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Trastornos de Los Nervios Periféricos

Trastornos de Los Nervios Periféricos

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Trastornos de los nervios perif\u00e9ricos

El sistema nervioso perif\u00e9rico est\u00e1 compuesto por todos los nervios que est\u00e1n por fuera del sistema
nervioso central (cerebro y m\u00e9dula espinal). Forman parte del sistema nervioso perif\u00e9rico los
nervios craneales que conectan el cerebro directamente con la cabeza y la cara, los que lo conectan
con los ojos y la nariz, y los nervios que conectan la m\u00e9dula espinal con el resto del organismo.

El cerebro se comunica con la mayor parte del organismo a trav\u00e9s de 31 pares de nervios espinales que salen de la m\u00e9dula espinal. Cada par de nervios espinales consta de un nervio en la cara anterior de la m\u00e9dula espinal, que conduce la informaci\u00f3n del cerebro hasta los m\u00fasculos, y de un nervio en su cara posterior, que lleva la informaci\u00f3n de las sensibilidades al cerebro. Los nervios espinales se conectan entre s\u00ed y forman los llamados plexos, que existen en el cuello, hombros y pelvis; luego se dividen nuevamente para proporcionar los est\u00edmulos a las partes m\u00e1s distantes del cuerpo.

Circuito cerebro-m\u00fasculo

Los nervios est\u00e1n conectados entre s\u00ed y se comunican sus se\u00f1ales a trav\u00e9s de las
sinapsis.
El movimiento de un m\u00fasculo implica dos complejas v\u00edas nerviosas : la v\u00eda del nervio
sensitivo al cerebro y la v\u00eda del nervio motor al m\u00fasculo. Son 12 los pasos b\u00e1sicos
que constituyen este circuito y que se indican a continuaci\u00f3n.
1. Los receptores de los nervios sensitivos en la piel detectan las sensaciones y
transmiten una se\u00f1al al cerebro.
2. La se\u00f1al recorre el nervio sensitivo hasta la m\u00e9dula espinal.
3. Una sinapsis en la m\u00e9dula espinal conecta el nervio sensitivo a un nervio de la
m\u00e9dula espinal.
4. El nervio cruza al lado opuesto de la m\u00e9dula espinal.
5. La se\u00f1al asciende por la m\u00e9dula espinal.
6. Una sinapsis en el t\u00e1lamo conecta la m\u00e9dula espinal a las fibras nerviosas que
llevan la se\u00f1al
a la corteza sensorial.
7. La corteza sensorial percibe la se\u00f1al e impulsa
a la corteza motora a generar una se\u00f1al de movimiento.
8. El nervio que lleva la se\u00f1al cruza al otro lado
en la base del cerebro.
9. La se\u00f1al desciende por la m\u00e9dula espinal.
10. Una sinapsis conecta la m\u00e9dula espinal
al nervio motor.
11. La se\u00f1al sigue a lo largo del nervio motor.
12. La se\u00f1al alcanza el final de la placa motora, donde estimula el movimiento
muscular.

Los nervios perif\u00e9ricos son en realidad haces de fibras nerviosas con un di\u00e1metro que oscila entre 0,4 (las m\u00e1s finas) y 6 mil\u00edmetros (las m\u00e1s gruesas). Las fibras m\u00e1s gruesas conducen los mensajes que estimulan a los m\u00fasculos (fibras nerviosas motoras) y la sensibilidad t\u00e1ctil y de la posici\u00f3n (fibras nerviosas sensitivas). Las fibras sensitivas m\u00e1s finas conducen la sensibilidad al dolor y a la temperatura, y controlan las funciones autom\u00e1ticas del organismo, como la frecuencia card\u00edaca, la presi\u00f3n arterial y la temperatura (sistema nervioso aut\u00f3nomo). Las c\u00e9lulas de Schwann envuelven cada una de las fibras nerviosas y forman muchas capas de aislante graso conocidas como vaina de mielina.

La disfunci\u00f3n de los nervios perif\u00e9ricos puede deberse a lesiones de las fibras nerviosas, del cuerpo de la c\u00e9lula nerviosa, de las c\u00e9lulas de Schwann o de la vaina de mielina. Cuando se produce una lesi\u00f3n en la vaina de mielina que ocasiona la p\u00e9rdida de esta sustancia (desmielinizaci\u00f3n), la conducci\u00f3n de los impulsos es anormal Sin embargo, la vaina de mielina suele regenerarse con rapidez, lo que permite el restablecimiento completo de la funci\u00f3n nerviosa. A diferencia de la vaina de mielina, la reparaci\u00f3n y nuevo crecimiento de la c\u00e9lula nerviosa lesionada se produce muy lentamente, o incluso no se produce en absoluto. En ocasiones el crecimiento puede producirse en una direcci\u00f3n err\u00f3nea, ocasionando unas conexiones nerviosas anormales. Por ejemplo, un nervio puede conectarse a un m\u00fasculo equivocado, causando contracci\u00f3n y espasticidad, o si se trata del crecimiento anormal de un nervio sensitivo, la persona no sabr\u00e1 reconocer d\u00f3nde la tocan ni d\u00f3nde se origina un dolor.

Trastornos de la estimulaci\u00f3n muscular

La v\u00eda nerviosa del cerebro a los m\u00fasculos es compleja y una disfunci\u00f3n en cualquier punto del trayecto puede causar problemas musculares y del movimiento. Aunque el m\u00fasculo en s\u00ed sea normal, sin el est\u00edmulo nervioso adecuado se debilita, se atrofia y puede paralizarse por completo. Los trastornos musculares causados por la disfunci\u00f3n nerviosa incluyen: esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (enfermedad de Lou Gehrig), atrofia muscular progresiva, par\u00e1lisis bulbar progresiva, esclerosis lateral primaria y par\u00e1lisis seudobulbar progresiva. Se desconoce la causa en la mayor\u00eda de los casos, pero parece ser que el 10 por ciento tiene una tendencia hereditaria.

Estos trastornos tienen similitudes; en todos ellos, los nervios espinales o craneales que estimulan la acci\u00f3n muscular (nervios motores) est\u00e1n afectados de un deterioro progresivo que causa debilidad muscular y que al final puede conducir a la par\u00e1lisis.

Sin embargo, cada alteraci\u00f3n afecta a una parte distinta del sistema nervioso y a un grupo diferente de m\u00fasculos, por lo que en cada uno de estos trastornos resulta m\u00e1s afectada una parte espec\u00edfica del cuerpo. Estas alteraciones son m\u00e1s frecuentes en los hombres que en las mujeres, y los s\u00edntomas suelen iniciarse entre los 50 y los 60 a\u00f1os de edad.

S\u00edntomas

La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica es una enfermedad progresiva caracterizada por debilidad que a menudo se inicia en las manos y, con menor frecuencia, en los pies. La debilidad puede progresar m\u00e1s de forma unilateral y generalmente de abajo arriba por un brazo o una pierna. Los calambres musculares tambi\u00e9n son frecuentes y pueden preceder a la debilidad, pero la sensibilidad est\u00e1 preservada. Con el tiempo, adem\u00e1s de la creciente debilidad se produce espasticidad, con rigidez muscular, espasmos y hasta temblores. Los m\u00fasculos lar\u00edngeos de la voz y de la degluci\u00f3n pueden debilitarse, ocasionando una dificultad en la articulaci\u00f3n del lenguaje (disartria) y en la degluci\u00f3n (disfagia). Al final, la enfermedad puede afectar al diafragma produciendo alteraciones respiratorias; algunas personas pueden necesitar un respirador artificial.

La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica es siempre progresiva, aunque puede variar la velocidad de dicha progresi\u00f3n. Aproximadamente el 50 por ciento de las personas afectadas mueren en los 3 a\u00f1os posteriores al inicio de la enfermedad, el 10 por ciento sobrevive m\u00e1s de 10 a\u00f1os y s\u00f3lo ocasionalmente una persona puede vivir m\u00e1s de 30 a\u00f1os.

La atrofia muscular progresiva es semejante a la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica, pero su progresi\u00f3n es m\u00e1s lenta, no presenta espasticidad y la debilidad muscular es menos grave. Los s\u00edntomas iniciales pueden consistir en contracciones involuntarias o peque\u00f1as sacudidas de las fibras musculares. Muchas personas con este trastorno sobreviven m\u00e1s de 25 a\u00f1os.

En la par\u00e1lisis bulbar progresiva se afectan predominantemente los nervios que controlan la masticaci\u00f3n, la degluci\u00f3n y el habla, por lo que estas funciones resultan cada vez m\u00e1s dif\u00edciles. En las personas con par\u00e1lisis bulbar progresiva puede observarse una extra\u00f1a respuesta emocional, pasando, sin raz\u00f3n, de un estado de alegr\u00eda a otro de tristeza, siendo frecuentes los explosiones emocionales fuera de lugar. Las dificultades en la degluci\u00f3n ocasionan la aspiraci\u00f3n hacia los pulmones de alimentos o saliva y la muerte del paciente suele producirse entre 1 y 3 a\u00f1os despu\u00e9s del inicio de la enfermedad, a menudo a causa de neumon\u00eda.

La esclerosis lateral primaria y la par\u00e1lisis seudobulbar progresiva son procesos raros, de lenta evoluci\u00f3n, variantes de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica. La esclerosis lateral primaria afecta principalmente a los brazos y piernas, en tanto que la par\u00e1lisis seudobulbar progresiva afecta a los m\u00fasculos de la cara, mand\u00edbula y garganta. En ambos trastornos la rigidez muscular grave acompa\u00f1a a la debilidad muscular, no se producen contracciones musculares ni atrofia; habitualmente se desarrolla discapacidad a lo largo de varios a\u00f1os.

Diagn\u00f3stico

El m\u00e9dico sospecha la existencia de uno de estos trastornos cuando un adulto desarrolla una progresiva debilidad muscular sin p\u00e9rdida de la sensibilidad. Ciertas exploraciones y pruebas pueden ser \u00fatiles para descartar otras causas de debilidad. La electromiograf\u00eda, que registra la actividad el\u00e9ctrica del m\u00fasculo, permite establecer si el problema radica en los nervios o en los m\u00fasculos. Sin embargo, las pruebas de laboratorio no pueden determinar cu\u00e1l de las diferentes enfermedades nerviosas est\u00e1 causando el problema. Para establecer el diagn\u00f3stico el m\u00e9dico tiene en cuenta cu\u00e1les son las partes afectadas del cuerpo, qu\u00e9 s\u00edntomas aparecen inicialmente y c\u00f3mo han cambiado los s\u00edntomas a lo largo del tiempo.

Tratamiento

No existe un tratamiento espec\u00edfico ni se conoce una curaci\u00f3n para estos trastornos. La fisioterapia puede ser \u00fatil para mantener el tono muscular y prevenir la rigidez muscular (contracturas). Se debe tener mucho cuidado al alimentar a las personas con dificultades de degluci\u00f3n, puesto que pueden atragantarse; algunas deben alimentarse a trav\u00e9s de una gastrostom\u00eda (creaci\u00f3n de una abertura y colocaci\u00f3n de una sonda a trav\u00e9s de la pared abdominal hasta el est\u00f3mago). El f\u00e1rmaco baclofeno es \u00fatil para reducir la espasticidad y a veces para controlar los calambres musculares. Otros f\u00e1rmacos pueden reducir los calambres y disminuir la producci\u00f3n de saliva.

Se est\u00e1n investigando ciertas sustancias que promueven el crecimiento de los nervios (factores
neurotr\u00f3picos), pero, hasta la fecha, los estudios cl\u00ednicos no han demostrado su eficacia.
Trastornos de la uni\u00f3n neuromuscular

La comunicaci\u00f3n entre los nervios y los m\u00fasculos se realiza en la uni\u00f3n neuromuscular. El m\u00fasculo se contrae cuando el nervio estimula el m\u00fasculo en la uni\u00f3n neuromuscular. Los trastornos de la uni\u00f3n neuromuscular son la miastenia grave, el s\u00edndrome de Eaton-Lambert y el botulismo.

Miastenia grave
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparici\u00f3n de episodios de
debilidad muscular como consecuencia de un funcionamiento anormal de la uni\u00f3n neuromuscular.

En la miastenia grave el sistema inmune produce anticuerpos que atacan a los receptores situados en el lado del m\u00fasculo de la uni\u00f3n neuromuscular. Los receptores que presentan una disfunci\u00f3n son los que reciben la se\u00f1al nerviosa por la acci\u00f3n de la acetilcolina, una sustancia qu\u00edmica que transmite los impulsos nerviosos a lo largo de la uni\u00f3n neuromuscular (un neurotransmisor).

Se desconoce el episodio desencadenante que lleva al cuerpo a la producci\u00f3n de anticuerpos para atacar a los receptores de su propia acetilcolina, pero la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica desempe\u00f1a un papel esencial en esta anormalidad inmune. Dado que los anticuerpos circulan por la sangre, las madres con miastenia pueden pasarlos al feto a trav\u00e9s de la placenta. Esta transferencia de anticuerpos produce la miastenia neonatal, que se caracteriza por la aparici\u00f3n de debilidad muscular en el beb\u00e9, la cual desaparece al cabo de algunos d\u00edas o semanas posteriores al nacimiento.

S\u00edntomas

La enfermedad tiene mayor incidencia en las mujeres que en los hombres y por lo general se inicia entre los 20 y los 40 a\u00f1os de edad, aunque puede aparecer a cualquier edad. Los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes son debilidad en los m\u00fasculos elevadores de los p\u00e1rpados (p\u00e1rpados ca\u00eddos), visi\u00f3n doble por la debilidad de los m\u00fasculos de los ojos y fatigabilidad excesiva de determinados m\u00fasculos despu\u00e9s del ejercicio. Los m\u00fasculos oculares se afectan desde el inicio en el 40 por ciento de las personas con miastenia grave, y con el transcurso del tiempo el 85 por ciento presentan este problema. Son frecuentes la dificultad para articular el lenguaje y la degluci\u00f3n y la debilidad de los brazos y piernas.

Caracter\u00edsticamente el m\u00fasculo se torna cada vez m\u00e1s d\u00e9bil, y, por ejemplo, alguien que antes pod\u00eda utilizar un martillo ahora se siente demasiado d\u00e9bil para usarlo repetidamente. Las manifestaciones de debilidad muscular fluct\u00faan de intensidad en el transcurso de horas o d\u00edas. La enfermedad no sigue un curso estable y son frecuentes las exacerbaciones. En los episodios (brotes) graves, las personas con miastenia grave pueden quedar virtualmente paralizadas, pero aun en esa situaci\u00f3n, no pierden la sensibilidad. En aproximadamente el 10 por ciento de las personas con esta enfermedad se produce una afectaci\u00f3n de los m\u00fasculos respiratorios que pone en peligro su vida (crisis miast\u00e9nica).

Diagn\u00f3stico

El m\u00e9dico sospecha la posibilidad de una miastenia grave en cualquier persona que presente una debilidad generalizada, especialmente cuando \u00e9sta afecta a los m\u00fasculos de los p\u00e1rpados o de la cara, o si empeora con el uso de la musculatura afectada y remite con el reposo. Debido a que los receptores de acetilcolina est\u00e1n bloqueados, resultan \u00fatiles los f\u00e1rmacos que aumentan la cantidad de acetilcolina y una prueba utilizando alguno de estos f\u00e1rmacos suele confirmar el diagn\u00f3stico. El

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