Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
2Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
18-10 AfectaciÓn Renal en Vasculitis y Amiloidosis Renal Corregida

18-10 AfectaciÓn Renal en Vasculitis y Amiloidosis Renal Corregida

Ratings:

5.0

(1)
|Views: 470 |Likes:
Published by api-3740897

More info:

Published by: api-3740897 on Oct 18, 2008
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/09/2014

pdf

text

original

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS (SIGUE)

Siguiendo con las glomerulonefritis secundarias, en esta clase vamos a hablar de la afectaci\u00f3n renal en las vasculitis m\u00e1s frecuentes. Como ya sabemos, el m\u00e1ximo de incidencia para estas enfermedades se da entre los 40 y los 60 a\u00f1os.

1. PANARTERITIS NODOSA CL\u00c1SICA

Enfermedad sist\u00e9mica que cursa con afectaci\u00f3n de los vasos de peque\u00f1o, y sobre todo, de mediano calibre. Produce necrosis fibrinoide de los vasos que da lugar por una parte a estenosis vasculares (con la consecuente isquemia distal), y por otra a dilataciones aneurism\u00e1ticas, que tienen riesgo de rotura y por tanto de hemorragia.

Es caracter\u00edstico que afecte a arterias de mediano calibre de todo el organismo:
-
Arterias mesent\u00e9ricas y sus ramas: ocasionando isquemia intestinal, que puede ser causa
de muerte en estos pacientes por necrosis intestinal
-
Arteriolas que irrigan al sistema nervioso perif\u00e9rico
-
Arterias coronarias, dando lugar a isquemia mioc\u00e1rdica e infarto
-
A nivel renal, las arterias arcuatas e interlobulares

Un 70% de los pacientes con panarteritis nodosa cl\u00e1sica presentan la afectaci\u00f3n renal carater\u00edstica (necrosis fibrinoide de arterias arcuatas e interlobulares); \u00e9stos pacientes tendr\u00e1n un cuadro de infarto renal, que se manifiesta con dolor, hematuria e insuficiencia renal.

El 30% restante presenta afectaci\u00f3n predominante de los vasos renales de peque\u00f1o calibre, lo que da lugar a una glomerulitis necrotizante; \u00e9sta es inicialmente segmentaria y focal, ya que las zonas afectadas depender\u00e1n de los vasos da\u00f1ados, y posteriormente la afectaci\u00f3n se ir\u00e1 haciendo difusa.

1.1. Patogenia

La patogenia es desconocida. En un 10-20% de los pacientes se ha relacionado esta enfermedad con la presencia de una infecci\u00f3n por el virus de la hepatitis B, ya que se forman inmunocomplejos AcHBs- AgHBs (anticuerpo frente al ant\u00edgeno de superficie-ant\u00edgeno de superficie) que podr\u00edan depositarse en el ri\u00f1\u00f3n. Sin embargo, se ha visto que la inmunofluorescencia renal en estos pacientes es negativa; es decir, no hay dep\u00f3sitos renales de estos complejos.

Es una enfermedad de r\u00e1pida progresi\u00f3n y mal pron\u00f3stico cuando se asocia a proliferaci\u00f3n extracapilar (panarteritis nodosa cl\u00e1sica con proliferaci\u00f3n extracapilar), lo cual se da con bastante frecuencia (10-20% de los pacientes).

1.2. Cl\u00ednica
-
Dolor
-
Hematuria
-
Insuficiencia renal
Hipertensi\u00f3n arterial: es muy grave, puesto que se trata de una enfermedad vascular. Adem\u00e1s, se
potencia por el aumento de renina causado por la isquemia renal.
1.3. Anal\u00edtica
-
Proteinuria: la proteinuria es mayor cuando se afectan los vasos de peque\u00f1o calibre,

puesto que es entonces cuando existe afectaci\u00f3n glomerular. En la afectaci\u00f3n de arteriolas de mayor calibre el glom\u00e9rulo puede necrosarse y hialinizarse, por lo que en este caso no habr\u00e1 p\u00e9rdida de prote\u00ednas por orina (ya que el glom\u00e9rulo es destruido).

-
Hematuria
-
Renina aumentada
-
Alteraciones anal\u00edticas de insuficiencia renal
-
Solamente de un 10 a un 20% tienen cANCA positivos, siendo m\u00e1s frecuente su positividad
en la forma de afectaci\u00f3n de vasos de peque\u00f1o calibre. Los ANCA (anticuerpos

anticitoplasma de neutr\u00f3filo) son el marcador m\u00e1s importante de las vasculitis, y existen dos tipos seg\u00fan su distribuci\u00f3n en el citoplasma del neutr\u00f3filo: los ANCA citoplasm\u00e1ticos o cANCA, en los cuales los anticuerpos se disponen de modo difuso en el citoplasma, y los pANCA o ANCA perinucleares, en los que los anticuerpos se disponen rodeando la membrana nuclear. Los ANCA son \u00fatiles no s\u00f3lo para el diagn\u00f3stico, sino tambi\u00e9n para evaluar la eficacia del tratamiento.

1.4. Tratamiento
El tratamiento en todas estas enfermedades debe ser un tratamiento sist\u00e9mico, y de cada alteraci\u00f3n
secundaria.

Se tratar\u00e1 inicialmente con ciclofosfamida y esteroides, y conforme remita el cuadro se administrar\u00e1 \u00fanicamente ciclofosfamida; este tratamiento es muy eficaz. Adem\u00e1s, se tratar\u00e1n las manifestaciones de la afectaci\u00f3n renal: HTA, insuficiencia renal, etc.

Ante una insuficiencia renal r\u00e1pidamente progresiva (GN r\u00e1pidamente progresiva tipo III, que si recordamos se defin\u00eda como la presencia de semilunas en m\u00e1s del 50% de los glom\u00e9rulos asociada a vasculitis) el tratamiento ser\u00e1n bolos de esteroides.

2.POLIANGEITIS MICROSC\u00d3PICA O PANARTERITIS NODOSA
MICROSC\u00d3PICA

Es una lesi\u00f3n similar a la anterior pero en la que s\u00f3lo est\u00e1n afectados los vasos de peque\u00f1o calibre. No s\u00f3lo cursa con una lesi\u00f3n isqu\u00e9mica, sino tambi\u00e9n con proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas endoteliales y principalmente mesangiales. Esta proliferaci\u00f3n inicialmente es segmentaria y focal, y es la responsable de que en esta enfermedad la sintomatolog\u00eda de afectaci\u00f3n renal sea mayor que en la anterior. Adem\u00e1s, la poliangeitis microsc\u00f3pica presenta proliferaci\u00f3n extracapilar con mayor frecuencia que la panarteritis nodosa cl\u00e1sica.

2.1. Cl\u00ednica
-
Hematuria: mucho m\u00e1s frecuente y llamativa por la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas
intraglomerulares
-
HTA
-
Insuficiencia renal: dar\u00e1 sintomatolog\u00eda en funci\u00f3n de su gravedad y la velocidad de
progresi\u00f3n
-
Casi 1/3 de estos pacientes presentan hemorragia pulmonar
2.2. Anal\u00edtica
-
Proteinuria: mayor que en la anterior
-
pANCA positivos en m\u00e1s de un 50% de los pacientes
2.3. Tratamiento

Ciclofosfamida + esteroides inicialmente, y una vez empiece a remitir el cuadro \u00fanicamente ciclofosfamida; en este caso el tratamiento es menos eficaz. Trataremos tambi\u00e9n las alteraciones asociadas. En la poliangeitis microsc\u00f3pica es mucho m\u00e1s frecuente la evoluci\u00f3n a insuficiencia renal r\u00e1pidamente progresiva (ya que es m\u00e1s frecuente la proliferaci\u00f3n extracapilar), que trataremos con bolos de esteroides.

3. GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Es una vasculitis granulomatosa sist\u00e9mica que afecta fundamentalmente a vasos de las v\u00edas respiratorias superior e inferior y del ri\u00f1\u00f3n, produciendo glomerulonefritis. La granulomatosis de Wegener produce una vasculitis necrotizante de arterias y venas de peque\u00f1o calibre, acompa\u00f1ada de la formaci\u00f3n de granulomas intra o extravasculares.

Inicialmente la afectaci\u00f3n renal se caracteriza por una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede evolucionar hacia una glomerulonefritis r\u00e1pidamente progresiva con formaci\u00f3n de semilunas. En la biopsia renal no es frecuente la observaci\u00f3n de granulomas, por lo que la afectaci\u00f3n renal ser\u00e1 equivalente a la de la panarteritis nodosa (al 30% en el que existe afectaci\u00f3n glomerular), y en este caso el modo de diferenciarlas ser\u00eda la presencia de granulomas en la biopsia respiratoria en la Granulomatosis de Wegener.

3.1. Cl\u00ednica
-
Hematuria
-
Proteinuria (no muy importante)
-
HTA
-
Insuficiencia renal
3.2. Anal\u00edtica
-
cANCA positivos en el 50% de los pacientes

Activity (2)

You've already reviewed this. Edit your review.
1 thousand reads
1 hundred reads

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->