NEUROLOGA

REPASO

PLUS medica

FUNCIN MOTORA

La NEUROLOGA es tan difcil?

Se acerca la Copa Amrica y tendremos ftbol hasta en el bao

Es que el futbol es..

INSUFICIENCIA CARDIACA

es espectacular

es sensual

es artstico

es rudo

Mejor veamos ftbol femenino, es ms delicado O quizs no?

FUNCIN MOTORA
Por delante de la cisura de Rolando: circunvolucin prerolndica o girus central El rea

motora cortical
est localizada en el lbulo frontal

PLUS medica

HOMNCULO

Representacin motora cortical de cada uno de los segmentos corporales

En la parte ms alta En las parte ms baja

Masticacin, deglucin, cara, cabeza, cuello zonas ms prximas de las extremidades.

PLUS medica

Rodillas , caderas , zonas distales de las extremida des CARA INTERNA del hemisferio cerebral

VA PIRAMIDAL
CARA INTERNA La 1 neurona parte de la corteza (1) y va por el brazo posterior de la cpsula interna, (2) atraviesa el mesencfalo (3)

CARA EXTERNA

Corona Radiada

Brazo posterior de la cpsula interna III, IV

Mesencfalo

VA PIRAMIDAL

En el mesencfalo (3) salen fibras para los ncleos de los PC III y IV. Luego se dirige a la protuberancia (4) en donde salen fibras para los PC V, VI, VII y VIII

Mesencfalo
III, IV

Haz Corticoespinal

V VIII, VII , VI

Protuberancia

PLUS medica

VA PIRAMIDAL
De la protuberancia (4) se dirige al bulbo raqudeo en donde salen fibras para los ncleos de PC IX, X, XI y XII. En la parte ms baja se decusa en su mayor parte (90%)

PLUS medica
Protuberancia Protuberancia

Bulbo Decusacin Piramidal

Pirmides Bulbares

VA PIRAMIDAL

Protuberancia

PLUS medica
Bulbo
Fascculo

IX X XII XI

Corticoespinal lateral
90% Fibras

Fascculo

Corticoespinal anterior
10% Fibras

VA PIRAMIDAL
CORTEZA CORTEZA CORTEZA

PRIMERA NEURONA

Tronco
TRACTO BULBO RAQUDEO CORTICOESPINAL LATERAL SEGUNDA
NEURONA

FASCCULO CORTICOSPINAL

DECUSACIN PIRAMIDAL TRACTO CORTICOESPINAL MDULA MEDIAL

MSCULO

SINDROME MOTOR

Enfoque diagnstico
Sindrome motor
Piramidal Extra piramidal

1neurona

2neurona

Corteza Cpsula interna Tronco enceflico Mdula espinal

Piramidal
Espasticidad (Hipertona elstica)
Signo de la navaja

Extra piramidal
INSUFICIENCIA Rigidez CARDIACA

(Hipertona plstica) Signo de la rueda dentada

1NEURONA
FUERZA y TONO ROT TROFISMO Parlisis espstica Hiperreflexia Normal (al inicio)

2NEURONA
Parlisis INSUFICIENCIAflcida CARDIACA Hipo arreflexia Atrofia

FASCICULAC BABINSKY

No Presente

Si Ausente
2 NEURONA -Tono muscular y ROT a. Inhibe b. Estimula

1 NEURONA -Tono muscular y ROT a. Inhibe b. Estimula

PLUS medica
Cpsula interna Tronco enceflico
3
Fascculo corticoespinal lateral

1 2

Corteza

Haz corticoespinal Haz corticonuclear

Pie del pednculo a VI,VII b Porcin basilar de la protuberancia

Pirmide anterior del c bulbo LESIN DE Fasc. Corticoespinal 1 anterior o directo NEURONA : 4 Mdula localizacin (mesencfalo)

espinal

SD MOTOR

1.- En un paciente con hiperreflexia osteotendinosa. Qu neurona est lesionada? : EN 06-B A.- Talmica. B.- Motora medular. C.- Sensitiva. D.- Intercalar. E.- Motora cortical.

SINDROME PIRAMIDAL : diagnstico clnico

2.-Las lesiones piramidales de primera neurona se caracterizan por lo siguiente, EXCEPTO: OF A. B. C. D. E. Parlisis espstica Fasciculaciones Hiperreflexia Clonus Babinski

SINDROME PIRAMIDAL : diagnstico clnico

3.-Cul de los siguientes es signo de lesin de la neurona motora superior?:OF A. B. C. D. E. Arreflexia Ataxia Hipotona Babinsky presente Atrofia muscular

Sd motor de 1 neurona: Localizacin de la lesin

Corteza cerebral
1 LESIN DE 1 NEURONA
VI,VII

Dficit motor en el hemicuerpo es parcial

S-y-len

PLUS medica
Compromiso de la sensibilidad y el Lenguaje Afasia o anosognosia

Cpsula interna
LESIN DE 1 NEURONA

2
VI,VII

Dficit motor en el hemicuerpo es completo

Movi

PLUS medica
MOVImientos involuntarios

PLUS medica
Ncleo caudado Putamen

Tlamo

Cpsula interna

LESIN DE 1 NEURONA

Hemipleja contralateral + Parlisis homo lateral III-IV par

(Sd Weber)

Tronco enceflico
3

VI,VII

III-IV

Pie del pednculo

(mesencfalo)

PLUS medica

LESIN DE 1 NEURONA

Hemipleja contralateral + Parlisis V,VI y VII homolateral

(Sd Gbler)

Tronco enceflico
3

VI,VII V-VI-VII-VIII

Porcin basilar de la

protuberancia
LESIN DE 1 NEURONA : T enceflico

Hemipleja contralateral + Parlisis V.VI y VII homolateral

(Sd Gbler)

V-VI-VII-VIII

Blanca Nieves con sus protuberancias paraliz a los VII enanos

Porcin basilar de la protuberancia

LESIN DE 1 NEURONA

Tronco enceflico
3
c

Hemipleja contralateral + Parlisis XII homolateral (parlisis de los msculos de la VI,VII lengua) (Sd de Jackson)

Pirmide anterior del

bulbo
IX, X, XI XII

PLUS medica

LESIN DE 1 NEURONA

Nivel VI,VII sensitivo + globo vesical

Dficit motor del mismo lado de la lesin

+Globo 4

Nivel sensitivo

Mdula espinal

PLUS medica

Sd 1ra. neurona: localizacin

1.- En una hemipleja fasciobraquiocrural izquierda global, la lesin probablemente se localiza en la zona: OF A.B.C.D.E.Frontal Talmica Cpsula interna Mesenceflica C y D

Sd 1ra. neurona: localizacin

2. Paciente que acude por presentar parlisis del msculo recto externo del ojo izquierdo y parlisis facial ipsilateral. Considerando el origen aparente de los nervios craneales, En qu surco se encuentra la lesin?: ENAM 08-B Pgta 29 A. Ponto mesenceflico B. Basilar C. Preolivar D. Retroolivar E. Bulbo protuberancial

FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES

Parte derecha Parte izquierda

IZQUIERDO
Se especializa en el lenguaje articulado,, manejo de informacin lgica, pensamiento proporcional,, manejo de informacin matemtica, memoria verbal, planificacin, ejecucin y toma de decisiones y memoria a largo plazo

DERECHO
Integrador, centro de las facultades viso-espaciales no verbales, especializado en sensaciones, sentimientos prosodia y habilidades especiales; como visuales y sonoras no del lenguaje como las artsticas y musicales.

IZQUIERDO
Todos aquellos que la vean moverse en sentido antihorario, pues estarn usando el hemisferio izquierdo

DERECHO
Todos aquellos que vean a la chica moverse en el sentido de las agujas del reloj, estarn usando su hemisferio derecho,

TRMINOS
LENGUAJE
Expresin Comprensin Escritura Lectura

Palabra Palabra espontnea repetida

. Fluidez . Repetir un trabalenguas . Articulacin En un plato de trigo 3 . Vocabulario tristes tigres comieron trigo . Sintaxis

ALTERACIONES
AFASIA WERNICKE=TEMPORAL De comprensin WERNI QU? BROCA = FRONTAL De expresin BROCA = BOCA

AGRAFA Incapacidad para escribir

ALEXIA Incapacidad para leer

AFASIA Broca

Fluen cia

Comprns Repeti in cin

NO NO

Nomina cin NO NO

Lesin
Frontal Temporal

Alterada Buena Alterada

Werni cke Buena

Global
Transcor motora Transcor sensitiva De conduc cin

Alterada Alterada
Alterada Bueno Bueno Alterado

NO
SI SI

NO
NO NO

Hemisf izquierdo
Frontal Tmporo parietal Parietal

Bueno

Bueno

NO

NO

AFASIA 1.El trastorno que va desde la incapacidad para comprender el lenguaje escrito hasta dificultad parcial para descifrar la palabra hablada, se conoce como afasia ENAM 09-A Pgta 96 : A. De Wernicke B. De Broca C. Global D. Transcortical E. Subcortical

TRMINOS
GNOSIAS
VISUAL
.Reconocimiento de los objetos mediante la vista

AUDITIVA
.Reconocimien-to de los sonidos

SOMATO ESTEREO GNOSIA GNOSIA

.Reconocimiento del esquema corporal
.Reconocimiento de los objetos mediante el tacto

TRMINOS

ASOMATOGNOSIA Incapacidad para reconocer el esquema corporal .Hemiasomatognosia .Autotopoagnosia

Anosognosia: es la negacin del lado paralizado

TRMINOS

PROSOPOAGNOSIA Incapacidad para reconocer rostros conocidos

TRMINOS

ASIMULTAGNOSIA Incapacidad para percibir el campo visual como un todo

TRMINOS

Ataxia ptica: incapacidad para alcanzar los objetos

espaciales con la mano

TRMINOS
PRAXIA
IDEATORIA
.Tener el esquema mental de lo que se va a hacer

IDEOCINTICA
. Tener la capacidad motora y de coordina c in para realizar acciones

DE CONSTRUC CIN
.Capacidad para dibujar figuras segn modelo

PLUS medica

TRMINOS

APRAXIA Incapacidad para realizar acciones secuenciales Ideatoria Ideocintica De construccin

DCV ISQUMICO

FISIOPATOLOGA
3.6-3.8 ml 02/ 100g tej/ min

FSC: 50-55
ml/100g Tejido/ min

20% del VS circula te

Autorregulacin Si PAM: 60-130

SISTEMA CAROTDEO

A cartida interna
ACM

ACA

A comunicante anterior

ACP

A coroidea anterior A comunicante posterior

PLUS medica

SISTEMA VERTEBROBASILAR

A cerebelosa superior A cerebelosa A-inferior A cerebelosa P-inferior

A basilar A vertebral

PLUS medica

DCV
Intracerebral 12% HSA 8% Isqumico 80%

Hemorrgico 20%

Aterotrom btico 30-35%

Cardioem blico 20-25%

Lacunar 15-20%

Indeterm 15-35%

DCV ISQUMICO

El TIA que se resuelve TIA despus de las primeras Sd clnico de prdida 2 horas aguda de la funcin cerebral o visin deja huella en el monocular que dura cerebro. menos de 24 hrs sin evidencia de isquemia aguda.

DCV ISQUMICO
RIND Dficit neurolgico Isqumico reversible La sntomatologa remite dentro de los primeros 7 das

FIN

DCV ISQUMICO

1.- Varn de 65 aos, que presenta cuadro de hemiparesia braquiocrural izquierda y en el transcurso de 12 horas recupera la movilidad. Probablemente se trata de: EN 08 .

DCV ISQUMICO

A. Tumor en regin temporal de hemisferio derecho. B. Hemorragia intracraneana de hemisferio izquierdo. C. Ataque isqumico transitorio del hemisferio derecho. D. Cisticercosis cerebral. E. Tromboembolia de cartida derecha. TIA RIND: Dficit Neurolgico
Isqumico Reversible

DCV : Factores de riesgo

1. El factor de riesgo ms importante para el caso de una enfermedad cerebrovascular es: OF A. Diabetes mellitus B. Tabaquismo C. Hipertensin arterial D. Enfermedad coronaria E. Anticonceptivos HTA: >> ACV que con
cardiopata isqumica

ARTERIA CEREBRAL MEDIA

>50% ramas superficiales

Sind de ACM:obstruccin del tronco

F
Rama superior

T
P

Tronco

Lentculo estriada

Rama inferior

PLUS medica

Sind de ACM:obstruccin del tronco

Corteza + cpsula interna

T P
Cpsula interna

Hemiparesia Hemianestesia
Afasia Anosognosia Hemianopsia homnima Hemicorea

+ Sylen

Sind de ACM: Proyecciones oculomotoras: ojos obstruccin miran la lesin del tronco

Ncleo caudado Putamen

Tlamo
Hemicorea Hemibalismo

Cpsula interna

Sind de ACM:obstruccin de la rama superior

T
P

Hemiparesia fasciobraquial
Afasia de Broca No Hemianopsia

Sind de ACM:obstruccin de la rama inferior

No dficit motor
Afasia de Wernicke Hemianopsia

Obstruccin de la rama lenticulo estriadas

LACUNAR

Sd motor puro Hemiparexia atxica Sd sensitivo puro Hemianopsia Sd disartriamano torpe

ARTERIA CEREBRAL MEDIA

LOCALIZACION IRRIGACIN
Corteza

Hemiparesia o hemipleja con hemianestesia

sensitivo

motora

F-parietal Areas motoras 4y5 Area de Broca y Wernicke

Afasia (lbulo dominante)

ARTERIA CEREBRAL MEDIA

LOCALIZACION IRRIGACIN

Anosognosia

Parte lateral y

superior del FIN lbulo temporal

Movimientos involuntarios

Cpsula interna y ganglios basales (lenticuloestriadas)

Radiaciones pticas

Hemianopsia homnima

Frecuencia: 0.6 4%

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR

Cardioemblica o aterotrombtica

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR

PLUS medica

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR

Hemiparesia + hemihipoestesia CRURAL Liberacin frontal Parafasia Apraxia

Disautonoma: bradicardia e hipotensin

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR

El ANTERIOR meti la PATA no yo M inferior Anterior

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR

LOCALIZACION IRRIGACIN

Hemiparesia con hemihipoestesia crural

Bradipsiquia y disminucin del lenguaje espontneo

Corteza sensitivo

motora Frontal
Areas prefrontales

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR

LOCALIZACION IRRIGACIN

Signos de liberacin frontal

Areas motoras

suplementarias

Apraxia e incontinencia

Lbulo frontal

urinaria

Mesencfalo Tlamo Occipital Temporal inferior y medio Parietal posterior e inferior

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR

PLUS medica

DERECHO .Desorientac topogrfica .Amnesia .Apraxia de Construccin .Paraparesia .Vrtigo

IZQ

.Alexia pura .Anosmia .Agnosia para los colores .Alteracin de la memoria reciente

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR

.Asimultagnoisa .Ataxia ptica .Apraxia de la mirada

Sd de Balint

BILATERAL Ceguera cortical Prosopoagnosia Amnesia Sd de Balint

SISTEMA VERTEBROBASILAR

Sd Locked-in (cautiverio) Tetrapleja Imposibilidad para hablar y deglutir

A cerebelosa superior A cerebelosa A-inferior A cerebelosa P-inferior

A basilar

PLUS medica

ARTERIA CARTIDA Hemipleja + hemianestesia contralateral (cara, brazo > piernas) Afasia (hemisferio izq) Hemianopsia Apraxia (hemisferio izq)

DCV ISQUMICO 1.- Paciente de 60 a acude por EMG por presentar cefalea y transtorno del sensorio de inicio brusco. EX fsico: hemianopsia homnima derecha, alexia y escritura normal En que arteria se localizara la lesin? A. ACM izquierda B. ACM derecha C. ACP izquierda D. ACP derecha E. A coroidea anterior derecha

DCV ISQUMICO

2.- Paciente de 60 a acude por EMG por presentar transtorno del sensorio y debilidad muscular de inicio insidioso. EX fsico: hemipleja derecha con hemianestesia , afasia y hemicorea En que arteria se localizara la lesin? OF A. ACM izquierda (tronco) B. ACM derecha ( divisin inferior) C. ACM izquierda (divisin superior) D. ACM izquierda (ramas lenticuloestriadas) E. A coroidea anterior izquierda

DCV ISQUMICO: localizacin 5.- Paciente de 70 a acude por EMG por presentar transtorno del sensorio y debilidad muscular de inicio brusco. Antecedente de FA. EX fsico: hemiparesia con hemihipoestesia crural derecha, mutismo y parafasias En que arteria se localizara la lesin? A. ACM izquierda B. ACA izquierda C. ACA derecha D. ACP derecha E. A coroidea anterior izquierda

Ha veces estamos en el momento y lugar equivocados

DCV HEMORRGICO

DCV HEMORRGICO

A.Putaminales B.Talmicas C.Lobares D.Pontinas E. Cerebelosas

4 5

Hemorragia PUTAMINAL

ojos miran la lesin

Hemiparesia Hemihipoeste sia +Deterioro del nivel de consciencia

Hemorragia TALMICA

Los ojos hacia abajo y hacia adentro

Hemiparesia Afectacin de la sensibilidad contralateral Deterioro del nivel de consciencia

DCV; diagnstico

1. Varn de 70 aos de edad, diabtico e hipertenso, que pierde bruscamente el conocimiento y es trado a la Emergencia. Al examen clnico se encuentra: PA 150/90 mmHg, pulso irregular de 140 por minuto y disminucin de la fuerza muscular en hemicuerpo izquierdo. Cul es la patologa cerebral ms probable?: ENAM 09-B Pgta 20

DCV: diagnstico

A. B. C. D. E.

Ruptura de aneurisma Hemorragia Trombosis Embolia Hemangioma

DCV hemorrgico 1.- Cefalea y prdida sbita de la conciencia sugiere en primer lugar: ENAM A. B. C. D. E. Infarto del tronco cerebral Meningitis bacteriana aguda Hemorragia subaracnoidea Hemorragia lobar de cerebelo Edema cerebral por metstasis

SINDROME DE 2DA NEURONA Y NEUROMUSCULARES

Enfoque diagnstico
Piramidal
1

2 neurona

1 A anterior: neuronopata motora espinal

Esclerosis lateral amiotrfica

PLUS medica

Enfoque diagnstico
Piramidal
1

2 neurona

2 Raices A: Radiculopata S-motora

Sd de Guillain Barr
Poliradiculoneuropata: ataque bilateral y simtrico de mltiples races anteriores

Enfoque diagnstico
Piramidal 2 neurona
3 1 2

3 Nervios del ganglio de la raz dorsal:

Herpes zoster

PLUS medica

Enfoque diagnstico
Piramidal 2 neurona 4
3 1 2

4 Nervios motores:
Neuropata motora
Polineuropata: ataque bilateral y simtrico de los N perifricos ( >> MMII >> distal) Mononeuropata mltiple: lesin de mltiples nervios en una distribucin asimtrica

ENFERMEDAD
Neurona del asta intermedio lateral Neuronas de G. linfticos y psimptic Sd de Sky Drager

Polineuropata del SA

Terminaciones presinpticas

Botulismo

PLUS medica

ENFERMEDAD
Axones de nervios sensitivos y motores Vainas mielnicas y axones en segmentos distales Metales pesados (arsnico)

Enfermedades alcohliconutricionales

Vs sanguneos Vs y tejido conectivo

Meninges raqudeas, LCR y races S

DM, poliarteritis

ETC, amiloidosis
Tabes dorsal

PLUS medica

Miastenia gravis Alteracin de la unin

1/7500 personas
M:H 3:2

NEUROMUSCULAR, de origen INSUFICIENCIA autoinmune.

CARDIACA

H: 50-60 a M: 20-30 a Timoma ( 60%) 1. Debilidad

Afecta

losmsculos craneales

muscular
que AUMENTA con la actividad

Diplopia, ptosis ,voz pastosa, dificultad para deglutir

2. Sensibilidad: nl 3. ROT : nl

Miastenia gravis

Diagnstico

. Anticuerpos contra AchR (85%)

INSUFICIENCIA CARDIACA

Tratamiento: PITA

P lasmafrisis I mnunodepresin T imectoma

(Glucocorticoides,azatioprina)

PLUS medica

A nticolinestersicos
(Piridostigmina PO)

Sindrome miastnico
LAMBERT- EATON . H:M 5:2 . Sd paraneoplsico (40%) NM microctico 1. Debilidad
INSUFICIENCIA CARDIACA

NO afecta los

muscular
que MEJORA con la actividad (Proximal y en MMII)

msculos craneales

2. ROT: 1+ 3. Sint autonmicos

Ac contra los canales de ca++ P/Q presinpticos

2 NEURONA 1.- Mujer de 40 aos, consulta por presentar vision doble desde hace varias semanas. ltimamente se agreg afona, dificultad para la deglucin y disnea, observando que amanece sin molestias, las que parecen, progresan y se agravan durante el da. PA: 130/85 mmHg. Pulso: 98x. FR: 29x. Radiografa de pulmones: tumoracin simtrica en mediastino anterior. Cual es su posibilidad diagnostica?:

2 NEURONA

A. B. C. D. E.

Miastenia gravis Polimiositis Sndrome de Eaton-Lambert Sndrome de Guillan-Barr Ttanos

Enfermedad de Guillain Barre

Polirradiculoneuritis aguda autoinmune desmielinizante

.1/1milln de personas .H = M INSUFICIENCIA .Precedido de infecciones CARDIACA C. jejuni, VEB, CMV (1 a 3 s antes)

Cuadro clnico 1.Parlisis motora arreflxica ASCENDENTE

(MMII > MMSS)

2. SENSIBilidad: Disestesias y DOLOR Hipoestesia propioceptiva. 3..Sintomas

AUTOnmicos

Auto-Sensible

Hipotensin, arritmias

Enfermedad de Guillain Barre

Diagnstico Serologa: Ac anti GM 1

INSUFICIENCIA CARDIACA

LCR: Proteinas incrementadas sin pleocitosis EMG: Bloqueo de conduccin y dispersin de potenciales de accin compuestos de msculo

Formas clnicas
.Sindrome

de Miller Fisher
.Oftalmopleja, ataxia y arreflexia Tratamiento

.Neuropata axonal INSUFICIENCIA CARDIACA aguda

Ac contra GD1a

Ac contra GD1a

P Lasmafrisis (recambio 250ml/kg x 4-5 sesiones) I g (0.4g/kg qd x 5 d)

1.- Varn de 24 aos, con tiempo de enfermedad de 7 das. Refiere prdida de fuerza muscular distal, simtrica, progresiva y ascendente, llegando a insuficiencia respiratoria. Examen fsico: cuadriparesia flcida y reflejos osteotendinosos abolidos. No dficit sensitivo. Cul es nivel de compromiso neurolgico? EN 09-B Pgta 8

2 NEURONA

A.B.C.D.E.-

Primera neurona motora. Nervio perifrico. Mdula cervical. Placa mioneural. Tronco enceflico.

2.- En una parlisis arreflxica ascendente de rpida progresin. Cul es el diagnstico ms probable? EN 08-A Pgta 8 A.- Sndrome de Guillain - Barre. B.- Miastenia gravis. C.- Hiperpotasemia. D.- Botulismo. E.- Enfermedad cerebrovascular.

3.- En la segunda semana de sospecha de sndrome de Guillain Barre se EXCLUYE el diagnstico por : EN 03-A A.- LCR normal. B.- Arreflexia profunda. C.- Insuficiencia respiratoria. D.- Signo de Babinski. E.- Parlisis descendente.

Esclerosis mltiple
DESMIELINIZACIN Inflamatoria ventricular, TE y ME
INSUFICIENCIA CLNICA CARDIACA

. Alexia 37% . .Neuritis ptica 36% . Debilidad muscular 35%

Posteriormente: . .Incontinencia vesical 50-80% . .Fatiga 78% . Depresin 14-78% Signos de 1 neurona

ENF DESMIELINIZANTE 1.- Paciente diagnosticado de esclerosis mltiple desde hace 6 aos y que ha presentado mltiples brotes .Acude a consulta para descartar posible brote.Qu signo neurolgico NO esperara encontrar? A. Hiporreflexia B. Nistagmo vertical C. Alteracin del reflejo fotomotor de un ojo D. Alteracin de la sensibildad vibratoria E. Incontinencia vesical

Esclerosis lateral amiotrfica

Enfermedad NEUROMUSCULAR Lesin en la neurona motora a nivel de asta anterior de origen desconocido PREVALENCIA INSUFICIENCIA
CARDIACA 3-6/ 100 000 personas

EDAD > 50 aos

CLNICA . Hipotrofia y prdida progresiva de la fuerza en MMSS .Transtorno del habla (debilidad de los m.de la laringe y trquea)