TROMBOSITOSIS PRIMER/SENSIAL

PENGERTIAN
• Trombositosis adalah bila jumlah trombosit lebih dari
jumlah normal tertinggi (450.000/ul)
• Trombositosis primer adalah kelainan klonal dari stem sel
multipotensial hemopoietik

DIAGNOSIS
• Anamnesis:
 Sakit seperti terbakar pada telapak tangan dan kaki
serta berdenyut, cenderung timbul kembali disebabkan
panas, pergerakan jasmani dan hilang bila kaki
ditinggikan (eritromialgia).
  Gejala-gejala iskemia serebrovaskular kadang tidak
spesifik seperti sakit kepala, pusing, defisit neurologi
fokal, serangan iskemia sepintas, kejang atau oklusi
arteri retina
 Pada wanita hamil ditemukan riwayat abortus
berulang, pertumbuhan fetus terhambat
• Pemeriksaan fisik
 Splenomegali (40%), tanda-tanda perdarahan atau
trombosis sesuai lokasi yang terkena
• Pemeriksaan laboratorium:
 Jumlah trombosit seringkali >1juta/ml
 Laju endap darah normal
  Variasi bentuk trombosit abnormal (raksasa,
hipogranular), fragmen trombosit
 Masa perdarahan normal
 Faktor VIII/ von Willebrand normal

DIAGNOSIS BANDING
Trombositosis rektif, trombositosis sekunder

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium: darah perifer lengkap, morflogi
trombosit, laju endap darah, masa perdarahan, faktor VIII/
von willebrand, tes agregasi trombosit dengan epinefrin
• TERAPI
Tujuan pengobatan untuk menurunkan jumlah trombosit
dan menurunkan fungsi trombosit
– Untuk menurunkan trombosit
– Hydroxyuria (hydrea): 15 mg/kgBB/hari
– Anagrelide (agrylin): 4 kali 1,5-2,5 mg sehari,
dimulai dosis rendah dan dinaikkan secara
bertahap tiap minggu
– Thromboreduction
– Interferon alfa : 3 juta IU, tiga kali satu minggu
– Fosforus-32
 – Untuk menurunkan fungsi trombosit
1. Aspirin
2. Tiklopidin
3. Klopidogrel

KOMPLIKASI
• Perdarahan (memar kebiruan, epistaksis, perdarahan
saluran cerna, perdarahan pasca operasi). Risiko terbesar
bila trombosit > 1juta/ml dan mendapat aspirin.
• Trombosis (eritromialgia, iskemia ginjal, infark miocard,
strok, iskemi mesenteric, infark plasenta, sindrom Budd
Chiari). Risiko terbesar bila sebelumnya ada riwayat
trombosis, umur lebih dari 60 tahun dan sudah lama
mengalami trombositosis.
• Trombosis esensial dapat mengalami transformasi menjadi
mielofibrosis (4%), polisitemia vera (2,7%), leukimia
mielositik akut (0,6-5%)

PROGNOSIS
• Ad vitam : dubia
• Ad fungsionam : dubia
• Ad sanasionam : malam

WEWENANG
• RS Pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan
PPDS Penyakit Dalam
• RS non Pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT YANG MENANGANI
• RS Pendidikan : Departemen Ilmu Penyakit Dalam Divisi
Hematologi – Onkologi Medik
• RS non Pendidikan : Bagian Ilmu Penyakit Dalam
REFERENSI
• Tambunan, KL. Trombositosis dan trombositosis
esensial. In: Atmakusuma, A. Uyainah, A. Irawan, C.
Suhendro. Current diagnosis and treatment in internal
medicine 2003. PIP IPD FKUI Jakata 2003: 94-9.

• Essentiele trombocytemie. Hematologie Klapper.8th ed.

Leids Universitair Medisch Centrum Leiden. Juni 1999:
50-1.