You are on page 1of 3

Brown,

Síndrome
de

Sinónimos:

Vaina del Tendón Oblicuo Superior, Síndrome de la

Código CIE-9-MC: 378.61

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Brown es una enfermedad rara del ojo que fue descrita, por
Brown en 1950, como una forma de estrabismo (desviación de uno de los ojos
de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un
mismo tiempo al mismo punto) congénito (presente en el nacimiento) con
limitación de la elevación en aducción (movimiento activo o pasivo que acerca
un miembro o un órgano al plano medio del cuerpo) del ojo enfermo, atribuida a
anomalías estructurales del músculo oblicuo superior o bien de su vaina
tendinosa anormalmente corta e inextensible.

Los músculos oculares controlan los movimientos de los ojos, desplazan el


globo ocular hacia arriba y hacia abajo, de lado a lado, o le permiten rotar
levemente dentro de la órbita.

La vaina tendinosa del músculo oblicuo superior, rodea al globo ocular. Los
síntomas del síndrome de Brown son causados por anomalías de esta vaina
tendinosa, como pueden ser acortamientos, engrosamientos, adherencias, o
inflamación. Esto da lugar a la incapacidad de mover el ojo afectado hacia
arriba.

Esta afección se ve con una frecuencia de 1 cada 500 pacientes estrábicos,


con ligero predominio en mujeres, casi siempre es unilateral y afecta al ojo
derecho. Este síndrome suele ser autolimitado, pero puede tener
características cíclicas y recidivar (recidiva es la aparición de una enfermedad
en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).

Clínicamente se caracteriza por la tríada típica de diplopia (visión doble),


lagrimeo y tortícolis (trastorno en el que la cabeza está inclinada hacia un lado
como consecuencia de la contracción de los músculos de ese lado del cuello).

En general el diagnóstico se hace entre el año y medio y los cuatro años de


edad.

Esta enfermedad tiene una etiología (estudio de las causas de las


enfermedades) no bien aclarada y puede ser congénita o puede ocurrir como
resultado de otra enfermedad subyacente: debida a enfermedades reumáticas
como la artritis reumatoide, la artritis crónica juvenil y el lupus eritematoso
sistémico, secundarios a intervenciones quirúrgicas, a traumatismos de la
órbita, y también asociados a sinusitis ipsilateral (del mismo lado). En estos
casos la alteración puede presentarse de forma intermitente.

El diagnóstico se realiza mediante la clínica, escáner orbitario y Resonancia


Magnética Nuclear, que permite ver la inserción de los músculos extraoculares.
Se aconseja realizar una radiografía de senos paranasales, por la frecuencia
de sinusitis asociada.

Muchos de los niños afectados de Síndrome de Brown presentan una mejoría


espontánea a lo largo de la infancia, sin embargo en algunos de ellos la
tortícolis es marcada lo que conduce a decidir su cirugía. Sin embargo el
tratamiento quirúrgico del Síndrome de Brown es uno de los de menor éxito en
la cirugía de los músculos extraoculares, debido las adherencias
postoperatorias.

El tratamiento farmacológico se realiza con la inyección de corticoides en el


músculo afectado y la administración de corticoides por vía oral.

En algunas familias se ha demostrado un patrón hereditario, compatible con un


rasgo autosómico dominante con escasa penetrancia.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.


Avellaneda; Febrero-2004

Direcciones URL de interés:

Información médica. (Idioma español)


Información médica. (Idioma español)

Asociaciones:

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)


Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)


Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org
WEB : http://www.eurordis.org

AVISO IMPORTANTE
Los datos que se proporcionan UNICAMENTE tienen carácter informativo. En ningún caso la información debe utilizarse con
fines diagnósticos ni de tratamiento. No pretende sustituir a la información que le pueda dar su médico. El contenido de esta
página puede cambiar sin previo aviso, ya que se pretende mantener la información acerca de estas enfermedades tan
actualizada como sea posible.

You might also like