Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
10Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
HIRSCHSPRUNG

HIRSCHSPRUNG

Ratings: (0)|Views: 191 |Likes:
Published by Miako Pasinggi

More info:

Published by: Miako Pasinggi on Aug 26, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

06/17/2013

pdf

text

original

 
OLEHKELOMPOK III1.Meliza M. Helweldery060 111 0112.Hanly Ch. Walintukan060 111 0243.Donny Ch. Bato060 111 0284.Irvandy R. Lantemona060 111 0405.Christin R. Suatan060 111 0466.Christria F. Kiling 060 111 0797.Miako Pasinggi060 111 208
 
HIRSCHSPRUNG
Pendahuluan
Hirschsprung merupakan suatu penyakit obstruksi fungsional yang disebabkanoleh gangguan peristaltis usus distal akibat defisiensi ganglion parasimpatik. Sebelumtahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolondistal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung, ataukah defek ganglion pada kolon distalmerupakan akibat dilatasi dan stasis feses dalam kolon. Dari studi manometri anorektaldiketahui pula bahwa dalam kolon sempit tidak terdapat relaksasi melainkan terdapatspasme yang tidak mempunyai daya dorong. Keadaan ini menyebabkan gangguanfungsional vasase gastrointestinal. Mekanisme terjadinya aganglionosis dijelaskan lebihlanjut oleh Okamoto dan Ueda, yaitu sel neuroblas bermigrasi dari Krista neuralis salurangastrointestinal bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telahada ke kaudal. Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatutempat dan tidak mencapai rectum.
Embriologi dan Etiologi
Dalam perkembangan embriologis normal sel-sel neuroenterik bermigrasi darikristal neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian dilanjutkan ke arah distal.Sel-sel saraf pertama sampai di esophagus dalam gestasi minggu kelima. Pada mingguketujuh sel-sel saraf sampai di midgut dan mencapai kolon distal pada minggu kedua belas. Migrasi berlangsung mula-mula ke dalam pleksus Auerbach, selanjutnya sel-selmenuju ke dalam pleksus submukosa. Serabut saraf berkembang ke bawah menujusaluran gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestine, di mulai dari membranedasar dan berakhir di lapisan muscular. Sel-sel krista neural selanjutnya memakai struktur yang telah ada untuk bermigrasi ke dinding intestine.Terdapat dua teori dasar yang banyak dianut mengenai defek embriologis penyakit Hirschsprung; pertama teori kegagalan migrasi sel-sel krista neural, kedua teoriimunologik dan
hostile environment.
Patologi
Zona transisi merupakan zona perubahan dari segmen aganglion yang terlihatsempit ke segmen berganglion normal yang mengalami dilatasi. Tidak adanya selganglion di segmen distal merupakan ciri khas penyakit ini. Pada lapisan submukosatidak ditemukan sel ganglion Meissner, dan di lapisan intermuskular tidak ditemukanganglion pleksus Auerbach. Serabut saraf bertambah sangat banyak dan berekstensi kelapisan submukosa. Aganglionosis dimulai dari sfingter anal interna sampai segmenrektosigmoid (80%) dan tidak terputus sampai mencapai daerah segmen berganglionnormal.
 
Patofisiologi
Sistem persarafan autonom intrinsik saluran gastrointestinal terdiri dari pleksussel ganglion dengan hubungan neural masing-masing ke (1) Pleksus Auerbach, terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal, (2) Pleksus Henle, atau
deep submucosal  pleksus
terletak di sepanjang batas dalam muskularis propria sirkular, dan (3) PleksusMeissner, di bawah muskularis mukosa. Tiap pleksus mengandung anyaman halus yangterintegrasi yang bekerja untuk mengontrol semua fungsi absorpsi, sekresi, aliran darah,dan motilitas usus dengan control yang relative kecil dari sistem saraf pusat.Reflex motilitas normal terdapat dalam rectum distal. Adanya bolus yangmembuat distensi rectum akan membuat kontraksi rectum di atas bolus, dan sebaliknyamembuat relaksasi rectum di bawah bolus. Reflex ini murni intrinsic pada intestinesendiri. Bila reflex ini tidak ada, berarti terjadi abnormalitas atau tidak terdapat sel-selganglion intramural.Komponen lain yang menerangkan mekanisme kontraksi segmen aganglionadalah hilangnya fungsi sel-sel ganglion. Hilangnya ganglion pada penyakit Hirschsprungmenghasilkan hilangnya saraf inhibisi enteric intrinsic.Jadi, sebenarnya konsep patofisiologi penyakit Hirschsprung ialah disrupsimekanisme normal motilitas kolon dalam proses defekasi, yakni tidak terdapat reflexrekto-sfingter-anal.
Insidens
Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000kelahiran hidup. Dalam kepustakaan disebut lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki : perempuan = 4 : 1.
Diagnosis
Diagnosis penyakit Hirschsprung harus ditegakkan sedini mungkin.Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis.Dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaanradiologic, serta pemeriksaan anatomic biopsy isap rectum, diagnosis penyakitHirschsprung dapat ditegakkan.
Manifestasi Klinis
1.
Masa neonatal
Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir 
Muntah hijau atau fekal
Enggan minum
Distensi abdomen
Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan di sekitar umbilikus, punggung, dan genital (bila telah terdapat komplikasi).

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->