TINJAUAN PUSTAKA

Fallot
Akhyar H. Nasution Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU RSUP H. Adam Malik Medan

Abstrak: Prevalensi TOF adalah 9% bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur tahun pertama menderita TOF (0.196 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital. Kata kunci: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

Abstract: Prevalency of TOF is 9% baby with severe congenital heart disease in the first year of lifes. Insidens of TOF in pediatric hospital Boston is 8% among congenital heart disease. Keywords: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

DEFINISI TETRALOGY OF FALLOT (TOF) Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS valvular serta hipertrofi 1 ventrikal kanan. Bila disertai dengan ASD disebut pentalogy of fallot. Bila tipe VSD adalah subarterial doubly committed maka dikenal 1 sebagai oriental atau mexican fallot. SEJARAH Pertama kali diuraikan oleh seorang dokter dari Prancis, Etienne Fallot, 1-3 dipublikasikan tahun 1888. Pada tahun 1945 Alfred Blalock di Universitas Johns Hopkins melakukan operasi paliatif pertama dengan teknik systemic-to-

Operasi pertama intra-cardiac repair yang sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di 1-3 University of Minnesota pada thn 1954. Pada tahun 1955 operasi pertama intracardiac repair dengan pump oxygenator dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo 1-3 Clinic. EMBRIOLOGI Dasar Teori hubungan antara keparahan stenosis subpulmonal dan 2 derajat overriding aorta. Kurang berkembangnya infundibulum 2 pulmonal. Anatomi infundibulum hubungan dan 2 kelainan pita parietal dan sekat Its important to review of the 2 development of the pulmonary arteries. Classic theory the conotruncus spiral septation unequal MPA hypoplastic relative to the aorta. The conotruncus is in continuity with the dorsal aorta. Transition points between MPA and 2 branch stenosis.

pulmonary artery shunt between the transected right subclavian artery and the right pulmonary artery 1-3

48

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara

Akhyar H. Nasution

Penatalaksanaan Perioperatif pada...

Van Praagh theory underdevelopment of the pulmonary infundibulum less blood 2 flow hypoplastic.

Spel hipoksia (PS berat) Squatting pada anak yang lebih besar Pemeriksaan fisik Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki Jari seperti tabuh (clubbing finger) Aktivitas ventrikel kanan meningkat Auskultasi jantung #bunyi jantung dua umumnya tunggal #bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasertenal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri
2-5

ANATOMI Defek sekat ventrikel terletak pada 1-5 sekat membranosa adalah subaorta Diuraikan defek salah persekutuan (malalignment) karena akar aorta 1-5 bergeser ke kanan (overriding) 1-5 Hipoplasi anulus katup pulmonal 1-5 Ventrikel kanan saluran keluar ganda

PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN 1,5,6 Elektrokardiogram Deviasi sumbu QRS kekanan Hipertrofi ventrikel kanan Hipertrofi atrium kanan

MORBIDITAS & MORTALITAS Tanpa operasi 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 4-6 thn 40% meninggal di umur 4 thn 70% meninggal di umur 10 thn 95% meninggal di umur 40 thn Koreksi Total bila dilakukan sejak dini (bayi), 85% diharapkan survive dibanding 4-6 bila dilakukan setelah dewasa. PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL

Foto rontgen toraks Gambaran jantung khas seperti sepatu

1,5,6

boot
Segmen pulmonal yang cekung Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan) Gambaran vaskularisasi paru oligemi

Bila tidak dioperasi 1,6

Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis Polisitemia Emboli sistemik Abses otak KRITERIA DIAGNOSIS 2-5 Keluhan Sianosis
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 1

Ekokardiogram1,5,6
Ekokardiogram 2-dimensi

Maret 2008

49 Universitas Sumatera Utara

Tinjauan Pustaka

Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly committed) Overriding aorta Deviasi spetum infundibular ke anterior Dimensi dan fungsi ventrikal kiri Tentukan konfluensi dan diameter cabangcabang arteri pulmonalis

Double outlet Right Ventricle (DQRV) dengan VSD dan PS TERAPI DAN DIPERLUKAN TINDAKAN YANG
1-6

Bayi dengan riwayat spel hipoksia

Ekokardiografi berwarna dan doppler

Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS)

Sadap jantung
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan 1,4,6 untuk Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya Mencari anomali arteri koroner Melihat ada tidaknya VSD tambahan Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak besar/dewasa) Angiografi ventrikel kanan atau arteri 1,4,6 pulmonalis Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di perifer Angiografi Aorta Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga ada kolateral.
1,4,6

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam 1-6 sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan 1-6 meningkatkan frekuensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif BlalockTaussig Shunt (BTS).1-6 Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar 1-6 ventrikel kanan yang sempit) Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total .1-6 dilakukan pada usia sekitar 1 tahun

Bayi tanpa riwayat spel hipoksia

Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk 1-6 menilai kondisi kedua artei pulmonalis

Syarat operasi koreksi total ialah:

Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi. DIAGNOSIS BANDING( VSD dengan PS
4,5)

Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan

50

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara

Akhyar H. Nasution

Penatalaksanaan Perioperatif pada...

tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri. Anak usia 1 tahun Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu.

Persiapan monitoring operasi TOF1,6

sebagai

standar

Bayi atau anak yang telah menjalani BTS

Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan pem. sadap jantung dan angiografi a. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekwat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.

- ECG - SpO2: 2 probe (1 extrimitas atas, 1 extremitas bawah) - NIBP pre induksi setelah pasang ETT invasive Blood Pressure (arterial line) - EtCO2 - Rectal & Esophageal temperature - CVP - Urine Output - NGT Prosedur Anestesi Target: Induksi : - tidak mekan R L shunt - Sianotik stabil Mempertahankan SVR bila SVR terapi vasokonstriktor Me PVR Mempertahankan Pulmonary Blood Flow Hypercarbia, hypoxia, light anesthesia, atelectasis, polycythemia, asidosis, elevasi airway pressure me kan PVR PVR NTG, Nitroprusside, Phentolamin, Tolazoline, PGE1, NO inhalasi HR yang lambat me spasme infundibulum ObatObat Anestesi Ketamin: 2 mg/kgbb/iv Fentanyl : 25 g/kgbb/iv Thiopental: 3 5 mg/kgbb/iv anakanak 1-2 mg/kgbb/iv Infan & Neonatus dan dapat dikombinasikan dengan opioid Benzodiazepin: dapat digunakan bersama dengan opioid, dapat menyebabkan hipotensi dan amnesia yang menghambat terjadinya stres Halothan & Sevoflurane dapat dipakai sebagai induksi inhalasi Vecuronium dan Pancuronium (0.2 mg/kgbb/iv)
(4, 6) 2-6

Manajemen Perioperatif

Pre Anestesi1,6
Puasakan Pasien: - Cairan jernih 2 jam - Makanan padat/susu 6 jam
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 1

Maintenance Anestesi O2 , Anestesi inhalasi, Opiat intravena dan benzodiazepin IV line tidak boleh ada udara (air bubbles)

(3,4)

Maret 2008

51 Universitas Sumatera Utara

Tinjauan Pustaka

Monitoring CPB Tekanan Perfusi: 30 50 mmHg Pump flow rate: 200 cc/kgbb/menit neonatus: 100 cc/kgbb/menit infan & anak AGDA : setiap 20 30 menit setelah CPB Mixed Vein Oxygen Saturation Urine output : 1 2 cc/kgbb/jam o Temperature : 25 30 C ACT > 480 detik Inotropik yg dipakai sewaktu lepas CPB Epinephrine 0.050.5 g/kgbb/iv/ menit Dopamine 120 g/kgbb/iv/ menit Milrinone 0.3250.750 g/kgbb/iv
(2, 4, 5,6) (1,2)

(1, 5)

Manajemen Post Operatif Ventilasi: FiO2 yang ,Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis ringan me PVR dan me Pulmonary Blood flow Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal, normothermi, Pengelolaan nyeri yang adekuat, hemodinamik stabil dapat di ekstubasi Komplikasi Post Operasi Prosedur Pemasangan Shunt: Perdarahan Pneumothorax Shunt yg >> Pulmonary blood flow Pulmonary edema Inadequate Systemic Blood Flow Shunt yg << Perbaikan Oksigenasi sedikit Trombosis pada shunt PA hypoplasia Koreksi Total: Komplikasi segera: - Low output state - Obstruksi Residual RVOT - Residual VSD - Koagulopati - Heart block - Gagal ginjal - Trauma Nervus Phrenicus - Stroke - Infection Komplikasi lambat: - Obstruksi RVOT - Aneurysma RVOT - Residual VSD - Disritmia dan sudden death - Insufisiensi valvular PROGNOSIS Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka 1,3,6 panjang kurang baik bila Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama Pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.
(1, 2, 6)

(1, 2, 6)

Kombinasi GA dengan RA Keuntungan: 1. Efektif untuk menghambat stres respon 2. Spinal Anestesi - Opiat/Anestesi lokal sangat baik untuk menekan respon nyeri pada saat ekstubasi di kamar operasi 3. Epidural continuous infusion melalui caudal atau epidural space Digunakan untuk me stres respon yang berhubungan dengan CPB dan sangat optimal membantu analgetik post operasi. Pada anak kateter epidural sebaiknya dipasang pada sacrococcygeal sepanjang 16 18 cm, untuk mencapai setentang Thoracic Epidural Space Kombinasi obat-obatan: 0.25% Bupivacain 0.5ml/kg + hydromorphone 7 8 g/kgbb bolus diikuti dosis suplemental 0.25% Bupivacain 0.3ml/kg tanpa narkotik Untuk Post operasi: Infus 0.1% Bupivacain + hydromorphone 3 g/ml diberi dengan kecepatan 0.3 ml/kgbb/jam
Pemasangan spinal dan epidural dilakukan setelah intubasi sebelum pemberian obat anti koagulan Dosis Spinal Anestesi Berdasarkan Umur Umur Tetracaine Morphine <1 2,0 mg/kg 7 g/kg 1-3 1,0 mg/kg 7 g/kg 4-8 0,5 mg/kg 7 g/kg >8 0 mg/kg 10 g/kg

52

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 No. 1 Maret 2008 Universitas Sumatera Utara

Akhyar H. Nasution

Penatalaksanaan Perioperatif pada...

KESIMPULAN 1. Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini, harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan 2. Bila indikasi, koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi 3. Penatalaksanaan ditujukan untuk Systemic Vascular mempertahankan Resistance, menurunkan pulmonary vascular resistance, mecegah bertambahnya right to left shunt, dan mencegah depresi myocard. 4. Kombinasi dengan regional anestesi seperti epidural anestesi membantu mengurangi stres respon pembedahan.

3. Schmitz ML, Ullah S. Anesthesia for Right Sided Obstuctive Lesions. In: Andropoulos DB, Stayer SA, Rusell IA, Editors. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Massa Chusetts: Blackwell Futura; p.332 37. 4. Davies LK, Knauf DG. Anesthetic Management for Patiens with Congenital Heart Disease. In: Hensley FA, Martin DE, Grav Lee. editor. A Practical rd Approach to Cardiac Anesthesia. 3 ed. Philadelphia: Lippincott Wiliams & Wilkins; 2003. p. 391 93. 5. Tempe DK. Anesthesia for The management of Congenital Heart Defect. In: Tempe DK, editor: Clinical Practice of Cardiac Anesthesia. Delhi: modern Publishers; 2004. p. 166 71. 6. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of Fallot. In: Yao FSF, editor. Yao & Artusios Anesthesiology ProblemOriented Patient th Ed. Philadelphia: Management. 5 Lippincort Williams & Wilkins; 2003. p. 233 48.

DAFTAR PUSTAKA 1. Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC, editor. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, 1996. p. 537 45. 2. Standar Pelayanan Medik. RS. Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita. Jakarta, 2003. p.132 137.

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41

No. 1

Maret 2008

53 Universitas Sumatera Utara