FIRAT GULLU
–
SOFYA TIP FAKÜLTESİ
İçindekiler :
Hemotoloji - OnkolojiNöroloji
Göğüs Hastaliklari
RomatolojiNefrolojiKardiyolojiGastroenteroloji
Endokrin Hastalıklar
Hemotoloji
–
Onkoloji
Kanama Diatezleri
Normal Hemostaz ve Regülasyonu
Normal hemostatik mekanizma kanın damar içinde sıvı halde kalmasını sağlamaktadır. Hemostatiksistem birbiriyle ilişki içerisindeki,
aynı anda başlayan ve birlikte çalışan
4 basamaktan oluşur. Bunlar;
Vazokonstrüksiyon (ilk yanıt),
Trombositlerin adezyon ve agregasyonu,
Koagülasyon,
Fibrinolizis‘dir.
Normal hemostatik düzenin bozulması herhangi bir zedelenme halinde kontrolsüz kanamalara ve/veyadamar içi aşırı pıhtılaşmalara yol açar. Bu bozukluk damar duvarı hastalıklarından, trombosit sayısınınsayıca veya fonksiyonel olarak yetersizliği veya fazlalığı, koagülasyon faktörlerindeki eksiklikler ve
fibrinolitik sistemin patolojilerinden kaynaklanabilir.
Damar Duvarı Hastalıkları
Damar duvarı hastalıkları herediter ve kazanılmış damar duvarı bozuklukları olarak iki grupta incelenir.
He
rediter Damar Duvarı Hastalıkları
Herediter hemorajik telenjektazi (Rendu-Osler-Weber):
Kavernöz hemanjiom (Kasabach-Merritt):
Bağ dokusu hastalıkları:
Kazanılmış damar duvarı hastalıkları
Skorbüt
Immünglobülin bozukluklarında görülen kanama
Trombosit Hastalıkları
Trombositopeniler:
Trombositopeni bir tanı değil, bir bulgudur ve
edinsel kanama eğiliminin ensık
nedenidir. Trambositopeni yapan nedenler;
1.
Trombosit yapım azlığı:
Megakaryositlerin hipoplazisi veya baskılanması:
İneffektif tr
ombopoez:
Kalıtsal trombositopeniler:
Wiskott-Aldrich sendromu, May-Hegglin anomalisi
Diğer:
Siklik trombositopeni.
2.
Trombosit yıkım artışı:
İmmünolojik nedenler:
İmmün trombositopeni, ilaçlar (en önemlisi
heparin
,)
İmmünolojik olmayan:
(DİC)
3.
Trombosit dağılımında bozulma:
Hipersplenizm ve hipotermik anestezi
Ġdiyopatik veya immün trombositopenik purpura
Trombositlere karşı antikor gelişmesi ve bunun sonucunda trombositlerin başta dalak ve daha az dakaraciğerde olmak üzere fagosite edilmesiyle karakterize otoimmün bir hastalıktır.
Çocukluk tipi genellikle viral infeksiyonları takiben akut başlarken, yetişkin tipi daha çok sinsi olarakbaşlar.
FIRAT GULLU
–
SOFYA TIP FAKÜLTESİ
Trombositopeni
6 aydan
daha uzun sürüyorsa kronik ITP, daha kısa süreli ise akut ITP olaraktanınır.
Akut ITP genelde 2-
6 yaş arasındaki çocuklarda görülür ve benign seyirlidir. Çocuklarda
trombositopeninin
en sık
sebebidir.
Kronik ITP daha çok yetişkin kadınlarda görülür
. Hastalar kliniğe peteşi, purpura ve ekimoz, burun vediş eti kanaması, kadınlarda metroraji ile başvurur. Yetişkinde splenomegali yoktur.
Laboratuvarda trombosit sayısı azalmıştır. Genelde 20.000mm3‘ün altındadır.
Kemik iliğinde genç megakaryositler artmış ve trombosit çıkışı azalmıştır.
Tedavi:
1 mg/kg/gün dozunda
prednizolon uygulanır.
Splenektomi (ilaç tedavisine yanıt alınamayan olgular). 7 yaşından küçüklerde splenektomiönerilmez. Splenektominin başarı şansı %70 civarındadır.
Splenektomiye rezistans olgularda immünsüpresif tedavi uygulanabilir.
İntravenöz
IgG tedavisi ve anti-
D antikorları gebelerde, cerrahi uygulanacak hastalarda ve hayatıtehdit eden kanamalarda uygulanır.
Trombosit transfüzyonu hayatı tehdit eden kanamalarda ve cerrahi uygulanacak hastalarda verilir.Trombosit sayısı en az 50.000/mm3‘ün üzerine çıkılan vakalar riskli grupta opere olur.
Trombosit Fonksiyon Bozuklukları:
Trombosit fonksiyon bozuklukları kazanılmış ve herediter trombosit fonksiyon bozuklukları olarak iki grupta incelenir.
Kazanılmış trombosit fonksiyon bozuklukları
İ
laçlar:
Non-steroid antiinflamatuvar ilaçlar, penisilin ve betalaktam antibiyotikler (
en sık neden
),
Böbrek yetmezliği
Karaciğer hastalıkları,
Paraproteinemiler
Kalıtsal trombosit fonksiyon bozuklukları
Glazmann trombastenisi
Bernard-Soulier sendromu
Trombosit depo havuzu hastalığı:
Von-
willebrand hastalığı:
Dissemine Ġntravasküler Koagülopati (DIC)
Tanım ve Etyopatogenez:
Çeşitli sistemik hastalıklarda dolaşıma katılan prokoagulan maddeler
intravasküler koagulasyon sistemini aktive ederler ve dam
ar içerisinde yaygın pıhtılaşmaya yolaçabilirler. Bu sırada kullanılan koagulasyon faktörleri ve trombosit nedeniyle tüketim koagulopatisigelişir ve fibrinolitik sistem aktive olur. Bunun sonucunda başta cilt ve mukoz membranlar olmak üzere
birçok yerden
kanama görülebilir. Hastalık hem aşırı pıhtılaşma hemde kanama ile seyredebilir. DICbaşta enfeksiyon ve obstetrik hastalıklar olmak üzere çok değişik nedenlere bağlı olabilir.
Primer fibrinoliz klinik ve laboratuvar olarak DIC’i taklit edebilen bir hematolojik hastalıktır.Nadir görülen bir olaydır. Prostat karsinomu ve karaciğer hastalığı gibi durumlarda görülür.Koagülasyon sistemi aktive olmadığı halde sistemik fibrinolizis vardır.
DIC nedenleri
Enfeksiyonlar; gram negatif, endotoksin içeren bakt
eriler (en sık neden)
Asidoz ve şok
Sıcak çarpması
Kasabach-Merrit Sendromu
Obstetrik; Amniyotik sıvı embolisi, HELLP sendromu, plesanta previa, intrauterin ölü fetüs
Yaygın tümörler, Trousseau sendromu
Beyin hasarı
Doku hasarı (travma, büyük cerrahi girişimler)
Laboratuvar:
DIC‘te beklenen bulgular trombositopeni, travmaya bağlı eritrositlerde fragmantasyon veşiztositler, PT, PTT ve trombin zamanında uzama, fibrinojende azalma, fibrin yıkım ürünlerindeartmadır. Bunlar içerisinde D
-
dimer artışı en değerli bulgudur. Fibrinojen düzeyindeki azalma ile klinikolarak kanama arasında yakın bir ilişki vardır. DIC‘de ciddi bir sekonder fibrinolizis soz konusudur. Budurum nadir bir hastalık olan ve kanama diatezi ile giden primer fibrinolizis ile karışabilir. Aşağıdakitablo bu iki parametrenin bulgularını karşılaştırmaktadır.
FIRAT GULLU
–
SOFYA TIP FAKÜLTESİ
Klinik :
Klinik olarak hastada alttayatan hastalığın semptomlarına ilaveten kanama, tromboemboli vehemolitik anemi bulguları vardır. DIC ağır ve hayatı tehdit eden ciddi bir hastalıktır. Uygun tedaviyerağmen mortalite yüksektir.
Tedavi:
DIC‘in asıl tedavisi altta yatan hastalığın tedavisidir. Bunun dışında destek tedavisi yapılır.
Koagülasyon Bozuklukları
FXII dışındaki faktörlerin eksiklikleri klinik olarak birbirlerinden çok farklı olmayan bulgularlakarakterizedir. Faktör eksikliklerinde kanamanın nedeni ya faktörlerin yetersiz sentez edilmesi yadayapısının bozuk olmasıdır. Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği sıklıkla herediter olarak görülür ve bunların
en önemlileri hemofililer ve von-
Willebrand hastalığıdır. Akkiz olarak görülen
pıhtılaşma faktörüyetmezliğine
bağlı kanama diatezinin en önemli nedeni karaciğer hastalıklarıdır. Bunun dışında Vit
-K
eksikliğine yol açan durumlar, tüketim koagulopatileri ve aşırı antikoagülan
ilaç kullanımıda pıhtılaşma
faktör yetmezliklerine yol açar.
Pıhtılaşma Faktörleri ile Ġlgili Testler
Fizyolojik olarak intrensek ve ekstrensek koagülasyon yollarının olmadığı gösterilsede koagülasyontestlerinin kolay anlaşılması açısından ektrensek ve
intrensek yol kavramları hala kullanılmaktadır.
Aktive tromboplastin zamanı (APTT):
Hem
interensek
hemde
ortak yolun
birlikte değerlendirildiğibir tarama testidir. Şu durumlarda test uzar;
1. FIX, FVIII eksikliklerinde (oldukça duyarlıdır),
2. FV, FX,
protrombin ve fibrinojen eksikliği,
3. Heparin kullanımı,
4. Dolaşan antikoagülanların varlığı (lupus antikoagülanı, antifosfolipid antikor sendromu)
Protrombin zamanı (PT):
Günümüzde protrombin zamanı yerine
INR
(International NormalisationRatio) kullan
ılmaktadır. Bu şekilde test tüm dünyada standart hale getirilmeye çalışılmaktadır.
Hem
ekstensek
hemde
ortak yoldaki
faktör eksikliklerinde uzar. Bu durumlar;
1. Protrombin zamanını tek başına uzun ise akla
FVII eksikliği
gelmelidir.
2 .FX, FV, protrombin
ve fibrinojen eksikliği,
3. Oral antikoagülan kullanımı,
4. K vitamini eksikliği,
5. Karaciğer hastalıkları,
Hem PT, hem PTT birlikte pıhtılaşmanın ortak yolunu değerlendirir ve ikisinin birlikte yüksekolması
FX, FV, protrombin ve fibrinojen
eksiklikle
rini düşündürmelidir. Bu faktörlerin kalıtsal eksikliği
nadirdir, ancak
karaciğer hastalıkları, vit K eksikliği, ve DİC'de
izole veya kombine eksikliklerigörülebilir.
Pıhtılaşma zamanı:
Hem interensek hemde ortak yolu değerlendirmek için kullanılır.
APTT
ile eşdeğerdedir
ama güvenilirliği daha az olduğu için günümüzde nadiren kullanılmaktadır.
Kanama zamanı:
Normal süresi 3-
7 dakikadır. Uzadığı durumlar;
Trombositopeniler,
Trombosit fonksiyon bozuklukları,
Damar duvarı yapısı bozuklukları, kollojen sentez bozukluğu,
von-
Willebran hastalığında,
Kronik karaciğer hastalıklarında,
Oral antikoagülan ve antiagregan ilaç kullanımı
HĠPERKOAGULABĠLĠTE VE ANTĠKOAGÜLAN TEDAVĠ
Tromboza eğilim doğuran çok sayıda kalıtsal (herediter trombofili) ve kazanılmış
(akkiz
hiperkoagülabilite) hastalık/risk faktörleri vardır.
Aşırı tromboza eğilim doğuran hastalıklar
Herediter Trombofili Nedenleri
Protein C ve S eksikliği
Antitrombin III eksikliği
Aktive protein C rezistansı (En sık heretider trombofili
nedenidir)
Protrombin gen mutasyonu
Disfibrinojenemi
Homosisteinemi
Kazanılmış Tromboza Eğilim Nedenleri
Cerrahi, postoperatif dönem
İmmobilite
Search History:
Result 00 of 00
00 results for result for
p.
Recommended
More From This User
Notes
Load more
