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sÍndromes de Inter Sexual Id Ad

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Dr. Abad
Ginecolog\u00eda
3/12/07
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S\u00cdNDROMES DE INTERSEXUALIDAD

Una vez m\u00e1s comenzamos la clase con las entra\u00f1ables historietas del profesor\u2026 al final acabar\u00e9 a\u00f1or\u00e1ndolas\u2026 Hoy toca el mito de Hermafrodito: hijo de Hermes y Afrodita, a quienes debe su nombre. Un d\u00eda se ba\u00f1aba en las aguas de un lago y se le apareci\u00f3 una ninfa, \u00e9l quiso huir de las insinuaciones de \u00e9sta pero no pudo. As\u00ed, como castigo de los dioses, todo el que se ba\u00f1ara en este lago tendr\u00eda ambos sexos. Hasta el siglo XIV se pensaba que el \u00fatero ten\u00eda 7 cavidades, la derecha era del hombre la izquierda de la mujer y el centro de los hermafroditas. Elhermafroditismo implica una discrepancia entre la morfolog\u00eda de las g\u00f3nadas y los genitales externos. Por lo tanto, a una persona con genitales externos ambiguos se le llama intersexual o hermafrodita. Las condiciones

intersexuales se clasifican seg\u00fan el aspecto histol\u00f3gico de las g\u00f3nadas.
Bien, tras esta
digresi\u00f3n comencemos con la clase.
En 1876, Klebs cre\u00f3 la primera clasificaci\u00f3n de cuadros de intersexualidad (esta
primitiva clasificaci\u00f3n se realiz\u00f3 antes del descubrimiento de los cromosomas en 1956):

-Hermafroditismo verdadero: se caracteriza por una g\u00f3nada ambigua, es decir, hay tejido testicular y tejido ov\u00e1rico simult\u00e1neamente. La presencia de tejido testicular y ov\u00e1rico en la misma g\u00f3nada se denomina ovoteste.

-Pseudohermafroditismo:
o
Femenino: cuando hay ovarios, aunque el fenotipo es masculino.
o
Masculino: cuando hay test\u00edculos, aunque el fenotipo es femenino.

Hay cuadros en los que el fenotipo es totalmente opuesto a la g\u00f3nada, por ejemplo, una persona con ovarios y que el fenotipo sea totalmente masculino (un pene) o viceversa. Estas serian las formas completas. En las formas incompletas nos encontrar\u00edamos con unos genitales ambiguos, situaci\u00f3n en la que es dif\u00edcil determinar el sexo.

HERMAFRODITISMO VERDADERO

Es un cuadro rar\u00edsimo. Es una disgenesia gonadal. Los hermafroditas verdaderos son sujetos en los que encontramos tejido ov\u00e1rico que contiene fol\u00edculos y tejido testicular con t\u00fabulos semin\u00edferos que puede estar en una misma g\u00f3nada (ovotestes) o bien puede haber un ovario y un test\u00edculo. Los genitales suelen ser ambiguos, lo que plantea problemas al nacer para poder determinar el sexo.

Dr. Abad
Ginecolog\u00eda
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Cuando en 1956 se descubrieron los cromosomas, se realizaron estudios en los que se observaban anomal\u00edas cromos\u00f3micas, aunque se comprob\u00f3 que existe muy poca correlaci\u00f3n entre estas anomal\u00edas cromos\u00f3micas y la diferenciaci\u00f3n sexual. Esto se demuestra en que solamente en un15% de los casos de hermafroditismo verdadero hay

mosaicismos (XXXY); el resto, 70% tienen un cariotipo XX y otro 15% un cariotipo
XY. En los casos de cariotipo femenino, se presentan menstruaciones en un 40% de los
pacientes, y la existencia de tejido testicular se explica por la presencia de SRY en otro
de los cromosomas.

En cuanto a lacl\u00ednica, depender\u00e1 de la situaci\u00f3n del tejido testicular y de su producci\u00f3n de testosterona. En la mayor\u00eda de los casos, los genitales son ambiguos con dominancia femenina, tienen \u00fatero o semi\u00fatero (en el otro lado tendr\u00e1 un test\u00edculo debido a la hormona antim\u00fclleriana o HAM). En definitiva no se reproducen ni tienen actividad sexual como hombres, pero si se comportan bien como mujeres. El ovario que tienen puede producir estr\u00f3genos y ovular, y a consecuencia de ello, tener menstruaciones e incluso, se han descrito casos en los que han tenido hijos.

Diagn\u00f3stico: como en todo paciente, es fundamental realizar un detallado
examen f\u00edsico con especial atenci\u00f3n al \u00e1rea genital y la coloraci\u00f3n de la piel. Ser\u00e1
necesario realizar uncariotipo y una anal\u00edtica completa de sangre u orina. La
ecograf\u00eda abdominal ha de realizarse precozmente pero su normalidad no excluye
patolog\u00eda del tipo de la que estamos comentando. En ocasiones ser\u00e1 necesaria una
exploraci\u00f3nlaparosc\u00f3p ica y unabiopsia (ovario/test\u00edculo/ovoteste).

La asignaci\u00f3n del sexo depender\u00e1 del grado de desarrollo alcanzado por los genitales internos: cuando los genitales est\u00e1n poco virilizados y se presenta una vagina reconstruible, se asigna el sexo femenino; por el contrario cuando hay un test\u00edculo en el escroto ser\u00e1 mejor educarlo como var\u00f3n; en los casos dudosos se recomienda una laparoscopia diagn\u00f3stica para asignar el sexo en funci\u00f3n de los hallazgos.

Tras la asignaci\u00f3n del sexo, como normalmente ser\u00e1 femenino, el tratamiento ir\u00e1
dirigido a extirpar los tejidos potencialmente peligrosos, es decir, eliminar el tejido
testicular existente por dos motivos:
-Por el riesgo de desarrollar un c\u00e1ncer con el paso del tiempo
-Por interferencia de los andr\u00f3genos cuando el sujeto est\u00e1 etiquetado como
mujer.
Dr. Abad
Ginecolog\u00eda
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3 /12 Adem\u00e1s se realiza una reconstrucci\u00f3n de los genitales externos e internos si es precisa. Pueden ser necesarios tratamientos hormonales complementarios y de otro tipo a distintas edades o de forma continuada para garantizar el adecuado desarrollo.

CUADROS CON ANOMAL\u00cdAS CROMOS\u00d3MICAS

-Sd. De Klinefelter (XXY): es un trastorno de la diferenciaci\u00f3n sexual que afecta a varones. Se caracteriza por la disminuci\u00f3n de los niveles de andr\u00f3genos, presencia de test\u00edculos peque\u00f1os y duros, azoospermia (ausencia de espermatozoides en el semen, por este motivo suelen ser pacientes que acuden con frecuencia a consultas de esterilidad), ginecomastia (aumento anormal del tama\u00f1o de las mamas en el var\u00f3n) y aumento de los niveles de gonadotropinas (hormonas hipofisarias estimuladoras de las g\u00f3nadas) en la sangre. Escaso grado de masculinizaci\u00f3n. Por lo general, estos pacientes son de talla alta y h\u00e1bito eunucoide (poco viril, afeminado).

-\u201cHombres XX\u201d: son individuos totalmente masculinos pero con un cariotipo
XX. Tienen fragmentos de cromosoma Y escondidos o gen SRY. Uno de cada

20.000 individuos con fenotipo masculino presentan un cariotipo femenino. En estos casos existe un intercambio de material del cromosoma Y al cromosoma X paterno, o a alg\u00fan autosoma. Algunos autores lo consideran una variante del s\u00edndrome de Klinefelter a pesar de tener talla baja e inteligencia normal.

-Superhembras (XXX): pueden tener fallo ov\u00e1rico precoz.
-Individuos XYY: se ha comprobado que algunos criminales son XYY, por eso

tambi\u00e9n se denomina \u201cS\u00edndrome de criminalidad\u201d. Cl\u00ednicamente, estos individuos corresponden a varones de elevada talla, con inteligencia algo inferior a lo normal, temperamento agresivo, trastornos de la personalidad, inestabilidad e irresponsabilidad.

DIFERENCIACI\u00d3N DE GENITALES EXTERNOS
VAR\u00d3N\ue000 Gen SRY\ue000 test\u00edculo\ue000 C\u00e9lulas de Leydig\ue000 Testosterona
Diferenciaci\u00f3n
del conducto
de Wolff
C\u00e9lulas Sertoli

-Conducto deferente, Epid\u00eddimo y ves\u00edculas
seminales
-Diferenciaci\u00f3n genitales externos (DHT) y
descenso de g\u00f3nadas

-No \u00fatero
-No vagina
Hormona
antim\u00fcllerina

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