DERMATITIS ATÓPICA

1. INTRODUCCIÓN
El eccema o dermatitis atópica es un trastorno inflamatorio de la piel de tipo alérgico,
crónico e intermitente (que cursa a brotes), que se caracteriza inicialmente por piel seca y prurito
intenso. Es una patología muy frecuente, ya que se trata de la dermatitis más frecuentemente
diagnosticada en atención primaria. Además, es la enfermedad cutánea más frecuente en la
infancia.
Aunque es una patología de evolución crónica, el 60% desaparece el primer año de vida,
un 25% lo hacen más tardíamente pero en los primeros 5 años, y sólo un 10% persiste más allá
de los 7 años, o bien reaparece en la edad adulta o la adolescencia.
Existen gran cantidad de términos que son sinónimos de dermatitis atópica: prúrigo,
eczema flexurarum, prurito diatésico, neurodermitis, eccema endógeno, eccema constitucional,
eccema exudativo, eccema atópico.
El prurito es el síntoma más importante, y produce un inevitable rascado de las lesiones
eritematosas que puede dar lugar a eccematización de la piel, sobreinfección, y con el tiempo
producirse una liquenificación de la misma (engrosamiento de la piel eccematosa, que adquiere
aspecto de cuero; ocurre sobre todo alrededor de pliegues cutáneos). Por esta sintomatología va
a producir una alteración importante de la calidad de vida.
Supone una importante preocupación sanitaria, social y económica, debido al aumento de
su incidencia en un 100-200% en los últimos 30 años. La prevalencia es diferente según las áreas
geográficas; es más frecuente en países desarrollados (donde la prevalencia es del 10 al 13%), y
fundamentalmente en zonas urbanas. Además, no existen diferencias significativas en cuanto al
sexo.
Su expresión clínica es variable, y se asocia frecuentemente a asma, rinitis alérgica, y a
alergias alimentarias.

2. PATOGENIA

2.1. Factores genéticos

Existen dos factores predisponentes de base genética presentes en la dermatitis atópica
(DA):
1. En estos pacientes existe una especial constitución de la piel que facilita la
penetración de alergenos, y por tanto, el contacto de los mismos con el sistema
inmune del individuo. El factor causante de esta alteración es desconocido.
 2. Desviación de la respuesta inmune Th2: parece ser que el mecanismo de
hipersensibilidad causante de esta enfermedad sería un mecanismo mixto entre el
tipo I y el IV, y la desviación de la respuesta inmune de los LTh (cooperadores)
hacia Th2 (respuesta de tipo alérgico) podría tener algún papel; sin embargo, esto
no ha sido demostrado, por lo que aún se desconoce la patogenia.

2.2. Factores predisponentes

- Características de la piel

Fina (delgada y friable)

Baja secreción grasa

Baja secreción sudor

pH alcalino

Baja IgA secretora
- Composición alterada de Ac.Grasos (esenciales y ceramidas)

Sequedad de la piel (ya que favorece la liberación de histamina)

Pérdida de agua

Liberación de mediadores: prostaglandinas y leucotrienos
- Reactividad cutánea aumentada

Dermografismo blanco: blanqueamiento a los pocos segundos de la línea
roja producida tras el roce de la piel, y blanqueamiento retardado de la piel
eritematosa tras la inyección de sustancias colinérgicas.

Bloqueo B-adrenérgico

Liberación de mediadores: prostaglandinas y leucotrienos
Todos estos factores facilitan la inflamación cutánea (y por tanto exacerbarán el prurito), la
penetración de alergenos y la colonización bacteriana.

3. SÍNTOMAS Y SIGNOS
La morfología inicial de las lesiones está dada por una pápula folicular, y posteriormente se
forman placas eccematosas que van cambiando en el tiempo; según ésto, existen tres formas de
presentación de la dermatitis atópica, que se asocian con más frecuencia a una determinada
edad:
- Eccema agudo: propio del lactante; se caracteriza por lesiones vesiculosas y
exudativas sobre una base eritematosa.
- Eccema subagudo: propio de la infancia; se caracteriza por presentar eritema y
descamación.
 - Eccema crónico: propio de la edad adulta; sus signos clínicos son básicamente la
liquenificación y la hiperqueratosis.
Aunque ésta es la distribución más frecuente, los tres tipos de eccema pueden coexistir en
el mismo paciente.
Un factor clave para la distribución geográfica de las lesiones es la edad del paciente;
según esto, se distinguen tres fases en la dermatitis atópica: fase lactante, fase infantil, y fase del
adolescente y el adulto.
- Fase lactante: aparece entre el primer y tercer mes de vida. Se caracteriza por un
exantema eritematoso con elementos pápulo vesiculosos y un gran componente
exudativo, que afecta fundamentalmente a mejillas, frente, pliegues auriculares, y
cuero cabelludo. Ocasionalmente se extiende a cuello, tronco, y superficie
extensora de las extremidades; además, respeta el triángulo nasolabial y el área de
dermatitis del pañal.
- Fase infantil: aparece entre los 2 y los 12 años de edad. Se caracteriza por
lesiones eritematosas y papulosas con menor grado de exudación que en la fase
anterior, y existe mayor tendencia a la liquenificación por el rascado. Afecta
típicamente a los pliegues antecubital y poplíteo, aunque también puede afectar a la
región facial, párpados, peribucal (queilitis), pliegue auricular, muñecas, manos,
pulpejo de los dedos, tobillos y pies. Es la forma más frecuente de dermatitis
atópica, y la mayor parte de ellas desaparecen a los 4-5 años de edad.
- Fase del adolescente y del adulto: clínicamente predominan la papulación y la
liquenificación sobre una base de intensa xerosis (piel anormalmente seca, que
presenta un aspecto escamoso). La localización es similar a la de la fase infantil,
con alteración preferente de los pliegues de flexión y de la región facial.

FASE LACTANTE FASE INFANTIL

4. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, y se basa en la presencia de al menos 3
criterios mayores + al menos 3 criterios menores (criterios de Hanifin y Rajka):
- Criterios mayores

Prurito

Morfología y distribución típicas

Dermatitis crónica, persistente o recurrente

Historia familiar y personal de atopia; son enfermedades atópicas (es decir,
enfermedades alérgicas genéticamente determinadas) el asma alérgico, la
rinitis alérgica y la dermatitis atópica.
- Criterios menores

Xerosis (piel seca)

Ictiosis (enfermedad cutánea hereditaria que ocasiona piel seca y
escamosa). Hiperlinearidad palmar. Queratosis pilar (la queratina forma
tapones en los folículos pilosos, dando a la piel aspecto de “piel de gallina”)

IgE sérica elevada

Tests Cutáneos Positivos

Edad Inicio precoz: 1-3 mes

Tendencia infecciones cutáneas

Tendencia a dermatitis inespecífica de manos y pies

Eczema del pezón

Queilitis (sequedad de las comisuras labiales)

Conjuntivitis recurrentes

Pliegue de Dennie-Morgan: existencia de un doble pliegue infraorbitario
(imagen inferior)

Queratocono

Catarata subcapsular anterior

Oscurecimiento periorbitario

Palidez o Eritema facial

Pitiriasis alba: trastorno de la piel en que aparecen en la misma parches
incoloros, redondos u ovalados, con textura finamente descamativa,
usualmente en las mejillas (imagen inferior)

Pliegues en cara anterior del cuello

Prurito con la sudoración

Intolerancia a lana y disolventes

Acentuación perifolicular

Dermografismo blanco

Intolerancia a los alimentos

Influencia de factores ambientales

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dermatitis seborreica: es el diagnóstico diferencial más frecuente en el adulto. La
sospecharemos si existe:
- Antecedentes familiares de dermatitis seborreica
- Inicio precoz (antes del mes de vida)
- Prurito inexistente o leve
- Lesiones eritemato-escamo-costrosas con escama
grasa, sin vesiculación, redondeadas, bien
delimitadas, sin borde sobreelevado y de tamaño
variable (imagen de la derecha)
- Localización en cuero cabelludo, bigote y áreas
intertriginosas (donde existen pliegues cutáneos)
- Afectación al área del pañal y pliegues inguinales
 Dermatitis irritativa de contacto (dermatitis del pañal): es el diagnóstico diferencial más
importante en los niños. Afecta a niños normales (no atópicos) tras exposición a sustancias
irritantes como saliva, orina, heces o detergentes. A veces puede asociarse a Dermatitis Atópicas;
cuando no lo hace, es menos seca y menos pruriginosa que ésta. El diagnóstico diferencial es
sencillo, puesto que la dermatitis aparecerá en la zona irritada (fundamentalmente la zona del
pañal).
Dermatitis alérgica de contacto: lesiones similares a las de la dermatitis atópica pero
limitadas al área de contacto con el material alergénico.
Sarna o escabiosis: es una enfermedad cutánea contagiosa poco frecuente ocasionada
por el parásito Sarcoptes scabiei. Produce prurito preferentemente nocturno, y se caracteriza por
la presencia de lesiones pápulo-vesiculosas exudativas similares a las de la dermatitis atópica; sin
embargo, se diferencia en la presencia de la eminencia acariana, en forma de elevación perlada o
de surco (debidas al recorrido del parásito en la piel). Se localiza en los pliegues interdigitales,
codos, axilas, nalgas, mamas, pene y glande, y afecta a otros familiares que conviven con él.

SARNA O ESCABIOSIS
Dermatitis liquenoide: clínicamente se manifiesta con pápulas planas, de 2-3 mm, y en
ocasiones hipopigmentadas, que se localizan en el dorso de las manos, codos o rodillas. El prurito
es inexistente o leve, y típicamente aparecen en los meses de primavera / verano, con mejoría
espontánea.
Otras:
- Dermatofitosis
- Pitiriasis rosada
- Dermatitis herpetiforme
- Acrodermatitis enteropática
 - Histiocitosis X
- Inmunodeficiencias Primarias (Wiskott-Aldrich, Ataxia telangiectasia, Sind. Hiper-
IgE).
- Síndrome de Netherton
- Fenilcetonuria

6. ALERGIA A ALIMENTOS Y DA
Se ha visto que el 50% de los lactantes y niños pequeños con dermatitis atópica moderada
o grave presentan alergia alimentaria comprobada mediante pruebas de provocación doble ciego;
es decir, que en la mitad de los niños con DA una alergia alimentaria está participando en la
exacerbación del cuadro. Los alimentos más frecuentemente asociados son el huevo (sobre todo,
un 25%), la leche, el pescado, trigo, soja, cacahuete y frutos secos; estos alimentos son
responsables del 90% de las pruebas de provocación doble ciego positivas en los estudios
publicados. Mientras que las alergias al huevo y la leche suelen desaparecer con la edad, el resto
de alergias alimentarias son muy persistentes.
En estudios recientes se ha visto que la asociación de dermatitis atópica y alergia al huevo
aumenta el riesgo de patología alérgica respiratoria a los 4 años de edad con un valor predictivo
de más del 80%.

90
En la gráfica de la izquierda se
80 representa el porcentaje de niños
70
60 sensibilizados a alergenos alimentarios
50
T.C.Alm.(+) (es decir, que presentan IgE
40
T.C.Inh. (+)
30 específica; se corresponde con la barra
20
10 de la izquierda) y alergenos inhalados
0 (barra de la derecha) en función de su
0-1 años =/> 2
edad. Como puede verse, más del 90%
de los niños menores de un año están sensibilizados a alimentos, y esa sensibilización disminuye
con la edad; en cambio, la sensibilización a alergenos inhalados aumenta con la edad.
Es importante comprender que en niños con dermatitis atópica la presencia de IgE
específica frente a un determinado alimento no implica que ese alimento participe en la
exacerbación del cuadro de DA; por tanto, antes de retirar el alimento deberemos comprobar su
participación mediante:
1. Identificar y relacionar la clínica con el/los alergenos mediante la historia clínica y
exploración.
2. Identificar la sensibilización mediada por IgE al/o a los alergeno/s mediante pruebas
cutáneas o IgE sérica específica. Se ha visto que resulta más rentable la realización de una
prueba con parche (que se utiliza para diagnóstico de hipersensibilidad tipo IV) que un Prick-test
(hipersensibilidad tipo I), sobre todo si siendo positivo el primero se realiza el segundo.
3. Demostración de que la sensibilización a ese alergeno/s es la responsable de la clínica
mediante la prueba de provocación controlada; esta prueba consiste en que:
- La dieta de exclusión durante 2 semanas es seguida de mejoría
- La provocación oral es seguida de empeoramiento; en este caso la provocación no
entraña ningún riesgo, ya que lo máximo que puede ocurrir es que se exacerbe el
cuadro de dermatitis atópica.
- En los estudios esta prueba se hace con doble ciego

7. TRATAMIENTO DE LA DA
Los dos pilares fundamentales del tratamiento de la DA son los antihistamínicos
(necesarios para eliminar el prurito y así acabar con el círculo vicioso prurito-rascado-eccema que
se sobreinfecta-prurito), y medidas de tipo higiénico, cuidando siempre de no dañar la frágil piel
de estos pacientes.
1. Normas para el cuidado de la piel:
- Buena relación médico/paciente (HABLAR).

No existe Tratamiento Curativo

No existe una UNICA causa.

La supresión del alimento que exacerba el cuadro de DA (provocación oral
positiva), aunque se ha visto que no soluciona la hiperreactividad cutánea
de fondo.

Pronóstico favorable ¿?
- Cuidado general de la piel: adecuada hidratación (fundamental):

Reducir la frecuencia en el uso de jabón, utilizando jabones neutros y
evitando desodorantes y jabones perfumados.

Se reducirá en lo posible (1-2 veces/semana) el baño, usando agua tibia y
evitando los baños prolongados.

La glicerina al 50% en agua de rosas es preferible al jabón. Se extiende
aplicando un masaje a la piel se seca con algodón.

Uso de cremas hidratantes con frecuencia (al menos 2 veces al día, lo
ideal 2-4 veces al día o más), especialmente tras el baño, ejercicio,
natación, fregar, etc. Para aplicaciones amplias son preferibles las lociones.

Los baños con adición de coloides son útiles para hidratar la piel. Añadir
media a una taza de harina de maiz (Maicena®) o avena (Aveenoderm
 bañoidal®, Aveenoderm emo-loidal®). También existen pastillas
dermatológicas (Aveenobar®).
- Evitar los factores irritantes y agravantes para reducir el prurito y el rascado:

Evitar ropas irritantes o muy apretadas (lanas, piel o pelos de animales).

Es recomendable la ropa de algodón por su porosidad y suavidad, sobre
todo para prendas interiores y pijamas.

Lavar las ropas con un detergente suave y sin perfumes y enjuagar bien.

Evitar almidonar la ropa.

Mantener suave la temperatura ambiente de la habitación.

Cuidar que las uñas estén bien recortadas. Se pueden utilizar guantes de
algodón por las noches si es necesario.

Evitar contacto con animales, polvo, sprays y perfumes.

Si hay eczema en los pies, evitar los zapatos de lona y de suela de goma.
Cambiar los calcetines frecuentemente.
- Cuidado de la piel afecta: lavado diario con agua tibia + baño aceite SIN
detergentes. Los baños deben ser cortos y con agua tibia, con un gel de avena que
no lesione la piel, y posteriormente realizar una adecuada hidratación con los
productos recomendados por su médico. Las cremas de esteroides sólo se
utilizarán en casos graves.
2. Eliminación de alergenos:
- Si el paciente presenta una historia de agudización de las lesiones cutáneas tras la
toma de un alimento, y las pruebas cutáneas específicas son positivas
(provocación oral), estos alimentos deberán ser eliminados de la dieta. Si se trata
de un alimento esencial, como la leche en los lactantes, su médico puede
recomendarle sustitutos no alergénicos. Sin embargo, la eliminación del alimento no
consigue controlar totalmente la enfermedad.
- Si se sospechan factores ambientales, como alergia a pólenes, ácaros, epitelio de
animales, deben adoptarse igualmente medidas adecuadas para evitar entrar en
contacto con estos alergenos:

Fundas de colchón y almohadas (si prueba cutánea (P.C.)+)

Eliminación de mascotas, etc. (si P.C.+)

No fumar en casa

Utilizar ropa suave de algodón o hilo

Evitar sobrecalentar el dormitorio
3. Tratamiento farmacológico de la dermatitis atópica:
- Antihistamínicos: son muy útiles para aliviar el prurito, y por tanto necesarios para
romper el círculo vicioso.
- Tratamiento sintomático (del brote):

Corticoides tópicos (mejor cremas que pomadas): las cremas de
esteroides deben reservarse para lesiones importantes y se usarán por
periodos cortos de tiempo (3 días).

Antibióticos tópicos en caso de que se infecte una lesión:
• Ácido Fusídico (S.Aaureus)
• Mupirocina

Pimecrolimus (1% para > 2 años): es un fármaco de naturaleza no
corticoidea que actúa de forma selectiva en la piel inhibiendo la síntesis y
liberación de citocinas inflamatorias en los linfocitos T (que son las células
fundamentales en la patogenia de la dermatitis atópica), e inhibiendo a los
mastocitos. De esta forma, reduce el picor y eritema asociados a la
dermatits atópica. Este fármaco ha sido específicamente desarrollado para
tratar las enfermedades inflamatorias de la piel.

Tacrolimus (0,03% para > 2 años) (0,1% sólo en adultos): fármaco con
acción similar al anterior, ya que ambos son inhibidores tópicos de la
calcineurina.
La potencia del Tacrolimus 0,1% es similar a la de los
glucocorticoesteroides (GCE) tópicos potentes, siendo mayor a la de
Tacrolimus 0,03% y Pimecrolimus 1%, que tienen la misma potencia que
GCE tópicos de potencia media. Ambos fármacos sólo pueden ser utilizados
en mayores de 2 años.
Para utilizar Tacrolimus o Pimecrolimus es preciso tener en
cuenta las precauciones indicadas por la FDA y la EMEA, ya que se ha
visto que el uso de estos fármacos podría aumentar la incidencia de ciertos
tipos de cáncer. Por tanto, sólo se utilizarán en los brotes y durante el
menor tiempo posible.

ESCALONES TERAPÉUTICOS DE LA DERMATITIS ATÓPICA

 En estadíos iniciales (en los que sólo existe piel seca) se tratará al paciente con medidas
básicas: hidratación de la piel, emolientes, evitando agentes irritantes e identificando y evitando
posibles agentes desencadenantes.
Cuando la DA es ya moderada, se añadirán a estas medidas corticoesteroides tópicos de
potencia baja-media y/o inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus al 0,03% o pimecrolimus
al 1%).
Ante una DA moderada o grave, se tratará al paciente con corticoesteroides tópicos y/o
inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus al 1%).
Finalmente, ante una DA recalcitrante y severa (que suele darse en adultos), se
administrará tratamiento sistémico con ciclosporina A o bien terapia con UV (rayos ultravioleta).
 MASTOCITOSIS CUTÁNEA

Las mastocitosis cutáneas engloban un conjunto de enfermedades muy poco frecuentes

caracterizadas por un acúmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectación de otros órganos o
sistemas.

1. CLASIFICACIÓN DE LAS MASTOCITOSIS

- Mastocitosis cutánea

Urticaria pigmentosa

Mastocitoma solitario

Telangiectasia macular eruptiva perstans

Mastocitosis cutánea difusa
- Mastocitosis sistémica
- Mastocitosis maligna (leucemia de mastocitos)

2. MASTOCITOSIS CUTÁNEA
- La etiología es desconocida.
- Los dos sexos se afectan por igual.
- Es más frecuente en la raza caucásica.
- Existen dos picos de incidencia: antes de los 6 años y entre los 20 y los 40 años.
- La mayor parte de los casos son esporádicos y únicamente en raras ocasiones
existen otros miembros de la familia afectos.

2.1. Urticaria pigmentosa

Es la forma clínica de mastocitosis más frecuente, y afecta principalmente a lactantes y
niños.
Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo más habitual es la aparición en
diferentes brotes durante los primeros meses hasta aproximadamente los 2 años de edad.
 Manifestaciones locales:
La erupción consiste en múltiples nódulos o maculo-pápulas pigmentadas (de color
marrón-rojizo) que a veces se vuelven vesiculares, de bordes mal definidos y de distribución
centrípeta, simétrica y generalizada. El tamaño de las pápulas oscila entre varios milímetros y
varios centímetros. Las lesiones presentan un signo diagnóstico y patognomónico, conocido como
el signo de Darier. Consiste en que una suave fricción sobre la piel desencadena una reacción
urticariforme blanca con prurito, eritema e hinchazón local, e incluso habones; este efecto está
producido por la degranulación de los mastocitos acumulados en la piel con la consiguiente
liberación de mediadores inflamatorios.

URTICARIA PIGMENTOSA (IZQDA) Y SIGNO DE DARIER (DCHA)

Manifestaciones generales:
Los síntomas generales son más frecuentes en los casos más extensos de la enfermedad.
Están causados por la degranulación de los mastocitos que ocurre de forma espontánea, como
consecuencia de la fricción de las lesiones o por exposición a los diferentes factores
favorecedores de dicha granulación:
- Estímulos físicos:

Ejercicio

Fricción de la piel

Baños calientes o fríos (cambios extremos de temperatura)
- Fármacos (producen liberación inespecífica de mediadores):

Analgésicos: salicilatos, diclofenaco, morfina

Antibióticos: aminoglucósidos, anfotericina B

Relajantes musculares (no despolarizantes)

Simpaticomiméticos

Parasimpaticomiméticos
 - Alimentos:

Pescado: atún, sardina, crustáceos...

Queso: emmental, gorgonzola, parmesano...

Verduras: espinacas, tomate, berenjenas...

Frutas: fresas, cítricos, bananas...

Frutos secos

Carnes: salchichas, carne ahumada...

Bebidas alcohólicas

Miscelánea: huevos, chocolate...
- Otros:

Rayos X

Polímeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano)

Estrés emocional

Toxinas bacterianas

Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas, abejas)

Áscaris
Los síntomas generales son las crisis de flushing (enrojecimiento brillante generalizado,
más importante en la cara y tercio superior del tórax, de duración inferior a 30 minutos), prurito,
cefalea, palpitaciones, dolor cólico abdominal y en ocasiones vómitos y diarrea; deberemos hacer
el diagnóstico diferencial de este cuadro con el “síndrome del restaurante chino”, causado por el
consumo de glutamato monosódico, que se caracteriza por flushing, hipotensión y
broncoespasmo.
Los episodios más graves se acompañan de síncope e hipotensión importante que puede
progresar hasta el shock y la muerte del paciente.
El broncoespasmo es inusual, pero se ha descrito después de la administración de
salicilatos.
La liberación de heparina puede inducir diátesis hemorrágica.
El pronóstico es bueno, presentando involución espontánea de las lesiones en la pubertad
en un 50% de los casos, y en otro 25% en la vida adulta.
En la forma de adulto puede tener un curso crónico y pueden existir complicaciones con
infiltración de la médula ósea y de otras vísceras (mastocitosis sistémica).

2.2. Mastocitoma solitario

El mastocitoma solitario representa el 10% de los casos de mastocitosis en la infancia.
Consiste en una lesión generalmente única (excepcionalmente pueden existir 3 o 4 lesiones en
forma de nódulos o placas), que inicialmente se presenta como vesículas recidivantes y
evanescentes apareciendo posteriormente una placa infiltrada, de consistencia elástica y color
rosado, amarillento o marronoso encima de la zona de vesículas. La superficie tiene forma de
empedrado o “piel de naranja” y la hiperpigmentación (por la liberación crónica de mediadores)
puede ser importante. La lesión es redonda u ovalada, con un diámetro variable entre 1 y 5 cm.
Al igual que en la urticaria pigmentosa, las lesiones están presentes en el momento del
nacimiento o aparecen durante los primeros meses de vida. Son zonas de elección las muñecas,
los codos y el tronco. Otra similitud con la urticaria pigmentosa es que cualquier traumatismo o
fricción sobre la lesión puede provocar que ésta adopte un aspecto urticariforme (signo de Darier).
El pronóstico del mastocitoma solitario es bueno. Los niños que presentan una lesión
solitaria raramente adquieren nuevas lesiones pasados dos meses de la aparición de la misma, y
ésta suele involucionar espontáneamente durante los primeros años de la infancia.
Los síntomas generales asociados al mastocitoma solitario son poco frecuentes, aunque
pueden presentarse en raras ocasiones y ser graves.

MASTOCITOMA SOLITARIO

2.3. Mastocitosis cutánea difusa

Esta forma clínica rara de mastocitosis se caracteriza por la afectación difusa de la piel
más que por la presencia de lesiones individuales, ya que se produce una infiltración difusa de
mastocitos en la dermis. Se afectan principalmente el tronco y la raíz proximal de las
extremidades.
Los pacientes suelen estar asintomáticos al nacimiento, desarrollando en los primeros
meses un engrosamiento de la piel, que adquiere coloración rosada o amarillenta y textura similar
a la piel de naranja; las alteraciones descritas se acentúan en las áreas de flexión.
 En algunos casos la enfermedad cursa con un intenso prurito generalizado, aun en
ausencia de alteraciones cutáneas visibles. Son frecuentes las ampollas recurrentes, el prurito
rebelde al tratamiento, así como la afectación sistémica y las crisis de flushing.
La evolución es generalmente progresiva y el pronóstico no es bueno, ya que con
frecuencia se desarrolla una enfermedad sistémica.

MASTOCITOSIS CUTÁNEA DIFUSA

2.4. Telangiectasia macular eruptiva perstans

Se denomina así a la forma de mastocitosis en la cual la telangiectasia es el hecho clínico
predominante de la erupción. Suele ocurrir principalmente en adolescentes y adultos.
Consiste en máculas hiperpigmentadas telangiectásicas rojas que, a diferencia de las
otras formas de mastocitosis, presentan respuesta urticariforme relativamente escasa.
Es una enfermedad que tiende a ser persistente y con gran resistencia al tratamiento.

TELANGIECTASIA MACULAR ERUPTIVA PERSTANS

3. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de las diferentes formas cutáneas de mastocitosis es fundamentalmente
clínico, con especial hincapié en el signo de Darier, que es patognomónico, y positivo en más del
90% de los casos.
Hemos de realizar diferentes exploraciones complementarias para establecer el estadio de
la enfermedad, y en todos los casos está indicada la biopsia cutánea, que confirmará el
diagnóstico.
Las mastocitosis en niños suelen limitarse a afectar a la piel, por lo que no se realizarán
más exploraciones salvo que se refiera a síntomas extracutáneos.
En cambio, en los pacientes que inician la enfermedad en la edad adulta es frecuente la
mastocitosis sistémica, con afectación de médula ósea y otros órganos. Por tanto, en pacientes
adultos con mastocitosis cutánea además de lo anterior se realizará un análisis completo de
sangre y orina junto con biopsia de médula ósea, cuantificación de histamina o de algunos de sus
metabolitos en orina de 24 horas, y cuantificación de triptasa sérica.

4. TRATAMIENTO
Evitación de los agentes que desencadenan la degranulación de mastocitos, y un
tratamiento sintomático con antihistamínicos H1 fundamentalmente, aunque también puede
usarse cromoglicato disódico o esteroides tópicos. En casos avanzados se utilizará
fotoquimioterapia con PUVA (que disminuye el prurito y mejora las lesiones), e interferón alfa en
las formas agresivas.

Perdón por una comisión tan larga... Está todo lo de las diapositivas y lo poquito que añadió en

clase. He intentado poner fotos porque creo que ayudan, pero si creéis que es demasiado decidlo.

Rosa