SINDROME UREMICO HEMOLTICO

-Jssica Isidro Mamani -Ricardo Izquierdo -Josu Jimnez -Mara Alejandra Liendo -Adriana Liendo Ordoez

DEFINICIN
El

Sndrome Urmico Hemoltico es un desorden multisistmico caracterizado por presentar IRA, Anemia Hemoltica microangioptica y trombocitopenia grave, con microangiopata de selectiva localizacin renal, manifestaciones de lesin isqumica en otros rganos como sistema nervioso central, retina, miocardio, pncreas e intestino.

Epidemiologa

Actualmente Argentina es el pas que presenta el registro mas alto de S.U.H en todo el mundo con aproximadamente 420 casos nuevos declarados anualmente y una incidencia de 12,2/100.000 nios menores de 5 aos de edad. Es una enfermedad endmica con un aumento estacional de casos en primavera y verano. Afecta principalmente a nios entre los 6 meses y los 5 aos de edad.

En cuanto a las razas, la mayora de los estudios muestran que los nios blancos son ms susceptibles que los negros. En el ao 2005 comenz a funcionar una Unidad Centinela en el Hospital Peditrico Juan Pablo II de Corrientes para la vigilancia de SUH. Para dicha provincia la tasa de incidencia de SUH fue de 3,8 casos/100.000 nios menores de 5 aos en 2005.

Clasificacin del SUH

En la actualidad existen varias clasificaciones, pero la de KAPLAN es considerada una de las ms prcticas, la cual se muestra a continuacin: Idioptico Secundario a: 1. Infecciones asociadas con SUH: E.coli 0157:H7, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae

2. Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides , virus Portillo, Cocksackie virus, ECHO virus, influenza, Epstein Barr, rotavirus ,VIH, etc.

3. Forma gentica: herencia autosmica recesiva y formas dominantes. 4. Asociado con drogas: anticonceptivos orales, ciclosporinaA, mitomicina. 5. Durante el embarazo, postrasplante de mdula y rin, asociado con glomerulopatas y procesos malignos.

6. Formas recurrentes espordicas autosmicas recesivas o dominantes.

ETIOLOGA

ETIOLOGA
Idioptica

Infecciosas

No infecciosas

Causas infecciosas:
- Asociado con diarrea (Escherichia coli) - Asociado a Shigella dysenteryae tipo 1. - Asociado con neuraminidasa (Streptococcus pneumoniae). - Asociado con otras infecciones circunstanciales (Salmonella Typhi, Compylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculsis, Bacteroides, Virus Portillo, Cocksackie, Influenza, Epstein Barr, Rotavirus, VIH, Microbiotos)

La infeccin por Escherichia coli Enterohemorrgica (ECEH) es la principal etiologa de SUH, ya que es productora de verocitotoxina u otras parecidas a la Toxina Shiga.

Causas no infecciosas (espordico):

- Familiar (herencia autosmica recesiva y formas dominantes) - Tumores - Drogas (contraceptivos orales, ciclosporina A, metronidazol, penicilina, cisplatino, daunorubicina,quinina,etc) - Embarazo - Enfermedades sistmicas - Trasplantes (mdula sea, rin) - Glomerulonefritis - Formas recurrentes espordicas autosmica recesiva o dominante

Existe una divisin importante en SUH tpico o D+ y la forma de S.U.H no asociada a prdromo diarreico (SUH D-)

PATOGNESIS
La toxina se une, invade y destruye
Colonias de clulas epiteliales de la mucosa

Productos endoteliales se liberan( PAF, FVW)

Puede daarse: pncreas, cerebro y otros Se forma trombo plaqueta/fibrina en esas reas

Ingresa al sistema circulatorio

La toxina se adhiere a los receptores de membrana glicoesfingolipidica en clulas endoteliales Especialme

Los GR se deforman y fragmentan al pasar por vasos ocluidos

RES remueve estos GR anemia Hem. Como las plaquetas tambien se consumen Trombocitopenia

nte en rin

Las cl. Endoteliales se hinchan y se lesionan

PATOGNESIS

Afecta principalmente a nios entre los 6m y los 5a. Presenta un aumento estacional en primavera y verano Reservorios de ECTS rumiantes (bovino,ovino) Fuente de contaminacin: Carne cruda, hamburguesas, embutidos fermentados, lcteos no pasteurizados, mayonesa, jugo de manzana no pasteurizado y vegetales(lechuga, soya y alfalfa)

PATOGNESIS
Bacteria

resistente a cidos y sobrevive en alimentos fermentados Contaminacin cruzada:

o Durante

la preparacin de los alimentos o El contacto directo del hombre con animales o Persona a persona o Ruta fecal-oral

PATOGNESIS
SHU ATIPICO es menos comn Puede ser espordico o familiar (asociado con anormalidades genticas de las protenas reguladoras del complemento) Las bacterias productoras de Stx no son la causa y usualmente el cuadro no est precedido por un prdromo gastrointestinal

EXAMENES DE LABORATORIO

 Los

exmenes de laboratorio mostrarn signos de anemia hemoltica e insuficiencia renal aguda.

Exmenes de la coagulacin de la sangre (TP y el TPT) Grupo de pruebas metablicas completas que puede mostrar aumento en los niveles de BUN y creatinina Un conteo sanguneo completo (CSC) puede mostrar aumento en el conteo de glbulos blancos y disminucin en el conteo de glbulos rojos El conteo de plaquetas generalmente est reducido Anlisis de la orina que puede revelar sangre y protena en la orina Se puede usar un examen de proteinuria para mostrar la cantidad de protenas presentes en la orina

Otros Exmenes
Biopsia

de rin Coprocultivo que puede ser positivo para un cierto tipo de la bacteria E. coli u otras bacterias

CUADRO CLINICO

CUADRO CLINICO
Es

un nio previamente sano Dolor abdominal Diarrea, seguidos poco despus por diarrea con sangre Puede haber fiebre Dentro de los 5 a 7 das el paciente presenta signos de anemia, trombocitopenia(petequias)

CUADRO CLINICO

Hepatomegalia Hipertensin Oliguria SNC (somnolencia, cambios de personalidad) Invaginacin intestinal o gangrena del intestino Esplenomegalia (raro) Sangrado, poco comn ANURIA, COMA, HEMIPARESIA, INFARTOS CEREBRALES, CONVULSIONES , INSUFICIENCIA PANCREATICA Y LA MUERTE.

ASPECTOS HEMATOLOGICOS

Anemia normocrmica y normocitica, con reticulositos elevados, Celulas fragmentadas La hemoglobina media es 8g/dl y el hematocrito del 24%. Se observa una hiperbilirrubinemia no conjugada. Anemia / IRA Las plaquetas reducen moderadamente (7-20dias)

Frotis de sangre perifrica (tincin de Wright) de un paciente que ha Sndrome urmico hemoltico. Esquistocitos nota (la fragmentacin de los glbulos rojos) y reduccin del nmero de plaquetas.

Glbulos Rojos en Condiciones de fragmentacin (Esquistocitos)

Sndrome urmico hemoltico prpura trombocitopnica trombtica Coagulacin intravascular diseminada La preeclampsia / eclampsia El lupus eritematoso sistmico vlvulas cardacas artificiales parches intracardaco reaccin transfusional hemoltica

ASPECTOS RENALES
Afectacin renal es leve tienen slo hematuria microscpica, Proteinuria mnima, y la produccin de orina normal Grave tienen anuria, necrosis generalizada cortical renal, anuria e insuficiencia renal irreversible. Oliguria 60% dura 1 semana. 50% son anuricos por 3 dias aprox. La hipertensin es una caracterstica comn del SUH, Sobrecarga de volumen causada por la reduccin de la funcin renal con retencin de lquidos es otro potencial causa de la hipertensin.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO
La base del tratamiento para los pacientes con SUH es la terapia de apoyo, que generalmente incluye:
Control de fluidos y electrolitos

Control de la hipertensin
Uso de dilisis y transfusiones de sangre, de acuerdo al estado de la funcin renal y el grado de anemia.

TRATAMIENTO
El manejo de los pacientes que tienen sndrome urmico hemoltico es principalmente de apoyo y est diseado para revertir el fracaso renal y para controlar la hipertensin (cuando existe). Las transfusiones de plaquetas raras veces son administrados por una ditesis hemorrgica generalizada, no es comn, y las infusiones de plaquetas en teora podra contribuir a la microtrombosis. Sin embargo, la transfusin de plaquetas puede estar indicada antes de procedimientos quirrgicos, tales como la colocacin del catter de hemodilisis o dilisis peritoneal. A pesar de que la infusin de plasma o intercambio de plasma ha sido encontrado para ser beneficioso en la TTP, los resultados en pacientes que tienen sndrome urmico hemoltico no han sido convincentes.

TRATAMIENTO
Los principios del manejo de fluidos y desequilibrio de electrolitos en el D + SUH y D - SUH son similares.
Los desequilibrios electrolticos y el estado de cada paciente deben corregirse o monitorearse constantemente. El apoyo nutricional para lograr una ingesta calrica normal es muy importante y puede ser administrado por va intravenosa, oral o por sonda. Alimentacin gastrointestinal se lleva a cabo siempre y cuando no le cause dolor o aumento de la diarrea y la integridad del tracto gastrointestinal no se vea comprometida.

TRATAMIENTO
Tratamiento con antibiticos
Se ha discutido mucho acerca de las ventajas y desventajas del uso de antibiticos durante las diarreas debidas a STEC.

Experimentalmente se ha demostrado que los antibiticos no slo incrementan la induccin y subsecuente expresin del fago Stx, sino que como consecuencia de la lisis bacteriana, tambin aumentan la liberacin de Stx. Asimismo, un estudio prospectivo reciente que analiz los resultados de 47 centros de diferentes estados de EE. UU., confirm que la administracin de antibiticos de la familia de las sulfas y los betalactmicos a nios infectados con E. coli O157:H7 aumenta el riesgo de desarrollar SUH. Por lo tanto, actualmente hay consenso en que el tratamiento con antibiticos est contraindicado en casos de sospecha o confirmacin de infecciones con STEC entricos.
Diversos estudios demostraron que aquellos nios con colitis hemorrgicas por STEC, que son tratados con antibiticos tienen mayores posibilidades de evolucionar a las formas ms severas o SUH, comparado con aquellos que no reciben antibiticos.

TRATAMIENTO
Dilisis
La mayora de los nios con SUH desarrollan algn grado de insuficiencia renal, y aproximadamente dos tercios de los pacientes con SUH requieren dilisis. La dilisis peritoneal o hemodilisis debe ser considerada cuando los desequilibrios de lquidos y electrolitos no pueden ser corregidos por los fluidos de reemplazo o cuando la sobrecarga de lquidos compromete la funcin cardaca o pulmonar. Apoyo nutricional ptimo a menudo requiere la infusin intravenosa o la administracin oral de grandes volmenes de lquido, lo que puede requerir dilisis. Transfusin mltiples o de gran volumen de glbulos rojos puede causar edema pulmonar e insuficiencia cardaca congestiva, con la dilisis para eliminar el exceso de volumen plasmtico durante la transfusin.

Como principio general, cuando el BUN excede los 100 mg / dL (35,7 mmol / L), debe considerar la dilisis, incluso en ausencia de desequilibrio de lquidos y electrolitos.

TRATAMIENTO
La Hipertensin debe ser tratada para prevenir la encefalopata e insuficiencia cardaca congestiva.

Bloqueadores de los canales de calcio de accin corta , como nifedipino, se puede administrar por va oral. Si la administracin oral no es posible, se debe considerar la administracin intravenosa de nicardipino o nitroprusiato. Nicardipino intravenosa o nitroprusiato tambin se indica si hay evidencia de encefalopata hipertensiva.
La plasmafresis puede ser de beneficio en la forma atpica del sndrome urmico hemoltico (SUH D-), especialmente cuando los sntomas de afectacin neurolgica estn presentes. El efecto de la plasmafresis en la afectacin renal es menos alentador en el SUH D-.