R
ESUMEN
:
Introducción.
La ausencia o hipoplasia vaginal puede apa-recer aislada, asociada a genitales ambiguos, o como variante anatómi-ca en un síndrome de la cloaca. El objetivo fundamental en la crea-ción de una nueva vagina es: conseguir un buen resultado estético,cumplir criterios funcionales (elasticidad, sensibilidad, inclinación fisio-lógica) y mejorar la calidad de vida de las pacientes evitando el usode moldes y minimizando la morbilidad de las zonas donantes. Eneste trabajo presentamos nuestra experiencia en la realización de neo-vaginas con intestino.
Material y métodos.
Analizamos el historial clínico de 13 pacientes tra-tadas quirúrgicamente en los últimos diez años. Diferenciamos dos gru-pos según la edad, el diagnóstico y el tipo de cirugía: a) un primergrupo de 8 pacientes presentan síndrome de insensibilidad a los andró-genos (4), síndrome de Rokitansky (2), extrofia de cloaca (1) y disge-nesia gonadal mixta (1). Este grupo de pacientes fueron intervenidas enla adolescencia con una media de edad de 19 años (11-35 años), reali-zándoles una neovagina con sigma; b) un segundo grupo de 5 pacien-tes con cloaca (3), extrofia de cloaca (1) e hiperplasia suprarrenal con-génita (1). Este grupo fue intervenido precozmente con una edad mediade un año (4 meses-3 años). El segmento intestinal utilizado como neo-vagina fue sigma (2), ileon (2) y recto (1), y se realizó durante la ciru-gía correctora de su malformación congénita.
Resultados.
Dos pacientes han presentado obstrucción intestinal en elpostoperatorio inmediato. Cuatro pacientes han requerido extirpaciónde un pequeño prolapso vaginal, y tres han necesitado dilataciones vagi-nales transitorias por estenosis del introito. La evolución a largo plazoha sido favorable con un excelente aspecto estético. De las 6 pacien-tes mayores de 15 años, 4 refieren relaciones sexuales plenamente satis-factorias.
Conclusiones.
Creemos que la neovagina con sigma es en la actuali-dad la mejor opción en pacientes con ausencia o hipoplasia vaginal. Lasventajas son la posibilidad de cirugía precoz y en un solo tiempo, unaneovagina de dimensiones y lubricación adecuadas sin necesidad dedilataciones ni moldes, un aspecto estético excelente, y unas relacionessexuales satisfactorias.
P
ALABRASCLAVE
:
Neovagina; Intersexual; Sigma; Hipoplasia vaginal.
N
EOVAGINA
W
ITH
I
NTESTINE
: 13 C
ASES
S
UMMARY
:
Introduction.
The absence or hipoplasia vaginal can turnout to be isolated, associated with ambiguous genitalia, or as anatomi-cal variant in a syndrome of sewer. The fundamental aim in the crea-tion of a new vagina is: to obtain a good aesthetic result, to fulfil func-tional criteria (elasticity, sensibility, physiological inclination) and toimprove the quality of life of the patients avoiding the use of molds andminimizing the morbidity of the zones donors. In this work let's sensebeforehand our experience in the accomplishment of neovaginas withintestine.
Aim and methods.
We analyze the clinical record of 13 patients trea-ted surgically in the last ten years. We differentiate two groups accor-ding to the age, the diagnosis and the type of surgery: a) the first groupof 8 patients present syndrome of insensibility to the andrógens (4),syndrome of Rokitansky (2), extrofia of sewer (1) and mixed gonadaldisgenesia (1). This group of patients were controlled in the adolescen-ce by an average of age of 19 years (11-35 years), they fulfilling a neo-vagina with sigma; b) the second group of 5 patients with sewer (3),extrofia of sewer (1) and congenital suprarrenal hiperplasia (1). Thisgroup was controlled prematurely by a middle ages of one year (4months-3 years). The intestinal segment used as neovagina was sigma(2), ileon (2) and rectum (1), and was performed during the surgicalcorrection of her congenital malformation.
Results.
Two patients have presented intestinal obstruction in the pos-toperatory immediate one. Four patients have needed removal of a smallvaginal prolapse, and three have needed vaginal transitory expansionsfor introit stenosis. The long-term evolution has been favorable with anexcellent aesthetic aspect. Four patients recount sexual fullly satisfac-tory relations.
Conclusions.
We believe that the neovagina with sigma is at presentthe best option in patients with absence or hipoplasia vaginal. The advan-tages are the possibility of precocious and one time correction, a neo-vagina of dimensions and oiling adapted without need of expansions ormolds, an aesthetic excellent aspect, and sexual satisfactory sexual rela-tions.
K
EYWORDS
:
Neovagina, intersexual; Sigma; Vaginal hipoplasia.
INTRODUCCIÓN
Existen diversas anomalías congénitas que conlle-van agenesia o hipoplasia vaginal. En algunas de ellas,como el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hau-
Neovagina con intestino: a propósito de 13 casos
37
VOL. 21, Nº 1, 2008
Neovagina con intestino:a propósito de 13 casos*
A. Parente
1
, E. Molina
1
, J. Cerdá
1
, A. Cañizo
1
, A. Rodriguez
2
, A. Laín
1
, M. Fanjul
1
, J. Vázquez
1
Servicio Cirugía Pediátrica.
1
Servicio Pediatría.
2
Sección Metabolismo y Desarrollo. Hospital Infantil Gregorio Marañón, Madrid.
A
RTICULO
O
RIGINAL
Cir Pediatr 2008; 21: 37-42
Correspondencia:
?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿
*Trabajo presentado como comunicación oral en el XLVI Congreso de la SECP(Coruña 2007) Recibido:
Mayo 2007
Aceptado:
Enero 2008
38
A. Parente y cols.
CIRUGIA PEDIATRICA
ser,encontraremos de forma constante una ausenciacompleta
(1)
,pero en otras,como los estados intersexua-les (síndrome de insensibilidad a los andrógenos,hiper-plasia suprarrenal congénita y disgenesia gonadal) y lascloacas,podemos encontrar un amplio espectro desdeuna ausencia completa a parcial de la vagina. Para estaspacientes nuestro objetivo debe ser proporcionar unavida sexual satisfactoria con mínimas repercusiones psi-cológicas,para ello necesitamos la creación de una neo-vagina con buenos resultados estéticos y funcionalesa corto y largo plazo y una baja morbilidad asociada.Existen múltiples tejidos que se han usado para estefin:colgajos miocutáneos
(2)
,injertos de piel
(3,4)
,peri-toneo
(5)
,amnios
(6)
,mucosa vesical
(5)
y materiales sinté-ticos
(7)
entre otros. Estos métodos requieren de dilata-ciones periódicas y uso de moldes dada su tendencia ala estenosis a medio-largo plazo. En su seguimientoencontramos falta de lubricación de estos tejidos,este-nosis vaginal y dispaneuria,disminuyendo el gradode satisfacción de las pacientes. Las dilataciones pro-gresivas descritas por Frank(8) para las vaginas hipo-plásicas se encuentran en desuso por requerir un largoperiodo de tratamiento. El uso de segmentos intesti-nales para la reconstrucción de la vagina fue descritapor primera vez por Baldwin en 1907
(9)
. Wallace en 1911fue el primero en usar colon sigmoide en estas pacien-tes
(10)
. El intestino,que es nuestra primera elección,muestra en las distintas series una buena lubricación ymenor necesidad de dilataciones que otros tejidos,ade-más de escasa morbilidad a medio-largo plazo.El momento elegido para la reconstrucción vagi-nal sigue siendo motivo de discusión entre los distintosespecialistas implicados en el tratamiento de estospacientes. Aunque algunas de las anomalías descritasno serán diagnosticadas hasta la adolescencia,si la con-firmación diagnóstica se produce en edades tempranasde la vida debemos decidir de acuerdo con la familialos tiempos a seguir en el tratamiento. Mientras algu-nos autores apoyan la necesidad de realizar la cirugíaen momentos precoces de la vida para minimizar el dañopsicológico
(11)
,otros prefieren esperar a la edad adultapara que sea la propia paciente la implicada en la deci-sión y el tratamiento
(12)
.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisamos el historial clínico de 13 pacientes trata-das quirúrgicamente en los últimos diez años. Diferen-ciamos dos grupos según la edad en la que se realizó lacorrección quirúrgica:un primer grupo de 8 pacientesfueron intervenidas en la adolescencia con una mediade edad de 19 años (11-35 años) y un segundo grupode 5 niñas fue intervenido precozmente con una edadmedia de un año (4 meses-3 años). Analizamos el diag-nóstico,el tipo de segmento intestinal utilizado,la uti-lización de su vagina rudimentaria,las complicacionesy la satisfacción de la paciente si mantiene relacionessexuales.La paciente es tratada por un equipo multidiscipli-nar en el que se encuentran endocrinólogos y cirujanospediátricos,desarrollándose antes de la intervención unriguroso estudio endocrino,físico y psíquico. Se rea-lizan estudios ecográficos,radiológicos y endoscópi-cos para determinar la longitud de la vagina rudimen-taria en caso de existir,la normalidad de la vía urinariae intestino grueso,así como la morfología de los geni-tales internos.Analizamos como técnica estándar la realizada enlas pacientes del primer grupo. En ellas,antes de la ciru-gía se realiza la preparación intestinal con solución eva-cuante y enemas de limpieza. Para la profilaxis antibió-tica previa se utiliza metronidazol y gentamicina que semantiene durante 5 días tras la intervención. La posi-ción quirúrgica es de litotomía modificada que permi-te el abordaje simultáneo del abdomen y de la regiónperineal. Se realiza sondaje vesical para mantener lareferencia uretral y facilitar la disección entre el rectoy la uretra. Con una incisión de Pfannestiel se abordala cavidad abdominal,explorando las asas intestinales,identificando el colón sigmoide y su vascularización.Se aisla un segmento de sigma de unos 15 cm con supedículo vascular (Fig. 1). Las enterotomías se realizancon sutura mecánica para evitar la contaminación de lacavidad peritoneal con contenido intestinal. La conti-nuidad intestinal se restaura mediante anastomosis ter-mino-terminal,previa extirpación de un pequeño seg-mento de 3-4 cm de sigma procedente del extremo distaldel cabo proximal,lo que permite un descenso del mesodel segmento aislado con menos tensión al aumentar elespacio entre los mesos de la neovagina y del sigma,así como obtener una anastomosis intestinal de menortensión.
Figura 1.
Neovagina de sigma.
Neovagina con intestino: a propósito de 13 casos
39
VOL. 21, Nº 1, 2008
En el tiempo perineal se crea un canal vaginalmediante disección roma,ya que de esta forma existemenos riesgo de lesionar las estructuras perineales.La colocación del segmento intestinal fue en todos loscasos isoperistáltica y no fue necesaria la rotación delsegmento,quedando el pedículo vascular posterior a laneovagina. En caso de existir un remanente vaginal enperiné el asa desciende por detrás de la misma,sec-cionando el tabique entre la neovagina y la vagina rudi-mentaria. Así,el remanente vaginal pasa a formar lacara anterior de la neovagina manteniendo su inerva-ción y la anastomosis circular perineal es rota evitandola estenosis. Si no existe vagina propia,se realiza laanastomosis perineal del sigma aislado. El asa aisladase fija al meso y al peritoneo para evitar el prolapso. Seasegura una correcta hemostasia y tras visualizar unabuena coloración y vascularización de la neovagina serealiza el cierre por planos (Fig. 2).La paciente es dada de alta hospitalaria tras lograruna buena tolerancia oral y completar la profilaxis anti-biótica en ausencia de complicaciones. Se realiza cali-brado de la neovagina a las 4 semanas de la interven-ción,no utilizando dilataciones vaginales de formarutinaria. Si en este calibrado se observa una estenosisdel introito vaginal se realizarán dilataciones mediantetallos de Hegar.Dentro del grupo de pacientes en las que la neova-gina se realizó durante la cirugía correctora de su pato-logía de base,en 2 pacientes con cloacas y ausencia devagina,el asa intestinal utilizada fue sigma e ileon sien-do la técnica similar a la descrita previamente. En otraniña con cloaca se encontraron 2 hemivaginas gigantes,siendo necesario realizar un Switch vaginal sin conse-guir descender la vagina a periné,por lo que se inter-puso un segmento de ileon (Fig. 3).En otra paciente con extrofia de cloaca se encontróun recto muy dilatado,por lo que se utilizó un segmen-to tubularizado de ese recto para la neovagina
(13)
,traslograr conservar una buena vascularización de ambossegmentos. En la paciente afecta de hiperplasia supra-rrenal congénita (Fig. 4),que presentaba una gran viri-lización con un resto vaginal proximal menor de 1 cm,durante la cirugía genital feminizante
(14)
se utilizó unsegmento de sigma que se anastomosó proximalmen-te a su vagina.
RESULTADOS
El diagnóstico en el grupo de pacientes adolescen-tes fue síndrome de insensibilidad a los andrógenos (4),síndrome de Rokitansky (2),extrofía de cloaca (1) ydisgenesia gonadal mixta (1). En todas estas pacientesla neovagina fue realizada con sigma (Tabla I). En elgrupo de pacientes intervenidas en épocas tempranasde la vida el diagnóstico fue cloaca (3),extrofia de clo-aca (1) e hiperplasia suprarrenal congénita (1). El seg-mento intestinal utilizado como neovagina fue sigma(2),ileon (2) y recto (1),y se realizó durante la ciru-gía correctora de su malformación congénita.Dos pacientes han presentado obstrucción intestinalen el postoperatorio inmediato,requiriendo una de ellasreintervención para resolución del cuadro. En amboscasos durante la intervención no se realizó extirpaciónde un segmento de sigma para disminuir la tensión delmeso. Cuatro pacientes han requerido extirpación de unpequeño prolapso vaginal,y tres han necesitado dilata-
Figura 2.
Preoperatorio y postoperatorio en paciente con síndrome deinsensibilidad a los andrógenos completo.
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