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Mitocondria

Lasm itocondrias son los org\u00e1nulos que se encuentran en pr\u00e1cticamente todas las c\u00e9lulas eucariotas (tambi\u00e9n hay en c\u00e9lulas gam\u00e9ticas), encargados de suministrar la mayor parte de la energ\u00eda necesaria para la actividad celular; act\u00faan por tanto, como centrales energ\u00e9ticas de la c\u00e9lula y sintetizan ATP por medio de la fosforilaci\u00f3n oxidativa.

Estructura y composici\u00f3n

La morfolog\u00eda de la mitocondria es dif\u00edcil de describir puesto que son estructuras muy pl\u00e1sticas que se deforman, se dividen y fusionan constantemente. Son cilindros de forma alargada. Su n\u00famero depende de las necesidades energ\u00e9ticas de la c\u00e9lula (1-1000 aunque el Hepatocito es una excepci\u00f3n). Al conjunto de las mitocondrias de la c\u00e9lula se le denomina condrioma celular.

Posee un sistema gen\u00e9tico propio. Pueden formar filamentos o cadenas m\u00f3viles.
Su tama\u00f1o va de 0,5-10 \u00b5m y su di\u00e1metro de 0,5- 1 \u00b5m.
Compuesta molecularmente por prote\u00ednas y fosfol\u00edpidos.

Las mitocondrias est\u00e1n rodeadas de dos membranas que separan tres espacios: la membrana externa, membrana interna (crestas), el espacio intermembrana y la matriz de la mitocondria.

Membrana externa
Es una bicapa lip\u00eddica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polip\u00e9ptidos.
Eso es debido a que contiene prote\u00ednas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de
canal ani\u00f3nico dependiente de voltaje), que permiten el paso de mol\u00e9culas de hasta
10.000 dalton y un di\u00e1metro aproximado de 20 \u00c5.
50% de prote\u00ednas, 50% de l\u00edpidos. Permeable a mol\u00e9culas de 5 Kd e iones. Contiene
enzimas implicados en s\u00edntesis de l\u00edpidos.
Membrana interna

Tiene una composici\u00f3n similar pero con menor n\u00famero de prote\u00ednas transportadoras, lo
que la hace poco permeable, excepto a ATP, ADP, \u00e1cido pir\u00favico, O2 y agua
(Impermeable a mol\u00e9culas de 5 Kd e iones, incluido H+).Esta membrana forma
ondulaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales. En la mayor\u00eda de los
eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la
mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la
composici\u00f3n de la membrana interna hay una gran abundancia de prote\u00ednas, que son
adem\u00e1s exclusivas de este org\u00e1nulo:

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos
enzim\u00e1ticos fijos y dos transportadores de electrones m\u00f3viles: el complejo I o
NADH deshidrogenasa (que contiene flavina mononucle\u00f3tido (FMN), el

complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos mol\u00e9culas de agua.

2. Un complejo enzim\u00e1tico, el canal de H+ ATP-sintetasa que cataliza la s\u00edntesis de
ATP (fosforilaci\u00f3n oxidativa).
3. Prote\u00ednas trasportadoras que permiten el paso de iones y mol\u00e9culas a trav\u00e9s de la
membrana interna.
Espacio intermembrana

Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembrana est\u00e1 compuesto de
un l\u00edquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci\u00f3n de protones como
resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim\u00e1ticos de la cadena
respiratoria.

Matriz mitocondrial

Contiene menos mol\u00e9culas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar,
ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares
a los de bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan la s\u00edntesis de algunas
prote\u00ednas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los org\u00e1nulos
que tendr\u00eda una c\u00e9lula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar
diversas rutas metab\u00f3licas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci\u00f3n
de los \u00e1cidos grasos.

Contiene tambi\u00e9n Complejo Piruvato DH, Enzimas del Ciclo \u00c1cidos Tricarbox\u00edlicos (ATC), enzimas \u00df-oxidaci\u00f3n, enzimas de oxidaci\u00f3n de amino\u00e1cidos, ribosoma, ADN, muchas otras enzimas, ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+.

Funci\u00f3n

La principal funci\u00f3n de las mitocondrias es la oxidaci\u00f3n de metabolitos (ciclo de Krebs,
beta-oxidaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos) y la obtenci\u00f3n de ATP mediante la fosforilaci\u00f3n
oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP
producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la
c\u00e9lula. Tambi\u00e9n sirve de almac\u00e9n de sustancias como iones, agua y algunas part\u00edculas
como restos de virus y prote\u00ednas.

Sirve en el metabolismo de los amino\u00e1cidos, de los \u00e1cidos grasos y esteroides. Tambi\u00e9n
en la respiraci\u00f3n celular, la producci\u00f3n de energ\u00eda y termog\u00e9nesis (mantiene la T\u00ba
corporal).

Quimiosmosis

Es el t\u00e9rmino dado al proceso donde los protones atraviesan una membrana a trav\u00e9s de
una gradiente electroqu\u00edmica de protones.
El prot\u00f3n usa un complejo proteico integral de membrana llamado Complejo FoF1.
Este complejo contiene una enzima que liga ADP a Pi y sintetiza ATP.

La energ\u00eda necesaria para esta reacci\u00f3n es obtenida de la difusi\u00f3n de protones a trav\u00e9s
de la gradiente de concentraci\u00f3n, desde que este es un proceso exerg\u00f3nico.
ATP

Los enlaces fosfoanhidridos del ATP representan el Potencial Qu\u00edmico de Energ\u00eda.
Los 2 enlaces fosfoanhidridos terminales, son conocidos como enlaces de alta energ\u00eda,
porque cuando se hidrolizan ellos liberan una gran cantidad de energ\u00eda.
La energ\u00eda liberada se utiliza para: transporte activo, contracci\u00f3n muscular, movimiento
celular, movimiento intracelular de organelas y cromosomas.

S\u00edntesis de ATP
Hay muchas v\u00edas metab\u00f3licas por la cual c\u00e9lulas de organismos heterotr\u00f3ficos pueden
sintetizar ATP.
MECANISMO:
\u2022Fosforilaci\u00f3n a nivel de sustrato (Gluc\u00f3lisis y creatina fosfato)
\u2022Quimiosmosis.
ADN Mitocondrial
ADN es circular, cerrada, sin extremos.
En los seres humanos tiene un tama\u00f1o de 16569 pares de bases, conteniendo un
peque\u00f1o n\u00famero de genes, distribuidos entre la cadena H y la cadena L.
\u2022Cadena H: Composici\u00f3n en bases (total bases: 16569): 4096 A; 2171 C; 5180
G; 5122 T. Peso molecular: 5,168.726 daltons.
\u2022Cadena L: Composici\u00f3n en bases (total bases: 16569): 5122 A; 5180 C; 2171
G; 4096 T. Peso molecular: 5.060.609 daltons.

Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la mol\u00e9cula de ADN.
En el ADN mitocondrial humano est\u00e1n codificados 37 genes (frente a los 20,000-25,000
genes ADN cromos\u00f3mico nuclear):

\u20222 ARNr ribos\u00f3micos
\u202222 ARNt de transferencia
\u202213 ARNm para prote\u00ednas que participan en la Fosforilaci\u00f3n Oxidativa:

o
Genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasa
o
Genes que codifican el complejo IV de Citocromo Oxidasa
o
Genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)
o
Genes que codifican el complejo III (ubiquinona-citocromo b
oxido-reductasa)
Caracter\u00edsticas espec\u00edficas de la Gen\u00e9tica Mitocondrial
\u2022Localizado en un organelo citoplasm\u00e1tico
\u2022Herencia materna

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