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Descrita simultáneamente, como una variante

de tuberculosis articular, por:


1909
 Henning Waldenström, de Karolinska
1910
 Arthur Legg, de Boston
“oscura afección de la cadera”
 Jacques Calvé, de Berck-Plage
 Georg Perthes, de Tubingen
“artritis deformante juvenil”
Deformidades básicas de la Enfermedad de
Perthes

Hipoplasia del núcleo


de osificación epifisario

Aumento de la interlínea:
Distancia entre el cartílago
articular y el fondo del
acetábulo (“gota de lágrima”)

Engrosamiento del cuello


femoral
Vascularización proximal del femur

anterior posterior
c
Arterias de la cabeza femoral

c
a

3 meses 4 años 7 años

a)epifisarios -epifisarios - epifisarios


b)metafisarios -metafisarios - ligamento redondo
c)ligamento redondo terminales anastomosis
Epidemiología
• Edad 4 a 8 (2-10) años
• Sexo 4,5/1 varones
• Bilateralidad 10-12 %
• Historia familiar 10-15 %
• Europeos
Etiología
Interrupción de la vascularización
Infartos múltiples
Hiperviscosidad
Hipertensión venosa intraósea
Alteraciones del mecanismo de la
coagulación: Trombofilia
Hiperfibrinolisis
Etiología
Factores genéticos ?
Retraso de maduración ósea de 2 años
Fumadores pasivos
Sinovitis transitoria de cadera
Trumatismo
Fisiopatología (I)

Los estudios histológicos sugieren dos


mecanismos para la necrosis ósea:

• Alteración vascular primitiva


• Alteración inicial del cartílago epifisario
con colapso y necrosis subsiguiente
Fisiopatología (II)
Teoría de Salter

• Compromiso vascular inicial


• Cese del crecimiento del núcleo epifisario
• Revascularización desde la periferia
• Reanulación de la reosificación
Fisiopatología (III)

Teoría traumática

• Fractura subcondral
• Inicio de reabsorción
• Sustitución por hueso plástico: subluxación
• Deformidad residual
Examen físico
• Cojera indolora
• Signo de Trendelenburgh positivo
• Dolor intermitente en muslo y rodilla
• Limitación de movilidad: rotación interna,
abducción y extensión
• Atrofia en nalga, muslo y pantorrilla
• Dismetría miembros inferiores
Diagnóstico por imagen
•Radiología
* Estadio
* Severidad
* Pronóstico
•Ecografía:
* Distensión capsular (sinovitis)
* Deformidad de la cabeza
•Escáner
•RNM
Signos precoces de osteocondritis
disecante
Clasificación por imagen
• Estadio: Waldenström

• Severidad: Caterall
Salter-Thompson
Herring

• Pronóstico: Mose
Stulberg
Estadios patológicos de la enfermedad
(Waldenström)
I. Inicial: Necrosis
Disminución del tamaño del núcleo de osificación epifisario
Ensanchamiento del espacio medial articular
Fractura subcondral

VI. Fragmentación:Necrosis y revascularización


Alternan áreas de densidad y transparencia

 Re-osificación (reparación): Hueo esponjoso

XI. Curación
Remodelación final o deformidad residual
Gravedad o Severidad

• 1971 Caterall
• 1984 Salter y Thompson
• 1992 Herring
Grupos de CATTERALL
I. Lesión anterior mínima aislada
II. Lesión anterior ancha con pequeño
secuestro y geoda metafisaria
III. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos
conservados anterior y posteriormente.
Afectación metafisaria amplia
V. Lesión global de la epífisis y del cartílago
de crecimiento
GRUPOS DE CATERALL

I II III IV
Grupo I de Catterall
Grupo II de Catterall
Grupo III de Catterall
Grupo IV de Catterall
Esfericidad de la cabeza femoral
Círculos concéntricos de Mose

10
20
30
40

En la cadera normal la esfericidad es igual en


las proyecciones anteroposterior y lateral (axial)
Clasificación de STULBERG, 1971

Redonda Magna o brevis Oval


Congruente Congruente Congruente

Plana Plana
Congruente Incongruente
“Cabeza de riesgo”
Waldeström y Caterall
2. Signo de Cage
3. Calcificación lateral
4. Lateralización o subluxación externa
5. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisaria
6. Horizontalización de la placa de crecimiento
Signos de “cabeza de riesgo”

1 2 3

4 5
Incongruencia articular:
Alteraciones mecánicas
• Deformidad en flexión-aducción:
Con el movimiento en abducción:
• Interlinea articular >2mm
• Disminuye el espacio supero-lateral
• Efecto bisagra (hingin abduction): borde supero-
lateral de la cabeza pivota sobre el borde superior
del acetábulo
Factores pronósticos I
• Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora
la forma cefálica

• Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento

• Relación congruencia/deformidad
Congruencia esférica: No artrosis
Congruencia-anesférica: Artrosis tardía
Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a
Factores pronósticos II

• Número de signos de “cabeza de riesgo”

• Extensión de la lesión:
Catterall III/IV

• Cobertura de la cabeza femoral

• Movilidad articular
Lesiones de la placa de crecimiento y
deformidad residual
Signos precoces de osteocondritis
disecante
Grupos de CATTERALL
I. Lesión anterior mínima aislada
II. Lesión anterior ancha con pequeño
secuestro y geoda metafisaria
III. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos
conservados anterior y posteriormente.
Afectación metafisaria amplia
V. Lesión global de la epífisis y del cartílago
de crecimiento
GRUPOS DE CATERALL

I II III IV
Grupo I de Catterall
Grupo II de Catterall
Grupo III de Catterall
Grupo IV de Catterall
Esfericidad de la cabeza femoral
Círculos concéntricos de Mose

10
20
30
40

En la cadera normal la esfericidad es igual en


las proyecciones anteroposterior y lateral (axial)
Clasificación de STULBERG, 1971

Redonda Magna o brevis Oval


Congruente Congruente Congruente

Plana Plana
Congruente Incongruente
“Cabeza de riesgo”
Waldeström y Caterall
2. Signo de Cage
3. Calcificación lateral
4. Lateralización o subluxación externa
5. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisaria
6. Horizontalización de la placa de crecimiento
Signos de “cabeza de riesgo”

1 2 3

4 5
Incongruencia articular:
Alteraciones mecánicas
• Deformidad en flexión-aducción:
Con el movimiento en abducción:
• Interlinea articular >2mm
• Disminuye el espacio supero-lateral
• Efecto bisagra (hingin abduction): borde supero-
lateral de la cabeza pivota sobre el borde superior
del acetábulo
Factores pronósticos I
• Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora
la forma cefálica

• Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento

• Relación congruencia/deformidad
Congruencia esférica: No artrosis
Congruencia-anesférica: Artrosis tardía
Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a
Factores pronósticos II

• Número de signos de “cabeza de riesgo”

• Extensión de la lesión:
Catterall III/IV

• Cobertura de la cabeza femoral

• Movilidad articular
Lesiones de la placa de crecimiento y
deformidad residual
Deformidades residuales

a. Coxa magna
b. Coxa brevis
c. Osteocondritis disecante
d. Coxa irregularis
Secuelas
• Coxa magna: esférica u ovalada, cuello femoral
ensanchado, congruente. 58%

• Coxa brevis: cuello corto, hipercrecimiento del


trocánter mayor, dismetría. 21%

• Osteocondritis disecante: necrosis epifisaria,


remodelación incompleta. 6%

• Coxa irregularis: irregularidad del contorno de la


cabeza e incongruencia articular. 18%
Tratamiento
OBJETIVOS
• Prevenir deformidad: “cabeza femoral cubierta por cartílago
articular (cabeza contenida)”
• Conservar la movilidad fisiológica
• Facilitar la remodelación de la morfología

METODOS
• Yeso en abducción (“palo de escoba” de Petrie)
• Ortesis en abducción (Newington, Toronto, Tachdjian, Scottish
Rite)
• Cirugía
Protocolo
• Movilidad: tracción en casa, antiinflamatorios orales,
silla de rudas, yesos en abducción

• Tenotomía aductores

• Fisioterapia, conseguir simetría en abducción, Rx que


confirme el centraje cefálico

• Controles evolutivos cada 3-4 meses


Tratamientos quirúrgicos
• Osteotomía varizante proximal de fémur
• Osteotomías pélvicas
Salter
Acetabuloplastia
Shutherland (doble)
Steel (triple)
Chiari
• Combinadas: cuando hay que varizar más de 105º
para contener la cabeza

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