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Hemangioma Cavernoso

Hemangioma Cavernoso

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Hemangioma
Cavernoso
Sin\u00f3nimos:

Nevus Cavernoso
Hemangioma Familiar
Angioma Cavernoso
Malformaciones Cavernosas Vasculares Cong\u00e9nitas
Cavernomas
Tumor Vascular Er\u00e9ctil

C\u00f3digo CIE-9-MC:228.0
V\u00ednculos a cat\u00e1logo McKusick:11 68 6 0
Prestaciones y aspectos sociales
Descripci\u00f3n en lenguaje coloquial:
El hemangioma cavernoso es una enfermedad rara del sistema venoso que
pertenece al grupo de los angiomas.

Los angiomas son lesiones vasculares localizadas benignas. Se les conoce
tambi\u00e9n como nevus o nevo vascular y linfangioma. Se localizan
preferentemente en la piel y los tejidos subcut\u00e1neos, pero pueden aparecer en
cualquier lugar del organismo, incluyendo las v\u00edsceras y el sistema nervioso
central (sistema formado por el enc\u00e9falo y la m\u00e9dula espinal). Los angiomas
suelen ser cong\u00e9nitos (est\u00e1n presentes desde el nacimiento) o aparecer poco
despu\u00e9s del nacimiento. Algunos tienden a desaparecer espont\u00e1neamente, por
lo que se les llama hemangiomas inmaduros; si persisten crean
fundamentalmente problemas est\u00e9ticos.

El t\u00e9rmino hemangioma procede del griego y significa literalmente: tumor de
sangre. El hemangioma, tumoraci\u00f3n benigna de origen vascular; es una
malformaci\u00f3n vascular, que afecta a 1 de cada 3 reci\u00e9n nacidos vivos, siendo
mas frecuentes en ni\u00f1os prematuros y de bajo peso y en los individuos de raza
blanca. Tiene una frecuencia cinco veces superior en la mujer que en el var\u00f3n,
supuestamente por un efecto hormonal estrog\u00e9nico, pues se postula que el
estr\u00f3geno estimula el crecimiento celular, en n\u00famero y tama\u00f1o.

El hemangioma profundo o cavernoso, se localiza bajo el tejido celular
subcut\u00e1neo, formando p\u00e1pulas (elevaciones peque\u00f1as de la piel) que hacen
relieve sobre el nivel de la piel, es de color azul oscuro y no desaparece a la
presi\u00f3n. Se compone de grandes espacios vasculares formados por vasos
sangu\u00edneos y linf\u00e1ticos maduros con numerosos cortocircuitos arteriovenosos.
Pueden localizarse en cualquier parte del organismo, siendo de especial
importancia los que se localizan en el cerebro y en el h\u00edgado, este \u00faltimo debe

sospecharse ante toda trombosis (formaci\u00f3n de co\u00e1gulos en las arterias y las
venas) portal infantil.

Las complicaciones de los hemangiomas est\u00e1n en funci\u00f3n del sitio donde se
localice la lesi\u00f3n y del tama\u00f1o. Pueden producir desfiguraci\u00f3n, deformidad, si
son de localizaci\u00f3n ocular: ambliop\u00eda (disminuci\u00f3n de la agudeza visual),
astigmatismo (defecto en la curvatura del cristalino) y ceguera.

Los angiomas viscerales pueden producir diferentes manifestaciones cl\u00ednicas:
dificultad respiratoria, disnea (dificultad en la respiraci\u00f3n), estridor (ruido
respiratorio sibilante y agudo), sangrado, hematoquecia (presencia de sangre
en las heces) y anemia; menos frecuentemente hepatomegalia (h\u00edgado
anormalmente grande), ictericia (coloraci\u00f3n amarilla anormal de la piel) e
incluso edema (edema o hinchaz\u00f3n consecuencia de un drenaje linf\u00e1tico
inadecuado) generalizado.

La prevalencia (n\u00famero de casos de una enfermedad en una poblaci\u00f3n) de los
hemangiomas cavernosos del cerebro es elevada y se calcula en un 5 por
1000. S\u00f3lo un escaso n\u00famero tienen un comportamiento agresivo debido a las
hemorragias intracraneales que se pueden producir a consecuencia de la
ruptura de las cavernas. La cl\u00ednica de hipertensi\u00f3n intracraneal puede ser de
severidad variable y pueden desde reabsorberse sin secuelas, hasta producir
una discapacidad severa permanente e incluso ser mortales. Es frecuente la
recidiva (aparici\u00f3n de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido \u00e9sta
hace alg\u00fan tiempo) del sangrado con la presencia de calcificaciones, que
pueden dar lugar a focos de actividad epil\u00e9ptica o incluso a zonas de atrofia
(disminuci\u00f3n de volumen y peso de un \u00f3rgano) cerebral circundantes a la
lesi\u00f3n.

El tratamiento de estos angiomas, cuando producen sintomatolog\u00eda es
obligatoriamente su resecci\u00f3n quir\u00fargica.

Un tipo especial de hematoma cavernoso profundo es el que se asocia a un
importante secuestro plaquetario en la enfermedad conocida como s\u00edndrome
de Kasabach Merritt, cuyos s\u00edntomas preponderantes son hemorragias,
hematomas o petequias (manchas peque\u00f1as en la piel, formadas por la salida
de sangre) y trombocitopenia (disminuci\u00f3n de las plaquetas circulantes y que
intervienen en la coagulaci\u00f3n de la sangre).

Los hemangiomas cavernosos, a diferencia de los hemangiomas superficiales
no suelen involucionar espont\u00e1neamente, s\u00f3lo en ocasiones y siempre
despu\u00e9s de producirse un traumatismo, ulceraci\u00f3n o hemorragia pueden
regresar parcialmente.

El tratamiento es con corticoides, interfer\u00f3n, l\u00e1ser, o cirug\u00eda. Durante el primer
per\u00edodo de crecimiento r\u00e1pido, se tratan preferentemente con l\u00e1ser.
Si la lesi\u00f3n es profunda se tiende a tratar con corticoides por v\u00eda oral o
intralesional. Los esteroides act\u00faan como agentes antiinflamatorios, reduciendo

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