EXPLORACION DEL

SISTEMA LINFATICO
 EXPLORACION DEL
SISTEMA LINFATICO
• Organos linfáticos primarios: timo,
médula ósea
• Organos linfáticos secundarios: ganglios
linfáticos, bazo, tejido linfoide intestinal
 SISTEMA LINFATICO
GANGLIONAR
• Superficiales: en tejido subcutáneo,
accesibles a exploración semiológica
• Profundos: en cavidades viscerales
(hiliares, mediastínicos,
intraabdominales, retroperitoneales,
pelvianos)
 SISTEMA LINFATICO
GANGLIONAR

• Presencia de una o más características

patológicas: adenomegalia, adenopatía,
linfadenopatía
• Adenopatía local, regional, generalizada
 SISTEMA LINFATICO
GANGLIONAR
• Adenopatía reactiva
• Adenitis aguda
• Proliferación maligna de los
constituyentes del ganglio
• Infiltración por células malignas
(metástasis)
• Inflitraciones de macrófagos por
sustancias extrañas
 EVALUACION
DIAGNOSTICA
• Interrogatorio: edad, tiempo de
evolución, antecedentes personales
(TBC), conductas de riesgo para HIV
• Ubicación anatómica
• Localizada o generalizada
• Características semiológicas
• Síntomas sistémicos
• Estudios complementarios
 EXAMEN FISICO
• Inspección: tamaño; piel: color,
alteraciones, supuración; presencia del
trayecto (linfangitis)
• Palpación: forma (elipsoidal); tamaño
(0,5-1 cm, 2 cm inguinales); sensibilidad
(indoloros), consistencia (blanda,
elástica), adherencia (móviles), relación
con ganglios vecinos
 EXAMEN FISICO
• Signos sistémicos: fiebre, escalofríos,
malestar general, sudoración excesiva,
pérdida de peso, astenia
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
• Linfedema
 ESTUDIOS
COMPLEMENTARIOS
• Punción ganglionar
• Biopsia ganglionar
• Rx de tórax
• TAC
• RMN
• Linfografía
 CAUSAS FRECUENTES DE
ADENOMEGALIAS
• Infecciones. Virus: VEB, HIV, rubeola,
CMV, varicela, herpes, hepatitis.
Bacterias: estreptococco, estafilococco.
Micóticas, parasitarias, salmonelosis
• Neoplasias. Hematológicas: linfomas,
leucemias agudas y crónicas,
macroglobulinemia, histiocitosis.
Metástasis: mama, pulmón, estómago,
riñón, de cabeza y cuello
 CAUSAS INFRECUENTES
• Inmunológicas: colagenopatías, enfermedad
de suero, sarcoidosis
• Fármacos: hidantoína, hidralacina,
allopurinol
• Acumulación de sustancias extrañas:
amiloidosis, enf. de Gaucher, Niemann-Pick,
hipertigliceridemia
• Endocrinopatías: hipertiroidismo, enf.de
Addison
• Otras:peste, tularemia, enf. por arañazo de
gato, de Wipple, de Crohn, de Lyme,
filariasis, leptospirosis, tesaurismosis
LINFOMAS
 LINFOMAS
• Grupo heterogéneo de neoplasias del
sistema lifático con proliferación de una
célula maligna característica
• Linfoma de Hodgkin: célula de Reed-
Sternberg
• Linfomas no Hodgkin: linfocitos B o T
 LINFOMA DE HODGKIN
• Neoplasia caracterizada por
– una afección predominante de las
cadenas ganglionares
supradiafragmáticas.
– presencia de células gigantes
características (Reed-Sternberg) en un
entorno polimorfo compuesto por
linfocitos, neutrófilos, histiocitos,
células plasmáticas y fibroblastos.
 TIPOS DEL LINFOMA DE
HODGKIN
• Predominio de linfocitos: muy pocas
células de RS, muchos linfocitos (lento)
• Esclerosis nodular: pocas células RS
otros glóbulos blancos, tejido fibroso
• Celularidad mixta: células RS y mezcla
de otros glóbulos blancos
• Depleción de linfocitos: muchas células
RS, escasos linfocitos, tejido fibroso
 LINFOMA DE HODGKIN
• 2-3 casos/ 100.000/ año.
• Sexo F:M = 3:2
• Incidencia etaria bimodal (dos picos):
– 20-30 años
– 50 años.
 Patogenia
• Las células RS clásicas son células
monoclonales B con numerosas
mutaciones en los genes de las cadenas
variables de las inmunoglobulinas.
• Al evitar la apoptosis, adquieren la
inmortalidad y propiedades de
malignidad.
 Patogenia
• Producen, por lo menos, 12 citoquinas,
(IL1, IL 6 y TNF).
• Estas citoquinas no sólo causan los
síntomas constitucionales de la
enfermedad de Hodgkin, sino también
promueven su propio crecimiento y
consiguen la evasión de la vigilancia
inmunológica a la vez que activan la
presencia de linfocitos T CD4+.
 Histología
• Diagnóstico histológico: 90% casos en el
ganglio. Deben constatarse
– presencia de células RS
– entorno histológico polimorfo
• ¿Origen de la célula RS?
 Fenotipo de célula RS
• Expresa antígenos: Ki-1 (CD30),
Leu M1 (CD15), HLA-DR,IL-2
(CD25), Ki-24 (CDw70) y
receptor para la transferrina
(CD71).
• Negativa: CD45 [antígeno
leucocitario común (ALC)],
antígeno epitelial de membrana
(EMA) y CD20
 CLINICA
• Adenopatías: localizadas en un solo
territorio ganglionar: supraclaviculares,
axilares e inguinales. Ganglios
epitrocleares, del hueco poplíteo o el
anillo linfático de Waldeyer no se
afectan. Adenopatías mediastínicas: sobre
todo paratraqueales y rara vez hiliares.
En el 25% adenopatías retroperitoneales.
Elásticas e indoloras. Signo de Hoster:
dolor luego de ingestión de bebidas
alcohólicas
 CLINICA
• Síntomas generales. Fiebre>37,7° durante
3 días consecutivos, sudoración nocturna
(profusa), pérdida de peso >10% en los 6
meses que preceden al diagnóstico.
Fiebre de Pel-Ebstein: períodos febriles
de 1-2 semanas de duración seguidos por
intervalos de apirexia de similar
duración. La presencia de cualquiera de
estos signos (fiebre, sudación, pérdida de
peso) sirve para clasificar al paciente en
fase B de la enfermedad y tiene peor
pronóstico.
 CLINICA
• Síndrome de vena cava superior
• Anemia hemolítica autoinmune (por
crioaglutininas)
• Dolor óseo localizado.
• Afección pulmonar: infiltrado,
condensación, atelectasia, cavidades,
nódulos
 CLINICA
• Síndrome de compresión medular
• Síndrome nefrótico.
• Ictericia (por infiltración hepática o
compresión extrínseca de vía biliar).
Colestasis intrahepática no infiltrativa.
• Purito generalizado
 CLINICA
• Infiltración del bazo
• Linfedema de los MMII
• Susceptibilidad a infecciones:
Staphylococcus aureus, Pseudomonas
aeruginosa, Escherichia coli y Klebsiella
pneumoniae, virus, hongos
• Localizaciones primitivas en aparato
digestivo piel o SNC son excepcionales
 Síndromes paraneoplásicos
• Leucoencefalopatía multifocal progresiva
• Síndrome de Guillain Barré
• Degeneración cerebelosa sub-aguda
• Secreción inadecuada de hormona
antidiurética (SIADH)
• Hipoglucemia.
 ESTADIFICACIÓN
En todos los pacientes En pacientes
• Historia clínica seleccionados
• Exploración física: • Biopsia de médula
anillo Waldeyer, ósea: anemia,
cadenas síntomas sistémicos o
ganglionares, bazo e estadíos II-IV
hígado. Zonas • Biopsia hepática
dolorosas. • Laparotomía:
• Laboratorio estadíos IA o IIA
• Imágenes: Rx, TAC, (sólo radioterapia);
linfografía, no en pacientes que
centellograma óseo. recibirán
poliquimioterapia.
 LABORATORIO
• Anemia con Hb > 10g/dl de las
enf.crónicas ; AHAI por crioaglutininas.
• Leucositosis con neutrofilia y eosinofilia
(25%)
• Linfopenia
• Plaquetas normales, disminuidas
(compromiso medular) o aumentadas.
• Eritro >30 mm (1º hora)
∀ ↑ FAL (compromiso óseo)
 LABORATORIO
• Hipercalcemia
• Hiperuricemia
• Alfa 2 globulina alta, alfa 1 durante
episodios febriles
• Inmunología:
– anergia cutánea
 ESTUDIOS
COMPLEMENTARIOS
• Radiología: ensanchamiento mediastínico;
afección hiliar; afección pulmonar; derrame
pleural
• TAC tórax-abdomen.
• Linfografía (?)
• Radiología ósea
• PET
• BIOPSIA GANGLIONAR
• LAPAROSCOPIA
 TRATAMIENTO
• Radioterapia
• Quimioterapia
• Terapia combinada
• Anticuerpos monoclonales
• Transplante de médula ósea; de células
progenitoras hematopoyéticas
 PRONOSTICO
Sobrevida
• I + II A : 78 a 94 % dependiendo de la
edad
• I + IIB : 45 a 93%
• III + IVA : 76 a 83%
• III + IVB : 22 a 80 %
 Respuestas a la terapéutica
• Respuesta completa: la desaparición de todo
signo o síntoma de la enfermedad.
• Respuesta parcial: reducción de más del 50%
de la masa tumoral, pero con persistencia de
enfermedad.
• Enfermedad estable: situación en la que no
hay respuesta aparente, pero sin progresión del
linfoma.
• Progresión: fracaso total del tratamiento y,
(mal pronóstico).
 Radioterapia (complicaciones)
• Neumonitis postirradiación.
• Pericarditis, cardiopatía y enfermedad
coronaria.
• Mielitis transversa con síndrome de Brown-
Sequard (x toxicidad medular y superposición
DX-DXII de zonas mediastínica y lumboaórtica
irradiadas.
• Hipotiroidismo clínico o silente en el 50% de los
casos (20 años luego de aplicación).
• Tumores sólidos.
 Tratamiento (complicaciones)
• Segundas neoplasias tardías: riesgo
acumulado a los 15 años del 20%.
• Leucemias agudas no linfoblásticas, entre 5
y 10 años de terminado el tratamiento (x
quimioterapia).
• Tumores sólidos: 10-15% de pacientes a
los 15 años con incidencia creciente (x
irradiación).
• Linfomas no hodgkinianos riesgo
acumulado a los 10 años de 4 - 5% (x radio
LINFOMAS NO HODGKIN
 LINFOMAS NO HODGKIN
• Grupo de neoplasias del sistema linfoide
caracterizadas por su gran
heterogeneidad histológica,
inmunológica, clínica, pronóstica y
terapéutica.
• Se originan a partir de linfocitos B o T.
 LINFOMAS NO HODGKIN
• Mas frecuentes que EH
• Se presenta en edad adulta
• Mayor tendencia a diseminación
• Relacionados con infección HIV,
inmunosupesión
• Afecta más a los varones
 LINFOMAS NO HODGKIN
• Virus
• Radiaciones ionizantes
• Agentes químicos
• Alteraciones inmunológicas
• Citogenética. Oncogenes.
Translocaciones, trisomías, deleciones.
 Clasificación Clínico Terapéutica

• Indolente
– Linfocítico de células pequeñas
– Folicular, predominantemente de
células pequeñas hendidas
– Folicular mixto de células pequeñas y
células grandes.
– Difuso, de células pequeñas hendidas
 Clasificación Clínico Terapéutica
• Agresivo
– Folicular, predominantemente de células
grandes.
– Difuso mixto de células pequeñas y células
grandes.
– Difuso de células grandes.
– Difuso de células grandes no inmunoblástico
• célula pequeña no hendida
• Linfoblástico
• Linfoma de Burkitt
 Clasificación REAL/WHO
Linfomas de células B
• Linfoma difuso de células B grandes
• Linfoma folicular
• Leucemia linfocítica crónica (CLL)/linfoma
linfocítico pequeño (SLL)
• Linfoma del epitelio glandular
• Linfoma extraglandular de zona marginal
de células B o linfomas de tejido linfático
asociado con la mucosa (MALT)
• Linfoma nodal de zona marginal de células
B
 Linfomas de células B
• Linfoma esplénico de zona marginal de
células B
• Linfoma primario mediastínico de células
B
• Linfoma de Burkitt
• Linfoma linfoplasmacítico
(macroglobulinemia de Waldenstrom)
• Leucemia de células peludas
• Linfoma primario del sistema nervioso
central
 Linfomas de células T
• Linfoma/leucemia linfoblástico de células T
precursoras
• Linfoma periférico de células T
• Linfoma cutáneo de células T (micosis
fungoide, síndrome de Sézary)
• Linfoma angioinmunoblástico de células T
• Linfoma extraglandular de células T
agresoras naturales, de tipo nasal
• Linfoma de células T de tipo enteropático
• Linfoma subcutáneo de células T de
apariencia paniculítica
• Linfoma anaplásico de células T nulas
grandes
• Indeterminado
 CLINICA
• La mayoría de los indolentes se presenta con
adenopatías periféricas y afección de MO.
• Agresivos: grandes masas abdominales o
mediastínicas.
• Síndromes compresivos: vena cava superior,
retroperitoneo, compresión espinal.
• Linfomas T linfoblásticos: varones adolescentes
y adultos jóvenes. Masa mediastínica +
afectación SNC + afectación MO +
D.Pericárdico + D.Pleural + SVCS.
 CLINICA
• Anillo de Waldeyer 15-30% casos
• Afección gastrointestinal más frecuente.
• Burkitt: grandes masas abdominales o
pélvicas; en Africa tumores masivos de
cabeza y cuello (mandíbula y huesos
faciales).
• Diseminación centrífuga, saltando
compartimentos anatómicos.
• Síntomas B.
 CLINICA
• Anemia hemolítica autoinmune (por
crioaglutininas).
• Dolor óseo localizado.
• Ictericia (por infiltración hepática o
compresión extrínseca de vía biliar).
Colestasis intrahepática no infiltrativa.
• Localizaciones primitivas en aparato
digestivo piel o SNC.
 LABORATORIO
• LNH bajo grado: Linfocitos inmaduros
en sangre periférica.
∀ ↑ LDH
∀ β2 microblobulina
• Hiperuricemia.
∀ ↑ FAL / hiperbilirrubinemia.
• Hipercalcemia severa.
∀ ↑ creatinina
 Síndromes clínicos especiales

• Linfoma primario del SNC.

• Linfoma gástrico
• Linfoma testicular
• Linfoma anaplásico de células grandes
Ki-1
 Linfoma primario del SNC

• Mal pronóstico.
• Frecuentemente asociado al SIDA.
• Factores de riesgo para su afectación:
histología (Burkitt, indiferenciado, no-
Burkitt, linfoblástico), afectación MO
con células grandes, presentación
testicular, , afectación voluminosa de
cabeza y cuello, linfoma epidural.
 Linfoma gástrico

• Síntomas similares a los de la úlcera

péptica.
• Úlceras rebeldes al tto. Habitual.
• Linfomas MALT.
 Linfoma testicular

• Sospechar en cualquier hombre > 45

años con masa testicular.
• Afectación concomitante de MO y SNC
Linfoma anaplásico de células grandes
Ki-1

• Entidad clinicopatológica distinta.

• En niños: frecuente afección de piel y
curso indolente.
• En adultos: manejo similar al LNH
difuso de células grandes.
 TRATAMIENTO
• Radioterapia
• Quimioterapia, poliquimioterapia Radioterapia
• Quimioterapia
• Terapia combinada
• Anticuerpos monoclonales
• Transplante de médula ósea; de células
progenitoras hematopoyéticas
• Terapia combinada
• Anticuerpos monoclonales, alfa interferon
• Transplante de médula ósea; de células
progenitoras hematopoyéticas