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Anemia Hemolitica

Anemia Hemolitica

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UNIVERSIDA DE CUENCAFACULTAD DE CIENCIAS QUIMICASESCUELA DE BIOQUIMICA Y FARMACIA
 ANEMIA
Se considera anemia cuando disminuye la concentración de Hemoglobina (Hb) en sangre, aunque la deeritrocitos sea normal o incluso elevada. La anemia constituye una de las causas mas frecuentes deconsulta por tres motivos principales:
1)
Elevada incidencia en niños, mujeres, jóvenes o sujetos adultos con problemas dealimentación (déficit de hierro, acido fólico fundamentalmente).
2)
Suele acompañar a numerosas manifestaciones patológicas en la que constituye unasituación del trastorno subyacente.
3)
Elevada frecuencia en determinados grupos étnicos (malnutrición y países en vías dedesarrollo).Uno de los aspectos mas importantes a tener cuenta en la valoración inicial de una anemia es el tamañode los eritrocitos o volumen corpuscular medio (VCM). La variación del VCM explica la existencia deanemia sin disminución del número de eritrocitos circulantes o a la inversa, de valores normales deconcentración de Hb con eritrocitos disminuidos. En el primer caso el VCM se halla disminuido, mientrasque en el segundo aumentado (fig 4.1).Es muy importante en el diagnóstico de la anemia, los índices eritrocitarios o índices de Wintrobe. Estosíndices relaciona tres magnitudes sanguíneas correspondientes a eritrocitos: concentración de eritrocitos,Hb en sangre y hematocrito. (tabla 4.4)El
Volumen Corpuscular medio
permite un criterio morfológico para clasificar las anemias en:1)Normocitica: VCM de 82 – 98 fl
2)
Macrocitica: VCM > 98 fl3)Microciticas: VCM < 82 flEl VCM se correlaciona con la
hemoglobina corpuscular media
(HCM), magnitud que informa sobre elvalor medio del contenido de hemoglobina de los eritrocitos circulantes. En consecuencia, la HCMdisminuye al hacerlo el VCM (anemias microcticas e hipocromas) y aumenta cuando aumenta el VCM(anemias macrociticas e hipercromas).La
Concentración Corpuscular media de hemoglobina
(CHbCM) relaciona el VCM y la HCM entre si por lo que sus variaciones suelen ser muy pequeñas, incluso en presencia de hipocromia. Por ello aexcepcn de ciertas enfermedades con aumentos caractesticos de la CHbCM (por ejemplo,esferocitosis hereditaria y xerocitosis congénita), la utilidad práctica de la CHbCM es escasa.
DEFINICIÓN:La anemia hemolítica
es un trastorno en el cual los glóbulos rojos se destruyen más rápido de lo que lamédula ósea puede producirlos. El término para la destrucción de los glóbulos rojos es "hemólisis". Secaracteriza por la presencia de un número inadecuado de glóbulos rojos sanguíneos, y de la cantidad dehemoglobina.
 
ETIOLOGÍA
Existen varios tipos de anemia hemolítica que se clasifican según el sitio en que se ubica el defecto, elcual puede estar dentro del glóbulo rojo sanguíneo (factor intrínseco) o fuera de éste (factor extrínseco):
Intrínseca
- la destrucción se debe a un defecto en los mismosglóbulos rojos. Las anemias hemolíticas intrínsecas son a menudohereditarias, como la anemia drepanocítica y la talasemia. Estostrastornos producen glóbulos rojos que no viven tanto como losnormales.
Extrínseca
- los glóbulos rojos se producen sanos pero más tarde sondestruidos al quedar atrapados en el bazo o al ser destruidos por unainfección o por fármacos que pueden afectar a los glóbulos rojos. A continuación se enumeranalgunas de las causas de la anemia hemolítica extrínseca, también llamada anemia hemolíticaautoinmune:
o
Las infecciones: la hepatitis, el citomegalovirus (CMV), el virus Epstein-Barr, la fiebretifoidea, la E. coli o los estreptococos
o
Medicamentos, como la penicilina, medicamentos antimalaria, las sulfamidas o elacetaminofén
o
La leucemia o el linfoma (infiltrado celular de diversos órganos por macrófagos ylinfocitos atípicos)
o
Los trastornos autoinmunes, como el lupus sistémico eritematoso, la artritis reumatoidea,el síndrome de Wiskott-Aldrich o la colitis ulcerosa
o
Diversos tumores
CAUSAS DE LA ANEMIA HEMOLITICA
1.ANEMIAS HEMOLITICAS (AH) CONGENITASa.MEMBRANOPATIAS:
1.
Esferocitosis hereditaria (EH)
2.
Eliptocitosis congénita (EC)
3.
Trastornos de la permeabilidad iónica.b.Enzimopatías1.ficit de glucosa 6PD2.ficit de piruvato cinasac.Hemoglobinopatias1.Hemoglobinopatías estructurales2.Talasemias2.ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDASa.ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNESi.AH aloinmune (aloanticuerpos)1.Incompatibilidad transfuncional2.Enfermedad hemolítica del recién nacidoii.AH autoinmune (autoanticuerpos)1.Anticuerpos calientes2.Anticuerpos fríos3.Hemoglobinuria paroxísticab.ANEMIAS HEMOLITICAS MECANICASi.Microangioticas.1.ndrome hemolítico urémico.2.Púrpura trombótica trombocitopénicac.ANEMIAS HEMOLITICAS INFECCIOSASi.Por parásitos (Paludismo, toxoplasma, Leishmanias, Babesia)ii.Por bacterias (Bartonella, Clostridium welchii, cólera)d.ANEMIAS HEMOLITICAS POR AGENTES FÍSICOS O QUÍMICOSi.Agentes oxidantes
 
ii.Sustancias químicasiii.Hemodiálisisiv.Venenose.ANEMIAS HEMOLITICAS METABÓLICASi.Hipofosfatemiasii.Hepatopatía (Síndrome de Zieve)iii.Insuficiencia renal.
 ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÉNITA
1) MEMBRANOPATIAS ERITROCITARIAS
Se deben a la existencia de alteraciones a nivel de proteínas o lípidos. Entre las más importantesdestacan:a)Esferocitosis hereditaria.b)Eliptocitosis congénitac)Estomatocitosisd)Acantocitosise)Equinocitosisf)Codocitosis
Esferocitosis hereditaria o Enfermedad de Minkowski- Cahuffard
es más común en la raza blancacon un caso por cada 3000 nacimientos en el norte de Europa y de uno por cada 2000 nacimientos en ellitoral mediterráneo. En el 80% de los casos se transmite de forma autonómica dominantes y en el otro20% de forma autonómico recesivo dominante. Las formas agresivas no superan el 5% de los casos quese presentan como AH grave subsidiaria de transfusiones y con respuesta parcial de esplenectomía.La alteración es a nivel de la membrana, debido a que existe una unión débil del esqueleto de lamembrana a la doble capa lipídica, dándose una inestabilidad, formación de microvesículas y pérdida delmaterial lipídico que lleva a que la relación superficie y volumen disminuya y el eritrocito tome una formaesférica.A nivel genético se ve afectado los siguientes genes:a) Ankirina (ANK1)b) Proteína AE1 o banda tresc) Proteína 4,2d) Espectrina alfa o betaEn resumen el mecanismo molecular de alteración en esta EH es:
a)
La mayoría de los pacientes con AH autonómica dominante presentan un déficit de ankirina(por mutación del gen ANK) con disminución de espectrina o de banda 3 (por mutación delgen EPB3) y con disminución de proteína 4,2.b)La mayoría de los pacientes con EH autonómica recesiva presentan un ficit de alfaespectrina (por mutación del gen SPTA 1)
c)
Cuando el déficit de espectrina es intenso y asociado a ankirina normal o aumentada, setrata de una mutación del gen alfa espectrina, mientras que cuando es moderado, lamutación es en el gen ankirina.En esta anemia aparte de la pérdida de relación superficie y volumen se da una activación de lossistemas de transporte iónico en la que disminuye el potasio intraeritrocitario y agua, lo que produce unaumento de la hemoglobina corpuscular media (HbCM mayor a 350g/l).
Manifestaciones clínicas:
1.
AUTOSÓMICA DOMINANTE
a.
EH común o forma moderada en un 60%i.Anemia moderadaii.Esplenomegalia discreta o ausente.

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