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Lupus Eritematoso SistÊmico

Lupus Eritematoso SistÊmico

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(MATERIAL PRO TESTE)\
Retirado: Consenso Brasileiro para o Tratamento do Lupus Eritematoso Sstêmico
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Retirado: Consenso Brasileiro para o Tratamento do Lupus Eritematoso Sstêmico

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362
Rev Bras Reumatol
– Vol. 42 – N.
o
6 – Nov/Dez, 2002
Sato et al.
*
Trabalho realizado pela Sociedade Brasileira de Reumatologia, sob a coordenadoria de Emilia Inoue Sato. Elaboração final em 24 de agosto de 2002.
1.
Professora titular da disciplina de reumatologia da EPM/UNIESP.
2.
Professora titular da disciplina de reumatologia do HC/MUSP.
3.
Professora titular da disciplina de reumatologia do departamento de clínica médica da UNICAMP.
4.
Professor adjunto doutor em reumatologia e chefe do serviço de reumatologia da aculdade de Medicina da UG.
5.
Professor adjunto da M/URS e chefe do serviço de reumatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.
6.
Professor adjunto doutor da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Publica.
7.
Professor auxiliar de ensino de reumatologia – M/ABC e encarregado da enfermaria de reumatologia do Hospital do Servidor Publico de São Paulo.
8.
Professor adjunto de reumatologia do HC/UP e presidente da Sociedade Paranaense de Reumatologia.
9.
Professor assistente da disciplina de nefrologia da aculdade de Medicina de São Paulo.
10.
Mestre, assistente do departamento de dermatologia da EPM/UNIESP.
Endereço para correspondência:
Emilia Inoue Sato. disciplina de reumatologia da EPM/UNIESP. Rua Botucatu, 740, 3.o andar, V. Clementino, São Paulo, SP, CEP 04023-900.
Consenso brasileiro para o tratamento dolúpus eritematoso sistêmico (LES)
(*)
Brazilian consensus for the treatment of systemic erythematous lupus 
Emilia Inoue Sato
(1)
, Eloísa Dutra Bonfá
(2)
, Lílian Tereza Lavras Costallat
(3)
, Nilzio Antonio da Silva
(4)
, João Carlos Tavares Brenol
(5)
, Mittermayer Barreto Santiago
(6)
, José Carlos Mansur Szajubok
(7)
,Acir Rachid Filho
(8)
, Rui Toledo Barros
(9)
e Mônica Vasconcelos
(10)
 
 A 
RTIGO
O
RIGINAL 
O
RIGINAL 
RTICLE
RESUMO
Objetivo:
Elaborar recomendação baseada na melhor evidênciacientífica para o tratamento das diversas manifestações do lúpus eri-tematoso sistêmico.
Métodos:
Oito reumatologistas que trabalhamem serviços que atendem um grande número de pacientes comlúpus eritematoso sistêmico (LES), alguns com pesquisa e publica-ções científicas nesta área, foram convidados para participar do gru-po de trabalho. Também foram convidados um nefrologista e umadermatologista que atuam em grandes centros universitários, comgrande experiência no atendimento de pacientes com LES. Todosse reuniram para discutir o tratamento das diferentes manifestaçõesdo LES. O grupo foi subdividido em quatro grupos, cada qualficando responsável por buscar a melhor evidência para o tratamen-to de um ou mais comprometimentos do LES. A última edição deum clássico livro-texto sobre lúpus,
Dubois´s lupus erythematosus 
,editado por Wallace e Hahn, em 2001, foi utilizado como base dadiscussão e trabalhos publicados nos últimos cinco anos foram pes-quisados no banco de dados do MEDLINE, em busca da melhor evidência para o tratamento de pacientes com LES.
Resultados:
Por ser uma doença não muito freqüente, com manifestações clíni-cas e laboratoriais bastante heterogêneas, infelizmente, a maioria dostrabalhos que avalia a eficácia dos diferentes esquemas terapêuticosnão contempla grande casuística e nem são randômicos e controla-dos. Salientamos também que as manifestações, assim como a gravi-
ABSTRACT 
Objective: 
to elaborate recommendations based on the best scientific evidence for the treatment of the diverse manifestations of systemic lupus erythematous (SLE).
Methods: 
Eight rheumatologists who work with great numbers of SLE patients,including some individuals who do research and have published scientific papers in the field were invited to participate in the group work. Also were invited a nephrologist and a dermatologist who work in large university centers and have wide experience in attending patients with SLE. All of them met to discuss the treatment of the different manifestations of SEL. The group was subdivided into four groups, each one being responsible to searchfor the best evidence for the treatment of one or more clinical manifestations of SLE. The latest edition of the classical textbook of lupus,
Dubois´s Lupus Erythematosus
, published by Wallace and Kahn in 2001, was used as the basis of the discuussion, and scientific papers published within the last five years were searched out in the MEDLINE data bank to seek better evidence for the treatment of patients with SEL.
Results: 
As it is not a very commondisease and has very heterogeneous clinical and laboratory manifestations, unfortunately, the majority of papers that evaluate the efficiency of the different therapeutic methods do not include a great number of patients and are neither of a randomized nor acontrolled nature. We also emphasize that clinical manifestations,
 
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Consenso brasileiro para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES)
dade da doença pode variar em diferentes grupos populacionais,razão pela qual devemos avaliar com cuidado os estudos realizadosem grupos populacionais distintos.
Palavras-chave:
diretrizes, lúpus eritematoso sistêmico, LES, diag-nóstico, terapêutica.
INTRODUÇÃO
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflama-tória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e denatureza auto-imune, caracterizada pela presença de diver-sos auto-anticorpos. Evolui com manifestações clínicas po-limórficas, com períodos de exacerbações e remissões. Deetiologia não esclarecida, o desenvolvimento da doença estáligado à predisposição genética e aos fatores ambientais,como luz ultravioleta e alguns medicamentos.
EPIDEMIOLOGIA
LES é uma doença rara, incidindo mais freqüentemente emmulheres jovens, ou seja, na fase reprodutiva, numa pro-porção de nove a dez mulheres para um homem, e comprevalência variando de 14 a 50/100.000 habitantes, emestudos norte-americanos. A doença pode ocorrer em todasas raças e em todas as partes do mundo.
DIAGNÓSTICO
Na prática, costuma-se estabelecer o diagnóstico de LESutilizando os critérios de classificação propostos pelo
Ame- rican College of Rheumatology 
(ACR), que se baseia napresença de pelo menos quatro critérios dos onze citados aseguir (Tan
et al.
, 1982 e Hochberg, 1997):1) Eritema malar: lesão eritematosa fixa em região malar,plana ou em relevo.2) Lesão discóide: lesão eritematosa, infiltrada, com esca-mas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evoluicom cicatriz atrófica e discromia.3) Fotossensibilidade: exantema cutâneo, como reação nãousual à exposição à luz solar, de acordo com a história dopaciente ou conforme observado pelo médico.4) Úlceras orais/nasais: úlceras orais ou nasofaríngeas, usu-almente indolores, observadas pelo médico.5) Artrite: artrite não erosiva envolvendo duas ou mais arti-culações periféricas, caracterizadas por dor e edema ou der-rame articular.6) Serosite: pleuris (caracterizada por história convincentede dor pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou evi-dência de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evidência de derrame pericár-dico).7) Comprometimento renal: proteinúria persistente (> 0,5g/dia ou 3+) ou cilindrúria anormal.8) Alterações neurológicas: convulsão (na ausência de outracausa) ou psicose (na ausência de outra causa).9) Alterações hematológicas: anemia hemolítica ou leuco-penia (menor que 4.000 leucócitos/ml em duas ou mais oca-siões), linfopenia (menor que 1.500 linfócitos/ml em duasou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000plaquetas/ml na ausência de outra causa).10) Alterações imunológicas: anticorpo anti-DNA nativoou anti-Sm, ou presença de anticorpo antifosfolípide basea-do em: a) níveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina;b) teste positivo para anticoagulante lúpico ou teste falso-positivo para sífilis, por no mínimo seis meses.11) Anticorpos antinucleares: título anormal de anticorpoanti-nuclear por imunofluorescência indireta ou métodoequivalente, em qualquer época, e na ausência de drogasconhecidas por estarem associadas à síndrome do lúpus in-duzido por drogas.Estes critérios foram desenvolvidos com o objetivo deuniformizar a definição de LES para estudos científicos, e,embora raro, é possível termos pacientes com LES sem apre-sentarem quatro dos onze critérios de classificação.A avaliação laboratorial reforça o diagnóstico quando seobservar alterações tais como: leucopenia, anemia, linfo-penia, plaquetopenia e alterações do sedimento urinário. Departicular importância para o diagnóstico de LES é a pes-quisa de anticorpos ou fatores antinucleares (FAN) por imu-nofluorescência indireta (IFI), utilizando como substrato ascélulas HEp-2, conforme proposta do I Consenso Brasileirosobre laudos de FAN. A positividade desse teste, emboranão específico para o diagnóstico de LES, serve como tria-
as well as the severity of the disease can vary in different  populational grups, this being a reason why we should carefully evaluate the studies carried out in distinct populational groups.
Key words: 
guidelines, systemic erythematosus, SEL,diagnostic, therapeutic.
 
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gem em virtude de sua alta sensibilidade (maior que 95%) ealto valor preditivo negativo
(1)
. Nos raros casos de LES compesquisa de FAN negativa, particularmente com lesões cu-tâneas fotossensíveis, recomenda-se a realização da pesquisade anticorpos anti-SSa/Ro. A pesquisa de anticorpos comoanti-DNA nativo, anti-Sm, anti-RNP e células LE podecontribuir para melhor caracterização laboratorial do qua-dro. Por outro lado, a negatividade do FAN dispensaria apesquisa desses auto-anticorpos.
MEDIDAS GERAIS
Como parte importante da abordagem terapêutica, algu-mas medidas gerais são recomendadas, dentre elas:1) Educação: informar ao paciente e aos familiares o que é adoença, sua evolução, seus riscos e recursos disponíveis parao diagnóstico e o tratamento. Recomenda-se a necessidadede cumprimento das medidas estabelecidas pelo médico.2) Apoio psicológico: transmitir ao paciente otimismo emotivação para o tratamento, além de estimular os projetosde vida.3) Atividade física: repouso nos períodos de atividade sistê-mica da doença e medidas visando a melhora do condicio-namento físico (estimular atividade física regular).4) Dieta: Não há evidência científica de que os alimentospossam influenciar desencadeamento ou evolução da doen-ça. Recomenda-se a adoção de uma dieta balanceada, evi-tando-se excessos de sal, carboidratos e lipídios.5) Proteção contra luz solar e outras formas de irradiaçãoultravioleta.6) Evitar tabagismo.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
O tratamento medicamentoso deve ser individualizado paracada paciente e dependerá dos órgãos ou sistemas acometi-dos e da gravidade desses acometimentos. Em pacientes comcomprometimento de múltiplos sistemas, o tratamento de-verá ser orientado para o mais grave. Quando houver ma-nifestação que não responda a uma droga, pode ser necessá-rio fazer uso concomitante de diversos medicamentos. Por exemplo, o paciente com nefrite e lesões cutâneas pode ne-cessitar de corticóide e imunossupressor para o tratamentoda nefrite, associado ao uso de talidomida para o tratamen-to da lesão cutânea refratária.Independente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuode antimaláricos (difosfato de cloroquina: 4 mg/kg/dia ousulfato de hidroxicloroquina: 6 mg/kg/dia) é indicado com afinalidade de reduzir a atividade da doença e tentar poupar corticóide em todos os pacientes com LES
(2, 3, 4)
. Melhora doperfil lipídico e redução do risco de trombose são benefíciosadicionais atribuídos ao uso de antimaláricos
(5, 6, 7)
.Além dos antimaláricos, os glicocorticóides (GC) são asdrogas mais utilizadas no tratamento do LES. A dose de GCvaria de acordo com a gravidade de cada caso. Didatica-mente as doses de GC (tendo a prednisona como padrão)podem ser divididas em
(8)
:Dose baixa: 0,125 mg/kg/diaDose moderada: 0,125 a 0,5 mg/kg/diaDose alta: 0,6 a 1 mg/kg/diaDose muito alta: 1
 
a 2 mg/kg/diaPulsoterapia com GC: injeção intravenosa de 1g de metil-prednisolona (15-20 mg/kg/dia) por três dias consecutivos.Em virtude dos múltiplos efeitos colaterais, os GC devemser utilizados na dose efetiva para o controle da atividade dadoença, e, assim que possível, fazer redução gradual de suadose. Embora haja grande variabilidade individual na sen-sibilidade aos GC, está demonstrado que o uso de GC delonga ação, como a dexametasona é o mais deletério, de-vendo ser evitado o seu uso diário
(9)
. Nos pacientes que nãoconseguem atingir uma dose de manutenção de GC aceitá-vel (< 15 mg/dia de prednisona) está indicada a associaçãode outra droga para poupar os GC. Entre as drogas comcomprovada ação poupadora de GC temos: antimaláricos
(3)
,azatioprina
(10)
e metotrexate
(11)
.É importante o diagnóstico diferencial entre atividade dadoença e infecção, lembrando da possibilidade de coexistên-cia de ambas, assim como da presença de co-morbidades.
Comprometimento cutâneo 
O tratamento dependerá da extensão do acometimento der-matológico e da gravidade das manifestações extra-cutâne-as. É importante lembrar que nem toda lesão cutânea é es-pecífica para lúpus, podendo decorrer de complicações dotratamento ou de outras dermatoses concomitantes, reque-rendo condutas diagnósticas e terapêuticas diversas.
.otoproteção 
Considerando que a radiação ultravioleta B é a principalcausadora de fotossensibilidade e desencadeante das lesõescutâneas do LES, protetores solares com FPS 15 ou maisdevem ser utilizados em quantidade generosa pela manhã e

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