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Dr.Vicente.Policitemia vera (15.10.07).Comisión(Olga)

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S\u00cdNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CR\u00d3NICOS:
POLICITEMIA VERA

Dentro del t\u00e9rmino de s\u00edndromes mieloproliferativos cr\u00f3nicos se incluyen cuatro hemopat\u00edas con origen en una c\u00e9lula madre pluripotencial com\u00fan a las tres series, que comparten caracter\u00edsticas hematol\u00f3gicas, cl\u00ednicas y evolutivas. Al afectar a la c\u00e9lula madre en todas ellas aparece unapanmielosis, es decir, una proliferaci\u00f3n excesiva de las tres series hematopoy\u00e9ticas, por otra parte, en estos procesos existe con frecuencia fibrosis de la m\u00e9dula \u00f3sea como fen\u00f3meno reactivo a la proliferaci\u00f3n neopl\u00e1sica. Dicha proliferaci\u00f3n, debido al incremento del recambio celular que produce, determina la aparici\u00f3n de hiperuricemia y el aumento de los valores

s\u00e9ricos de LDH. Como ya hemos dicho, en los cuatro cuadros se observa un aumento

de las tres series pero en cada uno de ellos predomina uno sobre otro:
1. Policitemia vera (PV): predominio de la serie roja
2. Leucemia mieloide cr\u00f3nica (LMC): predomina la serie roja
3. Trombocitemia esencial hemorr\u00e1gica (TEH): predominio de las plaquetas
4. Mielofibrosis (MF): predomina el tejido fibroso

Desde el punto de vista cl\u00ednico los individuos presentan a menudo
esplenomegalia, debida fundamentalmente a la existencia de metaplasia mieloide del
bazo, y propensi\u00f3n a sufrir hemorragias (por el funcionamiento an\u00f3malo de las
plaquetas) otrombosis (por el aumento de las tres series).
A continuaci\u00f3n os pongo un cuadro con las caracter\u00edsticas de cada uno para que
ayude al diagn\u00f3stico diferencial:
PV
MF
TEH
LMC
Hemat\u00edes
\u2191\u2191
\u2193
N
No\u2193
Leucocitos
\u2191
\u2191o \u2193
N
\u2191\u2191\u2191
Plaquetas
\u2191
\u2191o \u2193
\u2191\u2191\u2191
\u2191o\u2193
Fosfatasa alcalina
leucocitaria
\u2191\u2191
\u2191o N
\u2191oN
\u2193
Fibrosis M.O.
\u00b1
+++
\u00b1
\u00b1
Esplenomegalia
+
+++
+
+++
Cromosoma
Filadelfia1
-
-
-
+
POLICITEMIA VERA
1 El cromosoma Filadelfia (Ph) es un trastorno adquirido, consiste en un Cr 22 de menor tama\u00f1o, debido a
la p\u00e9rdida de material de sus brazos largos por translocaci\u00f3n al Cr 9.

La Policitemia Vera es un s\u00edndrome mieloproliferativo cr\u00f3nico, debido a un fallo en una c\u00e9lula madre pluripotencial, que afecta a las tres series con predominio de la roja. Esta poliglobilia se acompa\u00f1a de trombocitosis y leucocitosis neutrop\u00e9nica.

El t\u00e9rmino poliglobulia hace referencia a un aumento del volumen eritrocitario,
\u00e9ste aumento puede ser debido a:
1. Policitemia Vera: aumento absoluto de la masa eritrocitaria, de forma
primaria (sin aumento de eritropoyetina):
2. Poliglobulias secundarias: aumento de la masa globular como respuesta a
un exceso de eritropoyetina, fisiol\u00f3gico o no:
\u2022Aumento fisiol\u00f3gico de eritropoyetina (disminuci\u00f3n de Sat. de O2):

-Altura
-EPOC
-Cortocircuitos derecha-izquierda

-Hemoglobinas con aumento de la afinidad de O2
-Descenso cong\u00e9nito del 2,3-Difosfoglicerato2
-S\u00edndrome de Picwick (obesidad con hipoventilaci\u00f3n)
-Aumento de carboxihemoglobina (fumadores)
\u2022Aumento no fisiol\u00f3gico de la eritropoyetina:
-Tumores
-Causa renal: quistes, hidronefrosis, tumor de aparato
yuxtaglomerular, trasplante renal...
-Ingesti\u00f3n de cobalto

3. Policitemia relativa: disminuci\u00f3n del volumen plasm\u00e1tico con normalidad de la masa eritrocitaria lo que produce un aumento relativo de \u00e9sta (policitemia de estr\u00e9s, esp\u00farea o S\u00edndrome de Gaisb\u00f6ck)

1. ETIOLOG\u00cdA Y EPIDEMIOLOG\u00cdA
Las causas de transformaci\u00f3n maligna se desconocen. El profesor ha dicho
que en estos cuadros se sintetiza una prote\u00edna con actividad tiros\u00edncinasa aumentada,
2 Se encuentra en el interior de los hemat\u00edes y desempe\u00f1a una funci\u00f3n en la liberaci\u00f3n de O2 de
la Hb en circulaci\u00f3n perif\u00e9rica.

la cual es responsable del crecimiento celular y parece ser la responsable de la trasformaci\u00f3n neopl\u00e1sica de las colonias hematopoy\u00e9ticas (yo he encontrado que esto es compatible con la etiolog\u00eda de la LMC debido a la translocaci\u00f3n del Cr. 22 al Cr. 9, pero no de la PV).

La m\u00e1xima incidencia se da entre los 50 y 70 a\u00f1os, siendo rara antes de los 40.
Es ligeramente superior en hombres que en mujeres.
2. CUADRO CL\u00cdNICO
El inicio de las manifestaciones suele ser insidioso. Junto a s\u00edntomas generales
(astenia, sudoraci\u00f3n nocturna, p\u00e9rdida de peso), los signos y s\u00edntomas m\u00e1s
habituales son las molestias relacionadas con el aumento de la viscosidad
sangu\u00ednea y la volemia: cefalea, parestesias en las extremidades, sensaci\u00f3n
vertiginosa, visi\u00f3n borrosa, ac\u00fafenos, insomnio, dificultad para concentrarse o disnea.
A menudo es el tono rojo p\u00farpura de la piel, especialmente de la cara, y de las
mucosas lo m\u00e1s llamativo.
Un s\u00edntoma muy frecuente es elprurito, debido a la liberaci\u00f3n de histamina por
los bas\u00f3filos, que aparece de forma caracter\u00edstica tras el ba\u00f1o o la ducha.
Las complicaciones m\u00e1s graves son los fen\u00f3menos tromb\u00f3ticos tanto arteriales
como venosos, los m\u00e1s importantes a considerar son los ACV.
Tambi\u00e9n existe tendencia a la hemorragia debido a las alteraciones de la
hemostasia, entre otras causas por el mal funcionamiento plaquetario.
La exploraci\u00f3n f\u00edsica pone de manifiesto laesplenome galia, generalmente
moderada, tambi\u00e9n se observahepatomegalia, aunque es menos frecuente. La
eritrosis se observa sobre todo en cara, cuello y partes acras (donde puede tomar un
tinte cian\u00f3tico). Hay quemosis conjuntival y en el fondo de ojo se observan venas
tortuosas e ingurgitadas, a veces con peque\u00f1as hemorragias y trombosis.
3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
3.1. Hemograma
El dato caracter\u00edstico es el aumento en las cifras de:

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