La parlisis cerebral.

Actualizacin del concepto, diagnstico y tratamiento

I. Lorente Hurtado
Unidad de Neuropediatra. Servicio de Pediatra. Hospital Sabadell. Barcelona

Resumen

Palabras clave

La parlisis cerebral es la causa ms frecuente de discapacidad motora en la infancia. Bajo este trmino, se agrupa a un conjunto de nios que tienen en comn un trastorno persistente del tono y del movimiento secundario a una lesin cerebral, no progresiva, ocurrida en los primeros aos de vida. Aunque el trastorno no es progresivo, sus manifestaciones clnicas cambian en el tiempo. Recientemente, se ha enfatizado el concepto fundamental de que habitualmente existen otros trastornos asociados (sensoriales, cognitivos, epilepsia) con un peso importante en el pronstico. El diagnstico de PC es fundamentalmente clnico, basado en el conocimiento de los signos de alarma iniciales de las distintas formas clnicas. En casos con antecedentes perinatales, existen criterios pronsticos basados en la neuroimagen que pueden ser orientativos. Existen recientemente escalas internacionalmente consensuadas para valorar la gravedad funcional (GMFCS y MACS). Debe realizarse diagnstico diferencial para excluir patologa que conlleven un diferente pronstico y consejo gentico. La atencin teraputica de estos nios debe ser precoz para aprovechar al mximo la plasticidad cerebral y requiere un enfoque multidisciplinar, debiendo implicarse el pediatra como coordinador para conseguir el objetivo de un mximo desarrollo funcional y la mejor calidad de vida posible. Parlisis cerebral; Diagnstico; Diagnstico diferencial; Tratamiento.

Abstract

Key words

CEREBRAL PALSY. UP-DATE OF THE CONCEPT, DIAGNOSIS AND TREATMENT Cerebral palsy (CP) is the most frequent cause of motor impairment in childhood. It is an umbrella term encompassing a group of children whose common feature is a persistent impairment of muscle tone and movement, secondary to a non progressive cerebral lesion occurring during the first years of life. Although the disorder is not progressive, its clinical expression changes over time as the brain matures. Recently, the fundamental concept that CP presents other associated disorders has been emphasised. These include sensory and cognitive disorders and epilepsy, which play an important role in the prognosis. CP is mainly a clinical diagnosis, based on the knowledge of the initial clinical alarm signals. In cases with perinatal antecedents, some prognostic criteria based on neuroimage can be useful. Internationally recognised scales (GMFCS and MACS) are increasingly being used to assess functional impairment. A differential diagnosis must be performed in order to exclude pathologies that entail a different prognosis and genetic counselling. Early therapeutic attention of these children is essential to take maximum advantage of cerebral plasticity. It requires a multidisciplinary approach co-ordinated by the paediatrician in order to reach the objective of a maximum functional development and a good quality of life. Cerebral palsy; Diagnosis; Differential diagnosis; Treatment.

Pediatr Integral 2007;XI(8):687-698

INTRODUCCIN

La parlisis cerebral (PC) es la causa ms frecuente de discapacidad motora en la edad peditrica y persistir en la edad adulta.

Su prevalencia en los pases desarrollados se mantiene estable, pero la esperanza de vida de estos nios est aumentada, con lo que cada vez atenderemos a ms nios y adultos con PC, con las repercusiones mdicas, sociales, edu-

cacionales y econmicas que esto representa. A pesar de ello, la parlisis cerebral no est de moda, y existen pocos artculos dedicados a PC en nuestro pas, si la comparamos con otras patologas

687

del desarrollo, como el trastorno autista o el TDAH. Este artculo pretende revisar el estado actual de la cuestin sobre el concepto, diagnstico y atencin teraputica de los nios con PC. DELIMITACIN DEL CONCEPTO DE PARLISIS CEREBRAL Hace ya ms de 150 aos desde que se acu el trmino, no especialmente conseguido, de parlisis cerebral (algunos de estos nios se caracterizan precisamente por los movimientos involuntarios no por la parlisis) que finalmente la costumbre ha consagrado. A pesar de ello, an existe discusin sobre su definicin y clasificacin.

La parlisis cerebral no es una enfermedad o un sndrome concreto y bajo este trmino se agrupa un conjunto heterogneo de nios con trastornos de causa y pronstico diferentes que tienen un denominador comn que los define.
La definicin ms aceptada y recientemente propuesta por un comit de expertos en 2005 tiene dos partes: 1. Trastorno del desarrollo del tono postural y del movimiento de carcter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitacin en la actividad, secundario a una agresin no progresiva, a un cerebro inmaduro. Trastorno postura y movimiento: es decir, los pacientes con trastorno del neurodesarrollo que no afectan primariamente al movimiento o la postura, no se consideran PC (aunque condicionen un retraso motor). Persistente: la PC es por definicin un trastorno crnico, lo que tendr importancia en la previsin de recursos: teraputicos, educacionales, de hbitat. No invariable: debido a la interaccin del trastorno de los patrones motores propio de la lesin y el proceso madurativo del SN que va activando nuevas reas y funciones, puede darse la aparicin de nuevos signos (meses e incluso aos despus) que darn al cuadro clnico una falsa imagen de progresividad. No se produce, no obstante, prdida de adquisiciones.

Implica una limitacin en la actividad: trastornos sutiles del tono postural o el movimiento detectables a la exploracin neurolgica pero que no condicionan una limitacin en la actividad: no pueden incluirse dentro del trmino PC. La nocin de lesin no progresiva: excluye del diagnstico de PC a aquellos nios con un trastorno motor de origen cerebral secundario a enfermedades degenerativas: con implicaciones pronsticas y de consejo gentico muy diferentes. Secundario una lesin en un cerebro inmaduro: debido al fenmeno de plasticidad del SN en las primeras etapas, las consecuencias de la lesin sern ms impredecibles. No obstante, esta plasticidad en el caso de lesiones motoras se da sobre todo en lesiones focales y muy precoces (1 er trimestre gestacin); y en ocasiones la plasticidad tiene un precio (pues esta capacidad del cerebro para reorganizar nuevos circuitos puede condicionar circuitos aberrantes responsables de nueva patologa (p. ej.: distona de inicio tardo, epilepsia, etc.). El lmite de edad para considerar un trastorno motor cerebral adquirido como PC es ambiguo (cerebro inmaduro), pero, en general, se aceptan los 2-3 primeros aos de vida. 2. En esta definicin, se incluye el concepto, a mi entender fundamental de que: en la parlisis cerebral el trastorno motor estar acompaado frecuentemente de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia) cuya existencia o no, condicionar de manera importante el pronstico individual de estos nios. INCIDENCIA DE LA PC En los aos 60 se produjo una disminucin de PC secundaria a la mejora en los cuidados perinatales; pero a partir de los aos 70 se asisti a un nuevo aumento debido a la disminucin de la mortalidad con mayor supervivencia de los prematuros extremos (de peso < 1.500 g).

Aunque no tenemos registros fiables de la incidencia de PC en nuestro pas, la incidencia en los pases desarrollados permanece estable desde los aos 50 en alrededor de: 2-3 por mil RN vivos, acorde a los datos de los registros Europeos (Surveillance Cerebral Palsy Europe SCPE 2002 ) y americanos (MAADDSP, Winter S, et al. 2002). Segn datos del registro europeo: la incidencia de PC en los nios de peso inferior a 1.500 g es 70 veces superior a la de los nios de peso > a 2.500, aunque muy recientemente (2006) se ha publicado una tendencia a la disminucin de la incidencia de PC en el grupo de nios de peso comprendido entre 1.000 y 1.500 g.
Por otra parte, hay que resear que la esperanza de vida ha aumentado a partir de los aos 90 incluso en nios con problemas funcionales severos. La utilizacin de antibiticos pautados y fisioterapia respiratoria ha permitido que nios con PC grave especialmente vulnerables a las infecciones respiratorias alcancen la edad adulta y tambin el incremento de utilizacin de sonda naso-gstrica o gastrostoma han contribuido a evitar la malnutricin en nios con disfagia u otros problemas digestivos. CLASIFICACIN PC La clasificacin de un grupo de individuos tan heterogneo como la PC es difcil y puede enfocarse desde distintos puntos de vista, todos ellos relevantes: En funcin de: Etiologa. Tipo de trastorno motor predominante. Extensin de la afectacin. Gravedad de la afectacin. Trastornos asociados. La neuroimagen. Etiologa Es cada vez ms evidente que la PC puede ser el resultado de la interaccin de mltiples factores de riesgo y que la causa ltima no siempre se identifica. Aun as, debe hacerse el esfuerzo de identificar la causa del trastorno y el tiempo en que la agresin al SNC tuvo lugar. Prenatal: la etiologa prenatal es la causa ms frecuente de PC, en nios a trmino; frecuente sobre todo

688

en algunas formas clnicas (hemiparesia, ataxia). Causas: infecciones intrauterinas; procesos vasculares; malformaciones cerebrales de etiologa diversa; causas genticas, etc. Perinatal: Causas: hemorragia cerebral (asociada sobre todo a prematuridad y bajo peso), encefalopata hipxico-isqumica, trastornos circulatorios (shock neonatal), infecciones (sepsis o meningitis) y trastornos metablicos (hipoglucemia, etc.). Postnatal: responsables de < 10% casos de PC. Causas: meningitis o sepsis graves, encefalitis, accidentes vasculares (malformaciones vasculares, ciruga cardiaca), traumatismos, casi-ahogamiento, etc. Este mismo ao se ha publicado un artculo que relaciona el riesgo de desarrollar PC tras una agresin al SNC, con la presencia del genotipo apolipoprotena E (ApoE). Este factor se conoce hace tiempo como factor predisponerte de la enfermedad de Alzheimer y como factor determinante de la evolucin neurolgica tras lesiones cerebrales en el adulto. Segn este trabajo, que debe replicarse, el riesgo de evolucionar a una PC sera tres veces superior en los nios portadores del alelo E4 de esta protena y adems tenderan a las formas ms graves. En funcin del tipo de trastorno motor dominante PC espstica. Caracterizada por: hipertona e hiperreflexia con disminucin del movimiento voluntario; aumento del reflejo miottico; y predominio caracterstico de la actividad de determinados grupos musculares que condicionar la aparicin de contracturas y deformidades. PC disquintica. Caracterizada por: presencia de movimientos involuntarios, cambios bruscos de tono y persistencia exagerada de reflejos arcaicos. PC atxica. Caracterizada por: hipotona, incoordinacin del movimiento (dismetra), temblor intencional y dficit de equilibrio (ataxia truncal).

Nivel I: marcha sin restricciones. Limitaciones en habilidades motoras ms avanzadas Nivel II: marcha sin soporte ni ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa o en la comunidad Nivel III: marcha con soporte u ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa y en la comunidad Nivel IV: movilidad independiente bastante limitada Nivel V: totalmente dependientes. Automovilidad muy limitada < 2 aos Sedestacin libre que le permite manipular con ambas manos sin necesidad de apoyo Pasa a sentado, gatea, se pone de pie con apoyo Inicia marcha < 2 aos sin necesidad de ayuda o aparatos 2-4 aos Sedestacin libre y dinmica Cambios posturales sin ayuda del adulto Marcha libre sin soporte u ortesis como medio preferido y usual de desplazamiento 4-6 aos Paso a bipedestacin desde una silla y desde el suelo sin apoyo en objetos Marcha sin necesidad de ortesis en casa y fuera de casa y sube escaleras Inicia correr y saltar 6-12 aos Marcha y escaleras sin limitacin dentro y fuera de casa Corre y salta aunque la velocidad, equilibrio o coordinacin estn reducidos

TABLA I. Gross Motor Function Clasification System (GMFCS)

TABLA II. GMFCS Nivel I: marcha sin restricciones; limitaciones en habilidades motoras ms avanzadas

Formas mixtas. La existencia de varios tipos de alteracin motora es frecuente, pero, en general, se denominan en funcin del trastorno motor predominante.

implicacin o no de tronco y regin bulbar (que provocar dificultades de movilidad lingual, deglucin, etc.). En funcin de la gravedad del trastorno motor Dentro del concepto de PC, se incluyen nios con muy diverso compromiso motor, incluso dentro del mismo tipo de alteracin del tono y extensin de afectacin; por ello, es fundamental un mtodo de clasificacin en funcin de la repercusin funcional que permita definirla de manera que pueda ser comparada entre distintos autores, se puedan evaluar correlacin clnica, imagen, efectos de tratamiento, etc.

En funcin de la extensin de afectacin Unilateral: (un solo hemicuerpo afecto): Hemiparesia o raramente monoparesia. Bilateral: Diplejia: afectacin de las 4 extremidades con predominio claro de afectacin en EEII. Triparesia: nios con afectacin de ambas extremidades inferiores y una extremidad superior. Tetraparesia: afectacin de las 4 extremidades con igual o mayor afectacin de extremidades superiores e inferiores. Aunque en ocasiones es claro, a veces es difcil decidir si se trata de una diparesia o una tetraparesia por lo que la clasificacin ms reciente prefiere agrupar ambas como afectacin bilateral. Se considera importante incluir tambin en la extensin de la afectacin, la

En el mbito internacional, se ha consagrado el sistema de clasificacin GMFCS (Gross Motor Function Classification System, Palisano et al. 1997), que clasifica en 5 niveles de afectacin de menor a mayor gravedad en lo que atae a movilidad general (Tabla I).
Para cada uno de estos niveles, existe una descripcin de la actividad funcional a las distintas edades, que puede ser utilizada tambin con valor pronstico (Tablas II-VI).

689

TABLA III. GMFCS Nivel II: marcha sin ayuda. Limitaciones para andar fuera de casa o en la comunidad

< 2 aos Mantiene sedestacin pero pueden precisar apoyar la mano para mantener el equilibrio Se arrastra o gatea Puede ponerse de pie con apoyo 2-4 aos Mantiene sedestacin aunque no libre estable y dinmica Pasa a sentado sin ayuda, se pone de pie en una superficie uniforme Gateo recproco Marcha en cabotaje con apoyo en los muebles Puede hacer marcha como mtodo preferido de desplazamiento pero con aparatos 4-6 aos Sentado en una silla con ambas manos libres para manipular objetos Pasa en el suelo de decbito a sentado y de sentado en una silla a de pie, aunque requiere una superficie de apoyo estable Puede andar sin aparatos dentro de casa y pequeos trayectos fuera Sube escaleras con apoyo. No puede saltar ni correr 6-12 aos Marcha libre dentro y fuera de casa, pero limitaciones en suelo desigual o inclinado o en sitios con mucha gente Solo mnima habilidad para correr o saltar

TABLA IV. GMFCS Nivel III: marcha con medios de soporte u ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa y en la comunidad

< 2 aos Voltea, puede arrastrarse Sedestacin slo con apoyo en la espalda 2-4 aos Mantiene sedestacin a menudo en W Se arrastra o gatea como medio principal de desplazamiento Puede ponerse de pie con apoyo y andar en cabotaje cortas distancias Puede andar cortas distancias dentro de casa con aparatos y precisa ayuda del adulto para cambios de direccin o tenerse solo 4-6 aos Se mantiene en una silla, aunque puede requerir algn control de pelvis o tronco para maximizar el uso de las manos Pasa de sentado a de pie o viceversa con apoyo en brazos en una superficie estable Marcha con aparatos; sube escaleras con asistencia de un adulto. En distancias largas o terrenos desiguales an es transportado 6-12 aos Marcha libre fuera y dentro de casa con medios de soporte u ortesis Sube escaleras con apoyo en la baranda Dependiendo de la funcin manual puede autopropulsar una silla de ruedas manual o ser transportado para distancias largas o terreno desigual

Los dficit de funciones cognitivas son, probablemente, el trastorno asociado ms frecuente y van desde el retraso mental (en el estudio colaborativo europeo sobre PC, ms del 30% del total de nios con PC tenan un retraso mental severo con CI inferior a 50) a trastornos especficos de algunas funciones: lenguaje, atencin, funciones viso-perceptivas, etc., que son an ms frecuentes. La evaluacin cognitiva en algunos nios con trastorno motor importante requiere experiencia y test especficos. La epilepsia es el siguiente trastorno asociado en orden de frecuencia. En el estudio colaborativo europeo, un 20% de los nios con PC tenan una epilepsia no controlada. En un trabajo reciente en Suecia, de mbito poblacional, sobre epilepsia en nios con PC (Malin 2003), un tercio de los nios con PC desarrollan epilepsia a lo largo de su evolucin. La edad de inicio de la epilepsia se relaciona con la forma de PC, tendiendo a ser en el primer ao de vida en los nios con tetraparesia espstica y mucho ms variable en las otras formas. Los nios con hemiparesia son los que pueden debutar ms tardamente (incluso > 10 aos).

La gravedad (dificultad de control) de la epilepsia se relaciona con dos factores: 1) la etiologa (epilepsia ms grave en nios con malformacin cerebral, infecciones del SNC o lesiones corticales); y 2) los nios con retraso mental tienen tambin mayor incidencia de epilepsia (60% vs 15%).
Trastornos psiquitricos: pueden estar en relacin a la misma causa del trastorno motor, fundamentalmente: labilidad emocional y dficit atencionales, pero tambin rasgos obsesivos compulsivos e incluso trastorno de espectro autista. Los efectos secundarios de la dependencia, la frustracin o la baja autoestima tambin juegan un papel y deben enfocarse. Dficit sensoriales: es fundamental el despistaje de trastornos visuales y auditivos que puedan en parte ser corregidos; frecuentes en todas las formas de PC, pero sobre todo en las tetraparesias. El estrabismo y los trastornos de refraccin ocurren en ms del 50% de los nios con PC. En el registro europeo, un

690

Este sistema de clasificacin, no obstante, no informa sobre la capacidad funcional de las extremidades superiores y, en los casos de hemiparesia, por ejemplo, que prcticamente todos tienen marcha libre, no permita una clasificacin de la gravedad de afectacin. Muy recientemente (marzo 2005) se ha elaborado un sistema de clasificacin para evaluar la gravedad de afectacin en extremidades superiores: MACS Manual Ability Classification System; simple aunque no muy pre-

ciso, pero que ha sido adoptado por la comunidad internacional dada la falta de alternativas consensuadas (Tabla VII). Valoracin de los trastornos asociados En la clasificacin de un nio con PC, ser fundamental la valoracin o el despistaje mediante las tcnicas adecuadas de los trastornos asociados ms frecuentes que afectarn en gran manera a su pronstico general como individuos.

11% de los nios tenan dficit visual severo (< 0,3 de agudeza visual). Otros: trastornos de alimentacin, retraso de crecimiento, osteopenia, reflujo esfago-gstrico, trastornos respiratorios, trastornos del sueo (a veces minusvalorados y con una clara repercusin en la calidad de vida del nio y su familia), etc. Clasificacin en funcin de los hallazgos de neuroimagen La RM tiene un alto potencial para elucidar la patogenia de la PC, siendo anormal en casi el 90% de los casos. La excepcin es la PC atxica en la que existe slo un 40% de casos en los que la RM es informativa. No existe en la actualidad una clasificacin consensuada. En una revisin reciente de RM en PC, se dan los siguientes datos : 1. Afectacin de sustancia blanca periventricular: es, de lejos, la afectacin ms frecuente (56% de los casos); sobre todo en los nios pretrmino en los que representaba el 90%. 2. Lesiones corticales y de ganglios basales (18% casos). Ms frecuentes en nios a trmino (33 vs 3,5%). 3. Las malformaciones cerebrales eran responsables de menos del 10% de casos y eran tambin ms frecuentes en los nios a trmino (16 vs 2,5%). CUADROS CLNICOS MS COMUNES Tetraparesia espstica

< 2 aos Sostiene la cabeza pero precisa apoyo en sedestacin Puede voltear 2-4 aos Tras colocarlo, mantiene sedestacin con apoyo en manos Requiere adaptacin para sedestacin y posicin debut Puede desplazarse distancias cortas por arrastre, volteo o gateo sin disociacin 4-6 aos Necesita adaptacin para el buen control de tronco en sedestacin y el uso libre de las manos Se sienta y se levanta de la silla con ayuda del adulto o apoyo en una superficie estable En el mejor de los casos puede desplazarse cortas distancias con andador o ayuda del adulto. Dificultades para girar o mantener el equilibrio en superficies desiguales. En la comunidad necesita que lo trasporten Puede conseguir automovilidad con silla de ruedas elctrica 6-12 aos Puede mantener las habilidades de desplazamiento previas o ya depender totalmente de silla de ruedas Puede ser autnomo para desplazarse en silla de ruedas de motor < 2 aos No control antigravitatorio de cabeza y tronco en prono o sedestacin No voltea sin ayuda 2-12 aos Las limitaciones funcionales para sedestacin o bipedestacin no pueden compensarse con adaptaciones o tecnologa asistida No movilidad independiente En raros casos con adaptaciones muy sofisticadas puede manejar una silla de ruedas elctrica A diferencia del nivel IV falta de control postural antigravitatorio

TABLA V. GMFCS Nivel IV: movilidad independiente bastante limitada

TABLA VI. GMFCS Nivel V: totalmente dependiente. Automovilidad muy limitada

Nivel I. manipula objetos fcil y exitosamente (ninguna restriccin de la independencia ni limitacin en actividades de la vida diaria). Limitaciones para algunas actividades que requieren velocidad y precisin Nivel II. Manipula la mayora de objetos pero con alguna reduccin en la calidad o velocidad de ejecucin: ciertas actividades pueden ser evitadas u obtenidas con dificultad o emplearse formas alternativas de ejecucin; usualmente no restriccin en la independencia de las actividades de la vida diaria Nivel III. Manipula los objetos con dificultad, necesita ayuda parra preparar o modificar las actividades: la ejecucin es lenta, xito limitado en la calidad. Las actividades slo son realizadas independientemente si antes han sido organizadas o adaptadas Nivel IV. Manipula una limitada seleccin de objetos fciles de usar y slo en situaciones adaptadas: requiere soporte continuo y equipo adaptado para logros parciales de la actividad Nivel V. No manipula objetos y tiene habilidad severamente limitada para ejecutar aun acciones sencillas: requiere asistencia total

TABLA VII. Manual Ability Classification System (MACS)

Es en general una forma grave que condiciona un alto grado de dependencia, con problemas importantes de cuidado, alimentacin y prevencin de deformidades. Su incidencia es baja (5-8% PC). Etiologa: la causa es prenatal en la gran mayora de los casos. Las patologas ms frecuentes son: malformacin cerebral, infeccin intrauterina, encefalomalacia multiqustica, etc. Cuadro clnico: el aspecto de grave dao cerebral es evidente desde los primeros meses de vida, con retraso en las primeras adquisiciones y aumento generalizado de tono muscular de predominio en extremidades superiores. Son

frecuentes las deformaciones: cifoescoliosis, contracturas en flexin y sobre todo: luxacin de caderas. Trastornos asociados: asociacin muy frecuente a retraso mental, a menudo severo microcefalia y epilepsia (> 50% casos). Ausencia de lenguaje o severa disartria. La afectacin bulbar condiciona trastornos de deglucin. Son tambin fre-

cuentes: atrofia ptica, estrabismo y alteraciones vasomotoras. Diplejia espstica

Es el tipo ms frecuente de PC. Etiologa: la causa ms frecuente es perinatal en los prematuros (hemorragias intraperiventriculares) y prenatal en los ni-

691

os a trmino. La patologa subyacente ms frecuente es la leucomalacia periventricular, fcilmente visible a la RM, con dilatacin de ventrculos laterales de bordes irregulares de predominio posterior con prdida de sustancia blanca a ese nivel. Cuadro clnico inicial: el diagnstico es difcil en los primeros meses (salvo en casos graves). Empezar a interferir con las adquisiciones a partir de los 6 meses (volteo y sedestacin, aprecindose hipertona en extensin de EEII y aduccin evidente, sobre todo en suspensin vertical [posicin tijeras]). Cuadro clnico establecido: patrn de espasticidad de predominio en EEII con flexin/aduccin de cadera, flexo de rodillas y equinismo. En general, hiperlordosis lumbar y balanceo de pelvis a la marcha. Hiperreflexia y clonus. La gravedad de afectacin es muy variable; desde formas leves distales, que se manifiestan slo por hipertona aqulea con marcha de puntillas, hasta nios que no podrn adquirir la marcha. En las extremidades superiores, la evolucin de la actividad manual puede estar retrasada y existir dificultad en la coordinacin de movimientos finos y rpidos de los dedos y en la extensin/supinacin de la mueca. En los casos leves, la afectacin es inapreciable en extremidades superiores. Deformidades: subluxacin de caderas, cifosis dorsal e hiperlordosis lumbar, retraccin de isquiotibiales y, sobre todo, equinismo. En algunos nios con hipotona de fondo, se observar tendencia al apoyo en valgo y recurvatum de rodilla. Trastornos asociados: baja incidencia de retraso mental (70% CI normal o borderline) con clara relacin con el grado de afectacin motriz. Epilepsia en el 30%, sin relacin con la gravedad del cuadro motor. Estrabismo (> 40% casos). Frecuentes problemas visoperceptivos que aun en nios con CI normal pueden interferir con el aprendizaje (trastorno de aprendizaje no verbal). Hemiparesia espstica

La RM muestra zonas de hemiatrofia crtico-subcortical o zonas de infarto con porencefalia. Raramente, puede deberse a trastornos de migracin. Cuadro clnico inicial: existe un intervalo silente en el primer trimestre en el que incluso sabiendo por neuro-imagen que existe una lesin isqumica que producir la hemiparesia, es muy difcil observar ninguna asimetra. Por tanto, una simetra de movilidad a esta edad en absoluto nos descartar la hemiparesia.

Hacia los 4-6 meses, cuando se inicia la manipulacin, se observar una asimetra con menor uso de la mano afecta que tender a estar ms cerrada y con tendencia a la inclusin del pulgar; asimismo, se ir notando un aumento del tono flexor en el brazo. En los casos infrecuentes de afectacin leve y predominante en extremidades inferiores (ms frecuente en prematuros), lo primero en objetivarse puede ser una tendencia al equinismo unilateral o una asimetra al inicio de la marcha. En general, no hay retraso de adquisiciones. Cuadro establecido: espasticidad del hemicuerpo afecto con usualmente mayor afectacin de extremidad superior y de los movimientos distales: especializacin radial, pinza. Limitacin a la extensin y supinacin de mueca. En ocasiones, se asocian movimientos distnicos (coreo-atetosis distal). La marcha se adquiere en la totalidad de los casos y el patrn tpico es con hemicuerpo retrasado, flexin de codo y rodilla, equinismo o apoyo valgo y recurvatum. Trastornos asociados: en funcin del lugar de la lesin, puede haber un trastorno de la sensibilidad cortical (esteroagnosia) sin relacin con el grado de compromiso motriz (pero s con el uso que harn de la extremidad y justificar por qu a veces nios con una hemiparesia sin gran espasticidad olvidan la mano afecta). Es frecuente el estrabismo y, en nios con lesin occipital, existe a menudo dficit del campo visual (que acaban compensando bien). Trastornos trficos (menor crecimiento) del hemicuerpo afecto sin relacin con la gravedad de la afectacin motora. Pue-

de existir paresia facial central (en general poco perceptible). Se asocia retraso mental en el 20-40% casos con clara relacin con el grado de afectacin motriz. La epilepsia se produce tambin en el 30% de casos y es ms frecuente en los nios con mayor afectacin motora y con retraso mental. Su aparicin es a veces tarda (> 6 aos). El trastorno de lenguaje se da en algunos nios (sin relacin con el lado de la lesin en hemiparesia congnita). Pueden verse tambin dficit especficos en funciones visuo-espaciales (ms en nios con hemiparesia izquierda). PC disquintica Su frecuencia es menor que la PC espstica (10-5% PC). La etiologa es perinatal en la mayora de los casos (70%) con asfixia/isquemia grave. Los casos secundarios a hiperbilirrubinemia slo se ven ya en pases subdesarrollados. Patologa: afectacin de ganglios basales con status marmoratus en los casos de asfixia, en ocasiones asociado a lesiones corticales o de tronco cerebral. Status dysmielinatus en el Kernicterus.

Cuadro clnico: en general, la extensin de la afectacin es tetraparesia y sus caractersticas principales son: fluctuaciones del tono, aparicin de movimientos involuntarios y persistencia marcada de reflejos arcaicos (moro, tnico flexor asimtrico).
1 fase: hipotona (a menudo severa) con retraso importante de adquisiciones motoras, con tendencia a la hiper-extensin ceflica, reflejos arcaicos muy marcados e inicio de movimientos distnicos en boca o lengua (primeros en aparecer). La duracin de esta fase de hipotona puede ser de meses o aos (cuanto ms larga, el resultado final es ms invalidante). 2 fase: movimientos anormales de distintos tipos. Atetsicos: son movimientos distales, lentos, reptantes, irregulares con inestabilidad entre posiciones extremas (hiperflexin-extensin). Coreicos: movimientos arrtmicos rpidos y bruscos, de origen proximal que afectan tambin a cara y lengua (muecas). Temblor: presente

Es el segundo tipo ms frecuente de PC despus de la diplejia (30%).

La etiologa ms frecuente es prenatal (70%): insulto vascular o malformacin.

692

en reposo pero que aumenta con la emocin y el movimiento. Balismo: movimiento brusco de toda una extremidad. Distona: fijacin postura atetsica. Junto a la aparicin de movimientos anormales sobre una hipotona de fondo, aparecen fluctuaciones importantes del tono, que aumenta con la excitacin, estmulos tctiles, etc. Aunque existen formas intermedias, clsicamente se reconocen dos formas clnicas: 1) predominio de coreoatetosis en la que el pronstico es mejor, con un 80% de nios con deambulacin autnoma; 2) predominantemente distnica, con gran hipotona inicial y cambios bruscos de tono: 90% no marcha libre. Trastornos asociados: trastorno severo del habla (afectacin msculos buco-larngeos) e hipoacusia neurosensorial (30-50%). La hipotrofia muscular y las alteraciones del SN autnomo son tambin frecuentes. La epilepsia es rara (salvo en formas asociadas a espasticidad). La incidencia de retraso mental es mucho menor que en las formas de tetraparesia espstica. El CI es normal en la mayora (90% formas coreoatetsicas y 60% formas distnicas). PC atxica

un riesgo gentico, con formas autosmico recesivas (Joubert, hipoplasia de la capa de clulas granulares), pero tambin formas dominantes de ataxia no progresiva. Cuadro clnico: hipotona inicial a la que se asociarn: temblor intencional, dismetra y ataxia truncal. La marcha se produce entre los tres y cinco aos. Se asocia retraso mental en ms del 50% de los casos. Sndrome de desequilibrio: etiologa predominantemente prenatal. Predominio del trastorno de equilibrio y falta de reacciones de defensa o posturales, con poca afectacin del movimiento en extremidades superiores. La marcha no se consigue hasta los 7-9 aos. Muy frecuente asociacin a retraso mental 75% y rasgos autistas. Riesgo gentico elevado.

trastornos neuro-musculares y neoplasias. El diagnstico diferencial se basa sobre todo en asegurar que se cumplen los tres requisitos fundamentales de la definicin de PC (trastorno permanente, de origen cerebral y no progresivo) y se plantea fundamentalmente con: Trastorno transitorio del tono. Trastorno del tono de origen no cerebral. Enfermedades degenerativas. Trastorno transitorio del tono Algunos nios con antecedentes de riesgo presentan en algunas exploraciones en la poca del lactante, signos de trastorno motor comparable a los nios con PC, pero la evolucin muestra la resolucin del trastorno motor entre los 9 y 18 meses. La diferencia fundamental con la PC es la variacin en exploraciones sucesivas y que el trastorno motor no interfiere con la funcin distonia de extremidades superiores, que desaparece al inicio de la manipulacin, o hipertonia de extremidades inferiores que, desaparece cuando se inicia el desplazamiento. Debe realizarse un seguimiento de los nios que han presentado un trastorno transitorio del tono; porque, aunque muchos nios se normalizan o persisten slo signos blandos de torpeza motora, entre un tercio y dos tercios de estos nios evolucionan a trastornos de la esfera cognitiva (dficit cognitivo, TDAH, trastornos especficos de aprendizaje, etc.). Trastorno del tono de origen no cerebral Algunos casos de hipotona congnita de origen perifrico, asociados a dficit cognitivo, pueden plantear problemas de diagnstico diferencial en las primeras etapas y es importante plantearse un diagnstico diferencial amplio en los casos de hipotona congnita, aunque parezca que ha existido una prdida de bienestar fetal, porque sta puede ser secundaria. Ejemplos: sndrome de Prader-Willi, distrofia miotnica, etc. Enfermedades degenerativas Algunas enfermedades degenerativas de inicio precoz y curso evolutivo lento pueden ser clnicamente indistinguibles

DIAGNSTICO DE PC

Es la forma menos frecuente de PC (5-10%). Existen tres formas clnicas clsicamente descritas, en funcin de los sntomas predominantes y trastornos asociados: diplejia atxica, ataxia simple y sndrome de desequilibrio, con etiologas y pronstico diferente. Las dos ltimas son de etiologa prenatal y presentan un riesgo gentico elevado.
Diplejia atxica: tiene ms que ver con la diplejia espstica que con las otras formas de ataxia. Se caracteriza por un sndrome cerebeloso asociado a espasticidad de extremidades inferiores. Alto porcentaje de antecedentes de prematuridad (45%) o asfixia (30%); baja incidencia de epilepsia o retraso mental (30%). Ataxia simple: no se asocia a prematuridad y hay una baja incidencia de antecedentes perinatales. La etiologa es en general prenatal y existe

El diagnstico de PC es esencialmente clnico, basado en el conocimiento del desarrollo normal y de los signos de alarma de las diferentes formas: 1) alarma en tiempo: retraso de adquisiciones, persistencia de patrones motores arcaicos; 2) alarma en la calidad: patrn motor estereotipado que interfiere con la funcin (asimetra mantenida, hipotona o hipertona, movimientos involuntarios, etc.).
Es fundamental reconocer la existencia de intervalos silentes; por lo que, en las formas menos graves, se requiere un seguimiento no inferior a un ao para su despistaje. Es preciso recordar que el diagnstico completo, que abarca todos los factores implicados: etiologa, tipo de trastorno motor, grado de afectacin y trastornos asociados, es un proceso en el tiempo y requiere de pruebas especficas para su despistaje. Por ltimo, es fundamental plantearse un diagnstico diferencial (vase Algoritmo diagnstico). DIAGNSTICO DIFERENCIAL Los signos tpicos de PC, como: hipotona, espasticidad y distona, pueden estar presentes en otras condiciones, que incluyen: errores congnitos del metabolismo, enfermedades degenerativas,

693

TABLA VIII. Algunas enfermedades degenerativas que simulan las diferentes formas de PC

PC espstica Arginasa deficiencia Dficit biotina (tratable) Leucodistrofias Paraplejia espstica familiar PC disquintica Aciduria glutrica Distona dopa sensible (curable) Dficit creatina cerebral (tratable) PC atxica Pellizaeus merzbacher Ataxia telangiectasia Trastornos de la glicosilacin Etc. A. En relacin a la forma clnica Hemiparesia: 100% Diplejia espstica: 80% Tetraparesia espstica: < 50% PC disquintica < 70% Ataxia: casi 100% B. En funcin de la valoracin clnica a los 2 aos Marcha libre poco probable si: persistencia marcada de reflejos arcaicos; espasmos extensores; o ausencia de reaccin paracaidista a esta edad Marcha libre casi seguro si: reaccin paracadas presente; mantiene sedestacin; pasa a sedestacin desde prono; gateo recproco

TABLA IX. Pronstico deambulacin PC

de algunas formas de PC durante meses, por lo tanto, es obligado descartarlas en caso de: evolucin atpica, signos de regresin, familiares con un cuadro similar, ausencia de antecedentes, signos asociados de afectacin del SN perifrico, normalidad o lesin atpica en neuroimagen, dadas las evidentes implicaciones no slo pronsticas, sino de consejo gentico. Adems, algunas enfermedades metablicas tienen un tratamiento especfico que puede modificar el curso de la enfermedad, como es el caso del dficit de biotinidasa o sndromes por dficit de creatinina cerebral, e incluso puede curarse totalmente el cuadro clnico como es el caso de las formas de distona dopa sensible) (Tabla VIII). PRONSTICO EN LA PC El pronstico global en un nio con PC depender de muchos factores: la etiolo-

ga, la edad a la que se produjo el insulto, la extensin de la lesin en neuroimagen, de la existencia o no de determinados trastornos asociados y tambin de la edad a la que se inicie la atencin teraputica. Con respecto a los hallazgos de neuroimagen, aunque no exista una correlacin inequvoca, cada vez disponemos de ms factores pronsticos. Ej.: 1. Las RM con tcnica de difusin y espectroscopia realizadas tras 24 horas y antes de 5-7 das tras el insulto han aumentado la sensibilidad diagnstica en los nios a trmino con prdida de bienestar fetal y encefalopata hipxico isqumica (EHI). 2. Se han publicado recientemente criterios radiolgicos (RM) simplificados para intentar predecir el pronstico en nios con EHI: Grado I: no lesiones centrales: ganglios basales, tlamo, brazo post cpsula interna (BPCI), y prdida de diferenciacin perifrica entre sustancia blanca y gris < 10%. Grado 2: lesiones centrales (ganglios basales, tlamo) inferiores al 30% de superficie. No afectacin de BPCI, y afectacin perifrica tambin inferior al 30% de extensin. Grado 3: alteracin BPCI y > 30% cambios en ganglios basales o tlamo, o > 30% afectacin crtico-subcortical. 3. La leucomalacia periventricular a trmino en los nios prematuros es un factor de riesgo de PC pero existen bastantes falsos positivos y negativos. Actualmente, se sabe que la zona clave es la corona radiata por encima del brazo posterior de la cpsula interna. Acorde a un trabajo reciente las lesiones a este nivel, valoradas en T1 en cortes coronales, predicen PC con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 97%. En cuanto al pronstico de deambulacin, que es una de las legtimas demandas de los padres, podemos basarnos tambin en varios aspectos clnicos: el tipo y extensin del trastorno motor y, sobre todo, la valoracin funcional motora a los dos aos (Tabla IX). TRATAMIENTO Dado que la PC es un trastorno del desarrollo, la atencin teraputica debe

tener en cuenta la importancia de la afectacin motora en la globalidad del desarrollo infantil y adaptarse a las necesidades variables de los patrones cambiantes que ocurren a lo largo del desarrollo. Importancia de los trastornos motores en la infancia 1. En el desarrollo normal del nio en los primeros aos de vida, la conducta est basada principalmente en el movimiento, p. ej.: el nio con un tono normal se adapta a los brazos de la madre, patalea si est contento, echa los brazos para que lo cojan. Un buen control ceflico le permitir pronto ampliar la visin del entorno. La manipulacin le permitir inicialmente explorar su cuerpo (mira sus manos, toca sus piernas) y, ms adelante, explorar manualmente la textura y forma de los objetos. Con sus desplazamientos, iniciar la exploracin del espacio, etc. Todas estas actividades estarn limitadas en los nios con trastorno motor; de manera que, el trastorno motor puede afectar (si no se hace algo para evitarlo) a todas sus experiencias de relacin con el medio: afectivas sensoriales, de percepcin, etc. As pues, el nio con trastorno motor importante es, adems, un nio deprivado. 2. El trastorno motor afecta directamente a dos de las caractersticas ms propias de la infancia: el juego y el movimiento. En la escala de valores infantil, la capacidad motriz es importante: el que ms corre; el que mejor juega al ftbol, etc.; con lo que, el nio con trastorno motor tendr dificultades para integrarse en las motivaciones principales de su grupo de edad. Atencin teraputica Partiendo de la base de que la PC es un trastorno motor permanente y que afecta adems habitualmente a otras funciones, el objetivo de la terapia no es la curacin, sino conseguir el mejor desarrollo funcional en todos los mbitos. La atencin teraputica del nio con PC tendr tres lneas.

694

I. Tratamiento del trastorno motor Objetivos: cada vez se hace ms hincapi en el concepto de que el tratamiento del trastorno motor en la PC no puede ser genrico, sino que deben plantearse objetivos concretos que puedan ser evaluados. Estos objetivos tendern a mejorar una funcin concreta, a prevenir y tratar las retracciones o deformaciones secundarias o a paliar el dolor en los casos ms graves. Para las familias, el acudir a los diferentes tratamientos representa un desgaste de tiempo y econmico que debe estar justificado. Metodologa: Tcnicas de terapia funcional (fisioterapia y terapia ocupacional): existen tcnicas variadas sin que exista evidencia en la actualidad de la supremaca de alguna tcnica en particular. El mtodo de terapia del neurodesarrollo (Bobath) es una de las ms utilizadas en nuestro medio. Recientemente, se est incidiendo ms en tcnicas cuyo objetivo es mantener la fuerza y longitud muscular priorizando la repeticin de la actividad motora auto generada con aparente buen resultado. Ej.: en nios con hemiparesia, tcnicas de aprendizaje motor basadas en limitar la funcin con las extremidades sanas mediante inmovilizacin, forzando de esa manera el aprendizaje del movimiento con las extremidades afectas. Tcnicas ortopdicas (ortesis, ciruga): fundamentales en el tratamiento de estos nios (no incidir en este tema que debe ser desarrollado por un especialista). Tratamiento farmacolgico: el tratamiento farmacolgico de la espasticidad se puede plantear a dos niveles: Nivel general: tienen su indicacin en la espasticidad generalizada, pero no son en general bien aceptados por la ocurrencia de efectos adversos. Los ms utilizados son: benzodiazepinas orales (poco recomendable por sus posibles efectos cognitivos), baclofeno o tizanidina orales, que son, en general, poco eficaces a las dosis bien toleradas. En los casos muy graves, tiene su indicacin la implantacin de una bomba intratecal de baclofeno.

Local: toxina botulnica. Existe en la actualidad una gran cantidad de experiencia documentada de que el tratamiento con toxina botulnica, aunque no es una panacea, es una intervencin muy til y bien tolerada que debe plantearse precozmente para evitar o reducir en lo posible las graves consecuencias de la espasticidad en los msculos afectos (disminucin crecimiento, contractura, disminucin progresiva de la movilidad). Es fundamental, no obstante, plantearlo en un contexto multidisciplinar, pues carece de sentido inyectar toxina sin ofrecer en paralelo una terapia funcional aprovechando la relajacin muscular). La dosificacin (botox) es variable, de 1a 6 U/kg en un msculo (generalmente 2-3 U/kg) en funcin de su tamao y del nmero de msculos a inyectar, sin superar las 400 unidades de dosis total.

Trastornos del sueo. Salud general: hipocrecimiento, estreimiento, reflujo esfago-gstrico, etc. Por ltimo, es fundamental el apoyo a la familia, proporcionndole en todo momento una atencin e informacin comprensivas, respetando sus puntos de vista, hacindoles copartcipes de todas las decisiones que afectan a su hijo y facilitando al mximo la informacin sobre posibles ayudas.

Del contenido eminentemente preventivo de este enfoque teraputico se deduce: La importancia de un inicio temprano del tratamiento. La necesidad del trabajo en equipo multidisciplinar.
BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.*** Amer M, Beckung B, Eliasson AC, Krumlinde L, Rosenbaum P, Rosblad B. Manual Ability Classification System for Children with cerebral palsy. Marzo 2005 Sistema sencillo y til para clasificar la habilidad manual de nios con PC de 4 a 18 aos, que ha sido bien acogido por la comunidad internacional. Bax M, Goldstein M, Rosembaum P, Levinton A, Paneth N, Dan B, et al. Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005. Dev Med Child Neurol 2005; 47: 571-6. Artculo que ha vuelto a poner en la palestra el tema de la clasificacin de la PC, aunque demuestra que persisten temas pendientes. Los conceptos que defiende se explican en la presente revisin. 3.** Carlsson M, Hagber G, Olsson I. Clinical and etiological aspects of epilepsy in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2003; 45: 371-6. Estudio reciente de base poblacional que describe las caractersticas de la epilepsia en una poblacin de nios con parlisis cerebral en Suecia, valorando los tipos de crisis ms frecuentes, edad e inicio de la epilepsia y factores que se correlacionan con un mal control de las crisis. 4.** Garvey MA, Giannetti ML, Alter KE, Lum PS. Cerebral palsy: new approaches to therapy. Curr Neurol Neurosci Rep 2007; 7: 147-55. Descripcin conceptual y revisin de los trabajos publicados sobre las nuevas terapias basadas en la teora de aprendizaje motor. 5.*** Jyoti R, ONeil R, Hurrion E. Predicting outcome in term neonates with hypoxic ischemic encephalopathy using sim2.***

II. Prevenir o paliar las repercusiones que el trastorno motor condiciona en su desarrollo global El segundo objetivo fundamental en la atencin teraputica del nio con PC es la prevencin secundaria de la deprivacin ocasionada por su trastorno mediante adaptaciones. Material de juego. Material de desplazamientos (incluyendo silla de ruedas precoz para facilitar la autonoma). Material escolar. Medios aumentativos o alternativos de comunicacin (fundamental conseguir que el nio se exprese por s mismo y no sea tratado eternamente como un beb), etc. El desarrollo de las tcnicas de informtica y robtica ha representado un avance en la atencin de estos nios, pero se utiliza mucho menos de lo que se debera, por lo menos en nuestro medio. III. Despistaje y tratamiento de los trastornos asociados Sensoriales (hipoacusia, dficit del campo visual, etc.). Cognitivos (retraso mental, trastornos visoperceptivos, dficit de atencin, etc.). Epilepsia.

695

plified MR criteria. Pediatr Radiol 2006; 36: 38-42. Los autores proponen una forma simplificada de los MR scoring pre-existentes, que demuestra tener un buen valor predictivo, aunque la muestra es pequea. 6.** Kuroda M, Weck M, Sarwark JF, Hamidullah A, Wainwright MS. Asociacin del genotipo de la apolipoprotena E con la parlisis cerebral en el nio. Paediatrics (ed. esp.) 2007; 63 (2): 84-90.

8.**

Lorente I, Bugie C. Parlisis cerebral. En: Fejerman N, Fernndez lvarez, editores. Neurologa Peditrica. 2 edicin. Buenos Aires: Editorial Panamericana; 1997. p. 258-69. Es la fuente principal de este artculo. Aunque le falta actualizacin en algunos aspectos que hemos aadido en esta revisin. Palisno R, Rosembaum P, Walter S, Rusell D, Word D, Gallupi B. Development and realiability of a system to classify gross motor function in children with CP. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-23. Creadores de la GMFCS para clasificar la gravedad de afectacin motora general de los nios con PC que ha sido universalmente aceptada. 10.*** Pascual SI, Herrera A, Poo P, et al. Gua teraputica de la espasticidad infantil con toxina botulnica. Neurologa 2007; 44 (5): 303-9. 9.***

Revisin muy completa y consensuada por 12 autores del Grupo Espaol de Espasticidad sobre indicaciones, tcnica, valoracin de resultados y efectos adversos del tratamiento local de la espasticidad con toxina botulnica. 11.*** Surveillance of cerebral Palsy in Europe (SCPE). Prevalence and characteristics of children with cerebral palsy in Europe. Algunos resultados del registro europeo que recoge las tendencias epidemiolgicas en un total de 6.000 nios de 13 regiones europeas. 12.*** Yukiko N, Kiyoshi M, Noriko A, et al. Magnetic resonance imaging regional T1 abnormalities at term accurately predict motor outcome in preterm infants. Pediatrics 2007; 120; e10-e19. Este estudio encuentra un alto valor predictivo positivo y negativo para el pronstico de PC en las imgenes de leucomalacia en la corona radiata por encima del brazo posterior de la cpsula interna.

7.***

Krageloh-Mann I, Horber V. The role of magnetic resonance imaging in elucidating the pathogenesis of cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol 2007; 49: 144-51. Artculo de revisin sobre los resultados de la RM realizada por encima del ao de edad, en nios de ms de dos aos con diagnstico de PC y publicados en ingls entre 1990 y 2006. Correlacin imagen, forma clnica.

696

Caso clnico
Nio de 2 aos. Antecedentes de prematuridad de 26 semanas, hemorragia cerebral grado III con moderada dilatacin ventricular estable en las ecos sucesivas. La RM realizada a trmino mostraba aumento de seal en T1 en corona radiata y brazo postcpsula interna. Exploracin al alta de neonatologa dentro de la normalidad. En la exploracin a la edad de 4 meses: buen control ceflico, buena atencin visual, inicia llevar las manos a lnea media y coger objetos al facilitarlo.

Leve aumento del reflejo miottico en aductores y aquleos. A los 6 meses: buen contacto visual Interesado por objetos y personas. Coge objetos con ambas manos y los cambia de mano aunque la manipulacin es algo crispada. An no voltea ni mantiene sedestacin con apoyo. Inicia slabas. Ha aumentado la hipertona de extremidades inferiores y existe ahora una hiperreflexia franca y clonus aquleo inagotable. Inicia tratamiento fisioterpico y de estimulacin precoz. En la actualidad: an precisa apoyo de la mano para mantener sedestacin estable. Puede hacer pinza supe-

rior con ambas manos y come solo, pero le cuesta la supinacin y la pinza inferior. Reaccin de paracadas adecuada. Ha iniciado desplazamiento por arrastre y se pone de pie con apoyo aunque con poca disociacin de extremidades inferiores. Dice ms de 20 palabras con valor propositivo y hace frases de dos y tres elementos. En cambio, le cuesta hacer encajes simples. Cambia continuamente de actividad, pasa pginas del cuento pero no se entretiene con las imgenes. Presenta importante espasticidad de extremidades inferiores de predominio izquierdo. Est en tratamiento con botox en aducctores y gemelos.

697

ALGORITMO DIAGNSTICO: NIO PC

ALGORITMO DIAGNSTICO

1. Confirme que existe un trastorno motor de origen central y que la historia personal y familiar no sugiere un trastorno progresivo 2. Confirme a la exploracin que no existen signos aadidos de afectacin perifrica o sistmica 3. Clasifique el tipo de PC 4. Screening de trastornos asociados: a. Valoracin de alimentacin y deglucin b. Valoracin cognitiva c. Valoracin de visin y audicin d. Valoracin del lenguaje e. Obtenga EEG

Se ha realizado RM cerebral u otros estudios que determinan la etiologa de su parlisis cerebral? (p. ej.: en perodo neonatal)

No

No precisa nuevos exmenes diagnsticos

Obtener neuroimagen MRI mejor que TAC

RNM normal

RNM anormal

Considerar en el contexto de la historia familiar la necesidad de exmenes metablicos o genticos

1. Determinar si la RM determina la causa de su PC 2. Si existe una malformacin cerebral, considerar tests genticos 3. Si existe infarto cerebral, considerar evaluacin de coagulopata o trombofilia

Ashwal S. Neurology 2004.

698