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Enfermedad de Paget

Enfermedad de Paget

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Dr.A.Bermudez
REUMATOLOGIA.
ENFERMEDAD DE PAGET.
INTRODUCCION: En Noviembre de 1876 Sir James Paget present\u00f3 a la Medical and Chirugical
Society of London cinco casos de un cuadro que el denomin\u00f3\u201cOsteitis Deformante\u201d .
En ellos identificaba y describia un trastorno del esqueleto que solia comenzar en edades avanzadas
y afectaba con mayor frecuencia a los huesos largos de las extremidades inferiores y al craneo.
Como consecuencia del trastorno, describia el autor, los huesos largos se \u201calargaban\u201d y
\u201creblandecian\u201d y en los que soportaban peso se producian curvaturas an\u00f3malas. Fig.1
Fig.1
fig2

Hoy sabemos que la enfermedad de Paget es una enfermedad \u00f3sea no difusa, mono o polist\u00f3tica caracterizada por un remodelado \u00f3seo hiperactivo ejecutado por Osteoclastos, con implicaciones etiol\u00f3gicas que engloban virus y factores gen\u00e9ticos.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA: Dif\u00edcil de determinar pues muchos casos permanecen
asintom\u00e1ticos. M\u00e1s frecuente en la raza blanca, siendo rara en negros y asiaticos.

Alta prevalencia en brit\u00e1nicos (5-6% en varones y 3% en mujeres) , en comparaci\u00f3n con otros paises europeos. Francia tiene una prevalencia media del 2% . En Espa\u00f1a es del 1% en poblaci\u00f3n mayor de 55 a\u00f1os.

Se han detectado \u201cfocos\u201d en zonas geogr\u00e1ficas localizadas (rurales, aisladas y con marcada
endogamia) en varias provincias contiguas de la meseta central (fig.2), con alta prevalencia (5-6%)
Se ha demostrado una fuerte tendencia a la agregaci\u00f3n familiar: 15% de los pacientes tienen alg\u00fan
familiar afectado.
En diversas series se encuentra que el riesgo de padecer EP ,se multiplica por 7 entre los familiares
de primer grado de pacientes afectos.
Incidencia rara antes de los 40 a\u00f1os; aumenta con la edad (70% son mayores de 60 a\u00f1os). Es mas
frecuente en varones (3:2).
ETIOPATOGENIA.

Se produce un gran aumento del recambio \u00f3seo: reabsorci\u00f3n muy activa a la que se superpone
formaci\u00f3n \u00f3sea de igual intensidad pero desorganizada. Esto d\u00e1 lugar a un tejido \u00f3seo de estructura
an\u00e1rquica y propiedades mec\u00e1nicas alteradas (hueso \u201cplexiforme\u201d) .

Lososteoclastos aumentan en n\u00famero y tama\u00f1o (c\u00e9lulas con m\u00e1s de 100 nucleos)y aparecen
inclusiones intranucleares que algunos autores identifican como virales: en 1974 con microscopia
electr\u00f3nica se observaron inclusiones en el n\u00facleo de osteoclastos de pacientes con EP, que
guardaban similitud con estructuras virales de losPara mixovirus ( V.sarampi\u00f3n y Sincitial
respiratorio). Fig.4

No se han podido cultivar o aislar virus de huesos afectos de EP.

En la actualidad los estudios sugieren un modelo etiopatog\u00e9nico complejo que incluye la acci\u00f3n
sin\u00e9rgica de factores gen\u00e9ticos y ambientales. El fen\u00f3meno inicial consistiria en la sensibilizaci\u00f3n de
un precursor osteoclastico de la m\u00e9dula osea por un agente ambiental , hoy dia desconocido.

FISIOPATOLOGIA

El proceso pag\u00e9tico se produce tanto en hueso cortical como esponjoso. El rasgo principal de la enfermedad de Paget es una resorci\u00f3n \u00f3sea focal (fase osteol\u00edtica), caracterizada por una gran actividad osteocl\u00e1stica que forman numerosas lagunas de resorci\u00f3n y que en las radiograf\u00edas se aprecia como una osteoporosis circunscrita.

En un estadio posterior (fase mixta), adem\u00e1s del aumento de la resorci\u00f3n se observa un aumento del tama\u00f1o y n\u00famero de los osteoblastos, que intentan reponer el hueso perdido. Sin embargo la remodelaci\u00f3n \u00f3sea lleva un ritmo acelerado y desordenado, por lo que el hueso formado es an\u00f3malo con trab\u00e9culas toscas, irregulares y m\u00e1s grandes de los normal, pero que al tener una disposici\u00f3n an\u00f3mala explica el que sea mas propenso a fracturarse.

En la \u00faltima fase (fase escler\u00f3tica), disminuye la actividad osteocl\u00e1stica, mientras que los osteoblastos siguen produciendo a un ritmo acelerado un hueso duro, pesado y dif\u00edcil de cortar y generalmente de mayor tama\u00f1o. El engrosamiento de la cortical le da un aspecto escler\u00f3tico en las radiograf\u00edas.

La histolog\u00eda es patognom\u00f3nica de la enfermedad con un "aspecto en mosaico" debido a la
aposici\u00f3n ca\u00f3tica de hueso de estructura laminar con otro de estructura plexiforme.
fig.4
MANIFESTACIONES CLINICAS
Muchos pacientes permanecen asintom\u00e1ticos en el momento del diagn\u00f3stico.
Los signos y s\u00edntomas de la EP varian de acuerdo con la extensi\u00f3n y localizaci\u00f3n de la enfermedad,
as\u00ed como con la relaci\u00f3n del hueso pag\u00e9tico con estructuras adyacentes.
Cualquier parte del esqueleto se puede afectar pero las \u00e1reas m\u00e1s com\u00fanmente afectadas son : pelvis

, columna , cr\u00e1neo y huesos largos .
Cuando la enfermedad afecta a un solo hueso se denomina Monost\u00f3tica y Polist\u00f3tica cuando afecta a
diversas \u00e1reas.

Las dos manifestaciones clinicas principales de la EP son eldolor y ladeformidad del hueso
afectado.
Dolor: puede ser debido a la lesi\u00f3n \u00f3sea pag\u00e9tica (hipervascularizaci\u00f3n, lesiones l\u00edticas) o m\u00e1s
frecuentemente por complicaciones derivadas de la afectaci\u00f3n pag\u00e9tica: artrosis , compresi\u00f3n
nerviosa ,fracturas etc. El dolor aumenta al iniciar la carga y tambi\u00e9n por la noche.
Deformidades: Las deformidades \u00f3seas son mas prominentes en los huesos largos y cr\u00e1neo.
La extremidad afectada presenta aumento de longitud produciendose una \u201cincurvaci\u00f3n\u201d del miembro
(en el caso de la tibia da lugar a la llamada \u201ctibia en sable\u201d) fig.5-6
fig.5-6.
El incremento de vascularizacion en las \u00e1reas afectadas provoca aumento de temperatura en la piel.

La afectaci\u00f3n craneal comienza con una \u201costeoporosis circunscrita\u201d (areas radiol\u00facidas en la Rx) fig.7 seguida a\u00f1os despu\u00e9s por deformaci\u00f3n craneal, sobre todo en regiones frontal y occipital . En fases avanzadas el aspecto radiol\u00f3gico es de \u201calgod\u00f3n\u201d por alteraci\u00f3n de la arquitectura normal \u00f3sea.

Manifestaciones Clinicas debidas a Complicaciones:
Fracturas: La complicaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan del hueso afectado por paget es la fractura traum\u00e1tica o

patol\u00f3gica . El f\u00e9mur es la localizacion m\u00e1s frecuente (Subtrocanterea) . Son transversas al cortex y pueden ser completas o incompletas . Curan con normalidad pero se acompa\u00f1an de grandes p\u00e9rdidas de sangre.

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