CASOS CLNICOS

Mujer de 40 aos que consulta por fiebre, artromialgias, cefalea y exantema maculopapuloso generalizado
E. Garca Vzquez, A. Hernndez, J.A. Herrero, A.M. Garca-Hernndez y J. Gmez
Servicio de Medicina Interna-Enfermedades Infecciosas. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. Espaa. Departamento de Medicina Interna. Facultad de Medicina. Universidad de Murcia. Murcia. Espaa.

Caso clnico

na mujer de 40 aos de edad sin antecedentes mdicos de inters consult en el Servicio de Urgencias de un hospital de Murcia en el mes de junio por fiebre y malestar general de tres das de evolucin. Adems, presentaba cefalea y dolores musculoesquelticos. El mismo da que consult en el Servicio de Urgencias not unas manchas rojizas no pruriginosas en el tronco y las extremidades. Como antecedente epidemiolgico de inters la paciente haba acudido la semana previa al desarrollo de la sintomatologa a una granja-escuela como monitora de un grupo de escolares; all haba perros, gallinas, cerdos, caballos, patos, etc. En la exploracin fsica destacaba una paciente consciente y orientada, con regular estado general, febril (39 C), hemodinmicamente estable, sin rigidez de nuca ni focalidad neurolgica en la exploracin, con un exantema maculopapular que afectaba al tronco, las extremidades, las palmas de las manos y las plantas de los pies y una escara necrtica negruzca en una pantorrilla. En las pruebas complementarias destacaba un hemograma con 4.000 leucocitos/mm3 con frmula normal, hemoglobina 11 g/dl y 100.000 plaquetas/mm3 y una bioqumica bsica con funcin renal conservada, transaminasa glutamicoxalactica (GOT) 80 mU/ml, transaminasa glutamicopirvica (GPT) 90 mU/ml y creatinfosfocinasa (CPK) 500 mU/ml; el sedimento de orina mostraba leucocituria y albuminuria. La radiografa de trax no mostr ninguna alteracin y el electrocardiograma (ECG) era normal.

A partir de la exposicin clnica, cul sera el diagnstico sindrmico inicial? Qu pruebas complementarias estaran indicadas? Cul sera la sospecha diagnstica actual y el diagnstico diferencial? Cul fue el procedimiento diagnstico de certeza? Cul sera el planteamiento teraputico?
El caso completo se publica ntegramente en la pgina Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos

Medicine. 2010;10(57):3939e1-e2

3939e1

ENFERMEDADES INFECCIOSAS (IX)

Qu diagnstico sugiere este cuadro clnico?

Se trata de una paciente con un sndrome febril asociado a exantema maculopapular. La presencia de una escara necrtica negruzca en una pierna y el antecedente epidemiolgico de estancia en el campo en la zona mediterrnea orienta al diagnstico de una infeccin por Rickettsia conorii o fiebre botonosa mediterrnea. En general, el diagnstico diferencial1 de un sndrome febril de estas caractersticas debe incluir viriasis (sarampin, rubola, parvovirus B19, exantema sbito por herpesvirus humano 6 (HHV-6), primoinfeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), infeccin por citomegalovirus (CMV) o virus de Epstein-Barr (EB), enfermedad boca-mano-pie por virus coxsackie, Dengue, virus Chikungunya y fiebre del oeste del Nilo), meningococemia, sfilis secundaria, leptospirosis, fiebre tifoidea, otras fiebres manchadas producidas por distintas especies de Ritckettsia o fiebre de Katayama (esquistosomiasis aguda). Desde el punto de vista no infeccioso, habra que considerar la enfermedad del suero, el sndrome de Sweet, la enfermedad de Still del adulto, el lupus eritematoso sistmico (LES), la enfermedad de Kawasaki y las toxicodermias por hipersensibilidad a frmacos. Los antecedentes epidemiolgicos ayudan a estrechar el abanico diagnstico desde un punto de vista infeccioso (importancia de una correcta anamnesis). La fiebre botonosa2 es una infeccin causada por R. conorii endmica en la zona mediterrnea, aunque en los ltimos aos se ha ido extendiendo a otros pases de Europa, probablemente en relacin con los cambios climticos y la mayor sequa. Este resurgimiento de la infeccin fue propio de los aos ochenta, pero la tendencia creciente se ha invertido en los aos posteriores. Tiene un carcter estacional, ocurriendo casi todos los casos en los meses comprendidos entre junio y octubre. El periodo de incubacin es de 5-7 das. La forma de presentacin tpica es la descrita en el caso clnico. El exantema maculopapuloso es de distribucin centrpeta y afecta tpicamente a las palmas de las manos y las plantas de los pies, con elementos hemorrgicos conforme pasan los das y las lesiones van evolucionando. La tache noire o mancha negra slo est presente en el 75% de los pacientes y representa la zona de picadura del artrpodo Rhipicephalus sanguineus (garrapata del perro) que es el vector en nuestro pas de la bacteria; se trata de una lesin no dolorosa, por lo que puede pasar desapercibida; suele asociar adenopatas (para ms informacin al respecto ver la actualizacin correspondiente en esta misma unidad temtica).

sensibilidad y especificidad la inmunofluorescencia indirecta; se puede detectar IgM e IgG. Existen falsos positivos por reaccin cruzada con otras rickettsias (R. typhy, R. rickettsii, etc.). La prueba serolgica clsica era la reaccin de Weil-Felix, basada en la demostracin de anticuerpos que reaccionan cruzadamente con distintas especies de Proteus vulgaris, pero se ha visto desplazada por la inmunofluorescencia indirecta (IFI). La biopsia de las lesiones cutneas pone de manifiesto una vasculitis con infiltracin linfoctica perivascular, endotelitis, obstruccin y hemorragia.

Cul es el pronstico de esta entidad?

La fiebre botonosa es una enfermedad benigna, por lo general3, aunque pueden presentarse complicaciones. En algunas series la mortalidad oscila en cifras por debajo del 3% (sobre todo en ancianos o pacientes con comorbilidades graves o en caso de ausencia de tratamiento o muy tardo). Las complicaciones graves incluyen arritmias, miocarditis, pericarditis, hipotensin, shock, edema pulmonar no cardiognico, meningoencefalitis grave con coma y convulsiones, hemorragias e insuficiencia renal grave. Algunos pacientes pueden presentar hipoacusia transitoria o acfenos. La afectacin heptica (hepatitis) es frecuente, pero generalmente leve y reversible.

Cul es el tratamiento ms apropiado?

Son efectivas in vitro e in vivo las quinolonas (ciprofloxacino) y las tetraciclinas, en concreto la doxiciclina. Los macrlidos tienen in vitro una sensibilidad heterognea, siendo ineficaz la eritromicina, pero la claritromicina y la josamicina pueden ser una alternativa adecuada. El tratamiento actual de la fiebre botonosa mediterrnea se basa en pautas cortas de doxiciclina (200 mg cada 12 horas en adultos y 5 mg/kg de peso cada 12 horas en nios, dos dosis nicas), que se pueden administrar tambin a nios. Ciprofloxacino, 750 mg cada 12 horas durante dos das o josamicina 1 g cada 8 horas durante 5 das son una alternativa adecuada. No hay evidencia de la utilidad de la quimioprofilaxis tras la picadura de una garrapata.

Bibliografa
Importante Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa 1. Mensa J, Gatell JM, Martnez JA, Soriano A, Vidal F, al editores. Teraputica antimicrobiana en infecciones Serrano R, et en Urgen2. Walker DH, Raoult D. Rickettisia group Rickettsiae. En: Mandell GL,rickettsii and other spotted fever Bennett JE, Dolin R, editors. cias. 7 ed. Barcelona: Antares; 2009.

Qu pruebas complementarias realizara para confirmar el diagnstico?

El diagnstico de fiebre botonosa es clnico y la confirmacin microbiolgica. Las tcnicas de aislamiento directo de la bacteria en medio de cultivo slo estn disponibles en centros de investigacin. Tambin son propias de estos centros las pruebas de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). En la prctica el diagnstico es por tanto serolgico, siendo la prueba con mejor
e2
Medicine. 2010;10(57):3939e1-e2

Principles and practice of infectious diseases. 5th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2000. 3. Segura Porta E, Oteo Revuelta JA, Font Creus B. Enfermedades causadas por rickettsias. En: Farreras, Rozman. Medicina Interna. 16 ed. Barcelona: Elservier; 2008. p. 2372-8