URTICARIA Y ANGIOEDEMA

La urticaria es una erupción cutánea caracterizada por la aparición de habones o pápulas

inflamatorias dérmicas circunscritas, de forma y dimensión variables, casi siempre de evolución
fugaz, color variable (rojo, rosa o blanco), superficie más o menos convexa y habitualmente
pruriginosa. Debido a que las características de las lesiones no son fijas la urticaria no se puede
diagnosticar por la morfología de éstas.
En la urticaria la vasodilatación y el edema se producen en la dermis superficial a
diferencia de en el angioedema (edema de Quincke o edema angiooneurótico) que se produce en
la dermis profunda y tejido subcutáneo, debido a su localización el angioedema no afecta a las
terminaciones nerviosas y por lo tanto no cursa con prurito. Como ya vimos en la clase anterior
ambas entidades se asocian con mucha frecuencia:
- Urticaria y angioedema 49%
- Urticaria 40%
- Angioedema 11%

No debemos olvidar que cuando el angioedema se presenta solo es del tipo no alérgico y
hay que descartar que no sea secundario a la toma de IECAs

FORMAS DE PRESENTACIÓN
La urticaria y el angioedema se pueden presentar como:
- La única manifestación de una reacción alérgica.
- Formando parte de una reacción alérgica generalizada (acompañando a un cuadro de
shock anafiláctico, etc).
- Como una manifestación más de un proceso sistémico: hepatitis, L.E.D., sífilis, etc.
 A un paciente que presente estas manifestaciones siempre debemos preguntarle:
1º Los fármacos que está tomando o ha tomado recientemente
2º Alimentos que ha ingerido (especialmente frutas)
3º Si ha sufrido un cuadro de anafilaxia
4º Si sufre un cuadro sistémico

FACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA O ANGIOEDEMA

1. Factores potenciadores
- Piel seca
- Ropa áspera
- Alcohol
- Ingesta de AINEs
- Calor
- Fiebre
- Traumas emocionales
- Linfomas
- Toma de β-bloqueantes
- Menopausia
- Diabetes
- Mixedema
- Hipertiroidismo
En niños no debemos olvidar nunca la ingesta de chocolate, fresas o pescado en
descomposición ya que puede dar lugar a urticaria o angioedema por la gran cantidad de
histamina que liberan.

2. Factores inhibidores
- Antihistamínicos (son los más importantes de este grupo)
- Disminución hereditaria de mastocitos o degranulación reciente de los mismos
- Anoxia prolongada
- Tioglicatos
- Corticoides
- Aminas β-adrenérgicas
- Bloqueantes α- adrenérgicos (Dibenamina)
 CLASIFICACIÓN
Podemos utilizar multitud de criterios de clasificación para la urticaria.
1. Ordinaria
⇒ Urticaria aguda: duración menor de 6 semanas. Un ejemplo es la provocada por el
Anisakis.
⇒ Urticaria crónica: duración mayor de 6 semanas. Existen diversos agentes que pueden
dar lugar a una urticaria crónica: enfermedades tiroideas, Helycobacter pylori y parásitos
(actualmente son raras pero cada vez serán más frecuentes debido a la inmigración).

2. Agentes físicos
2.1. Mecánicas
⇒ Dermografismo: Es muy frecuente en mujeres, la aplicación de una presión sobre la piel
produce vasoconstricción seguida de prurito, eritema e inflamación lineal (este tipo de urticaria es
la que al escribir sobre la espalda de una persona una letra con el dedo ésta se queda marcada).
Diferenciamos entre inmediato y retardado. El inmediato a su vez puede ser:
- Primario: simple o sintomático
- Secundario: siguiendo a una urticaria aguda, asociado a una urticaria crónica, asociado
a una urticaria colinérgica o asociado a mastocitosis cutánea.
⇒ Urticaria demorada por presión: la presión sobre la piel puede inducir, tras una hora o
más horas de este estímulo, urticaria o angioedema. El diagnóstico es muy fácil, basta con pedir
al paciente que se ponga un peso sobre los hombros un rato y vuelva a la consulta a las 4-6
horas.
El resto de urticarias mecánicas son raras:
⇒ Urticaria por descompresión
⇒ Urticaria por vibración: aparece en un miembro tras la vibración de éste.

El tratamiento de las urticarias mecánicas consiste en la administración de

antihistamínicos, a excepción de la urticaria demorada por presión que se trata con esteroides
(ojo: insistió mucho en esta diferencia)

2.2. Térmicas
⇒ Frío: la urticaria por frío consiste en prurito, angioedema e inflamación en las partes del
cuerpo que han tenido contacto con el frío. Existen formas adquiridas y congénitas; las adquiridas
pueden ser idiopática, sintomática o formas transitorias, mientras que las congénitas puden ser
inmediatas o retardadas.
⇒ Calor: diferenciamos tres formas:
 - Urticaria colinérgica: consiste en pequeñas lesiones confluentes en el cuello y ene l
tronco que aparecen tras la exposición al calor, realización de ejercicio o situaciones de
ansiedad.
- Adquirida por calor directo
- Familiar retardada por calor directo
⇒ Acuagénica: desarrollo de urticaria tras el contacto con agua independiente de la
temperatura.
⇒ Luz solar: consiste en eritema y prurito por la exposición al sol. Su diagnóstico lo debe
de hacer el dermatólogo exponiendo la piel a luz de diferentes longitudes de onda. Existen tres
tipos: simple, con agente fotosensibilizante y asociada al metabolismo normal de porfirinas.

3. Formas hereditarias
- Angioedema familiar
- Angioedema vibratorio
- Retardada por frío
- Familiar por frío
- Familiar retardada por calor directo
- Protoporfiria hematopoyética
- Urticaria con Amiloidosis y sordera
- Urticaria por déficit de inhibidor de C3b

4. Acompañando a otras enfermedades

- Enfermedades malignas y otros procesos
- Colagenopatías
- Enfermedades infecciosas
- Trastornos endocrinos
- Mastocitosis sistémica

5. Grupo misceláneo
- Papulosa
- Del embarazo
- Psicógena

Existen diferencias en la frecuencia de aparición en hombres y mujeres. En hombres la

urticaria aguda representa un 45% y 35% la forma crónica, mientras que en mujeres son 55% y
65% respectivamente.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
1. Mediada por IgE
 ⇒ Alimentos
⇒Medicamentos: es frecuente que primero se produzca urticaria y después el proceso se
agrave. Con los analgésicos se nos presenta un problema diagnóstico entre que sea una reacción
alérgica mediada por IgE o intolerancia a éste, la diferencia radica en el tiempo transcurrido entre
la toma del fármaco y la aparición de la urticaria si se observa tras 15-20 minutos será reacción
mediada por IgE e intolerancia si transcurre entre 1-1,5 horas.
Las medidas a seguir en caso de urticaria tras la toma de un fármaco son:
1º Administrar tratamiento sintomático
2º Buscar un tratamiento alternativo
3º Saber si es reacción de hipersensibilidad tipo I o intolerancia
⇒ Picaduras de himenópteros: puede ser un mecanismo alérgico o inmunológico
Las siguientes son muy raras
⇒ Inhalantes
⇒ Algunos casos de urticarias físicas (casos muy excepcionales)
⇒ Otras
2. Mediada por complemento
Este tipo es muy raro.
⇒ Por déficit C1-inhibidor
⇒ Enfermedad del suero
⇒ Reacciones transfusionales
⇒ Otras
3. Alteraciones del metabolismo del ácido araquidónico
⇒ Antiinflamatorios no esteroideos
⇒ Conservantes alimentarios
4. Desgranulación inespecífica de basófilos y mastocitos
⇒ Medios de contrastes yodados: es raro, en caso de que tras una prueba se haya dado
esta reacción para prevenirla en las sucesivas únicamente hay que administrar el contraste
despacio.
⇒ Opiáceos: es un causa de un mecanismo no alérgico.
⇒ Alimentos
⇒ Polimixina B
⇒ Otros
5. Idiopática
CLASIFICACIÓN DEL DÉFICIT DE C1-INHIBIDOR
1. Angioedema hereditario
- Tipo I: déficit de síntesis de C1- inhibidor
- Tipo II: C1-inhibidor funcionalmente ineficaz
2. Angioedema adquirido
- Tipo I: asociado a enfermedades de base, actualmente a procesos linfoproliferativos
- Tipo II: Deficiencia de carácter autoinmune por desarrollo de Acs anti-C1 inhibidor de
curso benigno.

URTICARIA Y ANGIOEDEMA AGUDOS

ETIOLOGÍA
- Medicamentos
- Alimentos
- Picadura de himenópteros
Estos tres son los más comunes, el resto son muy raros.
- Procesos infecciosos
- Inhalación masiva de neumoalergenos
- Sobredosis de estrato alergénico
- Intradermorreacciones de diagnóstico con medicamentos
- Pruebas de provocación
- Sustancias liberadoras de inespecíficas de histamina
- Reacciones postransfusionales
- Enfermedad del suero
- Ruptura de un quiste hidatídico
- Choque emotivo
- Idiopáticas

PATOGENIA
1. Inmunológico
- Hipersensibilidad Tipo I
- Hipersensibilidad Tipo II
- Hipersensibilidad Tipo III
2. No inmunológica
- Activación del complemento por la vía alternativa
- Liberadores inespecíficos de histamina
- Aspirina y AINEs

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza en base a:
- Morfología de las lesiones: nos sirve para diferenciar entre urticaria primaria,
colinérgica y facticia (ojo porque el profesor se pasó toda la clase recalcando que
nunca debemos fiarnos de la morfología de las lesiones para diagnosticar una urticaria
al ser ésta muy heterogénea)
- Historia clínica.
- Demostración de la presencia de la IgE específica congruente con la anamnesis.
- Ocasionalmente podemos:
• Hacer pruebas de provocación controladas
• Otras exploraciones complementarias: buscar Acs anti-Equinococo...
• Biopsia para buscar conectivopatías, mastocitosis, vasculitis

No debemos olvidar preguntarle en la anamnesis:

- Alimentos y medicamentos ingeridos horas anteriores de la aparición del cuadro
- Posible picadura de insectos
- Exposición masiva a neumoalergenos
- Cuadros infecciosos recientes
- Convivencia con animales que puedan trasmitir el quiste hidatídico
- Antecedente de haberle inyectado una dosis de un extracto
- Antecedente de haberle inyectado 7-8 días antes un suero heterólogo, penicilina u
otros agentes inductores de la enfermedad del suero
- Posible choque emotivo reciente

TRATAMIENTO
Se basa en los siguientes puntos:
- Evitar el agente productor
- Antihistamínicos
- Prohibir agentes que produzcan la liberación espontánea de histamina
- En pacientes con urticaria aguda grave y/o angioedema de glotis adrenalina
subcutánea (solución 1/1000) media ampolla (0,5 ml), que puede repetirse a los 20-30
minutos, cada 2-3 horas durante cortos periodos de tiempo(24-36 horas). En los niños
se puede utilizar dosis de 0,1 ml/kg.
- En casos graves utilizar sulfato de efedrina, a dosis de 25 mgr/6 horas en adultos y en
niños 3mgr/kg/ 24 horas en 4 dosis
- Los corticoides sólo se utilizan en casos de urticaria aguda y angioedema que no
responden a dosis correctas de antihistamínicos y otras medidas terapéuticas.

SUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINA

 1. Bases orgánicas: Aminas y derivados de amidinas (compuesto 48/80)
2. Medicamentos:
- Antibióticos y quimioterápicos: clortetraciclina, polimixinas B y E, colistina, bacitracina,
neomicina, quinina, propamidina, estilbamidina, etc.
- Sustancias de acción central: apomorfina, codeína, morfina y petidina
- Miorrelajantes: curarían y derivados
- Compuestos macromoleculares: dextrano, ovoalbúmina, suero de caballo,
dehidrocolato sódico.
- Miscelánea: tiamina, sales biliares, aspirina, contrastes yodados radiológicos
3. Alimentos: clara de huevo, fresas, cítricos, tomates, langosta, almeja, toxinas
bacterianas (conservas de pescado), extracto de tejidos de mamíferos.
4. Compuestos biológicos: áscaris, medusas, veneno de serpientes, de himenópteros,
ovomucoide, acacia, ortiga, polivinil pirrolidona, tween 80, etc.
5. Internas: acetilcolina y noradrenalina.
6. Miscelánea: quemaduras, edema, traumtismos, etc.

URTICARIA CRÓNICA
Es la forma de urticaria cuyas pápulas brotan a diario o casi a diario durante más de seis
semanas, que puede persistir meses e incluso años. Las pápulas no duran más de 24 horas (si
durasen más deberíamos pensar en urticaria sistémica).
Su patogenia es desconocida y es más frecuente en mujeres.

ETIOLOGÍA
- Medicamentos que tome al paciente habitualmente o con cierta asiduidad
- Alimentos de ingesta cotidiana
- Colorantes y aditivos culinarios
- Reguladores en la maduración de alimentos: hongos y levaduras
- Vehiculación de la penicilina en la leche
- Infecciones
- Factores psicógenos
- Alergenos inhalados (es una causa rara)
- Idiopática, representa en el 70 y 80% de los casos

Es muy importante recordar que estos factores enumerados son meros factores
exacerbadores de una urticaria crónica preexistente, pero no responsables directos de la misma.

⇒ Factores generales exacerbantes de la urticaria crónica

- Piel seca
- Ropa áspera
- Ingesta de alcohol
- Calor
- Fiebre
- Trastornos emocionales
- Menopausia
- Diabetes
- Mixedema
- Hipertiroidismo
- Linfoma
- β-bloqueantes
TRATAMIENTO
- Antihistamínicos H-1: hidroxicina 40-75 mg/24 horas, etc
- Doxepin: 75 mg/24 horas
- Esteroides, su uso debe limitarse a pacientes que no se controlen con otras medidas
terapéuticas.

PROTOLOCO ESTABLECIDO PARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

- Detallada y exhaustiva anamnesis
- Hemograma completo y VSG
- Sedimento de orina
- Bioquímica y perfil tiroideo
- Tres exámenes parasitológicos de heces
- Fracciones de C3 y C4
- Anoes y antitiroideos
- Cuantificación de inmunoglobulinas y crioglobulinas
- Serología, hidatidosis y amebiasis
- Pruebas cutáneas de neumoalergenos comunes más habituales
- Intradermorreacción con suero autólogo
- IgE sérica total
- IgE sérica específica para Echinococcus, látex, anisakis
- IgE sérica específica para alimentos (huevo, pescado, frutas...)
- Informes ORL y estomatológicos para descartar focos sépticos
- Test de alimento de H. Pylori
 URTICARIAS MECÁNICAS
1. DERMOGRAFISMO
Aparición de habones locales en las zonas de piel
sometidas a mayor traumatismos, especialmente por choque
enérgico. Es el tipo más frecuente de urticaria física en la
población (5- 20%) especialmente en mujeres.
Podemos diferenciar dos tipos si nos guiamos por el
tiempo en que aparecen: inmediato y retardado.
1. Inmediato
Aparece a los 5-7 minutos de haber sometido a la piel a rascado o presión. Se subdivide
en dos:
- Primario:
• Simple
• Sintomático o urticaria facticia
- Secundario:
• Siguiendo a una urticaria aguda
• Asociado a una urticaria crónica
• Asociado a una urticaria colinérgica
• Mastocitosis cutánea

2. Retardado
Aparece al cabo de 20 ó 30 minutos de la injuria cutánea y puede persistir durante 24-48
horas. Suele asociarse a una urticaria demorada por presión.
Es muy importante recordar que no responde a antihistamínicos y es necesario recurrir a
Afecta preferentemente a jóvenes del sexo
esteroides sistémicos.
masculino. Su diagnóstico es sencillo, basta con la
aplicación de un peso de 5-7 kg, suspendidos en brazos,
2. URTICARIA DEMORADA POR PRESIÓN
hombros o piernas durante 10 ó 20 minutos.
Aparición de placas habonosas profundas, edematosas, mal delimitadas y dolorosas, que
No responde al tratamiento con antihistamínicos y es
se inician de 4 a 6 horas después de ejercer una presión sobre la piel.
necesario recurrir al tratamiento con corticoides sistémicos.
 3. URTICARIA POR DESCOMPRESIÓN
Fue observarla en un buzo tras descomprimirlo con la cámara, desapareciendo las
lesiones a los 30- 60 minutos.

URTICARIAS TÉRMICAS
1. URTICARIA POR FRÍO
Las dividimos en dos tipos: adquiridas y congénitas
1. Adquirida
- Idiopática: es la más frecuente y se ve más en mujeres. Posee un período de latencia de
unos 5 minutos y su duración oscila entre los 5 minutos y las 2 horas, puede desaparecer
espontáneamente.
Se transmite pasivamente mediante PK.
El diagnóstico es muy sencillo, basta con aplicar un cubito de hielo en el brazo del paciente
y observar lo que ocurre:

El tratamiento profiláctico consiste en la toma de ciproheptadina 4 mg de 2 a 3 veces al

día.
- Sintomática:
• Crioglobulinemias
• Criofibrinogenemias
• Hemoglobinuria crónica paroxística por frío
• Formas transitorias
 2. Congénita
• Retardada (forma hereditaria)
• Familiar (forma hereditaria)

2. URTICARIA POR CALOR

1. Colinérgica
Es la más frecuente. Consiste en la aparición de una erupción pruriginosa generalizada de
habones múltiples, de 1-3 mm de diámetro, rodeados de un halo eritematoso relativamente
grande. Se desencadena a los pocos minutos de una exposición al calor, una situación emocional,
o un ejercicio físico intenso y suele durar unos 30 minutos.

El diagnóstico es sencillo, basta con someter al paciente a

ejercicio físico (por ejemplo pedirle que suba y baje las escaleras
durante unos minutos). El único problema que presenta es que
puede confundirse con la urticaria facticia, que sale con el roce (al
secarse con la toalla), por tanto únicamente debemos averiguar si
la urticaria aparece antes o después de secarse

El tratamiento consiste en tomar medidas profilácticas (Hidroxicina).

2. Adquirida por calor directo

3. Familiar retardada por calor directo

URTICARIA ACUAGÉNICA
Las lesiones aparecen poco después del contacto con el agua (no importa la temperatura),
éstas consisten en pequeñas pápulas perifoliculares pruriginosas, semejantes a las de la urticaria
colinérgica.
Debido a la existencia de este tipo de urticaria en la prueba del cubito para el diagnóstico
de la urticaria por frío debemos envolver el cubito con una bolsa porque si no lo hacemos así
podríamos diagnosticar una urticaria acuagénica como urticaria térmica por frío.
El tratamiento consiste en la administración de antihistamínicos y lanolina1 antes del baño.

1
La lanolina es una sustancia aceitosa segregada por las glándulas sebáceas de los animales que producen lana, en especial las
ovejas. De composición química similar a la de la cera, se emplea como impermeabilizante y como tratamiento para la piel.
 URTICARIA SOLAR
Las lesiones aparecen a los pocos minutos de exponerse el paciente a la luz solar y se
limitan a las zonas expuestas,desapareciendo a las dos horas.
Las debe diagnosticar el dermatólogo exponiendo a la piel a diferentes longitudes de onda.

Diferenciamos los siguientes tipos:

1. Simple
Se clasifican en los seis tipos de Baer y Harber según la longitud se onda que provoca la
reacción (no hace falta que os sepáis los tipos ya que no los dijo en clase ni salen en las
diapositivas) :
- Tipos I y IV : Con 2.800-3.200 Å y 4.000-5.000 Å, respectivamente .Transferibles
pasivamente.
- Tipos II,III,V: 3.200-4.000 Å, 4.000-5.000 Å, 2.800-5.000 Å.
- Tipo VI : Forma hereditaria asociada a metabolismo anormal de porfirina (protoporfirina
IX): 4.000 Å.

El tratamiento consiste en:

- Evitar la luz solar.
- Las de longitud de onda corta: cremas protectoras de ac. para-amino-benzoico.
- Las de longitud de onda mayor: sustancias protectoras con oxido de titanio o de zinc.
- Inducción de tolerancia al sol.
- Antipalúdicos de síntesis (uso limitado por sus efectos secundarios oculares).
- Antihistamínicos.

2. Con agente fotosensibilizante

En ocasiones es concomitante a la administración de determinadas drogas (sulfamidas,
tetraciclinas, fenotiacinas, furo-cumarinas, griseofulvina, etc), que pueden actuar por mecanismo
fototóxico (no inmunológico) o foto-alérgico (inmunológico).
El tratamiento consiste en la administración de antihistamínicos y en la retirada de la
droga responsable.
3. Asociada al metabolismo anormal de porfirinas
Es el tipo VI de urticaria lumínica.

CARACTERÍSTICAS DE DIVERSAS URTICARIAS FÍSICAS

Es importante para el diagnóstico diferencial

PRECIPITANTE COMIENZO DURACIÓN SÍNTOMAS PRUEBAS

FACTICIA Fricción Minutos 2-3 horas Habones Friccionar
lineales
Prurito
COLINÉRGICA Calor, ejercicio 2-20 minutos 30 min-1 Habones Ejercicio
Estrés hora puntiformes
DEMORADA Presión 4-8 horas 24-48 horas Inflamación Aplicar
POR PRESIÓN profunda, dolor, peso
quemazón
SOLAR Diversas Menos 3 15 min-3 Habones, Fototest
longitudes de onda minutos horas prurito
FRÍO Frío 2-5 min 30 min-3 Habones, Cubito de
horas prurito hielo
CALOR Calor 2-5 min 1 hora Habones, Agua
prurito caliente
ACUAGÉNICA Agua 2-20 min 30-45 min Habones, Agua
prurito

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

El angioedema hereditario excepcionalmente se asocia a urticaria. Existen dos variedades:

- Disminución del C1-inhibidor (85% de los casos).
- C1-inhibidor normal pero inactivo.

Los desencadenantes son los siguientes:

- Estrés físico.
- Estrés psíquico.
- Traumatismos.
- Trasgresiones dietéticas.
- Cirugía.

El mecanismo de acción del C1-inhibidor es:

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza con:
- Antecedentes familiares
- Historia clínica
- Cuantificación del C1-inhibidor
- Cuantificación de C4

TRATAMIENTO
1. Episodio agudo
⇒ Afectación glótica
- Ac. Tranexámico 500 mgr. i.v. (1 amp. Amchafibrin)
- C1 inactivador (Behring): 500-1000 U. i.v. (1-2 viales, Berinert )
- Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone de C1-INH iv.)
- Traqueostomia si fuera preciso.
⇒ Sin afectación glótica
- Doblar dosis de ac. Tranexámico si ya lo recibía y si no lo tomaba, ac. Tranexámico :
500 mgr./8h v.o. (Amchafibrin cada 1 comp./8h).
- Si hay dolor abdominal: analgésicos y espasmolíticos.
2. Profilaxis a corto plazo
Antes de intervenciones quirúrgicas
- C1-inactivador (Behring): 1-2 viales iv 1 hora antes de la intervención.
- Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone del C1 inactivador).

3. Tratamiento de mantenimiento
- Ac. Tranexámico: 500 mgr./12h (Amchafibrin®: 1 comp./12h y ajustar el tratamiento
según resultados.
- Danazol: 200 mgr./24h (Danatrol®: 1 comp./24h) pudiendo aumentarse hasta 400
mgr./24h e intentar a días alternos.
- Estanazolol: 0,5-2 mgr./24h en tres tomas (Winstrol®: comp. de 2 mgr.), debemos
intentar pasar el tratamiento a días alternos).
- Medidas generales: evitar stress, traumatismos, transgresiones dietéticas, etc.

Olga