Dermatologa y Alergia

PRURITO, URTICARIA Y ANGIOEDEMA E. Arroabarren Alemn. Mdico Especialista en Alergologa. E. Lasa Luaces. Mdico Especialista en Alergologa. Hospital Virgen del Camino

1.DEFINICIONES Prurito: sensacin cutnea primaria que provoca la respuesta motora del rascado. Podemos dividirlo en prurito primario o sine materia, cuando hay ausencia de lesiones cutneas primarias, y secundario o cum materia, con existencia de dichas lesiones. Urticaria: lesiones sobreelevadas eritematosas, pruriginosas y evanescentes (cada lesin individual desaparece en menos de 24h) sin lesiones residuales. Urticaria crnica: urticaria de ms de 6 semanas de duracin, con lesiones diarias o ms de 2 veces por semana. Angioedema: placas de bordes mal definidos, no pruriginosas ni dolorosas (sensacin de quemazn). La urticaria y el angioedema pueden aparecer de forma aislada o asociados. Angioedema hereditario (AEH): enfermedad autosmica dominante. Existe un 20% de casos de mutaciones puntuales, por lo que la ausencia de historia familiar no descarta el diagnstico. Cursa con episodios recurrentes de angioedema localizado sin urticaria y dolor abdominal por edema de mucosa y submucosa que en ocasiones plantean diagnstico diferencial con distintas causas de abdomen agudo. En algunos casos se identifica algn desencadenante (procedimientos dentales, menstruacin, anticonceptivos orales que contienen estrgenos, embarazo e infecciones). 2.FISIOPATOLOGA Prurito: su fisiopatologa es poco conocida. La estimulacin de terminaciones nerviosas dermoepidrmicas libres induce una respuesta motora refleja con la aparicin de rascado. El prurito aparece como sntoma acompaante en muchas enfermedades (Tabla I). Urticaria/ Angioedema: la liberacin de mediadores mastocitarios por distintos estmulos (Tabla II) induce cambios vasculares con vasodilatacin, aumento de la permeabilidad de capilares y vnulas, con extravasacin de fluido y un reflejo nervioso que condicionan la aparicin del edema y eritema. La afectacin de la dermis superficial condiciona la aparicin de habones mientras que la afectacin de la dermis profunda induce a la aparicin de angioedema. Angioedema Hereditario: hay un dficit en la actividad funcional del C1 inhibidor con una activacin incontrolada del sistema de contacto (cininas, coagulacin, fibrinolisis y complemento), con liberacin de mediadores vasoactivos que aumentan la permeabilidad vascular y el edema. 3.DIAGNSTICO

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Historia clnica: se debe realizar una anamnesis detallada con descripcin de lesiones elementales, distribucin, tiempo de evolucin, presencia de lesiones residuales, factores desencadenantes y su relacin temporal con la aparicin del episodio, antecedentes familiares... Ante la presencia de sntomas acompaantes tales como broncospasmo, hipotensin o sntomas digestivos se sospechar el diagnstico de anafilaxia. Exploracin fsica: se debe examinar toda la piel atendiendo a la presencia de lesiones elementales y su distribucin, signos de rascado, sequedad cutnea, dermografismo. Se debe realizar una exploracin fsica general, as como el registro de las constantes vitales (tensin arterial, frecuencia cardaca, saturacin de O2). Algunas entidades que pueden plantear un diagnstico diferencial se detallan en la tabla III. Exploraciones complementarias: no precisa. Slo la presencia de signos de enfermedad sistmica, circunstancias especiales como el embarazo y la sospecha de diagnsticos alternativos (presencia de sntomas generales como fiebre, artralgias, lesiones cutneas que dejan lesiones residuales o duran ms de 24h) seran indicacin para la realizacin de un hemograma y una bioqumica sangunea. 4.TRATAMIENTO 4.1.Tratamiento en el rea de Urgencias Prurito: en general no precisa tratamiento de urgencia salvo casos de prurito muy intenso en el que se administrar: Antihistamnico anti H1 sedante: Dextroclorfeniramina 6-12mg/dosis i.v.(Polaramine). Urticaria/ Angiedema: recomendar evitar el posible agente desencadenante, si se identifica. Si existen signos de afectacin multisistmica (hipotensin, broncoespasmo, clnica digestiva...) el diagnstico ser de anafilaxia (ver manejo en el captulo correspondiente). El tratamiento farmacolgico consistir en: 1 Antihistamnico H1 sedante. Dextroclorfeniramina 6-12mg/dosis (Polaramine). 2 Corticoides si: - existe ausencia de respuesta al tratamiento previo con antihistamnicos H1 a dosis altas y/ o asociados - hay sospecha de urticaria-vasculitis - es el angioedema la principal manifestacin clnica, cuadros orofaciales y/o otorrinolaringolgicos. Prednisona oral o metilprednisolona: 0,52mg/kg/da en dosis fraccionada (Prednisona, Dacortin o Urbason). Angiedema Hereditario: el tratamiento del episodio agudo ser el siguiente: Crisis leve y/ o zonas no conflictivas como tronco y extremidades: No tratar o administrar: cido traxenmico (Amchafibrin) 500-1000mg/8h v.o. o i.v. cido -aminocaproico (Caproamin Fides amp 4g/10ml) 4g/8h v.o. o i.v.

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Crisis intensa y/o afectacin de zonas conflictivas como cara, cuello, abdomen, va area: - Controlar la va area - Administrar concentrado de C1inhibidor 500-1000U (viales de 500U). En su defecto se puede utilizar plasma fresco. La mejora se produce en los 30 minutos siguientes a su administracin. - Administrar cido traxenmico 500-1000mg/8h o c. -aminocaproico 4g/8h v.o. o i.v. - Proporcionar alivio sintomtico del dolor abdominal con mrficos y buscapina. - Reponer lquidos con suero fisiolgico, especialmente en cuadros abdominales. 4.2.Tratamiento al alta Prurito: Medidas generales: hidratar la piel y evitar el uso de detergentes, prendas de lana y tejidos sintticos. Evitar tambin los ambientes calurosos y secos. Medidas farmacolgicas: prescribir Antihistamnicos antiH1 preferentemente sedantes a dosis variables o asociados a antihistamnicos antiH1 no sedantes (ver urticaria). Urticaria: Pacientes sin tratamiento: - Antihistamnico H1 no sedante (Cetirizina 10 mg/da, Levocetirizina 5 mg/da, ebastina 10-20mg/da) o sedante (hidroxicina 25-75mg/da Atarax, Dextroclorfeniramina 612mg/dosis (Polaramine). Se debe mantener el tratamiento hasta que el paciente lleve 710 das asintomtico. Pacientes con tratamiento antihistamnico previo: - aumentar la dosis de su antiH1 - asociar anti H1 sedantes y no sedantes - asociar a lo anterior un anti H2 (Ranitidina 150-300mg/da) - asociar corticoides orales (metilprednisolona 0,5-2mg/kg/da (Prednisona, Dacortin o Urbason) dosis nica diaria y mnima que permita el control de los sntomas. Angioedema: asociacin de Antihistamnicos H1 sedantes (hidroxicina 25-75mg/da Atarax) y/o no sedantes (Cetirizina 10mg/da, Levocetirizina 5mg/da, Ebastina 10-20mg/da) y corticoides sistmicos (prednisona o metilprednisolona 0,5-2mg/kg/da (Prednisona, Dacortin , Urbason). Estos ltimos durante un mximo de 7 das (los tratamientos ms largos precisan una disminucin progresiva de las dosis). Angioedema Hereditario: Danazol (Danatrol) dosis inicial de 600mg/da durante 8 das con descensos semanales de 200mg/da hasta alcanzar la dosis previa en pacientes previamente tratados o la dosis mnima que permita el control sintomtico. Se han propuesto pautas de profilaxis ante factores desencadenantes y de tratamiento a largo plazo que se escapan a los objetivos de este manual de urgencias. 5.CRITERIOS DE INGRESO:

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Prurito: no precisa ingreso por s mismo. Se valorar segn la gravedad de la entidad clnica causante del prurito. Urticaria/ Angioedema: el ingreso en Observacin se deber valorar en aquellos pacientes que presenten los siguientes factores de riesgo: - anatmicos: afectacin difusa de la lengua, laringe (disfona, disnea alta) - etiolgicos: tratamiento previo con IECAS y ARAII. Angioedema Hereditario: el ingreso se indicar en funcin de la severidad de la crisis. 6.CRITERIOS DE DERIVACIN A ATENCIN ESPECIALIZADA: Criterios de derivacin al servicio de Dermatologa - Prurito sine materia - Prurito en convivientes (sospecha de parasitosis/escabiosis) - Prurito con lesiones cutneas generalizadas - Prurito acompaado de adenopatas Criterios de derivacin al servicio de Alergologa Con carcter preferente: - Urticaria aguda con sospecha de alergeno desencadenante de difcil evitacin - Reaccin sistmica urticarial por picadura de himenpteros. - Sospecha de alergia alimentaria en lactantes y primera infancia. - Sospecha de alergia a un medicamento con indicacin de administracin actual y sin alternativa teraputica. - Sospecha de urticaria de contacto profesional. - Urticaria acompaada de otros signos o sntomas diferentes de la piel (anafilaxia). Con carcter ordinario: - Urticaria aguda con sospecha de alergeno desencadenante fcilmente evitable. - Sospecha de alergia alimentaria en nios mayores y adultos. - Sospecha de alergia a medicamentos con alternativas teraputicas o sin indicacin actual. - Urticaria crnica.

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Tabla I: Clasificacin y etiologa del prurito PRURITO POR DERMATOSIS (cum materia): Urticaria, dermatitis atpica, dermatitis herpetiforme, prurigo, ictiosis, psoriasis y otros. Caracterstico: lesiones cutneas primarias y secundarias con un patrn determinado. PARASITOSIS: Prurito generalizado intenso muchas veces familiar no necesariamente asociado a lesiones primarias. ENFERMEDADES SISTMICAS: Inducido tanto por mecanismos fsicos, como por la sequedad cutnea, y las alteraciones metablicas propias de la enfermedad de base (colostasis, alteracin metabolismo urea, etc...) Enfermedades endocrinas: Diabetes, alteraciones de funcin tiroidea, sndrome carcinoide Enfermedades renales: Insuficiencia renal crnica Enfermedates hemtolgicas: Policitemia vera, ferropenia, paraproteinemias Neoplasias: Leucemias/linfomas B Infecciones (VIH) Enf hepticas: Colostasis (CBP) Otras enfermedades: Enfermedades alrgicas, neurolgicas, autoinmunes EMBARAZO: Secundario a dermatosis propias de la gestacin o alteraciones metablicas como la colostasis benigna recurrente del embarazo. FRMACOS: Mediante mecanismos diversos como la sensibilizacin alrgica o la liberacin inespecfica de histamina y otros mediadores PRURITO ESENCIAL Prurito senil: Sequedad cutnea y otros factores como alteraciones vasculares degenerativas. Prurito por factores climticos/ ambientales Prurito psicgeno

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Tabla II: Clasificacin fisiopatolgica de las urticarias INMUNOLGICAS Mecanismo mediado por IgE (urticarias alrgicas) Alimentos: leche, huevos, frutos secos, crustceos, frutas,... Frmacos: cualquier frmaco siendo las penicilinas y las pirazolonas los ms frecuentes Aeroalergenos u otros alergenos causantes de urticaria de contacto (ocasional) Veneno de himenpteros Helmintos? Mecanismos mediados por activacin de complemento Mediados por anafilotoxinas (C3a y C5a) Urticaria-vasculitis Conectivopatas Reacciones tipo enfermedad del suero (Hipersensibilidad de tipo III) Enfermedad del suero, hepatitis virales, mononucleosis, reacciones a frmacos,... Reacciones transfusionales Dficit de C1 inhibidor Angioedema hereditario (Dficit funcin de C1inhibidor cuantitativo o funcional) Angioedema adquirido (tipo I/tipo II) NO INMUNOLGICAS Degranulacin directa de mastocitos Algunos frmacos como los opiceos, polimixinas, relajantes musculares,... Contrastes iodados Soluciones hiperosmolares: dextranos Alimentos ricos en tiramina: chocolate, quesos fermentados, vinos,... Aditivos: sulfitos, benzoatos, colorantes azoicos Venenos Interferencia con el metabolismo del cido araquidnico AAS y otros AINES* Aditivos Interferencia con mediadores no mastocitarios Angioedema por IECAS Urticarias fsicas Mecnicas, trmicas (a frigore, localizada por calor), lumnicas, acuagnica, adrenrgica, colinrgica *AINES: causan reacciones por mecanismo inmunolgico, generalmente limitados a un grupo qumico determinado de AINEs, o por mecanismo metablico por interferencia con el metabolismo del cido araquidnico, con cuadros de intolerancia a todos los grupos de aines. Ambos son clnicamente indistinguibles, aunque en este ltimo predomina el angioedema.

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Tabla III. Diagnstico diferencial de la urticaria y el angioedema PATOLOGA ETIOLOGA Urticaria Exantemas Frmacos, infecciones maculopapulares Eritema multiforme Mltiple. Virus. Frmacos Distribucin de lesiones Duracin mayor de 24 horas Duracin mayor de 24 horas Lesiones en diana (inicialmente similar a habones) Prurito variable Mucosas Biopsia diagnstica Progresin de lesiones con aparicin de bullas Biopsia diagnstica Lesiones residuales: Mculas pigmentadas S. Darier Biopsia diagnstica Duracin de lesiones mayor de 24h Prpura, petequias y lesiones residuales Biopsia diagnstica CARACTERSTICAS

Penfigoide bulloso Urticaria pigmentosa Vasculitis, lupus

Dermatosis ampollar Autoinmune Mastocitosis cutnea

Inmunocomplejos

Angioedema Edema de origen venoso-capilar Sobrecarga de fluidos, obstruccin venosa, permeabilidad capilar aumentada Linfedema Infecciones Hipotiroidismo Deja fvea tras compresin

Edema de origen linftico Celulitis/ erisipela Infiltracin mixedematosa Infiltracin granulomatosa

Edema rojo, caliente y posibilidad de repercusin sistmica

Sarcoidosis Granulomatosis orofacial

Queilitis granulomatosa: brotes recurrentes de angioedema labial con deformidad progresiva. Aislado o asociado a parlisis facial y lengua escrotal como sndrome de Melkersson-Rosenthal

Bibliografa: 1.Predicting airway risk in angioedema: Staging system based on presentation. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;121:263-88 2.Canadian 2003 International Consensus Algorythm for the diagnosis, Therapy, and Management of Hereditary Angioedema. J Allergy Clin Immunol. 2004 Sep;114(3):629-37. Review. 3.Urticaria. Allergy. 2003 Dec;58(12):1224-34

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