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Sindrome de Brown

Sindrome de Brown

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Brown,
S\u00edndrome
de

Sin\u00f3nimos:
Vaina del Tend\u00f3n Oblicuo Superior, S\u00edndrome de la
C\u00f3digo CIE-9-MC:378.61
Prestaciones y aspectos sociales
Descripci\u00f3n en lenguaje coloquial:

El s\u00edndrome de Brown es una enfermedad rara del ojo que fue descrita, por
Brown en 1950, como una forma de estrabismo (desviaci\u00f3n de uno de los ojos
de su direcci\u00f3n normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un
mismo tiempo al mismo punto) cong\u00e9nito (presente en el nacimiento) con
limitaci\u00f3n de la elevaci\u00f3n en aducci\u00f3n (movimiento activo o pasivo que acerca
un miembro o un \u00f3rgano al plano medio del cuerpo) del ojo enfermo, atribuida a
anomal\u00edas estructurales del m\u00fasculo oblicuo superior o bien de su vaina
tendinosa anormalmente corta e inextensible.

Los m\u00fasculos oculares controlan los movimientos de los ojos, desplazan el globo ocular hacia arriba y hacia abajo, de lado a lado, o le permiten rotar levemente dentro de la \u00f3rbita.

La vaina tendinosa del m\u00fasculo oblicuo superior, rodea al globo ocular. Los
s\u00edntomas del s\u00edndrome de Brown son causados por anomal\u00edas de esta vaina
tendinosa, como pueden ser acortamientos, engrosamientos, adherencias, o
inflamaci\u00f3n. Esto da lugar a la incapacidad de mover el ojo afectado hacia
arriba.

Esta afecci\u00f3n se ve con una frecuencia de 1 cada 500 pacientes estr\u00e1bicos,
con ligero predominio en mujeres, casi siempre es unilateral y afecta al ojo
derecho. Este s\u00edndrome suele ser autolimitado, pero puede tener
caracter\u00edsticas c\u00edclicas y recidivar (recidiva es la aparici\u00f3n de una enfermedad
en un individuo que ya ha padecido \u00e9sta hace alg\u00fan tiempo).

Cl\u00ednicamente se caracteriza por la tr\u00edada t\u00edpica de diplopia (visi\u00f3n doble),
lagrimeo y tort\u00edcolis (trastorno en el que la cabeza est\u00e1 inclinada hacia un lado
como consecuencia de la contracci\u00f3n de los m\u00fasculos de ese lado del cuello).

En general el diagn\u00f3stico se hace entre el a\u00f1o y medio y los cuatro a\u00f1os de
edad.
Esta enfermedad tiene una etiolog\u00eda (estudio de las causas de las

enfermedades) no bien aclarada y puede ser cong\u00e9nita o puede ocurrir como
resultado de otra enfermedad subyacente: debida a enfermedades reum\u00e1ticas
como la artritis reumatoide, la artritis cr\u00f3nica juvenil y el lupus eritematoso
sist\u00e9mico, secundarios a intervenciones quir\u00fargicas, a traumatismos de la
\u00f3rbita, y tambi\u00e9n asociados a sinusitis ipsilateral (del mismo lado). En estos
casos la alteraci\u00f3n puede presentarse de forma intermitente.

El diagn\u00f3stico se realiza mediante la cl\u00ednica, esc\u00e1ner orbitario y Resonancia
Magn\u00e9tica Nuclear, que permite ver la inserci\u00f3n de los m\u00fasculos extraoculares.
Se aconseja realizar una radiograf\u00eda de senos paranasales, por la frecuencia
de sinusitis asociada.

Muchos de los ni\u00f1os afectados de S\u00edndrome de Brown presentan una mejor\u00eda
espont\u00e1nea a lo largo de la infancia, sin embargo en algunos de ellos la
tort\u00edcolis es marcada lo que conduce a decidir su cirug\u00eda. Sin embargo el
tratamiento quir\u00fargico del S\u00edndrome de Brown es uno de los de menor \u00e9xito en
la cirug\u00eda de los m\u00fasculos extraoculares, debido las adherencias
postoperatorias.

El tratamiento farmacol\u00f3gico se realiza con la inyecci\u00f3n de corticoides en el
m\u00fasculo afectado y la administraci\u00f3n de corticoides por v\u00eda oral.
En algunas familias se ha demostrado un patr\u00f3n hereditario, compatible con un
rasgo autos\u00f3mico dominante con escasa penetrancia.
Autores y fecha de \u00faltima revisi\u00f3n:Drs. M. Izquierdo, A.
Avellaneda; Febrero-2004
Direcciones URL de inter\u00e9s:
Informaci\u00f3n m\u00e9dica. (Idioma espa\u00f1ol)
Informaci\u00f3n m\u00e9dica. (Idioma espa\u00f1ol)
Asociaciones:

Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Tel\u00e9fono : 954 98 98 92

FAX
:

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Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Informaci\u00f3n y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
WEB :

http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Tel\u00e9fono : 00 33 1 56 53 53 40

FAX :
00 33 1 56 53 52 15

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