风湿病最新诊治指南（2006科室）

系统性红斑狼疮

【概述】

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，
以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多
种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括
如下内容：

1 明确诊断，
2 评估SLE疾病严重程度和活动性，
3 拟订SLE常规治疗方案，
4 处理难控制的病例，
5 抢救SLE危重症，
6 处理或防治药物副作用，
7 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。

其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协

作。【临床表现】

SLE好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女∶男比例为 7 - 9∶1。

SLE的流行病学在美国多地区的调查报告，其患病率为 14.6-122/10万人，我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，其患病率为70/10万人，妇女中则高达 115/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者发病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。 SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

1．全身表现：SLE患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染

因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被

忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。

2．皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。 SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。

3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素

治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死。SLE可出现

肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所

致的肌病。

4．肾脏损害：又称狼疮性肾炎（lupusnephritis, LN），表现为蛋白尿、血

尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检

- 1 -

显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主

要死亡原因之一。

LN的世界卫生组织（WHO）病理分型为：

Ⅰ型正常
Ⅱ型系膜增殖性
Ⅲ型局灶节段增殖性
Ⅳ型弥漫增殖性
Ⅴ型膜性
Ⅵ型肾小球硬化性

病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I 型和II 型的预后

较好，IV型和VI型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的，I型和 II型者有

可能转变为较差的类型，IV 型和V 型者经过免疫抑制剂的治疗，也可以有良好的

预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、

核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，肾小管间质的炎症等均提示 LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体，肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗可以逆转；慢性指标提示肾脏不可

逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。

5．神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，

癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系

统表现包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，

颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。存在一种或一种以上上述

表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白（RibsomalP）抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，又可进一步分为两种情况，一种伴有抗磷脂抗体阳性，另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多见，一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早积极治疗。否则造成不可逆的损伤。表现为下

肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。

6．血液系统表现：SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可

能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有

网织红细胞升高，Coomb’s试验阳性。SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞

毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或

疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药

相关，恢复也有一定规律。血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞

成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。

7．肺部表现：SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液，其性质为渗出液。年轻患

者（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除结核外应注意SLE的可能性。SLE肺实质

浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，

SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者

- 2 -

出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈

不典型性。在持续性发热的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能，应每周

摄胸片，必要时应行肺高分辨率 CT（HRCT）检查，结合痰、支气管-肺泡灌洗液的

涂片和培养，以明确诊断，及时治疗。SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性

和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、

低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或

血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。 SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome）。后者表现为肺容积的缩小，横膈上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、

肺血管的受累，也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。

8．心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。SLE

可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，可伴有心功能不全，为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎的区别，疣状心内膜炎瓣

膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣

状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE

可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。

除冠状动脉炎参加了发病外，长期使用糖皮质激素加速动脉粥样硬化和抗磷脂抗体

导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。

9．消化系统表现：SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常

见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，

其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。当SLE有明显的全身
病情活动，有胃肠道症状和腹部阳性体征（反跳痛、压痛），除外感染、电解质紊乱、
药物、合并其他急腹症等因素，应考虑本病。SLE肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检
查手段，腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征
象。SLE还可并发急性胰腺炎。SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。