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Paralisis Cerebral

Paralisis Cerebral

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MEDICINA
- Volumen 67 - Nº 6/1, 2007
586
MEDICINA (Buenos Aires) 2007; 67 (6/1): 586-592
 
ISSN 0025-7680
ACTUALIZACIONES EN NEUROLOGIA INFANTIL
PARALISIS CEREBRAL
JORGE MALAGON VALDEZ
Clínica para la Atención del Neurodesarrollo, Aguascalientes, México 
Resumen
El término parálisis cerebral (PC) engloba a un gran número de síndromes neurológicos clínicos,de etiología diversa. Estos síndromes se caracterizan por tener una sintomatología común: los tras-tornos motores. Algunos autores prefieren manejar términos como “encefalopatía fija”, “encefalopatías no evo-lutivas”. Se mencionan la utilidad de programas de intervención temprana y métodos especiales de rehabilita-ción, así como el manejo de las deficiencias asociadas como la epilepsia, deficiencia mental, trastornos del len-guaje, audición, visión, déficit de la atención que mejoran el pronóstico de manera significativa. El pronósticotambién depende de la gravedad del padecimiento y de las manifestaciones asociadas.
Palabras clave:
Parálisis cerebral, retraso psicomotor, hemiplejía espástica, lesión cerebral perinatal
Abstract
Cerebral palsy.
The term cerebral palsy (CP), is used for a great number of clinical neurologicalsyndromes. The syndromes are characterized by having a common cause, motor defects. It is im-portant, because they can cause a brain damage by presenting motor defects and some associated deficien-cies, such as mental deficiency, epilepsy, language and visual defects and pseudobulbar paralysis, with the non-evolving fact. Some authors prefer using terms such as “non-evolving encephalopathies”. In the treatment theutility of prevention programs of early stimulation and special rehabilitation methods, and treatment of associ-ated deficiencies such as epilepsy, mental deficiency, language, audition and visual problems, and the attentiondeficit improve the prognosis in an important way. The prognosis depends on the severity of the disease andthe associated manifestations.
Key words:
cerebral palsy, slow motor development, spastic hemiplegia, perinatal brain lesion
Dirección postal:
Héroe de Nacozari Nte. 1112. Col. Gremial.Aguascalientes, Ags. México 20030Fax: 52 449 915 9584e-mail: neuronags@hotmail.com
La Parálisis Cerebral (PC) se considera un grupo desíndromes y no una enfermedad como tal, se manifies-tan como problemas motores no evolutivos, aunque fre-cuentemente cambiantes. Son secundarios a lesiones omalformaciones cerebrales originados en las primerasetapas del desarrollo que incluye los 3 a 5 primeros añosde la vida, cuando el cerebro está inmaduro
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.Se define como un trastorno aberrante en el controldel movimiento y la postura, aparece tempranamente enla vida debido a una lesión, disfunción o malformacióndel Sistema Nervioso Central (SNC) y no es resultado deuna enfermedad progresiva o degenerativa. Esta anor-malidad puede ocurrir en etapas pre, peri o postnatales.El diagnóstico siempre involucra un déficit motor yusualmente el paciente se presenta al médico por retra-so en el desarrollo psicomotor, o presentar otros sínto-mas de disfunción cerebral como retardo mental, retardoen el lenguaje, epilepsia y trastornos sensoriales. En unagran mayoría de los casos una historia clínica y un exa-men neurológico adecuados, nos permiten detectar queno es una enfermedad evolutiva y que no hay una pérdi-da de la función, sino que aún no se adquiere y que po-siblemente la causa sea una lesión cerebral que nos lle-ve al diagnóstico de PC.
Incidencia
La PC es un problema común, la incidencia a nivel mun-dial se ha calculado del 2 a 2.5 por mil recién nacidosvivos, en USA cada año hay cerca de 10,000 casos nue-vos de PC, es más frecuente en niños muy prematuros ode término
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. Los tipos y la gravedad son clínicamentebien establecidos. Diversos estudios han reportado quela forma hemiparesia espástica se presenta en un 33%,con 24% la diparesia espástica y 6% la cuadriparesiaespástica. En relación a la edad gestacional, se conside-ra que los recién nacidos de menos de 28 semanas pre-sentan hasta el 36% PC. Entre las 28 a 32 semanas es el25%. De 32 a 38 semanas 2.5% y de 38 a 40 semanas el32%. Por lo tanto la PC se presenta con mayor frecuen-cia en los prematuros y en recién nacidos de término
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.Debido a que en los últimos años, se han presentadograndes cambios en el manejo obstétrico y en la aten-ción del recién nacido, como el monitoreo fetal, ultrasono-
 
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grafía, cesárea de urgencia, así como la aparición de lasunidades de cuidados intensivos del neonato, con la tec-nología de incubadoras, ventiladores especiales y sobretodo cuidado especializado, quizás esté incrementándosela incidencia de casos. Hay otras situaciones que proba-blemente reflejan un número inferior de casos, que soncuando se tienen manifestaciones leves que no ameritanun programa especializado, también en ocasiones queno se hace el diagnóstico por falta de experiencia y noson reportados.
Clasificación
Se han propuesto varias clasificaciones basadas en di-versas manifestaciones, como son la etiología, la clínica,la neuropatología. Pero hasta la fecha no hay un con-senso sobre esto, debido a que ninguna de ellas incluyea subtipos y diferencias, que además sean de fácil com-prensión y puedan ser aplicadas sin tantas complicacio-nes a la clínica.La clasificación más aceptada es la de las manifesta-ciones clínicas, con relación al número de afectación delas extremidades, del tono muscular y la alteración de lamovilidad. En algunos casos puede correlacionarse eltipo de PC con la causa especifica, asociándose en elrecién nacido prematuro la hemiparesia espástica , debi-do a la lesión de la sustancia germinal periventricular anivel del ángulo externo de los ventrículos anteriores,donde lesiona a la vía piramidal que pasa en ese sitio.Hay casos de hemiparesia espástica que son causadospor un problema vascular en las regiones anteriores dellado contralateral. También se ha asociado en la cuadripa-resia coreoatetoide con la encefalopatía hiperbilirrubi-némica del período neonatal, por lesión de los gangliosbasales debido al depósito de bilirrubina y la cuadriparesiaque generalmente se presenta en lesiones hipóxico-isquémicas difusas
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.
Tipos
Hemiparesia espástica
Alteración motora unilateral. Puede ser congénita o ad-quirida. En los casos congénitos, cuando la lesión cau-sal se produjo del nacimiento. Se presenta más frecuen-temente en varones y habitualmente no son conocidaslas causas, predomina en el lado izquierdo cerebral, encerca de dos tercios de los pacientes
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. La hemiparesiaespástica congénita representa entre el 23 a 40% de to-dos los casos de PC, por lo tanto es la forma más fre-cuente. El infarto cerebral en el territorio de la arteria ce-rebral media es el hallazgo radiológico y por patologíamás frecuente. No se ha identificado cuándo se producela lesión, ni cuál es la razón de que se presente con másfrecuencia del lado izquierdo. Un 15% de los pacientespresentan una malformación vascular asociada, que seorigina en el primer trimestre del embarazo como en laesquizencefalia. Las malformaciones cerebrales, comoen los trastornos de la migración neuronal, son causa dehemiparesia espástica, como por ejemplo la lisencefalia-paquigiria, también las lesiones prenatales encefaloclás-ticas y malformaciones quísticas complejas. Hay casosen los que se detectan una leucomalacia periventricularunilateral que en algunos estudios es la etiología másfrecuente
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, se presenta cuando hay hipoxia e isquemiadentro de las semanas 28 a 34 de gestación, que es unestadio del desarrollo cerebral cuando la sustancia blan-ca periventrícular es muy sensible a la falta de oxígeno ypor ser un sitio limítrofe de irrigación. La tomografía ce-rebral computada y la resonancia magnética cerebral nodetectan anormalidad entre el 25 y el 30% de los casos
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.Hay lesiones diencefálicas en el Tálamo y Gangliosbasales debido a una menor resistencia a los cambiosisquémicos y hemorragias. Las lesiones subcorticales,son debidas a hemorragias periventriculares y a infartosde la arteria cerebral media por tromboembolias proce-dentes de los vasos placentarios y del conducto arterial.
Cuadriparesia espástica
Se presenta por lo regular en recién nacidos de términocon bajo peso para su edad gestacional; es la más gravey representa entre un 10 a 40% de las PC. En la mayoríade los casos son por problemas prenatales, aunque tam-bién se presenta por causas perinatales y postnatales.Las infecciones y las disgenesias cerebrales son las máscomunes. Es frecuente que se asocien a cavidadesintracerebrales que se comunican con los ventrículos(quiste porencefálico) en forma bilateral, con lesionesquísticas múltiples de la sustancia blanca, atrofia corticaldifusa e hidrocefalia. Los trastornos de la migraciónneuronal también se asocian con frecuencia. Algunospacientes presentan dismorfismo facial. Dentro de lasinfecciones prenatales la más frecuente es por citome-galovirus y rubéola, además de las meningitis bacterianasneonatales. Hay una espasticidad generalizada, muchoscasos tienden al opistótonos, pobre movilidad de las ex-tremidades, con reflejos aumentados y Babinski presen-te. Es frecuente la parálisis bulbar que produce disfagia,hipersialorrea y disartria, la incoordinación de los mús-culos orofaringeos predispone a neumonías de repeti-ción. Es alto el índice de crisis epilépticas, hasta en un90%
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, lográndose solo el control en un 46%. Habitual-mente son niños con un marcado retraso psicomotor, conmicrocefalia y alteraciones visuales y auditivas.Se pueden presentar variedades de cuadriparesiacomo la hipotónica y la coreoatetósica. En la primerapueden estar afectados el cerebelo y las vías cerebrales.Es importante en estos casos distinguir una enfermedad
 
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neuromuscular como en la distrofia de Fukuyama y ladistrofia miotónica congénita donde están afectados losmúsculos y el sistema nervioso central. También altera-ciones cromosómicas como el Síndrome de Prader-Williy algunas trisomias. La causa más común del tipocoreoatetósico es por hiperbilirrubinemia, donde se pro-duce una lesión a los ganglios basales por las altas con-centraciones de bilirrubina, que produce una lesión mi-croscópica que recuerda al mármol, por lo que se le hadenominado “Status marmoratus”. Clínicamente presen-tan movimientos coreoatetósicos, sordera y parálisis dela mirada hacia arriba, así como displasia del esmaltedental
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. El manejo de la isoinmunización materno-fetal,así como la aparición de la fototerapia y la exanguíneotransfusión redujeron su frecuencia, pero hay otros fac-tores como la prematurez, el bajo peso al nacer, laacidosis metabólica y las infecciones que son causasactuales de la encefalopatía por bilirrubina.
La diparesia espástica
Se ha considerado que se presenta del 10 al 33% de lospacientes con PC. Las manifestaciones principales sonen las extremidades inferiores más que en las superio-res, que incluso no son afectadas en la mayoría de loscasos. Se ha asociado a la prematurez y a complicacio-nes perinatales. Las alteraciones clínicas desde el puntode vista neuropatológico son causadas por unaleucomalacia periventricular, que es la lesión más fre-cuente en los niños prematuros. Esta lesión desde elpunto de vista topográfico se presenta en la parte supe-rior de la región prerrolándica en la zona limítrofe de lairrigación de las arterias cerebrales media, anterior y pos-terior. También está relacionada con el ventrículo lateral,en el brazo posterior de la cápsula interna, lo que explicalas alteraciones de la vía piramidal, en forma casi exclu-siva en los miembros inferiores. Hay algunos estudiospostmortem de prematuros, que han mostrado lesionesen la región colateral del trígono y en la zona cercana alforamen interventricular
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. Estas lesiones no comprome-ten a la vía piramidal, por lo que se piensa que hay unadegeneración selectiva de las terminaciones distales dela vía córtico espinal y que en forma retrograda lesiona alas neuronas corticales
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.Se han observado casos de diplegía espástica cuan-do hay quistes porencefálicos y hemorragia intraventricu-lar que provoca dilatación ventricular.En la exploración se detecta espasticidad con signospiramidales y problemas de coordinación de las extremi-dades inferiores, con hipertonía de los músculos de lacadera y marcha en punta, además presenta posición detijeras y pueden aparecer contracturas. En algunos ca-sos hay crisis epilépticas, es frecuente el estrabismo yno suele afectar la capacidad intelectual.
Parálisis cerebral extrapiramidal 
Hay una alteración en la coordinación del movimiento yen la regulación del tono muscular, que ocasiona postu-ras anormales y trastornos del movimiento. Presentandistonías, que se definen como contracturas tónicas sos-tenidas de rotación y torsión que desencadenan postu-ras anormales. También puede observarse atetosis. Losmovimientos coreicos son de aparición brusca, excesi-vos, no repetitivos, irregulares y se presentan al azar,desaparecen durante el sueño y se incrementan con elestrés. La encefalopatía hipóxico-isquémica y laencefalopatía hiperbilirrubinémica son las causas de estetipo de PC. La bilirrubina penetra en el SNC y puedeocasionar neurotoxicidad en los ganglios basales, sien-do en muchos casos subclínica con manifestaciones tran-sitorias, o dejar secuelas permanentes.Se han descrito dos formas de PC extrapiramidal, laforma hiperquinética que se manifiesta con movimientoscoreicos y coreoatetósicos y la forma distónica que esmás grave y presenta posturas anormales. El grupohiperquinético se manifiesta más frecuentemente en re-cién nacidos prematuros con antecedente de asfixia inútero, con hiperbilirrubinemia. La PC distónica se pre-senta en niños recién nacidos con bajo peso al nacer yretardo en el crecimiento, que sufren hipoxia perinatal
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.La lesión neuropatológica descrita en este tipo de PCes el “status marmoratus”, ya que al observarse en elmicroscopio tiene una apariencia marmórea, hay atrofianeuronal, necrosis cortical laminar, microgiria, gliosis yun incremento anormal de fibras mielinicas en el núcleocaudado, putamen y tálamo. En ocasiones se puedenobservar degeneraciones quísticas en las regionesperiventriculares. La hiperbilirrubinemia perinatal graveprovoca lesiones en el globus pálido y en el núcleosubtalámico de Luys. La asfixia perinatal las ocasiona enel tálamo y putamen
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. En los prematuros la lesión esmás difusa.Las manifestaciones clínicas van apareciendo en for-ma paulatina, al inicio se puede presentar una hipotoníageneralizada con aumento de los reflejos, posteriormen-te entre los 8 y los 20 meses aparecen los movimientoscoreicos y distónicos, que están definitivamente presen-tes entre los 2 y 3 años. Es característica la alteración enel habla, con cambios explosivos en el tono de la voz,debido a distonía buco-faríngea-laríngea. Hay problemaspara la deglución y sialorrea. La mayoría tiene una capa-cidad intelectual dentro del rango normal.
Parálisis cerebral atónica
La manifestación es de una hipotonía generalizada, conreflejos aumentados, con marcada debilidad de los miem-bros inferiores y mejor fuerza en los superiores. Si se

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