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MALFORMACIONES VASCULARES Y DEL PARÉNQUIMA RENAL.

(Nota: las malformaciones vasculares renales no las hemos dado en esta clase, en la cual sólo
se explicaron las malformaciones del parénquima renal; supongo que las alteraciones
vasculares se explicarán en días próximos. Si no se explicasen más adelante, sabed que el
profesor nos ha dejado unos apuntes sacados de una publicación, los cuales contienen todo el
contenido del tema y que están como AP ____, así que iré completando esta clase con lo que
se explicó y lo que viene en los apuntes del profesor).

Guión de los contenidos explicados en clase:

1. Introducción. Desarrollo embriológico.

2. Malformaciones del parénquima renal. Clasificación:
1. Anomalías de número:
1.1. Agenesia
1.1.1. Bilateral
1.1.2. Unilateral
1.2. Riñones supranumerarios
2. Anomalías de estructura y volumen:
2.1. Hipoplasia: simple o verdadera; oligomeganefrónica; segmentaria.
2.2. Displasia e Hipodisplasia
2.3. Riñón multiquístico
2.4. Riñón poliquístico (Autosómica): infantil (A. Reces.) y del adulto (A. Dom.).
2.5. Meduloangioespongiosis (o riñón en esponja).
2.6. Complejo enfermedad quística medular.
3. Anomalías de ascenso:
3.1. Ectopia simple
3.2. Ectopia cefálica
3.3 Ectopia torácica (o riñón torácico)
4. Anomalías de lateralidad, forma y fusión:
4.1. Ectopia cruzada con/sin fusión
4.2. Riñón en herradura
5. Anomalías de rotación:
5.1. Incompleta
5.2. Excesiva
5.3. Inversa.

A continuación procedemos e explicar y desarrollar cada uno de los puntos del guión.
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1. INTRODUCCIÓN. DESARROLLO EMBRIOLÓGICO.

El desarrollo del riñón humano se realiza a partir de tres unidades excretoras que aparecen
secuencialmente: pronefros, mesonefros y metanefros, todas derivadas del mesodermo.

A partir del día 20-22 de gestación diferenciamos tres capas en el embrión humano (embrión
trilaminar), de dentro afuera: endodermo, mesodermo y ectodermo. A su vez, el mesodermo se
divide en una parte más medial (mesodermo somítico), que genera el esqueleto axial; y otra
región de mesodermo más lateral, que se divide en tres hojas: visceral (esplácnica), somítica
(o somática) e intermedia.

Todo el aparato urinario derivará de la lámina intermedia de este mesodermo lateral, la

cual formará el cordón nefrógeno, que se irá diferenciando craneocaudalmente, dando lugar
al pronefros, mesonefros y metanefros.
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A partir del pronefros, en la tercera semana de vida embrionaria el cordón se va

segmentando (formando nefrotomas, que se transforman en vesículas confluyentes) y se va
ahuecando para constituir un conducto colector, el primer sistema excretor del embrión
humano. Este sistema excretor no progresará ni será funcional a la hora de producir orina, pero
formará el conducto de Wolff, a la vez que va degenerando y desapareciendo el pronefros.

A partir del mesonefros, que aparece a la cuarta semana, caudalmente al pronefros y

cranealmente al metanefros, el proceso de diferenciación dará lugar a un sistema urinario
primordial que actuará temporalmente como órgano excretor, ya que capta ovillos capilares
desde las arterias aortas primitivas (similar a una cápsula de Bowman primitiva) y por tanto
podrá producir orina, aunque distinta a la sistema urinario definitivo.

A partir de esta porción de cordón nefrógeno caudal al antiguo pronefros se forman nuevas
vesículas que se transforman en túmulos que se unen en su extremo lateral con el conducto de
Wolf, y en su extremo medial adoptan forma de cáliz o copa, dentro del a cual penetran los
ovillos capilares aórticos formando glomérulos.

La degeneración del mesonefros (conducto de Wolff) empieza la octava semana aunque no

desaparece totalmente, sino que en el adulto se aprecian unos vestigios:

- En el varón: - Restos craneales  conductos eferentes testiculares

- Restos caudales  conducto deferente.
- En la mujer: - Conductos epioóforo y paraoóforo,
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En el varón, el conducto de Wolff

(o mesonéfrico) da lugar a los
ductos seminales: eferentes,
epidídimo, deferentes y vesícula
seminal.
El conducto de Müller (o
paramesonéfrico) degenera y
deja dos vestigios: el apéndice
testicular y el utrículo prostático.

En la mujer: el conducto de Müller (paramesonéfrico) forma los genitales internos, el conducto

de Wolff (mesonéfrico) degenera y deja los vestigios llamados quiste de Gartner y conductos
epioóforo y paraoóforo.

A partir del metanefros, que se origina en la quinta semana, se origina el riñón definitivo. El
cordón nefrógeno, que se va fragmentando en más vesículas caudalmente, da lugar a las
nefronas. Entre el cordón nefrógeno y la cavidad celómica aparece un engrosamiento: la cresta
gonadal. A partir de este momento del desarrollo embrionario, desde el endodermo cercano a la
cloaca (intestino embrionario), la cresta gonadal se diferencia en células nobles, germinales.
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El riñón definitivo deriva de dos componentes embriológicos:

- La yema ureteral: nace de la parte caudal del conducto de Wolf y crece hacia arriba hasta
contactar con el mesodermo intermedio, induciendo una diferenciación de este mesodermo en
el blastema metanefrógeno. Si no se produce este contacto, la consecuencia será una
agenesia renal.

- El blastema metanefrógeno: éste, a su vez, induce la diferenciación de la yema ureteral, su

expansión y división, para dar lugar a la pelvis renal, que subdivide progresivamente y estas
subdivisiones se dirigen hacia la periferia (hacia la corteza) del riñón.

Las células del blastema metanefrógeno situadas alrededor del túbulo colector se condensan y
transforman en el casquete metanéfrico, cuya diferenciación da lugar a los túbulos
contorneados proximal y distal (TCP y TCD) y al asa de Henle, uniéndose el TCD con el túbulo
colector (TC); si no se produce esta unión, vemos una displasia quística (poliquistosis infantil y
del adulto) en la que aunque los glomérulos filtran, este filtrado no encuentra salida y se va
acumulando y enquistando.

A su vez, el casquete metanéfrico en su parte proximal contacta con ovillos vasculares aórticos,
formando el glomérulo y la cápsula de Bowman.
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Yema ureteral uréter, pelvis renal, cálices,

Yema ureteral  sistema excretor renal conductos de Bellini y túbulos colectores.

Blastema metanefrógeno casquete metanéfrico TCP, TCD, Asa de Henle

Glomérulo, Cápsula de Bowman.

sistema secretor renal

El metanefros se encuentra situado inicialmente a nivel del cuarto segmento lumbar y

ascenderá hasta el primero a lo largo del desarrollo intrauterino; esta migración hacia craneal
se acompaña del rápido crecimiento de la porción caudal del feto. Después, el riñón sufre una
rotación medial de 90º, saliendo los uréteres primeramente hacia delante, y finalmente quedan
hacia medial.

Finalmente, la vascularización renal deriva de las mesonéfricas procedentes de la aorta,

pudiendo la arteria renal originarse a partir de cualquier arteria (o grupo de arterias)
mesonéfrica, explicándose así la alta frecuencia de arterias renales accesorias o múltiples,
sobre todo en riñones más caudales, que al situarse más abajo suelen presentar
vascularización aberrante.
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2. MALFORMACIONES DEL PARÉNQUIMA RENAL.

1. ANOMALÍAS DE NÚMERO:

1.1. AGENESIA:
La teoría que intenta explicar esta malformación es, como dijimos en el apartado de la
embriología renal, la necesidad de que el metanefros contacte con la yema ureteral para que
este metanefros crezca y se diferencie; por tanto, si no se produce este contacto, no se
originará el riñón.

Nota: la glándula adrenal (suprarrenal), al tener un origen embriológico distinto al del riñón, no
suele verse afectada por estas malformaciones renales y normalmente estará presente a pesar
de la agenesia renal.

1.1.1. Bilateral: es una anomalía incompatible con la vida, mueren al nacer o bien en
las primeras 24-48 horas de vida extrauterina. El feto presenta un retroperitoneo carente de
ambos riñones. Afortunadamente es una malformación infrecuente.

Como el feto no produce orina, no se produce la cantidad suficiente de líquido amniótico

(oligohidramnios) y, consecuentemente, se afecta por defecto el desarrollo pulmonar
(hipoplasia pulmonar severa).

Se observan otra serie de anomalías o malformaciones debidas a la hiperpresión uterina sobre

la facies fetal (situación propiciada por la ausencia de protección debida al oligohidramnios),
que se denominan Facies de Potter: nariz muy ancha y aplastada, pliegue nasogeniano muy
marcado, telecanto1, implantación auricular baja… aspecto de recién nacido senil. Además, la
compresión uterina sobre el feto hace que los miembros se arqueen y la piel esté seca.

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Telecanto: distancia interocular aumentada. (Lo vimos en Oftalmología).
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La criptorquidia y la agenesia testicular pueden asociarse a este síndrome. La fascies y el

oligohidramnios son diagnósticos patognomónicos, además de la ausencia de orina a las 24h
sin distensión vesical (lo que descarta una obstrucción de la vía urinaria). Se puede confirmar el
diagnóstico mediante ecografía (incluso, aunque de forma muy agresiva, por arteriografía
umbilical para mostrar la ausencia bilateral de las arterias renales).

1.1.2. Unilateral: es compatible con la vida y su incidencia es mayor que la bilateral, en

torno a 1:1100 autopsias, con predominio masculino y herencia autosómica dominante. Si el
único riñón desarrollado funciona bien, pasa inadvertida.

Normalmente no hay ningún síntoma específico que haga sospechar esta agenesia renal
unilateral, a no ser que se presenten una serie de malformaciones genitales que pueden estar
asociadas (dado que la el desarrollo embriológico genital es paralelo al de la yema ureteral, y
que son más frecuentes en la mujer (útero bicorne, atresia/duplicación vaginal, malformaciones
en las trompas de Falopio) que en el hombre (cond. deferente, epidídimo, vesícula seminal,
conducto eyaculador).

La agenesia unilateral se suele diagnosticar cuando el riñón (el único que tiene el sujeto) sufre
alguna patología (p.ej., cólico nefrítico) y/o se le realizan exploraciones complementarias (por
cualquier motivo): ECO, TAC, Uro-RMN, Urografía intravenosa (UIV). La ausencia del
hemitrígono en la cistoscopia es patognomónica; y si existe uréter, éste suele ser ciego.

Uro-RMN: No se
observa riñón
izquierdo; la fosa renal
izquierda está
ocupada por asas
intestinales.
En este TAC se
muestra lo mismo.
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1.2. RIÑONES SUPRANUMERARIOS:

Los riñones supranumerarios o supernuméricos son las malformaciones renales más raras. Su
origen está en la segmentación o en la bifurcación de la yema ureteral, dando lugar a un riñón
extra por cada uréter ectópico que se ponga en contacto con un fragmento independiente del
blastema nefrogénico.

El riñón supernumerario es siempre de menor tamaño y situado caudalmente al ipsilateral,

aislado de éste por su cápsula y con un sistema de irrigación y colector independiente. En el
caso de que se produzca por bifurcación (y no por segmentación), el uréter del riñón
supernumerario se conecta en “Y” al uréter del riñón ipsilateral. El problema del uréter ectópico
es que se puede comprimir u obstruir y presentar estasis, dando clínica.

No suele dar clínica hasta la edad adulta y se presenta como cuadro de fiebre, dolor,
hipertensión y masa abdominal. Si además existe ectopia ureteral puede haber cuadro de
incontinencia o infecciones urinarias de repetición.

El diagnóstico se suele realizar con ECO y/o UIV. Si le riñón no es funcional, en lugar de UIV
usamos TAC/RMN. Si realizamos citoscopia, revelará uno o dos orificios ureterales
dependiendo de si existe duplicidad completa o incompleta.

2. ANOMALÍAS DE ESTRUCTURA Y VOLUMEN:

2.1. HIPOPLASIA:
La hipoplasia renal consiste en un riñón de menor volumen y puede clasificarse según su
estructura (organización del parénquima) y número de nefronas en: simple o verdadera,
oligomeganefrónica y segmentaria.

 La hipoplasia renal simple o verdadera es una entidad constituida por un riñón pequeño
(debido a un secuestro de parte del metanefros desde el lado contralateral) que contiene un
número reducido de nefronas bien formadas y con una función en proporción a su masa. El
riñón afectado es pequeño pero funcional. Prácticamente, es como si tuviésemos un riñón
normal y otro más pequeño, esto es, como si tuviésemos 1’5 riñones funcionales en lugar de
dos. Esta afectación no tiene predilección por uno u otro sexo y su incidencia es del 2.5%.

El diagnóstico lo realizamos por ECO, biopsia renal (revela la normalidad del parénquima) y
UIV: imagen renal reducida en el nefrograma, uréter normal, y población de cálices reducida.
No requiere tratamiento.
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A la izq., Uro-RMN, y a la dcha., placa de RX-abdominal (realización de una UIV), en ambas se

observa hipoplasia verdadera del riñón derecho.

 La hipoplasia renal oligomeganefrónica consiste en un riñón más pequeño de lo normal

(de unos 20-25 gr.), con menos segmentos renales y menos nefronas (“oligo-”), con glomérulos
más grandes de lo habitual (“-meganefrónica”, 7-10 veces más grandes) y TCP muy largos. Es
la forma más frecuente de hipoplasia renal y tiende a la atrofia tubular, esclerosis glomerular y
fibrosis intersticial, causando una insuficiencia renal. Generalmente la afectación es bilateral.
En los primeros días de vida extrauterina, el recién nacido presenta deshidratación (por
hiperfiltración), anemia, vómitos y signos de insuficiencia renal. Si sobrevive, llega a la pubertad
y vuelve a presentar signos de insuficiencia renal, al igual que en al edad adulta, requiriendo
diálisis y trasplante renal. El conjunto de la clínica, las exploraciones complementarias (ECO,
UIV, TAC/RMN) y la biopsia (para el estudio del parénquima renal) darán el diagnóstico.

 La hipoplasia renal segmentaria consiste en una atrofia segmentaria del parénquima. Es

más frecuente en niñas (2:1) y suele ser unilateral. Aunque el área atrofiada tiene un número
normal de cálices, tanto éstos como el contorno renal están deformados. Aunque se asocia a
RVU (reflujo vesico-ureteral) sobre todo en la vida intrauterina, lo cual hace pensar en que se
trate de una nefropatía por reflujo, la verdad es que se desconoce la etiología real.

En la biopsia vemos que el parénquima está esclerosado y los vasos estenosados, es decir,
glomeruloesclerosis con lesiones arteriales. Esto se manifiesta en la ECO renal como una zona
hiperecogénica. Estas lesiones hacen que esta patología se suela asociar a HTA rebelde, de
difícil tratamiento, y cuando se da esta asociación hablaremos de riñón de Ask-Upmark. Esta
HTA rebelde puede causar una retinopatía hipertensiva y cefaleas, así como nefropatía
hipertensiva en el riñón contralateral
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El tratamiento es la nefrectomía parcial (resección en cuña del área atrófica) o total, que
controlará la HTA si no coexisten lesiones de nefropatía hipertensiva en el otro riñón.

2.2. DISPLASIA E HIPODISPLASIA:

 La displasia es un término anatomopatológico. Se trata de una desorganización en el
desarrollo por una formación, diferenciación y estructura del tejido metanéfrico anómalas. La
extensión de la anomalía y su manifestación morfológica son variables., dependiendo el
pronóstico de la amplitud de la afectación, incluso pudiendo no ser problemática por sí misma
sino por complicaciones asociadas.
Suele asociarse (90%) a obstrucción congénita del tracto urinario: ausencia de la pelvis renal o
del uréter, atresia u obstrucción ureteral. Por ello distinguiremos dos formas de displasia renal:
la asociada a obstrucción y la forma hereditaria (en síndromes malformativos como
Wiedeamaner-Becknith, Meckel, otros).

La metaplasia cartilaginosa, aunque no es constante, es patognomónica. Es muy frecuente la

presencia de quistes (displasia quística). Se diagnostica por técnicas de imagen, biopsia renal y
exploración física (masa abdominal en fosa renal, afuncional).

 La hipodisplasia es igual que la displasia sólo que se da en riñones pequeños congénitos

que anatomopatológicamente resultan ser displásicos. Se puede asociar con anomalías del
tracto urinario y con el síndrome de abdomen en pasa.

A la izquierda, displasia quística global; a la derecha, displasia quística segmentaria.

2.3. RIÑÓN MULTIQUÍSTICO:

Se trata de una displasia total extrema, muy severa. La apariencia es la de un entramado de
quistes con tejido conectivo entre ellos. Es la enfermedad quística más frecuente en la infancia,
siendo más frecuente que se presente unilateral e izquierda. La forma bilateral suele ser mortal,
incompatible con la vida. Se puede asociar a alteraciones del riñón contralateral.
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- Anat. Patológica: mayoría del parénquima reemplazado por quistes unidos por tejido fibroso.
- Clínica: Gran masa irregular, inmóvil, en flanco o fosa ilíaca del recién nacido.
- Diagnóstico: UIV no aporta datos concluyentes; se diagnostica mediante ECO (y otras
técnicas de imagen), y mediante gammagrafía (renograma).
- Dº diferencial: hidronefrosis, tumor de Willms, neuroblastoma.

Si el diagnóstico es seguro no requiere tratamiento; si se duda con tumor renal (tumor de

Willms) se hace nefrectomía. El pronóstico depende del estado renal y ureteral contralaterales.
Se ha visto malignización del riñón multiquístico en algunos casos.

Riñón multiquístico
infantil.

2.4. RIÑÓN POLIQUÍSTICO (ENFERMEDAD AUTOSÓMICA):

Se trata de un trastorno hereditario (autosómico) y casi siempre bilateral, que cursa con riñones
aumentados de tamaño debido a quistes en la cortical y en la médula renal.
La patogenia parece ser una obstrucción tubular parcial y un aumento de la distensibilidad de
la membrana basal tubular.

Se distinguen dos formas de la enfermedad: la poliquistosis renal tipo infantil (EPQR infantil),
de herencia autosómica recesiva; y la poliquistosis renal del adulto (EPQRA), de herencia
autosómica dominante.

 Poliquistosis renal tipo infantil:

Se trata de una enfermedad autosómica recesiva (1:6000 RN vivos); una alteración de le unión
de los túbulos del metanefros con las vesículas de la yema ureteral, con la obstrucción
progresiva de los túbulos colectores y el enquistado de su contenido.
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Se puede acompañar de quistes hepáticos secundarios a las dilataciones de los conductos

portales y a fibrosis; rara vez se asocia a hipoplasia pulmonar.

Se diferencian 4 tipos o grupos de enfermos en función de la clínica y la edad de aparición:

- Forma neonatal: 90% de afectación glomerular-tubular. Ausencia de fibrosis hepática. Morirán
por insuficiencia renal (IR) los primeros después del parto.
- Forma perinatal: aparece sintomatología en el primer mes. Alrededor de 60% de afectación
glomerular-tubular. Hepatomegalia y fibrosis poco intensa. Mueren en los primeros meses.
- Forma infantil: sintomatología a los 3-6 meses. Alrededor de 25% de afectación glomerular-
tubular. Afectación hepática marcada, moderada. Mueren por IR+insuficiencia hepática.
- Forma juvenil: <10% de afectación glomerular-tubular. Hepatomegalia y fibrosis hepática
extensa. Mueren por insuficiencia hepática en al adolescencia.

El tratamiento es el consejo genético, para estudiar la genética intrafamiliar y valorar el riesgo

de que la descendencia presente la enfermedad.

(Se piensa que es posible que en todos los casos la enfermedad curse con fibrosis hepática, ya
que este es un proceso progresivo que requiere tiempo, y que por ello en los RN y los niños
sea menor dicha fibrosis, por el mero hecho de que han vivido menos tiempo que los pacientes
adultos, los cuales sí presentan una gran fibrosis).

 Poliquistosis renal del adulto:

Enfermedad autosómica dominante (3:100.000 personas/año), bilateral (90% casos). Se ha
identificado la alteración responsable en el Cr.16p (brazo corto del cromosoma 16). Representa
en torno al 10% de los pacientes con IRC terminal en tratamiento con diálisis en España.

La patogenia es igual: el defecto de desarrollo de los túbulos colectores y urinarios y en el

mecanismo de su enlace, haciendo que los túbulos que están conectados a glomérulos
funcionan tes cieguen su luz y se formen quistes, que van creciendo y comprimiendo el
parénquima adyacente (destrucción y oclusión de los túbulos normales). Daño funcional
progresivo.

- Anat. Patológica: riñones grandes de superficie abollonada, quistes corticales y medulares de

tamaño variable en islotes de parénquima sano.
- Asociaciones: quistes hepáticos (25% casos) y en otros órganos; alteraciones valvulares
cardíacas y aneurismas aórticos. En un 10-40% de los casos, presentan aneurismas en el
polígono de Willis, siendo su rotura una de las causas más frecuentes de muerte de éstos. En
un 70-80% hay diverticulosis colónica.
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- Clínica: asintomática hasta los 30-40 años. Suele debutar con lumbalgia, HTA, hematuria
microscópica y masa abdominal palpable. Esta HTA suele ser muy dependiente de renina. Es
frecuente que haya infección urinaria y litiasis renal. La evolución de la enfermedad es la IRC.

El diagnóstico se hace por las pruebas de laboratorio (que mostrará una instauración
progresiva de la IR directamente proporcional al aumento de número y tamaño de los quistes.
También nos valemos de la clínica y las pruebas complementarias (sobre todo mediante ECO y
TAC: múltiples quistes renales). En la Rx-abdominal vemos una renomegalia, crecimiento de la
silueta renal. En la UIV vemos “deformidad en araña”: los cálices están aplanados y
agrandados, abrazando a los quistes, y la pelvis renal está también deformada.

Al tratar la enfermedad, debemos velar por el tratamiento de las complicaciones y la

instauración de la diálisis cuando sea necesaria, siendo la última posibilidad el trasplante renal.

2.5. MEDULOANGIOESPONGIOSIS (O RIÑÓN EN ESPONJA):

También llamada ectasia tubular precalicial o enfermedad de Carchi-Ricci. No se ha
establecido su transmisión hereditaria por la falta de asociación familiar, aunque podría ser
autosómica recesiva (incidencia 1:5000).
Se caracteriza por el ensanchamiento de la porción distal/recta de los túbulos colectores (1-8
mm) cuando van a desembocar en las papilas renales, afectando a una o más papilas de forma
bilateral. Frecuentemente hay dilatación quística de estos túbulos. Parece estar relacionada
con la EPQR (descrita en el punto 2.4.) y ocasionalmente relacionada con al hemihipertrofia del
cuerpo.

La clínica es, en ausencia de complicaciones, nula; comienza a partir de los 20 años de edad
con las complicaciones: infecciones urinarias de repetición, hematuria, nefrolitiasis favorecida
por estasis tubular e infecciones. Rara vez determina IR.

El diagnóstico lo marca la UIV: ectasia tubular con acumulación de contraste en vértice papilar
de la pirámide y, patognomónicamente, la morfología radial.

Borde en En racimo Imagen en

cepillo de uvas empedrado
(Confluencia).

(Paso del tiempo)

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El Dº diferencial es disperso: TBC renal, necrosis papilar cicatrizada y nefrocalcinosis.

No existe un tratamiento específico y si se trata de un hallazgo casual se considera benigno. Si

cursa con nefrolitiasis (en RX: imagen en perdigonada) puede ser difícil de tratar y por ello
requiere profilaxis para la calcificación (favorecer la diuresis, controlar el calcio, etc). Si el
proceso es unilateral y segmentario se podrá realizar una nefrectomía parcial.

2.6. COMPLEJO ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR:

Igual que la anterior pero medular en vez de cortical. Nunca se da oliguria. Son casos muy
raros y escasos. Los riñones son pequeños. La patogenia se desconoce.
La clínica es polidipsia, poliuria y nicturia (como en la diabetes mellitus) y en el 80% de los
casos evoluciona a IR.

3. ANOMALÍAS DE ASCENSO:
Alteración en el ascenso renal desde su localización embrionaria, en la región pélvica, hasta su
localización definitiva, en la zona lumbar.

3.1. ECTOPIA SIMPLE

Parece que cualquier noxa (patología) ocurrida durante la elongación y el enderezamiento del
extremo caudal del embrión (5ª-8ª semana) daría lugar a esta malformación.
Este período coincide con la migración de la masa reniforme, empujada fuera de la pelvis
verdadera; aunque se postula que podría deberse a que la persistencia de la circulación fetal
primitiva impediría el ascenso renal a su posición normal.

El riñón ectópico presenta una anomalía de rotación, con la pelvis renal hacia delante; y la
persistencia de las lobulaciones fetales en el riñón.
Dentro de las anomalías asociadas, las más frecuentes son las propias de la vascularización
del riñón ectópico y las malformaciones genitales (sobre todo en la mujer).

La localización ectópica suele ser, por orden de frecuencia: pélvica, ilíaca, y muy raramente
craneal o torácica. Hay que diferenciar entre la ectopia simple, en la que el riñón nunca ha
alcanzado su posición normal; y la ptosis renal, en la que el riñón se descuelga porque pierde
la grasa que le daba soporte anatómico y fijación, pero previamente estaba en su posición
correcta.
Además, en la ectopia renal el uréter suele tener una longitud adecuada a su posición con una
desembocadura normal en al vejiga. En cambio, en la ptosis renal el uréter suele ser largo y
tortuoso.
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El diagnóstico se suele hacer en el contexto de un cólico nefrítico, masa abdominal o

infecciones de orina; ya que la mayoría de los pacientes son asintomáticos. La ECO muestra la
ubicación renal, que será confirmada por UIV asociada a cistografía miccional (por la frecuente
asociación con RVU).

No requiere tratamiento específico sino de las complicaciones (estenosis, RVU) y a la hora de

intervenirlos habrá que tener muy en cuenta las frecuentes alteraciones vasculares que tienen
estos riñones.

Riñón pelviano (situado

bajo las ilíacas).

3.2. ECTOPIA CEFÁLICA

El riñón asciende por los hiatos diafragmáticos con sus vasos y uréteres. Es muy raro.

3.3 ECTOPIA TORÁCICA (O RIÑÓN TORÁCICO)

Igualmente es muy rara y debe diferenciarse de la Hernia de Morgagni congénita o traumática,
en la que otros órganos se adentran en el la cavidad torácica. Más frecuente en varones (3:1) y
en el lado izquierdo.
Parece ser que el riñón pasa a la cavidad torácica antes de que se la cavidad mediastínica se
cierre, y queda por fuera de la cavidad pleural, en mediastino posterior. Los vasos y el uréter
pasan por el hiato de Bochdaleck. La suprarrenal, en su posición normal abdominal (será
inferior al riñón). No hay anomalías asociadas salvo la hipoplasia del lóbulo pulmonar
presionado.

Se revelará el riñón en RX, ECO o toracotomía por sospecha de tumor mediastino posterior. La
UIV lo confirmará. No precisa tratamiento y no suele complicarse ni malignizarse.
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4. ANOMALÍAS DE LATERALIDAD, FORMA Y FUSIÓN:

4.1. ECTOPIA CRUZADA CON/SIN FUSIÓN

La ectopia cruzada se produce cuando el riñón ectópico se localiza en el lado opuesto a la
inserción de su uréter en la vejiga. La etiología no está aclarada pero hay dos teorías: la
primera, la malrotación del feto, haciendo que en su ascenso en línea recta el riñón se desplace
al lado contrario; y la otra teoría (teoría ureteral) postula que la yema ureteral se “equivoca” en
su ascenso, yéndose al lado contralateral para contactar con el metanefros contralateral.

Normalmente encontramos el riñón ectópico debajo del normal y en el 90% de los casos se
fusionan; si se fusionan, no puede tener lugar la rotación normal hacia fuera y tendrá una pelvis
renal anterior, por ello el uréter sale hacia delante (y no hacia medial). En todos los casos de
ectopia cruzada sin fusión el uréter del riñón normal entra en la vejiga por su lado ipsilateral,
mientras que el riñón ectópico cruza la línea media y entra en al vejiga por e lado contralateral.
El riñón normal no suele presentar anomalías y ambos riñones están aislados por su propia
fascia de Gerota, contando con su vía urinaria propia.

La ectopia fusionada es más frecuente y encontramos varios subtipos (ver la imagen siguiente):
sigmoide (en forma de S), en torta o en forma de pastel, en L, en forma de disco, ectopia
superior y ectopia inferior. Se suele asociar un RVU en el lado de inserción del uréter del riñón
ectópico. Puede aparecer asociada una criptorquidia, hipospadias.
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La sintomatología aparece en la 3ª-4ª década de vida: abdominalgia vaga, infecciones urinarias

y cálculos, incluso hidronefrosis. Puede asociarse sintomatología por posibles malformaciones
sistémicas: musculoesqueléticas, cardíacas, SNC y gastrointestinales.

El diagnóstico se hace por ECO, UIV y pielografía retrógrada 2: ésta

nos informará del estado de la situación de los riñones y nos hace un
“mapeo renal”, la pelvis renal sale hacia delante y los cálices se ven
estrellados.

Si los riñones funcionan bien, sólo trataremos los procesos

acompañantes (RVU, litiasis, etc).

4.2. RIÑÓN EN HERRADURA

Se trata de una anomalía muy frecuente (1:400 RN), con mayor incidencia masculina (2:1),
debida a la fusión de ambos polos inferiores antes de que migren hacia arriba. Así su
localización será un poco más baja de lo normal, justo bajo el origen en la aorta de la arteria
mesentérica inferior.

Hay una malrotación: istmo renal por delante de los

grandes vasos; pelvis anterior y extrarrenal; cálices hacia
atrás superpuestos a la columna vertebral; uréteres
cortos anteriores a los vasos renales, y que cruzan
delante del istmo.
También hay vascularización anormal.

En torno a 1/3 de los casos son asintomáticos; si hay sintomatología se relaciona con
infecciones urinarias, hidronefrosis y litiasis, siendo muy poco frecuente el signo de Rovsing 3:
dolor abdominal, náuseas y vómitos con la hiperextensión de la columna vertebral.

El diagnóstico suele ser casual en el estudio de otras patologías. En la RX-abdomen vemos

que las sombras renales están más bajas y con el eje renal longitudinal anómalo.
La UIV confirma la disposición en “V” de los riñones y los cálices hacia la línea media,
superpuestos a la columna vertebral. Otras técnicas manifiestan RVU en el 50% de los casos.

2
Pielografía retrógrada: radiografía de la pelvis renal y uréter previa administración de un medio
de contraste por vía uretral.
3
Dolor referido a la fosa ilíaca derecha al presionar sobre la fosa ilíaca izquierda. Hay que tener
cuidado en el diagnóstico diferencial si nos guiamos por la exploración física, ya que la presión
en el lado izquierdo sobre un punto correspondiente al de MacBurney en el derecho, despierta
el dolor en este punto en los casos de apendicitis, pero no en otras afecciones abdominales.
 19

El TAC y la RMN aportan la información necesaria para el tratamiento quirúrgico en caso de

necesidad y la gammagrafía (renograma) valorará la funcionalidad renal.

De izq. a dcha: UIV, Uro-RMN y TAC. Observamos la fusión de

los polos inferiores, la independencia de ambos riñones, cada uno con su uréter; y la
superposición a la columna.

5. ANOMALÍAS DE ROTACIÓN:
Como ya hemos dicho anteriormente, el riñón, en su ascenso normal, rota unos 90º hacia
dentro, quedando con la pelvis renal hacia medial. En estas malformaciones de rotación este
movimiento no es el correcto y se denomina malrotación.

La forma más frecuente es la malrotación incompleta o incluso la no-rotación, quedando el

hilio renal en posición ventromedial (incompleta) o ventral (no-rotación).

Puede que ocurra una rotación excesiva y que el hilio renal quede en posición dorsal si rota
unos 180º, aunque puede no pararse ahí y rotar hasta los 270º, quedando dorsolateral y
pasando los vasos por la cara posterior del riñón.

Hemos dicho que la rotación normal son 90º hacia dentro, hacia medial, pero puede ocurrir que
el riñón rote 90º hacia fuera, a lateral, y a esto se le llama rotación inversa. En este caso los
vasos pasan por la superficie anterior del riñón.

Las alteraciones o anomalías que se asocian a estos riñones malrotados son vascularizaciones
aberrantes y fibrosis hiliar renal, pudiendo dificultar el drenaje normal de la orina y provocando
litiasis y pielonefritis recurrentes.

Es por ello que hacemos estudios con UIV para visualizar estas vías urinarias, en busca de
anomalías; esta técnica nos suele dar el diagnóstico, ya que suele permanecer asintomático y
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no dar clínica por sí solo, sino que lo normal es que lo descubramos por sus posibles
complicaciones u otras patologías concurrentes, así como en el desarrollo de técnicas
complementarias aplicadas en el estudio de estas otras patologías.

Riñón izquierdo malrotado.

Hasta aquí mi primera clase de este curso. Espero que se entienda bien, la verdad es que no
es muy complicada pero la parte de la embriología renal puede ser algo densa, es por ello que
he intentado colocar las imágenes que mejor ilustraban el texto para una mejor comprensión.
Siento que haya quedado tan extensa pero es que en clase dio bastante menos de lo que viene
en los apuntes que el profesor me dejó, los cuales saldrán como taco AP.

Espero que este año que comienza tan agorero transcurra bien, tiempo habrá para verlo. La
verdad es que voy a echar mucho de menos a mi compañero de comisión Edu Martínez Lerma
(EML), que está de Erasmus en Bélgica (me encanta ese país, gran elección), así que este
año, tal y como le prometí, voy a firmar todas las comisiones como JAC (& EML), como de
costumbre. Y a Nico, sempiterna vecina y compañera de aventuras, igual que María García
Palacios, compañero de sobremesa, noches de fiesta y jornadas de estudio.
Tengo que mencionar a Elisa Ortiz en esta comi, porque se lo debo; así como a Guille
Negueruela, que se ha transformado en Lord Sith (aún le queda por aprender pero ya está en
el camino al Lado Oscuro de la Fuerza, ya quedó lejos su etapa de joven padawan Obi’ofrutas).
Tod@s los demás, como siempre, daos por saludados.

JAC (& EML),