DISTROFIAS SEAS

Dpto de COT Facultad de Medicina CUN

Distrofias seas

Alteracin del desarrollo y modelacin sea de etiologa

habitualmente extrnseca
(vitaminas, endocrinas,

metablicas)

 DISTROFIAS EPIFISARIAS Hipotiroidismo DISTROFIAS FISARIAS Mucopolisacaridosis(Hurler) Pituitarismos (GH)

Distrofias seas

DISTROFIAS METAFISARIAS Raquitismo-osteomalacia Intoxicac. por metales

DISTROFIAS DIAFISARIAS Escorbuto,Cushing,hipertiroidismo,hiperAyD

HIPOTIROIDISMO

Distrofias seas

-Hormonas tiroideas facilitan la calcificacin del osteoide y osificacin encondral -defecto de maduracin epifisaria -facies cretinoide, retraso mental -retraso de desarrollo seo

HIPOTIROIDISMO

Distrofias seas

Clnica -facies cretinoide, retraso mental <2a -letargia, -llanto ronco y lengua voluminosa -distensin abdom y estreimiento -retraso de desarrollo seo: extremidades y dedos cortos

HIPOTIROIDISMO
Radiologa

Distrofias seas

-ausencia de ncleos epifisarios

(dd enf. Perthes y displ. Ep multiple)

-retraso de maduracin sea

HIPOTIROIDISMO
Radiologa

Distrofias seas

-deficit enzimtico que provoca enfermedad de depsito -hipercifosis,escoliosis,displ.odontoides -gargolismo, macroglosia Enf. Hurler
Enf. Morquio
Ef. Sanfilipo, Hunter, Maroteaux-Lamy

MUCOPOLISDACARIDOSIS

Distrofias seas

MUCOPOLISDACARIDOSIS
Enf. Hurler
-A. Recesiva -cuello corto -retraso mental -cifosis T12 -radio y cbito afilados -escafocefalia

Distrofias seas

MUCOPOLISDACARIDOSIS
Enf. Hurler
-A. Recesiva -cuello corto -retraso mental -cifosis T12 -radio y cbito afilados -escafocefalia

Distrofias seas

PITUITARISMOS
Hipo..deficit GH
-enanismo proporcionado

Distrofias seas

A) Sd. Frolich: obesidad, hipoplasia genital y retraso mental

B) LORAIN: solo enanismo

PITUITARISMOS
Hiper..exceso GH

Distrofias seas

A) Gigantismo: con cartilagos abiertos -hipercrecimiento fisario -retardo mental

B) Acromegalia: con cartilagos cerrados -hipercrecimiento peristico

Distrofias seas

Metabolismo del Calcio

-Calcio:9,5 a 10,5 mg/dl -baja Ca..sube PTH (saca Ca del hueso)

...aumenta osteoide sin osificar

....OSTEOMALACIA en adulto y

RAQUITISMO en nios (no se osifica el

hueso fisario)

Distrofias seas

Distrofias seas

Metabolismo del Calcio

Alteracin del Metabolismo

I: falta absorcin Ca
-ingesta pobre de Vit.D -ingesta baja de Ca -alt absorcin Ca: enf. celiaca

Distrofias seas

Distrofias seas

Alteracin del Metabolismo

II: alteracin renal por IRC
-25 no pasa a1-25DHC

-osteodistrofia renal
III: vit. D resistente -incapacidad renal para absorber fosforo

BIOQUMICA
Srica
Calcemia normal o disminuida (PTH) Fosfatemia disminuida Aumento fosfatasa alcalina

Urinaria
Calciuria normal o disminuida

Distrofias seas

RAQUITISMO
Clnica
-dolicocefalia

-rosario costal
-deformidades por carga

-retraso de crecimiento
(rev)

Distrofias seas

RAQUITISMO
Radiologa
-aumento fisario

-ensanchamiento metaf.
-retraso n.epifisarios

-incurvacin h. largos
-fx incompletas

RAQUITISMO

Distrofias seas

Distrofias seas

OSTEOMALACIA
Clnica
-deformidades por carga

-coxa y genu varo

-protusin acetabular

-fx vertebrales

Distrofias seas

OSTEOMALACIA
Radiologa
-protusin acetabular -fx vertebrales -estructura trabecular borrosa (vidrio esmerilado)

-Pseudofracturas o zonas
Looser-Milkman

Distrofias seas

OSTEOPOROSIS
-disminucin de la masa sea (Ca y matriz sea), n y tamao de las trabculas,

OSTEOPOROSIS

Distrofias seas

OSTEOPOROSIS

Distrofias seas

Primaria (involucin natural) Secundaria

-

- Postmenopusica 3% / ao - Involutiva (senil): desde los 40... 1 % / ao

Corticoides Desuso, Sudeck, astronautas Hipertiroidismo, hiperPTH, Cushing Enf. Inflamatorias:AR, EA. Alcohol Otras

OSTEOPOROSIS
Involutiva o senil
-prdida sea con edad

Distrofias seas

-disminucin de estrgenos
-menor ingesta Ca -menor actividad fsica

OSTEOPOROSIS
Clnica

Distrofias seas

-fx.vertebral..dolor y deformidad

 Clnica

OSTEOPOROSIS

Distrofias seas

-fracturas

Fmur proximal

Hmero proximal

Radio distal

ANALTICA

Calcio Fsforo Fosfatasa alcalina NORMALES

OSTEOPOROSIS
Radiologa

Distrofias seas

-disminucin densidad sea (>1/3)

OSTEOPOROSIS
Tratamiento

Distrofias seas

-ingesta adecuada de Ca

-difosfonatos o calcitonina
-estrgenos (THS)

-ejercicio y sol

OSTEOPOROSIS
Tratamiento
-el de las
fracturas

Distrofias seas

OSTEOPOROSIS

Distrofias seas