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Leucemia Linfoblastica aguda infantil

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Leucemia linfobl\u00e1stica aguda infantil - National Cancer Institute
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Leucemia linfobl\u00e1stica aguda infantil (PDQ\u00ae):
Tratamiento
Actualizado:03/23/2007
Versi\u00f3n Profesional De Salud
\u00cdndice
Informaci\u00f3n general

Clasificaci\u00f3n celular y variables pron\u00f3sticas
Indicadores cl\u00ednicos y de laboratorio al momento del diagn\u00f3stico
Caracter\u00edsticas de las c\u00e9lulas leuc\u00e9micas
Respuesta temprana al tratamiento
Grupos pron\u00f3sticos

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Leucemia linfobl\u00e1stica aguda infantil no tratada
Quimioterapia de inducci\u00f3n
Opciones de tratamiento en evaluaci\u00f3n cl\u00ednica para la terapia de inducci\u00f3n

Terapia del sistema nervioso central
No existe prueba cl\u00ednica de implicaci\u00f3n del SNC al momento del diagn\u00f3stico
Prueba cl\u00ednica de implicaci\u00f3n del SNC al momento del diagn\u00f3stico

Leucemia linfobl\u00e1stica aguda infantil en remisi\u00f3n
Consolidaci\u00f3n/intensificaci\u00f3n
Mantenimiento

Opciones de tratamiento bajo evaluaci\u00f3n cl\u00ednica
Tratamiento de posinducci\u00f3n para los subgrupos con leucemia linfobl\u00e1stica aguda infantil
Leucemia linfobl\u00e1stica aguda de c\u00e9lulas T
Opciones de tratamiento bajo evaluaci\u00f3n cl\u00ednica
Lactantes con leucemia linfobl\u00e1stica aguda
Opciones de tratamiento bajo evaluaci\u00f3n cl\u00ednica
Leucemia linfobl\u00e1stica aguda positiva al cromosoma Filadelfia
Opciones de tratamiento bajo evaluaci\u00f3n cl\u00ednica

Leucemia linfobl\u00e1stica aguda infantil recurrente
Opciones de tratamiento est\u00e1ndar
Opciones de tratamiento bajo evaluaci\u00f3n cl\u00ednica

Modificaciones a este sumario (03/23/2007)
Informaci\u00f3n adicional
Informaci\u00f3n general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del c\u00e1ncer provee un compendio que abarca tanto el
pron\u00f3stico y diagn\u00f3stico como la clasificaci\u00f3n y tratamiento de la leucemia linfobl\u00e1stica aguda infantil
(LLA).

El Instituto Nacional del C\u00e1ncer provee los sumarios de tratamiento con informaci\u00f3n oncol\u00f3gica pedi\u00e1trica
del PDQ como un servicio p\u00fablico para aumentar el grado de accesibilidad de informaci\u00f3n con base
cient\u00edfica entre el personal sanitario, pacientes y el p\u00fablico en general. Estos sumarios son actualizados
peri\u00f3dicamente conforme a las m\u00e1s recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura

especializada por unConsejo editorial1 conformado por especialistas en oncolog\u00eda y pediatr\u00eda. La
informaci\u00f3n contenida en este enlace est\u00e1 en ingl\u00e9s.
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El c\u00e1ncer es poco com\u00fan en los ni\u00f1os y adolescentes. Los ni\u00f1os y adolescentes con c\u00e1ncer deben ser
referidos a centros m\u00e9dicos que cuenten con un personal m\u00e9dico multidisciplinario de especialistas en
c\u00e1ncer con amplia experiencia en el tratamiento de los c\u00e1nceres que aparecen durante la ni\u00f1ez y la
adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del m\u00e9dico de cabecera,
subespecialistas en cirug\u00eda pedi\u00e1trica, radioonc\u00f3logos, onc\u00f3logos y hemat\u00f3logos pediatras, especialistas en
rehabilitaci\u00f3n, especialistas en enfermer\u00eda pedi\u00e1trica, trabajadores sociales y otros, para garantizar que los
pacientes reciban el tratamiento, apoyo terap\u00e9utico y rehabilitaci\u00f3n que determinen una calidad de vida y
supervivencia \u00f3ptimas. (Para obtener informaci\u00f3n espec\u00edfica sobre los cuidados m\u00e9dicos de apoyo para

ni\u00f1os y adolescentes con c\u00e1ncer, consultar los sumarios del PDQ sobre elCuidado m\u00e9dico de apoyo2.)

Las pautas para los centros de oncolog\u00eda pedi\u00e1trica y su funci\u00f3n en el tratamiento del paciente pedi\u00e1trico
con c\u00e1ncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatr\u00eda.[1] Dado que el tratamiento
de ni\u00f1os con LLA potencialmente conlleva muchas complicaciones y requiere de apoyo terap\u00e9utico
intensivo (por ejemplo, transfusiones; manejo de complicaciones infecciosas y apoyo financiero,
emocional y evolutivo), para coordinar este tratamiento lo mejor es contar con onc\u00f3logos pediatras ya sea
en un hospital o centro oncol\u00f3gico que disponga de las instalaciones pedi\u00e1tricas necesarias. Resulta
esencial el cuidado especializado de todo ni\u00f1o con LLA, incluso aquellos cuyos perfiles cl\u00ednicos y de
laboratorio indican un pron\u00f3stico favorable. Es igualmente importante que los centros cl\u00ednicos y
especialistas a cargo del cuidado del paciente, se mantengan en contacto con el m\u00e9dico de la comunidad
que refiri\u00f3 a dicha persona. El mantener fuertes lazos de comunicaci\u00f3n de hecho optimiza cualquier
cuidado urgente o interino que el ni\u00f1o pudiera necesitar una vez est\u00e9 de regreso en el hogar.

En las \u00faltimas d\u00e9cadas, se han logrado dram\u00e1ticas mejor\u00edas en la supervivencia de ni\u00f1os y adolescentes con
c\u00e1ncer. Los ni\u00f1os y adolescentes con c\u00e1ncer que sobreviven requieren de un seguimiento minucioso ya que
los efectos secundarios de la terapia para el c\u00e1ncer pueden persistir o surgir meses o a\u00f1os despu\u00e9s del
tratamiento. (Para mayor informaci\u00f3n espec\u00edfica acerca de la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos
tard\u00edos en ni\u00f1os y adolescentes con c\u00e1ncer que han sobrevivido, consultar el sumario del PDQ sobre los

Efectos tard\u00edos del tratamiento anticanceroso en la ni\u00f1ez3.)

La LLA es el diagn\u00f3stico de c\u00e1ncer m\u00e1s com\u00fan entre los ni\u00f1os y representa el 23% de los diagn\u00f3sticos de
c\u00e1ncer en ni\u00f1os menores de 15 a\u00f1os. La LLA se presenta con una incidencia anual de 30 a 40 por
mill\u00f3n.[2] Aproximadamente 2,400 ni\u00f1os y adolescentes menores de 20 a\u00f1os son diagnosticados con LLA
cada a\u00f1o en los Estados Unidos,[3] y ha habido un aumento gradual en la incidencia de LLA en los \u00faltimos
25 a\u00f1os.[4

] Se observa un aumento marcado en la incidencia entre ni\u00f1os de dos a tres a\u00f1os (>80 por mill\u00f3n
por a\u00f1o), con tasas que disminuyen a 20 por mill\u00f3n entre ni\u00f1os de ocho a 10 a\u00f1os. La incidencia de LLA
en pacientes de dos a tres a\u00f1os de edad es aproximadamente cuatro veces mayor que entre lactantes y casi
diez veces mayor que entre los de 19 a\u00f1os. Debido a razones inexplicables la incidencia de LLA en ni\u00f1os
blancos es mucho m\u00e1s alta que en los negros, con una incidencia casi tres veces m\u00e1s alta entre ni\u00f1os
blancos de dos a tres a\u00f1os que entre los negros.[3] La incidencia de LLA parece alcanzar su punto m\u00e1s alto
entre los ni\u00f1os hispanos (43 por cada mill\u00f3n).[5]

Se han identificado pocos factores que est\u00e9n relacionados con un aumento en el riesgo de LLA.[3] Entre
los factores de riesgo no gen\u00e9ticos primarios aceptados son la exposici\u00f3n prenatal a los rayos X y la
exposici\u00f3n postnatal a altas dosis de radiaci\u00f3n (como las que se usaban previamente en la radioterapia de la
tinea capitis y el agrandamiento del timo).[6] Los ni\u00f1os con s\u00edndrome de Down tienen un aumento en el
riesgo de desarrollar no solo LLA sino tambi\u00e9n leucemia mieloide aguda (LMA),[7,8] con un riesgo
cumulativo de desarrollar leucemia de 2,1% al llegar a los cinco a\u00f1os de edad, y de 2,7% al llegar a los 30
a\u00f1os.[9] Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los casos de leucemia aguda en ni\u00f1os con s\u00edndrome
de Down son LLA. Los pacientes con LLA y el s\u00edndrome de Down tienen ambos una incidencia baja de
hallazgos citogen\u00e9ticos tanto favorables como no favorables y una incidencia baja de fenotipo de c\u00e9lulas
T.[9-12] Mientras que la gran mayor\u00eda de los casos de LMA en ni\u00f1os con el s\u00edndrome de Down se
presentan antes de los 4 a\u00f1os (edad promedio, 1 a\u00f1o),[9,12] la LLA en los ni\u00f1os con el s\u00edndrome de Down
tiene una distribuci\u00f3n de edad similar a aquella observada en casos de LLA en ni\u00f1os que no tienen el
s\u00edndrome de Down, con una edad promedio de 3 a 4 a\u00f1os.[9,12] Se informa que los resultados en los ni\u00f1os
con s\u00edndrome de Down con LLA generalmente es m\u00e1s precario que aquel en ni\u00f1os sin el s\u00edndrome de
Down.[10,11,13] En los ni\u00f1os con el s\u00edndrome de Down parece haber una supervivencia sin
complicaciones y una supervivencia en general m\u00e1s baja, esto parece estar relacionado con tasas m\u00e1s altas

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de mortalidad relacionada con el tratamiento, especialmente durante la terapia de inducci\u00f3n,[11,12] y a la
ausencia de caracter\u00edsticas biol\u00f3gicas favorables.[10,12] El aumento en los casos de LLA se relaciona
tambi\u00e9n con ciertos trastornos gen\u00e9ticos, como la neurofibromatosis,[14] el s\u00edndrome de
Shwachman,[15,16] el s\u00edndrome de Bloom,[ 17] y la ataxia telangiectasia.[18]

Muchos casos de LLA desarrollados en ni\u00f1os tienen un origen prenatal. Las pruebas que avalan esto,
provienen de la observaci\u00f3n de que el reordenamiento ant\u00edgeno de la inmunoglobulina o receptor de
c\u00e9lulas T, que son \u00fanicos en la c\u00e9lula leuc\u00e9mica de cada paciente, se puede detectar en muestras de sangre
obtenidas al momento del nacimiento.[19,20] De forma similar, existen datos que dan cuenta de que los
pacientes que padecen LLA caracterizada por anomal\u00edas cromos\u00f3micas espec\u00edficas, son portadores de
c\u00e9lulas sangu\u00edneas que muestran dicha anomal\u00eda al momento del nacimiento.[19-21] Los estudios gen\u00e9ticos
de gemelos id\u00e9nticos con leucemia concordante, avalan a\u00fan m\u00e1s el origen prenatal de algunas
leucemias.[22]

Entre los ni\u00f1os con LLA, m\u00e1s de 95% presentan remisi\u00f3n y 75% a 85% sobreviven al menos cinco a\u00f1os
sin reca\u00eddas despu\u00e9s del diagn\u00f3stico, con tratamientos actualizados que incorporan terapia sist\u00e9mica (por
ejemplo, quimioterapia combinada) y terapia preventiva espec\u00edfica al sistema nervioso central (por
ejemplo, quimioterapia intratecal con radiaci\u00f3n craneal o sin esta).[2,3,23-32]

A pesar de los avances logrados en el tratamiento de la LLA pedi\u00e1trica, a\u00fan quedan por contestar
numerosas preguntas de tipo biol\u00f3gico y terap\u00e9utico antes de lograr la meta de proporcionar una cura para
cada ni\u00f1o afectado de LLA. La investigaci\u00f3n sistem\u00e1tica de estos factores, requiere de extensos ensayos
cl\u00ednicos y la oportunidad de participar en estos, se ofrece frecuentemente a la mayor\u00eda de los pacientes y
familiares. Los ensayos cl\u00ednicos de ni\u00f1os y adolescentes con LLA est\u00e1n generalmente dise\u00f1ados para
comparar una terapia que puede resultar potencialmente mejor con el tratamiento actualmente considerado
como est\u00e1ndar. La mayor\u00eda de los avances realizados en la identificaci\u00f3n de terapias curativas no solo para
el tratamiento de la LLA infantil sino de otros tipos de c\u00e1nceres pedi\u00e1tricos se han logrado a trav\u00e9s de los
descubrimientos de investigadores quienes llevan a cabo la conducci\u00f3n de ensayos cl\u00ednicos aleatorios
cuidadosamente controlados.[33,34] Para mayor informaci\u00f3n sobre ensayos cl\u00ednicos en curso, consulte el

portal de Internet del NCI4. (Nota: La informaci\u00f3n contenida en este enlace solo est\u00e1 disponible en ingl\u00e9s.)
Bibliograf\u00eda

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