DOENÇAS DO

MÚSCULO CARDÍACO
GEANETE POZZAN
Departamento de Patologia
FCMSCSP - 2007
 CARDIOMIOPATIAS
DEFINIÇÃO (OMS – 1995): Doenças primárias do
miocárdio associadas com disfunção cardíaca.

CLASSIFICAÇÃO:
1. CMP Dilatada
2. CMP Hipertrófica
3. CMP Restritiva
4. CMP Arritmogênica do VD
5. CMP não classificadas
6. CMP Específicas

Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran – 6º edição

 CARDIOMIOPATIA DILATADA

•Dilatação cardíaca e disfunção contráctil progressivas

 CARDIOMIOPATIA DILATADA
VIA FINAL COMUM DE

NUMEROSAS AGRESSÕES

AO MIOCÁRDIO

•Familial - Anormalidades
genéticas (30 - 40%)
•Vírus
•Processos auto-imunes
•Toxicidade pelo álcool e outras
drogas (cloroquina, atraciclinas,
ciclofosfamida)
•Transtornos relacionados à
gravidez
Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran –
7º edição
Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran – 7º edição
CARDIOMIOPATIA DILATADA

•Dilatação global
•Hipertrofia (500-600g / 900g)
•Trombose mural
•Insuficiência das valvas átrio-
ventriculares
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CARDIOMIOPATIA DILATADA - Alcoólica
CARDIOMIOPATIA
HIPERTRÓFICA

•HIPERTROFIA SEPTAL
ASSIMÉTRICA
•CARDIOMIOPATIA
HIPERTRÓFICA OBSTRUTIVA

Bases Patológicas das Doenças –

Robbins e Cotran – 7º edição
 CARDIOMIOPATIA
HIPERTRÓFICA

9Doença genética de penetrância

variável – 100% dos casos
9Miosina (cromossomo 14)
9Troponina (cromossomo 1)
9Tropomiosina (cromossomo 15)
9Gene de função não bem
esclarecida (cromossomo 11)

Bases Patológicas das Doenças –

Robbins e Cotran – 7º edição
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
ETIOPATOGENIA

Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran – 7º edição

 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Bogliolo Patologia – Geraldo Brasileiro Filho – 6º edição - 2000
Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
ASPECTOS MORFOLÓGICOS

•Aumento peso (600-900g)

•Hipertrofia biventricular

•Espessamento fibroso septal –

“LESÃO EM ESPELHO”

•Espessamento mitral /

insuficiência mitral

•Dilatação atrial esquerda

Bogliolo Patologia – Geraldo Brasileiro Filho – 6º edição - 2000

 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
ASPECTOS MORFOLÓGICOS

HIPERTROFIA BIVENTRICULAR

Hipertrofia septal assimétrica

S / Pl >1,3

Hipertrofia concêntrica (5%)

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
ASPECTOS MORFOLÓGICOS

•Hipertrofia acentuada
•Desarranjo espacial dos miocardiócitos ou de feixes
de fibras entre si
•Fibrose intersticial
•Espessamento de pequenas artérias intramurais

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
ASPECTOS MORFOLÓGICOS
Desarranjo dos miofilamentos

Bogliolo Patologia – Geraldo Brasileiro Filho – 6º edição - 2000

 TRATAMENTO CIRÚRGICO

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
 CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
PRIMÁRIA

ƒ Descrição recente
ƒ Climas temperados
ƒ Casos familiares, associação
com doenças dos músculos
esqueléticos e bloqueio AV
CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA PRIMÁRIA

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995

9Aumento dos átrios

9Discreta hipertrofia miocárdica
9Fibrose intersticial, alterações inespecíficas dos miócitos
(desarranjo espacial)
 CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA

ƒ Localização da lesão:
– Endocárdica
ƒ Fibroelastose endocárdica
– Miocárdica
ƒ Cardiomiopatia restritiva primária
– Endomiocárdica
ƒ Endomiocardiofibrose
ƒ Endocardite de Loeffler
FIBROELASTOSE ENDOCÁRDICA
•Resposta inespecífica do
endocárdio ao aumento de pressão
intracavitária
•Primária ou Secundária
•MF: hipoplasia do VE, atresia
aórtica, DSAV, coronária anômala

Atlas of Cardiovascular Pathology, Virmani, Burke and Farb – 1996

ENDOMIOCARDIOFIBROSE

ƒ África (1946) – Bedford, Konstan

ƒ Davies (1948)

ƒ Patogenia
– Desconhecida

ƒ Comprometimento uni (África) ou biventricular

(Brasil)
 ENDOMIOCARDIOFIBROSE
•Fibrose endomiocárdica
•Via de entrada e porção
apical
•Uni ou biventricular
•Englobamento das
estruturas valvares ⇒
insuficiência valvar
•Dilatação atrial
•Trombose mural

•Fibrose densa endocárdica e do

miocárdio subjacente
•Vasos neoformados
•Infiltrado mononuclear
(eosinófilos)
 ENDOCARDITE DE LOEFFLER

ƒ Endocardite fibroblástica parietal

ƒ Aspecto morfológico similar à EMF
– Associado a necrose de miocardiócitos,
infiltrado com eosinófilos e eosinofilia periférica

ƒ EMF representaria estágio avançado da

Endocardite de Loeffler
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VD

ƒ Displasia do VD
ƒ CMP adquirida de
origem obscura
ƒ Arritmias do VD
– Taquicardia
ventricular a morte
súbita

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
 CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA

9 Substituição do miocárdio por

tecido adiposo ou fibro-adiposo

do epicárdio para o endocárdio,

poupando o miocárdio trabecular.

9 “Triângulo da Displasia”: Regiões

póstero-basal, ântero-apical e

infundibular do VD

9 Comprometimento do VE

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA
AMILOIDOSE CARDÍACA
ƒ Forma mais freqüente:
– Senil (septo atrial)
– Sistêmica (átrios e ventrículos)

ƒ Manifestações clínicas:
– Achado de necrópsia
– Arritmias
– Cardiomiopatia restritiva
 AMILOIDOSE
CARDÍACA

• Firme, de consistência
borrachosa

• Comprometimento da
complacência ventricular
AMILOIDOSE CARDÍACA
AMILOIDOSE CARDÍACA
AMILOIDOSE CARDÍACA
 MIOCARDITES
DEFINIÇÃO:
Comprometimento miocárdico por
processo inflamatório acompanhado de
agressão e intensa degeneração ou
necrose das fibras miocárdicas.

CRITÉRIO DE DALLAS
 MIOCARDITES
ƒ Primárias ou Secundárias
ƒ Manifestações clínicas
– Variam com agente e intensidade do
processo
– Primárias:
ƒ Início súbito e curta duração
ƒ Febre, IC, síncope, palpitações e taquicardia
ƒ Evolução benigna na maioria dos casos
– Formas crônicas
 MIOCARDITES - CAUSAS
1. Vírus: Coxsackie, ECHO, influenza, Pólio, HIV, Epstein-Barr,
Sarampo, Rubéola.

2. Rickétsia

3. Bactérias: Corynebacterium diphteriae,cocos Gram-positivos,

cocos Gram-negativos, Mycobacterium tuberculosis,
Leptospiras, Treponema pallidum.

4. Fungos: Candida sp, Aspergillus sp, Criptococcus neoformans,

Paracoccidioides brasiliensis.

5. Protozoários: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi

6. Helmintos: Schistosoma mansoni, Echinococcus granulosus,

Trichinella spiralis.
 MIOCARDITES - CAUSAS

7. Reações de Hipersensibilidade: Metildopa,

Sulfonamidas, Penicilina, Ácido para-
aminossalicílico

8. Associada a doenças auto-imunes: Doença

Reumática, Doenças do colágeno, rejeição pós-
transplante

9. Causas Desconhecidas: Sarcoidose, Miocardite

de Fiedler, Miocardite de células gigantes
 MICARDITES VIRAIS
ƒ Indivíduos imunodeprimidos, mulheres
grávidas e crianças
ƒ Infecção viral prévia
ƒ Coxsackie virus B
ƒ Mecanismos de lesão:
9 Citotoxicidade direta pelos vírus
9 Reações imunológicas mediadas por linfócitos ou
anticorpos
MICARDITE VIRAL
IH – P24 (HIV)
Citomegalovírus

Imuno-histoquímica

Hibridização “in situ”

MIOCARDITE BACTERIANA

9 Geralmente secundárias
9 Mecanismos de lesão:
¾Disseminação hematogênica
9Foco a distância
9Extensão direta ou êmbolos sépticos à partir de
Endocardite bacteriana
¾Ação de toxinas (difteria)
MIOCARDITE POR FUNGOS

ƒ Mecanismos
– Disseminação fúngica por endocardite valvar
– Disseminação de infecções fúngicas em
imunodeprimidos (AIDS)
ƒ Fatores predisponentes:
– Imunodepressão
– Próteses valvares
Miocardite por Candida sp
Cryptococcus neoformans
MIOCARDITE POR PROTOZOÁRIOS

ƒ Toxoplasma gondii
9Comum e geralmente assintomático
9Imunodepressão (transplantes, AIDS)
pode reativar processo latente
9Proliferação de parasitas dentro das fibras
9Ruptura ⇒ infiltrado de linfócitos, plasmócitos,
eosinófilos e histiócitos
9Associação com comprometimento do SNC
Miocardite por Toxoplasma gondii

T. gondii X 400
Doença de Chagas

Trypanosoma cruzi
 MIOCARDITE CHAGÁSICA
ƒ Formas clínicas:
– Doença aguda
– Doença crônica intermediária
– Doença cardíaca crônica
– Doença digestiva crônica
– Doença neurológica crônica
– Reativação da infecção
– Doença congênita
 MIOCARDITE CHAGÁSICA
ƒ Patogenia fase aguda:
9 parasitismo de miocardiócitos
9 ruptura das fibras - infiltrado mononuclear
9 cardite severa: necrose e aderência de células
mononucleares a células parasitadas ou não -
mecanismo de auto-imunidade celular e
humoral.
DOENÇA DE CHAGAS AGUDA
Miocardite Chagásica
Aguda
 MIOCARDITE CHAGÁSICA

ƒ Patogenia fase crônica:

9TEORIA DA DENERVAÇÃO (50-60)
9TEORIAS DE AUTOIMUNIDADE (70-80)
9ATUALMENTE:
ƒ PRESENÇA DO PARASITA
ƒ MECANISMOS DE HIPERSENSIBILIDADE OU
AUTOIMUNIDADE
ƒ ALTERAÇÕES DA MICROCIRCULAÇÃO
Miocardite Chagásica

Dilatação global - > nos ventrículos

Miocardite Chagásica

“Lesão de ponta”
(Trombose mural ponta do VE)
Miocardite Chagásica

Rosário coronariano
 Miocardite Chagásica

Trombose mural AD
 Miocardite Chagásica

Trombose mural VD
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Trypanosoma cruzi
Miocardite Chagásica - IH