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• Desarrollo embriológico
del corazón: entre los 14
y 60 días
• Se producen por
detención del desarrollo
embrionario
• Aislada no es hereditaria
en la mayoría de casos
Eco fetal: 16-18 semanas
Padre con cardiopatia Madre con cardiopatia
• ANAMNESIS
• EXAMEN FISICO
• RADIOGRAFIA
• ELECTROCARDIOGRAMA
• ECOCARDIOGRAMA
• RESONANCIA MAGNETICA
• CATETERISMO Y CINEANGIOGRAFIA
• HOLTER
TIPOS DE CARDIOPATÍA
• ACIANOTICAS
PCA, CIV, CIA, COARTACIÓN DE AORTA,
ESTENOSIS PULMONAR, ESTENOSIS AORTICA,
CARDIOMIOPATIAS, HEMICARDIO IZQUIERDO
HIPOPLASICO
• CIANOTICAS
TETRALOGIA DE FALLOT, ANOMALIAS DEL
DRENAJE VENOSO PULMONAR, ATRESIAS,
TGV, DSVD, VENTRICULO UNICO, EBSTEIN
CARDIOPATIAS ACIANOTICAS
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO DISMINUIDO
CRISIS
ICC
HIPOXIA
DIAGNOSTICO DE LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RADIOLOGIA
• SITUS
• TAMAÑO
• CAMARAS CARDIACAS
• POSICIÓN
• FLUJO PULMONAR
• PEDICULO VASCULAR
• SIGNOS DE HTP
PCA
• 5-12% de las CC
• Conexión entre Aorta y Pulmonar
• Flujo fluye por diferencia de
presiones en forma continua
• Se relaciona con rúbeola materna en
el primer trimestre
PCA
• Sintomas despues de los 15 dias, en el
prematuro es causa de ICC
• Crecimiento de cámaras izquierdas
• Pulso”celer” ( saltón, en martillo de
agua, de Corrigan)
• Presion arterial: diferencial amplia
• Soplo continuo en 2o eiii, sub clavicular,
irradiado a espalda
PCA
• 10 – 15 dias de vida se cierra en forma
espontanea por vasoconstricción
Asintomatico Sintomatico,
gana peso NO gana peso
SI gana peso
◆ FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
◆ ARCO AORTICO
PEQUEÑO
◆ TRONCO PULMONAR
RECTIFICADO O
PROTRUIDO
◆ DEFECTO GRANDE :
CRECIMIENTO
BIVENTRICULAR
CIV: TRATAMIENTO
• MANEJO DE INSUFICIENCIA
CARDIACA
• CONTROL DE INFECCIONES
PULMONARES
• CORREGIR ANEMIA: Hto > 35%
• PROFILAXIS DE ENDOCARDITIS
INFECCIOSA
CIV: CIRUGIA
• 0 – 2 AÑOS: ICC, BAJO PESO, HTP, BCN A
REPETICIÓN
• CIV DE MODERADO TAMAÑO
• CIV PEQUEÑO: AGUARDAR HASTA LOS
10 AÑOS
• > 10 AÑOS, SI HAY CARDIOMEGALIA
• > 10 AÑOS: PEQUEÑO SOLO QUEDA LA
POSIBILIDAD DE ENDOCARDITIS
INFECCIOSA
Menor de 6 meses
Sintomatico,
Asintomatico
NO gana peso
gana peso
ICC
Rp medico NO gana peso
Esperar > 6 anos BCN
SI gana peso
Cierra solo o
cirugia
Esperar 3 - 5 anos
Corazon
Tamano
normal Cardiomegalia
?
CIV: PRONOSTICO
• SE CIERRA ESPONTANEAMENTE
EN LA MAYORIA DE LOS CASOS
• DEPENDE DEL TAMAÑO Y LA
LOCALIZACION
• GRANDE :
4. 9% muere el 1er año de vida: BCN,
ICC
5. 2a decada de vida: HTP, Eisenmenger
(hemoptisis, policitemia, insuficiencia
derecha)
• 7 – 10% de las Cardiopatias
Congenitas
• PREDOMINANCIA
FEMENINA 2:1
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL CUADRO CLINICO
• TAMAÑO
• RESISTENCIA PULMONAR Y SISTEMICA
• DISTENSIBILIDAD VD: COMPLIANCE,
dependiente de la masa
• ANOMALIAS ASOCIADAS que incrementan la
presión de AI: Estenosis mitral, disfunción VI, E.Ao,
Co Ao, HTP, CIV, PCA.
• OBSTRUCCION A LA SALIDA VENTRICULAR:
A) Izquierda : Incrementa corto circuito de I a D.
B) Derecha : Disminuye corto circuito
CIA:TIPOS
• OSTIUM
SECUNDUM
• OSTIUM PRIMUM
• SENO VENOSO
• SENO CORONARIO
• FENESTRADO
Seno venoso
superior
Confines del
verdadero
septum
Ostium
Ostium Primum
secundum
14%
75%
Seno venoso
inferior
Seno Coronario
2%
CIA:CLINICA
• SINTOMAS EN 3a – 4a DECADA
• SSE EN 2eii : Por aumento del volumen.
• DESDOBLAMIENTO FIJO DEL 2R
• Rx : CARDIOMEGALIA A EXPENSAS
DE AD
• ACORTA LA ESPERANZA DE VIDA
POR HTP DESPUES DE LA 4a DECADA
• Si es pequeño se descubren en la necropsia
CIA: RADIOLOGIA
◆ AUMENTO DE CAMARAS
DERECHAS Y ART. PULMONAR
◆ DISMINUCION RELATIVA DE
CAMARAS IZQUIERDAS Y DE
AORTA
◆ HIPERFLUJO PULMONAR E
HIPERTENSION VARIABLE
CIA: EKG
• Ritmo sinusal
• BRDHH
En Ostium Secundum: eje + 95- +170
• En Ostium Primum: eje – 30o
• RSR en precordiales derechas
• > 40 años se asocia a arritmias: FA,
flutter o taquicardia auricular
CIA:CIRUGIA
• EDAD OPTIMA: 1 - 2 años
• SIEMPRE EN MENORES DE 5 AÑOS
• SIEMPRE ES QUIRURGICO
• TAMBIEN EXISTE CIERRE
PERCUTANEO
DEFINICION
• Constriccion de la luz de la aorta
toraxica
• Localizada generalmente en la union
del cayado con la aorta descendente
• 5-8% de las CC
• Mas frecuente en hombres 3:1
• Muy frecuente en el sindrome de
Turner
Etiologia
• Hipotesis de Skoda: postula existencia de un
crecimiento excesivo del tejido ductal que envuelve la
aorta a manera de anillo, sucederia lo mismo que
sucede cuando se cierra el conducto arterioso
• Teoria de Rudolph : seria de naturaleza
hemodinamica. Favorecerian su aparicion anomalias de
la circulacion fetal que determinan disminucion del
debito cardiaco a traves de la aorta ascendente,
fundamentalmente las que causan obstrucccion del
corazon izquierdo y/o cortoc circuito de I-D. Hutchins.-
resultado del desequilibrio producido por un flujo
sanguineo excesivo proveniente del conducto arterioso
• Tercera teoria: defecto de la embriogenesis del arco
aortico, con ausencia de migracion cefalica de la arteria
subclavia izquierda
Anatomia patologica
1. Hipoplasia con estrechamiento tubular de un
segmento, con sintomas desde el primer año
de vida
2. Constriccion localizada
HISTOLOGIA
Existe deformación y engrosamiento
de las capas arteriales media e intima: el
tejido de la coartación esta constituido por
membranas concéntricas de colageno con
algun componente lastico en las capas mas
profundas
Fisiopatologia
• Obstruccion al pasaje de la aorta
• Hipertension en la parte superior del cuerpo e
impide la transmision del pulso a la parte
inferior
• La circulacion inferior se realiza een gran parte
por colaterales
• Los pulsos en MI son muy debiles o no se
palpan
• Recien nacido
• Infantil
• Adulto
Co Ao en el primer año de vida
• ICC desde el nacimiento
• Más grave a mas temprana la aparición
de los síntomas
• Ausencia de pulsos en MIs
• Diferencial de presiones entre MS y
MI
• Cardiomegalia, congestión pulmonar
• EKG: hipertrofia VD
Co Ao despues del primer año de
vida
• Asintomatico
• Descubrimiento casual de HTA
• Ausencia de pulsos en MIs
• Diferencial de presiones entre MS y
MI
• HTA variable
• Torax: soplo de los colaterales
Radiografía
• Irregularidades en
borde inferior de
las costillas, por
dilatación de las
arterias intercostales
• Erosiones o “muescas”
en los arcos II al VI,
raras antes de los 5
años
• 1/3 en la edad
pediátrica y 80% en
edad mas avanzada
EKG
•Hipertrofia VD en el
periodo neonatal
•Hipertrofia VI en niños
mayores
Tratamiento
• Medico de apoyo
• Plastia con balón
• Si hace ICC en la
lactancia : cirugía
• Operar antes de los 2
años
Recien nacido Nino <2a Nino > con HTA
ICC con HTA Pulsos en MI
Pulsos en MI
PG E2
TETRALOGIA DE FALLOT
EPIDEMIOLOGIA
• 10% de las cardiopatías
• 5o lugar de las 30 más frecuentes, luego de CIV,CIA,
PCA y EP
• Es la CCC más frecuente en niños mayores de un año
• Se puede asociar a los Sindromes Di George, Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
• Es la CCC en el Sindrome de Down
TETRALOGIA DE FALLOT
HISTORIA
• 1671 Stensen
• 1784 Hunter
• 1888 Fallot
• Taussig establecio las bases del diagnostico
clinico
• Alfred Blalock y Taussig: Primera
operación paliativa
TETRALOGIA DE FALLOT
EMBRIOLOGIA
• El septo conal se desarrolla en posición
anormal, situandose mas anterior
• El cono cardiaco primitivo queda dividido
anormalmente en dos canales desiguales,
siendo el anterior mas estrecho
• El desplazamiento del septo conal hace
imposible su correcta alineación con el resto
de los componentes del septo
interventricular, produciendose un CIV
ANATOMIA PATOLOGICA
DEFINICIÓN
• Estenosis Pulmonar
infundibular.
Puede ser mixta.
• CIV
• Cabalgamiento de
Aorta 50%
• Hipertrofia del VD
FISIOPATOLOGIA
• Por la Estenosis pulmonar se hipertrofia VD,
incrementando sus presiones hasta superar a
las sistemicas, recien en este momento se hace
cianótico
• A traves del CIV el corto circuito se hace de
Derecha a Izquierda
• Hipoflujo pulmonar
• Involución del VI por falta de volumen (poco
flujo al pulmón, poco regresa a las cámaras
izquierdas)
• Hipoxemia sistémica: cianosis
Procesos fisiopatológicos
secundarios a hipoxemia:
• POLIGLOBULIA
• CIRCULACIÓN COLATERAL
• CON Hto > 60%: Sindrome DE HIPERVISCOSIDAD
• TROMBOSIS Y OCLUSIONES VASCULARES
• TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
• CRISIS DE HIPOXIA
• ACIDOSIS LÁCTICA
• HIPOXIA MULTISISTÉMICA: INTESTINAL ( NEC )
RIÑON ( IRA ) , HIGADO, CEREBRAL ( DAÑO
IRREVERSIBLE )
CLINICA
• Depende del grado de obstrucción del TSVD
• Cianosis de aparición tardía
• Tolerancia disminuida al ejercicio por la hipoxia
• Adoptan posición de cuclillas (squatting) : tratan
de aumentar las resistencias periféricas para
disminuir el corto circuito de D-I
• Dedos hipocráticos ( palillos de tambor, uñas en
vidrio de reloj) . Clubbing
CLINICA: EVOLUCION
PRESIONES CLINICA CORTO
ETAPAS
CIRCUITO
• CRISIS DE HIPOXIA
• ARRITMIAS
• ABSCESOS CEREBRALES
• ACCIDENTES CEREBRO
VASCULARES
• POLICITEMIA-ANEMIA
• DESORDENES HEMORRAGICOS
• ENDOCARDITIS INFECCIOSA
• INSUFICIENCIA CARDIACA
COMPLICACIONES
• POLIGLOBULIA: Sindrome de
hiperviscosidad
• ABSCESOS CEREBRALES
• ENCEFALOMALACIA
• CIRCULACION COLATERAL
periférica y bronquial
Radiologia
•Corazón de tamaño normal
•Pulmonar excavada
•Crecimiento VD: Punta
levantada y fina
•Flujo pulmonar disminuido
CURSO NATURAL
• 25% MUEREN EN EL 1er AÑO DE VIDA:
POR HIPOXIA
• 40% ESTAN MUERTOS A LOS 3 AÑOS, 70%
A LOS 10 Y 95% A LOS 40
• MUEREN ENTRE LOS 16 – 25 AÑOS
• RARAMENTE SOBREVIVEN MAS DE 40
AÑOS: POR ICC POR LA SOBRECARGA
DE PRESION DEL VD, HIPOXEMIA
CRONICA Y POLICITEMIA ,
Tratamiento médico
• Inderal 1-2mg/Kg para prevenir las crisis
• Crisis de hipoxia: Sedar la paciente, corregir
acidosis.- Bicarbonato 1cc/kg, corregir
hipoglicemia, calentar al paciente, hidratación
adecuada
• Mantener Hto > 45% y < 65%
• Dietas hipercalóricas
• Adicionar fierro
• Evitar deshidratación
• Profilaxis de Endocarditis infecciosa
T4F –TRATAMIENTO QUIRURGICO
PALIATIVO
BLALOCK TAUSSIG
• Derivación sistemico
pulmonar
• De arteria subclavia a
pulmonar
• Si el paciente hace crisis
frecuentes y no hay
posibilidad de corrección
total
T 4F
Realizarse lo antes posible. Antes del año de vida.
Asintomatico
Crisis hipoxia
Cirugia
Rp medico No Mejora Paliativa
Esperar > 1 ano Mejora URGENTE!
Gana peso
CORRECTORA
ANATOMICA
TGA: TRATAMIENTO
• SWITCH AURICULAR
REPARACION FISIOLOGICA
CIRUGIA DE SENNING
CIRUGIA DE MUSTARD
CIRUGIA
DE
SENNING
CORRECTORA
FISIOLOGICA
Recien nacido
< 15 dias
ICC CF II
ICC + C.Hipoxia
Cirugia
Rp medico No Mejora URGENTE!
RASKIND Mejora
URGENTE !
Gana peso
• CARDIOMIOPATIAS
• MIOCARDITIS
• ORIGEN ANÓMALO DE CORONARIAS
• OBSTRUCCIONES DEL LADO IZQUIERDO
RN ACIANOTICO + ICC
( Menor de 15 días )
LESIONES OBSTRUCTIVAS
• HEMICARDIO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO
• ARCO AORTICO INTERRUMPIDO
• COARTACION DE AORTA
• ESTENOSIS AORTICA
• ESTENOSIS MITRAL CONGENITA
CARDIOMIOPATIAS
MIOCARDITIS
INFARTO PULMONAR O CARDIACO
• TROMBOEMBOLISMO POR CATETERISMO
UMBILICAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICO + ICC
( Mayor de 15 días )
• ATRESIA PULMONAR
• ATRESIA TRICUSPIDEA TIPO a y b
• EBSTEIN
• OTRA+ HIPOPLASIA o ATRESIA
PULMONAR
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RN CIANOTICO + ICC + CRISIS DE HIPOXIA
TETRALOGIA DE FALLOT