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Fibrosis Pulmonar Idiopática

Fibrosis Pulmonar Idiopática

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Published by Antonio Barajas
Este es el resúmen de la investigación bibliográfica para el 2º protocolo de autopsia. Como nota aclaratora, el diagnóstico de neumonía intersticial idiopática de tipo usal es histológico, y la fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad a la que corresponde, en el resumen se emplean como sinónimos.
Este es el resúmen de la investigación bibliográfica para el 2º protocolo de autopsia. Como nota aclaratora, el diagnóstico de neumonía intersticial idiopática de tipo usal es histológico, y la fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad a la que corresponde, en el resumen se emplean como sinónimos.

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Published by: Antonio Barajas on Nov 02, 2011
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Fibrosis pulmonar idiopáticaNeumonía Intersticial Idiopática Usual
Generalidades
Los términos fibrosis pulmonar idiopática, y alveolitis fibrosante son sinónimos, y lasrecomendaciones actuales sugieren que el término fibrosis pulmonar idiopática se restrinja apacientescon la lesión histologica de neumonía intersticial usual. (1) La fibrosis pulmonar idiopática (IPF) es laforma más frecuente de neumonía intersticial idiopática (6) y es el resultado final de una variedad delesiones al pulmón, como pueden ser la quimioterapia, vasculitis o daño inhalatorio. (2) Estaenfermedad pulmonar es progresiva y usualmente fatal que se caracteriza por la falla de lareepitelialización de los alveolos, la persistencia de fibroblastos y miofibroblastos, deposición de lamatriz extracelular, distorsión de la arquitectura pulmonar, cuya consecuencia final es la fallarespiratoria. (2) La neumonía intersticial común o usual es la lesión histológica distintiva de la fibrosis pulmonar idiopática. El diagnostico puede establecerse mediante la biopsia quirúrgica o la tomografíaaxial computada de alta resolución, si los hallazgos radiográficos son clásicos. (1)
Características Histológicas
El hallazgo característico de esta lesión es la “heterogeneidad temporal”, donde aparecen áreas deltejido que varían desde tejido pulmonar aparentemente normal, en fases tempranas, a áreas de fibrosis periferica, inflamación intersticial y cambios en panal de abeja, en las etapas tardías. (2) Las lesionesson bilaterales, heterogéneas (en parches) y con predilección de los lóbulos inferiores y las regionessubpleurales periféricas.(1) Hay también un componente inflamatorio, típicamente leve, que consistemayormente en linfocitos y células plasmáticas. En el límite entre las áreas fibróticas y las normales seencuentran agregados de fibroblastos/miofibroblastos, denominados focos fibroblásticos, que se creeque representan la zona de la lesión activa. (2) Mediante inmunohistoquímica se ha podido comprobar que e hay proteoglucanos, integrina, vinculina y tenascina en estos focos, que indican que la fibrosis seesta desarrollando activamente (1)En las áreas de fibrosis activa se encuentran neumocitos tipo IIhiperplásicos junto con daño epitelial alveolar. Las lesiones de panal de abeja consisten en espacioscisticos de aire limitados por neumocitos tipo II hiperplásicos. (2).Las paredes alveolares se encuentran engrosadas por exceso de colágeno, matriz extracelular einfiltrados parchados de células mononucleares. Además pueden encontrarse agregados de macrofagosalveolares dentro de los espacios alveolares, pero no son una lesión prominente. Adicionalmente puedehaber hipertrofia del musculo liso, metaplasia reactiva, mucostasis y cambios hipertensivos pulmonaressecundarios, bronquiectasia y bronquiolectasis, y finalmente volumen del espacio aéreo reducido. (1)
Hallazgos en la microscopía electrónica
 
El examen ultraestructural de los focos fibroblásticos muestra necrosis epitelial en parches condescubrimiento de la lámina basal. En algunos lugares los septos alveolares fueron cubiertos por epitelio cubiodal con microvellosidades superficiales y cuerpos lamelares. Focalmente la lámina basalepitelial desnuda formó produndos pliegues dentro del septo alveolar, colapsando al alveolo parcialmente. Las células del epitelio cuboidal cubren con frecuencia estas áreas, resultando en laaposición permanente de los segmentos colapsados y la incorporación de la lamina basal invaginada alintersticio.El examen de las áreas de fibrosis madura mostró una capa continua de células alveolares,mayormente neumocitos tipo 2. Ni la necrosis epitelial, si el descubrimiento de la lámina basal seobserva en estas regiones. La lamina basal invaginada se encuentra presente en focos. Algunas veceshay lamina basal epitelial contigua, pero aparece fragmentada y discontinua en la mayor parte de loscasos. (4)
Hallazgos radiológicos
Los hallazgos que predicen con mayor fuerza un diagnóstico correcto de fibrosis pulmonar idiopática (y por lo tanto neumonía intersticial idiopática son una radiografía de tórax compatible y unatomografía computarizada de alta resolución. Los hallazgos clasicos en la radiografía de tórax son un patrón reticular o reticulonodular basal y áreas cisticas que representan al pulmón en panal de abeja. Enla tomografía computarizada de alta resolución se encuentran anormalidades subpleurales en parches, bronquiectasia por tracción y panal de abejas con predominio basal. La especificidad de la combinacióndel patrón de panal de abejas en el pulmón inferior, y lineas irregulares en la parte superior es del 81%.(5)
Características clínicas
Las características cardinales de la fibrosis pulmonar idiopática/neumonía intersticial común sontos seca, disnea de esfuerzo, estertores de despegamiento tipo velcro al final de la inspiración (en másdel 80%), infiltrados difusos en las radiografías de tórax, patrón en panal de abejas en la tomografíacomputarizada de alta resolución, defecto restrictivo en las pruebas de función pulmonar y oxigenacióndeficiente. En prácticamente todos los pacientes hay elevación de la velocidad de sedimentación de loseritrocitos.(1)La cianosis y el cor pulmonale son características tardías de esta enfermedad. (1)Prácticamente todos los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan tos y disnea en un periodo que va de 4 semanas a 3.5 años. (5) Esta tos es típicamente seca, no productiva. La disnea seasocia al ejercicio al inicio de la enfermedad, pero progresa hasta disnea de reposo. En etapas tardías lacianosis en labios y dedos, y signos de hipertensión pulmonar pueden observarse. El hallazgofisiológico clásico de esta enfermedad es la restricción pulmonar. Más del 90% de los pacientes conneumonía intersticial idiopática tipo común tienen radiografías anormales al momento del diagnóstico.(2)
 
Diagnóstico
Las biopsias transbronquiales no permiten la distinción entre los diversos tipos de neumoníaintersticial idiopática porque el tamaño de la biopsia no permite reconocer su característica principal, laheterogeneidad temporal manifestada en lesiones con distribución de parche.(2) En casos donde loscriterios clínicos para el diagnóstico sean certeros, junto con la información radiológica, no es necesariala biopsia a pulmón abierto para realizar el diagnóstico. (5)
Historia Natural
Las características histológicas de la Neumonía Intesticial Idiopática, con lesiones en parchas,sugieren que eventos que ocurren en diferentes puntos en el tiempo llevan a una reparación malregulada que se asocia a remodelación vascular aberrante, fibroproliferación incrementada y depositoincrementado de matriz extracelular que lleva a la fibrosis. La teoría tradicional sostiene que hay undecremento lento y constante de la función respiratoria que finalmente lleva al fallo respiratorio y lamuerte. La evidencia más reciente postula la hipótesis de “multiple hits” o daños múltiples que ocurrenen el pulmón a lo largo del tiempo. De manera que estos “golpes” llevan a periodos de exacerbaciónaguda, donde hay un decremento rápido de la función pulmonar y que pueden llevar a la muerte. Laevidencia más reciente sugiere que este proceso puede comenzar con un patrón celular  predominantemente, como se ve en los pacientes con neumonía intersticial inespecífica que progresa aun estado final de fibrosis que se observa en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, y el estadointermedio se caracteriza por un patrón mixto que comprende tanto el patrón celular como elcomponente fibrótico.(3)
Patogenia
Se cree que el lóbulo pulmonar es el blanco de multiples ataques de la enfermedad a lo largo deltiempo. Los alveolos normales sufren un daño de origen desconocido que lleva a la lesión del epitelio,endotelio y membrana basal que da como resultado la obliteración del alevolo. La pérdida de laintegridad de la membrana basal impide que el alveolo se reendotelialize y reepitelize. En respuesta a lalesión se da lugar a un proceso exudativo intralveolar con infiltración de macrófagos, fibroblastos yotras células inflamatorias. Puede ocurrir una neovascularización intralveolas, similar a el tejido degranulación de una herida. La formación de aglomerados intraalveolares progresa hasta obliterar alalveolo. A pesar de que los neumocitos tipo II tienen hiperplasia, este proceso lleva finalmente a lafusión de las estructuras alveolares adyacentes por componentes de tejido conectivo, la pérdida de laarquitectura alveolar y la formación de focos fibroblásticos en la matriz extracelular . Estos focos deexudados organizados y fibróticos se forma dentro del espacio alveolar y el intersticio. (3)Las hipótesis actuales creen que los mecanismos que desencadenan la fibrosis se deben ainteracciones epitelio-mesenquimáticas desreguladas, en lugar de una respuesta inflamatoria, como secreía anteriormente. (2) Existen varias hipótesis de como se desarrolla el daño.

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