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VASCULITISss

VASCULITISss

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VASCULITIS

grupo de enfermedades cl\u00ednicamente heterog\u00e9neas, con un sustrato histol\u00f3gico com\u00fan:
la presencia de infiltrados inflamatorios en el espesor de la pared de los vasos sangu\u00edneos. Bien sea
por el conflicto de espacio que el propio infiltrado crea en una estructura relativamente peque\u00f1a como
es la pared vascular, bien por las alteraciones estructurales que sufre la misma (aneurismas, rotura de
la capa el\u00e1stica, hiperplasia de la capa \u00edntima) o por fen\u00f3menos tromb\u00f3ticos y/o reparativos
secundarios, la luz del vaso resulta comprometida y se produce isquemia y/o necrosis en los tejidos,
que dan lugar a disfunci\u00f3n org\u00e1nica.

Las consecuencias de este proceso son distintas dependiendo de que el vaso afecto sea de gran calibre
o un peque\u00f1o vaso, una arteria o una vena y, sobre todo, de que el proceso tenga un \u00e1mbito m\u00e1s o
menos universal (vasculitis sist\u00e9micas) o, por el contrario, quede restringido a un determinado \u00f3rgano
o sistema (vasculitis localizadas). El tama\u00f1o de los vasos comprometidos es uno de los factores

m\u00e1s determinantes de las consecuencias que tendr\u00e1 el proceso. As\u00ed, el compromiso del flujo de
las grandes arterias que tiene lugar en la arteritis de Takayasu traer\u00e1 como consecuencia la
isquemia, el infarto y la necrosis de los tejidos distales a la lesi\u00f3n, mientras que la obstrucci\u00f3n al
flujo venoso a nivel venular que ocurre en la vasculitis cut\u00e1nea leucocitocl\u00e1stica s\u00f3lo compromete a

la microcirculaci\u00f3n de retorno y conducir\u00e1 a edema y a extravasaci\u00f3n de sangre con la
consiguiente aparici\u00f3n de petequias o p\u00farpura.
Por definici\u00f3n se excluyen del concepto \u201cvasculitis\u201d los procesos en los que los infiltrados
inflamatorios se disponen alrededor del vaso, no en su propia pared, circunstancia para la que a

veces se utiliza el t\u00e9rmino de \u201cperivasculitis\u201d. La \u00fanica excepci\u00f3n a esta regla general se refiere a las
vasculitis que afectan a los capilares; ya que, las peque\u00f1as dimensiones de la pared del capilar hacen
dif\u00edcil establecer con certeza la localizaci\u00f3n del infiltrado, que con frecuencia se define como
\u201cperivascular\u201d. Se deben excluir tambi\u00e9n del concepto \u201cvasculitis\u201d los procesos en los que la pared
vascular est\u00e1 colonizada por infiltrados de origen no inflamatorio, como ocurre en la granulomatosis
linfomatoide, en la que el infiltrado es de origen neopl\u00e1sico, o en la infiltraci\u00f3n neopl\u00e1sica de los vasos
contiguos a un tumor.

NOMENCLATURA

conviene precisar el significado de algunos t\u00e9rminos que se utilizan habitualmente, no siempre con precisi\u00f3n, y que conducen a confusi\u00f3n. Aunque se suele utilizar el t\u00e9rmino \u201cvasculitis sist\u00e9micas\u201d para referirnos a este grupo de enfermedades, no hay que olvidar que muchas de ellas afectan a un

\u00fanico \u00f3rgano o sistema (vasculitis aislada del sistema nervioso central, vasculitis cut\u00e1nea

leucocitocl\u00e1stica), y por tanto no a todas es aplicable el adjetivo \u201csist\u00e9mica\u201d. Algo semejante ocurre
con el t\u00e9rmino \u201cvasculitis necrotizantes\u201d que frecuentemente se aplica a todo el conjunto de
vasculitis cuando deber\u00eda limitarse a aquellas en las que se encuentra necrosis fibrinoide
formando parte de los hallazgos histopatol\u00f3gicos.

Los vocablos poliange\u00edtis, panarteritis, periarteritis y poliarteritis tambi\u00e9n son utilizados a
menudo de forma err\u00f3nea.El t\u00e9rmino \u201cperiarteritis\u201d fue el utilizado inicialmente en la

descripci\u00f3n
original de la enfermedad que hoy conocemos como poliarteritis nudosa, porque consideraron que el
proceso inflamatorio se localizaba en la parte m\u00e1s externa de los vasos; sin embargo, hoy sabemos que

el proceso afecta a todo el espesor de la pared arterial (panarteritis) y por tanto es preferible dejar

de utilizar el prefijo \u201cperi\u201d para referirnos a esta enfermedad. Con los t\u00e9rminos poliarteritis y
poliange\u00edtis se quiere significar que el proceso afecta a vasos de distintos calibres.
El t\u00e9rmino \u201carteritis\u201d se refiere a una vasculitis que afecta a las arterias, y en general se deber\u00eda

complementar con el tama\u00f1o de las arterias comprometidas (arterias de mediano y peque\u00f1o

calibre, grandes arterias, etc.) o incluso con el nombre de los vasos afectados (arteria temporal, arco
a\u00f3rtico,
etc.). Entendemos por grandes arterias la aorta, troncos supraa\u00f3rticos, sus ramas primarias y arterias
axilares e il\u00edacas; arterias de mediano calibre son las arterias de los hilios (hep\u00e1tica, espl\u00e9nica,
mesent\u00e9rica, etc.) y sus bifurcaciones primarias (lobares); arterias de peque\u00f1o calibre son las de las
bifurcaciones poshiliares secundarias (interlobares, arcuatas) y las arterias de la dermis; se consideran
peque\u00f1os vasos los m\u00e1s distales que tienen un calibre inferior a 70 micras: arteriolas, capilares y
v\u00e9nulas; las peque\u00f1as arterias quedan pues fuera del concepto de peque\u00f1os vasos.

Otro factor de confusi\u00f3n procede tanto de que en diversos estudios se han incluido bajo la misma
denominaci\u00f3n a distintas lesiones patol\u00f3gicas, como de que en otros se han aplicado diferentes
nombres a una misma lesi\u00f3n; por ejemplo, los t\u00e9rminos vasculitis \u201cpor hipersensibilidad\u201d,
\u201cleucocitocl\u00e1stica\u201d, \u201cde peque\u00f1o vaso\u201d y \u201cmicroange\u00edtis\u201d han servido para denominar a un
mismo proceso.

Adicionalmente, el clasificar a las vasculitis seg\u00fan el calibre de los vasos a los que afecta es un nuevo motivo de confusi\u00f3n, ya que en distintas enfermedades vascul\u00edticas pueden afectarse vasos del mismo calibre y, al contrario, dos pacientes que sufren el mismo tipo de vasculitis pueden presentar

afectaci\u00f3n de vasos de muy distinto calibre. En un intento de superar todos estos problemas
de nomenclatura y de solapamiento entre unas vasculitis y otras, el American College of
Rheumatology (ACR) estableci\u00f3 en 1990 unos criterios de clasificaci\u00f3n y pocos a\u00f1os despu\u00e9s, la
Conferencia de Consenso de Chapel Hill emiti\u00f3 unas definiciones cl\u00ednicas e histol\u00f3gicas de las
vasculitis. El ACR utiliz\u00f3 como m\u00e9todo de trabajo el an\u00e1lisis de un gran grupo de pacientes con

vasculitis y los clasific\u00f3 por sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e histopatol\u00f3gicas, de manera que pudieran
ser agrupados homog\u00e9neamente con vistas a estudios epidemiol\u00f3gicos, terap\u00e9uticos, etc. No son, pues,
unos criterios de diagn\u00f3stico, y de hecho, la aplicaci\u00f3n de estos criterios con finalidad diagn\u00f3stica a
pacientes individuales, puede conducir a errores tales como diagnosticar una vasculitis donde no
la hay o diagnosticar dos distintos tipos de vasculitis en un mismo paciente3. La Conferencia de

Consenso de Chapel Hill por su parte estableci\u00f3 un \u201csistema estandarizado de nomenclatura\u201d y unos
marcadores cl\u00ednicos e histol\u00f3gicos para cada entidad.
CLASIFICACION

El desconocimiento de la etiolog\u00eda y de la patogenia, que contin\u00faan siendo los criterios ideales a la
hora de clasificar a las enfermedades, ha propiciado la proliferaci\u00f3n de m\u00faltiples esquemas de
clasificaci\u00f3n. La mayor\u00eda de ellos se han basado en el tama\u00f1o de los vasos implicados y/o las

alteraciones histol\u00f3gicas dominantes (vasculitis granulomatosas, de c\u00e9lulas gigantes,

leucocitocl\u00e1sticas, linfoc\u00edticas, eosinof\u00edlicas, etc.).
Sin embargo, como se se\u00f1al\u00f3 anteriormente, los rasgos histopatol\u00f3gicos no siempre se corresponden
un\u00edvocamente con una determinada entidad cl\u00ednica, por otra parte, en un mismo tipo de vasculitis

pueden estar comprometidos vasos de distinto calibre. En consecuencia, un problema mayor en
todas las clasificaciones es el solapamiento entre unas entidades y otras. La Conferencia de
Consenso de Chapel Hill subray\u00f3 este problema e intent\u00f3 establecer unos l\u00edmites entre unas vasculitis

y otras, pero se limit\u00f3 a clasificar tan solo 10 de las enfermedades vascul\u00edticas, y quedaron
excluidas de la clasificaci\u00f3n sin una raz\u00f3n aparente, un importante grupo de vasculitis. Adem\u00e1s, la
mayor\u00eda de las clasificaciones no contemplan el hecho de que junto a las vasculitis \u201cprimarias\u201d,
existen otras \u201csecundarias\u201d a una enfermedad de base. La clasificaci\u00f3n de Watts y Scott contemplan

esta circunstancia pero, al igual que otros muchos esquemas de clasificaci\u00f3n, dejan de tener en
cuenta el importante grupo de las vasculitis localizadas.
ETIOLOG\u00cdA

el concepto actual es que diversos agentes externos (infecciosos, farmacol\u00f3gicos y ambientales) al
incidir sobre un individuo gen\u00e9ticamente predispuesto act\u00faan comodesencadenantes de una serie de
Procesos mal conocidos que culminan en el desarrollo de infiltrados inflamatorios localizados en la
pared de los vasos. no se puede hablar de una etiolog\u00eda \u00fanica.

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