CARDIOPATAS CONGNITAS DIAGNSTICO

Manual Clnico

CARDIOPATAS CONGNITAS DIAGNSTICO

Manual Clnico Nstor Calafell Vzquez

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Ciudad de La Habana, 2005

Datos CIP- Editorial Ciencias Mdicas Calafell Vzquez Nestor Cardiopatas Congnitas. Diagnstico. Manual Clnico. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas; 2005 240p. Cuadros. Fig. Incluye tabla de contenido. Incluye bibliografa al final. Incluye apndice al final. El libro est dividido en 16 captulos. ISBN 959-212-102-8 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS/ diagnstico 2. RECIEN NACIDO 3. LIBROS DE TEXTO WS420

Edicin: Marta Trigo Marabotto Diseo de cubierta: DI. Jos Manuel Oubias Gonzlez Diseo interior: Ac. Luciano Ortelio Snchez Nez Composicin: Mara Pacheco Gola

Nstor Calafell Vzquez, 2004 Sobre la presente edicin: Editorial Ciencias Mdicas, 2005

Editorial Ciencias Mdicas Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas Calle I, No. 202, esquina a Lnea, El Vedado Ciudad de La Habana, 10400. Cuba Correo electrnico: ecimed@infomed.sld.cu Telfonos: 832 5338 y 55 3375

A los neonatlogos, mdicos de la familia y pediatras que son los primeros eslabones de la cadena de asistencia a los nios afectados del corazn.

Al doctor Esequiel Hernndez Almeida del rea clnica y profesor de la Facultad de Ciencias Mdicas de Granma, por el estmulo recibido para la publicacin de este manual diagnstico. Al ingeniero Alfredo Jos Arvalo Acevedo que realiz el trabajo de ofimtica de este manual.

Prlogo
Escribir estas breves lneas de presentacin para el manual de diagnstico clnico sobre las cardiopatas congnitas, fruto del trabajo y la experiencia de muchos aos del profesor doctor Nstor Calafell Vzquez, nos honra. Este manual va dirigido a los estudiantes de ciencias mdicas en su rotacin por Pediatra y Neonatologa, a residentes y a especialistas de varios perfiles mdicos, con la finalidad de hacerles asequible un sistema conceptual propio de una temtica de gran complejidad, clsicamente enfocada con mltiples clasificaciones y algoritmos diagnsticos, algunos de ellos dependientes de una tecnologa mdica no disponible en todos los hospitales y reas de salud de nuestro pas. El hecho de que con su lectura y estudio, se logre un acercamiento diagnstico a estas entidades, sustentado en la aplicacin del mtodo clnico y avalado por los exmenes complementarios al alcance de la Atencin Primaria de Salud y los hospitales municipales y rurales docentes, es el objetivo fundamental del autor, con lo que se promueve la excelencia mdica y la capacidad resolutiva a ese nivel de atencin. En los programas de formacin de mdicos y residentes, el estudio de las cardiopatas congnitas es un tema de importancia, y segn opiniones recogidas por nosotros, es uno de los temas de ms difcil comprensin.
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El texto organizado coherentemente, permite aprehender los aspectos clnicos esenciales de la temtica e incluye un profundo abordaje semiolgico general, el enfoque radiolgico y electrocardiogrfico en cada una de las cardiopatas no estructurales, las congnitas propiamente dichas y las adquiridas. No existe en el manual referencias a tcnicas diagnsticas invasivas ni ultrasonogrficas de ltima generacin, de ah su eminente valor clnico. Si este esfuerzo del experimentado profesor Nstor Calafell, producto de extensas revisiones bibliogrficas y de muchos aos de experiencia profesional en el ejercicio cardiolgico, es til al estudiante de medicina, al mdico general bsico y a los residentes de Pediatra, Nenatologa o Medicina General Integral, entonces, de seguro, se sentir satisfecho por haberlo realizado.
Dr. Marcio Ulises Estrada Paneque Profesor Titular de Pediatra

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Contenido

Captulo 1. Historia clnica / 1 Historia clnica / 1 Tensin arterial del recin nacido / 6 Valoracin de la radiografa del trax / 7 Valoracin del electrocardiograma / 12 Datos semiolgicos / 24 Captulo 2. Insuficiencia cardaca congestiva y cianosis / 27 Insuficiencia cardaca congestiva / 27 La insuficiencia cardaca y el hiperaldosteronismo secundario / 30 Cianosis / 31 Enfermedad cardaca no estructural / 32 Alteraciones estructurales / 37 Captulo 3. Defectos del tabique auricular y ventricular / 38 Defecto del tabique auricular tipo ostium secundum / 38 Defecto septal auricular tipo ostium primum / 42 Aurcula comn / 44 Agujero oval permeable / 46 Canal auriculoventricular comn o atrioventricularis comunis. Canal AV completo / 46 Defecto septal ventricular / 48 Comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula derecha / 55 Ventrculo comn / 57
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Captulo 4. Comunicacin entre grandes vasos y fstulas arteriovenosas / 61 Persistencia del conducto arterioso / 61 Defecto septal aortopulmonar o ventana aortopulmonar / 65 Aneurisma arteriovenoso pulmonar congnito / 67 Fstulas arteriovenosas perifricas o sistmicas / 68 Fstula arteriovenosa coronaria / 70 Captulo 5. Malposicin de grandes vasos / 72 Tetraloga de Fallot / 72 Transposicin completa de grandes vasos / 77 Transposicin corregida de grandes vasos / 81 Doble emergencia del ventrculo derecho / 84 Tronco arterioso / 88 Captulo 6. Lesiones obstructivas y regurgitantes de grandes vasos / 92 Atresia pulmonar / 92 Estenosis valvular pulmonar / 95 Regurgitacin pulmonar congnita / 99 Atresia valvular artica / 101 Estenosis valvular artica congnita / 104 Estenosis subartica muscular / 106 Estenosis artica supravalvular / 108 Coartacin artica / 111 Vlvula artica bicspide / 115 Captulo 7. Lesiones obstructivas y regurgitantes de vlvulas auriculoventriculares / 117 Atresia valvular mitral / 117 Estenosis mitral congnita / 119 Regurgitacin mitral congnita / 121 Prolapso de la vlvula mitral / 123 Atresia tricuspdea / 126 Regurgitacin de la vlvula tricspide / 130 Anomala de Ebstein / 130 Captulo 8. Drenajes anmalos venosos / 134 Drenaje anmalo total de venas pulmonares / 134
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Drenaje anmalo total de venas pulmonares sin obstruccin / 135 Drenaje anmalo total de venas pulmonares con obstruccin venosa / 137 Drenaje anmalo parcial de venas pulmonares y otras anomalas venosas / 139 Corazn triauricular / 141 Captulo 9. Anomalas del arco artico / 145 Anillos vasculares / 145 Doble arco artico / 145 Arteria subclavia derecha aberrante / 147 Arteria subclavia izquierda aberrante / 148 Interrupcin del arco artico / 149 Captulo 10. Malposicin del corazn y sndrome de disgenesia esplnica / 151 Malposicin del corazn / 151 Dextrocardia / 152 Mesocardia / 152 Levocardia / 153 Ectopia cordis / 153 Sndrome de disgenesia esplnica / 153 Asplenia / 153 Poliesplenia / 156 Captulo 11. Miocardiopatas / 159 Fibroelastosis endocrdica / 159 Nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda de la pulmonar / 163 Glucogenosis cardaca o enfermedad de Pompe / 166 Mucopolisacaridosis / 168 Captulo 12. El corazn en enfermedades infecciosas / 170 Miocarditis / 170 Endocarditis infecciosa / 174 Pericarditis / 177 Fiebre reumtica / 182 Enfermedad cardiovascular en el sndrome rubelico / 187 Sepsis grave y el corazn / 188
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Captulo 13. El corazn en las cromosomopatas y en las malformaciones neuromusculares y esquelticas / 189 Trisoma 21. Sndrome de Down / 189 Trisoma 18. Sndrome de Edward / 190 Trisoma 13. Sndrome de Patau. Sndrome D / 190 Trisoma 22 / 191 Sndrome del grito de gato. Sndrome Cri du chat / 192 Sndrome de boca de carpa. Sndrome de supresin del brazo largo del cromosoma nmero 18 / 193 Sndrome de Klinefeltter o anomala XXY / 193 En el tipo XYY / 193 Ataxia de Friedreich / 193 Distrofia muscular progresiva / 194 Sndrome de Marfan / 195 Sndrome de Ellis Van Creveld / 196 Sndrome de Holt-Oram / 197 Captulo 14. Patologas con hipertensin arterial pulmonar / 198 Sndrome de Eisenmenger / 198 Corazn pulmonar crnico / 199 Fibrosis qustica del pncreas / 200 Sndrome de Mikity Wilson / 201 Displasia broncopulmonar / 202 Obstruccin de las vas areas desde la nariz hasta la bifurcacin de la trquea / 202 Hipertensin arterial pulmonar primaria / 203 Captulo 15. Alteraciones cardacas en algunas patologas / 206 Lupus eritematoso diseminado / 206 Dermatomiositis / 206 Esclerodermia / 207 Periarteritis nudosa / 208 Beriberi / 209 Anemia / 210
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Hipertiroidismo / 210 El corazn en el hipotiroidismo / 211 El corazn en la hipertensin arterial sistmica / 212 Captulo 16. Tumores cardacos. Divertculos del ventrculo izquierdo. Complicaciones cerebrales de las cardiopatas congnitas. Muerte sbita de origen cardiovascular / 214 Tumores cardacos / 214 Divertculo del ventrculo izquierdo / 217 Complicaciones cerebrales de las cardiopatas congnitas / 218 Muerte sbita de origen cardaco / 219 Apndice / 220 Bibliografa / 222

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Captulo 1

Historia clnica
Interrogatorio, inspeccin, palpacin y auscultacin. Tensin arterial del recin nacido. Valoracin radiolgica. Valoracin electrocardiogrfica. Datos semiolgicos.

Historia clnica
Interrogatorio
Anotar en la historia clnica si la madre tiene antecedente familiar con cardiopata congnita o una cromosomopata. Si es diabtica y ha tenido o no tratamiento durante la gestacin. Si ha tenido alguna infeccin viral al inicio o al final del embarazo o la ingestin de medicamentos. Del beb en el perodo neonatal anotar: peso, edad, prematuridad, a trmino o posmaduro. Si sufri apnea, dificultad respiratoria, cianosis transitoria o permanente. Todo lo relacionado con el parto, sufrimiento fetal, circulares, aspiracin de meconio, aplicacin de frceps. Anotar la vitalidad, llanto y nutricin. En la edad preescolar y escolar: antecedentes de infecciones respiratorias a repeticin, amigdalitis, fiebre reumtica e ingresos hospitalarios.

Inspeccin
Observar anomalas externas, como facies asimtrica por el llanto, ojos oblicuos, labio leporino, fisura palatina, maxilar inferior pequeo, pabellones auriculares con implantacin baja, catarata congnita, deformidad del crneo. Sealar deformidad del trax, columna vertebral, extremidades, manos y pies. Si el trax es quieto o hiperactivo, frecuencia respiratoria, tiraje intercostal, esternal o subcostal y si la dificultad respiratoria es inspiratoria o espiratoria. Describir si la piel es normal, amarillenta por ctero, plida por anemia, rubicunda por poliglobulina, griscea por sepsis grave. Si la cianosis es en reposo, despus del llanto o bao o
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por temperatura ambiental fra. La sudacin excesiva durante la alimentacin puede ser un signo de la insuficiencia cardaca congestiva.

Palpacin
Palpar la regin precordial y saber si el latido de la punta est a la izquierda normalmente, y cuando se palpa a la derecha se trata de una dextrocardia, situs inverso o una malposicin del corazn. Al introducir los dedos en los espacios intercostales izquierdos y palpar un latido sugiere crecimiento del ventrculo derecho; y si el latido de la punta se palpa desviado a la izquierda, en la lnea axilar anterior, sugiere crecimiento ventricular izquierdo. Cuando se palpa el segundo ruido en el rea de la pulmonar en un nio recin nacido, pensar en la hipertensin pulmonar neonatal, y si es un nio mayor y tiene un cortocircuito de izquierda a derecha, sugiere hipertensin pulmonar secundaria. El frmito, sensacin palpatoria de un soplo, en el hueco supraesternal sugiere estenosis valvular artica y si es en el rea de auscultacin de la pulmonar puede tratarse de estenosis de este tronco o un conducto arterioso. El frmito sistlico en el apex puede deberse a la regurgitacin mitral y si es en la parte baja del esternn o en el apndice xifoides es por regurgitacin de la vlvula tricspide. El frmito sistlico paraesternal izquierdo en tercero y cuarto espacio intercostal y mesocardio tiene valor diagnstico en el defecto septal ventricular. El frmito que se palpa en la sstole y distole se corresponde con conducto arterioso o una fstula arteriovenosa. Cuando se palpa el hgado aumentado de tamao, tres o cuatro centmetros por debajo del reborde costal, es un signo importante de insuficiencia cardaca derecha. Cuando el hgado se palpa en ambos hipocondrios se trata de un hgado medial, transverso y sugiere formar parte del sndrome de disgenesia esplnica. El aumento del volumen del bazo (esplenomegalia) puede ser un signo del cuadro clnico infeccioso que sufre el enfermo.
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La presencia de un angioma con un frmito continuo es la manifestacin de una fstula arteriovenosa perifrica. Palpar los pulsos arteriales perifricos: radial, femoral, pedia y tibial posterior, en las cuatro extremidades. Anotar si son regulares o irregulares, con una amplitud normal, disminuida o aumentada. La ausencia de los pulsos arteriales en los miembros inferiores es un signo importante para la sospecha diagnstica de la coartacin artica. Cuando el ventrculo izquierdo maneja un volumen de sangre grande el pulso es saltn como en la insuficiencia artica, conducto arterioso abierto, insuficiencia valvular troncural y en otras patologas.

Auscultacin
La auscultacin del corazn no hacerla solamente en los focos clsicos, sino en toda el rea precordial, regin axilar, cuello y regin dorsal del trax. Auscultar la cabeza cuando se sospecha una fstula arteriovenosa cerebral. Los ruidos cardacos principales son dos: el primer ruido de duracin ms larga y de tono bajo, el segundo ruido ms breve y de tono alto. Pueden escucharse un tercero y cuarto ruido. Cuando se oye un ritmo a tres tiempos con cadencia de galope es un signo de insuficiencia cardaca congestiva. Otro ruido que puede escucharse en la base del corazn es el clic y puede corresponderse con estenosis valvular artica o pulmonar. En el apex un clic seguido de un soplo sistlico corto puede sugerir prolapso de la vlvula mitral. En la estenosis mitral puede orse el chasquido de apertura de la vlvula. La auscultacin de un roce pericrdico tiene valor diagnstico en las pericarditis. Soplos. Para conocer su origen y significado la orientacin es la siguiente: Soplos de entrada en el corazn izquierdo La va de entrada est formada por la aurcula izquierda, vlvula mitral y ventrculo izquierdo.
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1. Soplo diastlico. Estenosis mitral orgnica. Retumbos:insuficiencia mitral, persistencia del conducto arterioso, defecto septal ventricular, soplo de austin flint de la insuficiencia artica, similar al de la estenosis mitral, salvo que no tiene chasquido de apertura ni frmito. 2. Soplo sistlico. Lesin orgnica mitral: reumtica, bacteriana o congnita. Funcional: afectacin de cuerdas tendinosas o msculo papilar, prolapso de la vlvula mitral. Soplos de la va de salida del ventrculo izquierdo La va de salida la forman: el ventrculo izquierdo, vlvula artica, raz de la aorta y la aorta ascendente. 1. Soplo diastlico Insuficiencia artica, aneurisma del seno de valsalva, aortitis, hipertensin arterial severa. 2. Soplo sistlico. Estenosis artica valvular, estenosis subartica muscular. Soplos de la va de entrada del corazn derecho La va de entrada formada por la aurcula derecha, vlvula tricspide y ventrculo derecho. 1. Soplo diastlico. Estenosis tricspide reumtica, ya que la lesin cong nita es rara. Retumbo por defecto del tabique auricular, drenaje anmalo de las venas pulmonares. 2. Soplo sistlico. Anomala de Ebstein. Lesin valvular reumtica tricuspdea. La forma ms frecuente es la insuficiencia relativa por gran dilatacin del ventrculo derecho. Soplos de la va de salida del ventrculo derecho Va formada por el infundbulo derecho, vlvula de la pulmonar y la arteria pulmonar principal.
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1. Soplo diastlico. Insuficiencia valvular pulmonar por lesin orgnica. Por dilatacin del anillo pulmonar: hipertensin pulmonar por estenosis mitral, corazn pulmonar crnico, hipertensin pulmonar primaria y sndrome de Eisenmenger. 2. Soplo sistlico. Estenosis orgnica de la pulmonar como en la tetraloga de Fallot. Por aumento del flujo sanguneo o aceleracin del flujo pulmonar, como en la anemia, defecto del tabique auricular, corazn del beriberi, tirotoxicosis, corazn pulmonar crnico o por dilatacin de la pulmonar por hipertensin pulmonar y en drenaje anmalo de las venas pulmonares. Soplos por cortocircuito de izquierda a derecha 1. Defecto del tabique auricular. Tiene un pequeo gradiente de presin entre ambas aurculas y rara vez puede auscultarse un soplo en este defecto. Se oye un soplo sistlico grado 2 en el segundo espacio intercostal izquierdo por aumento del flujo en la arteria pulmonar y la dilatacin de ese vaso y un desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido. 2. Defecto del tabique ventricular. Causa soplo pansistlico grado 3 o 4 en tercer espacio intercostal izquierdo con transmisin a la derecha. 3. Conducto arterioso permeable. Tiene un soplo sistodiastlico que se oye en el primer o segundo espacio intercostal izquierdo. Cuando cursa con hipertensin pulmonar se ausculta tan solo un soplo sistlico. 4. En la ventana aortopulmonar puede oirse un soplo similar al conducto arterioso. 5. El soplo de la fstula arteriovenosa coronaria puede ser sistlico o continuo y tiene la sensacin acstica de superficialidad. 6. Las fstulas arteriovenosas en la operacin de Potts o de Blalock-Taussig.
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Soplos sistlicos menores 1. Soplos llamados inocentes en el segundo y tercer espacio izquierdo, vibratorios o musicales. 2. El llamado zumbido venoso o rumor venoso, frecuente en los nios y se oyen en los focos de la base del corazn y desaparecen cuando se comprime la yugular o cambio de posicin de la cabeza. Soplos distales a la estrechez de un vaso Como el soplo que se oye en la axila o en el dorso del trax y se debe a la estrechez de una o de las dos ramas de la arteria pulmonar.

Tensin arterial del recin nacido

La tensin arterial de los nios vara segn la edad, peso, fiebre, estado emocional y se mide usando el mtodo auscultatorio o por el mtodo de Dopler. En los nios recin nacidos el mtodo es por enrojecimiento y la cifra obtenida representa una media entre la presin sistlica y diastlica. El ancho del manguito no determina cambio significativo en la cifra de la tensin arterial. La toma de la tensin arterial en los recin nacidos se hace de la siguiente manera:

El manguito se pone por encima de la mueca o del tobillo. Con el nio en decbito supino, se levanta el miembro en Se exprime el pie o la mano por medio de masaje hasta Se infla el manguito por encima de la presin arterial sistlica Se baja la extremidad hasta el nivel del corazn y se quita
la presin del manguito hasta que aparece el rubor en la palma de la mano o la planta del pie segn sea la extremidad que se explora. Anotar las cifras de la tensin arterial de las cuatro extremidades. El nio debe estar tranquilo mientras se mide la tensin arterial y repetirla las veces que sea necesario.
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que se toma la tensin arterial por encima del corazn. causar palidez. presumida.

Valoracin de la radiografa del trax

Despus del interrogatorio y el examen fsico en todo nio que se sospeche una cardiopata se indica una radiografa de trax anteroposterior, bien centrada y una vista lateral adicional. Los datos ms importantes son:

Patrn vascular pulmonar. Tamao y forma del corazn. Crecimiento de las cavidades cardacas. Arteria pulmonar. Arteria aorta. Posicin del corazn. Alteraciones seas. Otros datos.

Patrn vascular pulmonar Es un dato de valor, pues est presente junto con la cianosis en las clasificaciones de las cardiopatas congnitas. La vascularidad pulmonar puede ser normal, disminuida o aumentada. 1. Vascularidad pulmonar normal. Las arterias pulmonares normales se caracterizan porque el calibre disminuye progresivamente desde el hilio hasta la periferia del pulmn. Siempre que la calidad de la radiografa y la edad del nio lo permitan se mide el calibre de un bronquio de frente y de la arteria que lo acompaa y si tienen el mismo tamao se considera que la vascularidad es normal. El curso de las venas en el pulmn est totalmente separado de las arterias y los bronquios. 2. Vascularidad pulmonar disminuida. Se reconoce porque las arterias tienen un pequeo calibre desde el hilio hasta la periferia del pulmn; se observa adems, el arco medio cncavo y el hilio vaco. Este patrn vascular significa que hay una obstruccin del flujo sanguneo al pulmn, que si es severa, se desarrolla una circulacin colateral bronquial y el pulmn tiene entonces aspecto de encaje en la vista radiolgica.
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La vascularidad pulmonar desigual de causa cardiovascular puede ser por la ausencia de una de las arterias pulmonares o por la estenosis de una de ellas. Si el nio tiene un pulmn congestivo y adopta un decbito lateral, se observa una desigualdad vascular pulmonar. Igualmente puede observarse si el conducto arterioso drena en una de las ramas de la pulmonar. 3. Vascularidad pulmonar aumentada. Generalmente por un corto circuito de izquierda a derecha, auricular, ventricular o por un conducto arterioso. Este cortocircuito abundante dilata las arterias pulmonares y determina una sobrecarga de las cavidades izquierdas que puede conducir a la insuficiencia cardaca congestiva. El aumento de la vascularidad puede deberse a una lesin obstructiva de las cavidades izquierdas, como en la hipoplasia de cavidades izquierdas, estenosis mitral y estenosis artica. Este tipo de vascularidad recibe el nombre de obstructiva venosa o congestivo venosa. Otras causas que ocasionan obstruccin de las venas pulmonares son el drenaje anmalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma o estenosis de la vena comn en su trayecto o el orificio reducido en la entrada de la vena cava superior o en la entrada de la aurcula derecha. Las fstulas arteriovenosas perifricas aumentan la vascularidad pulmonar del tipo de cortocircuito. En la insuficiencia cardaca congestiva el pulmn presenta edema intersticial, alveolar y lneas de Kerley. Las lneas B de Kerley en los ngulos costofrnicos son rectas y horizontales; se observan con mayor nitidez detrs del esternn en la vista lateral del trax. Se distinguen por su mayor densidad que los vasos colindantes y no se ramifican. Las lneas a apuntan hacia el hilio y las D en las bases y en cualquier direccin. Tamao y forma del corazn Para medir el tamao del corazn se sugiere el ndice o relacin cardiotorcica, que es el dimetro transverso mxi8

mo del corazn y la mxima amplitud del trax, expresado en porcentaje. La relacin normal en el neonato es de 65% y en el primer ao de vida desciende a 50%; la radiografa se realiza a una distancia focal de 72 pulgadas. Tener presente que la presencia del timo puede simular cardiomegalia y en una vista lateral se puede apreciar el mediastino anterior ocupado por el timo. Las formas ms frecuentes del corazn son: 1. Forma ovoide o de huevo acostado sobre un borde. Observado con frecuencia en la transposicin completa de los grandes vasos, aunque puede verse en otras cardiopatas congnitas. 2. Forma de mueco de nieve o en 8. En la conexin anmala total de las venas pulmonares en la vena cava superior. 3. Forma triangular. En el defecto septal auricular. 4. Convexidad superior del borde izquierdo. Tiene la forma del hombro izquierdo y se observa en la transposicin corregida de los grandes vasos. 5. Sndrome de la cimitarra (sable curvo que usan los orientales). Las venas pulmonares derechas unidas e incurvadas drenan en la vena cava inferior por debajo del diafragma. Generalmente el pulmn derecho es hipoplsico y el corazn desviado a la derecha. 6. Forma de zapato sueco o sabot. En la tetraloga de Fallot y en otras cardiopatas que tienen defecto septal ventricular y estenosis de la pulmonar. 7. Forma de patico. En la estenosis artica. 8. Forma de copa invertida. En las pericarditis con derrame. 9. Forma globulosa. En las miocardiopatas dilatadas el corazn adquiere una forma globulosa, as como en las cardiopatas por lesiones valvulares mltiples.
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10. El contorno del corazn y el tamao dependen de varios factores, como son: distancia focal, rotacin, inspiracin, anomala torcica y edad del nio. Es despus de los 6 meses de edad que adquiere la forma de los nios mayores. Crecimiento de las cavidades cardacas 1. Crecimiento de la aurcula derecha. Se observa por dilatacin del arco inferior derecho del contorno del corazn. Tiene gran volumen en la insuficiencia de la vlvula tricspide y en la anomala de Ebstein, as como en el defecto septal auricular, estenosis de la pulmonar y atresia tricuspdea. En ocasiones la aurcula derecha se sita en la izquierda y la orejuela derecha por detrs de los grandes vasos y encima de la orejuela izquierda. Cuando la orejuela derecha presenta levoposicin, invariablemente presenta transposicin de los grandes vasos, sin inversin ventricular y se considera que es la atresia de la tricspide la cardiopata ms frecuente y le sigue la doble emergencia del ventrculo derecho. En la radiografa simple del trax los signos de yuxtaposicin de las orejuelas auriculares o levoposicin de la orejuela derecha son: el borde inferior derecho de la silueta cardaca ha perdido la convexidad y no se extiende ms all de la columna vertebral y ese borde derecho aplanado da la impresin de que la punta est a la derecha. Pero el signo radiolgico ms importante es un abultamiento en el borde superior izquierdo por la situacin de la orejuela derecha. 2. Crecimiento de la aurcula izquierda. La aurcula izquierda puede crecer a la derecha, izquierda, hacia arriba o abajo, o combinarse en las cuatro direcciones. Cuando crece hacia la derecha, se puede observar un doble contorno y cuando crece hacia la izquierda, aparece un abultamiento en el borde izquierdo por la orejuela izquierda. Cuando crece hacia atrs puede comprimir el esfago y provocar disfagia. El desplazamiento hacia arriba puede levantar el bronquio izquierdo.
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3. Crecimiento del ventrculo derecho. La punta del corazn se desplaza hacia fuera y arriba. 4. Crecimiento del ventrculo izquierdo. En la vista frontal la punta se hunde en el diafragma. Arteria pulmonar Si en la vista frontal del trax el arco medio es cncavo, se debe a una arteria pulmonar disminuida de tamao o atrsica. Si el arco medio es convexo, se trata de una pulmonar dilatada y cuando es un fenmeno aislado en un nio de edad peditrica, puede corresponder con una dilatacin congnita de la pulmonar. En la estenosis de la pulmonar con dilatacin posestentica, el arco medio puede aparecer convexo. En todas las cardiopatas congnitas con flujo sanguneo aumentado a travs de la pulmonar, se observa la pulmonar dilatada en la vista frontal del trax. Arteria aorta En el nio recin nacido es difcil determinar el botn artico y la presencia del timo dificulta an ms verlo en la vista frontal del trax. Precisar si es derecho o izquierdo y con una vista penetrada puede visualizarse la aorta descendente. Cuando en un nio se aprecia la aorta ascendente con claridad es posible que est dilatada por coartacin, dilatacin posestentica o una insuficiencia valvular. El arco artico derecho se observa en algunas cardiopatas congnitas y su frecuencia aproximada es la siguiente: Tetraloga de Fallot 31% Atresia tricuspdea 20% Tronco arterioso 31% Defecto septal ventricular 5% Transposicin completa de los gv 23% Transposicin corregida de los gv 1% Posicin del corazn Las malposiciones del corazn pueden ser secundarias a anomalas de los pulmones, diafragma y esquelticas (ver sndrome de disgenesia esplnica, p. 153).
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Alteraciones seas La erosin del borde inferior de las costillas en los nios despus de los 6 o 7 aos de edad es un signo de valor diagnstico de coartacin de la aorta. La erosin costal est ausente de las dos primeras costillas, pues las arterias intercostales de ellas no se originan en la aorta. La escotadura costal puede ser unilateral o bilateral. Cuando afecta las tres ltimas costillas, sugiere que la obstruccin de la aorta es en la parte inferior del trax o en la parte superior de la aorta abdominal. En el pectus carinatum y anomalas vertebrales se han descrito cardiopatas congnitas. Anomalas seas descritas en el sndrome de Down, Ellis van Creveld y Holt-Oram se acompaan generalmente de cardiopatas congnitas. Otros datos La vena cava superior izquierda debe sospecharse en una vista radiolgica frontal en que el mediastino superior izquierdo es recto y la porcin inferior se funde con el corazn. El estudio contrastado del esfago es til para el estudio de las anomalas del arco artico y los anillos vasculares.

Valoracin del electrocardiograma

El examen electrocardiogrfico cuando se conjuga con el cuadro clnico y el examen radiolgico es muy til para el estudio de las cardiopatas congnitas. Onda P 1. Positiva en D1, D2, D3 y AVF normalmente. Si P negativa en D1 significa ritmo ectpico o dextrocardia. 2. Si mayor de 2,5 mm en D2, D3 y AVF significa crecimiento auricular derecho. 3. Cuando la P es bimodal o bicspide en D1, D2 y precordiales izquierdas, significa crecimiento auricular izquierdo. Otro signo de crecimiento auricular izquierdo es la porcin negativa de P ancha y mellada en V1.
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4. El eje P es de +60 grados aproximadamente. El eje de P en el cuadrante superior izquierdo se ha observado en la poliesplenia. 5. La presencia de ondas P cambiantes por dos nodos sinuauriculares con vena cava superior bilateral y dextrocardia, pensar en la poliesplenia. 6. La ausencia de la onda P se debe a que est oculta en el complejo QRS o se trata de un paro sinusal. Intervalo PR No mayor de 0,16 s hasta los cinco aos de edad. Cuando el PR es menor de 0,08 s en el sndrome de preexcitacin por haces anmalos que comunican las aurculas con los ventrculos. La prolongacin del PR es un signo menor de la fiebre reumtica. Complejos QRS 1. Duracin de 0,08 s. 2. La onda Q no es mayor que el 25% de la R y raramente la Q es mayor de 3 mm. 3. En los nios normales la onda Q aparece en 75% de los casos. 4. Ondas R. Para medir la frecuencia cardaca se eligen los picos de dos ondas R sucesivas y se cuentan el nmero de cuadrculas de 1 mm (0,04 s) existentes entre los dos picos de R y se divide 1500 por la cifra obtenida. 5. El eje QRS en los nios recin nacidos es aproximadamente entre +35 grados y +180 grados y luego se sita cerca de 90 grados segn aumenta la edad. 6. Clculo del eje QRS. El clculo del eje elctrico de QRS se determina por medio del cuadro 1. 7. Cuando el eje elctrico se dirige al cuadrante superior izquierdo en cardiopatas no cianticas sugiere un defecto de los cojinetes endocrdicos y si es ciantico, pensar en la posibilidad de atresia tricuspdea o la doble emergencia del ventrculo derecho.
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Cuadro 1. Clculo del eje elctrico de QRS

Eje del QRS DI DII DIII aVR aVL aVF DI DII DIII aVR aVL aVF

+ 180

+30

-210

+60

-240

+90

-90

+120

-60

+90

-30

Onda T 1. Normalmente positiva en D1, D2 y puede ser negativa en D3. 2. En las primeras horas de nacido la onda T es positiva en V1 y cuando persiste despus de una semana de vida, se considera patolgica.
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3. La onda T negativa en V1 se hace positiva despus de los 16 aos de edad. 4. Las alteraciones de la onda T se observan en los trastornos electrolticos, inflamatorios, sobrecargas ventriculares y en la toxicidad digitlica. Segmento ST Los desplazamientos o desniveles del segmento ST pueden ser negativos o positivos y normalmente nunca exceder los 2 mm en las derivaciones estndar. El segmento ST se altera en la insuficiencia coronaria, pericarditis, digital, hipertrofias ventriculares, hipopotasemia, etc. Hipertrofia ventricular 1. Hipertrofia ventricular derecha Onda R mayor de 7 mm en AVR. R en V1 mayor de 19 mm. El voltaje de S en V6 mayor que el de R en esa derivacin. Tiene valor el QR en V1 Ondas T positivas en precordiales derechas despus de la primera semana de vida. Desviacin del eje de QRS a la derecha. 2. Hipertrofia ventricular izquierda R en V6 altas, mayor que el normal para su edad. Ondas T negativas en V5 y V6, sugieren sobrecarga sistlica izquierda. Onda S profunda en V2. R alta en AVL mayor de 9 mm. Generalmente, eje de QRS desviado a la izquierda. Arritmias En el perodo neonatal, la frecuencia cardaca es variable entre 70 y 190 latidos por minuto y durante el sueo la frecuencia cardaca vara entre 70 y 90 latidos por minuto en algunos bebs. 1. Taquicardia sinusal. Raramente pasa de 200 latidos por minuto, an con fiebre o llanto y no por un perodo prolongado.
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En el electrocardiograma las ondas P seguidas de complejos QRS y ligeros cambios del segmento ST y alteraciones de T que persisten varias horas despus que cesa la taquicardia. 2. Braquicardia sinusal. La frecuencia cardaca persistente por debajo de 90 latidos por minuto en el recin nacido y por debajo de 60 en los nios mayores. El intervalo PR normal y las ondas P preceden al complejo QRS pudindose excluir el bloqueo cardaco. Es menos frecuente que la taquicardia sinusal y se observa en la convalecencia de enfermedades infecciosas, en la glomerulonefritis con hipertensin arterial, en sndrome ictrico y en las patologas que provocan hipertensin intracraneal. 3. Arritmia sinusal. El nodo sinusal produce impulsos irregulares en algunos nios y personas jvenes. Se distinguen dos formas: una en que la frecuencia aumenta con la inspiracin y disminuye con la espiracin, es la arritmia sinusal respiratoria y la otra tiene relacin con medicamentos como la digoxina, morfina, etc. 4. Latidos prematuros o extrasstoles. Los extrasstoles o contracciones prematuras pueden tener origen en las aurculas, en la unin AV y en los ventrculos. Se ha referido en 1 o 2 % en nios normales y en 2 a 4 % en los nios cardipatas. El examen electrocardiogrfico es fundamental para el diagnstico, una onda P distorsionada o negativa con un complejo QRS normal. El latido de la unin es reconocido por una onda P negativa que precede, coincide o sigue al complejo QRS. La onda P puede estar oculta en el complejo QRS o en segmento ST. Las contracciones ventriculares prematuras pueden tener origen en cualquier lugar de los ventrculos y tienen las caractersticas siguientes: un complejo QRS ancho, de 0,12 s o ms, mellado, generalmente la T se opone a
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la direccin principal del QRS y puede ser que el complejo QRS no es precedido de una onda P. Las contracciones ventriculares mltiples que se originan en el mismo foco son semejantes entre s. Si se forman en focos distintos la forma del complejo QRS no es igual en cada latido. Los QRS que se originan en el ventrculo derecho tienen la imagen parecida a los bloqueos de rama izquierda y los que tienen su origen en el ventrculo izquierdo tienen una imagen parecida a los bloqueos de rama derecha. Cuando un extrasstoles es precedido por un latido normal recibe el nombre de bigeminado y si le preceden dos latidos recibe el de trigeminado. 5. Taquicardia paroxstica supraventricular. Es la ms comn de las disrritmias sintomticas en los nios. Es un ritmo rpido, originado en las aurculas, con frecuencia entre 140 y 240 latidos por minuto. Puede ser repetitiva y ocasionalmente mantenida, cesan espontneamente o por maniobras vagales o por tratamiento medicamentoso. En el electrocardiograma las ondas P pueden estar presentes en el 50 % de los casos. El complejo QRS supraventricular es el ms frecuentes en los nios. El 70 % de los casos con sndrome de WPW(WolfParkinson-White) sufren uno o ms episodios de taquicardia paroxstica alguna vez en la vida. La taquicardia supraventricular paroxstica se puede observar en el hipertiroidismo, anomala de Ebstein, transposicin corregida de los grandes vasos, enfermedades miocrdicas o familiares. 6. Ritmo de la unin. No es comn en los nios y la frecuencia cardaca es de 40 a 60 latidos por minuto. Cuando las fibras automticas del seno coronario y sus componentes asumen la funcin de marcapaso del corazn, el ritmo sinusal es coronario. Este ritmo sugiere la posibilidad de un retorno parcial de las venas pulmonares o la vena cava
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superior izquierda a la aurcula derecha con un defecto septal auricular asociado. Este trastorno del ritmo puede ser transitorio en la fiebre reumtica, miocarditis, durante el cateterismo y la ciruga. En el examen electrocardiogrfico la onda P precede, coincide o sigue al complejo QRS siendo invertida o anormal en la forma y ocasionalmente puede estar ausente. El QRS puede ser normal o mostrar conduccin aberrante. El intervalo PR puede ser normal o ligeramente corto. La onda T es negativa en D2, D3 y el eje de P a la izquierda. 7. Bloqueo cardaco auriculoventricular. El bloqueo cardaco puede ser parcial o completo. El bloqueo parcial se divide en dos tipos: primero y segundo grado. Y ambos pueden ser temporal, intermitente o permanente. El intervalo PR representa el tiempo total de la conduccin del estmulo desde el nodo sinusal a travs de las aurculas, el nodo auriculoventricular, haz de His y sus ramas hasta el principio de la activacin ventricular. A. Bloqueo auriculoventricular de primer grado. En este bloqueo todos los impulsos auriculares llegan a los ventrculos con un tiempo demorado, est representado en el electrocardiograma por un PR prolongado por encima del valor normal para la edad y frecuencia cardaca que corresponde al nio. En el neonato cuando es mayor de 0,14 s y hasta los 5 aos de edad es por encima de 0,16 s. Entre los 5 y 16 aos el mximo es de 0,20 s y raramente por encima de 0,18 s. El bloqueo de primer grado puede observarse en: la fiebre reumtica, transposicin de los grandes vasos corregida, anomala de Ebstein, defecto septal auricular, coartacin de la aorta y defecto septal ventricular. Otras como la estimulacin vagal, difteria, propanolol e infecciones virales.
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B. Bloqueo auriculoventricular de segundo grado. a) Fenmeno de Wenckebach. Mobitz tipo I Los estmulos que parten de las aurculas encuentran dificultades para atravesar el ndulo AV ocasionando un aumento progresivo del intervalo PR en cada latido. Finalmente un estmulo no pasa a los ventrculos y en el electrocardiograma aparece una onda P sin el complejo QRS. En el siguiente estmulo el ndulo AV ha recuperado la capacidad de conducir y en los latidos siguientes ocurre una prolongacin del intervalo PR. b) Mobitz tipo II. En esta forma de bloqueo AV de segundo grado el estmulo pasa a los ventrculos sin prolongacin del intervalo PR, siendo constante para conducir los estmulos. Los fallos del latido ocurren peridicamente, despus del segundo, tercero o cuarto latido auricular, resultando un bloqueo 2:1, 3:1 o 4:1. Pueden evolucionar al bloqueo completo AV. c) Bloqueo cardaco auriculoventricular completo. Es un fallo absoluto para que el impulso auricular llegue a los ventrculos. Al quedar bloqueados los estmulos auriculares en el nodo AV, se origina un marcapaso en alguna porcin en el haz de His y sus ramas o en cualquier lugar de los ventrculos, de manera que los ventrculos laten regularmente y la frecuencia queda reducida. El examen electrocardiogrfico tiene las siguientes caractersticas: las ondas P regulares, las R regulares pero con una frecuencia menor que las P. No tienen PR constante. Este bloqueo puede no estar asociado a una cardiopata. Puede acompaar a alguna de las patologas siguientes: transposicin de los grandes vasos, defectos de cojinetes endocrdicos, fibroelastosis, defectos del tabique ventricular y medicamentos como la quinidina, digoxina, etc.
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C. Bloqueo de rama derecha del haz de His. El bloqueo de rama derecha se caracteriza porque la amplitud del complejo QRS, que en los adultos es de 0,12 s o ms y en los nios depende la duracin de la edad. En la derivacin V1 muestra un rsR y en V6 una S mellada o empastada. En D1 S mellada. Este bloqueo completo de rama derecha puede ocurrir en un nio normal pero es ms frecuente encontrarlo en el defecto septal auricular, anomala de Ebstein y doble emergencia del ventrculo derecho. El bloqueo incompleto de rama derecha se caracteriza por tener un qrs prolongado pero menos que en el completo. El electrocardiograma muestra un complejo QRS, que puede presentarse en defecto septal auricular y en el defecto auriculoventricular comn. D. Bloqueo completo de rama izquierda. Se debe a la interrupcin o demora de la conduccin por la rama izquierda o de ambos fascculos anterior y posterior del haz de His. Se caracteriza porque la amplitud de QRS es de 0,10 s o ms, mellados y ausencia de Q precordiales izquierdas. Bloqueo fascicular anterior izquierdo. En el electrocardiograma el eje de QRS es superior e izquierdo (a la izquierda de 30 grados). Complejos de QRS con duracin de 0,11 s y ondas Q en D1 y AVL. Puede haber QS en precordiales derechas. En los adultos con hipertrofia ventricular izquierda pueden desviar el eje a la izquierda y si tienen fibrosis o isquemia que afecta el fascculo anterior, tienen la imagen electrocardiogrfica del bloqueo fascicular izquierdo. En los adultos el infarto cardaco es una causa frecuente de este bloqueo. En los nios la desviacin axial izquierda y superior es indistinguible por el electrocardiograma de su20

perficie del bloqueo fascicular anterior izquierdo observado en los adultos. Este eje superior izquierdo patolgico en los nios se debe a una malposicin del sistema de conduccin. Las malformaciones congnitas que tienen desviacin anormal del eje de 0 grado a 120 grados, son: la atresia tricuspdea y la doble emergencia de los grandes vasos del ventrculo derecho. Las alteraciones de almohadillas endocrdicas, como el canal auriculoventricular completo o incompleto y el defecto septal ventricular en posicin de cojinete endocrdico. E. Flutter auricular y fibrilacin auricular. En el flutter auricular la frecuencia de las aurculas es de 220 a 240 latidos por minuto y tienen el aspecto de los dientes de un serrucho; y los complejos QRS son normales. Es raro en el nio y puede observarse en: miocardiopatas, cardiopatas congnitas, en corazones normales y en la miocardiopata auricular. La fibrilacin auricular ocurre en nios mayores que tienen una cardiopata mitral reumtica y en los casos con intoxicacin digitlica y nivel de potasio bajo en la sangre. Se sospecha por los ruidos irregulares en la auscultacin y de intensidad variable. El diagnstico por medio del electrocardiograma presenta complejos QRS irregulares y las llamadas ondas F, que representan las contracciones de las aurculas. F. Sndrome de preexcitacin. Se define como una condicin en que el miocardio ventricular se activa tempranamente, antes del impulso que penetra en el ventrculo por la va de conduccin normal. Esta activacin temprana del msculo ventricular se efecta por medio de una va accesoria, que puede ser una de las siguientes: haz de Kent, haz de James y haz de Manhaim.
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Se describen dos grandes sndromes, que son: el sndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) y el sndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL). El sndrome WPW se caracteriza por los siguientes criterios: Signos de primer orden: PR corto y onda delta. Signos de segundo orden: QRS anchos y mellados y no Q. Signos de tercer orden: alteraciones de ST y T (V5 y V6). El diagnstico por medio del electrocardiograma en los tipos A,B y C est basado en la forma del complejo QRS en las precordiales. El tipo A mimifica el bloqueo de rama derecha con onda delta positiva y QRS alto en V1. El tipo B es similar al bloqueo de rama izquierda y onda delta positiva en V6 y el tipo C tiene ondas delta de V1 a V6. En el tipo A la conexin del haz de Kent est en la parte lateral izquierda y en el B en la parte lateral derecha. Los nios afectados por el sndrome de WPW sufren con frecuencias arritmias y est asociado a cardiopatas congnitas. Las arritmias son: latidos prematuros, taquicardia supraventricular paroxstica, flutter auricular y fibrilacin auricular. Se puede observar en las cardiopatas congnitas siguientes: anomala de Ebstein, transposicin corregida de los grandes vasos, fibroelastosis endocrdica, miocardiopatas y en varios miembros de una familia. Sndrome de Lown-Ganong-Levine: Se caracteriza por un PR corto y complejos QRS normales. Su presencia se ha involucrado en cardiopatas congnitas. En la enfermedad de Pompe el PR es corto y se debe a que el glucgeno se comporta como un buen conductor de la electricidad cardaca.
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G. Importancia de la onda Q en la discusin diagnstica de las cardiopatas congnitas. Cuando el eje medio de QRS est situado en el cuadrante superior derecho puede ser difcil saber si es una desviacin grave del eje de la derecha (-230) o una desviacin grave del eje de la izquierda (-130). Para definir estos casos se estudia la derivacin AVL, y si hay onda Q en AVL se trata de una rotacin del eje en sentido contrario de las agujas del reloj, y si no hay onda Q se trata de una desviacin marcada del eje a la derecha en el sentido de las agujas del reloj. Anteriormente se seala el valor que tiene el eje superior izquierdo para el diagnstico de algunas cardiopatas congnitas. La presencia de onda Q en las precordiales izquierdas, indica lo siguiente: 1. Que el nio tiene dos ventrculos y que la posicin de los ventrculos es normal, sin inversin. 2. Que descarta todas las formas de ventrculo nico con transposicin de los grandes vasos. 3. Todas las formas de transposicin corregida de los grandes vasos. 4. Vlvulas auriculoventriculares con atresia y transposicin de los grandes vasos. La presencia de onda Q en precordiales derechas, indica lo siguiente: 1. Hipertrofia del ventrculo derecho. 2. Trastorno de conduccin, como se observa en los casos con inversin ventricular. La presencia de qR en V1 puede estar presente en las siguientes anomalas: 1. Atresia de la pulmonar 2. Drenaje anmalo de las venas pulmonares. 3. Atresia artica.
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4. Transposicin de los grandes vasos con defecto septal ventricular pequeo. 5. Corazn triauricular. 6. Atresia mitral. 7. Inversin ventricular. 8. Aurcula comn. 9. Excepcional en la tetraloga de Fallot.

Datos semiolgicos
Dilatacin de la aurcula derecha
Se puede observar en las siguientes patologas: Cortocircuito en la aurcula derecha. Drenaje anmalo de venas pulmonares. Fstula de la arteria coronaria a la aurcula derecha. Hipertensin pulmonar con regurgitacin tricspide. Anomala de Ebstein. Atresia tricuspdea. Comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha. Estenosis e insuficiencia de la tricspide.

Dilatacin de la aurcula izquierda

Se observa en: Estenosis e insuficiencia de la mitral. Estenosis e insuficiencia artica. Hipertensin arterial sistmica. Fibroelastosis endocrdica. Defecto del tabique ventricular. Persistencia del conducto arterioso. Mixoma auricular izquierdo.

Crecimiento del ventrculo derecho

Se observa en: Hipertensin arterial pulmonar. Tetraloga de Fallot. Sndrome de Eisenmenger. Corto circuito auricular. Regurgitacin valvular de la tricspide.
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Estenosis mitral. Miocardiopata del ventrculo derecho. Estenosis e insuficiencia valvular pulmonar. Transposicin completa de los grandes vasos. Drenaje anmalo de las venas pulmonares.

Crecimiento del ventrculo izquierdo

Con cianosis: - Atresia tricuspdea. Atresia de la pulmonar. Sin cianosis: Fibroelastosis endocrdica. Arteria coronaria izquierda naciendo de la pulmonar. Calcinosis coronaria. Enfermedad de Pompe. Coartacin de la artica. Defecto septal ventricular. Regurgitacin artica. Persistencia del conducto arterioso y ventana aortopulmonar. - Regurgitacin mitral. Hipertensin arterial sistmica. - Miocarditis crnica.

Vena cava superior dilatada

Por aumento de la presin venosa: Insuficiencia cardaca congestiva. Estenosis e insuficiencia de la tricspide. Pericarditis constructiva. Cardiomiopata restrictiva. Tumores mediastnicos.

Por aumento del flujo: - Drenaje anmalo total o parcial de las venas pulmonares en la vena cava superior derecha. - Drenaje de la vena cava superior izquierda en la vena cava superior derecha. - Drenaje anmalo de las venas pulmonares en la vena cigos.
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Vena cigos
La vena cigos asciende por el canal paravertebral derecho y se dobla hacia delante por encima del bronquio principal derecho para penetrar por la parte posterior de la vena cava superior derecha. Est unida a la hemicigos izquierda mediante una conexin en la lnea media y ambas reciben las venas intercostales. Cuando se dilata adquiere la forma redondeada u oval y puede ser confundida con un ganglio linftico traqueobronquial o un botn artico derecho. La vena cigos puede estar dilatada por aumento de presin o por aumento de flujo. Por aumento de presin tiene las causas similares al aumento de presin de la vena cava superior. Por aumento de flujo: - Drenaje venoso pulmonar en la cigos. - Obstruccin de la vena cava superior derecha. - Obstruccin de la porcin heptica de la vena cava inferior. La obstruccin de la vena cava inferior es muy frecuente en la poliesplenia.

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Captulo 2

Insuficiencia cardaca congestiva y cianosis

Lesiones no estructurales del corazn: sndrome de la membrana hialina, sndrome de policitemia, hijos de madre diabtica, hipertensin arterial pulmonar persistente del recin nacido, hipocalcemia, hipoglicemia. Otras como el Pompe, arritmias, anemia, etc.

Insuficiencia cardaca congestiva

La insuficiencia cardaca congestiva es un sndrome clnico que se debe a la incapacidad del miocardio para mantener adecuadamente las demandas de los tejidos del organismo, tanto en reposo como en ejercicio y a las necesidades del proceso de crecimiento. Este fallo miocrdico es consecuencia de: 1. Excesiva sobrecarga impuesta al corazn por defectos estructurales. 2. Alteraciones miocrdicas por proceso inflamatorio txico. 3. Combinacin de factores mecnicos y miocrdicos. Las secuelas de estos factores se manifiestan por congestin venosa pulmonar y sistmica, mecanismos de adaptacin y factores adrenrgicos. En la primera semana de vida, la falla miocrdica ms frecuente es la hipoplasia del corazn izquierdo, transposicin de los grandes vasos y la coartacin de la aorta. En el primer mes de vida, una causa importante de fallo miocrdico es la coartacin de la aorta asociada a un conducto arterioso y a otras lesiones. En este grupo de edad se incluyen las lesiones siguientes: canal auriculoventricular comn, taquicardia paroxstica, drenaje anmalo total de las venas
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pulmonares por debajo del diafragma, atresia tricspide, ventrculo comn, tronco arterioso persistente, y lesiones complejas asociadas al sndrome de disgenesia esplnica. En el segundo mes se debe a la transposicin de los grandes vasos y al defecto septal ventricular amplio con la cada de las resistencias pulmonares. En el tercer mes, al defecto septal ventricular asociado al conducto arterioso o al defecto septal auricular. Del tercero al sexto mes al defecto septal ventricular asociado a otras lesiones o como lesin aislada. Despus de los seis meses de edad la insuficiencia cardaca es menos comn; se observa en las miocardiopatas, defectos de cojinetes endocrdicos y drenaje anmalo de venas pulmonares.

Cuadro clnico
Signos miocrdicos - Taquicardia. - Ritmo de galope. - Pulso arterial saltn si fstula, tronco arterioso o insuficiencia artica. - Cardiomegalia. - Sudacin. Signos congestin pulmonares - Taquipnea. - Jadeo. - Estertores. - Cianosis. - Disnea paroxstica. - Tos. Signos por congestin venosa sistmica - Hepatomegalia. - Dilatacin de las venas del cuello. - Edema. Signos radiolgicos - rea cardaca aumentada. - Hilios congestivos. - Lneas de Kerley. Los signos de la insuficiencia cardaca derecha son: aumento de la presin venosa sistmica, hepatomegalia. El edema es menos frecuente y en ocasiones es mnimo. En la
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insuficiencia cardaca izquierda los signos ms comunes son: disnea, estertores pulmonares, ritmo de galope y evidencias radiolgicas de congestin en ambos pulmones.

Diagnstico diferencial
En las primeras horas de nacido, un nmero considerable de enfermedades puede producir insuficiencia cardaca congestiva o simularla. 1. En presencia de atresia artica o mitral (sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas) con foramen oval cerrado o reducido; como la sangre procedente del pulmn no tiene escape a travs del tabique auricular, se produce una congestin venosa pulmonar con disnea, cianosis, fallo cardaco, cardiomegalia y frecuentemente no se oye soplo. 2. El drenaje anmalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma se manifiesta por una congestin venosa pulmonar severa desde las primeras horas de nacido; presenta un cuadro de insuficiencia cardaca grave con un corazn de tamao normal y en la radiografa del trax, signos de edema pulmonar. 3. Hijos de madre diabtica. Generalmente no tienen insuficiencia cardaca, pero cuando tienen un conducto arterioso o hipoglicemia severa la insuficiencia cardaca puede ocurrir. 4. Una transfusin placentaria en el momento de nacer provoca una sobrecarga miocrdica e insuficiencia cardaca. Nios pletricos con insuficiencia cardaca congestiva. 5. Los gemelos monocigticos, en el momento de nacer, uno de ellos puede recibir mucha sangre y el otro anmico. El beb pletrico puede tener cardiomegalia e insuficiencia cardaca. 6. En la policitemia idioptica, con un hematocrito por encima del 65% estos nios tienen cardiomegalia y no es infrecuente la insuficiencia cardaca. 7. El distrs respiratorio del recin nacido con un conducto arterioso abierto puede ser difcil de diferenciar de la insuficiencia cardaca congestiva. 8. Algunos nios con cortocircuito de izquierda a derecha, tienen polipnea, cardiomegalia, sin insuficiencia cardaca
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congestiva. Cuando el cortocircuito es abundante y se complican con infeccin respiratoria o las resistencias pulmonares disminuyen, pueden tener fallo miocrdico. 9. Los nios cianticos con cortocircuito de derecha a izquierda y un pulmn oligohmico, rara vez tienen insuficiencia cardaca congestiva.

La insuficiencia cardaca y el hiperaldosteronismo secundario

Se ha demostrado que los recin nacidos son grandes productores de aldosterona y que aumenta ms cuando tienen insuficiencia cardaca. Cuando no hay mejora del fallo miocrdico con los frmacos clsicos, es necesario hacer correccin de los siguientes factores: 1. Desequilibrios electrolticos. - Hipopotasemia. - Hiponatremia. - Alcalosis hipoclormica. 2. Infecciones. - Endocarditis. - Neumonitis. 3. Arritmias. - Taquicardia supraventricular paroxstica. - Bloqueos cardacos. 4. Digoxina - Por deficit - Por toxidad 5. Hipoglucemia. 6. Hipertiroidismo o hipotiroidismo. 7. Poliglobulias 8. Hipertensin pulmonar. 9. Anemia. 10. Otros. Si estos factores no estn presentes, pensar en el hiperaldosteronismo secundario y administrar la espirono-lactona en el tratamiento.
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Cianosis
La mayor parte de los autores clasifican las cardiopatas congnitas en cianticas y no cianticas. Es importante identificar la cianosis y su causa. En el recin nacido puede ser difcil, salvo que sea evidente el color azul en los labios, mucosas y lecho ungueal. La cianosis en los nios puede tener tres orgenes: primero, en las cardiopatas congnitas que tienen un cortocircuito de derecha a izquierda: segundo, se refiere a la cianosis central por inadecuada oxigenacin de la sangre en los pulmones o edema pulmonar, y el tercero por efecto vasomotor de los vasos pequeos y capilares con enlentecimiento del flujo sanguneo y desaturacin de la hemoglobina. Cuando el paciente es anmico puede ser difcil reconocer la cianosis y en cambio es evidente en el nio poligloblico. Las causas de cianosis ms frecuentes son: 1. Vasoconstriccin arteriolar perifrica: causa cianosis perifrica y se observa en los nios recin nacidos despus del bao o por la exposicin al fro. Desaparece a las 24 o 48 horas. 2. Enfermedades pulmonares: sndrome de distrs del recin nacido, sndrome de aspiracin, atelectasias, neumonas y agenesia pulmonar. 3. Interferencia de la funcin pulmonar: hipoventilacin pulmonar, tapones mucosos, hernia diafragmtica, atresia de coanas, anillo vascular. 4. Sndrome de hipertensin pulmonar del recin nacido. Agujero oval permeable, aspiracin del meconio, hipoxia. 5. Enfermedad del sistema nervioso central: hemorragia intracraneal, meningitis, que alteran la funcin del centro respiratorio provocando hipoventilacin alveolar y cianosis. 6. Cardiopatas congnitas con cortocircuito de derecha a izquierda: - Con flujo pulmonar disminuido. Tetraloga de Fallot, atresia tricspide, atresia de la pulmonar, anomala de Ebstein. - Con flujo pulmonar aumentado: transportacin de los grandes vasos, hipoplasia del corazn izquierdo, coartacin de
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la aorta, drenaje anmalo total de las venas pulmonares, tronco arterioso, persistencia del conducto arterioso con hipertensin pulmonar. 7. Metablicas: hipoglucemia. 8. Anomalas de la hemoglobina: metahemoglobinemia. 9. Sepsis grave: shock sptico. 10. Hiperviscosidad sangunea: transfusin placentaria. 11. El aumento repentino de la cianosis en el perodo neonatal acompaado o no de crisis de hipoxia, ocurre en nios que tienen atresia o estenosis severa de la pulmonar y el conducto arterioso abierto se cierra o disminuye de calibre.

Enfermedad cardaca no estructural

Sndrome de distrs respiratorio del recin nacido o enfermedad de la membrana hialina
Es una causa comn de dificultad respiratoria neonatal en los nios nacidos pretrminos. El principal factor de riesgo es la edad gestacional u otros factores como la diabetes, hemorragia materna y la asfixia perinatal. Despus de las 37 semanas de gestacin se observa excepcionalmente el sndrome de ficultad respiratoria, mientras que ms del 70 % de los recin nacidos entre 28 y 30 semanas de gestacin pueden tener el trastorno. Este sndrome se debe a una deficiencia del surfactante pulmonar, as como al estrs e inmadurez fetal. Los pequeos espacios areos del pulmn se colapsan y en cada espiracin aumenta la atelectasia, que determina una pobre ventilacin pulmonar, que unida a una hipoxia provoca una vasocontriccin pulmonar. La hipertensin pulmonar es determinante del flujo sanguneo de derecha a izquierda a travs del conducto arterioso abierto o del agujero oval o ambos. Otros cortocircuitos intrapulmonares se establecen. Los bronquiolos terminales y los conductos alveolares cubiertos por una membrana eosinoflica son caractersticos, por lo que ha recibo el nombre de enfermedad de la membrana hialina.
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El cuadro clnico se manifiesta por taquipnea, aleteo nasal, tiraje intercostal y subcostal, cianosis, y quejido espiratorio. Otros sntomas son: oliguria, hipotona, temperatura inestable, hipotensin arterial, taquicardia e insuficiencia cardaca. El diagnstico se realiza por el cuadro clnico y el examen radiolgico del trax con los signos tpicos, que son: infiltrado reticulogranular difuso, opacidad difusa y broncograma en ambos campos pulmonares, principalmente en los lbulos superiores. El tamao del corazn es normal o ligeramente aumentado. El electrocardiograma no tiene signos tpicos de la enfermedad. A causa de que estos enfermos pueden presentar cianosis e insuficiencia cardaca, este sndrome puede ser confundido con una lesin estructural.

Sndrome de hiperviscosidad o policitemia

No son trminos sinnimos y su definicin es an motivo de controversia. La mayora de los autores consideran como diagnstico de la policitemia el valor del hematocrito de 65% o mayor. El 80% de los pacientes con hiperviscosidad tienen policitemia. Los pacientes afectados por policitemia tienen con frecuencia sntomas cardiovasculares, como son: circulacin pulmonar persistente, cianosis, apnea, cardiomegalia, insuficiencia cardaca congestiva. Otros sntomas como la hipoglucemia, hipocalcemia e hiperbilirrubinemia. Las causas de policitemia son: transfusin placentaria por demora en el cierre del cordn umbilical, transfusin gemelar, hipoxia intrauterina, hijos de madre diabtica, anomalas cromosmicas, y la eclampsia. En la vista frontal del trax se observa cardiomegalia y vascularidad pulmonar aumentada.

Hijos de madre diabtica

Durante el embarazo las madres diabticas deben tener seguimiento por el diabetlogo y el obstetra, pues la mortalidad perinatal es alta y la posibilidad de cesrea, infecciones y prematuridad pueden presentarse.
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Las complicaciones que puede tener el hijo, son: asfixia neonatal, traumatismo, anomalas congnitas, hipoglucemia, hipocalcemia, poliglobulia, macrosoma, sndrome de dificultad respiratoria y sndrome de hemicolon izquierdo pequeo. Los defectos cardacos ms frecuentes son: defecto septal ventricular y la transposicin de los grandes vasos. La hipertrofia del tabique ventricular es frecuente en aquellos casos que sufren insuficiencia cardaca congestiva, cuyos sntomas desaparecen de dos a cuatro semanas y la hipertrofia entre 2 y 12 meses. Esta hipertrofia septal cursa con hipoglucemia y predomina en aquellos casos en que la madre ha tenido un tratamiento inadecuado de la diabetes.

Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido

Se denomina sndrome de circulacin fetal persistente en los recin nacidos cuando estos tienen un incremento extraordinario de la resistencia de los vasos pulmonares y cortocircuito de derecha a izquierda por el agujero oval o conducto arterioso abierto o por ambos, en ausencia de enfermedades identificables del corazn, pulmones, sistema hematolgico o sistema nervioso central. El trmino hipertensin pulmonar secundario del recin nacido se establece para los que tienen una o varias de las causas identificables que aparecen en el cuadro 2. El sndrome de circulacin fetal persistente del recin nacido o la isquemia miocrdica transitoria del recin nacido, manifestado en los nios a trmino por cianosis, disnea e insuficiencia cardaca congestiva, sugiere la posibilidad de una enfermedad cardaca ciantica congnita. Pulsos dbiles, hipotensin arterial y signos auscultatorios que evidencian la hipertensin pulmonar y soplo sistlico de regurgitacin valvular auriculoventricular. En el electrocardiograma, cambios isqumicos de la onda T y ondas Q anormales. En la radiologa del trax se aprecia cardiomegalia y la vascularidad pulmonar aumentada.
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Con el tratamiento mdico la insuficiencia cardaca regresa en das o una semana y las alteraciones radiolgicas y electrocardiogrficas desaparecen a los dos o tres meses. El diagnstico del sndrome de circulacin fetal persistente del recin nacido se hace por exclusin de las mltiples causas que originan la hipertensin pulmonar del recin nacido. Es til la clasificacin de la hipertensin pulmonar porque contiene las mltiples causas que originan esta patologa. Cuadro 2. Clasificacin de la hipertensin pulmonar Hipertensin venosa pulmonar. 1. Obstruccin de las venas pulmonares. - Conexin anmala total de las venas pulmonares por debajo del diafragma. - Estenosis de la vena pulmonar comn. - Corazn triauricular. - Estenosis mitral congnita o atresia mitral. Membrana supravalvular mitral 2. Insuficiencia ventricular izquierda - Coartacin de la aorta. - Valvulopata artica. 3. Disfuncin ventricular izquierda transitoria. - Hipoxia. Obstruccin funcional del lecho vascular pulmonar. - Hiperviscosidad. - Policitemia por hipoxia intrauterina. Constriccin de los vasos pulmonares. - Persistencia del sndrome de circulacin fetal. - En relacin con enfermedad del parnquima pulmonar: aspiracin de meconio, neumonitis. - Cierre prematuro de conductos. Disminucin del lecho vascular pulmonar. - Hipoplasia pulmonar congnita. - Hipoplasia pulmonar secundaria: hernia diafragmtica, masas intratorcicas y otras. Incremento de la corriente sangunea por el pulmn. - Ventrculo derecho sistmico. - Ventrculo comn sin estenosis de la pulmonar. - Fstula arteriovenosa perifrica.
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La hipertrofia de la capa muscular de las arteriolas alveolares, acompaa a muy diversos trastornos que afectan el corazn, como las miocardiopatas, aspiracin de meconio, taquipnea transitoria del neonato, neumonitis, hipoventilacin alveolar, hipoplasia pulmonar, policitemia, hipoglucemia, sepsis grave, ingestin de dilantina, litio e inhibidores de la prostaglandina durante el embarazo. De ah que el diagnstico preciso sea necesario para un tratamiento adecuado en cada caso. El diagnstico de la hipertensin pulmonar se hace por los siguientes signos: - Impulso intenso del ventrculo derecho. - Segundo ruido potente, reforzado. - Soplo sistlico suave y clic sistlico en el rea de la pulmonar. - Cianosis que puede ser intensa. - Gases en sangre. - Soplo sistlico en la parte baja del esternn por insuficiencia tricspide. - Hgado pulstil. - El electrocardiograma puede ser normal o presentar el eje de QRS a la derecha, desniveles del segmento ST, y ondas T positivas en precordiales derechas. Aurcula derecha grande. Signos de isquemia subendocrdica. - El examen radiolgico puede ser normal o la sombra cardaca aumentada de tamao. Vascularidad aumentada del tipo congestivo venoso. Signo de neumotrax, neumomediastino y hemorragia pulmonar. - El ecocardiograma ofrece datos importantes para el diagnstico.

Hipoglicemia
Es una manifestacin de la insuficiencia tisular de glucosa. Las cifras por debajo de 25 mg/dl, en los nios de bajo peso; en los recin nacidos de buen peso, si es por debajo de 35mg/dl, y en nios con un peso adecuado despus de 72 horas si la cifra es inferior a 45mg/dl. El cuadro clnico se manifiesta con temblor, convulsiones, irritabilidad, crisis de apnea, debilidad, letargo, hipotermia, llanto agudo y dbil, nistagmus, insuficiencia cardaca congestiva, sudacin y paro cardaco.
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Hipocalcemia
En general los recin nacidos de 37 semanas de edad gestacional o menos, hijos de madres diabticas insulino dependientes o con asfixia al nacer, se asocian a la hipocalcemia, hiperfosfatemia e hipermagnesemia. El cuadro clnico se manifiesta con temblores, espasmos musculares y convulsiones generalizadas. Determinar los niveles de calcio srico y en el trazado electrocardiogrfico el intervalo QT corregido mayor de 0,40 s o del origen de Q al origen de T superior a 0,20 s.

Alteraciones estructurales
En esta relacin se sealan las lesiones ms frecuentes en la edad neonatal y descritas ms adelante en este Manual. Franca cianosis en la primera semana neonatal - Transposicin de los grandes vasos - Sndrome de hipoplasia del ventrculo derecho - Otras menos frecuentes: . Anomala de Ebstein. . Drenaje anmalo de venas pulmonares. . Atresia tricuspdea. Franca cianosis entre la primera y cuarta semana - Tetraloga de Fallot. Con insuficiencia cardaca en la primera semana - Sndrome de hipoplasia del corazn izquierdo. - Sndrome de coartacin de la aorta. Con insuficiencia cardaca entre la primera y cuarta semana - Defecto septal ventricular. - Persistencia del conducto arterioso. - Estenosis artica. - Tronco arterioso - Arritmias El sndrome de hipoplasia del ventrculo derecho se manifiesta por un ventrculo derecho pequeo cuya severidad depende del grado de estenosis de la pulmonar y se acompaa de hipoplasia de la vlvula tricspide y el anillo. El grado de cianosis cambia con el flujo pulmonar a travs del conducto arterioso.
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Captulo 3

Defectos del tabique auricular y ventricular

Ostium secundum. Ostium primum. Aurcula comn. Agujero oval permeable. Canal auriculoventricular comn. Defecto del tabique ventricular. Comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula derecha. Ventrculo comn.

Defecto del tabique auricular tipo ostium secundum

Concepto y anatoma patolgica
El defecto septal auricular tipo ostium secundum es una cardiopata congnita frecuente con una incidencia del 7% aproximadamente. Es ms frecuente en las nias que en los varones. Los tres tipos principales son: el tipo central o de la fosa oval es el ms frecuente y est situado en el centro del tabique auricular. El tipo vena cava inferior en la porcin baja del tabique. El tipo de la vena cava superior est situado en la unin de la vena cava superior con la aurcula derecha, llamado tambin defecto del seno venoso y siempre asociado a un drenaje anmalo de las venas pulmonares derechas en la vena cava superior o en la aurcula derecha. El defecto tiene forma elptica y su tamao es variable, de 1 a 4 cm. Cuando el defecto es muy grande funciona como una aurcula comn. El corazn puede estar aumentado de volumen y la aurcula derecha distendida. El ventrculo derecho es mayor que el izquierdo. La arteria pul-monar est dilatada y es mayor o del mismo tamao que la aorta. El defecto septal auricular puede formar parte de otras anomalas del corazn (fig. 1).
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Cuadro clnico
Generalmente es el mdico de la familia o el pediatra que en el examen mdico encuentra un soplo y el caso es referido al cardilogo para su estudio. La mayor parte de los casos son asintomticos en el primer ao o en el segundo ao de edad. Los primeros sntomas son disnea de esfuerzo y fatiga, que aumentan en la medida que aumenta el cortoFig. 1. Ostium secundum tipo fosa oval. Se observa el defecto septal circuito de izquierda a derecha. en la parte central del tabique La palpacin del trax a lo largo auricular y el cortocircuito de del borde esternal izquierdo reveizquierda a derecha si no cursa con la un impulso sistlico a causa de hipertensin pulmonar. la dilatacin del ventrculo derecho. El soplo sistlico del tractus de salida del ventrculo derecho se debe al aumento del flujo por el cortocircuito en el nivel auricular, ocasionando a la vez un retumbo en foco tricuspdeo. Inicialmente, se oye un desdoblamiento del segundo ruido en el rea de auscultacin de la pulmonar y en la medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar, disminuye el desdoblamiento del segundo ruido y aumenta la intensidad del soplo. Cuando la hipertensin pulmonar est presente, se palpa el segundo ruido y disminuye el flujo de izquierda a derecha, desapareciendo el retumbo tricuspdeo. Cuando aumenta la presin en la arteria pulmonar, aumenta la presin en el ventrculo derecho y aurcula derecha invirtiendo al cortocircuito en el nivel auricular y aparece la cianosis. Los nios con flujo pulmonar aumentado sufren episodios frecuentes de infeccin pulmonar; la complicacin ms frecuente es la del defecto septal auricular. La insuficiencia cardaca puede presentarse en la tercera o cuarta dcada de la vida. La endocarditis bacteriana es una complicacin rara.

Examen radiolgico
Los signos radiolgicos dependen de la edad del paciente y el tamao del defecto. Cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es abundante, el corazn puede tener un aumento
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del volumen y la punta levantada sobre el diafragma por crecimiento del ventrculo derecho, la arteria pulmonar dilatada y la vascularidad pulmonar aumentada. La aorta y la aurcula izquierda tienen un tamao normal.

Examen electrocardiogrfico
El eje medio del complejo QRS en el plano frontal se dirige a la derecha, entre +90 y +150 grados. La onda P puede sugerir crecimiento auricular derecho. El signo elctrico ms frecuente es el bloqueo incompleto de rama derecha; el complejo QRS tiene algunas variantes. El intervalo PR puede estar prolongado y signos de crecimiento ventricular derecho. El estudio ecocardiogrfico es necesario para el diagnstico.

Diagnstico y diagnstico diferencial

En la forma aislada del defecto septal auricular tipo ostium secundum, se sospecha el diagnstico en todo nio que sufre infeccin pulmonar a repeticin, soplo sistlico en foco pulmonar con desdoblamiento del segundo ruido que no se modifica por la respiracin. En la vista radiolgica frontal del trax, se aprecia discreta cardiomegalia, pulmonar dilatada y vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiograma un bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, eje derecho y crecimiento de la aurcula derecha. Es necesario hacer el diagnstico diferencial con el defecto en la parte baja del tabique, ostium primum, que tiene soplo sistlico de insuficiencia de la vlvula mitral y el eje elctrico de QRS a la izquierda y superior. Con la comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula derecha que tiene soplo de defecto septal ventricular que se irradia a la derecha y hacia arriba. Cuando el defecto septal auricular, tipo secundum, est asociado a otros defectos, el cuadro clnico es variable y el diagnstico puede ser ms difcil. Se describen brevemente la asociacin con la estenosis pulmonar, el prolapso de la vlvula mitral, la estenosis mitral, el defecto septal ventricular y con la hipertensin arterial pulmonar. 1. Defecto septal auricular con estenosis pulmonar.
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2.

3.

4.

5.

Se manifiesta por cianosis al ejercicio y un frmito sistlico palpable en el rea de la pulmonar. El corazn en la vista radiolgica es normal o pequeo y la vascularidad pulmonar disminuida. El examen electrocardiogrfico es similar al defecto septal aislado. Defecto septal auricular con drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares. El drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares en la vena cava superior derecha en 7% de los casos. Presenta aumento del flujo pulmonar y la arteria pulmonar dilatada. Completar estudio ecocardiogrfico. Defecto septal auricular con prolapso de la vlvula mitral. Si el prolapso de la vlvula mitral es pequeo sin repercusin hemodinmica, se ausculta el soplo sistlico en el apex y si el prolapso es grande se oye soplo sistlico intenso, prolongado e irradiado a la axila. La sospecha diagnstica de insuficiencia mitral reumtica por el antecedente de fiebre reumtica. Defecto septal auricular y estenosis de la vlvula mitral. Sndrome de Lutembacher. En el grupo de edad peditrica el origen de la lesin de la mitral es casi invariablemente congnita. Fatiga y disnea en relacin con el ejercicio es la regla. En el examen clnico el primer ruido acentuado y fcilmente palpable en el apex. El chasquido de apertura de la mitral pocas veces se oye. En el electrocardiograma la onda R en Vl puede exceder los 16 mm y en el estudio ecocardiogrfico define los signos de lesin de la mitral y el tamao del defecto septal auricular. Defectos del tabique auricular y ventricular combinado Esta asociacin de anomalas es una entidad patolgica ms severa que el defecto aislado de ellas. La cianosis al llanto y la insuficiencia cardaca congestiva pueden presentarse en la mitad de los casos en el primer ao de vida. El cuadro clnico depende del defecto del tabique ventricular y la hipertensin pulmonar. Radiolgicamente un aumento del rea cardaca y en el electrocardiograma, crecimiento ventricular izquierdo. El eje de QRS entre +6O y +150 grados.
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6. El defecto septal auricular con hipertensin pulmonar. La hipertensin arterial pulmonar ocurre en el 5% en los nios afectados por un defecto septal auricular aislado tipo ostium secundum y cuando la presin sistlica pulmonar es mayor de 50 mm de mercurio, el cuadro clnico difiere del defecto aislado. La cianosis al esfuerzo y el segundo ruido pulmonar aumentado de intensidad y frecuentemente palpable. La relacin cardiotorcica excede el 65 %. La hipertensin pulmonar es mayor cuando el defecto septal auricular se acompaa de otro defecto como el defecto septal ventricular, drenaje anmalo de las venas pulmonares, o un conducto arterioso persistente. El examen electrocardiogrfico del defecto septal auricular con hipertensin pulmonar, muestra crecimiento ventricular derecho con ondas R altas en las precordiales derechas.

Defecto septal auricular tipo ostium primum

Concepto y anatoma patolgica
Las anomalas del desarrollo de las almohadillas endocrdicas producen defectos del tabique auricular, tabique ventricular y vlvulas auriculoventriculares. Cuando el tabique auricular est ausente, es la aurcula comn; si afecta la parte baja del tabique auricular, es el ostium primum y cuando est afectada la parte baja del tabique auricular, el tabique ventricular y las vlvulas auriculoventriculares, recibe el nombre de canal auriculoventricular comn (canal AV completo). La anatoma patolgica del ostium primum es la siguiente: defecto de la parte baja del tabique auricular, afectacin de la vlvula mitral en mayor o menor grado. El tabique ventricular y la vlvula tricspide normales (fig.2).

Cuadro clnico
El cuadro clnico de esta anomala est asociada generalmente a la insuficiencia mitral y se manifiesta por un retardo
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del crecimiento, disnea, infeccin respiratoria, y si la regurgitacin mitral es severa, la insuficiencia cardaca es congestiva. Se ausculta un soplo sistlico intenso y prolongado en el apex, que se irradia a la axila. La severidad de los sntomas dependen del grado de la insuficiencia de la mitral. Fig. 2. Observe el defecto septal La parte anterior del trax pueauricular bajo y la incompetencia de de ser prominente con un corazn la vlvula mitral. hiperactivo y si la regurgitacin mitral es significativa puede palparse un frmito sistlico en la punta. El primer ruido es normal y el segundo ruido desdoblado durante la inspiracin y la espiracin. Soplo sistlico en la parte superior del borde esternal izquierdo.

Examen radiolgico
En la vista frontal del trax se aprecia un aumento del rea cardaca, hilios gruesos, vascularidad aumentada y la arteria pulmonar dilatada. Si tiene insuficiencia cardaca, signos congestivos y lneas B de Kerley.

Examen electrocardiogrfico
El eje de QRS entre -30 y -170 grados. Signos de crecimiento auricular derecho y ventricular derecho. El intervalo PR prolongado y si la regurgitacin mitral es significativa, crecimiento del ventrculo izquierdo.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Generalmente nios con escaso desarrollo estatural y tratados por otras patologas, como las infecciones pulmonares a repeticin. En el examen fsico un soplo sistlico en el rea de la pulmonar y soplo sistlico apical de mayor intensidad, desdoblamiento del segundo ruido. Los signos radiolgicos y electrocardiogrficos, sealados anteriormente.
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Algunos nios pueden ser asintomticos o tener fatiga y disnea de esfuerzo. Si cursan con insuficiencia mitral el cuadro clnico es ms severo. El diagnstico diferencial con el defecto septal tipo ostium secundum, que no es tan severo como el ostium primum, el eje no es izquierdo superior y no se acompaa generalmente de defecto de la vlvula mitral. Con otras anomalas que tienen eje de cojinetes endocrdicos como la aurcula comn y el atrioventricularis comunis. La aurcula comn tiene discreta cianosis en relacin con el esfuerzo, tiene eje izquierdo y crecimiento derecho. La vascularidad pulmonar puede ser obstructiva venosa y frecuentemente asociada a otras anomalas.

Aurcula comn
Concepto y anatoma patolgica
Como defecto aislado es infrecuente; el tabique auricular est virtualmente ausente y en general asociado a otras anomalas mayores, como la transposicin de los grandes vasos, doble emergencia del ventrculo derecho, ventrculo comn, dextrocardia, levocardia, en el sndrome de disgenesia esplnica (fig. 3).

Cuadro clnico
Cianosis discreta o en relacin con el ejercicio y los sntomas son ms severos cuando se ha desarrollado la hipertensin pulmonar y el cuadro clnico simula un canal auriculoventricular completo. Cuando evolucionan con insuficiencia cardaca congestiva, lucen gravemente enfermos.
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Fig. 3. Aurcula comn. Tabique auricular virtualmente ausente. Algunas tienen obstruccin en el orificio de entrada de las venas pulmonares en la aurcula.

El corazn es hiperactivo con impulso del ventrculo derecho y el segundo ruido desdoblado y acentuado cuando evolucionan con hipertensin vascular pulmonar. Un soplo sistlico paraesternal izquierdo alto y otro soplo holosistlico en relacin con la insuficiencia mitral. Cuando el drenaje de las venas pulmonares en la aurcula comn tiene estenosis de los orificios, el cuadro clnico est dominado por la obstruccin venosa pulmonar. La aurcula comn es la cardiopata ms frecuente que acompaa al sndrome de Ellis-Van-Creveld.

Examen radiolgico
La radiografa simple del trax muestra cardiomegalia, vascularidad aumentada, arteria pulmonar dilatada, siempre semejante a otras formas de defectos de cojinetes endocrdicos.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma es semejante al de otras formas de anomalas de las almohadillas endocrdicas. Eje de QRS a la izquierda y superior y signos de crecimiento ventricular derecho. El eje de P en -60 grados frecuentemente.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Si el paciente tiene un sndrome de Ellis-Van-Creveld con una cardiopata con gran aumento del flujo sanguneo pulmonar, cianosis discreta, pulmonar dilatada con insuficiencia valvular y electrocardiograma con desviacin del eje de QRS hacia la izquierda y superior con hipertrofia exclusiva del ventrculo derecho y eje de P en -60 grados aproximadamente, la posibilidad diagnstica es de aurcula comn. El diagnstico diferencial con el defecto septal auricular, tipo ostium secundum, comunicacin interventricular, drenaje anmalo de venas pulmonares. Es importante el electrocardiograma, pues estos defectos no desvan el eje a la izquierda y superior. Si la cianosis se presenta el diagnstico diferencial con la atresia tricuspdea que desva el eje a la izquierda y superior,
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pero tiene crecimiento del ventrculo izquierdo y no del derecho como lo tiene la aurcula comn.

Agujero oval permeable

El agujero oval y el conducto arterioso tienen un importante papel en la vida fetal. Despus del nacimiento, el agujero oval se cierra cuando la presin en la aurcula izquierda es mayor que la de la aurcula derecha. Si el nio nace a trmino o es un posmaduro tiene la resistencia pulmonar elevada y despus Fig.4. Se aprecia que la sangre de la del llanto o esfuerzo se abre la aurcula derecha se mezcla con la san- valva del foramen oval y la sangre de la aurcula izquierda procedente gre venosa de la aurcula dede las venas pulmonares. recha pasa a la izquierda, presentando cianosis. En el servicio de neo-natologa varias patologas causan hipertensin pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda por el agujero oval permeable. El examen ecocardiogr-fico muestra claramente el cortocircuito de derecha a izquierda a travs del oval permeable (fig. 4).

Canal auriculoventricular comn o atrioventricularis comunis. Canal AV completo

Definicin y anatoma patolgica
Este defecto es raro y asociado frecuentemente al sndrome de Down. Representa un fallo del desarrollo de los cojinetes endocrdicos con manifestaciones clnicas tempranas en el perodo neonatal. Consta de las siguientes anomalas: defecto septal auricular tipo ostium primum; defecto del tabique
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ventricular; afectacin de la valva anterior de la mitral; afectacin de la valva septal de la tricspide. Las cuatro cavidades se comunican entre s por la insuficiencia de las vlvulas mitral y tricspide (fig. 5).

Cuadro clnico
Los sntomas aparecen temprano en la infancia como resultado del aumento del flujo pulmonar y la incompetencia de las vlvulas mitral y tricspide. En los primeros das o meses de vida presentan un cuadro de insuficiencia cardaca congestiva grave o infeccin respiratoria. No presentan cianosis en ausencia de hipertensin pulmonar. El primer ruido acentuado y el segundo desdoblado en la inspiracin. Un soplo sistlico en el borde esternal izquierdo, que puede ser intenso y un soplo sistlico Fig. 5. Se puede observar las cuatro de menos intensidad en el foco cavidades que se comunican entre s y la regurgitacin de las vlvulas pulmonar por aumento del flujo y auriculoventriculares. dilatacin de la pulmonar. Los sntomas parecidos al defecto septal ventricular aislado y al defecto parcial del canal.

Examen radiolgico
El corazn siempre aumentado de tamao, la aurcula derecha crecida y en el borde izquierdo un sobresaliente por la orejuela izquierda crecida. La arteria pulmonar dilatada y la vascularidad pulmonar aumentada.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma presenta un bloqueo cardaco de primer grado y el eje de QRS a la izquierda, entre -40 y -170 grados. En la mayora de los pacientes tienen hipertrofia ventricular izquierda combinada con hipertrofia ventricular derecha.
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Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica en todo nio que en los primeros das de nacido presenta signos acsticos de defecto septal ventricular y de insuficiencia cardaca congestiva con un trazado electrocardiogrfico con eje de cojinete endocrdico. El diagnstico diferencial con el defecto septal ventricular, que no tiene la severidad del canal auriculoventricular ni el eje de QRS hacia el cuadrante superior izquierdo. El defecto septal auricular tipo ostium primum tiene parecido cuando el soplo de regurgitacin mitral es intenso. Cuando esta anomala cursa con hipertensin arterial pulmonar y cianosis, el diagnstico diferencial es necesario hacerlo con la atresia tricuspdea, transposicin de los grandes vasos, ventrculo comn y la doble emergencia del ventrculo derecho. El canal AV completo es frecuente en el Down.

Defecto septal ventricular

Concepto y anatoma patolgica
La comunicacin entre ambos ventrculos es la cardiopata congnita ms frecuente en nuestro medio, como lesin aislada y como lesin asociada a mltiples anomalas cardiovasculares. Este defecto tiene distintas formas y localizaciones; tiene un tamao entre l y 25 mm; la porcin membranosa del tabique es la ms afectada. De la obra de cardiologa de J.Moss y H.Adams, tomamos, por el valor clnico que tiene, la clasificacin anatomofisiolgica del defecto del tabique ventricular en cuatro grupos, que son: pequeo defecto con resistencia vascular pulmonar baja; moderado defecto con resistencia vascular pulmonar variable; defecto septal grande con elevacin media o moderada de la resistencia pulmonar; defecto grande con marcada resistencia vascular pulmonar (fig. 6).
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Fig.6. A. El defecto es pequeo, las cavidades no tienen crecimiento y la pulmonar no est dilatada. B. El defecto es grande. Las cavidades cardacas ventriculares hipertrficas y la pulmonar dilatada.

Cuadro clnico
Los cambios que ocurren despus del nacimiento tienen importancia en el cuadro clnico, que depende fundamentalmente del tamao del defecto, el estado de la resistencia vascular pulmonar y los cambios que estos dos parmetros sufren con la edad. Defecto pequeo Cuando el defecto es pequeo el curso de los cambios vasculares pulmonares es normal. Son asintomticos y se ausculta un soplo sistlico intenso, spero, que se oye en mesocardio y paraesternal izquierdo, en cuarto y quinto espacio intercostal, puede palparse un frmito sistlico. Los ruidos cardacos normales y sin soplo diastlico en ese nivel. Es la clsica enfermedad de Roger, mucho ruido y defecto pequeo. La evolucin del defecto pequeo es benigna y el nico riesgo que tienen es la endocarditis bacteriana, que es muy rara antes de los dos aos de edad.
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Defectos moderados Cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es abundante, los nios tienen retardo en el crecimiento y no aumentan de peso normalmente. Precordio hiperdinmico, frmito sistlico y soplo sistlico rudo en tercero y cuarto espacio intercostal en el borde esternal izquierdo, que se irradia transversalmente, con un primer ruido acentuado en el apex y el segundo ruido en foco pulmonar desdoblado. Defecto septal grande con moderada hipertensin vascular pulmonar Estos pacientes tienen taquipnea y la dificultad respiratoria aumenta con el esfuerzo fsico, sudor en la frente, precordio hiperactivo. El choque de la punta palpable as como el impulso de la pulmonar y el segundo ruido en el rea de la pulmonar. Soplo sistlico intenso, paraesternal izquierdo, el segundo ruido fuerte y simple. Puede escucharse un soplo sistlico en la parte alta del borde esternal izquierdo por el aumento del caudal sanguneo al pasar por la pulmonar o por la estenosis infundibular pulmonar funcional. Un tercer ruido y un retumbo en el rea apical. Defecto septal grande con marcado aumento de la resistencia vascular pulmonar Estos pacientes tienen una hipertensin vascular pulmonar marcada por la resistencia vascular pulmonar elevada. El ventrculo derecho se dilata e hipertrofia por la sobrecarga de trabajo y puede palparse en regin xifoidea y el ventrculo izquierdo sometido a menos sobrecarga. Puede o no escucharse un soplo sistlico corto por el defecto septal ventricular y, en algunos pacientes, un soplo eyectivo en el rea de la pulmonar. Cuando se ausculta un soplo holosistlico, se debe a la insuficiencia de la tricspide y en ocasiones un soplo diastlico de insuficiencia valvular pulmonar. Se palpa el segundo ruido y el impulso de la pulmonar. Puede orse el tercer ruido cardaco. En el feto a trmino el dimetro interno de los capilares pulmonares es de 0,5 a 1 mm y este dimetro interno reducido
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produce aumento de la resistencia vascular pulmonar. Despus del nacimiento, la presin de oxgeno aumenta y se liberan sustancias que producen dilatacin vascular pulmonar con descenso de la resistencia vascular pulmonar. En los defectos grandes la resistencia pulmonar se mantiene elevada, igualando las presiones en ambos ventrculos, sin cortocircuito a travs del defecto septal ventricular y por tanto, sin turbulencia y soplo. Este es el motivo por el cual el diagnstico de defecto septal ventricular es difcil en las primeras semanas de vida en el nio nacido a trmino; cuando pasan algunas semanas y la resistencia vascular pulmonar desciende a cifras normales, es que se oye el soplo caracterstico de esta anomala. En los nios prematuros, la resistencia vascular pulmonar es baja y el desnivel de presin entre ambos ventrculos provoca un cortocircuito abundante de izquierda a derecha, auscultndose soplo sistlico intenso y evolucin hacia la insuficiencia cardaca congestiva. Las complicaciones ms frecuentes del defecto septal ventricular son: insuficiencia cardaca congestiva, infecciones respiratorias frecuentes y la endocarditis bacteriana.

Examen radiolgico
Si la comunicacin interventricular es pequea, sin repercusin hemodinmica, la vista radiolgica frontal muestra un rea cardaca normal y la vascularidad pulmonar normal o discretamente aumentada. Los defectos con moderado tamao; tienen cardiomegalia y aumento de la vascularidad pulmonar central y perifrica en ambos pulmones. El crecimiento de la aurcula izquierda y el ventrculo izquierdo, dependen del volumen de sangre a travs del defecto de izquierda a derecha. Los pacientes que tienen un defecto septal grande y moderada elevacin de la resistencia pulmonar, muestran cardiomegalia generalizada, marcado aumento de la vascularidad pulmonar, arteria pulmonar principal prominente e hipertrofia del ventrculo derecho. La vascularidad pulmonar se extiende hasta la periferia del pulmn. Tienen los diafragmas bajos dando la impresin de un trax enfisematoso.
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En el defecto septal grande con marcado aumento de la resistencia vascular pulmonar, muestran un corazn de tamao normal o ligeramente aumentado de tamao, crecimiento del ventrculo derecho, arteria pulmonar dilatada, hilios gruesos y la vascularidad pulmonar perifrica disminuida.

Examen electrocardiogrfico
El examen electrocardiogrfico evaluado con la clnica y el examen radiolgico y el estudio hemodinmico, es de gran utilidad para estimar el tamao del defecto ventricular, la respuesta vascular pulmonar, el pronstico y tiempo ptimo para estimar la ciruga. Cuatro patrones bsicos de hipertrofia ventricular o sobrecarga que son: normal, sobrecarga ventricular izquierda, sobrecarga ventricular derecha, sobrecarga combinada. En el defecto ventricular pequeo el electrocardiograma es normal, salvo que el defecto tenga una posicin de canal. Cuando el defecto es de moderado tamao, la regla es la hipertrofia ventricular izquierda por el aumento del volumen de sangre en esa cavidad, manifestndose por Q profunda en V6 con R alta y onda T simtrica. Puede no tener crecimiento ventricular derecho. Cuando el defecto septal ventricular es grande con marcado aumento de la resistencia vascular pulmonar, el examen electrocardiogrfico presenta crecimiento ventricular derecho y las cavidades izquierdas pueden no tener crecimiento. Algunos defectos grandes pueden tener crecimiento biventricular.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica en un nio no ciantico, con soplo sistlico rudo en tercero y cuarto espacio intercostal en el borde izquierdo esternal, irradiado transversalmente. Cardiomegalia radiolgica o no, vascularidad aumentada y en el electrocardiograma hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada. El examen ecocardiogrfico es concluyente.
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El diagnstico diferencial con varias entidades que pueden simular un defecto septal ventricular. Conducto arterioso abierto Tiene soplo sistlico o soplo continuo en el rea de la pulmonar, pulso saltn y precordio hiperactivo. El soplo del defecto septal ventricular es caracterstico y distinguible del soplo del conducto arterioso. Fibroelastosis endocrdica Tiene eje izquierdo, soplo sistlico en el apex por la insuficiencia mitral y en el electrocardiograma crecimiento ventricular izquierdo y ondas T negativas en precordiales izquierdas. El defecto septal tiene soplo sistlico rudo en mesocardio y en la vista radiolgica vascularidad de cortocircuito de izquierda a derecha. Doble emergencia del ventrculo derecho con cortocircuito abundante de izquierda a derecha El electrocardiograma tiene eje izquierdo y superior con rotacin antihoraria y crecimiento biventricular. Se diferencia del defecto septal por el eje, la cianosis y evolucin. Tronco arterioso con aumento del flujo pulmonar y sin cianosis Tiene pulso saltn, soplo diastlico por la insuficiencia valvular troncular. En la vista radiolgica del trax, cardiomegalia, hilios altos, y bordes rectos del mediastino superior. En el electrocardiograma signos de crecimiento biventricular. Estenosis pulmonar infundibular Localizada en el tractus de salida del ventrculo derecho y se ausculta un soplo sistlico con frmito en el precordio izquierdo bajo; signos electrocardiogrficos de crecimiento ventricular derecho y en la vista radiolgica la vascularidad pulmonar disminuida.
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Transposicin completa de los grandes vasos con comunicacin interventricular e insuficiencia cardaca congestiva En el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular derecho y en la radiologa la forma del corazn ovoide con mediastino superior estrecho y vascularidad pulmonar aumentada. Transposicin de los grandes vasos corregida con defecto septal ventricular y sin estenosis de la pulmonar El examen electrocardiogrfico es importante por la presencia de onda Q en Vl y ausencia en V6. En la radiografa del trax, el arco superior izquierdo en forma de hombro. Comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha Tiene soplo sistlico de defecto septal ventricular, pero se irradia a la derecha y hacia arriba. Cursa con crecimiento de la aurcula derecha y puede ser difcil diferenciar con el defecto septal ventricular. El estudio ecocardiogrfico define el defecto en la porcin del tabique que se corresponde con la aurcula derecha. Tetraloga de Fallot Aproximadamente el 15% de los casos no tienen cianosis en el primer ao de vida, aunque pueden tenerla en relacin con el llanto o el esfuerzo fsico. Se ausculta soplo sistlico rudo en tercero o cuarto espacio intercostal izquierdo, similar al de la comunicacin interventricular. En el electrocardiograma marcado crecimiento ventricular derecho y en la vista radiolgica el rea cardaca normal, en forma de sabot, aorta prominente y la vascularidad pulmonar disminuida. Con la coartacin de la aorta con defecto septal ventricular La ausencia de pulsos en las extremidades inferiores y la tensin arterial en las cuatro extremidades definen el diagnstico.
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Comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula derecha

Concepto y anatoma patolgica
Aunque este defecto se ha diagnosticado con ms frecuencia, su prevalencia es del 1% de todas las cardiopatas congnitas con predominio del sexo femenino sobre el masculino. La comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha se divide en dos grandes grupos, segn que el defecto est por encima o por debajo de la vlvula tricspide. Los defectos situados por debajo de la tricspide generalmente afectan la valva septal de la tricspide. El septum membranoso se divide en dos porciones por la insercin de la vlvula tricspide: en atrioventricular e interventricular. La marcada diferencia de presin entre el ventrculo izquierdo y la aurcula derecha, motiva un abundante cortocircuito de izquierda a derecha, causando dilatacin de la aurcula derecha, moderado agrandamiento del ventrculo derecho y el tronco de la arteria pulmonar por el flujo sanguneo aumentado a travs del pulmn. El aumento del retorno venoso crea una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas y aumento del trabajo del ventrculo izquierdo. El botn artico normal y la pulmonar dilatada. La comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha se clasifica en relacin con la situacin de la valva septal de la tricspide en: Fig.7. Se observa la comunicacin suprava-lvular, infravalvular y del ventrculo izquierdo a la combinada (fig.7). aurcula derecha supravalvular e 1. Supravalvular: 32 % infravalvular. Crecimiento de la aurcula y ventrculo derechos. 2. Infravalvular: 62 %
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A. Defecto septal Anterior Central Comn B. Defecto tricuspdeo Perforacin Malformacin Hendidura Comisura abierta 3. Combinado: 6 %

Cuadro clnico
El soplo cardaco es comn en el perodo neonatal y presente desde el primer da de nacido. Infecciones respiratorias, disnea, pobre peso y la insuficiencia cardaca congestiva. El soplo sistlico fuerte y rudo en el borde esternal izquierdo y en el tipo supravalvular se irradia a la derecha y hacia arriba. Puede escucharse un soplo diastlico en el apex.

Examen radiolgico
Cardiomegalia globulosa, aurcula derecha grande, pulmonar dilatada y el arco artico hipoplsico con vascularidad pulmonar aumentada.

Examen electrocardiogrfico
Retardo de la conduccin ventricular derecha y ondas P grandes en D2, D3, y aVF. Signos de hipertrofia ventricular izquierda y cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es abundante, crecimiento ventricular derecho. El eje de QRS normal o desviado a la izquierda.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El cuadro clnico es similar al defecto septal ventricular, salvo que el soplo se irradia a la derecha y arriba y la aurcula derecha aumentada de volumen, desdoblamiento del segundo ruido y soplo diastlico en la parte baja esternal. La no evidencia de crecimiento auricular izquierda, descarta la regurgitacin mitral y la fibroelastosis endocrdica.
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Evolucin
Los sntomas ms severos pueden aparecer en el primer mes de vida. Complicaciones como la hipertensin arterial pulmonar, endocarditis infecciosa y arritmias auriculares.

Ventrculo comn
Concepto y anatoma patolgica
Conocido con otros nombres, como son: el ventrculo simple, ventrculo nico, cor triloculare. Se describe como una condicin en la que las dos vlvulas auriculoventriculares se abren a una cavidad comn que tiene las caractersticas de un ventrculo izquierdo o derecho (fig. 8). Como se puede apreciar en la figura las dos vlvulas auriculoventriculares se abren en una cavidad que guarda relacin con el ventrculo izquierdo y casi todos los casos tienen

A. Sin inversin

B. Con inversin

Fig.8. Ventrculo comn

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transposicin de los grandes vasos. El tronco de la pulmonar nace del ventrculo izquierdo y la aorta del ventrculo derecho rudimentario, pudiendo tener inversin ventricular o no. El 40% tienen estenosis de la pulmonar y otro porcentaje igual tienen estenosis artica y el 5%, atresia de la pulmonar. Cuando no hay inversin, el ventrculo derecho est situado hacia adelante, arriba y a la derecha y de aqu nace la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar, teniendo una relacin de los grandes vasos igual a la transposicin completa. Cuando el ventrculo derecho rudimentario est situado a la izquierda y hacia arriba, la aorta nace anteriormente y a la izquierda de la pulmonar y tiene una posicin idntica a la transposicin corregida de los grandes vasos. Las lesiones asociadas al ventrculo comn son: defecto septal auricular tipo ostium primum, aurcula comn y drenaje anmalo de venas pulmonares; estas dos ltimas estn asociadas generalmente a la asplenia.

Cuadro clnico
Generalmente los sntomas aparecen en el primer mes de nacido y el cuadro clnico depende del grado del flujo pulmonar y de la resistencia del flujo sanguneo en las dos circulaciones: pulmonar y sistmica. Se describen dos grupos principales que son: el primero con un flujo pulmonar en el feto, disminuido por el colapso pulmonar y la resistencia pulmonar alta. Despus del nacimiento, si no tienen estenosis de la pulmonar, el flujo aumenta considerablemente en la medida que la resistencia pulmonar disminuye y esta sobrecarga al corazn se traduce por disnea, fatiga, pobre alimentacin, fallo del peso, dificultad respiratoria e insuficiencia cardaca congestiva. La cianosis no es prominente y se aprecia en el 30% aproximadamente. Hepatomegalia, taquicardia, precordio hiperactivo, primer ruido intenso, tercer ruido y soplo sistlico. En el segundo grupo con flujo pulmonar limitado, la cianosis es prominente y la insuficiencia cardaca rara. Nacen cianticos y aumenta segn pasan los das y con el llanto.
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Precordio quieto, ruidos cardacos normales y soplo sistlico eyectivo.

Examen radiolgico
La imagen radiolgica del corazn no es tpica. Aparece el flujo pulmonar aumentado, cardiomegalia, pltora pulmonar y dilatacin de la arteria pulmonar. Se sospecha transposicin de los grandes vasos por la forma ovoide del corazn y pedculo estrecho y la transposicin corregida por el borde izquierdo prominente. Dilatacin notable de la pulmonar en el ventrculo nico con o sin inversin. La vascularidad pulmonar normal o disminuida por estenosis de la pulmonar. La vena cava superior desviada y el hilio derecho describe un arco con aspecto de cascada.

Examen electrocardiogrfico
Cuando cursa sin inversin ventricular, los datos siguientes: eje de QRS de +25 a +75 grados, presencia de onda Q en precordiales izquierdas, eje izquierdo y cuadro de hipertrofia ventricular izquierda. Los pacientes con inversin, los siguientes datos: Eje de QRS de +100 a +135; ondas Q en D3, aVF y V1 con ausencia de Q en precordiales izquierdas; cuadro de hipertrofia ventricular derecha; grados variables de bloqueo auriculoventricular y arritmias.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Se piensa en ventrculo nico en todos aquellos casos que tienen cianosis benigna, auscultacin de defecto septal ventricular e insuficiencia cardaca congestiva y que en lugar de crecimiento biventricular, se observa hipertrofia ventricular derecha o izquierda aisladas. La presencia de bloqueo auriculoventricular o arritmias, si cursan con inversin ventricular. Estos datos electrocardiogrficos no se modifican por la magnitud del flujo pulmonar y presente o no la estenosis pulmonar.
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El diagnstico diferencial en el perodo neonatal con las siguientes entidades: transposicin de los grandes vasos con defecto septal ventricular, doble emergencia del ventrculo derecho, tronco arterioso persistente y la persistencia del conducto arterioso con hipertensin vascular pulmonar. En la transposicin de los grandes vasos con defecto septal ventricular, raramente tienen hipertrofia aislada del ventrculo izquierdo y el examen electrocardiogrfico muestra crecimiento del hemicorazn derecho y eje derecho. En la primera semana de vida el examen electrocardiogrfico es normal. En la doble emergencia del ventrculo derecho, el electrocardiograma muestra eje izquierdo y crecimiento biventricular. En la atresia tricspide con transposicin de los grandes vasos tienen onda Q en precordiales izquierdas, signos de crecimiento ventricular izquierdo y eje de QRS en posicin de cojinetes endocrdicos. El tronco arterioso persistente tiene similitud clnica con el ventrculo nico, salvo que tiene crecimiento biventricular y soplo diastlico por insuficiencia troncural con pulsos perifricos saltones y en la vista radiolgica el mediastino superior recto e hilios altos. En la persistencia del conducto arterioso con hipertensin pulmonar, presenta soplo continuo, pulsos saltones, y el electrocardiograma crecimiento biventricular con ondas Q en precordiales izquierdas. El ventrculo nico sin inversin y con obstruccin de la pulmonar es necesario hacer el diagnstico diferencial con la tetraloga de Fallot, que muestra forma de sabot, vascularidad disminuida, aorta prominente y no dilatacin del tronco pulmonar.

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Captulo 4

Comunicacin entre grandes vasos y fstulas arteriovenosas

Persistencia del conducto arterioso. Ventana aortopulmonar. Fstula arteriovenosa pulmonar. Fstula arteriovenosa coronaria. Fstula arteriovenosa sistmica.

Persistencia del conducto arterioso

Concepto y anatoma patolgica
El conducto arterioso juega un importante papel en la vida fetal y conecta la porcin distal de la pulmonar con la aorta. Normalmente se oblitera despus del nacimiento en las primeras 10 o 20 horas, para convertirse en un ligamento. Cuando contina abierto el conducto se convierte en la persistencia del conducto arterioso. Su tamao es variable, puede ser largo y estrecho o corto y grueso. La pared es delgada y el cierre comienza por la porcin de la arteria pulmonar, en forma helicoidal. La ntima es gruesa, lmina elstica simple, material mucoide y la capa muscular espiral y helicoidal. Parece que una fuerte contraccin muscular es el inicio del cierre del conducto. El conducto arterioso est presente en nios que pesan menos de 1 000 gramos en el 70 % de los casos y en los que pesan entre 1 000 y 1 500 gramos entre el 10 y 15 %. El cierre espontneo se produce con menos frecuencia en los nios con bajo peso y enfermos, que en aquellos mayores y con buen peso. El conducto arterioso con el cortocircuito de izquierda a derecha es ms comn en la sala de cuidados intensivos neonatal por la demora del cierre a causa de la prematuridad y
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por el sndrome de dificultad respiratoria (fig. 9). El cierre espontneo del conducto puede ocurrir en los 6 primeros meses de edad del nio.

Cuadro clnico
El cuadro clnico del conducto arterioso depende de la magnitud del flujo sanguneo pulmonar, relacionado con las tres situaciones siguientes: el dimetro del conducto; la diferencia de presin entre la aorta y la pulmonar; y la Fig.9. Persistencia del conducto arterioso. Observe el cortocircui- resistencia vascular pulmonar y to de izquierda a derecha (de su relacin con la sistmica. El fluaorta a la pulmonar) en la forma aislada y sin hipertensin jo de izquierda a derecha por el conducto, aumenta el volumen de pulmonar. sangre en las cavidades izquierdas y si esta sobrecarga volumtrica ocasiona un aumento de trabajo del ventrculo izquierdo, puede desencadenar insuficiencia cardaca congestiva. El antecedente de rubola en la madre, en los tres primeros meses del embarazo, puede ser la causa de que entre otras anomalas,el recin nacido tenga un conducto arterioso. La prematuridad es causa frecuente de conducto arterioso abierto, sobre todo en aquellos que han tenido asfixia fetal. La cianosis se observa en los nios que tienen hipertensin vascular pulmonar con inversin del flujo de derecha a izquierda. Retardo en el crecimiento de los nios afectados. Los pulsos arteriales perifricos, vigorosos, saltones, y en ocasiones pueden palparse un frmito sistlico o continuo en el rea de la pulmonar. En sntesis, los criterios diagnsticos del conducto arterioso son: - Pulsos saltones. - Soplo sistlico o continuo en foco pulmonar. - Procordio hiperactivo.
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- Taquipnea. - Cianosis, si hipertensin arterial pulmonar. Signos radiolgicos y electrocardiogrficos sealados a continuacin.

Examen radiolgico
En algunos neonatos con conducto arterioso, se puede observar un abultamiento en la regin mediatnica izquierda, que desaparece en los das siguientes de nacido. Si el conducto es pequeo con poco flujo pulmonar, el corazn tiene el rea y contorno normales. Si el conducto es grueso, la vascularidad pulmonar est aumentada y la arteria pulmonar dilatada. El ventrculo izquierdo y derecho crecidos cuando el ductus evoluciona con hipertensin arterial pulmonar.

Examen electrocardiogrfico
El trazado electrocardiogrfico puede ser normal en los primeros das de nacido. El eje de QRS normal y crecimiento ventricular izquierdo manifestado por ondas R altas en V5 y V6 con ondas Q y ondas T altas. El crecimiento auricular izquierdo por P bimodal en D1, V5, V6 y la porcin negativa de P ancha y mellada en Vl. Si hipertensin pulmonar, crecimiento biventricular.

Complicaciones
Insuficiencia cardaca congestiva manifestada por disnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia. Endocarditis bacteriana subaguda es rara y las vegetaciones tienden a proliferar al final del conducto y en la arteria pulmonar con embolizacin pulmonar. El aneurisma del conducto es otra manifestacin rara. Infecciones pulmonares a repeticin.

Asociaciones
El conducto arterioso es comn en una amplia variedad de malformaciones cardiovasculares y en algunas de ellas su presencia es beneficiosa, son las llamadas ductus dependiente
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y el cierre est contraindicado como en aquellas que tienen estenosis severa o atresia de la pulmonar, pues el conducto suministra sangre al pulmn. La combinacin de estenosis artica con el conducto arterioso puede reconocerse por el soplo sistlico en el foco artico con frmito sistlico. El soplo se irradia al cuello y el frmito se palpa en foco artico y hueco supraesternal. El ductus asociado a la estenosis pulmonar, sndrome de Heiner y Nadas, el soplo sistlico de la estenosis queda enmascarado por el soplo del conducto. Generalmente antecedente de rubola materna y en el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular derecho. Cuando el conducto arterioso est asociado a la regurgitacin mitral, muestra soplo sistlico intenso que se oye en el apex y se irradia a la axila. Cuando el conducto arterioso cursa con hipertensin vascular pulmonar severa invierte el cortocircuito de derecha a izquierda, es ciantico y se altera el soplo tpico del conducto en el rea de la pulmonar. En el electrocardiograma, crecimiento ventricular derecho o crecimiento ventricular combinado.

Diagnstico diferencial
Con todas aquellas patologas que simulan el conducto arterioso, como son: Rumor venoso o ruido de moscardn Cuando tiene intensidad suficiente puede ser confundido con el soplo continuo del conducto arterioso. El rumor venoso se oye en la parte alta del esternn a la izquierda o a la derecha y desaparece con la compresin de la yugular o cambios de posicin de la cabeza. Fstula arteriovenosa pulmonar Cuando la fstula est situada en el rea de auscultacin de la pulmonar es difcil de distinguir del conducto arterioso; es ms fcil diferenciarla del conducto arterioso cuando est situada en un lugar alejado del foco de la pulmonar.
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Ventana aortopulmonar Es difcil el diagnstico diferencial con el ductus, aunque el soplo de la ventana se oye mejor en paraesternal izquierdo bajo. Con las fstulas arteriovenosas intercostales, mamaria interna o coronaria se ausculta el soplo en otras regiones del trax y dan la impresin de superficialidad. En la fstula coronaria, los signos electrocardiogrficos de insuficiencia coronaria tienen importancia diagnstica. Insuficiencia valvular pulmonar Esta lesin siempre est asociada a una gran dilatacin del tronco de la pulmonar o una hipertensin vascular pulmonar severa. Insuficiencia artica con defecto del tabique ventricular Generalmente puede distinguirse el soplo sistlico del defecto septal y el soplo diastlico de la insuficiencia artica. Atresia de la pulmonar Como tiene una circulacin colateral bronquial, puede escucharse un soplo continuo, pero la cianosis y la ausencia del tronco de la pulmonar en la vista frontal del trax difieren de la persistencia del conducto arterioso. Estenosis de las ramas de la pulmonar perifrica Es difcil si el soplo se oye en la regin infraclavicular izquierda.

Defecto septal aortopulmonar o ventana aortopulmonar

Definicin
La ventana aortopulmonar consiste en un defecto redondo u oval que comunica el lado izquierdo de la aorta ascendente con la pared del lado derecho del tronco de la pulmonar. Puede ser una lesin aislada y la mitad de los casos asociados a otras anomalas.
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El defecto se encuentra por encima de los senos articos y existen dos vlvulas semilunares; este es el dato que la distingue del tronco arterioso. Si el defecto es pequeo, el cortocircuito tambin lo es y son ms frecuentes los defectos grandes acompaados de hipertensin pulmonar con flujo bidireccional.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar. La taquipnea es un signo temprano y el soplo sistlico o continuo en el borde paraesternal izquierdo y pulsos saltones. Los defectos grandes pueden acompaarse de insuficiencia cardaca congestiva y los defectos pequeos son asintomticos y se descubren accidentalmente en un examen mdico por la presencia de un soplo.

Complicaciones ms frecuentes
Insuficiencia cardaca congestiva, bronconeumona e hipertensin vascular pulmonar.

Examen radiolgico
La vista radiolgica frontal del trax puede mostrar un corazn ligeramente, moderado o muy grande, en dependencia del tamao del defecto y de la resistencia vascular pulmonar. La vascularidad pulmonar normal o aumentada y el botn artico normal.

Diagnstico
No siempre es fcil hacerlo con el conducto arterioso porque ambos tienen soplo y pulso saltn. Con el tronco arterioso puede distinguirse, porque generalmente tiene botn artico derecho y crecimiento biventricular. Con el defecto septal y la insuficiencia artica puede ser difcil, salvo que ambos soplos puedan distinguirse; es necesario un estudio ecocardiogrfico.

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Aneurisma arteriovenoso pulmonar congnito

Concepto y anatoma patolgica
El aneurisma est formado por canales vasculares, tortuosos y de paredes finas, en forma de saco, que se comunica con ramas de la arteria pulmonar y las venas pulmonares. La rama dilatada de la arteria pulmonar lleva sangre venosa dentro del aneurisma que circula por los canales hasta emerger dentro de una vena pulmonar, sin ser oxigenada la sangre que circula por ella. El volumen de sangre circulante por el aneurisma no es tan grande como el volumen de sangre que circula en las fstulas perifricas arteriovenosas. Los aneurismas pueden tener algunos milmetros y afectar extensamente el pulmn y en algunos casos los canales son tan pequeos que el cortocircuito es mnimo; los pacientes son asintomticos. El 60 % de los casos estn asociados al sndrome de RenduOsler-Weber; son ms comunes cuando las fstulas son numerosas. La bronquiectasia y otras malformaciones cardiovasculares pueden estar presentes en la fstula arteriovenosa pulmonar.

Cuadro clnico
No hay predominio por el sexo y la cianosis puede presentarse desde la infancia y en ocasiones, en el recin nacido. Cuando el cortocircuito es pequeo son asintomticos y cuando tienen policitemia, evolucionan con un aumento progresivo de la cianosis. La mayora de los pacientes tienen la sintomatologa siguiente: cianosis, disnea, precordialgia, hemoptisis, dedos en palillos de tambor y soplo sistlico o continuo en el rea pulmonar afectada.

Examen radiolgico
En todo paciente con el cuadro clnico referido anteriormente, sugiere fstula arteriovenosa pulmonar, por lo que debe
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revisarse cuidadosamente la vista radiolgica frontal del trax, pues casi siempre hay alguna evidencia de la enfermedad. Una opacidad redondeada con dos cuerdas, arterial y venosa es un signo importante de aneurisma arteriovenoso pulmonar.

Examen electrocardiogrfico
Dentro de los lmites normales o con pequeos cambios.

Diagnstico
La sospecha diagnstica de fstula arteriovenosa pulmonar en todo paciente que presenta cianosis, disnea, hemoptisis y la vista radiolgica con masas redondeadas en las bases pulmonares y la posibilidad de ver vasos que entran o salen de esas sombras. El antecedente telangiectasias y un soplo continuo en el trax.

Fstulas arteriovenosas perifricas o sistmicas

Definicin y anatoma patolgica
Las fstulas arteriovenosas pueden ser congnitas o adquiridas; las primeras son ms frecuentes. Las malformaciones vasculares comunican una arteria aferente y una vena eferente. Las localizaciones ms frecuentes son: cerebro, cuello y pared torcica, hgado, la arteria vertebral y la vena galeno. La fstula arteriovenosa cerebral y en el hgado son causas de insuficiencia cardaca congestiva en el recin nacido. La fstula arteriovenosa cerebral afecta ms frecuentemente a los varones que a las hembras con pulsos perifricos saltones, principalmente en el cuello. La fstula torcica afecta principalmente a la mamaria interna. Las fstulas hepticas pueden ser mltiples y una expresin del sndrome Rendu-Osler-Weber. Las fstulas de las extremidades provocan hipertrofia y desfiguramiento de la extremidad afectada por los angiomas cutneos y subcutneas con hipertrofia y distrofia de los huesos.
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Cuadro clnico
En el grupo peditrico las fstulas arteriovenosas pueden manifestarse de las siguientes maneras: insuficiencia cardaca congestiva; estado circulatorio hiperquintico; otras manifestaciones. La insuficiencia cardaca congestiva neonatal Las fstulas localizadas en el hgado y en el cerebro son causa frecuente de fallo miocrdico. Observar circulacin colateral abdominal y palpar un hgado nodular y soplo en esa regin, pensar en el hemangiomaendotelioma. Cuando la fstula afecta el cerebro, puede auscultarse un soplo en el crneo, salvo que la lesin est muy profunda. En la radiografa del trax puede apreciarse cardiomegalia, vascularidad aumentada y en el electrocardiograma crecimiento ventricular derecho o biventricular. Estado circulatorio hiperquintico Cuando el cortocircuito arteriovenoso es abundante sin llegar a la insuficiencia cardaca congestiva, presentando taquicardia, pulso saltn, soplo sistlico y tercer ruido cardaco. Puede palparse un frmito y soplo en la masa aneurismtica. En la radiologa el rea cardaca normal o ligeramente aumentada de tamao y el segmento de la arteria pulmonar prominente. En el electrocardiograma un trastorno de conduccin de rama derecha y crecimiento ventricular derecho o biventricular. Otras manifestaciones Angiomas cutneos, sntomas neurolgicos, sangramiento intramural, y baja de plaquetas y fibringeno. En la fstula renal, hematuria e hipertensin arterial.

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial de los tres grupos es el siguiente:
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Con los que tienen insuficiencia cardaca La coartacin preductal y las fstulas sistmicas cursan con pulsos fuertes en las extremidades superiores y ambas situaciones muestran cardiomegalia y vascularidad aumentada. El descubrimiento de un soplo continuo sobre la fstula aclara el diagnstico. Con los pacientes que tienen drenaje anmalo de las venas pulmonares Puede ser diferenciado por las caractersticas clnicas y los complementarios. Con la miocarditis y la fibroelastosis endocrdica el cuadro clnico y el electrocardiograma definen el diagnstico. Con otras lesiones no estructurales del corazn. En los estados hiperquinticos por la anemia, fiebre y cortocircuitos de izquierda a derecha con el soplo especfico.

Fstula arteriovenosa coronaria

Concepto
Es una comunicacin entre la arteria coronaria derecha o la izquierda o ambas en el lado derecho del corazn, ms frecuente que en el izquierdo

Cuadro clnico
Esta anomala se presenta generalmente con pocos sntomas y un soplo continuo que se oye en el precordio similar al soplo del conducto arterioso, solo que este se oye mejor en el rea de auscultacin de la pulmonar y la fstula se escucha en otros sitios del precordio. Cuando el lugar de entrada de la fstula es en el ventrculo izquierdo, el componente diastlico del soplo es bajo o no se oye y cuando penetra el ventrculo derecho los dos componentes del soplo tienen la misma in70

tensidad. El soplo de la fstula coronaria da la sensacin de superficialidad.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

No gran cardiomegalia y la vascularidad aumentada cuando la arteria coronaria penetra en lado derecho del corazn. En el electrocardiograma signos de insuficiencia coronaria y crecimiento del ventrculo derecho o izquierdo, dependiendo del sitio de entrada de la coronaria.

Diagnstico
El hallazgo ms frecuente es un soplo continuo que se oye en el precordio, superficialmente y los signos elctricos de insuficiencia coronaria. El estudio angiogrfico es concluyente para determinar el tamao y grueso de la arteria coronaria, el sitio de entrada en el lado derecho o izquierdo del corazn y las colaterales.

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Captulo 5

Malposicin de grandes vasos

Tetraloga de Fallot.Transposicin completa de los grandes vasos. Transposicin corre gida de los grandes vasos.Doble emergencia del ventrculo derecho.Tronco arterioso.

Tetraloga de Fallot
Concepto y anatoma patolgica
La tetraloga de Fallot es la lesin cardaca congnita ciantica ms presente en las salas de neonatologa en la primera semana de vida. Clsicamente la tetraloga de Fallot consiste en una estenosis del tractus de salida del ventrculo derecho en uno o varios niveles, un defecto septal ventricular, hipertrofia del ventrculo derecho y la aorta cabalgando sobre el defecto del tabique ventricular. La propuesta de Kirklin y Karp es: Defecto septal ventricular grande; siempre anormalidad del infundbulo pulmonar; y continuidad fibrtica entre la aorta y la vlvula mitral. La base de la valva anterior de la mitral est en continuidad fibrtica con la base de las valvas posterior e izquierda de la vlvula artica. El defecto septal es grande y rara vez ms de uno, situado en la parte anterior del septum ventricular y frecuentemente afecta la porcin membranosa. La raz artica cabalga sobre el defecto del tabique y es importante la continuidad fibrtica mitroartica. La estenosis de la pulmonar presente, que afecta en cierto grado el infundbulo y puede ocurrir estrechez adicional valvular; la atresia de la pulmonar es la forma extrema de la obstruccin. La estenosis del infundbulo puede estar asociada a la ausencia de la vlvula pulmonar. Las anomalas ms frecuentes asociadas al Fallot, son: arco artico derecho, ausencia de la vlvula pulmonar, conducto
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arterioso, ausencia unilateral de una de las arterias pulmonares, anomalas del retorno venoso, vena cava superior izquierda persistente. La tetraloga de Fallot es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente que acompaa al sndrome de Down (fig. 10).

Cuadro clnico
La cianosis puede presentarse en el perodo neonatal y en la mayora de los casos en los primeros 6 meses de vida, aumentando con el ejercicio y el fro. La disnea puede ser prominente y aumentar con el esfuerzo, el enfermo siente alivio cuando descansa en cuclillas. La disnea paroxstica o crisis de anoxia, caracterizada por un aumento de la frecuencia respi- Fig. 10 Aorta prominente cabalgando sobre el defecto septal ventricular. ratoria y de la cianosis, crisis de Arteria pulmonar disminuida de sncope y convulsiones. Estos tamao y ventrculo derecho hipertrfico. ataques de disnea paroxstica pueden aparecer en los primeros meses o aos de edad y ocurren generalmente por las maanas, despus de una noche tranquilla o en relacin con el llanto o la defecacin. Se acompaa de acidosis metablica secundaria a una hipoxia profunda. En el examen fsico la tensin es normal, aunque pasado algunos aos la tensin arterial puede subir a causa de la hipoxia y poliglobulia. El hgado rara vez aumenta de volumen, pues rara vez sufren insuficiencia cardaca congestiva. Cuando se palpa el bazo, pensar en algn proceso infeccioso aadido, como la endocarditis infecciosa. Se ausculta un soplo sistlico paraesternal izquierdo y cuando no se oye se debe a una atresia de la arteria pulmonar o a una severa estenosis. El segundo ruido pulmonar no se desdobla.
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Examen radiolgico
El corazn, en la vista radiolgica frontal del trax, aparece de tamao normal o ligeramente aumentado de tamao. La aurcula derecha rara vez crecida y si est muy aumentada de tamao pensar en otra posibilidad diagnstica. El apex situado por encima del diafragma y la sombra cardaca adquiere la forma de un zapato sueco. Una concavidad del segmento medio del borde izquierdo del corazn, pues el tronco de la pulmonar no es visible en ms del 80% de los casos y cuando es visible sugiere la posibilidad de una estenosis de la vlvula pulmonar. Si es una dilatacin importante del tronco de la pulmonar y sus ramas y vasos intrapulmonares, puede tratarse de una regurgitacin pulmonar por ausencia de la vlvula pulmonar. Los hilios pequeos y la vascularidad pulmonar disminuida, son los signos radiolgicos ms frecuentes. El botn artico es prominente y en el 25% de los casos tienen el arco artico derecho y cuando este arco est bien alto, sospechar ms en una atresia de la pulmonar que en un Fallot. Cuando la arteria pulmonar izquierda est ausente, la incidencia de arco artico derecho es del 60% aproximadamente.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma no tiene signos especficos en la tetraloga de Fallot, pero tiene un eje derecho y crecimiento del ventrculo derecho. El eje de QRS est situado entre, +120 a +210 grados. No hay evidencia de P alta por crecimiento auricular derecho. El bloqueo incompleto de rama derecha en el 20% de los casos y signos de crecimiento ventricular derecho. Cuando el Fallot se acompaa de grados severos de hipertrofia ventricular derecha, el complejo qR en V1, es comn. La onda T positiva en V1 es normal en las precordiales derechas en las primeras horas de nacido y si persisten despus de una semana es un signo de crecimiento ventricular derecho.
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La hipertrofia ventricular izquierda o combinada en el Fallot es rara, salvo en aquellos casos atpicos que cursan con vascularidad aumentada. Se ha descrito el crecimiento ventricular izquierdo en aquellos casos en que la vena cava superior izquierda drena en la aurcula izquierda, complicando el Fallot. Es frecuente un cambio brusco de QRS y T en V1 y V2 en el Fallot.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Se dedica mayor espacio a la tetraloga de Fallot porque es la cardiopata congnita ms frecuente del grupo de las cianticas y se escoge como hilo conductor para hacer el diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas que tienen cianosis, eje derecho, hipertrofia ventricular derecha y vascularidad pulmonar disminuida. En el perodo neonatal, el Fallot generalmente no produce sntomas serios y cuando la cianosis es prominente, la evolucin de la enfermedad es ms grave. El diagnstico clnico se sospecha por la cianosis, no cardiomegalia, forma de zapato sueco, aorta prominente, vascularidad disminuida y eje de QRS derecho, crecimiento ventricular derecho y soplo sistlico paraesternal izquierdo. El diagnstico diferencial: 1. Con la transposicin de los grandes vasos, con la cianosis ms intensa que en el Fallot y ms temprana, segundo ruido simple y ausencia de soplo, teniendo la vascularidad pulmonar aumentada y despus de la primera semana de vida presenta la forma ovoide o de huevo acostado sobre un borde. 2. Con la atresia tricuspdea se distingue porque tiene eje de QRS izquierdo y superior con hipertrofia ventricular izquierda. 3. Con la anomala de Ebstein que tiene crecimiento de la aurcula derecha y en el electrocardiograma bloqueo de rama derecha o sndrome de preexcitacin. 4. Con la atresia pulmonar que se manifiesta por cianosis, eje normal y crecimiento ventricular izquierdo, que la diferencian del Fallot.
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5.

6.

7.

8.

9.

En los nios mayorcitos, el diagnstico diferencial hacerlo con el defecto septal ventricular y estenosis de la pulmonar con el Fallot aciantico. El botn artico a la derecha y la hipertrofia del ventrculo derecho inclinan al Fallot. El soplo del defecto septal ventricular se ausculta en el cuarto espacio paraesternal izquierdo y se irradia transversalmente. Con la triloga de Fallot. En los nios mayores cianticos como la estenosis pulmonar con cortocircuito auricular de derecha a izquierda, manifestada por cianosis temprana, soplo sistlico rudo en el segundo espacio intercostal izquierdo con frmito sistlico a la palpacin, campos pulmonares claros y pulmonar visible en la vista frontal del trax y frecuentemente asociada a facies de Moonan. En la pentaloga de Fallot que es la tetraloga ms el defecto septal auricular y cursa con cardiomegalia e insuficiencia cardaca congestiva. La doble emergencia del ventrculo derecho con estenosis de la pulmonar, presenta cardiomegalia con apreciables vectores izquierdos y no-continuidad fibrtica mitroartica y signo de hipertrofia biventricular. Con la transposicin completa de los grandes vasos con estenosis de la pulmonar, que tiene cianosis, vascularidad disminuida, corazn pequeo, cuadro clnico muy similar al Fallot; a veces es difcil hacer el diagnstico diferencial de ambas entidades. Algunos datos como la cianosis temprana, signos de hipoxia, forma ovoide del corazn con el electrocardiograma normal en la primera semana de vida, inclinan al diagnstico de transposicin de los grandes vasos. El estudio ecocardiogrfico define el diagnstico. El ventrculo nico con estenosis de la pulmonar tiene un cuadro clnico ciantico similar a la tetraloga de Fallot, aun que el contorno del corazn es distinto y en el electrocardiograma, signos de crecimiento ventricular izquierdo. En todas las cardiopatas congnitas que tienen vascularidad pulmonar disminuida, debe considerarse el sndrome de asplenia.
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Recordar que el Down ciantico generalmente es la tetraloga de Fallot.

Transposicin completa de grandes vasos

Concepto y anatoma patolgica
La ms comn de la transposicin de los grandes vasos es llamada D-transposicin y se describe as: del ventrculo derecho sale la aorta y del ventrculo izquierdo emerge la pulmonar. La aorta situada a la derecha y adelante y la arteria pulmonar a la izquierda y atrs. En el neonato, el agujero oval funciona como orificio de mezcla y el conducto arterioso juega el mismo papel. Se describen cuatro grupos que son: A. Con tabique ventricular intacto. B. Con tabique ventricular intacto y estenosis pulmonar. C. Con defecto del tabique ventricular. D. Con defecto del tabique ventricular y estenosis de la pulmonar (fig. 11).

Cuadro clnico
En el perodo neonatal la transposicin completa de los grandes vasos tiene tres formas principales de presentacin, que son: Grupo 1. Hipoxia y acidosis. Grupo 2. Insuficiencia cardaca congestiva. Grupo 3. Con oligohemia pulmonar. Grupo l. Este grupo con hipoxia y acidosis tienen una inadecuada comunicacin entre las dos circulaciones con un tabique intacto o un pequeo defecto septal ventricular. Ciantico y con dificultad respiratoria desde el nacimiento. La gasometra tpica es de un pH de 7, un PO2 de 25 mm de Hg y un PCO2 de 35 mm. La administracin de oxgeno al 100% modifica poco la gasometra. En el examen: cianosis, taquicardia, pulsos normales, primer ruido normal, segundo ruido ligeramente desdoblado, soplo
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Fig. 11. Transposicin completa de grandes vasos

sistlico no especfico o ausente. Evolutivamente la dificultad respiratoria aumenta, signos de insuficiencia cardaca congestiva y hepatomegalia. La gasometra puede ser as: pH 6,8; un PC02 de 25 mm y el PO2 de 19 mm. Grupo 2. Con insuficiencia cardaca manifestada por cianosis, disnea, taquicardia, pulsos presentes, precordio hiperactivo, soplo sistlico rudo paraesternal izquierdo y aunque el conducto arterioso est presente es difcil or el soplo continuo en el rea de la pulmonar.
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La gasometra en este grupo tiene las siguientes caractersticas, que son: P02 entre 30 y 40 mm de Hg, y el pH entre 7,30 y 7,40. Grupo 3. Son los que tienen oligohemia pulmonar y viven mayor tiempo. La insuficiencia cardaca es rara y la cianosis es media. Los ruidos cardacos regulares y soplo sistlico e hgado no aumentado de volumen. Si la estenosis pulmonar es severa, en el final de la primera semana de vida la cianosis es ms marcada y pueden evolucionar con hipoxia severa. En todos estos casos es necesario tomar la tensin arterial en las cuatro extremidades por la posibilidad de que estn asociados a la coartacin de la aorta o la interrupcin del arco artico.

Examen radiolgico
El mediastino superior estrecho se debe al curso paralelo de los grandes vasos en la vista radiolgica frontal del trax y el aumento progresivo del rea cardaca segn pasan los das. La forma ovoide se puede observar desde los primeros das de nacido con vascularidad normal y el rea cardaca aumentada de tamao cuando tienen insuficiencia cardaca congestiva. Los del tercer grupo con estenosis de la pulmonar puede ser confundido con el Fallot por tener la vascularidad disminuida y el corazn pequeo o normal. El aspecto de bota y la aorta prominente distinguen el Fallot. La siguiente trada tiene valor para sugerir el diagnstico: corazn oval con mediastino superior estrecho, cardiomegalia y aumento de la vascularidad pulmonar.

Examen electrocardiogrfico
El examen electrocardiogrfico puede ser normal en la primera semana de vida con un ritmo sinusal regular, un PR normal y sin disrritmias. El eje de QRS es derecho entre +90 y +180 grados. Inicialmente las ondas T positivas en precordiales derechas, y si persisten positivas despus de la primera semana de vida, identifican un crecimiento ventricular derecho.
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Los que tienen defecto ventricular pequeo, el 70% aproximadamente tienen hipertrofia ventricular derecha y los que tienen defecto ventricular grande tienen, en la misma proporcin, crecimiento biventricular. Los casos del grupo 3 con estenosis de la pulmonar y oligohemia, muestran trazado con hipertrofia ventricular derecha pura. La presencia de onda Q profunda en las precordiales izquierdas en la transposicin completa de los grandes vasos si tienen defecto septal ventricular amplio. El electrocardiograma con hipertrofia ventricular izquierda aislada es rara y su presencia sugiere un defecto ventricular pequeo e hipoplasia del ventrculo derecho.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de la transposicin de los grandes vasos inmediatamente despus del nacimiento, en el perodo neonatal puede ser difcil, por la ausencia de soplo y la imagen radiolgica y el examen electrocardiogrfico en la primera semana de vida puede ser normal y no sugerir la sospecha diagnstica. Si la cianosis est presente en un varn sin anomala externa, bien constituido, pensar en la posibilidad diagnstica de transposicin completa de los grandes vasos. Los nios afectados por la transposicin de los grandes vasos sufren cianosis, dificultad respiratoria e insuficiencia cardaca congestiva. El diagnstico diferencial debe realizarse con el sndrome de la membrana hialina, sndrome de la circulacin fetal persistente, policitemia, hipoglicemia, hijos de madre diabtica. De ah que debe revisarse cuidadosamente el hematcrito, glicemia, gasometra, radiografa del trax, electrocardiograma y ecocardiograma. Considerar en el diagnstico diferencial con todas aquellas entidades que tienen cianosis temprana, como son: la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, tetraloga de Fallot severa y la atresia tricuspdea con vascularidad pulmonar aumentada o disminuida, drenaje anmalo de las venas pulmonares y la hipoplasia de cavidades izquierdas.
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Transposicin corregida de grandes vasos

Concepto y anatoma patolgica
No hay alteracin bsica en el orden hemodinmico. Los grandes vasos estn transpuestos y existe inversin de los ventrculos y vlvulas auriculoventriculares. La sangre venosa entra a travs de la mitral al ventrculo izquierdo anatmico que inyecta su contenido en la arteria pulmonar. Las venas pulmonares vierten la sangre en el ventrculo derecho anatmico a travs de la vlvula tricspide y este ventrculo derecho a la aorta. Si no hay anomala asociada, la circulacin se comporta hemodinmicamente normal. El corazn en la transposicin corregida de los grandes vasos, muestra la aorta naciendo del ventrculo derecho anatmico en posicin anterior, mientras que la pulmonar sale del ventrculo izquierdo anatmico y situado posteriormente. La aurcula izquierda en situs solitus en el 95% de los casos y esto significa que la aurcula izquierda est situada a la izquierda y aurcula derecha a la derecha y en la mayor parte de los casos el estmago a la izquierda y es lo que recibe el nombre de situs solitus vscero atrial. Los ventrculos invertidos quiere decir que el ventrculo derecho est situado a la izquierda y el ventrculo izquierdo a la derecha (fig. 12). Generalmente la transposicin corregida de los grandes vasos se acompaa de otras anomalas como son: estenosis de la pulmonar, cortocircuitos intracardaco, atresia o regurgitacin valvular, auriculoventriculares y alteraciones Fig.12. Transposicin corregida de los grandes vasos. del sistema de conduccin.
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Pueden ocurrir otras anomalas como la dextrocardia y la mesocardia. La alteracin cardiovascular ms frecuente asociada a la transposicin corregida es la estenosis pulmonar en 50% de los casos y le sigue el defecto septal ventricular, generalmente grande. El ventrculo simple asociado a transposicin corregida en 40% aproximadamente. Otras lesiones como la regurgitacin o atresia de las vlvulas auriculoventriculares. La anomala de Ebstein ha sido reportada, as como el defecto septal auricular, conducto arterioso y coartacin de la aorta. Las arritmias son frecuentes.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende de las lesiones asociadas y se describen tres grupos principales, que son: los que tienen cortocircuitos de izquierda a derecha por un defecto septal ventricular sin obstruccin significativa del flujo pulmonar; grupo con cortocircuito de derecha a izquierda con flujo pulmonar reducido por la estenosis pulmonar; los que tienen tabique ventricular intacto y tienen incompetencia de la vlvula mitral. La mayora de los pacientes (65%) inician los sntomas en los tres primeros meses de nacido y el 35% entre los tres meses y el primer ao de vida. El grupo con aumento del flujo pulmonar, sufren de disnea, infecciones respiratorias e insuficiencia cardaca congestiva. Los que tienen obstruccin del flujo pulmonar sufren de crisis de hipoxia, precordio quieto, soplo sistlico en el rea de la pulmonar. El grupo que tiene incompetencia de la vlvula mitral tiene soplo sistlico intenso en el apex, que se irradia a la axila. Es importante sealar que cuando se palpa el segundo ruido en el rea de la pulmonar, no se trata de una hipertensin vascular pulmonar.

Examen radiolgico
Cuando la transposicin corregida de los grandes vasos no est asociada a otras anomalas o son pequeas, los tres signos bsicos son:
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1. La presencia de la aorta ascendente en el borde izquierdo de la silueta cardaca. 2. Ausencia de la arteria pulmonar principal cuando el corto circuito de izquierda a derecha lo sugiere el cuadro clnico. 3. Anomala de posicin como la dextrocardia, levocardia o mesocardia. Cuando la vascularidad pulmonar est aumentada y el tronco de la pulmonar no es prominente, pensar en esta posibilidad diagnstica. El hilio pulmonar derecho alto, es un signo frecuente.

Examen electrocardiogrfico
Dos cuadros electrocardiogrficos son importantes: uno, arritmias cardacas frecuentes y el segundo es la anomala de direccin de la fase inicial de la despolarizacin ventricular. Los trastornos ms frecuentes del ritmo, son: bloqueo auriculoventricular de primer grado, segundo o tercero, disociacin auriculoventricular, flutter auricular, fibrilacin auricular, ritmo de la unin, taquicardia paroxstica y extrasstoles. Normalmente la despolarizacin de los ventrculos es de izquierda a derecha, inscribindose ondas Q en las precordiales izquierdas. En la transposicin corregida hay ausencia de ondas Q en las precordiales izquierdas y presente en las precordiales derechas, pues la despolarizacin ventricular es de derecha a izquierda anormalmente. Los casos con estenosis de la pulmonar, presentan ondas R altas en V1 y cuando hay un flujo abundante de izquierda a derecha, muestra un crecimiento ventricular izquierdo con ondas R altas en V6 o combinadas con ondas R altas en V1. El eje de QRS es aproximadamente de +100 grados en los casos sin obstruccin de la pulmonar y mayor de +100 cuando tienen estenosis de la pulmonar.

Diagnstico
El diagnstico de la transposicin corregida de los grandes vasos puede ser difcil cuando se acompaa de malformaciones cardiovasculares o malposiciones del corazn, siendo entonces necesario completar el estudio con ecocardiografa.
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El primer indicio de la enfermedad es la ausencia de ondas Q en precordiales izquierdas y presentes en las precordiales derechas. La dificultad respiratoria se presenta en aquellos casos que tienen flujo pulmonar aumentado por cortocircuitos, as como infecciones respiratorias e insuficiencia cardaca congestiva. Cuando el flujo es de derecha a izquierda y tienen estenosis de la pulmonar el cuadro clnico es similar a la tetraloga de Fallot. El electrocardiograma y la radiologa son complementarios importantes para el diagnstico diferencial con el defecto septal ventricular, ventrculo nico, insuficiencia mitral y la doble emergencia del ventrculo derecho. Los nios que tienen lesin aislada pueden tener una vida normal y los que tienen lesiones asociadas con severos disturbios hemodinmicos, requieren generalmente de la ciruga para poder vivir.

Doble emergencia del ventrculo derecho

Definicin y anatoma patolgica
Se define en que hay dos ventrculos y que uno de los grandes vasos y la mitad del otro salen del ventrculo derecho. Cuando la pulmonar est situada por encima del defecto septal hay continuidad fibrtica mitropulmonar y cuando la aorta cabalga sobre el defecto y la sangre oxigenada del ventrculo izquierdo penetra en ella, sin estenosis de la pulmonar, la cianosis puede no presentarse hasta que se desarrolla la hipertensin pulmonar. Lo que caracteriza a la doble emergencia del ventrculo derecho es la relacin que guardan los grandes vasos con el defecto septal ventricular y la presencia o no de la estenosis de la pulmonar. Cuando la pulmonar est situada encima del defecto septal, la cianosis est presente desde el nacimiento. Los pacientes que tienen estenosis de la pulmonar recuerdan clnicamente a la tetraloga de Fallot.
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Las lesiones asociadas ms frecuentes son: estenosis de la pulmonar, estenosis de la aorta, coartacin de la aorta, interrupcin del arco artico y la estenosis mitral. La incidencia es ligeramente superior en las nias que en los nios. Las variantes anatmicas se presentan en la figura 13.

D
Fig.13. Se observa en la B que la pulmonar cabalga sobre el defecto, es la conocida con el nombre de Tussing-Bing y la E es similar al Fallot.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende de varios factores, que son: posicin de los grandes vasos, tamao del defecto septal ventricular, estenosis de la pulmonar, estenosis artica y el desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar.
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Los que tienen defecto septal ventricular subpulmonar con un alto grado de insaturacin arterial general y cianosis manifiesta y soplo sistlico del defecto septal con frmito. Los nios con defecto septal ventricular subartico sin estenosis de la pulmonar es muy similar al defecto septal ventricular con la tensin arterial pulmonar en el nivel de la sistmica. Los que tienen estenosis de la pulmonar, el cuadro clnico es muy similar al de la tetraloga de Fallot. Cuando entre las asociaciones tienen defecto de cojinetes endocrdicos, la evolucin es severa y grave. La doble emergencia del ventrculo derecho puede presentarse en la asplenia o en la poliesplenia y en las malposiciones del corazn.

Examen radiolgico
Los nios con defecto septal subpulmonar presentan cardiomegalia, vascularidad pulmonar aumentada y el tronco de la pulmonar dilatado; y si el defecto septal es subartico, sin estenosis de la pulmonar, tienen cardiomegalia y similar al defecto septal ventricular. Los casos que tienen estenosis de la pulmonar son semejantes a la tetraloga de Fallot ciantico.

Examen electrocardiogrfico
Los casos sin estenosis de la pulmonar y defecto septal subartico tienen PR prolongado a veces, eje de QRS entre -30 grados y a 170 grados. Cuando el defecto septal, ventricular subpulmonar, eje derecho, crecimiento de aurcula y ventrculo derechos, cuando estenosis pulmonar bloqueo de rama derecha, crecimiento de aurcula derecha y el eje de QRS ms a la derecha que el Fallot.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Los pacientes que no tienen cianosis, muestran un cuadro clnico similar al defecto septal ventricular con flujo pulmonar aumentado, soplo sistlico, disnea, taquicardia e insuficiencia
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cardaca congestiva. La doble emergencia se caracteriza por tener un eje de QRS superior e izquierdo. El diagnstico diferencial debe realizarse con la transposicin de los grandes vasos, tronco arterioso, ventrculo simple sin estenosis de la pulmonar y con el drenaje anmalo total de las venas pulmonares. Con la transposicin completa de los grandes vasos con defecto septal ventricular, puede ser difcil, pues ambas tienen cianosis y crecimiento biventricular en el electrocardiograma. En la vista radiolgica del trax, si el tronco de la pulmonar es prominente es ms sugestivo de la doble emergencia. Con el tronco arterioso en la vista frontal del trax con arco artico derecho que no se observa en la doble emergencia, el tronco voluminoso de la pulmonar no es caracterstico del tronco arterioso y s lo es en la doble emergencia del ventrculo derecho. En el ventrculo simple sin estenosis de la pulmonar casi siempre se acompaa de transposicin de los grandes vasos y el diagnstico diferencial puede ser difcil. El eje de QRS del ventrculo nico no se sita en el cuadrante superior izquierdo. En el Fallot no tiene cardiomegalia, vascularidad pulmonar disminuida y pulmonar pequea, no evolucionan con hipertensin pulmonar ni insuficiencia cardaca congestiva. Cuando la doble emergencia tiene estenosis de la pulmonar desva el eje de QRS ms a la derecha que en el Fallot y la onda R es ms alta en V1. El crecimiento de la aurcula derecha es ms frecuente en la doble emergencia que en el Fallot. Un signo importante electrocardiogrfico es la hipertrofia ventricular izquierda en presencia de hipertrofia derecha en la doble emergencia. Con el drenaje anmalo total de las venas pulmonares si es en la vena cava superior, la imagen radiolgica de la silueta cardaca es en forma de 8 y el electrocardiograma desva el eje a la derecha. La vascularidad pulmonar aumentada es del tipo de cortocircuito u obstructiva venosa como en el drenaje anmalo por debajo del diafragma.
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En el sndrome de Eisenmenger la cianosis aumenta con la edad en la medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar. El examen ecocardiogrfico es fundamental para el diagnstico definitivo.

Tronco arterioso
Definicin. Es un vaso arterial simple que arranca de la base del corazn dando origen a las coronarias, arterias pulmonares, arterias sistmicas y un gran defecto septal ventricular.

Anatoma patolgica
Defecto septal ventricular subyacente a la vlvula troncural. Continuidad fibrtica entre la vlvula troncural y la mitral. Insuficiencia valvular troncural. Arco artico derecho ms frecuente que en otras cardiopatas. 5. El conducto arterioso ausente en la mitad aproximadamente de los casos. 6. Interrupcin del arco artico. 7. Cuando hay ausencia de una pulmonar es del lado del arco artico y en el Fallot es el lado opuesto al arco artico. 8. Defecto septal auricular u oval permeable. 9. Vlvula troncural con dos, tres o cuatro valvas. 10. La coartacin de la aorta es bastante rara. 11. Conexin anmala parcial de venas pulmonares (fig. 14). 1. 2. 3. 4.

Cuadro clnico
Muchos casos de tronco arterioso son reconocidos en el perodo neonatal y el cuadro clnico depende fundamentalmente del flujo pulmonar y de la incompetencia de la vlvula troncural. Pueden considerarse tres grupos principales: Grupo 1. Flujo pulmonar aumentado con baja resistencia pulmonar. Insuficiencia cardaca congestiva y la cianosis no es evidente.
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Fig. 14. Tronco arterioso. Conexin anmala parcial de venas pulmonares.

Grupo 2. Flujo pulmonar normal o ligeramente aumentado con la resistencia vascular pulmonar aumentada. Cianosis en relacin con el ejercicio y no insuficiencia cardaca congestiva. Grupo 3. Flujo pulmonar disminuido o enfermedad vascular pulmonar progresiva. La cianosis marcada. La insuficiencia respiratoria presente, que se torna laboriosa con la insuficiencia cardaca congestiva. La cianosis puede estar ausente, mnima o intensa. Los pulsos presentes y normales, que pueden ser saltones por la insuficiencia valvular troncural. El segundo ruido desdoblado y clic sistlico en el apex. Soplo sistlico similar al del defecto septal ventricular, que se oye en tercero y cuarto espacio paraesternal izquierdo.

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Examen radiolgico
La silueta cardaca no es caracterstica y la mayora de los casos tienen una relacin cardiotorcica mayor que el 65%. Ambos ventrculos crecidos y el pedculo vascular estrecho. La forma del corazn no es caracterstica. Un signo descrito es el nacimiento alto de las arterias pulmonares; la ms tpica es la izquierda. El arco artico derecho en el 30% de los casos y si la vascularidad est aumentada, esta combinacin motiva sospechar el tronco arterioso. Se ha descrito el borde superior izquierdo recto.

Examen electrocardiogrfico
El eje de QRS se encuentra entre +60 y +180, crecimiento biventricular; es ms frecuente el crecimiento del ventrculo derecho que el izquierdo. Si pasado dos o tres semanas sin orse el soplo sistlico intenso y sin eje normal, puede discutirse la posibilidad de que no se trata de un tronco arterioso.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Los sntomas pueden aparecer en la primera semana de vida con disnea, soplo sistlico, cianosis inconstante, pulso vigoroso, segundo ruido desdoblado o simple y soplo diastlico. En la radiologa puede encontrarse el botn artico derecho y la vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiograma puede encontrarse crecimiento ventricular derecho, izquierdo o combinado. Cuando la cianosis es marcada, la transposicin de los grandes vasos debe tenerse en cuenta, aunque el pulso es vigoroso y soplo diastlico que no est presente en la transposicin de los grandes vasos. Con los defectos de cojinetes endocrdicos que tienen un eje de QRS en cuadrante superior izquierdo y no es as en el tronco arterioso. Con la coartacin artica midiendo la tensin arterial en las cuatro extremidades y la amplitud o ausencia de pulso en las extremidades inferiores.
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Con la atresia tricuspdea con transposicin de los grandes vasos que tiene eje izquierdo y crecimiento ventricular izquierdo sin signos de crecimiento ventricular derecho. Con la hipoplasia de cavidades izquierdas puede ser excluida porque no tiene crecimiento ventricular izquierdo ni el pulso saltn del tronco arterioso. Pueden fallecer por insuficiencia cardaca congestiva y neumona. Distintos procederes quirrgicos han logrado notable mejora de estos enfermos.

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Captulo 6

Lesiones obstructivas y regurgitantes de grandes vasos

Atresia pulmonar, estenosis pulmonar, regurgitacin pulmonar. Estenosis artica: valvular, subvalvular y supravalvular. Regurgitacin artica, coartacin de la aorta. Vlvula artica bicspide.

Atresia pulmonar
Concepto y anatoma patolgica
La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto es aproximadamente el 1% de todas las cardiopatas congnitas. Las valvas estn fusionadas y forman un diafragma membranoso con dos o tres rafes visibles. En la mayora de los pacientes el anillo valvular pulmonar y el tronco de la pulmonar estn hipoplsicos. El infundbulo de la pulmonar puede estar estrecho y corto y una gran variacin en el tamao del ventrculo derecho, pequeo o grande. En la mayora de los casos el ventrculo derecho es pequeo con paredes gruesas, endocardio blanco con apariencia de fibroelastosis endocrdica. La vlvula tricspide es proporcional al tamao del ventrculo derecho, que si es grande se acompaa de insuficiencia de la vlvula tricspide y la aurcula derecha dilatada. Las cavidades izquierdas y la aorta pueden estar aumentadas de tamao cuando el agujero oval es permeable. El conducto arterioso puede estar presente y generalmente es pequeo. La aurcula derecha dilatada tiene gran tamao cuando la insuficiencia tricspide est presente. Siempre presente un foramen oval o defecto septal auricular y el corto circuito de
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derecha a izquierda determine crecimiento auricular izquierdo, ventrculo izquierdo y aorta (fig. 15).

Fig.15. A. Atresia de la pulmonar, el ventrculo derecho pequeo e hipertrfico y el ventrculo izquierdo grande. Una comunicacin de aurcula derecha a la izquierda. B. El ventrculo derecho dilatado y la incompetencia de la tricspide con marcado crecimiento de la aurcula derecha y la comunicacin a la aurcula izquierda por medio del oval permeable o un defecto septal auricular. En A y B pequeo conducto arterioso.

Cuadro clnico
Los nios con atresia de la pulmonar y tabique ventricular intacto, pueden tener un aspecto normal despus del nacimiento. La cianosis y la taquipnea son los sntomas iniciales y si la cianosis es severa, la acidosis metablica y la hipoxemia determinan respiraciones profundas y laboriosas. La cianosis depende de la magnitud del flujo sanguneo puede presentarse en los que tienen ventrculo derecho pequeo o grande. El soplo sistlico puede no estar presente en los primeros das de nacido, pudiendo escucharse el soplo sistlico o continuo del conducto arterioso. Los pacientes con atresia de la pulmonar y defecto septal ventricular con un ventrculo derecho grande, tienen soplo sistlico de incompetencia de la tricspide enla parte baja del esternn y desarrollan la insuficiencia cardaca congestiva.
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Examen radiolgico
En la vista frontal del trax, el rea cardaca es de tamao normal en los primeros das de nacido. Cuando la atresia de la pulmonar tiene ventrculo derecho grande y defecto septal ventricular con regurgitacin de la tricspide el rea cardaca est aumentada de tamao. La vascularidad pulmonar disminuida en todos los casos, salvo en aquellos casos que tienen un conducto arterioso abierto.

Examen electrocardiogrfico
No es tpico y depende de las anomalas asociadas y el tamao del ventrculo derecho. Signos de crecimiento ventricular izquierdo en la atresia pulmonar con ventrculo derecho hipoplsico y signos de crecimiento ventricular derecho cuando es grande con paredes gruesas y fibroelastosis secundaria, presentando qR en Vl y el eje de QRS a la derecha. El intervalo PR normal y ondas P altas por el crecimiento auricular derecho.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico diferencial de la atresia pulmonar con tabique intacto, debe sospecharse en los nios que tienen cianosis temprana vascularidad disminuida, eje de QRS a la izquierda o a la derecha, signos de hipertrofia ventricular derecha y un soplo sistlico que puede orse o no. El diagnstico diferencial debe realizarse con la tetraloga de Fallot, estenosis de la pulmonar, doble emergencia del ventrculo derecho con estenosis de la pulmonar, transposicin de grandes vasos con estenosis de la pulmonar, tronco arterioso con estenosis de la pulmonar y el ventrculo nico con estenosis de la pulmonar. Y con la anomala de Ebstein. Con la tetraloga de Fallot que tiene crecimiento ventricular derecho, vascularidad disminuida y eje de QRS derecho como la atresia pulmonar, pero el Fallot tiene forma sabotoide, aurcula derecha no tan crecida como en la atresia pulmonar y el qR en V1 es raro en el Fallot. Con la estenosis de la pulmonar severa, en que ambas condiciones presentan cianosis, vascularidad disminuida y signos de fallo ventricular derecho. En la atresia de la pulmonar el
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ventrculo derecho es generalmente hipoplsico y el electrocardiograma muestra predominio ventricular izquierdo y eje de QRS izquierdo o normal. Con la doble emergencia del ventrculo derecho con estenosis de la pulmonar tiene un eje en el cuadrante superior derecho o izquierdo. Con la transposicin de los grandes vasos con estenosis de la pulmonar presenta cianosis, vascularidad disminuida, el corazn tiene forma ovoide, mediastino superior estrecho y crecimiento de cavidades derechas con eje de QRS derecho, mientras que en la atresia pulmonar el eje est a la izquierda o normal. Con el tronco arterioso, en la vista frontal del trax presenta hilios altos, borde superior izquierdo recto, y crecimiento biventricular, pulsos saltones, soplo diastlico de la insuficiencia troncural. El ventrculo nico con estenosis de la pulmonar sin inversin ventricular, tiene eje izquierdo y ausencia de Q en precordiales izquierdas. Con la anomala de Ebstein que tiene cianosis, bloqueo de rama derecha o un sndrome de preexcitacin. El ecocardiograma es un complementario fundamental para el diagnstico diferencial.

Estenosis valvular pulmonar

Definicin y anatoma patolgica
Es la ms frecuente de las lesiones que producen obstruccin de salida del ventrculo derecho. En la forma ms severa de esta patologa hay una fusin de las valvas que forman la cpula que penetra en el interior de la pulmonar. Esa cpula tiene un orificio de 1 a 3 mm central y en ocasiones excntrico. Vista por la parte superior se aprecian tres rafes que se extienden desde el orificio hasta la pared del vaso. La estenosis infundibular es menos frecuente y ms rara an la combinacin de estenosis de la pulmonar con la estenosis infundibular. La hipertrofia del ventrculo derecho es variable, dependiendo del grado de estenosis de la pulmonar y en los casos de estenosis severa la capacidad del ventrculo derecho est reducida.
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La arteria pulmonar casi siempre con dilatacin posestentica con un dimetro mayor que la aorta. Si la estenosis es severa no se acompaa de dilatacin. La vlvula tricspide puede estar afectada y tener regurgitacin con crecimiento de la aurcula derecha y la pared engrosada. En la mayora de los casos el foramen oval permeable y menos frecuente un defecto septal auricular. Las ramas de la pulmonar normales, aunque la dilatacin puede extenderse a la rama izquierda (fig. 16).

Cuadro clnico
Se describen dos grupos: uno con ligera a moderada estenosis de la pulmonar y la otra con estenosis severa. Grupo 1. Ligera a moderada estenosis pulmonar. Lo ms destacado es la ausencia de cianosis a cualquier edad. El examen fsico puede ser normal, salvo el soplo sistlico siempre presente en el segundo espacio paraester-nal izquierdo y si se Fig.16. Estenosis de la pulmonar y oye en cuarto espacio es causadilatacin posestentica. La aurcula derecha dilatada y el do por una estenosis infundibular. ventrculo derecho hipertrfico. La Generalmente no tiene signos rama izquierda de la pulmonar di- de insuficiencia cardaca congeslatada. Insuficiencia de la vlvula tiva. Clic sistlico en segundo tricspide. espacio intercostal izquierdo. Grupo 2. Estenosis severa. El signo ms importante es la cianosis por el cortocircuito venoarterial a travs del oval permeable, depende de la intensidad del volumen sanguneo que pasa por el oval. Si el oval es pequeo, la cianosis aparece con el ejercicio. Se ha reportado encuclillamiento, precordialgia y alteraciones del ritmo cardaco. Frmito sistlico en el rea de la pulmonar, soplo sistlico fuerte, rasposo y prolongado en el segundo espacio intercostal izquierdo paraesternal.
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Un soplo continuo cuando el conducto arterioso est abierto.

Examen radiolgico
El examen radiolgico puede ser normal y el rasgo ms caracterstico es la dilatacin del tronco de la arteria pulmonar, presente en el 90% de los casos. La dilatacin puede ser moderada y en alguna ocasin rara, aneurismtica. La vascularidad pulmonar disminuida en los nios que tienen cortocircuito venoarterial en el nivel auricular.

Examen electrocardiogrfico
En los que tienen estenosis moderada el electrocardiograma normal en el 10% de los casos y en la ligera en 40%, aproximadamente. En la estenosis ligera el eje a la derecha y la amplitud de R en Vl no pasa de 15 mm y en las precordiales derechas el complejo RSR. Los que tienen estenosis moderada el eje entre +90 y +130 grados y la onda R en Vl con una amplitud de 20 mm con ondas T positivas o negativas. Cuando la estenosis es severa el electrocardiograma es siempre anormal, teniendo un eje entre +110 y + 150 grados o ms de 150. En las precordiales derechas un qR y la amplitud de la onda R entre 20 y 30 mm. Si la estenosis es severa puede tener ondas T negativas en precordiales derechas y en D2 y D3. Ondas P grandes y picudas por el crecimiento auricular derecho.

Diagnstico diferencial
Dilatacin idioptica de la pulmonar Todava se discute si es una forma ligera de estenosis de la pulmonar o una verdadera anormalidad de la arteria. Un clic eyectivo en la parte alta del borde izquierdo esternal y soplo sistlico suave sin frmito. En la vista frontal del trax dilatacin del segmento de la arteria pulmonar con un corazn de tamao normal y la vascularidad normal.
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Con el defecto septal auricular y cortocircuito de izquierda a derecha El soplo de la comunicacin interauricular se oye en la base y no se acompaa de frmito. El desdoblamiento del segundo ruido es fijo y no tan amplio como el de la estenosis pulmonar. En la vista radiolgica del trax se aprecia el arco medio dilatado, vascularidad pulmonar aumentada y en el electrocardiograma un trastorno de conduccin de la rama derecha del haz de His. Sndrome de la espalda plana La presencia de un pectum excavatum y la prdida de lordosis normal de la columna vertebral dorsal, hace que el corazn sufra rotaciones que explican el soplo en el rea de la pulmonar y la imagen radiolgica. Defecto septal ventricular asociado a estenosis pulmonar y corto circuito de izquierda a derecha El soplo holosistlico se oye en el cuarto espacio intercostal izquierdo paraesternal acompaado de frmito y el soplo sistlico en el segundo espacio intercostal izquierdo. En el electrocardiograma crecimiento biventricular y en la vista radiolgica aumento del rea cardaca y la vascularidad aumentada. Tetraloga de Fallot La estenosis pulmonar severa con cortocircuito de derecha a izquierda puede ser confundido con el Fallot. En ambas condiciones hay cianosis, soplo sistlico y crecimiento ventricular derecho; la cianosis es ms prominente en el Fallot y sin cardiomegalia y el corazn en forma de bota. En cambio, la estenosis pulmonar tiene la vascularidad normal y el rea cardaca aumentada de tamao. La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto Ambas condiciones se manifiestan por fallo ventricular derecho, cianosis y vascularidad pulmonar disminuida. En la atresia pulmonar el ventrculo derecho es generalmente hipoplsico y el electrocardiograma muestra predominio ventricular izquierdo
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con el eje normal o a la izquierda. En los casos que tienen el ventrculo derecho dilatado con insuficiencia de la tricspide, el cuadro clnico es muy semejante a la estenosis pulmonar severa. El estudio ecocardiogrfico define el diagnstico. Con la anomala de Ebstein de la vlvula tricspide Tiene cianosis y vascularidad pulmonar disminuida, semejante a la estenosis pulmonar severa. El examen clnico y electrocardiogrfico definen el diagnstico. Ausencia congnita de la vlvula pulmonar Esta entidad tiene un soplo diastlico que la distingue de la estenosis pulmonar simple, adems en la ausencia congnita de la vlvula pulmonar la arteria pulmonar aparece muy dilatada y en ocasiones adquiere proporciones aneurismticas. Con la estenosis arterial pulmonar O sea, estenosis posvalvular, el soplo se oye en el rea de la pulmonar, borde esternal izquierdo y se irradia a la axila y pared posterior del trax, si estenosis de las ramas puede escucharse un soplo continuo.

Regurgitacin pulmonar congnita

Definicin y anatoma patolgica
La regurgitacin pulmonar puede tener mltiples causas, siendo las principales: ausencia de la vlvula pulmonar despus de una valvulotoma, en el sndrome de Eisenmenger, en la hipertensin pulmonar primaria, en el cor-pulmonale crnico, en la dilatacin idioptica que es asintomtica. En las sintomticas depende de la hipertensin pulmonar y de las anomalas asociadas. La ausencia congnita de la vlvula pulmonar suele acompaar a la tetraloga de Fallot y a otras anomalas complejas. La ausencia completa de las tres valvas es rara. Generalmente son pequeas nodulares, verrugosas, o masas hipoplsicas de endocardio primitivo. En el perodo neonatal el anillo valvular es pequeo y obstructivo y a veces asociado a
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defecto del tabique ventricular. Frecuentemente dilatacin considerable del tronco de la pulmonar y sus ramas, que pueden comprimir bronquio y provocar cuadros atelectsicos o enfisematoso y marcada dilatacin ventricular derecha.

Cuadro clnico
El signo ms caracterstico de la regurgitacin pulmonar es el soplo diastlico en el segundo espacio intercostal izquierdo paraesternal, acompaado de un soplo sistlico y en ocasiones de clic sistlico.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

En la vista radiolgica frontal del trax el rea cardaca puede ser normal y aumentada de tamao con marcada dilatacin de la pulmonar. El electrocardiograma normal o signos de crecimiento ventricular derecho.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica por la presencia de un soplo diastlico en el segundo espacio intercostal paraesternal izquierdo y en la vista radiolgica del trax marcada dilatacin del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas. El diagnstico diferencial con la regurgitacin artica que tiene soplo diastlico en el rea de auscultacin artica que no es difcil distinguir del diastlico de regurgitacin pulmonar. La insuficiencia artica tiene pulsos arteriales perifricos saltones y aumento de la presin arterial diferencial. La regurgitacin pulmonar a causa de la hipertensin Fig.17. Marcada dilatacin del tronpulmonar tienen un segundo co de la arteria pulmonar y sus ramas. El ventrculo derecho aparece ruido fuerte y palpable en el crecido. En el tronco de la pulmonar rea de la pulmonar con sigse puede apreciar el flujo y reflujo nos electrocardiogrficos de sanguneo.
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crecimiento ventricular derecho. Los pacientes que tienen estenosis de la pulmonar, el soplo sistlico es ms prominente que el soplo diastlico. Cuando la tetraloga de Fallot tiene insuficiencia cardaca congestiva, es posible que est asociada a la regurgitacin valvular pulmonar (fig. 17).

Atresia valvular artica

Concepto y anatoma patolgica
El sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas se describe como una serie de malformaciones cardacas cuyo cuadro bsico es la hipoplasia del lado izquierdo del corazn y la hipertrofia del lado derecho. Se identifican dos grupos: uno, que es el ms comn y consiste en atresia o marcada estenosis artica asociada con atresia o hipoplasia de la mitral; y el segundo, caracterizado por atresia de la mitral con vlvula artica funcional. La atresia valvular artica representa la forma ms severa del sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas. Alteraciones del corazn Aurcula derecha grande. Aurcula izquierda pequea. Foramen oval abierto o defecto septal aurcula pequeo o grande. Vlvula mitral pequea o atrsica. Ventrculo izquierdo pequeo. Ventrculo derecho invariablemente grande. Alteraciones vasculares Aorta ascendente marcadamente hipoplsica. Arteria pulmonar dilatada. Conducto arterioso presente y amplio. Alteraciones pulmonares Capilares pulmonares engrosados. Edema pulmonar. Hemorragia pulmonar. Atelectasia pulmonar.
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La atresia artica asociada en 50% a la fibroelastosis endocrdica (fig. 18).

Fig.18. A. Las cavidades izquierdas pequeas y las derechas aumentadas de tamao. La vlvula artica atrsica, la aorta hipoplsica y el conducto arterioso abierto. La arteria pulmonar dilatada. B. Las mismas alteraciones de la A, salvo que la mitral est atrsica y la aorta funcional. Las flechas indican el sentido de la corriente sangunea.

Cuadro clnico
Generalmente en el segundo da de vida del nio presenta cianosis media y dificultad respiratoria que aumenta progresivamente. La muerte puede ocurrir en las primeras semanas de nacido, pues muy temprano sufren insuficiencia cardaca congestiva, manifestada por taquicardia, dificultad respiratoria, hepatomegalia y a veces con un color ligeramente grisceo; no son tan cianticos como los que tienen transposicin de los grandes vasos, atresia tricspide y la atresia pulmonar. Los pulsos perifricos dbiles y en ocasiones no se palpan. Un soplo sistlico en el rea pulmonar y en el borde esternal izquierdo. Segundo ruido pulmonar fuerte y en ocasiones un clic sistlico en el apex. La taquicardia, taquipnea, ritmo de galope, hepatomegalia y en ocasiones edema.

Examen radiolgico
El corazn usualmente aumentado de tamao con el borde derecho aumentado y el apex redondo. La aurcula derecha
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grande, hilios gruesos y con aspecto congestivo y el corazn ligeramente grande en un cuarto de los casos, la mitad tienen moderado agrandamiento y grosero agrandamiento en el otro cuarto. Signos de congestin venosa pulmonar con lneas B de Kerley.

Examen electrocardiogrfico
La sospecha diagnstica puede realizarse con el electrocardiograma en nios con cianosis y dificultad respiratoria con los siguientes datos: intervalo PR entre O,10 y 0,16, eje de QRS entre +90 y +180 y la onda P puede llegar hasta 3,5 mm de altura en la derivacin D2. Signos de hipertrofia ventricular derecha manifestada por qR en V1 y ondas T invertidas de V1 a V5.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La atresia artica es la causa ms comn de insuficiencia cardaca en el perodo neonatal y se sospecha en todo nio recin nacido que en la primera semana de vida tienen disnea,hepatomegalia, color grisceo, cardiomegalia y vascularidad pulmonar aumentada. La cianosis puede no ser aparente en el primer da y aparecer a las dos o tres semanas de edad. En el electrocardiograma el crecimiento de cavidades derechas y ondas P altas en D2. En el diagnstico diferencial con las siguientes entidades: estenosis artica crtica, la miocarditis neonatal, coartacin de la aorta, interrupcin del arco artico, transposicin de los grandes vasos, severa fibroelastosis endocrdica, drenaje anmalo de venas pulmonares generalmente por debajo del diafragma. La estenosis artica crtica, miocarditis y fibroelastosis endocrdica por los severos sntomas de la insuficiencia cardaca congestiva con que se manifiestan estas patologas y la pobre circulacin sangunea perifrica. La estenosis crtica artica muestra crecimiento ventricular izquierdo, as como la fibroelastosis endocrdica, y la miocarditis trastorno de la repolarizacin ventricular y bajo voltaje y antecedente de infeccin vrica. Con la coartacin de la aorta y la interrupcin del arco artico pueden presentar signos de insuficiencia cardaca en el perodo neonatal por la asociacin frecuente con otros
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defectos intracardacos. La amplitud del pulso, su ausencia en las extremidades inferiores, la tensin arterial en las cuatro extremidades tienen valor despus de hacer correccin de la insuficiencia cardaca congestiva. Con la transposicin completa de los grandes vasos, puede distinguirse por la forma ovoide del corazn con el mediastino superior estrecho y la vascularidad aumentada, pero sin las caractersticas congestivo venosa de la atresia artica. Con la conexin anmala de las venas pulmonares por debajo del diafragma que presentan taquipnea, edema pulmonar, insuficiencia cardaca congestiva con intensa cianosis y un corazn de tamao normal, en contradiccin con la atresia artica que manifiesta cianosis media y cardiomegalia. El electrocardiograma es semejante en ambas entidades. Otras patologas como la tetraloga de Fallot, la atresia de la pulmonar y el ventrculo simple con estenosis de la pulmonar se caracterizan por tener la vascularidad pulmonar disminuida y la atresia artica presenta pltora pulmonar, congestivo venosa.

Estenosis valvular artica congnita

Concepto y anatoma patolgica
Las formas de obstruccin del tractus de salida del ventrculo izquierdo segn el sitio en que ocurre, son: estenosis valvular artica, estenosis subartica muscular, estenosis artica supravalvular. La estenosis valvular artica ocurre entre el 3 y 6% de los defectos cardiovasculares congnitos. Hay una fusin congnita de las valvas de la aorta con un orificio estentico, que provoca una obstruccin ventricular izquierda en ms del 90% de los casos. La vlvula es bicspide con un orificio central o excntrico. En los lactantes, la vlvula es gruesa y rgida causando obstruccin e insuficiencia cardaca congestiva la vlvula bicspide puede estar asociada a la coartacin de la aorta, conducto arterioso, defecto septal ventricular. La dilatacin posestentica de la aorta puede estar presente (fig. 19).
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A
valvular con la dilatacin posestentica de la aorta.

Fig.19. A. Aspecto normal. B. Hipertrofia del ventrculo izquierdo y el orificio estentico

Cuadro clnico
Pueden ser asintomticos y con un desarrollo normal, pero cuando tienen insuficiencia cardaca izquierda presentan disnea, estertores pulmonares, cardiomegalia y un pulmn congestivo en la vista frontal del trax. El soplo sistlico se oye en el borde esternal superior derecho y en el hueco supraesternal, que se irradia al cuello. Frmito sistlico en foco artico y hueco supraesternal. Ritmo de galope y desdoblamiento del segundo ruido o simple.

Examen radiolgico
Apariencia normal o cardiomegalia ligera aunque tenga estenosis significativa de la aorta. Cuando evolucionan con insuficiencia cardaca congestiva presentan cardiomegalia y la vascularidad pulmonar aumentada y del tipo congestivo venoso. La aorta ascendente dilatada y rechazando la cava superior hacia la derecha.

Examen electrocardiogrfico
El examen electrocardiogrfico normal no excluye la presencia de estenosis artica valvular congnita. El signo electrocardiogrfico ms significativo es el aumento del volta105

je de las ondas R en las precordiales izquierdas con desnivel negativo del segmento ST y ondas T negativas. El eje de QRS est situado aproximadamente en +45 grados.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica inicial se hace por el soplo sistlico que se oye en foco artico que se irradia al cuello, acompaado de frmito sistlico. Si el examen electrocardiogrfico presenta signos de crecimiento ventricular izquierdo y sobrecarga sistlica, es mayor la posibilidad diagnstica de estenosis artica valvular. El diagnstico diferencial se realiza con las siguientes patologas: Con la estenosis subvalvular, es menos frecuente que la estenosis valvular artica que tiene dilatacin de la aorta ascendente que no la muestra la subvalvular. El clic sistlico presente en la estenosis valvular, ocurre raramente en la subvalvular. Con la estenosis artica supravalvular que tiene soplo sistlico en el rea de auscultacin de la aorta, pulso radial desigual, facies de duende, retardo mental y estrabismo. Con la estenosis artica muscular, el soplo sistlico aparece aos despus del nacimiento y en el electrocardiograma ondas Q profundas en las precordiales izquierdas. Con la estenosis pulmonar, el soplo se oye en el rea de la pulmonar y se acompaa de crecimiento ventricular de derecho y no izquierdo como en la estenosis valvular artica. Con el defecto septal ventricular por el soplo sistlico que se oye en tercero o cuarto espacio intercostal izquierdo y frmito. La presencia de un clic sistlico, soplo en el rea de la aorta, aorta dilatada y cambios de T en precordiales izquierdas que sugieren estenosis valvular artica.

Estenosis subartica muscular

Concepto y anatoma patolgica
Ha tenido muchos nombres: hipertrofia septal asimtrica, cardiomiopata obstructiva hipertrfica, estenosis subartica
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hipertrfica familiar, obstruccin funcional del ventrculo izquierdo, estenosis subartica hipertrfica idioptica. Se ha definido como una hipertrofia masiva de la porcin septal del tractus de salida del ventrculo izquierdo e hipertrofia de las paredes ventriculares. Roberts ha descrito este cuadro anatmico as: 1. Hipertrofia marcada del septum ventricular. 2. Ambas cavidades ven-triculares pequeas o normales. 3. Placa mural endocrdica en el tractus de salida del ventrculo izquierdo. 4. Valvas de la mitral engrosadas. 5. Dilatacin de ambas aurculas. 6. Las cuatro cmaras con paredes engrosadas. 7. Generalmente normal la vlvula artica. 8. Tamao normal de la aorta ascendente (fig. 20).

Cuadro clnico
Pueden ser asintomticos y aparecer los primeros sntomas en la edad adulta; es comn la disnea, dolor anginoso, palpitaciones y sncope. Evolutivamente puede aparecer la insuficiencia cardaca congestiva. El examen fsico depende de la edad y el grado de obstruccin. El latido de la punta palpable y a veces doble. Soplo sistlico paraesternal izquierdo por dentro del apex que decrece en intensidad al ponerse el paciente en cuclillas. Segundo ruido simple o desdoblado.

Fig.20. Marcada hipertrofia del tabique ventricular y las paredes ventriculares gruesas.

Examen radiolgico
El corazn es de tamao normal en la vista radiolgica del trax o ligeramente aumentado de tamao. La aurcula izquierda aumentada de tamao cuando son sintomticos y la vascularidad puede ser normal o aumentada si evolucionan con insuficiencia cardaca congestiva.
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Examen electrocardiogrfico
Es til para seguir la evolucin segn pasan los aos. El eje de QRS entre 0 y 90 grados. En algunos casos notable acortamiento del intervalo PR y onda delta (sndrome de WPW).Se describen ondas Q profundas en precordiales izquierdas con ondas R pequeas o normales. Las ondas T normales se convierten en planas o negativas segn pasan los aos. Cuando desarrollan fibroelastosis endocrdica aparecen signos elctricos de infarto cardaco. Ondas P normales.

Anomalas congnitas asociadas

Las ms frecuentes son: defecto septal auricular, defecto de cojinetes endocrdicos, estenosis pulmonar y dextrocardia. Recordar que los hijos de madres diabticas y las infiltrativas como la enfermedad de Pompe tienen hipertrofia del tabique ventricular.

Diagnstico
Nios mayorcitos que tienen disnea de esfuerzo, precordialgia, palpitaciones, soplo sistlico paraesternal izquierdo y antecedente familiar de esta afeccin con los signos radiolgicos y electrocardiogrficos referidos anteriormente, orientan al diagnstico y el examen ecocardiogrfico es concluyente.

Estenosis artica supravalvular

Concepto y anatoma patolgica
Es un estrechamiento en la aorta ascendente de grado variable y localizada por encima de los senos de valsalva. Se ha descrito una banda central fibrosa estrechando la luz del vaso. Hay en realidad dos tipos principales, uno en forma de reloj de arena estrechando la luz del vaso por encima de los senos de valsalva. Esta estrangulacin afecta la ntima y la media con cambios degenerativos y calcificacin. La otra forma es una hipoplasia difusa con estrechamiento de la luz de la aorta y el origen de los grandes vasos del arco artico.
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Se asocia a varios defectos que son: defecto septal ventricular, defecto septal auricular, estenosis subartica, persistencia del conducto arterioso, y regurgitacin artica. Se ha descrito la estenosis de la arteria renal, de la cartida y la mesentrica. En los casos con severa estenosis de la aorta hay crecimiento del ventrculo izquierdo y cuando aparece crecimiento del ventrculo derecho es porque est asociada a una estenosis severa de la arteria pulmonar. Esta anomala se ha tratado de explicar por un trastorno del metabolismo del calcio, aunque no siempre aparece la hipercalcemia con facies de duende de William (fig. 21).

Cuadro clnico
El signo ms importante es la facie de duende descrita por William y asociados, acompaada de retardo mental, estrabismo y antecedente familiar. Se ausculta un soplo sistlico en foco artico y hueco supraesternal irradiado al cuello. Frmito en hueco supraesternal. El pulso arterial es ms prominente en el brazo derecho que en el izquierdo por la rpida inyeccin de la sangre desde la obstruccin hasta la arteria innominada. No siempre hay hipercalcemia, muchos pacientes tienen estudio cromosmico y calcio sanguneo normales.

A B
Fig.21. A. Forma en reloj de arena. B. Hipoplasia de la aorta afectando los vasos del arco artico.

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Examen radiolgico
La mayora de las veces el rea cardaca es normal y solamente un cuarto de los pacientes tienen cardiomegalia con un ventrculo izquierdo hipertrfico y el derecho si la estenosis artica est asociada a una estenosis severa del tronco de la pulmonar. La que tiene forma de reloj de arena, puede tener aorta hipoplsica y el botn artico pequeo. Se ha descrito calcificacin del anillo mitral.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma puede ser normal o tener crecimiento ventricular izquierdo.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica se hace por la facies, anomalas externas, retardo mental, soplo sistlico en el rea artica y hueco supraesternal con frmito. Los nios crticamente enfermos con estenosis de valvular artica e insuficiencia cardaca congestiva se distinguen de los que tienen la estenosis supravalvular porque esta tiene facies caracterstica, retardo mental, pulsos desiguales en las extremidades superiores, estrabismo, soplo sistlico en foco artico que se irradia a los vasos del cuello. Con el defecto septal ventricular por el soplo sistlico en tercero y cuarto espacio intercostal izquierdo y se irradia transversalmente; y en el examen radiolgico la vascularidad aumentada. Con la estenosis pulmonar, el soplo se oye en el rea de la pulmonar y cuando la estenosis es severa se acompaa de crecimiento ventricular derecha. Con la estenosis pulmonar perifrica, el soplo sistlico es menos intenso y se irradia al dorso y no a los vasos del cuello. No se palpa frmito y si la estenosis pulmonar es severa se acompaa de crecimiento ventricular derecho, mientras que la estenosis supravalvular tiene crecimiento ventricular izquierdo. La estenosis artica reumtica no se ve antes de los cuatro aos de edad y generalmente hay antecedente de fiebre reumtica y lesin de la vlvula mitral.
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Coartacin artica
Concepto y anatoma patolgica
La coartacin de la aorta es una constriccin de la aorta prxima al corazn y se ha relacionado con el conducto arterioso de manera que cuando est por encima de la constriccin se llama posductal y cuando el conducto est por debajo de la constriccin se nombra preductal. Se ha reportado que el 5 % de las cardiopatas congnitas tienen coartacin de la aorta. Coartacin de la aorta tipo posductal o adulto Es un estrechamiento congnito en la unin del arco artico con la aorta descendente, despus de la insercin del conducto arterioso. La aorta se ensancha bruscamente por debajo de la constriccin con un dimetro superior al de la aorta situada por encima de la constriccin. El dimetro interno es de 0,5 a 2 mm y raramente una interrupcin completa. Este tipo posductal tiene generalmente hipertrofia ventricular izquierda y el 25% tienen vlvula artica bicspide. En los adultos los pacientes con coartacin de la aorta fallecen por hemorragia cerebral, insuficiencia cardaca congestiva, endocarditis bacteriana subaguda o un aneurisma disecante de la aorta. Coartacin de la aorta tipo preductal o infantil La coartacin de la aorta est por encima de la presencia del conducto arterioso y es el patrn ms comn con la presin ms alta que en la arteria pulmonar y el flujo puede ser bidireccional o mayor hacia los pulmones. Hay tres tipos de coartacin preductal que son: 1. Constriccin localizada justamente por encima del ductus y ocurre en el 40% de los casos. 2. Un estrechamiento difuso que se extiende desde el ductus hasta la salida de la arteria subclavia izquierda y ocurre en el 40% de los casos. 3. El estrechamiento no solo incluye el itsmo, sino que se extiende ms all en el cayado artico. La circulacin colateral por medio de colaterales que emergen de las subclavias y sus ramas, las intercostales,
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mamaria interna, frnica muscular, la epigstrica, el grupo escapular, las torcicas laterales, y la espinal anterior, que comunican la parte superior del cuerpo con la parte inferior. Los vasos intercostales dilatados y tortuosos erosionan el borde inferior de la costillas en los nios mayores. Las lesiones asociadas ms frecuentes son: conducto arterioso que ocurre en el 40% de los casos, el defecto septal ventricular en el 32%; transposicin de los grandes vasos en 10% y el defecto septal auricular. Lesiones de la vlvula mitral, hipoplasia de la aorta, drenaje parcial de las venas pulmonares y la fibroelastosis endocrdica. Otras asociaciones en las dos primeras semanas de vida son: prematuridad, distrs respiratorio, sepsis, atelectasia, fstula traqueoesofgica, neumona e insuficiencia cardaca congestiva. Estas complicaciones de la coartacin de la aorta pueden ser causa de muerte en el perodo neonatal (fig. 22).
Coartacin posductal

Coartacin preductal

Fig.22. Coartacin de la aorta

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Cuadro clnico
Generalmente ingresan en el hospital en los tres primeros meses de edad con un cuadro de insuficiencia cardaca congestiva, y gravemente enfermos. El aspecto es de un nio corpulento en la mitad superior del cuerpo y las extremidades inferiores delgadas presentando taquipnea, edema, soplo sistlico paraesternal izquierdo, hgado aumentado de tamao, pulsos arteriales dbiles o no se palpan en las extremidades inferiores. La tensin arterial debe realizarse en las cuatro extremidades, pues usualmente es alta en las superiores y baja en las inferiores. Una diferencia de 20 mm de Hg entre las extremidades superiores y las inferiores, es un signo de valor diagnstico de la coartacin de la aorta. Hay dos situaciones en que no hay gradiente de presin entre las extremidades superiores y las inferiores y el nio sufre una coartacin artica severa. La primera situacin cuando cursa con insuficiencia cardaca congestiva y el msculo cardaco no genera suficiente presin y en las cuatro extremidades hay hipotensin arterial y la segunda situacin es cuando la coartacin se acompaa de defecto septal ventricular y conducto arterioso distal a la coartacin; en este caso la tensin arterial es igual en las cuatro extremidades.

Examen radiolgico
En la vista radiolgica frontal del trax se aprecia un tamao normal o cardiomegalia de moderado a gran tamao. La forma del corazn es variable y la vascularidad pulmonar aumentada, por cortocircuito o congestivo venosa por la insuficiencia cardaca. En los nios mayores tiene importancia la erosin del borde inferior de las costillas. En el esofagograma el signo en E que se debe a la escotadura del arco artico y la inferior a la dilatacin posestentica de la aorta. En los nios gravemente enfermos est contraindicado el estudio baritado del esfago. La tensin arterial puede ser mayor en el brazo derecho que en el izquierdo cuando la arteria subclavia izquierda emerge por debajo de la coartacin.
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Examen electrocardiogrfico
En el tipo preductal en los dos primeros meses de vida, la hipertrofia ventricular derecha se presenta invariablemente cuando el conducto arterioso se mantiene abierto. En el grupo posductal, en los dos primeros meses predomina la hipertrofia ventricular derecha; no existe diferencia entre los dos tipos y cuando tiene hipertrofia ventricular izquierda es porque el conducto arterioso est cerrado en la posductal o en la preductal. El patrn de hipertrofia ventricular izquierda en el tipo posductal entre los seis meses y un ao de edad. En el grupo preductal la presencia del conducto arterioso abierto y la hipertensin arterial pulmonar presente por la coartacin u otra causa, persiste la hipertrofia ventricular derecha. En el grupo posductal despus de los dos aos de edad mantiene el patrn de hipertrofia ventricular izquierda. Cuando en las precordiales izquierdas aparecen signos manifiestos de sobrecarga ventricular, sospechar la fibroelastosis asociada.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de coartacin de la aorta debe sospecharse en todo nio bien constituido con la mitad superior del cuerpo corpulenta con disnea o en insuficiencia cardaca o no, pulsos arteriales perifricos ausentes o dbiles en las extremidades inferiores y tensin arterial superior en las extremidades superiores que en las inferiores, si el nio no est en insuficiencia cardaca congestiva. Los siguientes puntos pueden ser tiles para distinguir entre el tipo preductal y el posductal. Si ocurre insuficiencia cardaca congestiva en el primer mes de vida es ms frecuente que sea el tipo preductal y si el electrocardiograma presenta signos de crecimiento ventricular izquierdo es casi seguro que se trate del tipo posductal. Cuando el ductus no est presente, no hay diferencia entre los dos tipos, pues funcionalmente se comportan igual. Cuando la insuficiencia cardaca se presenta en los primeros das de nacido, hay que hacer el diagnstico diferencial
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con todas aquellas entidades que tienen disnea e insuficiencia cardaca congestiva, como el sndrome de la membrana hialina, hijos de madre diabtica, poliglobulia, hipoglicemia. Todas estas lesiones no estructurales deben tenerse presente en el diagnstico diferencial. Con las lesiones estructurales siguientes que pueden tener insuficiencia cardaca en los primeros das de nacidos, como son: defecto septal ventricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis artica, tronco arterioso, miocarditis y arritmias. Con el defecto septal ventricular en nios prematuros que desarrollan insuficiencia cardaca congestiva. El soplo sistlico intenso en cuarto espacio izquierdo que se irradia transversalmente con pulsos arteriales presentes en los miembros inferiores y signos de crecimiento ventricular izquierdo. Con la persistencia del conducto arterioso, que tiene soplo continuo o sistlico en el rea de la pulmonar, pulsos saltones que se palpan fcilmente en las extremidades inferiores. Prematuridad. La estenosis artica se manifiesta por soplo sistlico intenso que se oye en foco artico y frmito en hueco supraesternal. El soplo se irradia a los vasos del cuello. Con la miocarditis con insuficiencia cardaca congestiva, con antecedente de infeccin viral materna, color plido grisceo, ritmo de galope, taquicardia y en el electrocardiograma bajo voltaje y signos de trastornos de la repolarizacin ventricular. Con la taquicardia paroxstica supraventricular, por el electrocardiograma y la respuesta a las maniobras vagales o tratamiento medicamentoso. Revisar en el manual si son necesarias todas las patologas sealadas anteriormente.

Vlvula artica bicspide

Concepto y anatoma patolgica
En el ao 1886, Osler present las evidencias de que la vlvula bicspide artica es un hallazgo relativamente comn en las autopsias y ms frecuente que otros defectos cardacos.
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Roberts examin la anatoma de 85 casos que mostraron vlvula bicspide. En 59 casos fueron reconocidos la vlvula y el rafe. En 28 casos de los 59, una valva situada anteriormente y la otra posteriormente y en 31 casos valva situada a la izquierda y la otra a la derecha. El rafe fue observado en 30 de los 59. Los depsitos de calcio distorsionan las valvas. Hace ms de un siglo Osler define la vlvula bicspide as: El rafe est situado donde normalmente la comisura verdadera, entre la valva izquierda y la derecha. La longitud del borde libre de la valva que no contiene rafe es ms corta que la longitud de la valva que contiene rafe. El borde libre del rafe es recto o curvo. El borde de acoplamiento del rafe a la valva, visto desde el ventrculo izquierdo tiene forma semilunar. El rafe divide el seno de valsalva en dos unidades de igual tamao. La incidencia como defecto aislado es de 1,2% de los 800 casos descritos por Osler. Silver en 1993 la encontr entre el 0,5 a 1%.

Cuadro clnico
Depende del grado de estenosis o insuficiencia valvular y de las cardiopatas asociadas. Las complicaciones son: progresivo engrosamiento de las valvas, endocarditis bacteriana, estenosis artica, calcificacin de la aorta. La calcificacin de la bicspide es ms frecuente que en la tricspide normal. La vlvula artica bicspide se asocia a otras anomalas que son: coartacin de la aorta, en la interrupcin del arco artico, estenosis artica, fibroelastosis endocrdica, defecto septal ventricular y defectos de cojinetes endocrdicos. En un estudio de 32 casos de aneurisma de la aorta, 9 casos tenan vlvula artica bicspide. La vlvula puede ser identificada por la ecocardiografa.

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Captulo 7

Lesiones obstructivas y regurgitantes de vlvulas auriculoventriculares

Atresia mitral. Estenosis mitral. Atresia tricspide. Estenosis tricspide. Regur-gitacin mitral. Prolapso de la vlvula mitral. Regurgitacin tricspide. Anomala de Ebstein.

Atresia valvular mitral

Concepto y anatoma patolgica
Se define como la ausencia de vlvula mitral, que comunica la aurcula izquierda con el ventrculo izquierdo; el corazn izquierdo est hipodesarrollado, con una aurcula izquierda pequea e hipertrofiada y el ventrculo izquierdo muy pequeo o ausente. La atresia mitral forma parte del sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas. Alteraciones del corazn son: Aurcula izquierda pequea, hipertrofiada y con cierto grado de fibroelastosis. Aurcula derecha siempre grande. Foramen oval permeable o defecto septal auricular. Vlvula mitral atrsica o un hoyuelo. Ventrculo derecho grande e hipertrofiado. Ventrculo izquierdo pequeo. Defecto septal ventricular. Alteraciones vasculares: La aorta sale parcialmente o totalmente del ventrculo derecho. Coartacin de la aorta o interrupcin del arco artico. Drenaje anmalo de venas pulmonares.
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Alteraciones pulmonares: Vascularidad pulmonar aumentada (fig. 23).

Cuadro clnico
El recin nacido puede tener cianosis o aparecer despus de los seis meses. Taquipnea, vascularidad aumentada y si la comunicacin entre las aurculas es pequea la vascularidad pulmonar es obstructiva venosa. Irritabilidad, letargia, escaso desarrollo fsico y arritmias cardacas. de Los ruidos cardacos Fig.23. Hipoplasiade lalas cavidades izquierdas. Crecimiento aurcula y ventrculo regulares o irregulares. derechos. Defecto septal auricular y Soplo sistlico en el rea ventricular. Hipertrofia de la pared auricular izde la pulmonar si tiene es- quierda. tenosis de la pulmonar. El segundo ruido puede estar reforzado y el fallecimiento puede ocurrir por la insuficiencia cardaca congestiva.

Examen radiolgico
El 95% de los casos tienen aumento del rea cardaca con forma globulosa u ovoide. La vascularidad pulmonar puede estar disminuida cuando tienen estenosis de la pulmonar y aumentada cuando la comunicacin entre las aurculas es restrictiva; es del tipo obstructiva venosa.

Examen electrocardiogrfico
Ondas P altas por crecimiento auricular derecho y signos de crecimiento ventricular derecho con ondas Q en V1 y T positivas en precordiales derechas.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica de atresia mitral cuando el nio presenta cianosis, disnea, segundo ruido reforzado, soplo sistlico no especfico en un corazn globular con vascularidad
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aumentada y signos electrocardiogrficos de crecimiento auricular y ventricular derechos. El diagnstico diferencial con la atresia artica, otra forma del sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas que puede coincidir con la atresia mitral. El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas congnitas cianticas con eje derecho y crecimiento de cavidades derechas y vascularidad pulmonar aumentada como son: transposicin completa de los grandes vasos, drenaje anmalo total de las venas pulmonares y el ventrculo nico. Con la transposicin de los grandes vasos porque tiene cardiomegalia, vascularidad aumentada, forma ovoide y mediastino superior estrecho, pero el electrocardiograma puede ser normal en la primera semana de vida. El drenaje anmalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma, no tiene cardiomegalia y la vascularidad es congestivo venosa con insuficiencia cardaca grave en los primeros das de nacido. El ventrculo nico sin inversin, cursa con crecimiento del ventrculo izquierdo y eje izquierdo. Cuando la atresia mitral tiene estenosis de la pulmonar el diagnstico diferencial con todas aquellas patologas que tienen crecimiento derecho y vascularidad disminuida, como el Fallot, atresia pulmonar, y la transposicin de los grandes vasos con estenosis de la pulmonar.

Estenosis mitral congnita

Concepto y anatoma patolgica
La estenosis mitral que se presenta en los primeros meses o aos de vida es congnita, pues la estenosis mitral reumtica demora algunos aos en establecerse. Puede estar aislada o asociada a otras malformaciones. La vlvula mitral tiene cuatro componentes mayores, que son: valvas, msculos papilares, cuerdas tendinosas y el anillo. La obstruccin del flujo sanguneo a travs del orificio, depende de la funcin de las mltiples estructuras que la forman. Las valvas con engrosamiento y fibrosis con comisuras rudi119

mentarias y fusionadas. Las cuerdas tendinosas gruesas y cortas, obstruyen el tractus de entrada en el ventrculo izquierdo. La vlvula mitral en paracadas, consiste en que las dos valvas se unen por medio de las cuerdas tendinosas a un msculo papilar. La estenosis mitral se asocia a otras anomalas, como son: coartacin de la aorta, transposicin de los grandes vasos, la doble emergencia del ventrculo derecho, ventrculo simple y defecto septal ventricular. El corazn presenta hipertrofia del ventrculo derecho, hipertrofia de la aurcula izquierda y aumentada de tamao si se acompaa de insuficiencia mitral. La vascularidad pulmonar aumentada del tipo congestivo venoso.

Cuadro clnico
La disnea en todos los casos, la cianosis presente o no y el ventrculo derecho puede palparse por la hipertrofia de esa cavidad. En la auscultacin: 1. Soplo diastlico en el apex, que se oye mejor cuando el paciente descansa en decbito lateral izquierdo. 2. Soplo presistlico cuando tiene fibrilacin auricular. 3. Primer ruido intenso. 4. Chasquido de apertura de la mitral. 5. La presencia de otros defectos asociados puede modificar la auscultacin.

Examen radiolgico
Considerable cardiomegalia por crecimiento de la aurcula izquierda y el ventrculo derecho. Lneas B de Kerley y arco medio dilatado.

Examen electrocardiogrfico
El eje elctrico frontal de QRS est situado entre +90 y +150 grados. Signos de crecimiento auricular izquierdo e hipertrofia ventricular derecha. Arritmias.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico clnico de la estenosis mitral se sospecha por la disnea, y los signos acsticos encontrados por la aus120

cultacin. El crecimiento auricular izquierdo y la hipertrofia del ventrculo derecho. Resulta a veces difcil determinar el sitio de la oclusin, si es una mitral en paracadas o una estenosis supravalvular por una brida o tumoracin. A causa de que la estenosis mitral cursa con la vascularidad obstructiva venosa, considerar en el diagnstico diferencial las siguientes anomalas: estenosis venosa pulmonar; corazn triauricular; tumores de la aurcula izquierda y anomala del retorno venoso pulmonar. Es de gran utilidad el estudio ecocardiogrfico para determinar el sitio de la estenosis de la mitral y las variantes anatmicas, as como las patologas cardiovasculares que tienen pulmn congestivo venoso, como en el corazn triauricular o las conexiones venosas anmalas con estenosis de la vena pulmonar comn.

Regurgitacin mitral congnita

Concepto y anatoma patolgica
El estudio de la morfologa normal de la vlvula mitral es necesaria para comprender la variedad de anomalas de esta vlvula. La valva posterior de la mitral sale del anillo en el lugar que se une la aurcula izquierda con el ventrculo de ese lado, mientras que la valva anterior guarda relacin con la valva artica. La insuficiencia de la vlvula mitral se debe a las alteraciones del anillo, valvas, cuerdas tendinosas o msculos papilares. Las causas de insuficiencia mitral son muchas; las ms frecuentes son las siguientes: 1. Anomala congnita aislada de la vlvula mitral. 2. Hendidura de la valva anterior de la mitral. 3. Endocarditis reumtica. 4. Endocarditis infecciosa. 5. Rotura de cuerda tendinosa. 6. Prolapso de la vlvula mitral. 7. Fibroelastosis endocrdica. 8. Miocardiopatas. 9. Mixoma auricular izquierdo. La insuficiencia mitral congnita se debe a las anomalas de las valvas, cuerdas tendinosas y msculos papilares. Es
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frecuente la hendidura de la valva anterior de la mitral en el defecto septal auricular tipo ostium primum y en el atrioventricularis comunis.

Cuadro clnico
El cuadro clnico vara de acuerdo con las lesiones asociadas y del grado de la insuficiencia mitral, que puede ser ligera, moderada o grave. El signo fsico principal es un soplo sistlico, intenso, prolongado en el apex y se irradia a la axila. Frecuentemente se palpa un frmito en el apex. El segundo ruido acentuado y un retumbo en la punta. En el ostium primum el soplo sistlico de la regurgitacin mitral se oye en el 80% de los casos.

Examen radiolgico
En la vista radiolgica frontal del trax, crecimiento auricular y ventricular izquierdos. El rea cardaca aumentada de tamao con la punta hundida en el diafragma por el crecimiento del ventrculo izquierdo. Se puede observar un doble contorno auricular o el bronquio principal izquierdo levantado por el aumento de volumen de la aurcula izquierda. La vascularidad pulmonar aumentada y lneas de Kerley.

Examen electrocardiogrfico
El eje de QRS en electrocardiograma frontal est entre 0 y +90 grados. Cuando est presente el canal auriculoventricular u otro defecto de cojinete endocrdico con regurgitacin mitral, el eje de QRS situado en el cuadrante superior izquierdo. 0ndas P bfidas o bimodales en Dl, D2 y precordiales izquierdas o la porcin negativa de V1 amplia y mellada por el crecimiento auricular izquierdo.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de regurgitacin mitral se fundamenta en el soplo sistlico intenso y prolongado que se irradia a la axila y aumento de las cavidades izquierdas por aumento del volumen sanguneo con sobrecarga de esas cavidades. En el electrocardiograma signos de hipertrofia ventricular y auricular izquierdos.
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El diagnstico diferencial se realiza con las siguientes patologas: 1. El canal auriculoventricular comn y el ostium primum invariablemente tienen cierto grado de regurgitacin mitral. Tienen eje de QRS superior e izquierdo. 2. En la transposicin corregida de los grandes vasos el examen radiolgico y electrocardiogrfico definen el diagnstico. 3. La insuficiencia mitral reumtica puede presentarse como lesin aislada. La edad y antecedente sugieren el diagnstico. 4. En las cardiopatas asociadas cuando predomina la regurgitacin mitral, el soplo sistlico en el apex irradiado a la axila es caracterstico. 5. Cuando la regurgitacin mitral se asocia a la coartacin de la aorta, la evolucin de la enfermedad es grave. Pulsos y tensin arterial en las cuatro extremidades. 6. En la anomala de la arteria coronaria izquierda naciendo de la pulmonar. Puede tener insuficiencia mitral y el diagnstico se fundamenta en el infarto anteroseptal en el electrocardiograma. 7. Con el prolapso de la vlvula mitral por los signos acsticos, electrocardiogrficos y el ecocardiograma.

Prolapso de la vlvula mitral

Concepto y anatoma patolgica
El sndrome de prolapso de la vlvula mitral es la denominacin ms aceptada, descrita por Osler en 1880, y recientemente la tcnica ecocardiogrfica ha mostrado su presencia, frecuencia y confirmacin de la sospecha diagnstica, as como la valva prolapsada. Esta anomala puede ser aislada o asociada a otras malformaciones cardiovasculares y en un estudio realizado por Robert L. Gingell y Peter Vlad de 288 pacientes afectados por cardiopatas congnitas, el porcentaje de prolapso de la vlvula mitral encontrado fue el siguiente:
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Defecto septal ventricular Defecto septal auricular Anomala de Ebstein Aneurisma de septum membranoso Coartacin de la aorta Regurgitacin artica Estenosis pulmonar Estenosis pulmonar perifrica Transposicin de los grandes vasos Tetraloga de Fallot Estenosis artica Anillo vascular Miocardiopatas

21% 42% 7% 3% 3% 13% 1% 1% 1% 1% 1% 1% 1%

Anatoma patolgica
En el examen de la vlvula mitral desde la aurcula izquierda se ven las valvas gruesas y redundantes. Hay diferencia patolgica entre la vlvula mitral reumtica y la congnita, ambas tienen el anillo mitral dilatado pero las valvas no aumentan de tamao y las cuerdas tendinosas cortas en la reumtica, en cambio la congnita tiene aumento de tamao de las valvas y las cuerdas tendinosas alargadas. En el examen microscpico hay degeneracin mixedematosa de ambas valvas.

Cuadro clnico
La anomala del prolapso de la mitral puede ser asintomtica y son referidos a cardiologa por soplo, palpitaciones y otros sntomas. El soplo puede ser de baja intensidad o ruidoso; en algunos pacientes es tan intenso que pueden llegar a percibirlo cuando estn tranquilos en la habitacin. La insuficiencia cardaca congestiva cuando el prolapso mitral est asociado a una cardiopata, bronconeumona o endocarditis infecciosa. Otros sntomas son: sncopes, arritmias y manifestaciones neurolgicas. La sospecha diagnstica se hace por la auscultacin de un soplo sistlico en el apex y un clic, que pueden variar de un da a otro y examinado el paciente en distintas posiciones, senta124

do, de pie, acostado y en decbito lateral izquierdo y en relacin con el ejercicio.

Examen radiolgico
Cuando la regurgitacin mitral es pequea no tiene cardiomegalia. El arco medio dilatado por un apndice auricular izquierdo crecido. Cuando el prolapso de la mitral se asocia a otras malformaciones cardiovasculares, el cuadro radiolgico dominante depende de las lesiones asociadas.

Examen electrocardiogrfico
Pueden manifestarse en tres categoras, que son: trastorno de la repolarizacin ventricular, trastornos de la conduccin y arritmias. El trastorno de la repolarizacin se manifiesta por ondas T parcial o totalmente negativas en D2, D3, a VF. De los trastornos de conduccin el bloqueo auriculoventricular parcial o completo. Los extrasstoles y la taquicardia supraventricular son las arritmias ms frecuentes. Tienen importancia para el diagnstico las alteraciones electrocardiogrficas siguientes: ondas T negativas en D2, D3, a VF y ondas Q en precordiales izquierdas con ondas U prominentes.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica del prolapso de la vlvula mitral se hace por los sntomas, datos acsticos y alteraciones electrocardiogrficas y la sospecha adquiere mayor fuerza si se trata de una muchacha alta, delgada, con deformidad torcica, que se queja de palpitaciones, fatiga y precordialgia. El soplo sistlico y el clic, las alteraciones electrocardiogrficas referidas anteriormente, son elementos bsicos para el diagnstico de prolapso de la vlvula mitral. El diagnstico diferencial con la insuficiencia mitral reumtica, que tiene soplo sistlico en el apex, sin clic y antecedente de fiebre reumtica. Debe ser excluido el hipertiroidismo por las palpitaciones y precordialgias. Con todas las anomalas de regurgitacin mitral congnita.
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Atresia tricuspdea
Definicin y anatoma patolgica
Se define como una anomala congnita en que la principal alteracin es la ausencia o imperforacin de la vlvula tricspide. Casi nunca aparece como una anomala aislada, siempre asociada a otras malformaciones cardacas. Atresia del orificio tricuspdeo Agenesia sin material valvular y la atresia de tipo membranoso. Comunicacin interauricular El oval permeable es mucho ms frecuente que el defecto septal auricular y rara vez ausencia completa del septum. La vlvula mitral y el ventrculo izquierdo El orificio de la vlvula mitral es grande, normalmente situado y competente. Generalmente dos valvas y el ventrculo izquierdo hipertrofiado. Del ventrculo derecho Reducido y solamente formado por una pequea porcin del miocardio. Otras tienen el ventrculo de moderado tamao con o sin msculo papilar y un defecto del tabique ventricular pequeo que lo comunica con el ventrculo izquierdo. El ventrculo derecho presenta dos compartimientos, uno, el infundbulo de la pulmonar y el otro una cavidad pequea y trabeculada. Las aurculas La aurcula derecha es grande y de paredes gruesas y la aurcula izquierda crecida por el volumen de sangre que le llega. Los grandes vasos Sin transposicin de los grandes vasos en el 69 %, la aorta emerge del ventrculo izquierdo aumentado de volumen y la pulmonar atrsica o hipoplsica del ventrculo derecho reducido y un defecto septal ventricular grande. Los que tienen transposicin de los grandes vasos (D-Transposicin) en el 17 % y
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la pulmonar nace del ventrculo izquierdo, atrsica o estentica y un tercer grupo con defecto septal ventricular grande. El grupo III con L-transposicin de los grandes vasos muy rara (4%) con estenosis pulmonar y la aorta dilatada o con estenosis de la aorta y la pulmonar muy dilatada (fig. 24).

I. Atresia tricuspdea sin trasposicin de grandes vasos.

Artresia pulmonar

Hipoplasia pulmonar

CIV grande

II. Atresia tricuspdea con D-trasposicin de grandes vasos.

Artresia pulmonar

Hipoplasia pulmonar

CIV grande

III. Atresia tricuspdea con L-trasposicin de grandes vasos.

Estenosis subpulmonar

Estenosis subartica

Fig. 24. Atresia tricuspdea

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Cuadro clnico
La atresia tricuspdea es la gran simuladora de las cardiopatas congnitas cianticas por las variantes anatmicas que tiene. La cianosis presente en ms del 50% en el primer da de nacido y en 70% en el primer mes. La cianosis es frecuente y depende del paso de la sangre venosa de la aurcula derecha a la aurcula izquierda a travs del agujero oval o un defecto septal auricular y es ms severa la cianosis si tiene una estenosis de la pulmonar o el tabique interventricular est intacto. Puede manifestar acidosis e hipoxia o crisis de hipoxia en los primeros seis meses de vida. La insuficiencia cardaca congestiva se presenta cuando la vascularidad aumentada por un defecto septal ventricular grande o un conducto arterioso grueso con las manifestaciones siguientes: disnea, fatiga, sudacin, taquicardia, hepatomegalia, infeccin respiratoria, trax hiperactivo, y menos frecuente estertores pulmonares, soplo sistlico paraesternal izquierdo y clic sistlico.

Examen radiolgico
El tamao del corazn est en funcin del flujo sanguneo pulmonar si est disminuido el corazn tiene un tamao normal y si est aumentado se acompaa de cardiomegalia. El corazn puede tener forma ovoide; a veces es difcil diferenciar de la transposicin de los grandes vasos. Cuando la atresia tricuspdea se acompaa de transposicin y estenosis artica tienen una arteria pulmonar muy dilatada. La distensin de la vena cava superior derecha en los casos que tienen defecto septal auricular pequeo y dificultad para expeler la sangre a la aurcula izquierda. La vena cava inferior puede estar dilatada por la misma causa.

Examen electrocardiogrfico
El examen fsico y radiolgico no aportan datos para el diagnstico, pero cuando se conjuga con el trazado electrocardiogrfico las posibilidades diagnsticas son mayores.
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El electrocardiograma presenta las alteraciones siguientes: desviacin del eje de QRS a la izquierda y superior. Cuando el eje est en el cuadrante superior derecho apreciar si tiene rotacin antihorario, siendo un eje izquierdo extremo. El crecimiento ventricular izquierdo por ondas R altas en precordiales izquierdas y R pequeas en las precordiales derechas. El crecimiento de la aurcula derecha en el 70 u 80% de los casos y el crecimiento de la aurcula izquierda en el 30% de los casos aproximadamente. Cuando apreciamos ondas Q profundas en precordiales izquierdas con ondas R altas, pensar en hipertrofia ventricular izquierda con aumento del flujo pulmonar. La presencia de onda Q en precordiales izquierdas sugiere una posicin normal de los grandes vasos y la ausencia, generalmente significa transposicin de los grandes vasos. Cianosis + eje izquierdo + hipertrofia ventricular izquierda + Q5 mayor que Q6 = atresia tricuspdea. En la gran mayora de los casos.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica en todo nio que en el primer mes de vida presenta cianosis, dificultad respiratoria, soplo sistlico paraesternal izquierdo, rea cardaca aumentada de tamao y en el electrocardiograma hipertrofia ventricular izquierda y eje elctrico de QRS en el cuadrante superior izquierdo. El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas congnitas cianticas que tienen crecimiento ventricular izquierdo. Con la transposicin completa de los grandes vasos, que tiene crecimiento de cavidades derechas y desviacin del eje de QRS a la derecha es fcil de diferenciar. La doble emergencia del ventrculo derecho tiene crecimiento biventricular. El diagnstico diferencial debe realizarse con el ventrculo comn, coartacin artica, tronco arterioso, canal auriculoventricular. Todos aquellos casos que tienen hipertrofia ventricular derecha excluyen la posibilidad de que se trate de una atresia tricuspdea.
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Regurgitacin de la vlvula tricspide

Es una entidad poco frecuente como entidad aislada, acompaa a otras anomalas como la de Ebstein, los defectos de cojinetes endocrdicos, pacientes con hipertensin pulmonar, la enfermedad de Uhls o cardiopatas complejas. La insuficiencia tricuspdea aislada es una deficiencia de la valva septal de la tricspide adherida al tabique ventricular con una cuerda tendinosa corta. En el neonato, los casos de insuficiencia tricspide en su mayora se deben a cambios hemodinmicos o a la hipertensin arterial pulmonar del recin nacido.

Cuadro clnico
El signo ms caracterstico de la regurgitacin tricspide es un soplo sistlico intenso en la parte baja del esternn acompaado de un frmito sistlico, y puede confundirse con el soplo del defecto septal ventricular. Los ruidos cardacos de intensidad normal, salvo que cursen con hipertensin arterial pulmonar.

Examen radiolgico
Cardiomegalia. Crecimiento de aurcula derecha.

Examen electrocardiogrfico
Signos de crecimiento de cavidades derechas.

Diagnstico
La sospecha diagnstica se tiene por el frmito sistlico paraesternal izquierdo bajo y soplo sistlico intenso y crecimiento de cavidades derechas. Debe completarse el estudio con ecocardiograma.

Anomala de Ebstein
Definicin y anatoma patolgica
Esta anomala tiene una aurcula derecha muy aumentada de tamao y la vlvula tricspide en lugar de su posicin nor130

mal est prolapsada en la cavidad ventricular derecha, de tal manera que esta cavidad est reducida de tamao. Las valvas deformadas y las cuerdas tendinosas cortas. Se producen dos cmaras una situada en el apex y la otra en el infundbulo con una pequea ventana entre las dos. La pared ventricular derecha fina, mientras el cono de la pulmonar hipertrofiado. La valva septal y la posterior severamente engrosadas. La aurcula derecha con hipertrofia de la pared y fibrosis en los nios mayores. Un cuarto de los casos tienen foramen oval permeable pasando la sangre de la aurcula derecha a la izquierda y esto explica la cianosis que pueden presentar los nios afectados por esta anomala. El sistema de conduccin es normal y el nodo auriculoventricular puede estar comprimido por la fibrosis y la rama derecha del haz de His (fig. 25).

Cuadro clnico
Se han reportado casos familiares y tienen el mismo porcentaje los nios y las nias. Las manifestaciones clnicas de cianosis, disnea e insuficiencia cardaca congestiva. La cianosis puede presentarse en cualquier momento de la evolucin de la enfermedad y estar presente al nacer en el 60% de los casos aproximadamente. Puede auscultarse soplo sistlico o diastlico y ocasionalmente palparse un frmito.

Fig.25. Se observa el marcado crecimiento de la aurcula derecha y el cortocircuito de derecha a izquierda a travs del tabique auricular. La vlvula tricuspdea desplazada hacia el ventrculo derecho con dos cmaras que se comunican entre s.

Examen radiolgico

En el periodo neonatal el corazn es de tamao normal. Despus de algunas semanas de nacido se observa el borde derecho de la silueta cardaca
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prominente y el borde izquierdo convexo por dilatacin del tractus de salida del ventrculo derecho, adquiriendo el corazn una forma globulosa. La vascularidad pulmonar normal o disminuida. No tiene crecimiento auricular izquierdo.

Examen electrocardiogrfico
La asociacin de bloqueo de rama derecha con ondas R y S anormalmente bajas en precordio derecho y onda P altas y de larga duracin, cuadro electrocardiogrfico que no es frecuente en las cardiopatas congnitas hacen sospechar inmediatamente la anomala de Ebstein. El intervalo PR en 0,16 s o ms y el eje de QRS usualmente entre +90 y +150 grados y algunos casos con eje superior y derecho, causando un patrn S1, S2, S3. En la mayora de los casos el ritmo es sinusal regular, pero la taquicardia supraventricular, fibrilacin auricular, extrasstoles y otras arritmias pueden ocurrir. El otro signo importante es el sndrome de WPW identificado por Sodi-Pallares en 1956 y divide los casos en dos grupos, los que tienen eje derecho o eje izquierdo, simulando este ltimo un bloqueo de rama izquierda. Las ondas P altas y picudas es la regla de esta enfermedad. En un estudio de pacientes el sndrome de preexcitacin ventricular en el 10% aproximadamente.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Cuando los pacientes tienen una forma severa de la anomala de Ebstein, no constituye un problema diagnstico de la enfermedad. Lactante con cianosis e insuficiencia cardaca congestiva, que tiene bloqueo de rama derecha o sndrome de WPW tipo B o arritmias, vascularidad pulmonar disminuida y ondas P grandes y picudas, es suficiente para sospechar la anomala de Ebstein. El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas congnitas cianticas que tienen crecimiento auricular derecho. Con la atresia tricuspdea con vascularidad disminuida tiene eje izquierdo y crecimiento del ventrculo izquierdo.
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Con la transposicin completa de los grandes vasos con estenosis de la pulmonar presenta crecimiento ventricular derecho y el Ebstein no tiene signos de crecimiento ventricular derecho. La atresia pulmonar con septum ventricular intacto, puede simular una anomala de Ebstein en algunos aspectos, pero generalmente tiene crecimiento ventricular izquierdo sin evidencias de trastorno de conduccin de rama derecha. Con la pentaloga de Fallot si asociada a un defecto de cojinete endocrdico e incompetencia de la tricspide puede simular una anomala de Ebstein. Los signos clnicos radiolgicos y electrocardiogrficos son diferentes. Se reportan casos que han fallecido a los tres das de nacido y otros que han tenido una vida prolongada aunque generalmente fallecen entre la segunda dcada y cuarta dcada de la vida.

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Captulo 8

Drenajes anmalos venosos

Drenaje anmalo total de venas pulmonares sin obstruccin. Drenaje anmalo total de las venas pulmonares con obstruccin. Drenaje anmalo parcial de venas pulmonares y otras anomalas venosas. Corazn triauricular.

Drenaje anmalo total de venas pulmonares

Definicin, anatoma patolgica y clasificacin
El drenaje anmalo de las venas pulmonares se define de esta manera: anomala en que todas las venas pulmonares o algunas de ellas no se conectan a la aurcula izquierda y lo hacen en la aurcula derecha o en una de las venas sistmicas. La aurcula derecha se comporta como un reservorio de la sangre venosa sistmica y de la sangre de las venas pulmonares. Toda la sangre reunida en la aurcula derecha pasa al ventrculo derecho a travs de la vlvula tricspide y a la aurcula izquierda por un defecto septal auricular o un agujero oval permeable, que son esenciales para la vida. La sangre de la aurcula izquierda pasa al ventrculo izquierdo a travs de la mitral y como puede apreciarse, las cuatro cavidades tienen la misma oxigenacin. El flujo vascular pulmonar est regulado por la abertura del tabique auricular, la resistencia vascular pulmonar y la sistmica. La clasificacin de Darling y sus asociados las divide en cuatro grupos que son: Grupo I. Supracardaco. Grupo II. Cardaco. Grupo III. Infracardaco Grupo IV. Mixto
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En el grupo supracardaco, la conexin en la vena cava superior por medio de la vena innominada izquierda unida a la vena pulmonar comn. En el grupo cardaco, la vena pulmonar comn drena la sangre en el seno coronario o en la aurcula derecha por medio de uno, dos, tres o cuatro orificios. En el grupo infracardaco, la vena pulmonar comn formada por la unin de las cuatro venas pulmonares, desciende por detrs del corazn y pasa al abdomen a travs del hiatus esofgico para unirse a la porta, conducto venoso, vena heptica o a la vena cava inferior. La obstruccin venosa pulmonar no es exclusiva del grupo infracardaco, pues puede ocurrir cuando el orificio de entrada de la vena pulmonar comn es estrecho o cuando se estrecha en el trayecto para comunicarse con el sistema venoso sistmico. El drenaje venoso total de las venas pulmonares con obstruccin en el orificio de entrada o en otro sitio en el trayecto, tiene una circulacin vascular pulmonar del tipo congestivo venosa y cuando no hay obstruccin, la vascularidad pulmonar es del tipo de cortocircuito a causa de la conexin de la vena pulmonar comn con el sistema venoso sistmico (fig. 26).

Drenaje anmalo total de venas pulmonares sin obstruccin

Hay que distinguir dos formas clnicas del drenaje venoso total de las venas pulmonares segn tengan obstruccin venosa o no y conocer que las manifestaciones clnicas dependen del flujo pulmonar aumentado y regulado por la abertura auricular, la resistencia vascular pulmonar y sistmica. El drenaje anmalo total de las venas pulmonares sin obstruccin venosa puede ser asintomtico en el primer mes de vida y ms tarde aparecer la disnea y la taquicardia. La cianosis inaparente o media, salvo que tenga insuficiencia cardaca congestiva y sea evidente. El primer ruido es fuerte y seguido de un clic sistlico y el segundo ruido desdoblado y sin cambios con la respiracin. El componente pulmonar del segundo ruido reforzado y un tercer ruido en el apex. El soplo sistlico paraesternal izquierdo de baja intensidad y en ocasiones un retumbo.
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Supracardaco

Cardaco

Cardaco Infracardaco
Fig. 26. Drenaje anmalo total de venas pulmonares.

Examen radiolgico
El tamao del corazn es normal o ligeramente aumentado de tamao. Los signos radiolgicos ms frecuentes son: flujo pulmonar aumentado, crecimiento de ventrculo y aurcula derechos y dilatacin del tronco de la pulmonar. Cuando la vena pulmonar comn drena en la vena cava superior la imagen radiolgica cardiovascular tiene la forma de 8 o mueco de nieve.

Examen electrocardiogrfico
Las ondas P altas por crecimiento de la aurcula derecha y el eje de QRS a la derecha e invariablemente signos elctricos de hipertrofia ventricular derecha.
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Pocas veces bloqueo de rama derecha del haz de His. Ondas R excediendo los 5 mm de altura en aVR. No es frecuente el qR en precordiales derechas. 0ndas T positivas en las dos primeras semanas de vida en precordiales derechas.

Diagnstico
El cuadro clnico manifestado por disnea, taquicardia, cianosis con o sin insuficiencia cardaca congestiva. En la vista radiolgica del trax el rea cardaca aumentada de tamao y la vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular y auricular derechos. Con estos datos se tiene la sospecha de drenaje anmalo de las venas pulmonares sin obstruccin venosa. El diagnstico diferencial con defecto septal ventricular grande, persistencia del conducto arterioso, canal auriculoventricular, tronco arterioso y ventrculo nico sin estenosis de la pulmonar. Todas estas patologas tienen crecimiento ventricular izquierdo y algunas, eje superior izquierdo. El defecto septal ventricular y el conducto arterioso tienen signos acsticos caractersticos.

Drenaje anmalo total de venas pulmonares con obstruccin venosa

Concepto y anatoma patolgica
La obstruccin venosa pulmonar no es exclusiva de la conexin anmala venosa por debajo del diafragma y puede ocurrir en el orificio donde la vena comn penetra o se estrecha en algn sitio de su trayecto. La conexin venosa total de las venas pulmonares con obstruccin venosa, es frecuente en los casos en que la vena pulmonar comn se conecta con el sistema umbilicovitelino, pero ocasionalmente puede ser en otros sitios, como en la vena innominada izquierda, el seno coronario, en la vena cava superior derecha o directamente en la aurcula derecha.

Cuadro clnico
El cuadro clnico es grave, manifestado por cianosis desde los primeros das de nacido y la insuficiencia cardaca
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congestiva que progresa rpidamente. De no diagnosticarse y tratarse, los nios fallecen en los primeros das de nacido, o semanas. En el examen, un soplo suave o ausente y no evidencia de cardiomegalia en el examen radiolgico. La hepatomegalia siempre presente y edema perifrico en ocasiones. La disnea y la cianosis ocurren en los primeros das de nacido con rpida progresin de los sntomas y la muerte puede ocurrir en los primeros das o meses.

Examen radiolgico
El corazn es de tamao normal o con crecimiento moderado. La vascularidad aumentada del tipo congestivo venoso y lneas septales. Las lneas B de Kerley son densas, rectas y se observan en el ngulo costofrnico y en la vista lateral del trax detrs del esternn. El patrn vascular difuso y de aspecto reticular.

Examen electrocardiogrfico
Signos elctricos de crecimiento ventricular derecho, invariablemente y los signos de crecimiento auricular derecho no estn siempre presentes.

Diagnstico y diagnstico diferencial

En la muestra radiolgica frontal del trax, el rea cardaca es normal y la vascularidad pulmonar, congestivo venosa. Frecuentemente no se ausculta soplo y cuando se oye es de baja intensidad y en el rea de la pulmonar. El hgado aumentado de volumen, invariablemente. El diagnstico diferencial se realiza con las siguientes enfermedades: el sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas, atresia tricuspdea, atresia valvular pulmonar, coartacin de la aorta, transposicin completa de los grandes vasos y el sndrome de dificultad respiratoria del recin nacido. Con el sndrome de la hipoplasia de las cavidades izquierdas por la atresia artica, que es la causa ms frecuente de la insuficiencia cardaca congestiva en el recin nacido en la primera semana de vida. El estudio ecocardiogrfico es til para el diagnstico; se observan: crecimiento ventricular derecho, cavidad ventricular izquierda mnima y aurcula izquierda pe138

quea, adems, pobres ecos de la vlvula mitral. En la atresia tricuspdea, crecimiento ventricular izquierdo y eje de QRS en el cuadrante superior izquierdo. En la atresia valvular pulmonar, la vascularidad pulmonar disminuida. En la transposicin de los grandes vasos, el corazn tiene una forma ovoide, cardiomegalia y vascularidad aumentada y del tipo de cortocircuito de izquierda a derecha. Con la coartacin de la aorta, tiene los pulsos en extremidades inferiores ausentes y la tensin arterial es mayor en las extremidades superiores que en las inferiores. Con el sndrome de la membrana hialina por el cuadro clnico y radiolgico que definen el diagnstico.

Drenaje anmalo parcial de venas pulmonares y otras anomalas venosas

1. 2. 3. 4. 5. Se examinan las siguientes anomalas: Drenaje parcial anmalo de las venas pulmonares. Vena cava superior izquierda persistente. Vena cava superior izquierda drenando en la aurcula derecha. Ausencia de la vena cava inferior. Vena cava inferior en la aurcula izquierda.

Drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares Se define cuando una o ms venas pulmonares, pero no todas, se conectan a la vena cava superior, aurcula derecha o a la vena cava inferior. El drenaje parcial de las venas pulmonares se acompaa casi siempre de un defecto septal auricular o formando parte de una cardiopata compleja. Cuando la anomala de conexin es de una vena pulmonar, el paciente es asintomtico y cuando es ms de una, puede tener disnea o fatiga y en los adultos llegar a la insuficiencia cardaca congestiva. Cursan generalmente con un corazn de tamao normal o ligeramente aumentado de tamao; la vascularidad pulmonar normal o discretamente aumentada y la arteria pulmonar dilatada. El drenaje de todas las venas del pulmn derecho en la vena cava inferior se realiza por encima o por debajo del diafragma y el tabique auricular usualmente intacto y que se acompaa de
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otras anomalas, que incluyen hipoplasia del pulmn derecho y del rbol bronquial, dextroposicin del corazn e hipoplasia de la arteria pulmonar derecha. Por el aspecto de esta vena pulmonar derecha, algo curva, todas estas anomalas en conjunto han recibido el nombre de sndrome de la cimitarra (sable oriental curvo). En la vista radiolgica del trax se puede observar la vena pulmonar derecha encurvada hasta la vena cava inferior. El drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares puede acompaar al defecto septal auricular, tetraloga de Fallot, persistencia del conducto arterioso y no ser reconocida clnicamente por el predominio de la anomala asociada. Vena cava superior izquierda persistente Fisiolgicamente, es normal y su importancia radica en que el 3 o 4% se asocia a defectos cardacos y los problemas que puede acarrear con el cateterismo cardaco. La conexin ms frecuente de la vena cava superior izquierda es con el seno coronario y cuando se conecta con la vena cava superior derecha lo hace por intermedio de la vena innominada. Las asociaciones ms frecuentes son; aurcula comn, defectos de cojinetes endocrdicos, defecto septal auricular tipo fosa oval. En el examen radiolgico simple del trax se aprecia el borde superior izquierdo recto de la silueta cardaca. Cuando la vena cava superior izquierda drena en el seno coronario y tiene otro defecto cardaco, generalmente el eje del complejo QRS a la izquierda y el eje de P entre +15 y 20 grados. Vena cava superior izquierda drenando en la aurcula derecha Es rara y la radiologa del trax y el electrocardiograma son normales. Vena cava inferior ausente y su continuacin por la vena cigos La vena cava inferior tiene una porcin intratorcica corta, que en ocasiones puede verse en el ngulo cardiofrnico dere140

cho y se ve mejor en proyeccin lateral. Cuando la porcin heptica de la vena cava inferior est ausente, la porcin preheptica se contina con la vena cigos para drenar el contenido en la vena cava superior derecha. Esta anomala tiene un curso benigno, pero cuando se asocia a un defecto intracardaco, la evolucin de la cardiopata puede ser grave. El diagnstico se basa en la ausencia de la vena cava inferior y un abultamiento en la vista frontal del trax en el punto de unin de la vena cava superior con la aurcula derecha por la dilatacin de la vena cigos. Esta dilatacin puede confundirse con una adenopata o el botn artico derecho o que la cigos est dilatada porque drena en ella la vena pulmonar comn. La presencia de esta anomala, es un signo frecuente en el diagnstico de la poliesplenia. Vena cava inferior en la aurcula izquierda Extraordinariamente rara, en el perodo neonatal se presenta con cianosis y crecimiento de las cavidades izquierdas.

Corazn triauricular
Definicin y anatoma patolgica
Se define como una cmara accesoria que puede comunicarse con la aurcula derecha o la izquierda por medio de un orificio y por medio de un vaso a la vena cava superior o inferior. Las 8 variantes anatmicas que se observan en la figura 27 son: 1. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares y se comunica con la aurcula izquierda por medio de un orificio. 2. Cmara accesoria recibe las dos venas pulmonares y se comunica con la aurcula derecha por medio de otro orificio y las otras dos venas pulmonares en la aurcula izquierda. 3. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares y se comunica con la aurcula izquierda a travs de un orificio y con la vena cava superior por medio de la vena innominada.
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4. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares, sin orificio para comunicarse con la aurcula izquierda, y se comunica con la aurcula derecha y por medio de un defecto septal auricular con la aurcula izquierda. 5. Las cuatro venas pulmonares se conectan con la cmara accesoria y vierten el contenido por un vaso a la vena cava inferior que lleva la sangre a la aurcula derecha y a travs de un defecto septal a la aurcula izquierda.

7
Fig. 27. Corazn triauricular

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6. La cmara accesoria recibe dos venas pulmonares y se comunica con la aurcula izquierda por medio de un orificio y la aurcula izquierda recibe las otras dos venas pulmonares izquierdas. 7. La cmara accesoria recibe las venas pulmonares derechas y las dos venas pulmonares izquierdas drenan en la vena cava superior. 8. La cmara accesoria recibe las dos venas pulmonares derechas y vierte su contenido por medio de un orificio con la aurcula derecha y a travs de un defecto septal a la aurcula izquierda y las dos venas pulmonares izquierdas en la aurcula izquierda.

Cuadro clnico
El cuadro clnico del corazn triauricular es variable y depende de la dificultad de la sangre en llegar a la aurcula izquierda y de la mezcla de la sangre de las pulmonares con la sangre venosa sistmica. Muchos casos son aparentemente normales al nacer y los sntomas se inician en la primera o segunda semana de vida. Una historia de disnea, infecciones respiratorias, soplo sistlico eyectivo, crecimiento ventricular derecho e insuficiencia cardaca congestiva. Pueden evolucionar con hipertensin arterial pulmonar.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

En el examen radiolgico el corazn triauricular presenta aumento del rea cardaca y crecimiento auricular derecho. Evidencias de congestin venosa pulmonar y lneas septales. El eje de QRS orientado hacia la derecha, entre +l20 y +160 grados; ondas P picudas, no excesivamente altas y signos de crecimiento ventricular derecho, manifestado por qR en precordiales derechas con ondas T negativas en V1, V2, V3 y en D2, D3, y a VF en ocasiones.

Diagnstico y diagnstico diferencial

En los casos severos tienen disnea, cianosis y cardiomegalia cuando evolucionan con insuficiencia cardaca congestiva.
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Puede o no orse un soplo sistlico. En la vista radiolgica frontal del trax, cardiomegalia y pulmn congestivo venoso y en el electrocardiograma, signos de crecimiento ventricular derecho. El diagnstico diferencial realizarlo con las siguientes patologas: Drenaje anmalo total de las venas pulmonares con obstruccin Este defecto es similar al corazn triauricular desde el punto de vista clnico, radiolgico y electrocardiogrfico. En este grupo es frecuente que la vena pulmonar comn drene por debajo del diafragma; es ciantico, disnico y con insuficiencia cardaca temprana y el rea cardaca de tamao normal. Estenosis congnita individual de las venas pulmonares Es muy similar al corazn triauricular desde el punto de vista clnico. El estudio por el cateterismo, angiograma y ecocardiograma definen las anomalas anatmicas. Estenosis mitral valvular Los signos acsticos, crecimiento auricular izquierdo, cardiomegalia y el estudio ecocardiogrfico definen el diagnstico. Tumores de la aurcula izquierda El ms frecuente es el mixoma auricular izquierdo con signos de lesin mitral. El estudio ecocardiogrfico es importante para el diagnstico de esta patologa. Sndrome de hipoplasia del corazn izquierdo Este sndrome tiene semejanza con el corazn triauricular, salvo que los sntomas aparecen en una etapa temprana de la vida y suelen fallecer en el primer mes de nacido.

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Captulo 9

Anomalas del arco artico

Anillos vasculares. Doble arco artico. Arteria subclavia derecha aberrante. Arteria subclavia izquierda aberrante. Interrupcin del arco artico.

Anillos vasculares
El estudio completo de las anomalas del arco artico ocuparan un espacio muy extenso y no es el objetivo de este manual clnico. Los sntomas y signos de los anillos vasculares dependen de la compresin de la trquea y del esfago. Los sntomas ms frecuentes son: disfagia y tos, presentes en el 80% de los casos. Escaso desarrollo ponderal, tiraje, estridor, disnea, cianosis, vmitos y ms del 50% de los pacientes tienen un electrocardiograma normal. El estridor, la disnea y la cianosis se pueden observar en edades tempranas de la vida, en los anillos vasculares y en otras patologas como son: laringomalacia, atresia coanal, membrana larngea, papiloma, tetania; es importante completar el estudio desde la nariz hasta los bronquios. Cuando se sospecha anillo vascular, tener presente los siguientes aspectos: determinar si est presente el anillo vascular; si los sntomas y signos que presenta requieren ciruga; el estudio completo de las anomalas vasculares y cardiopatas asociadas. El anillo vascular puede ser por un arco artico doble, una arteria subclavia derecha aberrante y la arteria subclavia izquierda aberrante con arco artico derecho y otras.

Doble arco artico

El feto en desarrollo, inicialmente tiene un arco artico a cada lado de la trquea y del esfago con la aorta descenden145

te a la izquierda o a la derecha, que cuando persiste despus del nacimiento, recibe el nombre de doble arco artico. El doble arco artico se presenta como lesin aislada, aunque puede estar asociada a otras anomalas como son: la tetraloga de Fallot, defecto septal ventricular, transposicin completa de los grandes vasos y el tronco arterioso. El arco anterior izquierdo cruza el lado izquierdo de la trquea y del esfago y avanza hacia arriba y el arco anterior derecho cruza por encima del bronquio principal derecho, pegado al esfago, para unirse con el arco izquierdo y formar la aorta descendente por el lado derecho o izquierdo. El tamao de la luz del vaso, la posicin de la aorta descendente y el lado del conducto arterioso es variable.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende del grado de compresin que el anillo vascular ejerce sobre la trquea y el esfago. Cuando no hay suficiente compresin de la trquea y del esfago, no hay sntomas. Para algunos autores los sntomas aparecen en ms de la mitad de los casos en el primer ao de vida. El cuadro clnico puede depender de la cardiopata asociada. Los sntomas del anillo vascular pueden presentarse en el recin nacido, en las primeras horas, manifestado por cianosis, jadeo, estridor, y en los nios mayores con dificultad para ingerir el bolo alimenticio o paros respiratorios por la irritacin de la trquea o por la acumulacin de secreciones en la trquea y los bronquios. La dificultad respiratoria aumenta con el llanto y las infecciones respiratorias. Los nios prefieren descansar con la cabeza extendida, pues la flexin les provoca disnea.

Examen radiolgico
Es difcil en una vista radiolgica del trax simple en un recin nacido con la presencia del timo en el mediastino superior, encontrar signos de compresin de la trquea. En una vista penetrada es posible ver los dos arcos articos y en una vista lateral ver la identacin de la trquea en el nivel del arco artico. En el examen del esfago con bario, el grado de
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identacin y el tamao del defecto, varan con el tamao del arco artico. En la proyeccin lateral del esofagograma, la unin de los dos arcos en la parte posterior producen una gran identacin en la parte posterior del esfago. Completar el estudio con aortografa y ecocardiograma para el diagnstico de doble arco artico.

Diagnstico
El diagnstico se hace por el cuadro clnico y el estudio radiolgico. El diagnstico diferencial con todas aquellas patologas vasculares que comprimen el esfago y la trquea. El estudio desde la nariz hasta los bronquios para eliminar otras causas de disnea, estridor y cianosis.

Arteria subclavia derecha aberrante

La arteria subclavia derecha aberrante surge como la ltima rama braquioceflica de la aorta, cruzando el mediastino de izquierda a derecha y de abajo hacia arriba, lo que causa dentacin oblicua en la pared posterior del esfago. Raramente pasa entre el esfago y la trquea y pocas veces disfagia. De una revisin de 53 casos reportados por la literatura con cardiopatas congnitas se encuentran: 11 con tetraloga de Fallot; 9 con defecto del tabique ventricular, 4 con persistencia del conducto arterioso; 2 con defecto de almohadillas endocrdicas; 1 con atresia tricuspdea; 1 con estenosis artica; 1 atresia artica y 12, coartacin de la aorta.

Cuadro clnico
Si la arteria subclavia derecha pasa por detrs del esfago puede ocasionar disfagia o ser asintomtico. Otros sntomas como la tos, dificultad respiratoria y regurgitacin.

Examen radiolgico
En la vista frontal del esofagograma aparece una lnea oblicua y en la vista lateral, una impresin en la parte posterior del esfago.
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Diagnstico
Puede ser asintomtico o con la sintomatologa de la cardiopata congnita asociada. Los nios recin nacidos pueden tener dificultad respiratoria. Los complementarios anteriormente sealados en el doble arco artico.

Arteria subclavia izquierda aberrante

La arteria subclavia izquierda aberrante surge de la ltima rama del arco artico derecho y cruza hacia la izquierda por detrs del esfago y en su punto de origen, una dilatacin bulbosa. Usualmente, el ductus en el lado izquierdo y comunica la arteria subclavia izquierda con la arteria pulmonar izquierda. Cuando el arco artico es derecho, la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso forman un anillo que abraza el esfago y la trquea. Si la aorta ascendente est en el lado derecho, el arco pasa por la izquierda por detrs del esfago y la aorta descendente por el lado izquierdo. Si la aorta descendente est por la derecha de la columna vertebral, el componente retroesfagico es pequeo.

Examen radiolgico
Los sntomas y signos dependen del grado de constriccin de la trquea y del esfago, manifestndose por disfagia y dificultad respiratoria. La configuracin del corazn es normal. El arco artico derecho ms alto que el normal izquierdo. El bulbo de la arteria subclavia izquierda aberrante se proyecta como una masa en el lado izquierdo de la trquea en la posicin normal del arco artico izquierdo En el esofagograma, una impresin derecha por el arco artico.

Diagnstico
La presencia de disnea, estridor, disfagia, regurgitacin, tiraje, son los sntomas principales que motivan pensar en una anomala del arco artico o anillo vascular.
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Los exmenes complementarios para determinar las variantes anatmicas por medio del ecocardiograma y angiograma.

Interrupcin del arco artico

Concepto y anatoma patolgica
Se define como un segmento del arco artico ausente o atrsico, y la continuidad artica queda interrumpida. Celoria y Patton, dividen los pacientes con interrupcin del arco artico en tres grupos: A. Interrupcin distal a la subclavia izquierda; B. Interrupcin entre la cartida izquierda y la subclavia izquierda, C. Interrupcin proximal a la arteria cartida izquierda. Este grupo es el menos frecuente, con el 4% aproximada mente; el grupo A, el 43 % y el B, el 53. Todos los casos reportados tienen conducto arterioso y estn asociados a otras cardiopatas congnitas, como el defecto septal ventricular, ventana aortopulmonar, la vlvula artica bicspide, y la estenosis subartica muscular. La arteria pulmonar dilatada. En el grupo C1 con tronco comn y el C2 con ventana aorto pulmonar (fig. 28).

Cuadro clnico
Cuando la interrupcin completa del arco artico es aislada, las manifestaciones clnicas son semejantes a la coartacin artica posductal. Los sntomas pueden aparecer temprano en la vida y ser severos. La edad media de aparicin de los sntomas en los primeros 10 das y si no tienen tratamiento, fallecen a los 8 meses de edad aproximadamente. El cuadro clnico es variable, que depende de la severidad de los defectos intracardacos, el grado de aumento de la resistencia pulmonar, el tamao del conducto arterioso y el fallo miocrdico.
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Pueden auscultarse signos clnicos de los defectos intracardacos y la cianosis puede ser visible o no. La tensin arterial aumentada en las extremidades superiores y disminuida en las inferiores. El electrocardiograma presenta signos de crecimiento ventricular izquierdo o combinada. En el examen radiolgico no hay signos tpicos de la interrupcin del arco artico y la vascularidad pulmonar aumentada. La insuficiencia cardaca puede presentarse en los primeros das o semanas de edad.

Diagnstico
El cuadro es similar a la coartacin de la aorta. Completar el estudio con angiograma y ecocardiograma.

ASCI

ASCI

PCA PCA Arteria pulmonar A B

ASCI

PCA

C1

C2

Fig. 28. Interrupcin del arco artico.

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Captulo 10

Malposicin del corazn y sndrome de disgenesia esplnica

Dextrocardia, mesocardia y levocardia. Ectopia cordis. Asplenia, poliesplenia, bazo accesorio y ectopia cordis. Sndrome de disgenesia esplnica.

Malposicin del corazn

Situs es el trmino para definir la posicin de los rganos en el trax y en el abdomen. Situs solitus es la posicin que tienen las vsceras abdominales y los rganos del trax, cuando ocupan el lugar comn de la inmensa mayora de los individuos. Este situs tiene un pulmn derecho con tres lbulos y el izquierdo con dos lbulos; el lbulo derecho del hgado a la derecha, el bazo en el hipocondrio izquierdo y el ciego a la derecha. En la inmensa mayora de los casos el diagnstico puede realizarse con la vista radiolgica frontal del trax, donde se aprecia el apex del corazn a la izquierda, la cmara gaseosa del estmago a la izquierda y el ciego a la derecha y la sombra heptica a la derecha. En el situs inverso, el apex del corazn y la cmara gaseosa estn a la derecha, la sombra heptica a la izquierda. En el situs ambiguo hay una bilateralidad precoz. El hgado es transverso o medial ocupando ambos hipocondrios y en el trax, un isemerismo derecho o izquierdo. Cuando hay predominio derecho, el pulmn trilobulado es bilateral con bronquio eparterial y ausencia congnita del bazo (asplenia). Cuando hay predominio izquierdo, el pulmn bilobulado es bilateral con bronquio hiparterial, puede estar ausente la vescula biliar y tener muchos bazos (poliesplenia). En ambos casos, el hgado es central o transverso y se acompaa de malformaciones complejas del corazn.
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Algunos consideran que la poliesplenia y el bazo accesorio no son sndromes diferentes. El bazo accesorio es un bazo normal y tejido esplnico adicional y la poliesplenia, mltiples pequeos bazos, y pueden tener cuadro clnico semejante. El bazo accesorio puede ser bilobulado o mltiple lobulado, predomina el situs solitus, la vena cava inferior puede estar ausente o vena cava bilateral, defectos de canal, transposicin de los grandes vasos, estenosis pulmonar y coartacin de la aorta.

Dextrocardia
El tipo ms frecuente de dextrocardia es el corazn situado a la derecha y en situs solitus. En las estadsticas, el 48% tiene dextrocardia aislada, situs inverso el 16% y situs ambiguo el 34, aproximadamente. Cuando se piensa en dextrocardia, debe pensarse en asplenia, poliesplenia y cardiopata compleja. El sndrome de Kartagener est formado por situs inverso, sinusitis paranasal y bronquiectasia. La sospecha diagnstica por el examen clnico, choque de la punta del corazn en el hemitrax derecho, ruidos cardacos que pueden ser normales si no est asociado a otros defectos estructurales. Si el paciente no tiene arritmia, la onda P negativa en Dl. Si el hgado se palpa a la izquierda, es el situs inverso y si el hgado es medial o transverso, pensar en el sndrome de disgenesia esplnica acompaado de cardiopata compleja. En la vista radiolgica simple del trax puede apreciarse la punta del corazn a la derecha y el hgado a la derecha, izquierda o transverso.

Mesocardia
En la vista radiolgica frontal del trax, el corazn est situado en la parte media del trax, sin predominio derecho ni izquierdo.
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De los 13 casos reportados por Lev, 5 son con anomala esplnica: bazo accesorio, asplenia o poliesplenia. La mesocardia puede presentarse en un nmero variable de cardiopatas congnitas.

Levocardia
La levocardia aislada indica dos cosas, que el corazn est a la izquierda y que el situs visceroatrial no es un situs solitus. Tienen situs inverso o situs ambiguos. Liberthon y asociados en una serie de 3 550 autopsiados por cardiopatas congnitas, encontraron 30 casos con levocardia y en los 29 casos en que se estudi el bazo, fue lo siguiente: asplenia en 10, poliesplenia en 4, bazo accesorio en 9 y situs inverso con bazo formado normalmente en 6. Generalizando para recordar con facilidad: Levocardia = 80% disgenesia esplnica + 20%, situs inverso.

Ectopia cordis
Anomala congnita rara. El corazn situado en la cavidad abdominal y el diagnstico se hace por el examen clnico y la radiografa simple del abdomen.

Sndrome de disgenesia esplnica

Las alteraciones esplnicas son: asplenia (ausencia congnita del bazo), poliesplenia (mltiples bazos nodulares o rudimentarios) y bazo accesorio (bazo normal ms tejido esplnico adicional). Algunos autores consideran que el bazo accesorio no es un sndrome diferente de la poliesplenia (fig.29).

Asplenia
Las anomalas congnitas que acompaan a la asplenia son mltiples y complejas; se conforma por una combinacin de ellas y son las siguientes:
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1. Transposicin de los grandes vasos. 2. Grandes defectos del tabique auricular o ventricular o ausencia de uno o de los dos tabiques 3. Atresia pulmonar o estenosis severa. 4. Canal auriculoventricular comn. 5. Drenaje anmalo de las venas pulmonares. 6. Inversin ventricular. 7. Persistencia de vena cava superior izquierda. 8. Dos nodos sinuauriculares.

D C

Fig. 29. Sndrome de disgenesia esplnica. A. Normal- B. Asplenia C. Higado medial D. Poliesplenia

Cada pulmn tiene tres lbulos con bronquio eparterial, el apex cardaco a la derecha, el estmago a la derecha o en el centro y el hgado simtrico o transverso.
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En el abdomen, la persistencia del mesenterio dorsal con malrotacin de los intestinos que puede incluir el duodeno y el pncreas.

Cuadro clnico
Los enfermos con asplenia pueden estar gravemente enfermos, cianticos, hgado palpable en ambos hipocondrios y soplo sistlico paraesternal. Los pacientes afectados de cardiopata y asplenia sufren con frecuencia de infecciones que complican la enfermedad.

Examen radiolgico
En la vista frontal del trax y abdomen superior se aprecia la vascularidad pulmonar disminuida y dextrocardia en la mitad de los casos. El botn artico prominente y situado a la derecha o a la izquierda. El pulmn trilobulado bilateral y bronquio eparterial. El hgado transverso o simtrico. La cmara gaseosa a la derecha o en el medio y signos radiolgicos de obstruccin intestinal si est presente esa complicacin.

Examen electrocardiogrfico
Cuando el paciente tiene una cardiopata con defecto de cojinetes endocrdicos, el eje de QRS en el trazado electrocardiogrfico es izquierdo y superior. Si el corazn tiene inversin ventricular sin dextrocardia, el tabique se despolariza de derecha a izquierda, inscribindose ondas Q en precordiales derechas y ausencia de Q en las izquierdas. Los patrones de hipertrofia ventricular son variables, derecha, izquierda o combinada y en ocasiones, un patrn indeterminado de crecimiento ventricular.

Diagnstico
La sospecha diagnstica de asplenia se hace por medio de la radiografa del trax y el electrocardiograma con los siguientes datos: 1. Sombra heptica simtrica 2. Dextrocardia o levocardia. 3. Dos nodos sinusales 4. Eje izquierdo si defecto de cojinete endocrdico.
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5. 6. 7. 8. 9. 10.

Estmago derecho o en el medio. Isomerismo pulmonar derecho Vascularidad pulmonar disminuida u obstructiva Eritrocitos nucleados o cuerpos de Howell-Jolly Signos de obstruccin intestinal. Datos clnicos de la cardiopata congnita asociada

Datos de inters para el diagnstico

Casi todos los pacientes con asplenia tienen atresia o estenosis de la pulmonar. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen dos ventrculos con o sin inversin ventricular. La transposicin completa de los grandes vasos con estenosis o atresia de la pulmonar y conducto arterioso persistente son frecuentes. Algunos casos con atresia de las vlvulas auriculoventriculares y la aurcula comn. El ventrculo comn es frecuente entre las anomalas que acompaan a la asplenia. Conexin venosa pulmonar anmala y vena cava superior izquierda. Posicin anmala del apex y las vsceras abdominales.

Poliesplenia
Este sndrome se acompaa con frecuencia de cardiopata congnita y malposicin de las vsceras abdominales. El bazo est dividido en dos o ms bazos y la suma de ellos corresponde con la masa de un bazo normal.

Anatoma patolgica
La malposicin del estmago y el hgado simtrico es frecuente en el poliesplena. El pulmn es bilobulado bilateral o sea isomerismo pulmonar izquierdo y el bronquilo por debajo de la arteria. La vescula biliar puede estar ausente y presentar anomalas de la va biliar extraheptica. Las anomalas cardiovasculares complejas con defectos septales, drenaje anmalo de venas pulmonares, defectos de cojinetes endocrdicos. Tpicamente presentan:
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1. Ausencia de la vena cava inferior y continuacin por la vena cigos. 2. Vena cava superior bilateral. 3. Conexin venosa pulmonar anmala. 4. Isomerismo auricular izquierdo. 5. Defecto septal auricular tipo ostium secundum o formando parte del canal auriculoventricular. 6. Cuando ocurre estenosis de la pulmonar no es severa. 7. La doble emergencia del ventrculo derecho es ms frecuente que la transposicin de los grandes vasos. 8. La hipoplasia de cavidades izquierdas es ms frecuente de lo que se estima.

Cuadro clnico
El cuadro clnico es variable como en la asplenia y depende de la combinacin de las anomalas asociadas. Los sntomas pueden aparecer despus del perodo neonatal y la cianosis no es frecuente. La primera manifestacin puede ser la insuficiencia cardaca congestiva y el motivo inicial de consulta un soplo o dificultad respiratoria.

Examen radiolgico
Generalmente se observa vascularidad pulmonar aumentada, cardiomegalia, hgado transverso, estmago a la derecha, ausencia de la vena cava inferior y la dextrocardia es menos frecuente. Cuando se visualizan los bronquios, se puede diagnosticar el isomerismo izquierdo y bronquio hiparterial. La vascularidad aumentada puede ser del tipo obstructiva venosa.

Examen electrocardiogrfico
El signo electrocardiogrfico ms destacado es el eje de P a la izquierda y arriba, manifestado por ondas P negativas en D2, D3 y AVF, presente en la mayora de los casos y asociado con un isomerismo auricular izquierdo. El eje de QRS superior izquierdo, reflejo de la frecuencia de los defectos de cojinetes endocrdicos.
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Diagnstico diferencial
En general, el pronstico de la poliesplenia es menos severo que el de la asplenia (cuadro 3). Cuadro 3. Diagnstico diferencial entre asplenia y poliesplenia %Bilateral Predominio derecho Asplenia 45 45 90 50 0 70 5 70 80 %Bilateral Predominio izquierdo Poliesplenia 40 10 20 30 85 0 40 10 30

Anomalas cardiovasculares

Apex cardaco anormal Ventrculo nico Vlvula auriculoventricular nica Vena cava superior bilateral Vena cava inferior drenando por los cigos Drenaje venoso anmalo total Drenaje venoso anmalo parcial Transposicin de los grandes vasos Estenosis o atresia de la pulmonar

Tomado del libro de radiologa de Keith, Jefferson, Simon y Roes. (Se observa el predomio derecho de la asplenia y el izquierdo de la poliesplenia).

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Captulo 11

Miocardiopatas
Fibroelastosis endocrdica. Nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda. Glucogenosis cardaca. Mucopolisacaridosis.

Fibroelastosis endocrdica
Concepto y anatoma patolgica
Ha tenido varios nombres como son endocarditis fetal, esclerosis endocrdica, hipertrofia endocrdica. La fibroelastosis afecta principalmente el ventrculo izquierdo y en cierto grado a la aurcula izquierda. La inspeccin cuidadosa del ventrculo derecho revela afectacin en el 20% de los casos aproximadamente. El endocardio del ventrculo izquierdo y el de la aurcula izquierda cubiertos por una capa gruesa de color blanco perlado. La vlvula artica y la mitral afectadas en el 20% de los casos y la tricspide y la pulmonar, ocasionalmente. Microscpicamente tiene una hiperplasia del tejido fibroso y elstico. En la unin del endocardio con el miocardio muestra alguna degeneracin de las fibras musculares con infiltracin de clulas redondas y vacuolizacin de la misma rea. Asociada a miocarditis intersticial, necrosis, fibrosis o calcificacin. Se han descrito complicaciones emblicas.

Cuadro clnico
La fibroelastosis endocrdica tiene predominio sobre el sexo femenino, pero cuando est asociada a una cardiopata, predomina el sexo masculino. 0curre generalmente en hijos de madres entre 25 y 30 aos de edad. Algunos autores reportan casos familiares.
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La fibroelastosis se asocia en el 6% con la atresia artica; en el 4% con la coartacin artica y en el 1% con la persistencia del conducto arterioso. Los primeros sntomas se deben a la insuficiencia cardaca congestiva, que puede evolucionar crnicamente. La cianosis raramente se presenta y cuando aparece se debe a un fallo miocrdico severo o en el estado final de la enfermedad El cuadro clnico inicial es la taquipnea, ritmo de galope, hepatomegalia, cardiomegalia, soplo sistlico en el apex o en el rea de auscultacin de la aorta.

Examen radiolgico
Radiolgicamente el 95% de los casos tiene cardiomegalia y los pulmones congestivos cuando evolucionan con insuficiencia cardaca. El apex est hundido en el diafragma cuando predomina el crecimiento ventricular izquierdo. El corazn puede tener una forma globular y el mediastino superior, estrecho. Casi todos los pacientes tienen crecimiento auricular izquierdo. La hipertensin pulmonar ocurre sin ser superior a la sistmica. En la fase terminal de la enfermedad la cardiomegalia es masiva.

Examen electrocardiogrfico
Los autores AR. Mastreiter y Elizabeth A. Fischer describen cuatro tipos de alteraciones del ventrculo izquierdo: 1. Tpico patrn de sobrecarga izquierda con ondas T negativas y depresin del segmento ST en las precordiales izquierdas. 2. Ondas T simtricas e invertidas en las precordiales izquierdas sin depresin del segmento ST. Este trazado persiste por semanas y excepcionalmente por aos. 3. Ondas T aplanadas o difsicas en precordiales izquierdas y con una evolucin similar a la anterior. 4. Ondas T positivas en 5 al 10% de los casos con estado prolongado de la enfermedad. Los signos de hipertrofia ventricular izquierda pueden estar presentes en los primeros meses de la enfermedad.
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Los electrocardiogramas atpicos son: 1. Bajo voltaje sin criterio de sobrecarga en ninguno de los ventrculos, lo que ocurre en el 5% de los casos de fibroelastosis endocrdica; es transitorio en el inicio de la enfermedad. 2. Ondas T simtricas e invertidas sin depresin del segmento ST en precordiales izquierdas, que persisten por algunas semanas o meses. 3. Ondas T aplanadas o isodifsicas en precordiales izquierdas. 4. El patrn de injuria o infarto es ms frecuente en las miocarditis y ha sido descrito por algunos autores asociados a una extensa fibrosis. El eje frontal de QRS entre +20 y +150 grados con un trmino medio de + 65 grados. El bloqueo AV de primer grado en algunos pacientes que reciben tratamiento digitlico. El bloqueo de rama izquierda puede o no ocurrir y el bloqueo de rama derecha es muy raro. El sndrome de WPW ha sido reportado en varias estadsticas.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica en todo nio que en el primer ao de vida muestre signos de insuficiencia cardaca congestiva, cardiomegalia y en el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga de esa cavidad. Hay dos tipos de fibroelastosis endocrdica, una asociada a otros defectos cardacos y una segunda forma aislada. En el primer grupo, puede sospecharse con la presencia de la atresia artica, que tiene esa lesin endocrdica en el 60% de los casos. En la coartacin de la aorta con fibroelastosis endocrdica tiene hipertrofia ventricular izquierda, pero domina el cuadro clnico de la coartacin. El diagnstico diferencial de la fibroelastosis endocrdica aislada se debe realizar con las siguientes entidades: miocarditis, glucogenosis cardaca, nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda, calcificacin de la arteria coronaria, fibrosis miocrdica difusa y otras entidades.
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Con la miocarditis Cuando la madre sufre una infeccin por el virus Coxsackie al final del embarazo, el beb puede nacer con la misma infeccin de la madre y sufrir una miocarditis. Despus del perodo neonatal la miocarditis aparece irregularmente. El examen electrocardiogrfico es til para el diagnstico diferencial entre la miocarditis y la fibroelastosis que tiene un voltaje de R altas en precordiales izquierdas y S profunda en V1, mientras que la miocarditis el voltaje de QRS es bajo. Las ondas T invertidas y profundas en las precordiales izquierdas en la fibroelastosis endocrdica, mientras, que es plana y poco profunda en la miocarditis. El patrn de infarto es raro en la fibroelastosis endocrdica y se observa en el 10% en la miocarditis. La onda Q en V6 es de 1 mm o ms en la fibroelastosis y rara en la miocarditis Con la glucogenosis cardaca La enfermedad cardaca por almacenamiento de glucgeno se caracteriza por presentar insuficiencia cardaca congestiva, hipotona generalizada, macroglosia, aspecto cretinoide e infecciones respiratorias a repeticin, ms frecuente en el pulmn izquierdo que en el derecho y cardiomegalia. En el electrocardiograma un sndrome de preexcitacin y ondas T negativas y crecimiento ventricular izquierdo. Estos datos clnicos, radiolgicos y electrocardiogrficos distinguen la enfermedad de Pompe de la fibroelastosis endocrdica. La arteria coronaria izquierda emergiendo de la arteria pulmonar Los nios con esta anomala sufren de disnea, hepatomegalia e insuficiencia cardaca congestiva. Esta anomala se acompaa de signos electrocardiogrficos de infarto anteroseptal, manifestado por ondas T negativas en Dl, en aVl, V5 y V6 con desnivel positivo del segmento ST, aunque puede estar deprimido. Calcificacin de la arteria coronaria Esta enfermedad es rara con evidencia radiolgica de calcificacin de las arterias sistmicas y sin signos electrocardiogrficos de infarto cardaco.
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Fibrosis miocrdica difusa Enfermedad endmica en algunas regiones de frica, similar a la fibroelastosis endocrdica. Otras Cuando la fibroelastosis se acompaa de insuficiencia mitral o lesin valvular artica, es necesario hacer el diagnstico diferencial con todas aquellas patologas que afectan estas vlvulas. Deben ser consideradas otras entidades como la hipertrofia septal asimtrica, poliarteritis nodosa, severa anemia, hipertensin arterial, taquicardia supraventricular, estenosis artica, coartacin de la aorta. Completar el estudio con el ecocardiograma.

Nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda de la pulmonar

Concepto y anatoma patolgica
La arteria coronaria derecha nace de la raz de la aorta y la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar sin otro defecto cardaco aadido. La arteria coronaria izquierda surge de la arteria pulmonar, casi siempre de la parte posterior. Un aumento grosero del volumen del ventrculo izquierdo, sin marcada hipertrofia de la pared y el ventrculo derecho pequeo. El ventrculo izquierdo presenta parches de fibrosis, aumento del tejido elstico, desintegracin de fibras musculares e infiltracin calcrea de la pared anterior del corazn. Algunos nios con esta anomala tienen cierto grado de fibroelastosis endocrdica y congestin crnica de los pulmones.

Cuadro clnico
Generalmente nacen con aspecto normal y al mes o dos meses aparecen los sntomas, que pueden reunirse en tres grupos: inquietud, insuficiencia cardaca e infecciones:
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1. Durante das o semanas tienen inquietud, irritables, la cara denota ansiedad, y episodios de palidez, sudacin, disnea, llanto, que han sido considerados de origen anginoso. 2. La insuficiencia cardaca, disnea, taquicardia y ocasionalmente cianosis. 3. Infecciones respiratorias, neumonas, bronquitis, faringitis, que precipitan la insuficiencia cardaca. Manifiestan prdida de peso, palidez, cianosis intermitente acompaada de sudacin profusa y en ocasiones shock. La frecuencia respiratoria entre 60 y 100 por minuto, hepatomegalia y sin soplo significativo.

Examen electrocardiogrfico
De 24 casos revisados en la literatura por John Keitz tienen las caractersticas siguientes: Frecuencia cardaca de 130 a 260. Tiempo de conduccin de 0, 9 a 0,14 s. Eje de QRS de -60 a +90 grados. Signos de infarto anteroseptal. Derivaciones estndar o bipolares: T1 invertida 22 de 24 T2 invertida 12 de 24 T3 invertida 2 de 24. Segmento ST en la derivacin D1. Levemente levantado 10 de 24 Levemente deprimido 2 de 24 Patrn QR en Dl. Ocurre en 21 de 24. Patrn QR en la derivacin aVL. QR en 14 de 24. T invertida en aVL de 12 de 24. En las derivaciones precordiales. En todos hipertrofia ventricular izquierda. T invertida en V5 y V6. Segmento ST. Deprimido en 2 de 15 Elevado en 13.
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Examen radiolgico
El ventrculo izquierdo grande y el borde izquierdo lleno y convexo. La aurcula derecha grande o normal y los pulmones congestivos venosos.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico es posible en casi todos los casos que ocurre en nios irritables, que sufren episodios sealados anteriormente e insuficiencia cardaca congestiva entre los 6 meses y 1 ao de edad poca cianosis, cardiomegalia, crecimiento ventricular izquierdo y signos electrocardiogrficos de infarto cardaco anteroseptal. El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas que tienen crecimiento ventricular izquierdo, como son: fibroelastosis endocrdica, atresia tricuspdea, estenosis artica, miocarditis, calcinosis coronaria, coartacin de la aorta, conducto arterioso persistente y defecto del tabique ventricular. 1. El nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda y la fibroelastosis endocrdica inician la sintomatologa el primer ao de vida con insuficiencia cardaca y crecimiento ventricular izquierdo. El electrocardiograma permite hacer el diagnstico diferencial por presentar signos de infarto anteroseptal en el nacimiento anmalo de la coronaria. 2. En la atresia tricuspdea la cianosis es ms intensa y el eje de QRS est a la izquierda y superior. 3. En la estenosis artica soplo sistlico en foco artico, crecimiento ventricular izquierdo y T negativas en precordiales izquierdas sin signos de infarto cardaco anteroseptal como se observa en el nacimiento anmalo de la coronaria izquierda. 4. En la miocarditis aguda el trazado electrocardiogrfico presenta bajo voltaje y alteraciones de T en las precordiales izquierdas sin signos de infarto anteroseptal. 5. La calcinosis coronaria presenta crecimiento ventricular izquierdo, pero no se han reportado signos elctricos de infarto cardaco.
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6. En la coartacin de la aorta, ausencia de los pulsos arteriales en las extremidades inferiores y la tensin arterial en las cuatro extremidades definen el diagnstico. 7. El conducto arterioso persistente y el defecto del tabique ventricular, no son difciles por el cuadro clnico y la auscultacin del corazn. El pronstico es grave y el fallecimiento puede ocurrir en los primeros meses de vida. Cuando la coronaria derecha es larga y tiene colaterales copiosas pueden llegar a la edad adulta.

Glucogenosis cardaca o enfermedad de Pompe

Concepto y anatoma patolgica
Hay varias deficiencias enzimticas que afectan la sntesis y degradacin del glucgeno, provocando enfermedad en el hombre. Del grupo de enfermedades enzimticas, solamente una afecta seriamente el corazn, es un error metablico hereditario en el cual hay una deficiencia de la enzima lisosmica, alfa 1-4 glucosidasa, trasmitida por un gen autosmico recesivo simple. El proceso patolgico bsico es el depsito progresivo del glucgeno en la estructura normal de los tejidos, afectando el corazn, msculos esquelticos e hgado. El glucgeno se encuentra aumentado en los leucocitos, rin, glndulas de secrecin mucosa del tractus gastrointestinal, vasos sanguneos y clulas piramidales de la corteza cerebral. El aumento masivo de glucgeno afecta principalmente el ventrculo izquierdo, la lengua, diafragma, y el pulmn izquierdo es ms afectado por bronconeumona que el derecho. El corazn afectado pesa varias veces ms que el corazn normal.

Cuadro clnico
El cuadro clnico de la enfermedad de Pompe es muy caracterstico por la falta de crecimiento, hipotona muscular, adoptando en la cuna una posicin de rana con las piernas flexionadas, macroglosia, dificultad respiratoria por la insuficiencia cardaca congestiva o por la infeccin pulmonar, que puede ser el motivo inicial de consulta al mdico.
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Se ausculta un ritmo de galope y ocasionalmente arritmias. Un soplo sistlico puede escucharse por la obstruccin del tractus de salida del ventrculo izquierdo. El pulmn izquierdo ms afectado que el derecho, a causa de que el corazn infiltrado por el glucgeno pesa de dos a diez veces ms que el corazn normal, comprimiendo el bronquio izquierdo con atelectasia e infeccin consiguiente. El antecedente familiar de nios afectados del corazn o glucogenosis cardaca, aumentan la sospecha diagnstica de enfermedad de Pompe.

Examen radiolgico
La radiologa del trax simple muestra un corazn aumentado de volumen con forma globular. El borde izquierdo de la silueta cardaca es convexo y el apex se hunde en el diafragma. En los pulmones, signos congestivos y lesiones de bronconeumona. En el examen radiolgico inicial, el rea cardaca es normal y en el estudio evolutivo realizado cada mes se aprecia el aumento progresivo del tamao del corazn.

Examen electrocardiogrfico
El trazado electrocardiogrfico presenta taquicardia de 140 o ms latidos por minuto. El intervalo PR corto (sndrome de preexcitacin) y el complejo QRS de alto voltaje en las precordiales izquierdas con o sin signos de sobrecarga del ventrculo izquierdo. Ondas Q en precordiales izquierdas y en ocasiones crecimiento biventricular. El PR corto se debe a que el glucgeno se comporta como un buen conductor de la electricidad cardaca.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica de glucogenosis cardaca cuando hay antecedente familiar de la enfermedad, en un nio que presenta macroglosia, hipotona muscular, crecimiento ventricular izquierdo con intervalo PR corto, cardiomegalia radiolgica, insuficiencia cardaca y proceso inflamatorio del pulmn izquierdo.
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El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas que presentan crecimiento ventricular izquierdo como la fibroelastosis endocrdica, nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda, estenosis artica y coartacin artica, calcinosis coronaria, defecto septal ventricular y la persistencia del conducto arterioso. Cuando se discuti el diagnstico diferencial de la fibroelastosis endocrdica con todas aquellas cardiopatas que tienen crecimiento ventricular izquierdo, se seal la enfermedad de Pompe. El pronstico es grave, pues la mayora mueren antes del primer ao de vida.

Mucopolisacaridosis
Grupo de enfermedades caracterizadas por la infiltracin de las clulas fibroblsticas y parenquimatosas por un mucopolisacrido que afecta muchos sistemas, incluidos el corazn y el esqueleto. Se describen 7 tipos de mucopolisacaridosis que son: Tipo I. Sndrome de Hurler Puede presentarse en la infancia y en la lactancia. Retardo mental, cabeza grande, facciones toscas, opacidad corneal, gibosidad lumbar, rigidez articular, rinitis, hepatoesplenomegalia. La complicacin cardaca ms frecuente es la regurgitacin artica y mitral. Muchos fallecen por complicaciones respiratorias. Tipo II. Sndrome de Hunter En este sndrome no se aprecia gibosidad lumbar, ni opacidad de la crnea. Tipo III. Sndrome de San Filippo Crecen muy lentamente y con moderado retardo mental. Se han descrito cardiopatas. Tipo IV. Sndrome de Morquio Tiene inteligencia normal y con un enanismo grave. Trax en tonel, caries precoces, articulaciones rgidas y frecuente el genuvalgum. La insuficiencia artica es la lesin cardaca ms frecuente.
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Tipo V. Sndrome Scheie Inteligencia normal y nube crnea. Algunos viven hasta la quinta dcada de la vida. Tipo VI. Sndrome de Maroteaux-Lamy El enanismo con inteligencia normal y marcados cambios esquelticos y en ocasiones, complicaciones respiratorias. Tipo VII. Deficiencia de glucoronidasa Pocos casos descritos en la literatura.

Cuadro cardiovascular
La mitad de los casos muestran alteraciones cardiovasculares; las lesiones articas y mitral son las ms frecuentes. La insuficiencia cardaca por la miocardiopata.

Examen electrocardiogrfico y radiolgico

En el trazado electrocardiogrfico, signos de crecimiento ventricular izquierdo, derecho o combinado. Evidencias de crecimiento auricular izquierdo. En el examen radiolgico. Manos con huesos amplios y cortos con el extremo proximal de los metacarpianos acuminados. Columna vertebral. Zonas anguladas de la cifosis en el sndrome de Hunter. En el sndrome de Morquio vrtebras anguladas y planas. Silla de montar en forma de J en el sndrome de Hunter Huler.

Diagnstico
La mucopolisacaridosis puede ser sospechada por la apariencia fsica caracterstica, historia gentica, radiologa del crneo, manos, vrtebras, huesos largos, articulaciones y test de orina.

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Captulo 12

El corazn en enfermedades infecciosas

Miocarditis. Endocarditis. Pericarditis. Fiebre reumtica. Rubola. Sepsis grave.

Miocarditis
Concepto y anatoma patolgica
En los pacientes peditricos, la miocarditis puede dividirse en dos grupos: los que tienen miocarditis secundaria a una infeccin especfica y el grupo en el que se desconoce la etiologa. El agente ms comn en el perodo neonatal es el virus Coxsackie. Otros agentes como: bacterias, rickesias, hongos y espiroquetas pueden ocasionar miocarditis. En un estudio de John D. Keith de 45 casos despus del perodo neonatal, 32 son de etiologa desconocida, 8 con evidencias de anticuerpos de Coxsackie, 2 por difteria, l por parotiditis y 1 por mononucleosis infecciosa. Durante las epidemias de rubola la miocarditis ha sido reconocida. El corazn aparece blando, plido, dilatado y las cmaras ventriculares grandes: Si se hace una inspeccin superficial puede tener un aspecto normal. Histolgicamente la miocarditis se identifica por una infiltracin del tejido intersticial por linfocitos, polimorfos y clulas plasmticas. Las fibras musculares presentan lesin focal necrtica y degeneracin difusa. Si la miocarditis se debe a un proceso sptico, el miocardio presenta microabscesos. Cuando la infeccin es de causa viral aparecen coleccin de linfocitos en el tejido intersticial, acompaado en ocasiones de monocitos y polimorfos. Las lesiones por rickesias se asocian a vascularitis. En el sndrome hipereosinoflico de Loefler, el corazn grande y trombosado.
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En la tuberculosis, ndulos caseosos. En la meningocemia, petequias y hemorragias. En la mictica lesiones granulomatosas. En el equinococcus lesiones qusticas del miocardio.

Manifestaciones clnicas
No siempre las manifestaciones clnicas comienzan por el corazn, sino por otros rganos. Una taquicardia persistente que no guarda relacin con la fiebre, pulso irregular, ritmo de galope, taquipnea, hepatomegalia, alertan al mdico a pensar en un compromiso miocrdico. En los nios recin nacidos o de meses de edad las manifestaciones iniciales pueden ser la tos, irritabilidad, no ganancia de peso y sin soplo. En los recin nacidos cuya madre tiene antecedente de haber sufrido una infeccin viral en las dos ltimas semanas del embarazo, suele el beb tener una apariencia normal y entre los tres y veinte das aparecer los sntomas de la insuficiencia cardaca congestiva por la miocarditis viral.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

El rea cardaca aumentada de tamao y la vascularidad pulmonar del tipo obstructivo venosa, si tiene fallo miocrdico. En el electrocardiograma, los tres trazados ms importantes son: bajo voltaje de RS en Dl, D2, D3 o en las precordiales; trastornos de repolarizacin ventricular y arritmias y trastornos de conduccin. Se considera que el voltaje es bajo cuando la suma de R en Dl, D2, D3, es menor de 15 mm y en las precordiales se considera bajo en V6 cuando es menor de 6 mm y en V1 menor de 4 mm. El segundo grupo corresponde a los que tienen trastornos de la repolarizacin ventricular, manifestado por ondas T aplanada y cuando es invertida no es profunda. La T puede ser positiva en las precordiales izquierdas pero menor que la normal. Marcado desnivel del segmento ST y en ocasiones, patrn de infarto cuando cursa con fibrosis o necrosis miocrdica. En el tercer grupo la taquicardia es un signo frecuente y bloqueos de distintos tipos que pueden ocurrir en la fase terminal de la enfermedad.
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Diagnstico y diagnstico diferencial

Cuando hay evidencias clnicas de miocarditis es necesario excluir otras formas de enfermedad cardaca. La sospecha diagnstica por las manifestaciones clnicas referidas anteriormente y los signos electrocardiogrficos y radiolgicos. El diagnstico diferencial se hace con las siguientes patologas: 1. Pericarditis. 2. Fibroelastosis endocrdica. 3. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno. 4. Anomala de origen de la arteria coronaria izquierda. 5. Calcinosis coronaria. 6. Infeccin viral y otras. Pericarditis Se manifiesta por taquicardia y ondas T aplanadas o alteradas como en la miocarditis. El primer punto importante es el roce pericrdico y el segundo es que la sombra cardaca es grande y los cambios ms rpidos que en la miocarditis. En la pericarditis, el regreso a la normalidad puede ocurrir en tres o cuatro semanas, que es infrecuente en las miocarditis. Fibroelastosis endocrdica A veces es difcil distinguir entre la fibroelastosis y la miocarditis porque ambas tienen insuficiencia cardaca, taquicardia, ritmo de galope, con similar respuesta a la medicacin digitlica. En la primera semana de vida la infeccin viral es ms frecuente, mientras que las manifestaciones clnicas en la fibroelastosis ocurre en los primeros 8 meses. La mayora de los casos de fibroelastosis endocrdica tiene alto voltaje en las precordiales izquierdas en el trazado electrocardiogrfico, mientras que en las miocarditis el 93% tienen bajo voltaje.
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Enfermedades por almacenamiento de glucgeno o enfermedad de Pompe La infiltracin de glucgeno afecta principalmente a los dos ventrculos con hipertrofia de las paredes; es ms afectado el ventrculo izquierdo que el derecho. El tabique ventricular grueso provoca obstruccin infundibular izquierda. El electrocardiograma es caracterstico en el Pompe, PR corto y ondas R altas en precordiales izquierdas, con ondas T negativas, a veces ondas T positivas en precordiales derechas, signos elctricos que no se corresponden con la miocarditis. Anomala de origen de la arteria coronaria izquierda Los nios tienen taquicardia e insuficiencia cardaca congestiva, sin soplo, cuadro clnico similar a la miocarditis. El nacimiento anmalo de la coronaria izquierda del tronco de la pulmonar tiene un patrn electrocardiogrfico de infarto anteroseptal. La edad del nio y curso grave de la enfermedad la distinguen de la miocarditis y la fibroelastosis endocrdica. Calcinosis coronaria Est asociada a una calcificacin extendida a otras arterias que afecta rganos vitales como el rin, tiroides y tiene un desenlace fatal y sin respuesta favorable a la medicacin cuando tiene insuficiencia cardaca congestiva. Rayos X en distintas porciones del cuerpo. Otros datos que deben tenerse presente En las sepsis grave a partir de una osteomielitis, celulitis, otitis, mastoiditis, absceso localizado, que originan abscesos miocrdicos. La miocarditis por difteria se debe a la liberacin de toxinas que afectan el msculo cardaco y ocurre en el 10% aproximado de la enfermedad. La miocarditis intersticial en el curso de la neumona ocurre raramente despus de la aparicin de los antibiticos. La miocarditis se ha descrito en la parotiditis, poliomielitis y otras enfermedades infecciosas como la rubola.
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Endocarditis infecciosa
Concepto, grmenes ms frecuentes y anatoma patolgica
Se sospecha la endocarditis infecciosa en todo paciente febril con soplo y antecedente de fiebre reumtica o cardiopata congnita. Estafilococos, estreptococos, Echerichia coli, pseudomonas, Hemophilus influenzae, klebsiella, salmonella, clamidia, listeria y serratia pueden ser agentes etiolgicos. La cardiopata reumtica y la cardiopata congnita es la base donde generalmente se instala la endocarditis infecciosa. La fiebre reumtica lesiona con frecuencia las vlvulas artica y mitral. La endocarditis infecciosa se observa en la estenosis artica aislada, defecto septal ventricular, tetraloga de Fallot, estenosis subartica, coartacin de la aorta, atresia pulmonar, ostium secundum, fstulas arteriovenosas. En la estenosis artica se instala la infeccin en la vlvula bicspide. En el defecto septal ventricular en el borde del defecto o en la pared ventricular derecha. En el conducto arterioso, la vegetacin se extiende a la arteria pulmonar principal y rama derecha. En la coartacin de la aorta distal al segmento coartado. En la tetraloga de Fallot, la vegetacin se instala en el tractus de salida del ventrculo derecho y en la vlvula pulmonar. En la atresia pulmonar las vegetaciones se instalan en la rama izquierda de la pulmonar. En el defecto septal auricular es raro que se instale la endocarditis infecciosa.

Cuadro clnico
Los sntomas pueden ser insidiosos al comienzo de la enfermedad, manifestndose por malestar general, fiebre, escalofros, fatiga y prdida de peso. Mialgias, artralgias y la fiebre, aunque frecuente, no siempre presente.
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Los hallazgos fsicos de 122 casos citados de la literatura aparecen en el cuadro 4. Cuadro 4. Hallazgos fsicos de endocarditis infecciosa. Signos Soplo Fiebre Episodios emblicos Manifestaciones cutneas Esplenomegalia Complicaciones spticas Aneurismas micticos Glomrulonefritis Dedos hipocrticos Lesiones retinianas Nmero 109 85 63 61 35 24 23 19 15 11 % 89 69 50 49 28 19 18 15 12 9

Aproximadamente el 12% no tienen soplo y las manifestaciones cutneas que deben buscarse cuidadosamente, por la importancia diagnstica que tienen son: las petequias, nudosidades de Osler, lesiones de Janeway y las hemorragias en astillas. Las petequias no es un signo patognomnico de endocarditis, pero cuando tienen el centro blanco el significado es mayor. Se observan en la mucosa oral, prpados, infraclavicular y otros sitios. Las nudosidades de Osler tienen sensibilidad y las de Janeway no. Desde el punto de vista anatomapatolgico es una vasculitis con necrosis central. Para algunos autores es una angetis de hipersensibilidad y para otros se trata de una microembolia como lo pens Osler. Las hemorragias en astilla se observan debajo de las uas en el lecho ungueal. La mayor parte de los enfermos con endocarditis infecciosa tienen alguno de los antecedentes siguientes: intervencin quirrgica o traumtica por exploracin instrumental de las vas urinarias, sepsis oral o extraccin de piezas dentarias en mal estado en un paciente con antecedente de cardiopata reumtica o una cardiopata congnita. Abscesos. Los dedos hipocrticos son una rareza y las lesiones retinianas o manchas de Roth se han observado en el 5% de los casos. La esplenomegalia ha disminuido en frecuencia.
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Las complicaciones que pueden presentarse son: Insuficiencia cardaca congestiva. Es grave y frecuente y casi siempre por lesin de la vlvula mitral o artica. Fenmeno emblico grave. El tromboembolismo puede ser en el bazo, rin, cerebro, coronarias y pulmn. Complicaciones neurolgicas y psiquitricas. Cuando un paciente joven sufre una hemipleja, pensar siempre en endocarditis infecciosa subaguda. Aneurisma micticos. Suelen permanecer asintomticos hasta que el aneurisma se rompe y puede suceder uno o dos aos despus de la cura bacteriolgica. Esta variedad de aneurisma mictico es una complicacin importante de la endocarditis y en su patogenia puede intervenir la oclusin emblica de la vasa vasorum o por una invasin directa de la pared arterial. Suele localizarse en los senos de valsalva, arterias cerebrales, pulmn, tronco celaco, conducto arterioso e hgado. Esta complicacin es ms frecuente cuando los grmenes implicados tienen escasa agresividad Sndromes neuropsiquitricos y otros son los siguientes: - Sntomas txicos: cefalalgia, letargia, insomnio, vrtigo. - Sntomas neurolgicos: hemipleja, hemiparesia, dipleja, parapleja, afasia, coma. - Episodios aplopticos. - Meningoencefalitis, - Afecciones de nervios craneales. - Discinesia: temblor, ataxia. - Afeccin de nervio perifrico y mdula espinal. - Endocarditis por vlvula protsica. - Se ha reportado endocarditis en el prolapso de la vlvula mitral. Otras complicaciones como son: infarto cardaco, abscesomiocrdico, pericarditis, taponamiento cardaco o muerte sbita. Otras causas de endocarditis por fiebre Q, psitacosis, micosis y virus.
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Adiccin a los narcticos y la hemodilisis En el estudio de laboratorio se observa la anemia normoctica normocroma, eritrosedimentacin acelerada, leucocitosis y cultivos de sangre positivos. No hay signo radiolgico especfico. Ecocardiografa. Es el procedimiento ideal para demostrar las vegetaciones en el curso de la endocarditis.

Diagnstico
El diagnstico descansa en la presencia de una lesin cardaca reumtica o cardiopata congnita, acompaada de fiebre, soplo, fenmenos emblicos, petequias, esplenomegalia, cultivos positivos en sangre y estudio ecocardiogrfico.

Pericarditis
El pericardio cubre el corazn y la mitad aproximadamente de la aorta ascendente, el tronco de la pulmonar hasta su bifurcacin y las venas pulmonares y sistmicas. Est formado por una capa visceral y otra parietal y entre las dos se encuentra la cavidad o saco pericrdico, ocupado por una delgada capa serosa. La inflamacin del pericardio puede acompaarse de derrame pericrdico, manifestado por un rpido cambio del tamao del corazn y de la forma de la silueta cardaca. El derrame pericrdico se confirma con certeza por medio del estudio ecocardiogrfico o puncin pericrdica. En un estudio de 45 casos en el hospital para nios enfermos de Toronto, la incidencia se resume en el cuadro 5. Cuadro 5. Incidencia de pericarditis en 45 casos. Reumtica Purulenta Idioptica Coxsackie Miscelnea 5 2 18 3 8 Reumatoidea Constrictiva Tuberculosa Traumtica 5 3 0 1

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Cuadro clnico
El dolor precordial no es frecuente en el nio y puede ser causado por la pleura diafragmtica, mediastnica o costal. Algunos nios con derrame pequeo no tienen sntomas, pero cuando aumenta el derrame e interfiere la distole, ocasiona distensin de las venas del cuello y hepatomegalia; es difcil distinguir de la insuficiencia cardaca congestiva. El roce pericrdico es caracterstico del cuadro clnico y frecuente en la pericarditis reumtica, sptica, tuberculosa e idioptica. Cuando el derrame aumenta y separa las capas pericrdicas, el roce pericrdico desaparece y los ruidos cardacos se tornan apagados. El roce se oye mejor en el borde izquierdo esternal y a veces en todo el precordio. La taquicardia es comn.

Examen radiolgico
Los signos radiolgicos en la vista frontal del trax, dependen del aumento del derrame pericrdico y la velocidad con que se instala. Cuando el derrame es abundante, el corazn adquiere la forma de copa invertida y no se definen claramente las cavidades del corazn y los grandes vasos. Si la radiografa del trax se realiza con el nio acostado, el corazn adquiere la forma globulosa. A veces se observa un doble contorno de la silueta cardaca y un aumento rpido del rea cardaca en las vistas evolutivas.

Examen electrocardiogrfico
La taquicardia sinusal y trastornos de la repolarizacin ventricular, manifestados por desniveles del segmento ST, y ondas T negativas en Dl, D2, D3 y precordiales. Los cambios electrocardiogrficos pueden persistir por das, semanas o meses. Cuando la pericarditis se acompaa de derrame, el trazado muestra un bajo voltaje.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de pericarditis basado inicialmente por el roce pericrdico tpico, tamao y forma del corazn, cambios rpi178

dos en das o semanas y las alteraciones electrocardiogrficas referidas anteriormente. El diagnstico diferencial debe realizarse inicialmente con la insuficiencia cardaca aguda o crnica y el etiolgico por las distintas causas que pueden ocasionar pericarditis. Los siguientes puntos de vista sirven para hacer la distincin entre la pericarditis y la insuficiencia cardaca aguda y crnica. 1. El edema y aumento de peso usual en la insuficiencia cardaca crnica; es rara en la aguda y en la pericarditis. 2. La disnea presente en las tres,; no tiene valor. 3. El roce pericrdico caracterstico de la pericarditis; ausente en la insuficiencia cardaca. 4. El corazn aparece aumentado en las tres entidades, pero en la pericarditis el corazn aumenta y disminuye de tamao rpidamente. 5. Hilios congestivos en las tres, pero es ms prominente en la insuficiencia cardaca congestiva. 6. En la insuficiencia cardaca congestiva crnica hay una larga historia de la sintomatologa y generalmente antecedente de fiebre reumtica o cardiopata congnita. 7. Los pacientes con insuficiencia cardaca aguda tienen cuadro clnico de estar muy afectados y no es as en la pericarditis. 8. La eritrosedimentacin globular es normal o poco elevada en la insuficiencia cardaca crnica; es elevada en la insuficiencia aguda y en la pericarditis. 9. Los vasos del cuello distendidos en las tres. 10. La auscultacin del trax presenta estertores en la insuficiencia cardaca y no en la pericarditis. 11. Recordar que la insuficiencia cardaca y la pericarditis pueden coincidir. 12. La afectacin valvular es ms frecuente en la insuficiencia cardaca crnica, aunque puede estar presente o no en la aguda, pero no en la pericarditis.
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El diagnstico etiolgico debe realizarse con las siguientes patologas: Pericarditis reumtica Como la fiebre reumtica ha disminuido notablemente en Cuba, la pericaditis reumtica es rara. Se inicia como una enfermedad aguda y la regla es que se acompae de otros signos de la fiebre reumtica. No hay evidencias de que evolucione hacia la pericarditis constrictiva. Pericarditis sptica o purulenta Produce exudado purulento que contiene masas de fibrina unida al pericardio visceral. Los grmenes ms frecuentes son: Estafilococo aureus, Estreptococo neumonie, Hemophilus influenzae, Echerichia coli, seudomonas y otros. Pericarditis meningococcica Es rara que una meningitis se complique con pericarditis. Pericarditis urmica En la nefritis crnica. Pericarditis reumatoide Puede ocurrir en nios y la sospecha por el roce pericrdico y las alteraciones articulares. Se sospecha por un rash cutneo y dolor en las articulaciones, que no tienen respuesta favorable a la medicacin con salicilatos y tienen una buena respuesta a los esteroides. Rayos X, electrocardiograma y otros complementarios. Pericarditis idioptica En la medida que el progreso de las tcnicas para detectar virus se desarroll, la pericarditis idioptica disminuy en los diagnsticos. La asociacin de la pericarditis con el virus de la influenza, coxsackie, parotiditis, herpes zster, varicela, ampli la causa viral de muchas pericarditis. El estudio virolgico puede definir el diagnstico. Pericarditis tuberculosa Puede ocurrir en cualquier edad pero es ms frecuente despus de los diez aos. La invasin del pericardio por el
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bacilo tuberculoso es infrecuente en los nios. La invasin del pericardio es invariablemente una extensin de la lesin pulmonar directamente por el tejido caseoso o desde un ganglio hiliar. En la edad adulta puede aparecer como una lesin nica de la enfermedad. La tuberculosis pulmonar puede afectar a nios en los primeros aos de edad y algunos con la forma miliar y otros con meningitis tuberculosa o afectacin del pericardio. La temperatura entre 37 y 38 grados centgrados y la frecuencia cardaca entre 90 y 160 latidos por minuto. El roce pericrdico se oye durante das o semanas y los ruidos cardacos apagados y en ocasiones, un tercer ruido que simula un galope. El diagnstico se hace por la fiebre, roce pericrdico, evidencia de tuberculosis en otro lugar del organismo; es ms frecuente la pulmonar. El derrame pericrdico por la forma del corazn en la vista radiolgica del trax y confirmado por el estudio ecocardiogrfico. Pericarditis constrictiva crnica Es muy rara en el nio por debajo de los 15 aos edad. La etiologa es idioptica en 60%, la tuberculosa en 30 y el 10% por otras infecciones. Pericarditis por el virus coxsackie Durante mucho tiempo se ha pensado que la pericarditis idioptica tiene un origen viral. Los virus B5 y B6 se han reportado con frecuencia y los sntomas son; fiebre, cefalea, taquicardia, linfoadenopatas, esplenomegalia, sndrome menngeo, cardiomegalia, roce pericrdico e insuficiencia cardaca congestiva. Sndrome pospericardiotoma El sndrome ocurre como una secuela de la abertura del pericardio por la ciruga del corazn. Los sntomas y signos ocurren despus de varios das, semanas o meses de la intervencin quirrgica. En la vista frontal del trax se puede ob181

servar la cardiomegalia, alteracin pulmonar, engrosamiento pleural, derrame pleural y en el electrocardiograma, signos de pericarditis.

Fiebre reumtica
La fiebre reumtica constituye un problema sanitario serio en los pases pobres, llamados del Tercer Mundo. Las viviendas con piso de tierra, hacinamiento en las habitaciones, alimentacin inadecuada, escaso desarrollo cultural y sin la asistencia mdica, son factores donde la diseminacin del estreptococo hemoltico del grupo A ocurre con frecuencia y provoca la fiebre reumtica con las secuelas valvulares que invalidan para toda la vida. En nuestro pas con el desarrollo socioeconmico-cultural, asistencia mdica gratuita y el notable papel del mdico de la familia, esta enfermedad es cada vez ms rara. El ataque de fiebre reumtica es precedido por una infeccin de la garganta por el estreptococo hemoltico y pasado algunos das o semanas aparecen los signos de la enfermedad. Si se administra Penicilina en los primeros nueve das de la infeccin en la garganta, en cantidad suficiente y el nmero de das necesarios, el nio no sufrir la fiebre reumtica Durante el perodo entre la infeccin por el estreptococo y la aparicin de los sntomas hay una reaccin inmunolgica, por lo que se ha considerado como una respuesta de hipersensibilidad.

Manifestaciones clnicas y diagnstico

Los criterios de Jones modificados por la American Heart Association, continan teniendo valor para el diagnstico de la fiebre reumtica aguda. En general se aceptan cinco signos mayores, que son: artritis, carditis, ndulos subcutneos, eritema marginado y corea. Las manifestaciones o signos menores son: fiebre, sedimentacin globular elevada, intervalo PR prolongado, artralgia en ausencia tpica de artritis, evidencia de infeccin por el estreptococo hemoltico, historia de fiebre reumtica, protena C reactiva positiva y leucocitosis.
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El diagnstico de fiebre reumtica se hace con dos signos mayores y una menor o con un mayor y dos menores. El cuadro tpico de fiebre reumtica se caracteriza por iniciar los sntomas despus de algunos das o semanas de la infeccin de la garganta por el estreptococo.

Signos mayores
Artritis Ocurre en el 75% en el primer ataque de fiebre reumtica y entre la mitad y dos tercios en las recurrencias. Afecta grandes articulaciones, como los codos, muecas, rodillas, tobillos, coxofemoral. Las articulaciones afectadas, sensibles, aumentadas de volumen y rojas. En ocasiones estn afectadas varias articulaciones y en otras, se afecta una articulacin y despus otra. Cuando la articulacin permanece hinchada ms de una semana, pensar en la artritis reumatoidea. Carditis El corazn puede ser invadido por la fiebre reumtica lo que afecta el pericardio, endocardio y el miocardio. Pericarditis. El signo ms caracterstico es el roce pericrdico en el precordio, junto al esternn. El dolor precordial que es frecuente en los adultos es raro en los nios y se acompaa de fiebre, leucocitosis y alteraciones del segmento ST y de la onda T. La afectacin del endocardio se manifiesta por lesin de las vlvulas mitral y artica y raramente la tricspide y la pulmonar. La insuficiencia mitral se manifiesta por un soplo sistlico prolongado en el apex que se irradia a la axila y no se modifica con los cambios de posicin y respiratorios. El primer ruido acentuado y en el estado agudo de la enfermedad puede escucharse un tercer ruido. El tamao del corazn es normal o aumentado de tamao y los nios que tienen algn tiempo la insuficiencia mitral presentan en el electrocardiograma crecimiento ventricular izquierdo. El diagnstico diferencial de la insuficiencia mitral reumtica con las siguientes patologas:
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Anormal insercin de la cuerda tendinosa con insuficiencia de la valva posterior de la mitral Con defecto congnito de la mitral Con la fibroelastosis endocrdica que tiene insuficiencia de la mitral y en el electrocardiograma muestra crecimiento ventricular izquierdo con ondas T negativas en las precordiales izquierdas. La endocarditis bacteriana subaguda con ulceracin de la mitral puede ser la causa de insuficiencia valvular. La anemia crnica con un hematocrito bajo puede acompaarse de insuficiencia de la mitral. En las miocarditis con gran dilatacin del ventrculo izquierdo pueden tener un soplo de insuficiencia valvular mitral. El diagnstico por el cuadro clnico y el examen electrocardiogrfico. La estenosis mitral. Despus del ataque inicial de la fiebre reumtica con lesin de la vlvula mitral, la aparicin de la estenosis mitral es a los tres, cuatro o ms aos de evolucin de la enfermedad. Los signos diagnsticos son: primer ruido acentuado, segundo ruido pulmonar fuerte, chasquido de apertura de la mitral y arrastre. En el electrocardiograma signos de crecimiento auricular izquierdo e hipertrofia ventricular derecha. En la vista radiolgica del trax el arco medio dilatado, crecimiento ventricular derecho y la vascularidad pulmonar del tipo obstructiva venosa. La insuficiencia artica se manifiesta por un soplo diastlico aspirativo, decreciente en el primero y segundo foco de auscultacin artica y los pulsos arteriales saltones. La afectacin del miocardio se traduce por insuficiencia cardaca congestiva y no es comn en los nios. En la insuficiencia cardaca crnica, las venas del cuello dilatadas, edema, aumento de peso, hepatomegalia, disnea, estertores pulmonares y considerable cardiomegalia. En la insuficiencia cardaca aguda, fiebre, leucocitosis, eritro alto, disnea, taquicardia, poco o ningn edema, aumento moderado del corazn y pobre respuesta digitlica. Tres sntomas principales en el nio que no se observan en el adulto, on: tos, nusea y malestar en el hipocondrio derecho.
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Ndulos subcutneos Se palpa debajo de la piel en los codos, rodillas, parte posterior de la cabeza, tobillos, nudillos, rea vertebral. Se observan en dos tercios de los casos en los codos y tienen valor diagnstico de fiebre reumtica y se acompaan casi siempre de cardiopata. Los ndulos subcutneos desaparecen generalmente en la sexta semana y totalmente en la mayora de los casos a los cuatro meses de iniciada la enfermedad. Eritema marginado Puede aparecer un rash cutneo, pero el eritema subcutneo marginado es la manifestacin cutnea que tiene valor diagnstico de la fiebre reumtica. Ocurre en las piernas, brazos, tronco. Es circinado o anular y asociado a otros signos de la fiebre reumtica. Corea Puede afectar el habla, ingestin de los alimentos, la marcha. Cuando los movimientos son involuntarios, afecta mitad del cuerpo, recibe el nombre de hemicorea.

Signos menores
Fiebre Es frecuente durante algunos das y desaparece rpidamente por los salicilatos. Es un sntoma de actividad reumtica. Dolor abdominal Es un dolor poco intenso que desaparece en uno, dos o tres das. No tiene una explicacin clara; algunos autores piensan que se debe a la pericarditis o hepatomegalia y puede ser confundido con apendicitis, pero se acompaa de otros signos de la fiebre reumtica. Precordialgia No es frecuente en la enfermedad. Epstaxis No tiene mucho valor por ser frecuente en los nios.
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Signos pulmonares Puede estar presente una neumona. Sedimentacin globular elevada Signo importante y tiene valor cuando la cifra es de 40 o ms mm en la primera hora. Son importantes las cifras evolutivas para decidir la prolongacin del reposo en la cama o no. Ttulo antiestreptolisina (taso) Cuando es mayor de 300 unidades Todd, tiene valor como signo menor. Cultivo de la garganta positivo a estreptococo. Leucocitosis. El intervalo PR prolongado en el electrocardiograma Taquicardia. Trastornos del ritmo. Protena C reactiva positiva Evidencia de fiebre reumtica activa. Es conveniente despus de aplicar los criterios de Jones saber si tiene un sndrome posestreptoccocico positivo. Los signos mayores son: escarlatina, cultivo positivo y taso elevado. Los signos menores son: sntomas y signos de amigdalofaringitis y eritrosedimentacin elevada. El diagnstico se hace con uno mayor y otro menor. Lesiones valvulares de la fiebre reumtica en el siguiente orden de frecuencia: 1. Insuficiencia mitral. 2. Insuficiencia mitral con estenosis mitral. 3. Insuficiencia artica con lesin de la vlvula mitral. Doble lesin mitroartica. 4. Lesin artica con varios grados de incompetencia o estenosis. 5. Estenosis mitral dominante. 6. Enfermedad de la vlvula tricspide. 7. Insuficiencia de la vlvula pulmonar asociada a hipertensin vascular pulmonar secundaria a las lesiones del corazn izquierdo.
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Las lesiones del miocardio por fibrosis intersticial de variable grado en la fiebre reumtica crnica.

Enfermedad cardiovascular en el sndrome rubelico

Cuadro clnico
Est bien establecido que la infeccin por el virus de la rubola adquirido por la madre en los tres primeros meses del embarazo puede adquirirla el feto en tero y estar presente en el momento de nacer el nio. Una amplia variedad de manifestaciones clnicas y de cardiopatas congnitas han sido descritas en la rubola congnita. Los sntomas ms frecuentes del sndrome rubelico son: bajo peso, hepatomegalia, esplenomegalia, catarata congnita, cardiopata congnita, microftalmia, retardo mental que puede ser severo y lesiones seas. Otras lesiones, menos comunes son: glaucoma, neumonitis, hepatitis, sndrome adnico, estenosis arterial. Las cardiopatas ms frecuentes son: persistencia del conducto arterioso, estenosis valvular pulmonar, estenosis del tronco de la pulmonar y sus ramas perifricas, defecto septal ventricular, estenosis artica, coartacin de la aorta, defecto septal auricular, atresia tricuspdea, tetraloga de Fallot y transposicin completa de los grandes vasos. El cuadro clnico depende de la variedad de manifestaciones de rganos y sistemas afectados y de las lesiones cardiovasculares. En los neonatos con bajo peso al nacer y cardiopata congnita pueden presentar insuficiencia cardaca congestiva en el perodo neonatal. La neumonitis intersticial con disnea, tos, cianosis puede presentarse en las primeras semanas de la vida y confundirse con la insuficiencia cardaca congestiva.

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Examen radiolgico y electrocardiogrfico

En los nios que sufren rubola congnita, en el perodo neonatal, el examen radiolgico es variable, dependiendo de las lesiones cardiovasculares. Cuando tienen aumento de la vascularidad pulmonar por un conducto arterioso, defecto septal ventricular, defecto septal auricular. La vascularidad disminuida cuando tienen estenosis de la pulmonar o tetraloga de Fallot. La presencia de una dilatacin del tronco de la pulmonar por una dilatacin posestentica o una hipertensin vascular pulmonar. El examen electrocardiogrfico depende del crecimiento de las cavidades cardacas.

Diagnstico
El diagnstico de la rubola congnita no es difcil por las caractersticas del cuadro clnico y las alteraciones cardiovasculares y antecedente materno de la rubola en los tres primeros meses de embarazo.

Sepsis grave y el corazn

La sepsis grave puede desencadenar la insuficiencia cardaca congestiva por las toxinas, la invasin del miocardio por las bacterias o por la hipoxia o la sobrecarga del corazn por la taquicardia, arritmias y otros factores. El recin nacido puede presentar palidez griscea, gradiente trmico, hipotensin arterial, dificultad respiratoria, hepatomegalia, esplenomegalia, hemocultivo positivo, leucocitosis, eritrosedimentacin elevada; la radiologa del trax y el electrocardiograma tienen utilidad para distinguir la sepsis de la insuficiencia cardaca congestiva de las lesiones estructurales del corazn.

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Captulo 13

El corazn en las cromosomopatas y en las malformaciones neuromusculares y esquelticas

Trisoma 2l. Trisoma l8. Trisoma 22. Trisoma 13. Sndrome del grito de gato. Sndrome de boca de carpa. Anomalas asociadas al sexo. Ataxia de Friedreich. Distrofia muscular progresiva. Sndrome de Marfan. Sndrome Ellis Van Crevel. Sndrome de Holt Oram.

Trisoma 21. Sndrome de Down

Caracterizado por un retardo mental grosero, hipotona muscular, mltiples malformaciones congnitas y facies caracterstica. Cuadro 6. Trisoma 21 Incidencia Facies Cabeza Corazn Abdomen Extremidades 1 x 600 a 700 nacidos vivos. Protrusin de la lengua. Denticin retardada. Pliegue epicntico. Cuello corto. Braquicfalo. Pelo corto y recto. Canal auriculoventricular. Defecto septal ventricular. Tetraloga de Fallot. Prominente. Criptorquidismo. Atresia duodenal. Manos cortas y anchas. Clinodactilia del quinto dedo.
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continuacin cuadro 6 Ancho entre el primero y segundo dedo del pie. Retardo psicomotor. Alta incidencia de leucemia. Alteraciones esquelticas.

Otras

Trisoma 18. Sndrome de Edward

Caracterizado por un grupo de anomalas causado por un cromosoma extra del grupo E. Cuadro 7. Trisoma 18 Incidencia Facies 1 x 4 000 a 6 000 nacidos vivos. Baja implantacin de las orejas. Peso medio al nacer 2 200 gramos. Ms frecuente en las nias. Hipertona y retardo mental. Muchos fallecen al ao de nacido. Occipucio prominente. Casi el 100% tienen anomalas. Defecto septal ventricular. Defecto septal auricular. Persistencia del conducto arterioso. Arteria umbilical simple. Eventracin diafragmtica. Divertculo de Meckel. Anomalas renales. Clinodactilia. Deformidad de los pies. Esternn corto.

Cabeza Corazn

Abdomen

Extremidades Otras

Trisoma 13. Sndrome de Patau. Sndrome D

Sndrome caracterizado por mltiples anomalas congnitas con un cromosoma del grupo D, reportado inicialmente por Patau y colaboradores.
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Cuadro 8. Trisoma 13 Incidencia General Cabeza l x 7 000 a 9 000 nacidos vivos. Bajo peso al nacer. Defecto del cuero cabelludo. Retardo mental y hemangiomas. Labio leporino. Fisura palatina. Micrognatia. Microcefalia. Aproximadamente el 80% de los casos tienen cardiopata congnita. Defecto septal ventricular. Defecto septal auricular. Conducto arterioso persistente. Dextrocardia. Transposicin de los grandes vasos. Defecto de la pared abdominal. Malrotacin del intestino. Rin poliqustico. Hidronefrosis. Agenesia renal. Polidactilia. Anomala genital externa. Persistencia de la hemoglobina fetal. Ausencia de cejas. Deformidad ocular. Deformidad de flexin de los dedos.

Corazn

Abdomen

Extremidades Otras

Trisoma 22
Sndrome ms frecuente en las nias y caracterizado por un retardo mental y de crecimiento. Cuadro 9. Trisoma 22 General Cabeza Hipotona. Facies caracterstica. Micrognatia. Pliegue epicntico.
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continuacin cuadro 9 Paladar hundido. Cardiopata congnita en 50% aproximadamente. Defecto septal ventricular. Doble emergencia del ventrculo derecho. Dextrocardia. Defecto septal auricular. Deformidad de las extremidades inferiores. Malposicin del dedo pulgar. Dislocacin de la cadera. Dedos delgados.

Corazn

Extremidades

Sndrome del grito de gato. Sndrome Cri du chat

Sndrome de supresin del brazo corto del cromosoma nmero 5. Cuadro 10. Sndrome del grito de gato Incidencia General Rara. Grito de gato en la infancia que desaparece con la edad. Hipotona. Retardo mental y motor. Microcefalia. Implantacin baja de las orejas. Hiperterolismo. Micrognatia. Frente alta. Cardiopata congnita en 20% de los casos.

Cabeza Cara

Corazn

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Sndrome de boca de carpa. Sndrome de supresin del brazo largo del cromosoma nmero l8
Cuadro 11. Sndrome de boca de carpa Incidencia General Rara. Severo retardo mental y motor. Ausencia del grito de gato. Hipotona. Deformidad de los dedos. Deformidad de los pies.

Extremidades.

Sndrome de Klinefeltter o Anomala XXY

rganos genitales masculinos pequeos. Retardo mental, ginecomastia, y apariencia eunucoide. Cromatina positivo. La anomala congnita ms frecuente es el Fallot. Otras como el defecto septal ventricular, defecto septal auricular, anomala de Ebstein, estenosis artica y doble emergencia del ventrculo derecho.

En el tipo XYY
Apariencia normal. Hipogonadismo, pliegue cutneo en el cuello. Anomalas seas, articulares y vasculares. El intervalo PR prolongado en el electrocardiograma.

Ataxia de Friedreich
Concepto y anatoma patolgica del corazn
La ataxia de Friedreich es un desorden neurolgico de carcter hereditario, que afecta el nervio ptico, cerebelo, oliva, diesmielinizacin del tractus cerebeloespinal y columna posterior del cordn espinal.
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Tpicamente se observa crecimiento de las cavidades cardacas y en especial el ventrculo izquierdo. Fibrosis intersticial difusa, degeneracin grasosa del miocardio e infiltracin de clulas redondas con linfocitos y eosinfilos y las arterias coronarias ateromatosas. Las vlvulas y el endocardio normales, aunque el endocardio auricular izquierdo puede estar engrosado y con trombosis.

Cuadro clnico
La enfermedad puede tener un comienzo temprano e insidioso, con grosera ataxia, disturbios del lenguaje, escoliosis y prdida de los reflejos tendinosos profundos. Inicialmente predomina el cuadro neurolgico con incapacidad del paciente y manifestaciones de arritmias cardacas y ms tarde, la insuficiencia cardaca congestiva manifestada por taquicardia, disnea de esfuerzo, precordialgia y en ocasiones soplo.

Examen radiolgico
No tiene signos especficos. Cardiomegalia.

Examen electrocardiogrfico
Los trastornos electrocardiogrficos ms comunes son: alteraciones de la repolarizacin ventricular y arritmias. Las alteraciones de la repolarizacin pueden deberse a la hipoxia y las arritmias ms frecuentes son: taquicardia sinusal, extrasstoles supraventriculares o multifocales, fibrilacin auricular, flutter auricular. Signos de crecimiento de las cavidades ventriculares.

Diagnstico
La sospecha diagnstica por el cuadro neurolgico y las manifestaciones cardacas. La vida puede prolongarse hasta la tercera o cuarta dcada de la vida o fallecer por las infecciones intercurrentes o la insuficiencia cardaca congestiva.

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Distrofia muscular progresiva

Enfermedad hereditaria de etiologa desconocida y nunca tiene sntomas en el perodo neonatal. Despus del primer ao de vida es posible reconocer la hipotona caracterstica de la distrofia muscular progresiva. De las distintas formas la de Duchenne (pseudohipertrfica) evoluciona rpida y progresivamente en los varones a una edad temprana. El fallecimiento ocurre por infecciones e insuficiencia cardaca congestiva. La forma facio-escpulo-humeral (Landouzy-Dejerine) comienza en cualquier edad y afecta ambos sexos. Evoluciona lentamente, afectando los msculos de la cara, hombro y extremidades superiores. El corazn raramente afectado con muy escasas alteraciones electrocardigrficas. Los cambios histolgicos son similares en todos los tipos de distrofia muscular progresiva. Hipertrofia de las fibras musculares, infiltracin de tejido grasoso, cambios degenerativos y cambios en el sarcolema nuclear que afectan los ventrculos, aurculas y msculos papilares. En el electrocardiograma hipertrofia ventricular izquierda, derecha y bloqueo de rama derecha del haz de His.

Sndrome de Marfan
Concepto y anatoma patolgica
Es un desorden hereditario del tejido conjuntivo y se caracteriza por la presencia de extremidades largas, dislocalizacin del cristalino y anomalas cardiovasculares.Solamente se describen las alteraciones relacionadas con el sistema cardiovascular, presentes en 90% de los casos de Marfan. La lesin principal es el aneurisma de la arteria aorta y diseccin de la pared, as como incompetencia de la vlvula artica y mitral. La arteria pulmonar puede estar afectada. El aneurisma de la aorta es fusiforme. El aneurisma del seno de valsalva y la dilatacin del anillo artico con incompetencia valvular artica. La arteria pulmonar puede afectarse en forma similar a la
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aorta. El cuadro microscpico es una total disrupcin irregular de las fibras elsticas e hiperplasia del msculo liso. Espacios qusticos llenos de material metacromtico; este cuadro es indistinguible de la medionecrosis qustica de Berhein. La lesin de la vlvula mitral es frecuente con regurgitacin valvular. Cuerdas tendinosas elongadas y gruesas. Las valvas redundantes y engrosadas con un cuadro microscpico mixedematoso. Rara vez se ha reportado con el conducto arterioso y la coartacin de la aorta.

Cuadro clnico
Se sospecha Marfan en pacientes delgados, altos, con aracnodactilia y soplo. Escasa grasa subcutnea y pobre musculatura y deformidad torcica. Las anomalas oculares ocurren en 75% de los casos.La diseccin de la aorta es rara en la infancia. El signo acstico ms comn es un soplo sistlico en el apex que se irradia a la axila por la regurgitacin mitral. El otro soplo, menos comn, es el de la insuficiencia artica muy raramente en los nios.

Examen radiolgico
Los signos radiolgicos ms importantes son: cardiomegalia, aorta ascendente dilatada y crecimiento de la aurcula izquierda.

Examen electrocardiogrfico
No hay signos especficos del Marfan. Hipertrofia del ventrculo izquierdo que aumenta progresivamente si tienen insuficiencia artica o regurgitacin mitral.

Diagnstico
En los casos tpicos, pacientes altos, con extremidades largas, aracnodactilia, trastornos oculares y antecedente familiar de Marfan.El diagnstico en las formas completas no es difcil y en las formas incompletas, si no tiene antecedente familiar el diagnstico es ms difcil.El diagnstico diferencial con la
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hemocistinuria, inherente a un rasgo autosmico recesivo producida por un trastorno enzimtico.

Sndrome de Ellis Van Creveld

Este sndrome se hereda en forma de rasgo autosmico recesivo y se caracteriza por extremidades cortas, polidactilia que afecta el lado cubital de las manos con defectos de las falanges distales. El crneo, columna vertebral y pelvis con un desarrollo normal. Cabellos escasos, dientes deformados, y uas pequeas. El 60% de los casos tienen cardiopata congnita; la aurcula comn es la ms frecuente, manifestada por cianosis discreta, eje elctrico de cojinete endocrdico y signos de crecimiento ventricular derecho.

Sndrome de Holt - Oram

Aproximadamente el 25 % de este sndrome tienen cardiopata congnita. Se hereda, con rasgo autosmico recesivo con defectos del lado radial y de las manos. La lesin cardaca ms frecuente es el defecto septal auricular y las arritmias. Ocasionalmente la transposicin de los grandes vasos y otras anomalas complejas. La disrritmia es un dato inconstante.Las alteraciones seas son pulgares ausentes o pequeos y en la extremidad superior defecto del radial, alteraciones de la cintura escapular y del esternn que puede aparecer deprimido. Limitacin del movimiento de las extremidades superiores.Las cabezas humerales pequeas y las clavculas cortas. Escpulas pequeas.La deformidad del dedo pulgar y el escafoides son frecuentes.

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Captulo 14

Patologas con hipertensin arterial pulmonar

Sndrome de Eisenmenger. Corazn pulmonar crnico en la fibrosis qustica del pncreas, enfermedad de Hammam Rich, sndrome de Mikity Wilson y la displasia broncopulmonar. Hipertensin arterial pulmonar.Obstruccin de vas areas superiores.

Sndrome de Eisenmenger
Concepto
El trmino complejo de Eisenmenger se aplica a un defecto del tabique ventricular con marcada elevacin de las resistencias pulmonares y cortocircuito predominante de derecha a izquierda. Actualmente han recibido el trmino de sndrome de Eisenmenger todos los casos con hipertensin pulmonar severa con corto circuito de derecha a izquierda, independientemente del sitio donde se localiza el defecto, que puede ser por el conducto arterioso, defecto septal ventricular o defecto del tabique auricular.

Cuadro clnico
Generalmente se trata de nios que han tenido una vida activa en los primeros aos de edad y la cianosis aparece inicialmente con el ejercicio y ms tarde en reposo. Dedos en palillos de tambor, retardo del crecimiento, policitemia e insuficiencia cardaca congestiva. En el defecto septal auricular la hipertensin arterial pulmonar aparece mucho ms tarde.

Diagnstico
El sndrome de Eisenmenger es raro en el primer ao de vida. Generalmente se trata de un nio que tiene antecedente de una cardiopata congnita, escaso desarrollo estatural, cia198

nosis, disnea, hepatomegalia y dedos en palillos de tambor. En los complementarios poliglobulia, cardiomegalia, tronco de la pulmonar dilatada y crecimiento ventricular derecho en el electrocardiograma.

Corazn pulmonar crnico

Definicin y patologa pulmonar
La Organizacin Mundial de la Salud define el corazn pulmonar crnico como una hipertrofia ventricular derecha, derivada de una enfermedad estructural funcional del pulmn, excepto si esa alteracin es consecuencia de una alteracin del lado izquierdo del corazn o una enfermedad cardaca congnita. La hipertensin vascular pulmonar es componente bsico del corpulmonale crnico. La hipertrofia del ventrculo derecho no es aparente en el inicio de la enfermedad. La insuficiencia cardaca aparece en un perodo tardo de la enfermedad, precedida desde mucho antes de la hipertrofia ventricular derecha. En algunos casos, la hipertensin pulmonar se presenta con el ejercicio solamente y cuando la enfermedad progresa se hace evidente la hipertensin pulmonar por la hipertrofia ventricular derecha. Las patologas que producen hipertensin arterial pulmonar son: l. Enfermedades del parnquima pulmonar y vas areas. 2. Inadecuada conduccin ventilatoria. 3. Anomala de la pared torcica y el aparato neuromuscular. 4. Enfermedad vascular pulmonar. Las enfermedades del parnquima pulmonar y vas areas que se describen brevemente son: fibrosis qustica del pncreas, enfermedad de Hammam Rich, displasia broncopulmonar, sndrome de Mikity Wilson, hemosiderosis pulmonar idioptica, linfagiectasia pulmonar. Las anomalas del aparato neuromuscular son: sndrome Werdig-Hoffman, Guillain-Barret, miastenia grave y poliomielitis.
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Las patologas que tienen franca obstruccin de vas areas desde la nariz hasta la bifurcacin de la trquea como son: atresia de coanas, hipertrofia de amgdalas y adenoides, sndrome de Pierre Robin, laringomalacia, traqueomalacia, asma bronquial y sndrome de Pickwick.

Fibrosis qustica del pncreas

Concepto y anatoma patolgica
La fibrosis qustica se hereda con rasgo autosmico recesivo y las manifestaciones respiratorias y digestivas representan la mayor parte del cuadro clnico. La fibrosis qustica o mucoviscidosis es una enfermedad crnica infantil que se manifiesta por la produccin de muco abundante, infeccin pulmonar, pansinusitis y sntomas digestivos. En los nios mayores de un mes se observa bronquitis y bronquiolitis y en los mayores de seis meses pueden tener bronquiectasias. Las pleuras suelen permanecer libres de afectacin. Es el estafilococo el germen que ms frecuentemente afecta el pulmn de los nios con fibrosis qusticas. El enfisema pulmonar difuso de larga duracin y las infecciones mucopurulentas, ocasionan aumento de las resistencias pulmonares y corazn pulmonar crnico, cuya descompensacin constituye una de las causas de fallecimiento. El corazn puede tener un tamao normal, dilatacin de la pulmonar y crecimiento ventricular derecho por la hipertensin arterial pulmonar. La mayora de los enfermos tienen insuficiencia pancretica por las lesiones fibrosas y qusticas, cuyo aumento provoca atrofia de la glndula. Las lesiones del tubo digestivo son: leo fecal, prolapso rectal, invaginaciones, neumatosis intestinal, lceras duodenales y cirrosis biliar con hipertensin portal, hiperesplenismo y pancitopenia. Se han reportado casos de fibrosis miocrdica con engrosamiento fibroelstico del endocardio.
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Cuadro clnico
Conocer si algn familiar ha sufrido la enfermedad y la manifestacin ms comn de la enfermedad, en el perodo neonatal, es el leo meconial con falta de eliminacin del meconio en las primeras 24 horas, distensin abdominal y vmitos. Las manifestaciones pulmonares despus del primer mes de vida son la gran produccin de moco, infecciones pulmonares y pansinusitis. La prueba del sudor como mtodo diagnstico, cuadro clnico y radiolgico completan el estudio.

Examen radiolgico
Las imgenes radiolgicas ms frecuentes son: bronconeumona bilateral, enfisema bilateral generalizado y microcardia. Son frecuentes las atelectasias, bronquiectasias, abscesos pulmonares, neumotrax recidivante y hemoptisis. Examen electrocardiogrfico No es til para el diagnstico de corazn pulmonar crnico en las primeras etapas de la enfermedad, pues el pulmn enfisematoso hace difcil el diagnstico de la hipertrofia ventricular derecha.

Enfermedad de Hammam Rich

Los pacientes que sufren de fibrosis pulmonar difusa crnica, presentan un cuadro de disnea, cianosis, taquicardia y complicaciones infecciosas pulmonares que pueden ocasionar la muerte o la insuficiencia cardaca congestiva.

Sndrome de Mikity Wilson

Este sndrome se observa en nios prematuros, generalmente menores de 32 semanas y peso al nacer por debajo de 1 500 gramos; tienen un comienzo insidioso con polipnea, cianosis y taquicardia por la hipertensin arterial pulmonar y la insuficiencia cardaca congestiva.
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En la radiologa del trax se observa un infiltrado abigarrado con pequeas zonas enfisematosas, teniendo el pulmn un aspecto espumoso.

Displasia broncopulmonar
Esta entidad descrita por Northway en 1967 en nios con afectacin pulmonar despus de una prolongada exposicin a la ventilacin a presin positiva con altas concentraciones de oxgeno. Los nios asistidos en unidades de cuidados intensivos con ventilacin a presin positiva intermitente tienen el 5% aproximadamente de padecer de la displasia broncopulmonar. Este sndrome no solo se observa en prematuros con bajo peso al nacer que tienen el sndrome de membrana hialina, sino en recin nacidos a trmino o postrmino con aspiracin de meconio o hipertensin arterial persistente pulmonar. Todo parece indicar que la displasia broncopulmonar se debe a muchos factores que son: 1. Inmadurez del desarrollo pulmonar. 2. Ventilacin a presin positiva. 3. Alterados los mecanismos de defensa. 4. Infeccin pulmonar. 5. Persistencia del conducto arterioso. 6. Enfisema intersticial pulmonar. 7. Nutricin inadecuada. Pudiera tratarse de la sinergia de estos factores o de otros ms la causa de la displasia broncopulmonar. Forman parte del cuadro clnico las atelectasias, neumatoceles, neumonas, bronquitis y la insuficiencia cardaca congestiva. Las caractersticas radiolgicas principales son hiperinsuflacin y falta de homogeneidad del tejido pulmonar con opacidades finas que se extienden hasta la periferia del pulmn. Atelectasias, neumatoceles y neumonas.
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Obstruccin de las vas areas desde la nariz hasta la bifurcacin de la trquea

Hipertrofia de amgdalas y adenoides
Los nios que sufren desde edad temprana de infeccin de las admgdalas y adenoides con obstruccin de las vas areas, provocando dificultad respiratoria y somnolencia, evolutivamente pueden tener hipertensin arterial pulmonar y la insuficiencia cardaca congestiva. En el sndrome de Pierre Robin con hundimiento del paladar y mandbula hipoplsica, la lengua tiende a obstruir la faringe y evolucionar al corazn pulmonar crnico.

Laringomalacia, traqueomalacia y otras patologas

La laringomalacia y la traqueomalacia en sus formas severas pueden evolucionar con insuficiencia cardaca congestiva. La cifoescoliosis es la deformidad torcica que puede desencadenar la insuficiencia cardaca congestiva en los adultos y muy raramente en los nios. El pectum excavatum rara vez produce disfuncin pulmonar grave. Los desrdenes neuromusculares como el sndrome de Werdig-Hoffman y el de Guillain-Barr, la miastenia gravis, y la poliomielitis que pueden estar asociadas a una hipoventilacin alveolar general que cuando se prolonga con moderada o marcada severidad pueden derivar en hipertensin arterial pulmonar y la insuficiencia cardaca congestiva.

Hipertensin arterial pulmonar primaria

Concepto y anatoma patolgica
La hipertensin arterial primaria es una entidad rara en el nio. En el hospital para nios enfermos de Toronto; en una revisin de 22 000 casos con enfermedad del corazn encuentran 29 casos con esta enfermedad, es decir, menos del 0,2%.
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En la gran mayora de los casos no hay una explicacin satisfactoria de la causa de la hipertensin arterial pulmonar primaria. Representa la vascularidad pulmonar persistente del recin nacido con cambios proliferativos de la ntima. La hipertensin, parece producida por una gran variedad de estmulos que producen vasoconstriccin arterial pulmonar. Evolucionan con dilatacin e hipertrofia del ventrculo derecho. En los vasos finos del pulmn las alteraciones histolgicas son: hipertrofia de la media, fibrosis de la ntima, necrosis fibrinoide y lesiones plexiformes. En algunos casos, trombosis y ocasionalmente arteritis necrotizante.

Cuadro clnico
Los sntomas principales son: fatiga, disnea, sncope, generalmente en relacin con los ejercicios. Precordialgia. La cianosis cuando se presenta puede tener relacin con el oval permeable o por cortocircuitos intrapulmonares. Cuando el proceso progresa puede escucharse un soplo diastlico en el rea de la pulmonar por insuficiencia valvular y un soplo sistlico paraesternal bajo por regurgitacin valvular tricuspdea. Sufren insuficiencia cardaca derecha manifestada por ingurgitacin yugular, edema, hepatomegalia, disnea, cianosis y segundo ruido pulmonar acentuado.

Examen radiolgico
En la radiografa frontal del trax, la arteria pulmonar dilatada y cierto grado de crecimiento cardaco con la vascularidad pulmonar normal y crecimiento de las cavidades derechas.

Cuadro electrocardiogrfico
El eje de QRS a la derecha, aproximadamente a los +100 grados y si marcada hipertrofia del ventrculo derecho con ondas R altas en las precordiales derechas o qR en precordiales derechas con ondas T negativas y profundas en esas precordiales. El intervalo PR normal y las ondas P picudas por crecimiento auricular derecho. La aparicin de T negativa en D2, D3 y aVF es un signo tardo.
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Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica por las manifestaciones clnicas, evolutivas, radiolgicas y electrocardiogrficas. El diagnstico diferencial es difcil por la gran variedad de entidades que cursan con la hipertensin arterial pulmonar semejante a la hipertensin pulmonar idioptica. Y reconocer la hipertensin secundaria tiene valor porque puede ser curada con el tratamiento. A muchos enfermos con el sndrome de Eisenmenger con cianosis puede ser difcil hacerles el diagnstico diferencial con la hipertensin arterial primaria, por lo que es necesario completar el estudio con otras investigaciones, como el ecocardiograma, muy importante para determinar el diagnstico diferencial. El drenaje anmalo de las venas pulmonares con obstruccin venosa, pueden provocar un alto grado de hipertensin vascular pulmonar y otras como la atresia mitral o la estenosis mitral con aumento de la aurcula izquierda y la vascularidad pulmonar congestiva venosa. El pronstico es grave en los nios que tienen hipertensin arterial pulmonar primaria y muchos fallecen en el primer ao de vida.

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Captulo 15

Alteraciones cardacas en algunas patologas

Colagenopatas: lupus eritematoso diseminado, dermatomiositis, esclerodermia, periarteritis nudosa. Anemia. Beriberi. Hipertiroidismo. Hipotiroidismo. Hipertensin arterial sistmica.

Lupus eritematoso diseminado

Concepto y anatoma patolgica
Se caracteriza por una erupcin eritomatosa que afecta principalmente la cara en forma de alas de mariposa, acompaada de artralgia, artritis, fiebre, esplenomegalia, leucopenia y anemia. Degeneracin fibrinoide del tejido conectivo; afecta en diverso grado el sistema cardiovascular.

Cuadro clnico
Sntomas generales: decaimiento, fiebre, poco apetito, roce pericrdico y soplo que depende de la vlvula afectada. La cardiomegalia es comn y la insuficiencia cardaca severa en algunos casos y la disfuncin valvular, grave en los casos de endocarditis de Libman Sacks. La insuficiencia mitral, insuficiencia artica, fenmeno de Raynaud de los dedos de los pies y de las manos y otras alteraciones como la pancreatitis, artritis y afecciones del sistema nervioso central. El diagnstico se hace por la clnica, eritrosedimentacin acelerada, clula LE positiva, biopsia de piel, etc.

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Dermatomiositis
Concepto y anatoma patolgica
Afecta predominantemente msculos y piel y se presenta generalmente en los nios despus de los cinco aos de edad. Edema del tejido conectivo subendotelial con clulas inflamatorias en piel y msculos. Material hialinizado en la capa media de las arterias, y una reaccin inflamatoria alrededor de los vasos sanguneos. Alteraciones del miocardio pueden presentarse con fragmentacin y vacuolizacin de las fibras musculares y edema del tejido intersticial del corazn.

Cuadro clnico
Se caracteriza por debilidad muscular, afectacin de la piel y tejido celular subcutneo, los msculos de las extremidades y el tronco, as como los msculos respiratorios. La progresiva debilidad de los msculos respiratorios hace que guarden cama y fallecen por paro respiratorio. El edema puede ser generalizado afectando la cara y las extremidades. El examen electrocardiogrfico puede ser normal en el inicio de la enfermedad o tener taquicardia, arritmias y trastornos de la repolarizacin ventricular.

Esclerodermia
Es ms frecuente en la edad adulta y ocasionalmente en los nios.

Anatoma patolgica y cuadro clnico

Se caracteriza por una amplia extensin del tejido fibroso subcutneo repuesto por colgeno, con el resultado de un engrosamiento de la piel y eritema. La cara y las extremidades se afectan inicialmente con limitacin de los movimientos y atrofia muscular. En los pulmones, la fibrosis intersticial con obliteracin de los alvolos y
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capilares y la formacin de quistes. La insuficiencia cardaca puede ocurrir por dao miocrdico o por la hipertensin arterial pulmonar a causa de los cambios circulatorios en el pulmn. En la vista radiolgica del trax, el corazn aumentado de tamao. La afectacin del pericardio puede manifestarse por derrame pericrdico o pericarditis aguda. El pronstico es variable.

Periarteritis nudosa
Concepto y anatoma patolgica
En la periarteritis nodosa las lesiones estn limitadas a las arterias de pequeo y mediano tamao con proliferacin e inflamacin segmentaria. Se define como una panarteritis inflamatoria necrotizante, caracterizada por signos de infeccin sistmica y sntomas y signos focales de lesin arterial, que varan desde la isquemia hasta el infarto grosero. Se piensa que es una respuesta alrgica a antgenos variables que pueden ser bacterianos o no. Las lesiones se limitan a las arterias musculares de pequeo o mediano calibre, que afecta segmentariamente la adventicia y la media por una proliferacin acompaada de edema y una infiltracin de clulas inflamatorias, polimorfonucleares y eosinfilos. La necrosis de la media puede provocar aneurismas. Cuando la inflamacin se extiende a la ntima, puede aparecer la trombosis. Los vasos renales son los ms susceptibles y le siguen las coronarias, suprarrenales, mesentricas, hepticas, esplnicas y vasos cerebrales.

Cuadro clnico
El inicio de la enfermedad es habitualmente insidioso y depende de la afectacin de algunos sistemas u rganos. La fiebre con marcada taquicardia, anemia, artralgia, cefalea, malestar general y eritrosedimentacin alta. En los nios con dao renal tienen albuminuria, hematuria microscpica,
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hipertensin arterial, fondo de ojo alterado y en algunos casos con insuficiencia renal. El dolor abdominal puede ser prominente si los vasos mesentricos estn afectados, arteritis, isquemia perifrica tipo Raynaud e infarto visceral. Ndulos subcutneos dolorosos, eosinofilia y neuritis perifrica. Si es el sistema nervioso central el afectado aparecen convulsiones y muerte. Si la mesentrica es la afectada, el dolor abdominal se acompaa de vmitos, diarreas, hemorragia gastrointestinal o peritonitis por perforacin intestinal. Como todas las colagenopatas se acompaa de dao cardaco, que en la periarteritis nodosa afecta las coronarias, con signos de isquemia o infarto cardaco. La miocarditis y la pericarditis son ms frecuentes en el lupus eritematoso diseminado. El infarto cardaco se diagnostica por las alteraciones electrocardigrficas y otros complementarios. Si existen signos de crecimiento ventricular derecho se deben a la hipertensin pulmonar y al crecimiento ventricular izquierdo por la hipertensin arterial sistmica.

Diagnstico
El diagnstico se hace por exclusin, pues tiene una naturaleza sistmica que afecta varios sistemas u rganos, con leucocitosis, eosinofilia, eritrosedimentacin acelerada, signos urinarios, clula LE y biopsia positiva.

Beriberi
Es una enfermedad por deficiencia de vitamina B1o tiamina y se ha clasificado siempre por la edad: infantil, juvenil y adultos. La vitamina B1 es hidrosoluble y en forma de pirofosfato de tiamina o cocarboxilasa, funciona como enzima en el metabolismo de los hidratos de carbono, cuyo dficit determina la acumulacin del cido pirvico y cido lctico. La leche de vaca, verduras, leche materna y huevos son ricos en vitamina B1. En algunos pases pobres con dietas de carbohidratos y carentes de tiamina, el Beriberi es endmico.
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Se ha llamado Beriberi seco a los que sufren de neuropata y Beriberi hmedo a los que tienen edema de los miembros inferiores o insuficiencia cardaca congestiva; ambas formas tienen una respuesta espectacular a la administracin de la vitamina B1, complejo B y dieta rica en protenas. Esta afeccin puede presentarse en nios de dos o tres meses de nacido, hijos de madres con gran deficiencia de tiamina. El corazn derecho dilatado, hgado aumentado de volumen, edema y degeneracin adiposa del miocardio y degeneracin mielnica de los nervios perifrico y los cilindros ejes. Los sntomas clnicos son: plidos, lucen bien nutridos, edematosos, indiferentes, somnolientos, intranquilos, ritmo de galope, hepatomegalia y afona. Los mdicos que trabajan en pases pobres, llamados del Tercer Mundo, donde el Beriberi es endmico, deben tener presente que esta patologa es curable.

Anemia
Los pacientes que tienen anemia crnica con una hemoglobina por debajo de 7 gramos, el 1 o el 2% tienen evidencia clnica de afectacin del corazn y ocurre por un aumento sostenido del gasto cardaco, que repercute sobre el corazn y cuando la anemia crnica es de 3,5 gramos de hemoglobina, el corazn aumenta de tamao con insuficiencia cardaca congestiva o sin ella. Las causas de la anemia son mltiples por hemorragia, leucemia, anemia hemoltica crnica, deficiencia severa de hierro, desnutricin y otras, pueden causar dao cardaco. La taquicardia, tensin arterial baja, pulso amplio, pulso capilar, primer ruido fuerte, soplo sistlico en el apex que se irradia a la axila con un retumbo distolico mitral. A veces, soplo diastlico artico por dilatacin del anillo y pulsos arteriales amplios. La insuficiencia cardaca es rara en los nios, provocada por la anemia, aunque puede presentarse cuando la anemia es severa y crnica.
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En el electrocardiograma, alteraciones de la onda T y el PR prolongado con segmento ST deprimido y ondas R altas en precordiales izquierdas por el crecimiento ventricular izquierdo.

Hipertiroidismo
Es una enfermedad infrecuente en los nios antes de los 7 aos de edad, aunque en la literatura se han reportado casos de un ao de edad. Muchos casos de hipertiroidismo tienen antecedentes de padecerlo la madre.

Cuadro clnico
La taquicardia, irritabilidad, temblor, exoftalmo y aumento de la glndula tiroides. La tensin arterial es alta y la diastlica baja. Pulsos arteriales amplios. Soplo sistlico paraesternal izquierdo y taquicardia. La fibrilacin auricular en el 20% de los casos en los adultos y es rara en los nios. El diagnstico por el cuadro clnico y pruebas especiales.

El corazn en el hipotiroidismo
El hipotiroidismo y el cretinismo no son frecuentes en el nio. El hipotiroidismo o mixedema juvenil tienen la sintomatologa siguiente: apata, crecimiento retardado, piel seca, aumento de la grasa subcutnea, pelos ralos, cardiomegalia y bradicardia. En el electrocardiograma signos de bajo voltaje y en la radiologa demora en los centros de osificacin y el colesterol aumentado en la sangre. Cardiomegalia y en ocasiones derrame pericrdico, bradicardia y alteraciones de la onda T, y desniveles del segmento ST. En el cretinismo parecen normales en el momento de nacer y los sntomas y signos aparecen entre las dos y cuatro semanas de edad. Apticos, inactivos y constipados. Tienen
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facies tpicas con prpados prominentes, lengua grande, cabellos escasos. En los complementarios, bajo nivel srico de la tiroxina y valores altos de colesterol en la sangre. Raramente se encuentran signos francos de dao cardaco en el cretinismo, en cambio, las alteraciones electrocardiogrficas ms comunes como la frecuencia cardaca baja, el eje elctrico de QRS a la izquierda y el intervalo QT prolongado son cambios elctricos tiles para el diagnstico, cuando el valor del colesterol es dudoso y el cuadro clnico equvoco. Completar el estudio en el servicio de endocrinologa.

El corazn en la hipertensin arterial sistmica

La hipertensin arterial no es comn en la infancia y solo en raras excepciones constituye una urgencia mdica. Medir la tensin arterial por el mtodo ultrasnico, auscultatorio o por el cambio de color, rubor, explicado anteriormente. En los nios que se sospeche una cardiopata, deben obtenerse las cifras tensionales de las cuatro extremidades. Despus de medir la tensin arterial en condiciones basales y si repetidas veces tiene cifras altas, debe ser investigado para determinar la causa, pues algunas de ellas son susceptibles de curacin. En la siguiente relacin se enumeran las causas que pueden ocasionar hipertensin arterial: Renales Pielonefritis. Hidronefrosis unilateral. Rin hiplsico. Rin poliqustico. Tumores renales. Vasculares Coartacin de la aorta torcica Coartacin de la aorta abdominal.
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Anomalas de las arterias renales Estenosis, aneurisma, displasia fibromuscular, fstulas. Suprarrenales Neuroblastoma Feocromocitoma. Enfermedad de Cushing. Aldosteronismo primario. Otras Enfermedades del colgeno. Administracin de glucocorticoides. Hipertensin esencial Porfiria Radiacin con dao del parnquima renal El estudio inicial es de orina, cultivo de orina, hemograma, leucograma, ionograma, glicemia, creatinina, calcio y fsforo. Radiografa del trax y electrocardiograma. Completar estudio por el especialista.

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Captulo 16

Tumores cardacos. Divertculo del ventrculo izquierdo. Complicaciones cerebrales de las cardiopatas congnitas. Muerte sbita de origen cardiovascular
Tumores cardacos
Los tumores primarios del corazn son raros y el 80% de ellos son benignos; los mixomas alcanzan el 50% de los tumores. La clasificacin es la siguiente: 1. Clnicamente poco importante. 2. Rabdomiomas. 3. Fibromas intramural. 4. Mixomas. 5. Sarcomas. 6. Tumores pericrdicos. 7. Tumores miscelneos. 8. Otros. Tumores cardacos poco importantes - Quistes hemticos congnitos. Pequeos ndulos rojos encontrados en las vlvulas. Suelen ser mltiples y rara vez mayor de 1 mm, que desaparecen despus de algunas semanas o meses de vida. Mixomas focales. Silenciosos al nacer y formados por tejido mixedematoso. Excrecencias de Lamb. Pequeas proyecciones vellosas en el borde libre de las vlvulas. Consiste en un tejido fibroso y elstico cubierto por endocardio.
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Rabdomiomas Se han descrito entre los 6 y los 45 aos de edad. El 50% de los casos est asociado a la esclerosis tuberosa. Se aprecia como una protrusin nodular a travs del epicardio; su tamao oscila entre 0,3 a 1 cm de dimetro, localizado en el miocardio. Histolgicamente formado por fibras musculares y estroma protoplasmtico y ncleo hacia la periferia de la clula. Fibroma intramular Es un tumor del miocardio del ventrculo izquierdo y del tabique ventricular. Microscpicamente tiene bandas de colgeno, fibroblastos y fibras musculares entre ellos. Mixomas Es de los ms frecuentes y se reportan desde la vida fetal hasta los 60 aos de edad. El 75% se localiza en la aurcula izquierda y el 25 en la derecha. Ms raramente se localizan en los ventrculos o en ambas aurculas. El tumor mixedematoso friable puede hacer tromboembolismo pulmonar o perifrico. Sarcoma Se han descrito desde los 3 hasta los 80 aos de edad. Hacen metstasis tempranas en el pulmn, hgado y ganglios linfticos Tumores pericrdicos Constituyen el 20% de los tumores cardacos e incluyen los teratomas, fibromas, lipomas, angiomas y leiomiofibromas. Otros tumores como los hemangiomas, quistes pericrdicos

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende de la localizacin del tumor en el corazn que puede ser en el pericardio, intramural o intracavitario.
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Los tumores intramurales crecen muy lentamente y aparecen en la vista radiolgica del trax como masas proyectadas del ventrculo izquierdo y calcificacin del tumor. Los tumores que se localizan en la cavidad pueden ocasionar soplo significativo, signos neurolgicos y prdida de la conciencia. En el examen electrocardiogrfico se observan ondas T negativas, crecimiento ventricular izquierdo o combinado. Pueden manifestar arritmias cardacas, bloqueo cardaco, taquicardia ventricular y ms raramente infarto cardaco. Los tumores y quistes pericrdicos causan alteraciones del contorno cardaco en la vista radiolgica frontal del trax. Los tumores pericrdicos ocasionan derrame pericrdicos, particularmente en los nios que sufren teratomas, son profusos y en ocasiones sanguinolentos. El trazado electrocardiogrfico es con bajo voltaje o normal. En los adultos, los tumores metastsicos son ms frecuentes que los primarios y llegan al corazn a travs de la va sangunea o la linftica. El melanoma es el tumor que tiene mayor incidencia en afectar el corazn, como el carcinoma de tiroides, hgado y rin.

Conclusiones
1. En la radiologa del trax una protrusin desde el ventrculo izquierdo. 2. Un examen electrocardiogrfico que presente una onda Q o desnivel del segmento ST y ondas T anormales. 3. Enfermedades subyacentes como la leucemia, esclerosis tuberosa o un tumor maligno en otra parte del organismo. 4. Soplo significativo que vara con los cambios de posicin del cuerpo. 5. Derrame persistente en un nio. 6. Si se tiene sospecha de un tumor cardaco completar el estudio con un ecocardiograma y tomografa axial computarizada.

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Divertculo del ventrculo izquierdo

Es una anomala rara del ventrculo izquierdo y de inters para el neonatlogo porque puede reconocerse y tiene tratamiento quirrgico.

Anatoma patolgica
Consiste en un divertculo del ventrculo izquierdo que se proyecta hacia afuera y abajo haciendo protrusin en el epigastrio. Es un saco que se contina con el pericardio y afecta el diafragma y la pared abdominal. El saco pericrdico es continuo con la cavidad ventricular izquierda y en sus componentes incluye el pericardio, endocardio y msculo cardaco.

Cuadro clnico
Los sntomas aparecen temprano en los primeros das o meses de nacido y sin tratamiento quirrgico fallecen antes de los seis meses de edad. El dato clnico original es un latido en la parte superior del epigastrio. El estudio con el cateterismo, angiograma y el ecocardiograma definen el divertculo y su tamao.

Diagnstico
El diagnstico se sospecha inmediatamente que se palpa una masa pulstil en la parte superior del epigastrio. El diagnstico diferencial se hace con la ectopia cordis en que el corazn est en la cavidad abdominal, mientras que en el divertculo del ventrculo izquierdo el corazn est en el trax. En la vista frontal y lateral de la radiografa del trax definen la diferencia entre las dos patologas. El tratamiento de eleccin es la extirpacin del divertculo y la reparacin del diafragma y la pared abdominal.

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Complicaciones cerebrales de las cardiopatas congnitas

Las complicaciones cerebrales de las cardiopatas congnitas se pueden clasificar en tres grupos: Crisis hipxica con prdida de la conciencia o sin ella, o convulsiones Los episodios hipxicos llamadas crisis azules o apnicas se observan en las cardiopatas congnitas cianticas con prdida de la conciencia o sin ella o convulsin. La fiebre, anemia, esfuerzo, pueden desencadenar las crisis de hipoxia y causas desconocidas precipitar el fenmeno hipxico. Accidentes cerebrovasculares Los accidentes se deben a un infarto por oclusin de una arteria por trombo o embolia o la oclusin de una vena cerebral. Pueden quedar secuelas como hemipleja, ataques epileptiformes y retardo mental. Absceso cerebral Es ms frecuente en los nios entre los 3 y 10 aos de edad, afectados de una cardiopata congnita ciantica con sntomas de infeccin y manifestaciones neurolgicas; generalmente se trata de un nio ciantico, poligloblico, afectado por un absceso cerebral, precedido por una infeccin por otitis, faringitis, infeccin respiratoria o sepsis oral y la complicacin aparece insidiosamente por cefalea, fiebre, vmitos y signos neurolgicos. Eritrosedimentacin acelerada, leucocitosis y estudio radiolgico. Con raras excepciones el absceso cerebral se instala en nios con cardiopata congnita aciantica y la frecuencia en las cardiopatas cianticas en este orden: tetraloga de Fallot, doble emergencia del ventrculo derecho, transposicin de los grandes vasos. Una gran variedad de grmenes son responsables del absceso cerebral, aerobios, anaerobios y a veces no identificables.
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La hipoxia y el aumento de la viscosidad sangunea predisponen a la trombosis de las venas y arterias cerebrales.

Muerte sbita de origen cardaco

La muerte sbita en los nios de causa general puede ocurrir por mltiples motivos desde la prematuridad hasta la aspiracin de un vmito, defectos del diafragma, pulmones, corazn y el sistema nervioso central han sido implicados en el fallecimiento brusco en el perodo neonatal. Otras causas como la asfixia, cuando los recin nacidos duermen con adultos en la misma cama. Las causas de origen cardaco pueden ser por miocarditis, fibroelastosis endocrdica, estenosis artica congnita, taquicardia paroxstica, bloqueos cardacos, endocarditis, tromboembolismo cerebral, fibrilacin ventricular y tromboembolismo pulmonar. El uso de la digital tiene que ser administrada cuidadosamente, pues cuando el paciente tiene hipoxia y el potasio bajo, puede desencadenar una fibrilacin ventricular y el fallecimiento. Los que sufren cardiomiopata obstructiva, pueden fallecer bruscamente en la juventud, cuando tienen un electrocardiograma con crecimiento ventricular izquierdo y sobrecarga de esa cavidad. Los pacientes afectados de estenosis artica valvular o subvalvular, pueden sufrir muerte sbita en el 15% aproximadamente de los casos. Los pacientes que tienen enfermedad vascular pulmonar con hipertensin primaria o secundaria pueden sufrir muerte sbita. Los nios operados de un defecto septal ventricular pueden evolucionar con un bloqueo fascicular anterior izquierdo y bloqueo de rama derecha y con este trazado pueden fallecer bruscamente. La actividad fsica y los deportes tienen que ser orientados por el mdico de acuerdo con la anomala cardiovascular que padece el nio.
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