Manual de Neuro-oftalmologa

Dr. Luis Pea Garca

Manual de Neuro-oftalmologa
Luis Enrique Pea Garca Servicio de Oftalmologa Hospital Dr. Stero del Ro Servicio de Salud Metropolitano Sur Oriente

ndice
Introduccin Primera parte: Semiologa neuro-oftalmolgica Captulo 1: Anamnesis neuro-oftalmolgica Captulo 2: Examen fsico Captulo 3: Campos visuales Captulo 4: Neuroimgenes Segunda Parte: Sistema visual sensorial Captulo 5: Anatoma y fisiologa de la va ptica Captulo 6: Nervio ptico Captulo 7: Quiasma ptico Captulo 8: Va ptica retroquiasmtica Tercera parte: Motilidad ocular Captulo 9: Nervios craneanos III, IV y VI Captulo 10: Trastornos supranucleares de la motilidad ocular Captulo 11: Patologa mscular y de la unin neuromuscular Captulo 12: Diplopia Captulo 13: Nistagmus Cuarta parte: Pupilas Captulo 14: Pupilas Quinta parte: Miscelneos Captulo 15: Papiledema e hipertensin intracraneana Captulo 16: Ptosis y retraccin palpebral Captulo 17: V nervio craneano: nervio trigmino Captulo 18: Sndrome del seno cavernoso Captulo 19: Nervio facial. Captulo 20: Enfermedades neurovasculares Captulo 21: Enfermedades neurocutneas o facomatosis Captulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial Captulo 23: Alteraciones centrales de la visin

Primera parte

Semiologa neuro-oftalmolgica
Captulo 1 Anamnesis neuro-oftalmolgica
La semiologa neuro-oftalmolgica es la semiologa oftalmolgica con nfasis en algunas pruebas especiales. Mencionaremos aqu brevemente los elementos oculares y nos extenderemos en los propiamente neurooftalmolgicos.

de comienzo, lenta o rpidamente. El por qu nos lleva a determinar potenciales causas desencadenantes. Luego se interroga acabadamente sobre los sntomas asociados en orden cronolgico, los tratamientos recibidos y el efecto obtenido, la repercusin sobre la actividad diaria y estado general del paciente y la idea que tiene el paciente de su enfermedad. Anamnesis remota Se interroga al paciente acerca de: - Enfermedades y accidentes que el paciente ha padecido previamente, con especial nfasis en las que pueden tener relacin con la enfermedad actual. Dentro de las enfermedades generales con repercusin neurooftalmolgica destacan: diabetes mellitus, hipertensin arterial, enfermedad de Graves, SIDA (preguntar por transfusiones de sangre, hbitos sexuales y uso de drogas endovenosas), miastenia gravis, esclerosis mltiple, arteritis de la temporal, sfilis, enfermedad de Lyme, enfermedades colgeno vasculares. - Medicamentos. Los corticoides tpicos o sistmicos pueden producir catarata y glaucoma, adems de provocar una mayor susceptibilidad a infecciones de todo tipo. Tetraciclina, vitamina A y otros medicamentos pueden provocar un seudotumor cerebral. Antituberculosos como etambutol, rifampicina e isoniacida pueden provocar una neuropata ptica txica. Cloroquina e hidroxicloroquina son retinotxicas. Procainamida y penicilamina pueden provocar miastenia gravis. La digoxina produce xantopsia. Sildenafil (Viagra) puede causar cianopsia (tincin azulada de la visin). El antiepilptico vigabatrina puede provocar prdida del campo visual perifrico. La ingesta de alcohol y el uso de fenitona durante el embarazo puede producr hipoplasia del nervio ptico del nio gestado en ese perodo. - Historia familiar. Existen enfermedades ms frecuentes en pacientes con antecedentes familiares, por ejemplo glaucoma, esclerosis mltiple, facomatosis y neuropatas pticas hereditarias. Los hijos de madres con diabetes durante el embarazo tienen un mayor riesgo de hipoplasia del nervio ptico. - Profesin. - Hbitos. El hbito tabquico y el alcoholismo pueden producir neuropatas txicas. La promiscuidad sexual y el uso de drogas endovenosas nos deben hacer pensar en infeccin HIV. Revisin por sistemas Muchas veces es til hacer una revisin de sntomas por sistema, especialmente si el diagnstico est poco claro, pues muchas veces el paciente no relata los sntomas que l cree que no tienen que ver con la enfermedad actual. Por ejemplo un paciente que consultaba por disminucin brusca de la agudeza visual y cefalea no nos cuenta que tiene adems dolor al masticar,

Anamnesis
La clave de la anamnesis prxima es la identificacin del motivo de consulta y los sntomas asociados y su descripcin detallada. Identificacin del paciente Generalmente el paciente entra a la consulta cuando ya tenemos una ficha con sus principales datos, nombre, edad, sexo. Conviene conocer su ocupacin, pues esta puede determinar riesgos laborales especficos para algunas enfermedades. Acostumbramos preguntar al paciente su edad o fecha de nacimiento para determinar que tanto podemos confiar en sus siguientes respuestas. Se debe consignar en la ficha informacin especfica del origen tnico del paciente, por ejemplo si se trata de alguien de ascendencia escandinavia, asitico, africano, pues hay enfermedades que se presentan con mayor frecuencia en ciertas etnias. Motivo de consulta o molestia principal En lo posible debe expresarse en una frase, a veces en los mis mos trminos que el paciente usa para describirlo. Si el paciente presenta varias molestias se debe consignar la que el considera ms importante o la que lo decidi a consultar. Por ejemplo los pacientes neurooftalmolgicos suelen consultar por disminucin de la agudeza visual, dolor, diplopia, ptosis palpebral, anisocoria. Anamnesis prxima Se insta al paciente a relatar con sus propias palabras su enfermedad actual. Muchas veces este relato es incompleto para nuestras necesidades y lo debemos complementar con preguntas cada vez ms dirigidas destinadas a explorar las distintas hiptesis diagnsticas que nos vamos planteando. En todo caso debemos determinar el cmo, cando y por qu. El cuando es relativamente fcil de precisar, pues es la fecha de comienzo de la enfermedad actual. El cmo es la forma

4 sntoma clave para pensar en una arteritis de la temporal. Un paciente con cefalea, edema del disco y desprendimientos serosos de retina no nos cuenta que tiene zumbidos en los odos, elemento clave para plantear una enfermedad de Vogt - Koyanagi Harada. Otras causas de disminucin de la agudeza visual son la ceguera funcional y la simulacin. Se debe precisar tambin si la mala visin afecta preferentemente la agudeza visual de lejos, de cerca o ambas. Muchas veces el problema es sencillo y un caso de mala agudeza visual de cerca en un paciente mayor de 40 aos es slo una presbicia. La duracin de la prdida de agudeza visual y su grado de recuperacin a veces nos da el diagnstico. Por ejemplo una disminucin de la agudeza visual de menos de 30 minutos que se recupera por completo antes de 24 horas constituye una amaurosis fugax y le conferir una clara orientacin al resto del estudio diagnstico. Una disminucin de la agudeza visual que dura unas semanas y se recupera por completo es altamente sugerente de una neuritis ptica idioptica.

Disminucin de la agudeza visual

La disminucin de la agudeza visual en uno o ambos ojos es quizs el motivo de consulta ms frecuente en oftalmologa y neuro-oftalmologa. Adems de precisar que ojo es el afectado o si lo son ambos, debemos preguntar al paciente si la disminucin de la agudeza visual comenz en forma lenta (a lo largo de meses) o rpida (das o menos tiempo) y si se acompaa o no de dolor ocular y ojo rojo. La disminucin de la agudeza visual de comienzo brusco y con ojo rojo periquertico doloroso puede ser debida a queratitis de cualquier tipo (infecciosa, autoinmune, por sequedad ocular, trauma, cuerpo extrao, actnica), glaucoma a gudo (primario de ngulo estrecho, neovascular), uvetis (uvetis anterior y panuvetis) y escleritis. Por lo tanto en estos casos el paciente debe ser derivado al servicio de urgencia oftalmolgico para su diagnstico a la brevedad. Las queratitis se distinguen porque la lesin corneal en general se tie con fluorescena, es obligatorio descartar cuerpos extraos del tarso con la eversin palpebral. La clave del diagnstico del glaucoma agudo es la presencia de la pupila fija en semimidriasis. En la escleritis lo que predomina es el dolor ocular intenso, la mitad de los pacientes tienen antecedente de artritis reumatoidea. Estas patologas se analizan con un poco ms de detalle en el Captulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial. La disminucin de la agudeza visual de comienzo brusco, pero sin ojo rojo ni dolor puede deberse a enfermedades vitreorretinales (trombosis venosa retinal, oclusin arterial retinal, desprendimiento de retina, hemorragia vtrea), neuropatas pticas agudas (hereditaria, isqumica, infecciosa, desmielinizante idioptica), lesiones quiasmticas (apopleja hipofisiaria), lesiones de va ptica retroquiasmtica (isqumicas). La amaurosis fugax constituye un caso aparte, pues la prdida de agudeza visual de instalacin rpida es transitoria, dura generalmente 2 a 30 minutos y se recupera en forma total antes de 24 horas. Es analizada en detalle en el captulo 20: Enfermedades neurovasculares. La disminucin de la agudeza visual de comienzo lento y sin ojo rojo puede ser provocada por ametropas, catarata, enfermedades retinales (maculopata etrea, toxicidad medicamentosa, retinitis pigmentosa, membrana epiretinal, agujero macular), neuropatas pticas crnicas (txica, medicamentosa, compresiva), lesiones de quiasma (tumores, aneurismas) y lesiones de va ptica retroquiasmtica (tumores).

Captulo 2 Examen neuro-oftalmolgico

El examen neuro-oftalmolgico comienza desde que el paciente entra a la consulta.

Agudeza visual
Es lo primero que se debe hacer dentro del examen fsico. Para la medicin de la agudeza visual de lejos debemos contar con un tablero de optotipos y un agujero estenopeico.

Figura 2-1. Tablero de optotipos de Snellen El tablero de optotipos (figura 2 consiste en una -1) serie de lneas de caracteres de distintos tamaos, cada una diseada para ser visto por una persona de agudeza visual normal a cierta distancia. A los caracteres se les denomina optotipos, los hay de varios tipos, el ms usado es el de letras (o de Snellen), tambin los hay de nmeros y de E en lnea para ser usados en nios o personas analfabetas. En el caso de la E en lnea el paciente debe sealar la direccin en la que estn abiertas las patitas de la E: arriba, izquierda, abajo o derecha. Al lado de cada lnea de optotipos hay un nmero que seala la agudeza visual correspondiente.

La agudeza visual para lejos se obtiene para cada ojo por separado, colocando al paciente a 5 a 6 metros del tablero de optotipos. Primero se mide sin agujero estenopeico. Si la agudeza visual es menor a 1.0 se pide al paciente que mire a travs del agujero estenopeico. Se consigna la lnea de optotipos ms pequea que el paciente fue capaz de ver en cada ocasin. Por ejemplo un paciente ve con el ojo derecho 0.8 sin correccin y 1.0 con agujero estenopeico. Si el paciente usa lentes para lejos, se consigna tambin la agudeza visual que alcanza con sus lentes. Si el tablero de optotipos viene rotulado como el de la figura 2-1, es muy fcil, pero a veces los tableros vienen con el sistema de pies. En estos casos al lado de la lnea de optotipos va la distancia en pies a la cual debi verse el optotipo, con la cual podemos convertir la agudeza visual. Por ejemplo, la lnea 20, corresponde a 20/20 = 1; la lnea 80 corresponde a 20/80 = 0.25. En la figura 2-2 se observa para cada lnea el procedimiento de conversin. Si el paciente no es capaz de ver el optotipo ms grande a cinco metros, se le acerca metro a metro hasta que lo vea. Se consigna, por ejemplo: agudeza visual 0.05 (20/400) a 2 metros. Otra forma de consignarlo es colocando en el numerador la distancia a la cual vi los optotipos (2 metros o 6 pies), con lo que queda 6/400. Si a un metro no es capaz de ver el optotipo se le muestra un nmero variable de dedos de la mano a unos 40 cm de sus ojos y se le pregunta cuandos ve. El resultado se consigna: agudeza visual cuenta dedos a 40 cm. Si no es capaz de contar dedos, se mueve la mano delante de sus ojos y se pregunta si ve la mano movindose. Si la respuesta es si se consigna agudeza visual movimiento de manos. Si el paciente no ve movimiento de manos, se ilumina el ojo examinado con una luz potente y se le pregunta desde que direccin la ve. Si la ve desde la direccin correcta en los cuatro cuadrantes se consigna visin luz buena proyeccin. Si no detecta la direccin, pero ve la luz, se consigna visin luz mala proyeccin. Si no es capaz de ver la luz se consigna: no percibe luz o visin cero. Al mirar a travs de un agujero de 1 a 2 mm de dimetro colocado en una pantalla opaca, conocido como agujero estenopeico (Figura 2-1), se logra eliminar la mayor parte del efecto sobre la visin de los vicios de refraccin, este efecto se usa para diferenciar la mala agudeza visual de origen refractivo de la de otra causa. Por ejemplo un paciente con un problema refractivo puede ver 0,1 sin correccin, pero mejora a 1,0 con agujero estenopeico. No necesariamente la mejora va a ser total, el agujero estenopeico pierde efectividad en ametropas altas, por otra parte un paciente puede presentar en forma simultnea una ametropa y un problema no refractivo.

6 El agujero estenopeico puede compensar hasta 3 D de ametropa, por lo que la determinacin exacta de la mejor agudeza visual que puede lograr el paciente slo se obtiene con la refraccin hecha por oftalmlogo, a esta se le llama mejor agudeza visual con correccin. Reflejo fotomotor consensual Se procede igual que en el anterior, pero al iluminar un ojo se observa la respuesta mitica en el ojo contralateral. Reflejo fotomotor alternante Consiste en la comparacin de la miosis producida por el reflejo directo con la del consensual en un ojo. Sirve para detectar lesiones parciales de un nervio ptico. Por ejemplo, en una neuritis ptica derecha puede haber reflejo fotomotor positivo en ambos ojos, pero ser menos intenso, es decir con menos miosis, en el ojo con neuritis. Si primero iluminamos el ojo sano obtendremos una miosis intensa en ambos ojos, al iluminar inmediatamente despus el ojo con neuritis, la miosis menos intensa provocar la impresin de que la pupila se dilata, a esto se le denomina defecto pupilar aferente relativo o signo de Marcus Gunn. Figura 2-2. Agujero estenopeico. Durante la toma de la agudeza visual el mdico puede sospechar la presencia de una hemianopsia cuando el paciente ignora parte de las lneas de optotipos o adopta posiciones anmalas de la cabeza durante el examen. Detengmonos un poco a analizar que significa que un paciente vea 20/80 o 0.25, por ejemplo. Implica que el paciente slo fue capaz de ver a 20 pies lo que debi haber visto a 80 pies. Si ve 20/20 o 1 significa que vi a 20 pies lo que debi ver a 20 pies, es agudeza visual normal.

Estudio pupilar
Con el estudio pupilar entramos de lleno en el examen neuroftalmolgico. Se realiza en condiciones de baja iluminacin. Normalmente las pupilas se observan de forma circular, su tamao es igual y presentan reflejos fotomor directo, consensual y proximal positivos. La pupila normal constantemente est variando su tamao, este fenmeno se llama hippus y es ms fcil de observar con el biomicroscopio. Reflejo fotomotor directo Se pide al paciente que mire a lo lejos y se ilumina desde abajo cada ojo con una linterna con luz focalizada (no difusa). La respuesta normal es el achicamiento de la pupila o miosis en el ojo examinado.

A B Figura 2-3. A. Midriasis media al mirar a lo lejos en oscuridad. B. Miosis al iluminar el ojo con una linterna.

Figura 2-4. Defecto pupilar aferente relativo. En este ejemplo el ojo derecho est sano y el ojo izquierdo tiene una neuropata ptica. 1. Semimidriasis e isocoria en la B oscuridad. 2. Al iluminar el ojo izquierdo hay reflejo fotomotor, pues la lesin del nervio ptico no es

7 completa. 3 y 4. Al alternar la estimulacin consensual (miosis mxima) con la directa (miosis menor) del ojo izquierdo, la pupila aparenta dilatarse (flecha). Reflejo proximal Se realiza en un paciente con reflejo fotomotor directo negativo. Se pide al paciente que lea un texto por unos minutos. Normalmente se produce miosis. Si el paciente tena fotomotor directo negativo y proximal positivo se habla de disociacin luz cerca. Esta disociacin se produce en la pupila de Adie, la pupila de Argyll Robertson y el sndrome del mesencfalo dorsal. Isocoria Se define como la igualdad de tamao de las pupilas, en condiciones normales la isocoria se mantiene en cualquier grado de luminosidad ambiental. Anisocoria Se define como la diferencia de tamao de las pupilas. Sus causas son mltiples y se estudian en el Captulo 14: Pupilas. Figura 2-6. Discoria por sinequias posteriores en un paciente con uvetis. Movimientos vermiformes Movimientos vermiformes del borde iridiano se observan en la pupila de Adie, se deben a la segmentariedad del dao de la inervacin parasimptica del esfnter pupilar. Se requiere biomicroscopio para su deteccin. Heterocroma iridiana Existen dos tipos de heterocroma iridiana. En la heterocromia iridis el iris es bicolor. En la heterocromia iridum los ojos tienen iris de diferentes colores. La heterocroma iridum puede ser congnita o adquirida, hipocrmica (si el iris afectado es ms claro) o hipercrmica (si el iris de color alterado es ms oscuro). Entre las heterocromas congnitas hipocrmicas tenemos el sndrome de Horner congnito, sndrome de Waardenburg (hipopigmentacin cutnea, anomalas faciales, distopia cantal, sordera), enfermedad de Hirschprung, atrofia hemifacial de Romberg e idioptica. Las heterocromas congnitas hipercrmicas son la melanocitosis ocular y oculodrmica y los hamartomas del epitelio pigmentario del iris. Las heterocromas adquiridas hipocrmicas incluyen el sndrome de Horner adquirido, xantogranuloma juvenil, carcinoma metastsico, iridociclitis heterocrmica de Fuchs, atrofia estromal (glaucoma agudo, inflamacin, truama quirrgico). Las heterocromas adquiridas hipercrmicas pueden ser causadas por siderosis oculi (cuerpo extrao intraocular frrico, hemovtrea), uso de latanoprost u otras protaglandinas tpicas, nevus y melanoma de iris, sndrome iridocorneoendotelial y neovascularizacin iridiana.

Figura 2 Anisocoria. La pupila izquierda del paciente -5. est ms dilatada que la derecha. Discoria Es una deformacin de la pupila, que pierde su forma circular caracterstica. La mayor parte de sus causas son oculares (ciruga, trauma, uvetis), tambin se observa en algunas enfermedades neuro-oftalmolgicas (pupila de Argyll Robertson).

Figura 2-7. Heterocroma iridum congnita.

Figura 2-8. Heterocroma iridum en una paciente con iridociclitis heterocrmica de Fuchs. El iris anormal es el ms claro, ojo izquierdo, azul, mientras que el iris normal es el derecho, verde. Examen biomicroscpico El examen biomicroscpico o con lmpara de hendidura forma parte del examen oftalmolgico de rutina, pero no del examen neurolgico. En el contexto neuro-oftalmolgico nos permite detectar patologa asociada y hacer el diagnstico diferencial. Por ejemplo una anisocoria puede ser explicada por una rotura del esfnter iridiano, fcilmente detectable con biomicroscopio, as como los ndulos de Lisch, que se observan en la neurofibtomatosis tipo I.

Figura 2-10. Toma de presin ocular con tonmetro porttil Perkins.

Figura 2-11. Toma de presin ocular con tonmetro Goldmann en la lmpara de hendidura. Fondo de ojo Es clave en el diagnstico diferencial y en la deteccin de anomalas del disco ptico. Las caractersticas oftalmoscpicas de las distintas enfermedades se analizaran caso a caso ms adelante. En la consulta oftalmolgica el fondo de ojo se puede examinar con un oftalmoscopio directo, con oftalmoscopio indirecto o usando la lmpara de hendidura con una lupa o lente de Goldmann. Figura 2-9. Examen (biomicroscopio). Tonometra ocular Tambin es un examen oftalmolgico propiamente tal. Nos permite detectar hipertensin ocular e hipotensin ocular. No ahondaremos en l aqu. con lmpara de hendidura

Figura 2-12. Oftalmoscopio directo. El oftalmoscopio directo tiene la ventaja de que su uso es de relativamente fcil aprendizaje y est ampliamente disponible en consultorios, hospitales y servicios no oftalmolgicos. La magnificacin que provee permite la visualizacin de bastante detalle. Adems la graduacin en dioptras permite medir la altura de un papiledema (3 dioptras equivale a 1 mm). Desgraciadamente el oftalmoscopio directo permite la visualizacin de una porcin muy pequea de la retina, de un tamao apenas mayor que un disco ptico, y no permite estereopsis. El oftalmoscopio bincular indirecto es un equipo ms caro y cuyo uso requiere un entrenamiento especial que slo poseen los oftalmlogos. Es el ideal para el examen de grandes extensiones de retina, por ejemplo en el estudio de un desprendimiento de retina o una uvetis posterior, la porcin de la retina es ms grande, pero la magnificacin es menor. Permite adecuada estereopsis. El estudio del fondo de ojo con una lupa o un lente de Goldmann durante el examen biomicroscpico combina las ventajas de los dos mtodos anteriores: buena magnificacin, estereopsis, visualizacin de un sector amplio de la retina. Aunque el mximo rendimiento con este examen se obtiene con buena midriasis, es posible realizar un estudio de polo posterior a travs de la pupila sin dilatar. Su principal desventaja es la dependencia de la lmpara de hendidura, un equipo costoso y de dficil manejo para mdicos no oftalmlogos.

Figura 2 -13. Fondo de ojo normal. 1. Disco ptico. 1 a. Excavacin fisiolgica. 2. Fvea. 3. Vena temporal superior. 4 Arteria temporal superior. 5. Vena temporal inferior. 6. Arteria temporal inferior. Para la mayor parte de los fines neuro-oftalmolgicos nos conformaremos con ver adecuadamente el polo posterior, es decir el disco ptico, arcadas temporales superior e inferior y la mcula. El disco ptico normal tiene color anaranjado o rosado, forma ovalada con eje mayor vertical, de 1,5 a 1,9 mm de dimetro, sus bordes son netos y al centro presenta una depresin algo ms plida conocida como excavacin fisiolgica, cuyo dimetro vertical es de aproximadamente un tercio del dimetro vertical del disco (relacin excavacin a disco 0,3). Cada una de sus caractersticas puede presentar variaciones patolgicas, por ejemplo, su color puede ser extremadamente plido en la atrofia del disco ptico, su forma puede ser oblicua en el sndrome de papila inclinada, su tamao puede ser menor en la hipoplasia del nervio ptico o mayor en otras malformaciones congnitas del disco, sus bordes son borrosos en el edema del disco, su excavacin est aumentada en el glaucoma.

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Figura 2 -14. Atrofia bilateral del disco ptico causada por un tumor cerebral que comprima el quiasma ptico. Figura 2-16. Fondos de ojo de pacientes con alta miopa. Hay papila inclinada, atrofia coriorretinal difusa, en algunos sectores se ve la esclera por transparencia y tambin son visibles los vasos coroideos grandes. Hay una hemorragia macular, consecuencia de una membrana neovascular coroidea. El aspecto atigrado es claramente visible en la foto de la derecha.

Figura 2-15. 1. Aumento de la excavacin del disco ptico causada por glaucoma, la relacin excavacin a disco en el eje vertical es de 0,7. 1 a. Escotadura (notch) del reborde neurorretinal inferior. 2 .Atrofia peripapilar.

Figura 2-17. Edema del disco en un paciente con neuropata ptica isqumica. Observe la borrosidad del borde y la presencia de hemorragias en llama.

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Examen de los prpados

Los prpados tienen una rica semiologa, aqu slo mencionaremos las caractersticas generales de los prpados normales, la ptosis palpebral y la retraccin palpebral. Los prpados, superior e inferior, son repliegues muy modificados de la piel, que cierran las rbitas, dan proteccin fsica a los globos oculares y ayudan a mantenerlos lubricados. Cada prpado presenta dos caras, anterior y posterior, y dos bordes, libre y adherente. Los prpados superior e inferior se unen en sus extremos formando los cantos o comisuras medial y lateral. La distancia intercantal promedio del adulto es de 30 mm. Entre ambos prpados est la hendidura palpebral. Cuando los prpados estn abiertos tiene unos 10 mm de altura. Una hendidura palpebral de menos de 8 mm sugiere ptosis palpebral o blefaroptosis; de ms de 10 mm sugiere retraccin palpebral. El borde libre del prpado cubre 1 a 1,5 mm de la crnea. El borde libre del prpado inferior est a nivel del limbo o un poco ms abajo. Cuando los prpados estn cerrados la hendidura adopta la forma de S itlica. Cuando el borde libre del prpado superior se ubica por debajo de su posicin normal, hablamos de ptosis palpebral o blefaroptosis. Si el borde libre del prpado superior se ubica ms arriba de su posicin normal, dejando visible esclera por encima de la crnea, hablamos de retraccin palpebral. El lagoftalmo consiste en la incapacidad de cerrar los prpados. Ser analizada en detalle en la captulo 19: Nervio facial.

- Exciclotorsin o extorsin, si la porcin superior de la crnea rota hacia temporal. En cada duccin se ponen en juego grupos de msculos, algunos se contraen, otros se relajan. En el examen clnico pondremos el nfasis en el campo de accin de los msculos, que es la posicin de la mirada en que un msculo individual acta como motor primario (tabla 2-x y figura 2-x), a estas posiciones se les denomina posiciones diagnstica de mirada. Campo de accin Msculo motor primario Arriba y afuera Recto superior Afuera Recto lateral Abajo y afuera Recto inferior Abajo y adentro Oblicuo superior Adentro Recto medial Arriba y adentro Oblicuo inferior Tabla 2-1. Campos de accin musculares. En cambio la accin de cada msculo corresponde al efecto que tiene su contraccin sobre la rotacin del ojo cuando este se encuentra inicialmente en la posicin primaria de la mirada (mirando derecho al frente). Las acciones musculares se resumen en la tabla 2-2. Msculo Recto medial Recto lateral Recto superior Recto inferior Oblicuo superior Oblicuo inferior Accin muscular Aduccin Abduccin Elevacin, intorsin, aduccin Depresin, extorsin, aduccin Intorsin, abduccin, depresin Extorsin, abduccin, elevacin

Examen del alineamiento y la motilidad ocular

A los movimientos de ambos ojos realizados en una misma direccin se les denomina vergencias. El examen de las versiones se realiza con ambos ojos abiertos en las posiciones cardinales de la mirada. El examen de la mirada hacia abajo se realiza dos veces, una sin sostener los prpados superiores, para examinar la bajada del prpado que se produce en forma sinquintica, la segunda vez con los prpados superiores sostenidos con nuestros dedos, para ver la excursin de los ojos hacia abajo. A los movimientos monoculares se les denomina ducciones. El examen de las ducciones se realiza con un ojo cubierto. Dependiendo de la direccin de la duccin, se denomina: - Supraduccin o elevacin, si el ojo se mueve hacia arriba. - Infraduccin o depresin, si el ojo se mueve hacia abajo. - Aduccin, si el ojo se mueve en direccin nasal. - Abduccin, si el ojo se mueve en direccin temporal. - Incicloduccin o intorsin, si la porcin superior de la crnea rota hacia nasal.

Desde el punto de vista del examen clnico conviene recordar los campos de accin (figura 2-18)

Figura 2-18. Campos de accin de los msculos extraoculares. Visin de colores Se pueden usar tablas seudoisocromticas o el test de saturacin de colores. Las tablas seudoisocromticas ms conocidas son las de Ishihara. En ellas estn dibujados con crculos de distintos colores diversos nmeros, a su vez rodeados por ms crculos de otros colores. La persona con visin de

12 colores normal ve unos nmeros, pero los que tienen dficit de visin de colores no los ven o ven nmeros distintos, pues se cerebro al no detectar las diferencias de color entre el nmero y el fondo, da ms importancia a la intensidad de los colores. El test de Ishihara puede ser usado en pacientes con agudeza visual tan mala como 20/200. No siempre estn disponibles los test de Ishihara, pero podemos pedir al paciente que compare la saturacin del color rojo entre un ojo y otro. Cuando ve el rojo menos saturado en un ojo es signo de que hay una disfuncin del nervio ptico, aunque tambin se observa en maculopatas. Test de Amsler El test de Amsler consiste en una grilla de color blanco o rojo. Se coloca a unos 40 centmetros del paciente (que debe estar usando sus lentes, para toda distancia o para cerca si corresponde), se examina cada ojo por separado. Se pregunta a los pacientes si ven zonas distorsionadas (metamorfopsia) o no ven alguna zona (escotomas). El tiempo de recuperacin es normal (menor a 60 s) en las neuropatas y muy prolongado (90 a 180 s) en las maculopatas.

Figura 2-19. Test de Amsler. El test de Ams ler es un test que examina los 20 centrales del campo visual. Es rpido y fcil. Adems si se va dibujando el tamao de las alteraciones, permite realizar un seguimiento de las anormalidades, incluso en la casa del paciente. Para aumentar la sensibilidad del test se pueden anteponer filtros grises. Test de recuperacin del fotoestrs Ayuda a difernciar la disminucin de la agudeza visual de causa retinal de la de neuropata ptica. Primero se obtiene la mejor agudeza visual con correccin, se usa con agudeza visual mayor o igual a 20/80 o 0.25. Luego se ilumina el ojo a examinar con una luz potente a 2 a 3 cm por 10 segundos. Despus de mide el tiempo que el paciente se demora en recuperar la agudeza visual previa.

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Captulo 3 Campo visual

Conceptos generales sobre el campo visual
El campo visual corresponde al rea del espacio que es capaz de percibir un ojo mientras fija un punto determinado. Tambin se denomina campo visual al examen destinado a su estudio y a la grfica resultante. En condiciones de binocularidad normal hay una superposicin de los campos visuales en aproximadamente sus 60 centrales.

Figura 3-1. Campos visuales superpuestos. El examen de campo visual generalmente se practica a cada ojo por separado, y, para facilitar la interpretacin del examen, tambin se representan separados, el campo visual del ojo derecho a la derecha y el campo visual del ojo izquierdo a la izquierda. El centro del campo visual se ha establecido en el punto de fijacin. Una lnea horizontal imaginaria que pasa por el centro divide el campo visual en una mitad superior y una mitad inferior, y una lnea vertical imaginaria que pasen por l lo divide en una mitad nasal (medial) y una mitad temporal (lateral), configurndose as cuatro cuadrantes, que se denominan superotemporal, superonasal, inferonasal e inferotemporal. A temporal de la fijacin existe una zona donde la sensibilidad a la luz es cero, se le conoce como mancha ciega y corresponde al disco ptico, esto ayuda a reconocer a que ojo corresponde cada campo visual, la mancha ciega est ubicada en el hemicampo izquierdo en el ojo izquierdo y en el hemicampo derecho en el ojo derecho.

fijacin, en ella se cruzan las lneas que dividen el campo en cuatro cuadrantes. La mancha ciega se ubica a temporal (por fuera) de la fijacin. Las imgenes se forman invertidas dentro del ojo, pero la nomenclatura del campo visual no es retiniana, por lo que este hecho debe obviarse al interpretar exmenes de campo visual. Por eso, hablaremos de campo visual nasal, aunque sepamos que corresponde a la retina temporal a la fvea, por ejemplo. El campo visual tiene una extensin de 90 a 100 a temporal, 65 a 70 a inferior, 60 a nasal y 70 a superior. Como en condiciones binoculares los campos estn superpuestos, hay un rea de representacin binocular central de aproximadamente 60 de circunferencia. Las reas de representacin nica son las medialunas temporales y las zonas superpuestas a la mancha ciega del ojo contralateral. Cuando el sistema visual est indemne, cada punto del campo visual tiene una determinada sensibilidad a la luz, que en condiciones normales es mxima en la fijacin, que corresponde a la fvea y disminuye hacia la periferia del campo visual (que corresponde a la periferia retinal). La representacin ms bsica del campo visual es bidimensional, no considerando la sensibilidad a la luz en cada punto. Una analoga ms cercana a la realidad sera tridimensional, el camp o visual es una isla, donde la altura de cada punto representa su sensibilidad, que es mxima en la fvea, que sera la cumbre de una montaa en la isla, disminuyendo hacia la periferia o costas de la isla en forma gradual. Adems debemos imaginarnos un pozo profundo, que correspondera a la mancha ciega. Por supuesto el mar sera un ocano de ausencia de visin. Este es un concepto muy importante para interpretar campos visuales y se le llama isla de visin de Traquair.

Figura 3-3. Isla de visin de Traquair.

Principales patrones de dao del campo visual en glaucoma y neuro-oftalmologa

Nomenclatura Figura 3-2. Esquema de los campos visuales. A la derecha el campo visual del ojo derecho, a la izquierda el campo visual del ojo izquierdo. Desde el punto de vista funcional el centro del campo visual corresponde a la Escotoma es una zona de disminucin de la sensibilidad en el campo visual, rodeada por zonas de sensibilidad normal. Los escotomas pueden ser absolutos si la sensibilidad es cero, o relativos si es mayor que 0, pero inferior a lo normal.

14 Las hemianopsias corresponden a una disminucin de la sensibilidad de la mitad del campo visual de un ojo. Por lo tanto pueden ser superiores, inferiores, derechas o izquierdas. Adems pueden ser completas o incompletas. Cuando ambos ojos estn afectados por una heminopsia izquierda o derecha, se le denomina homnima si ambas son del mismo lado (izquierdo o derecho) o heternimas si afectan distinto lado (en un ojo izquierdo y en otro derecho). Las hemianopsias heternimas se denominan bitemporales si afectan al lado derecho del campo visual derecho y al lado izquierdo del campo visual izquierdo, y binasales si afectan la mitad izquierda del campo visual derecho y a la mitad derecha del campo visual izquierdo. Las cuadrantopsias afectan a un cuadrante del campo visual en cada ojo y para denominarlas se usa la misma nomenclatura que para las hemianopsias. Lesiones de la capa de fibras nerviosas y nervio ptico Las lesiones que afectan a la capa de fibras nerviosas o al nervio ptico pueden producir escotomas centrales, escotomas centrocecales, escotomas paracentrales, escalones nasales, escotomas arqueados, cuas temporales y defectos altitudinales. Los escotomas centrales afectan el centro del campo visual. Un escotoma centrocecal incluye el centro del campo y se extiende hasta la mancha ciega. un escotoma arqueado superior e inferior se forma un escotoma en anillo o doble Bjerrum.

Figura 3-6. Campo visual ojo izquierdo: escotoma de Seidel. Campo visual ojo derecho: escotoma en anillo o doble Bjerrum. Se llama escaln nasal a un defecto del campo visual ubicada en el hemicampo nasal por encima o por debajo de la lnea media horizontal y que la respeta. La cua temporal es un defecto en forma de cua que va desde la mancha ciega a la periferia temporal.

Figura 3-7. Campo visual ojo izquierdo: escaln nasal de Ronne. Campo visual ojo derecho: cua temporal. Un aumento del tamao de la mancha ciega puede deberse a un edema del disco ptico o a una atrofia peripapilar.

Figura 3-4. Campo visual ojo izquierdo: escotoma central. Campo visual ojo derecho: escotoma centrocecal. Un escotoma paracentral se ubica en los 30 centrales del campo visual, pero no afecta el centro. Un escotoma arqueado tiene forma de arco que va desde la mancha ciega hacia nasal, cuando tiene 180 se le llama escotoma de Bjerrum.

Figura 3-8. Campo visual ojo izquierdo. Hemianopsia altitudinal inferior. Campo visual ojo derecho: aumento del tamao de la mancha ciega. Campo visual en lesiones de quiasma ptico A nivel del quiasma ptico las fibras nerviosas provenientes de la retina nasal de cada ojo se cruzan hacia el tracto ptico contralateral. Las fibras provenientes de la hemiretina temporal no se cruzan. Por lo tanto una lesin que afecte el centro del quiasma produce una hemianopsia bitemporal producto de la interrupcin de las fibras nasales cruzadas.

Figura 3-5. Campo visual ojo izquierdo: escotoma paracentral. Campo visual ojo derecho: escotoma arqueado o de Bjerrum. Un tipo de escotoma paracentral que consiste en un alargamiento de la mancha ciega, pero que no alcanza a formar un arco, se llama escotoma de Seidel. Cuando hay

15 un agrandamiento bilateral de la mancha ciega y del sndrome de papila inclinada. En el sndrome de papila inclinada hay defectos bitemporales superiores, pero no respetan la lnea media vertical.

Figura 3-9. Hemianopsia bitemporal completa. A veces se afectan inicialmente las fibras cruzadas provenientes de las mculas nasales, producindose un hemiescotoma central bitemporal. Figura 3-13. Agrandamiento bilateral de la mancha ciega. Se puede observar, por ejemplo, en el papiledema.

Figura 3-10. Hemiescotoma central bitemporal. Inicialmente una lesin que comprime el quiasma desde abajo, por ejemplo un macroadenoma hipofisiario, puede producir una cuadrantopsia bitemporal superior, que en la medida que el tumor crece se transforma en hemianopsia bitemporal completa.

Figura 3-14. Defectos bitemporales superiores que no respetan la lnea media. Son producidos por un sndrome de papila inclinada. Lesiones de la va ptica retroquiasmtica La via ptica retroquiasmtica est formada por los tractos o cintillas pticas, ncleos geniculados laterales, radiaciones pticas y corteza occipital. Las lesiones de la va ptica retroquiasmtica producen hemianopsias homnimas. Sin embargo existen ciertas diferencias que permiten sospechar la porcin afectada.

Figura 3-11. Cuadrantopsia bitemporal superior. Las fibras provenientes de la retina inferonasal adems de ser cruzadas, describen un acodamiento en su trayecto hacia el nervio ptico contralateral, conocido como rodilla de Willbrand. Aunque la existencia de la rodilla de Willbrand es controversial, explicara la existencia de los escotomas de la unin, cuando se afecta la porcin intracraniana del nervio ptico prxima al quiasma.

Figura 3-15. Hemianopsia homnima izquierda completa. Cuando la hemianopsia homnima es completa, tiene poco valor de localizacin, en cambio en las incompletas podemos analizar la congruencia, que es el grado de similitud de la forma de los defectos. La congruencia es menor en las lesiones de cintilla y aumenta hasta ser mxima en las lesiones de corteza occipital.

Figura 3-12. Escotoma de la unin. Una lesin en la unin del nervio ptico izquierdo produce un escotoma central izquierdo por lesin del nervio y un defecto supero temporal en el ojo contralateral por compromiso de las fibras cruzadas inferonasales que forman la rodilla de Willbrand. Las lesiones quiasmticas deben diferenciarse de la seudohemianopsia bitemporal central que puede causar

Figura 3-16. Hemianopsia incompleta poco congruente.

homnima

izquierda

16

Figura 3-17. Hemianopsia homnima izquierda incompleta congruente. Las lesiones de ncleo geniculado lateral pueden producir una hemianopsia homnima incompleta incongruente, aunque tambin pueden causar sectoranopias horizontales homnimas relativamente congruentes, que adoptan forma de dedo de guante.

Figura 3 -20. Cuadrantopsia homnima inferior izquierda incompleta, poco congruente. Las lesiones del polo posterior de un lbulo occipital producen hemiescotomas centrales homnimos, pues afectan principalmente la representacin macular.

Figura 3-18. Sectoranopia homnima derecha en dedo de guante. Las radiaciones pticas tienen dos porciones, la superior, en relacin con el lbulo parietal y la inferior, en relacin con el lbulo temporal. Las fibras inferiores describen una curva hacia el extremo anterior del lbulo temporal que se llama asa de Meyer y que pasa muy cercana a la cintilla ptica contralateral. Las fibras que llevan la informacin macular son ms posteriores a nivel del asa de Meyer. Las lesiones de la porcin anterior del lbulo temporal producen cuadrantopsias superiores homnimas incompletas (defecto tipo pie in sky o pastel en el cielo) Las lesiones ms extensas tambin pueden comprometer los cuadrantes inferiores, pero los defectos campimtricos son ms densos en los cuadrantes superiores.

Figura 3-21. Hemiescotomas centrales homnimos izquierdos. Pueden ser producidos por una lesin del polo posterior del lbulo occipital derecho. El rea de representacin macular en la corteza occipital tiene doble irrigacin sangunea, pues recibe aportes de las ramas terminales de la arteria cerebral posterior y de la arteria cerebral media, por eso en las lesiones isqumicas es comn que exista conservacin de la corteza visual que representa la mcula, siendo este un signo que localiza la lesin en la corteza occipital. El rea del campo visual central conservada debe tener al menos 5 para cumplir este criterio.

Figura 3 -19. Cuadrantopsia homnima superior derecha incompleta, poco congruente, tipo pie in sky. Las lesiones del lbulo parietal pueden afectar las radiaciones pticas superiores, produciendo cuadrantopsias homnimas inferiores o hemianopsias homnimas ms densas en los cuadrantes inferiores.

Figura 3-22. Hemianopsia homnima derecha congruente con conservacin macular. Sin embargo, en muchos casos de lesiones occipitales no hay respeto macular, por lo que este signo slo tiene relevancia si esta presente, ya que su ausencia no descarta que la lesin est localizada en la corteza occipital. Cuando hay una lesin isqumica bilateral del lbulo occipital puede producirse una heminopsia homnima bilateral con respeto macular, que campimetricamente se presenta como campo en tunel o constriccin generalizada.

17 Figura 3-23. Campo visual en tnel. Puede ser producido por una hemianopsia homnima bileteral con respeto macular. El campo visual tubular bilateral puede ser producido por lesiones occipitales bilaterales, glaucoma avanzado, retinitis pigmentosa, drusas del nervio ptico, fotocoagulacin extensa, retinopatas txicas, retinopata asociada al cncer, histeria y simulacin. La parte ms anterior de la corteza calcarina del lbulo occipital slo tiene representacin monocular de las crecientes temporales del campo visual que no estn superpuestas en la visin binocular. La conservacin de la creciente temporal en una hemianopsia homnima localiza la lesin en el lbulo occipital. Figura 3-25. Campo visual de Goldmann. Aqu es til volver a analoga de la isla de visin. El campo visual de Goldmann es la representacin de la isla de visin a distintas alturas. Las ispteras ms pequeas representan las reas ms altas de la isla y la mayor sensibilidad, en cambio las ispteras ms grandes representan las reas ms bajas de la isla, de menor sensibilidad.

Figura 3-24. Hemianopsia homnima izquierda con conservacin de la creciente temporal izquierda.

Tipos de exmenes de campo visual

En la actualidad existen dos maneras de examinar y representar el campo visual: la campimetra de ispteras que se realiza con el campo visual Goldmann y la campimetra de umbral, que se realiza con el campmetro computado Humphrey. Campo visual Goldmann En el examen de campo visual de Goldmann se hace que el paciente mire un punto fijo de una cpula blanca y se desplaza un punto luminoso de tamao e intensidad conocidos hacia el centro, cuando el paciente lo ve se hace una marca en una hoja de papel especialmente calibrada, se repite esta operacin desde distintas direcciones con lo que se logra una serie de puntos, que tienen en comn una misma sensibilidad, la lnea que une estos puntos se llama isptera. Cambiando el tamao y luminosidad de los puntos se obtienen una serie de ispteras.

Figura 3 -26. Comparacin entre la isla de visin y su representacin como campo visual de ispteras. Las ispteras se dibujan en una hoja especial donde se anotan las caractersticas del estmulo luminoso correspondiente a cada una. Esta hoja viene graduada de manera que se identifica el tamao de cada isptera en grados.

Figura 3-27. Campo visual Goldmann. Campo visual Humphrey En el examen de campo visual de Humphrey tambin se pide al paciente que mire un punto fijo en la cpula del campmetro, pero el computador que controla el examen proyecta puntos en distintas zonas del campo visual y cada vez que el paciente los percibe tiene que apretar un control que tiene en su mano. El objetivo de este campmetro es determinar el mnimo de intensidad luminosa que puede percibir una persona en

18 cada punto del campo visual, lo que se logra variando la intensidad luminosa y manteniendo el tamao del punto al chequear varias veces un mismo punto del campo visual. As se obtiene la sensibilidad umbral para cada punto examinado, esta sensibilidad es inversamente proporcional a la luminosidad del estmulo.

Figura 3-28. Campo visual Humphrey Nuevamente la analoga de la isla de visin nos es til, pues la campimetra Humphrey consiste en medir la altura o sensibilidad de un conjunto de puntos de la isla o campo visual. El campo visual Humphrey genera informacin numrica, que despus puede ser analizada por el computador.

El rango de intensidad luminosa que se puede utilizar en el campmetro Humphrey va de 0,08 a 10000 apostilbs, que corresponde a una sensibilidad que, expresada en trminos logartmicos va de 0 a 5.1, o en decibeles de 0 a 51, correspondiendo 0 dB a la mxima luminosidad que puede producir el campmetro (10000 asb) y 51 dB a 0,08 asb. Por ejemplo, 0 dB para un punto del campo visual quiere decir que el paciente no fue capaz de detectar un estmulo con la mxima intensidad luminosa que genera el campmetro. El tamao del punto tambin puede ser variado, y existen 5 tamaos configurados, que se denominan I, II, III, IV y V. El usado en forma estndar es el punto III, que tiene un dimetro de 0,43 . El tamao V es cuatro veces mayor que el III y es usado cuando hay dao extenso del campo visual. Para comparar, la mancha ciega tiene un tamao de 7 x 5 . La iluminacin de base est estandarizada y corresponde a 31,5 asb y la duracin es de 200 ms, tiempo ms corto que la latencia de los movimientos oculares voluntarios (250 ms). La mayora de los pacientes son capaces de mantener una fijacin bastante precisa, pero para comprobar en forma permanente esta variables el campmetro Humphrey ocupa el mtodo Heijl-Kralau que consiste en presentar estmulos en la mancha ciega, si el paciente los ve quiere decir que no est fijando adecuadamente. Modelos ms recientes de campmetros Humphrey tienen un sistema de seguimiento de la mirada que tiene una precisin de 1 grado y se chequea cada vez que un estmulo es presentado. Tipos de Humphrey exmenes con el campmetro

Figura 3-29. Isla de visin y campimetra umbral. Para la realizacin de un campo visual Humphrey se requiere que la agudeza visual sea igual o mayor a 0,4, el paciente debe usar su correccin visual para cerca y el dimetro pupilar debe ser de al menos 3 mm. El informe que genera el campmetro Humphrey se presenta como una rejilla de nmeros, cada uno de los cuales seala la sensibilidad en ese punto. Para que la interpretacin sea ms intuitiva, al lado de la rejilla numrica aparece un mapa en escala de grises, donde mientras ms oscuro, menor es la sensibilidad.

Figura 3 -30. Campo visual Humphrey 30-2. Representa los 30 centrales del campo visual. En la rejilla numrica la mancha ciega se presenta como un tringulo. En el mapa de grises la mancha ciega es una mancha negra, como est ubicada a la izquierda, el campo visual es del ojo izquierdo.

En la prctica existen 3 tipos de exmenes de umbrales que se pueden realizar con el campo visual Humphrey: 30-2, 24-2 y 10-2. Adems el campmetro Humphrey permite realizar un examen supraumbral: campo completo 120 o full field 120 (FF 120). El campo visual Humphrey 30-2 determina la sensibilidad en 76 puntos de los 30 centrales del campo visual. El campo visual 24-2 determina la sensibilidad en 54 puntos de los 24 centrales del campo visual, tiene la ventaja de ser ms corto, conservando la mayor parte de la informacin til. El campo visual 10-2 examina 68 puntos en los 10 centrales, con una separacin de 2 entre cada punto y se usa en pacientes y se usa en pacientes con agudeza visual normal o cercana a lo normal para estudiar un paciente sospechoso de neuritis ptica. El campo visual supraumbral FF 120 utiliza estmulos supraumbrales en 120 puntos del campo visual, en estos casos no se determina la sensibilidad en cada punto, sino que slo si el paciente ve o no ve el estmulo.

19 Las estrategias son la forma en que el campmetro determina el umbral, algunas de las ms usadas son: umbral completo, fastpac, SITA standar, y SITA fast. Utilizando el algoritmo SITA (Swedish Interaction Threshold Algoritm) se puede acortar la duracin del examen sin perder validez. Resultados del computarizado examen de campo visual

El informe que se entrega con el campo visual de cada ojo comienza con el tipo de examen practicado, identificacin del paciente y condiciones de examen. Los resultados del campo visual son presentados en un esquema del campo visual donde a cada punto testeado tiene un nmero que representa la sensibilidad en decibeles, todo montado sobre una cruz cuyo centro ocupa la fijacin. Para una interpretacin ms grfica se acompaa a la derecha de una grfica en escala de grises, donde lo ms oscuro representa una menor sensibilidad. En el esquema numrico la mancha ciega es representada por un tringulo, en la grfica de grises la mancha ciega es una mancha negra ubicada entre los 10 y 20 grados a temporal de la fijacin. En algunos puntos la sensibilidad e determinada dos veces, lo que se marca s con un nmero entre parntesis bajo el nmero inicial. Sobre la rejilla numrica van los ndices de confiabilidad. Son las prdidas de fijacin, falsos positivos y falsos negativos. Las prdidas de fijacin se chequean presentando estmulos sobre la mancha ciega, que el paciente no debera ver si est fijando correctamente. Si las prdidas de fijacin son ms de un 20 % aparecer una XX frente a este indicador. Para detectar los falsos positivos el campmetro suena como si presentara un estmulo, pero no lo presenta, si el paciente aprieta el botn, tenemos un falso positivo. Ms de un 20 % de falsos positivos es significativo. Se considera un falso negativo si el paciente no responde a pesar de que en un punto se presente un estmulo de mayor brillo que el umbral previamente determinado. Generalmente indica que el paciente est fatigado o no presta atencin durante el examen. Junto a los ndices de confiabilidad va la duracin de examen. La tabla 3 muestra la duracin de un examen -1 normal con distintos tipos de exmenes y estrategias. Tabla 3-1 Tipo examen Estrategia Duracin (minutos) 30-2 Umbral completo 14 30-2 Fastpac 9 30-2 SITA standard 8 30-2 SITA fast 5,5 24-2 SITA standard 4 24-2 SITA fast 3

Figura 3-31. Indices de confiabilidad. Por debajo de la rejilla numrica y la grfica de grises la hoja del campo visual trae los resultados del anlisis Statpac. Statpac es un programa computacional que viene incorporado en todos los campmetros Humphrey que analiza los resultados del examen y entrega una serie de grficas y esquemas con los resultados En el anlisis de desviacin total Statpac compara los resultados de la sensibilidad del paciente con una base de datos de pacientes de la misma edad y sexo con campos visuales normales y la diferencia se muestra en forma numrica. Los nmeros negativos indican que la sensibilidad est bajo el promedio, los nmero positivos indican que est sobre el promedio, se acepta como normal valores entre 4 y +4 para el campo visual central, como es el caso de los campos 30-2, 24-2 y 10-2, aunque la variabilidad puede ser mayor hacia la periferia. Bajo la rejilla de desviacin total est la rejilla de probabilidad, que indica que porcentaje de la poblacin normal presenta valores como los que tiene el paciente, expresado en una escala de grises. Mientras ms oscuro quiere decir que la probabilidad de encontrar esos valores en la poblacin normal es ms baja. En el anlisis de desviacin del patrn, Statpac aplica un anlisis matemtico a los valores de desviacin total de manera que minimiza el efecto de una depresin generalizada de la sensibilidad, como la producida por una catarata, para poner al descubierto las alteraciones ms localizadas del campo visual que pueden estar encubiertas. Otro anlisis que realiza el computador es la prueba de hemicampo de glaucoma (PHG o GHT) que compara zonas del campo visual superior con zonas del campo visual inferior y sirve en la deteccin precoz del glaucoma. Los resultados de esta prueba pueden ser: - Fuera de lmites normales. - Dudoso. - Dismunucin generalizada de la sensibilidad. - Dentro de los lmites normales.

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Figura 3-32. Parte del informe del campo visual correspondiente a Statpac. Los ndices globales son dos nmeros que resumen el estado del campo visual. La desviacin media (DM) es el promedio de los valores de la desviacin total. Se acepta como normal una DM de hasta 2 dB o un p mayor a 5. La desviacin estndar modelo (pattern estndar deviation, PSD o DSM) es la desviacin estndar entre los valores deficitarios alrededor del promedio y refleja la presencia de defectos localizados del campo visual. Se considera normal una SDM con P menor a 5. Interpretacin del campo visual full field 120 El campo visual full field 120 (FF 120) es un examen supraumbral y su mayor utilidad es como examen de bsqueda o screening. En este examen se estudian 120 puntos del campo visual, con estmulos supraumbrales. El paciente puede verlos o no verlos. Se considera anormal si falla en 16 o ms puntos en total o en 8 o ms puntos por cuadrante. Figura 3 -33. Campo visual Humphrey 30-2 normal, ojo izquierdo.

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Captulo 4 Imagenologa oftalmologa

en

neuro-

El uso del diagnstico por imgenes en neurooftalmologa ha facilitado enormemente el diagnstico diferencial, pero en ningn caso sustituye al examen clnico. Al indicar un estudio de neuroimgenes ya hemos realizado una historia clnica y examen fsico exhaustivo y tenemos hiptesis diagnsticas claras, siendo el estudio por neuroimgenes un complemento a lo anterior. Las tcnicas estructurales de imagenologa en neurooftalmologa actualmente son: - Ecografa ocular (o ultrasonido, US) - Tomografa computarizada (TC) - Resonancia magntica (RM) - Tomografa de coherencia ptica (OCT)

- Diagnstico de anomalas seas y bsqueda de calcificaciones. - Trauma. Adems de la facilidad de la TC para detectar fracturas y cuerpoes extraos metlicos, recordemos que la RM est contraindicada cuando se sospecha un cuerpo extrao ferromagntico. - Identificacin de hemorragias recientes. - Como alternativa a la RM en pacientes que tienen claustrofobia o usuarios de marcapasos o han sido tratados con clips metlicos para aneurismas. Las principales ventajas de la TC son su menor costo y rapidez con respecto a la RM Deagraciadamente, las estructuras seas de la base del crneo y los tratamientos dentales limitan la resolucin de la TC, lo que disminuye la sensibilidad diagnstica en zonas como la silla turca, fosa posterior y el tronco enceflico. Adems, los infartos corticales no se observan sino hasta el segundo da con la TC.

Resonancia magntica
La resonancia magntica utiliza un imn muy potente que alinea los protones tisulares. Una seal de radiofrecuencia (pulso RF) altera este alineamiento y los protones emiten su propia seal de radiofrecuencia cuando se realinean. La deteccin de esta seal permite reconstruir en forma tridimensional un mapa de los protones. Las imgenes obtenidas con la RM se pueden presentar en cualquier plano con igual sensibilidad sin cambiar de posicin al paciente. Medios de contraste paramagnticos como el gadolinio, que normalmente no atraviesa la barrera hematoenceflica, son usados en la RM para destacar lesiones que alteran la barrera hematoenceflica. El gadolinio es una sustancia txica y se combina con DTPA para hacerlo inerte. El uso de intensos campos magnticos en la RM hace que los marcapasos y clips metlicos (como los usados en el tratamiento de los aneurismas) sean contraindicaciones absolutas. Adems la RM demora ms que una TC y el ambiente encerrado en que queda el enfermo hace que sea muy difcil de efectuar en adultos con claustrofobia y nios. En T1 el agua es negra (el vtreo y el LCR se ven negros) y la grasa es blanca, lo que dificulta la obtencin de buenas imgenes de la rbita, rica en grasa orbitaria, por lo que en la bsqueda de tumores orbitarios se utiliza la tcnica de supresin de grasa. En T2 el agua es blanca (el vtreo y el LCR se ven blancos), por lo que los ventrculos se ven blancos y cuesta lozalizar las lesiones desmielinizantes periventriculares, por eso se usa la tcnica FLAIR (fluid attenuation inversion recovery), que es muy til para detectar lesiones desmielinizantes. El movimiento degrada la resonancia magntica, por lo que los vasos sanguneos aparecen negros en todas las tnicas de RM no angiogrficas. El aire, el hueso y las

Tomografa computada
La TC integra un aparato de rayos X rotatorio y un computador que analiza la informacin y genera un corte radiogrfico del sector en estudio. Cuando los rayos X atraviesan un tejido su intensidad se atena, la propiedad de atenuar los rayos X se puede medir a travs del coeficiente de atenuacin, que por ejemplo es alto en el tejido seo y bajo en el tejido adiposo. El aspecto del corte radiolgico, que viene en escala de grises, se puede variar, generndose as distintas ventanas que favorecen la representacin de determinados tejidos. La orientacin del corte est limitada por el plano del anillo detector del tomografo computado. Los cortes ms comunes son los axiales. Los cortes coronales se pueden lograr colocando la cabeza del paciente en extensin extrema en decbito supino o flexin en prono. El anlisis informtico de informacin de cortes axiales se puede usar para hacer recosntrucciones coronales o en otra orientacin e incluso tridimensionales. Desgraciadamente estas reconstrucciones estn limitadas en su resolucin por la separacin de los cortes axiales originales. Se pueden usar medios de contraste yodados, que pueden ser inicos o no inicos, se inyectan por va intravenosa y no atraviesan la barrera hematoenceflica intacta. El contraste es crucial para la evaluacin de las lesiones neoplsicas con alteracin de la barrera hematoenceflica y para determinar aumento de las vascularizacin de una lesin.. Uso clnico Las principales indicaciones de la TC son: - Patologa orbitaria. Los cortes axiales complementarse con cortes coronales reales. - Lesiones de senos paranasales. deben

22 calcificaciones se ven negros en T1 y T2. Aprovechando que la sangre circulando se ve negra se puede aplicar un pulso de alta energa que haga que todos los tejidos se pongan blancos excepto la sangre y luego se invierte la imagen, quedando los vasos sanguneos en blanco, con lo que obtenemos la angiografa por RM o (MRA). Hay dos tcnicas para angiografa, la TOF (time of flight) y la PC (phase contrast) que se pueden usar en barridos de dos dimensiones (2 D) o tres dimensiones (3 D), dependiendo se la sensibilidad a la velocidad del flujo de cada tcnica particular y gracias a la adicin de contraste paramagntico (que mejora la nitidez del estudio) se pueden obtener tanto arteriografas como venografas (MRV). Normalmente las molculas de agua intercelular experimenta movimiento browniano, pero al producirse edema celular el movimiento del agua disminuye en el tejido afectado, el movimiento del agua puede ser medido a travs del coeficiente de difusin aparente, que es la base de una tcnica de RM llamada DWI (difusion weighted imaging). La DWI permite detectar lesiones isqumicas hiperagudas, pues es positiva en minutos, a diferencia de la TC que puede demorar 3 a 12 horas y la RM convencional que demora 1 o 2 das. Otras aplicaciones son la deteccin de lesiones inflmatorias (por ejemplo un absceso cerebral), degenerativas, desmielinizantes y neoplsicas. Con un equipo de RM de 3 T y DWI se pueden detectar lesiones de enfermedad de Creutzfeldt Jacob. Uso clnico La RM de rbita con contraste y supresin de grasa es la mejor tcnica para ver patologa del nervio ptico (por desmielinizacin o radiacin). La RM tambin es el examen de eleccin para estudiar la patologa de silla turca, quiasma ptico, sustancia blanca (especialmente esclerosis mltiple) y fosa posterior. Los infartos cerebrales pueden ser detectados en forma tan precoz como seis horas despus de producidos cuando se usa contraste.

Angiografa
Existen tres tipos de angiografa. La clsica es la angiografa convencional con sustraccin digital. Adems tcnicas especiales permiten obtener imgenes angiogrficas con la resonancia megntica y la tomografa computada. Las angiografas son importantes en varias patologas que causan sntomas neuro-oftalmolgicos, por ejemplo: aneurismas, malformaciones arteriovenosas, trombosis de senos venosos, disecciones arteriales y vasculitis.

Figura 4-2. Angiografa convencional por sustraccin digital del sistema carotdeo, vista lateral y anteroposterior. La angiografa convencional con sustraccin digital es el examen de eleccin en el diagnstico de una neurisma cerebral. Sin embargo la morbilidad asociada (vasospasmo o embola) es de un 5 % y la mortalidad asoiada es de un 0,1 %.

Figura 4-1. Resonancia magntica cerebral normal. Corte sagital.

23 Lee, A et al, Imaging for neuro-ophthalmic and orbital disease, American Journal of Ophthalmology 2004; 138:852-862.

Figura 4-3. Angiografa convencional por sustraccin digital del sistema vertebro-basilar. La angiografa por tomografa computada utiliza un medio de contraste y una TC helicoidal o espiral junto a un software especial que permite la creacin de imgenes tridimensionales de arterias medianas y grandes.

Exmenes de neuroimgenes funcionales

Son la tomografa de emisin de positrones (PET), la tomografa computada de emisin de fotn nico (SPECT), la resonancia magntica funcional y la espectroscopa por resonancia megntica (MRS). En la PET se utiliza una tecnologa de medicina nuclear con molculas marcadas (trazadores) que se acumulan en el cerebro y emiten rayos gamma. La PET requiere un ciclotrn. La RM funcional permite mapear la activacin de la cortza occipital con estimulacin visual repetitiva. La espectroscopa por resonancia magntica evala la actividad metablica y la concentracin de ciertos metabolitos en el tejido.

Indicaciones y estudio recomendado

En resumen las indicaciones y exmenes de eleccin en neuroimgenes seran: - Proptosis. - Dolor orbitario u ocular - Prdida visual progresiva unilateral. - Hemianopsia homnima o hemianopsia bitemporal. - Neuropatas craneales adquiridas. - Alteraciones supranucleares de la motilidad ocular. - Papiledema. - Nistagmus adquirido. - Enfermedades sistmicas con compromiso intracraneal (por ejemplo lesiones desmielinizantes en esclerosis mltiple, tumores en neurofibromatosis, etc).

Bibliografa
Davis, Patricia and Newman, Nancy, Advances in neuroimaging of the visual pathways, American Journal of Ophthalmology 121 (6):690-705, 1996.

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Segunda parte

Sistema visual sensorial

Captulo 5 Anatoma y fisiologia de la va ptica
En este captulo analizaremos conceptos de anatoma fundamentales para comprender las patologas del sistema visual sensorial que se analizarn en los captulos 6, 7 y 8. Otros aspectos de la anatoma sern estudiados en los captulos correspondientes. Desde el punto de vista puramente anatmico la va ptica (Figura 5-1) est formada por: - Retina. - Nervio ptico - Quiasma ptico - Cintilla ptica - Ncleo geniculado lateral - Radiaciones pticas - Corteza occipital Simplificando a mximo su estructura encontramos una l cadena de clulas formando la va ptica, desde la retina a la corteza, son: - Fotorreceptores (conos y bastones) en la retina. - Clulas bipolares en la retina. - Clulas ganglionares. Sus cuerpos se encuentran en la retina, as como parte de sus axones, que adems forman el nervio ptico y quiasma ptico y cinntilla ptica y terminan en el ncleo geniculado lateral. - Neuronas del ncleo geniculado lateral. Sus axones forman las radiaciones pticas y terminan en la corteza occipital. - Neuronas de la corteza occipital. A los anteriores hay que agregar varios tipos de interneuronas en retina, ncleo geniculado lateral y corteza occipital, las reas de asociacin visual y conecciones interhemisfricas y los sistemas vis uales extrageniculados.

Figura 5 Esquema de la va ptica. A Campo visual, -1. cada uno se divide en una mitad temporal (T) y una mitad nasal (N). B retina, B1 retina temporal izquierda, B2 fvea izquierda, B3 retina nasal izquierda, B4 retina nasal derecha, B5 fvea derecha, B6 retina temporal derecha. C Nervio ptico C1 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas, C2 fibras retinogeniculadas nasales izquierdas, C3 fibras retinogeniculadas nasales derechas, C4 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas. D Quiasma ptico. E Cintilla o tracto ptico. F Cuerpo geniculado lateral o externo. G Radiaciones pticas G1 fibras geniculocalcarinas derechas, G2 fibras geniculocalcarinas izquierdas. H Corteza occipital.

Retina
La retina es una delgada membrana que se extiende desde la ora serrata por delante hasta el disco ptico en el polo posterior. Por dentro de la retina encontramos el humor vtreo y por fuera la coroides.

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Figura 5-2. Estructura del globo ocular. Desde el punto de vista embriolgico, funcional y anatmico podemos dividir la retina en dos porciones, el epitelio pigmentario retinal, prximo a la coroides, y la retina neurosensorial, prxima al vtreo. Ambas porciones de la retina se forman al invaginarse la vescula ptica y formarse la copa ptica, la capa interna de la copa ptica forma la retina neurosensorial y la capa externa el epitelio pigmentario retinal. Hay importantes variaciones topogrficas de la retina, especialmente en la regin llamada macula lutea, con 5,5 mm de dimetro y ubicada entre las arcadas temporales superior e inferior, representa los 18,3 centrales del campo visual. Su nombre se debe a la mayor concentracin de pigmentos xantofilos lutena y zeaxantina, que le dan un color amarillento. La mcula se puede dividir en 3 zonas concntricas, que desde dentro afuera son la fvea, la parafvea y perifvea, y en su centro encontramos la fovela. La fovea tiene 1,5 mm de dimetro y contiene la mayor concentracin de conos de toda la retina, por lo que se especializa en la agudeza visual fina y la percepcin de colores, en su centro hay una depresin, llamada fovela. Por fuera de la fvea est la parafvea, un anillo de 0,5 mm de ancho, aqu disminuye la concentracin de conos y comienzan a aparecer los bastones. Por fuera de la parafvea hay otro anillo, esta vez de 1,5 mm de ancho llamado perifvea.

Figura 5-3. Polo posterior y topografa de la macula lutea. 1 Fvea, con la fovola al centro (1). 2 Parafvea. 3 Perifvea. Adems se observa el disco ptico (4). Organizacin general de la retina En la retina neurosensorial y adyacentes al epitelio pigmentario retinal se encuentran las celulas fotorreceptoras: conos y bastones. Los conos se encargan de la percepcin de los colores y la agudeza visual fina, son los ms abundantes en la mcula y los nicos fotorreceptores de la fvea. Los bastones se encargan de la percepcin de luz y sombra, permiten slo una agudeza visual gruesa. Los fotorreceptores sinaptan con las clulas bipolares, las que a su vez sinaptan con las clulas ganglionares. El soma de las clulas ganglionares se ubica en la retina, pero sus axones forman el nervio ptico. Adems existen varios tipos de interneuronas (como las clulas horizontales y las clulas amacrinas), clulas gliales y vasos sanguneos. Las capas histolgicas de la retina (vista con microscopio de luz) desde dentro hacia fuera (desde el vtreo a la coroides) son: - Membrana limitante interna. - Capa de fibras nerviosas. Contiene los axones de las clulas ganglionares en su camino hacia el disco optico. - Capa de clulas ganglionares, est formada por los somas de las clulas ganglionares. - Capa plexiforme interna. Est formada por las sinapsis entre las clulas bipolares y las clulas ganglionares. - Capa nuclear interna. Contiene los somas de las clulas bipolares, adems de otras interneuronas, las clulas amacrinas y horizontales. - Capa plexiforme externa. Contiene las sinapsis entre las clulas bipolares y los fotorreceptores. - Capa nuclear externa. Contiene los ncleos de los fotorreceptores. - Membrana limitante externa. - Capa de los conos y bastones. - Epitelio pigmentario retinal.

26 Funciones de la retina La retina es ms que un tejido fotorreceptor, existe un grado importante de procesamiento retinal de las seales que posteriormente son enviadas al cerebro. Esta modulacin espacial y temporal de las seales se lleva a cabo en las clulas bipolares, clulas horizontales y clulas amacrinas. Las clulas ganglionares se especializan en aspectos especficos de la funcin visual como la agudeza (o resolucin), el color, la velocidad y direccin del movimiento de las imgenes y el contraste.

Nervio ptico
El nervio ptico est formado por los axones de las clulas ganglionares. Cada nervio ptico contiene aproximadamente 1,2 millones de axones, que representan el 40 % de todas las fibras nerviosas que entran o salen del cerebro. Compresele con el nervio acstico que contiene unos 31000 axones. Los nervios pticos son en realidad tractos centrales y no nervios perifricos. De ah se deduce que la patologa del nervio ptico es similar a la de los tractos nerviosos de sustancia blanca, por ejemplo, el nervio ptico es incapaz de experimentar crecimiento axonal o regeneracin, pero puede ser afectado por enfermedades de la sustancia blanca como la esclerosis mltiple. Se distinguen 4 porciones del nervio ptico (Tabla 51). Porcin Largo (mm) Dimetro (mm) Intrabulbar 1 1,8 Orbitaria 25 3,0 a 4,0 Intracanalicular 4 a 10 3,0 Intracraneal 9 a 19 4a7 Tabla 5-1. Porciones del nervio ptico, con su largo y dimetro promedio. Las variaciones en el largo de las porciones se explican principalmente por los distintos tipos de crneos: braquicfalos (cortos y redondos) y dolicocfalos (crneo largo). El largo total del nervio ptico es de 5 a 6 cm.

Figura 5-4. Esquema de las porciones del nervio ptico. 1. Porcin intrabulbar. 2. Porcin orbitaria. 3. Porcin intracanalicular. 4. Pocrin intracraneal. Adems se representan: 5. Crnea. 6. Cmara anterior. 7. Iris. 8. Cristalino. 9. Cuerpo ciliar. 10. Cmara vtrea. 11. retina. 12. Coroides. 13. Esclera. 14. Msculo recto lateral. 15. Quiasma ptico. Porcin intrabulbar La porcin intrabulbar o disco ptico se ubica a 3 mm a nasal y 1 mm por encima del centro de la fvea. El disco en promedio tiene 1.92 +/- 0,3 mm por 1,76 +/- 0,3 mm de dimetro siendo ligeramente ms alto que ancho. En el disco ptico las fibras carecen de envolturas gliales, la ausencia de mielina es la regla, auqnue en el 0,32 a 0,98 % de la poblacin puede haber mielinizacin por delante de la lmina cribosa. La porcin intrabulbar del nervio ptico normalmente es cilndrica. Tambin puede ser un cono de base mayor posterior, lo que est dentro de lo normal. Si es ms ancho hacia delante y atrs y estrecho al medio, en forma de reloj de arena, es anormal. Tambin es anormal la configuracin en diamante. De acuerdo a Hayreth el disco ptico se divide en 3 porciones: - Prelaminar: ubicada frente a retina y coroides. - Laminar: ubicada frente a la esclera. Los axones del nervio ptico atraviesan la esclera cruzando por una estructura fenestrada llamada lmina cribosa. La lmina cribosa tiene continuidad estructural con la esclera, pero

27 su colgeno es diferente, y se asemeja al que se observa en las membranas basales del sistema nervioso central. - Postlaminar: regin de cambio entre la porcin bulbar y orbitaria. La irrigacin sangunea del disco ptico proviene principalmente del crculo de Zinn-Haller, una red de anastomosis arteriolares que forman ramas de las arterias ciliares posteriores cortas. En forma secundaria contribuyen las arterioras piales y la coroides peripapilar. La arteria central de la retina no contribuye directamente al flujo sanguneo del disco ptico. Porcin orbitaria La porcin orbitaria va desde el globo ocular al vrtice orbitario, describiendo una curva en S itlica, pues el largo de ella (unos 25 mm) es mayor que la distancia entre el polo posterior del ojo y el vrtice orbitario (unos 20 mm). La porcin orbitaria del disco ptico se encuentra flotando en un cojn de grasa, que junto a su forma sinuosa le permite la libertad de movimientos requerida por el ojo. Unos 10 mm por detrs del ojo, la arteria oftlmica da su rama ms aimportante, la arteria central de la retina, que se dirige al nervio ptico y una vez dentro se ubica en posicin central. En el vrtice orbitario, antes de entrar al canal ptico, el nervio ptico est en estrecha relacin con los tendones de los msculos rectos del ojo, que conforman el anlllo de Zinn. Histolgicamente se compone de axones, gla, vasos y envolturas meningeas. Los axones se encuentran paralelos y ordenados en 800 a 1200 fascculos de 800 a 1300 axones cada uno. Su dimetro es constante para cada axn y va de 0.3 a 3.5 ?m. El espesor de la mielina es proporcional al dimetro del axn. La gla est formada principalmente por oligodendrocitos, aunque tambin hay atrocitos y microgla. Los oligodendrocitos son los responsables de la fabricacin de mielina. Los atrocitos juegan un rol en el soporte y nutricin de los axones y son componentes de la barrera hemato-enceflica. La irrigacin esta dada por ramas perforantes de la arteria oftlmica. Tambin pasan los vasos retinales, aislados de los axones por los septos piales. Las envolturas menngeas del nervio ptico son similares a las del sistema nervioso central: duramadre, aracnoides (separada de la duramadre por el espacio subdural, virtual) y la piamadre, que enva prolongaciones al interior del nervio, conocidos como septos piales, que contienen los vasos sanguneos. Porcin intracanalicular El nervio ptico entra al crneo por el foramen ptico. El foramen ptico se ubica en el ala menor del esfenoides, tiene unos 4 a 10 mm de largo (promedio 9,22 mm), su eje forma un ngulo de 35 con el plano sagital. El nervio ptico ocupa la porcin interna y dorsal del foramen ptico, a su lado est la arteria oftlmica, por abajo y afuera. Adems se encuentran fibras simpticas provenientes del plexo carotdeo y las extensiones de las meninges. La arteria oftmica provee ramas durales que aseguran la irrigacin de esta porcin del nervio ptico, la duramadre se encuentra adherida al periostio, por lo que la vascularizacin es susceptible al dao de los vasos por fuerzas inerciales o directas en los traumas craneanos. El espacio subaracnoideo es contnuo desde la porcin orbitaria a la porcin intracraneal del nervio ptico. En esta porcin el nervio ptico se encuentra en ntima relacin con el seno esfenoidal, medial al foramen ptico, separado por 0,5 mm de hueso en el 78 % de las personas, e incluso este hueso est ausente en el 4 %. Esta proximidad explica el compromiso del nervio ptico que se puede observar en las sinusitis esfenoidales (generalmente en el contexto de una pansinusitis) y en el postoperatorio de una ciruga transesfenoidal. Porcin intracraneal Una vez que cruza el foramen ptico, el nervio ptico llega a la base del crneo. En la entrada a la cavidad cranenana la duramadre forma un pliegue falciforme por encima del nervio ptico, que puede indentar la parte superior del nervio cuando el quiasma es elevado por tumores hipofisiarios o aneurismas o en edema cerebral. Luego la duramadre se separa del nervio y este queda revestido slo por la pa. El grosor del nervio aumenta, pues se afloja su contenido, llegando a 4 a 7 mm de dimetro. La longitud de esta porcin va de 9 a 19 mm (17 +/2,4 mm). La distancia entre los foramen ptico derecho e izquierdo es de 14.7 mm en promedio (11.5 a 20 mm). El ngulo que forman los nervios pticos al confluir en el quiasma es de 60 . Esta porcin del nervio se dispone en direccin hacia atrs, medial y arriba (45 ). Por encima del nervio ptico se ubican los lbulos frontales. La arteria cerebral anterior y la comunicante anterior se encuentran entre los lbulos frontales y los nervios pticos. Llegando al quiasma el bulbo olfatorio se coloca por encima del nervio ptico. Por abajo del nervio ptico se encuentra en ntima relacin con el seno cavenoso, arteria cartida interna y arteria oftmica. En sus porcin intracraneana el nervio ptico recibe ramas piales de la arteria cartida interna, arteria cerebral anterior y arteria comunicante anterior.

Quiasma ptico
El quiasma ptico se ubica entre las porciones terminales convergentes de los nervios pticos y los comienzos dorsales de los tractos o cintillas pticas que se originan en los extremos laterodorsales de la comisura.

28 La palabra quiasma, deriva de la similitud de su forma con la de la letra griega chi (?). El quiasma ptico est formado por los axones de las clulas ganglionares que llevan hasta all los nervios pticos. En el quiasma se produce una segregacin de fibras, las provenientes de la retina nasal (53 %) se cruzan y las provenientes de la retina temporal (47 %) no lo hacen. La posicin del quiasma ptico es variable. Clsicamente se describen 3 posiciones: - Normal (91 %). Sobre el diafragma selar, 10 mm por encima de la tiende selar, en su mayor parte a nivel de la neurohipfisis. - Prefijacin (5 %). Rostralmente ubicada, sobre el sulcus quiasmtico, por delante del tubrculo selar y de la adenohipfisis. - Postfijacin (4 %). El quiasma se ubica sobre el dorso selar. Las variaciones de la posicin quiasmtica estn determinadas por la longitud de los nervios pticos, el ngulo de convergencia en el quiasma, la contextura craneofacial y la inclinacin selar. Las dimensiones del quiasma ptico son: dimetro transversal 13 a 20 mm, dimetro anteroposterior (sagital) 7 a 8 mm y unos 4 mm de alto. Las relaciones anatmicas del quiasma ptico son: - Hacia arriba con la lmina terminal, el receso ptico del tercer ventrculo y el hipotlamo. - Hacia lateral con la sustancia perforada anterior y la cartida interna (que a veces determina una escotadura en el quiasma). - Hacia atrs con el rea interpeduncular (tuber cinerium), la base cerebral, tubrculos mamilares, receso infundibular. - Hacia abajo con la hipfisis, cisterna basal y esfenoides. - Hacia adelante con la arteria cerebral anterior y la arteria comunicante anterior. La m ayor parte de las fibras que salen del quiasma forman las cintillas pticas, pero algunas entran directamente al hipotlamo y terminan en el ncleo supraquiasmtico o en el ncleo supraptico, siendo estos tractos la base anatmica del mantenimiento del ritmo circadiano. El quiasma ptico se encuentra rodeado por los vasos que forman el polgono de Willis y recibe su irrigacin de distintas fuentes, por lo que los infartos son muy raros. pednculos cerebrales. Lo que en ellos es superior al inicio se hace lateral, y lo inferior se hace medial. Justo por detrs del quiasma ptico un pequeo grupo de fibras se separan hacia el ncleo paraventricular del tlamo, estas fibras tienen relacin con la mantencin de los ritmos circadianos. Cuando el tracto alcanza la superficie posterior y lateral del tlamo tiende a dividirse en una raz medial y una raz lateral. La raz lateral contiene el 85 % de las fibras y se dirige hacia el ncleo geniculado lateral. La raz medial con el 15 % restante de las fibras se dirige hacia el colculo superior y termina en los ncleos pretectales del mesencfalo rostral y tienen una funcin pupilar. Las relaciones anatmicas de las cintillas pticas son: - Hacia superior est en relacin con el tuber cinerium y la sustancia perforada anterior. - Hacia medial con los pednculos cerebrales. - Hacia lateral con la arteria cerebral posterior, componentes lmbicos del lbulo temporal (uncus, circunvolucin del hipocampo y amgdala) y la hendidura de Bichat, est vecino a la porcin de fibras geniculocalcarinas llamada asa de Meyer. A nivel de la incisura transversal de Bichat el tracto se aplana y se dispone oblicuo, en relacin al tronco enceflico y luego tejido cerebral: ncleos de la base, cpsula interna y fibras del asa de Meyer. La irrigacin sangunea de las cintillas pticas est dada por la arteria coroidea anterior, rama de la cerebral media, y ramas de la cerebral posterior.

Ncleo geniculado lateral

El ncleo geniculado lateral tiene forma de gorro frigio, bigeniculado. Su superficie superior es convexa hacia medial y cncava por lateral, su superficie inferior es convexa por lateral y cncava por medial. Hacia el exterior aparece como una pequea eminencia ovalada en la regin posterior e inferior lateral del tlamo, correspondiente al cuerno lateral del ncleo geniculado lateral. Alrededor del ncleo geniculado lateral hay una cpsula compuesta por sustancia blanca, llamada auriculum. En su interior es una sucesin complicada de lminas grises, en nmero de 6, con lminas blancas entre ellas. La laminacin no es completa en la periferia, donde se producen fusiones interlaminares complejas. Las fibras retinogeniculadas llegan por el costado lateral y superior, son alrededor de 1 milln. Las cruzadas van a las lminas 1, 4 y 6 y las directas van a las lminas 2, 3 y 5. Las fibras geniculocalcarinas tambin son alrededor de un milln, salen por el costado lateral y superior y van hacia el rea 17 de Brodmann.

Tracto o cintilla ptica

Los tractos o cintillas pticas nacen en la porcin laterodorsal del quiasma, desde donde se dirigen a dorsal. En su primera porcin (1 cm) el tracto es aproximadamente cilndrico, al progresar hacia los pednculos cerebrales y colocarse entre la regin interpeduncular y la sustancia perforada anterior se aplanan y acintan, adquiriendo relacin glial con los

29 Por lo tanto el ncleo geniculado lateral est formado por: - Axones de clulas ganglionares. - Cuerpos y axones de neuronas tipo Golgi I que forman el haz geniculocalcarino. - Interneuronas tipo golgi II, confinadas al ncleo geniculado lateral. - Axones corticogeniculados provenientes de reas 18 y 19 de Brodmann. - Axones provenientes de ncleos subcorticales (sustancia reticular pontina, pulvinar y colculo superior). Se distinguen en particular dos tipos de neuronas, las grandes o magnocelulares (10 %), predominan en las lminas 1 y 2, las pequeas o parvocelulares (90 %) predominan en las capas 3, 4, 5 y 6. Las clulas ganglionares se proyectan en forma segregada en estas lminas. En el ncleo geniculado lateral tambin icurre procesamiento de la informacin visual, en la que intervienen adems las aferencias provenientes de la corteza occipital y ncleos subcorticales. La vascularizacin del ncleo geniculado lateral es dada por la arteria coroidea anterior (rama de la cerebral media) y ramas de la arteria cerebral posterior.

Radiaciones pticas
Las fibras geniculocalcarinas forman las radiaciones pticas, que a su vez se dividen en 3 porciones: superiores (campo visual inferior), inferiores (campo visual superior) y centrales (mcula). Las fibras superiores, se dirigen directamente al lbulo occipital, pasando por el lbulo parietal. Las fibras inferiores forman un asa alrededor del ventrculo lateral en el lbulo temporal (asa de Meyer) y pasan muy cerca de las fibras motoras y sensitivas de la cpsula interna. Un infarto puede causar una hemianopsia homnina superior contraleteral junto con una hemiparesia contralateral. Tumores profundos del lbulo temporal tratados con una l bectoma temporal que se o extiende ms de 5 cm en profundidad pueden producir una hemianopsia homnima superior. Para analizar su irrigacin, podemos dividir las radiaciones pticas en tres porciones, en su incio son vascularizadas por la arteria coroidea anterior, la mayor parte de su trayecto en los lbulos temporal y parietal reciben ramas de la arteria cerebral media y al final de su trayecto reciben tambin ramas de la arteria cerebral posterior.

Figura 5-5. Irrigacin de la va ptica. 1. Cartida interna. 2. Cerebral media y sus ramas: coroidea anterior (2 a) que a su vez irriga cintillas pticas, ncleo geniculado lateral y parte de las radiaciones pticas, ramas a las radiaciones pticas (2b) y a la corteza occipital (2c). 3. Arteria cerebral anterior con ramas al quiasma (3 a) y a la porcin intracraneana del nervio ptico (3b). 4. Arteria comunicante posterior, emite ramas que irrigan el quiasma (4 a). 5. Arteria cerebral posterior da ramas que irrigan cintillas pticas (5 a), ncleo geniculado lateral (5b), terminaciones de las radiaciones pticas (5c) y corteza occipital (5d). 6. Arteria oftlmica, da ramas a la porcin intracanalicular del nervio ptico (6 a), a la porcin orbitaria del nervio ptico (6b), provee la arteria central de la retina (6c) y arterias ciliares cortas posteriores (6d). 7. Arteria comunicante anterior y sus ramas al quiasma y porcin intracraneana del nervio ptico (7 a). 8. Nervio ptico. 9. Quiasma ptico. 10. Cintilla ptica. 11. Ncleo geniculado lateral. 12 Radiaciones pticas. 13. Corteza occipital.

Corteza occipital
La corteza visual primaria tambin es llamada corteza estriada, rea 17 de Brodmann o V1. Se encuentra situada

30 en los labios superior e inferior de la cisura calcarina y 1 a 2 cm laterales en la superficie posterior de la corteza occipital. La mayora de la corteza visual corresponde a la representacin macular. La corteza visual primaria recibe tambin el nombre de estrada debido a la presencia de una capa mielinizada relativamente acelular visible a ojo desnudo en los cortes perpendiculares a la corteza, conocida como estra de Genneri o de Vicq dAzyr. La mayora de las neuromas en V1 responden slo a estmulos en zonas especficas del campo visual con propiedades sicofsicas tambin muy especficas. Aqu nuevamente encontramos la segregacin entre los sistemas magnocelulares y parvocelulares. El sistema magnocelular media la agudeza visual gruesa, los contrastes marcados, la sensibilidad al movimiento y direccionalidad y la estereosis. El sistema parvocelular media la percepcin del color, bajos contrastes y alta resolucin. Existe un tercer sistema llamado blob (mancha), que recibe informacin del sistema parvocelular y magnocelular y media la percepcin del color y el brillo. Areas de asociacin visual La informacin visual es analizada, reconocida e interpretada en la corteza paraestriada (rea 18 o V2), corteza periestriada (rea 19 o V3) y otras reas conocidas como V4 y V5. El rea 17 y las reas de asocian visual de un hemisferio se conectan con sus homnimas contralaterales a travs del splenium del cuerpo calloso. Las reas de asociacin visual no reciben fibras geniculocalcarinas, sino que sus aferencias visuales provienen exclusivamente de V1, que segrega la informacin y le da a las reas de asociacin visual una especializacin funcional. Probablemente V2 realiza la cordinacin sensoriomotora gracias a sus conecciones frontooccipitales y occipitomesenceflicas, y tiene un rol en los movimientos de seguimiento. V2 tambin tendra un rol de segregacin funcional complementario a V1, siendo V3, V4 y V5 reas visuales especializadas. Tambin existen comunicaciones entre estas diferentes zonas. Los estudios realizados en macacos han dado mpetu a esta teora de la especializacin funcional. El rea V3 tiene clulas que reponden en modo ptimo a lneas espacialmente orientadas, independientemente del color, por lo que la percepcin de formas independiente del color se localiza en V3. El rea V4 tiene clulas que responden de modo ptimo a ciertas longitudes de onda, mientras que casi no lo hacen a otra, lo que sugiere que estn implicadas en la percepcin del color. Tambin algunas clulas de V4 responden a la orientacin espacial, por lo que V4 tambin tiene un sistema de percepcin de formas dependiente del color. El rea V5 responde selectivamente al movimiento. La informacin visual es analizada finalmente en la corteza parietal del lado dominante (rea del gyrus angular), usualmente en el hemisferio izquierdo.

Sistemas visuales extrageniculados

Aunque desde el punto de vista clnico la mayor parte de las veces tenemos en mente la va visual primaria (retina-ncleo geniculado lateral-corteza) y el sistema pupilar, existen otros vas, que no pasan por el ncleo geniculado y tienen funciones visuales, como el colculo superior y el pulvinar.

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Captulo 6 Nervio ptico

Disco ptico normal
El disco ptico o papila normal es de color rosado anaranjado, pero su color experimenta variaciones en la poblacin normal, por ejemplo las personas morenas la tienen ms rojiza y los rubios ms plida, los hipermtropes ms rojiza y los miopes ms plida, en los recin nacidos es algo plida, en los nios es rojiza y en el adulto mayor es ms plida. Los bordes de la papila son netos, aunque en los polos puede haber una ligera difuminacin, que puede ser normal en algunas personas. El disco es ligeramente ovalado. El dimetro vertical normal del disco ptico es 1,92 +/- 0,3 mm y su dimetro horizontal es 1,76 +/- 0,3 mm, existe una gran variabilidad en su tamao. En su centro tiene una excavacin fisiolgica. La relacin entre el dimetro de la excavacin y el dimetro del disco es en promedio es 0,39 para el dimetro horizontal y 0,34 para el dimetro vertical. El aumento de la excavacin discal, especialmente en su dimetro vertical, es muy importante para el diagnstico oftalmoscpico del glaucoma. Las arterias son ms delgadas que las venas, en relacin 2:3, las venas son ms oscuras que las arterias. Podemos examinar clnicamente el disco ptico con la oftalmoscopa. Existen varias tcnicas de oftalmoscopa (directa, indirecta, con lupa de 90 D, con lente de Goldmann). Las fotos de la figura 6 fueron -1 tomadas con una cmara de fondo de ojo.

Figura 6 Discos pticos de aspecto oftalmoscpico -1. normal.

Introduccin
La neuropata ptica isqumica anterior es la neuropata ptica ms comn en personas mayores de 50 aos. Se distinguen dos tipos artertico y no artertico. El ms comn es el no artertico (95 %). En ambos casos ocurre un proceso isqumico que afecta la circulacin de la porcin bulbar del nervio ptico (arterias ciliares cortas posteriores). En la arteritis temporal o de clulas gigantes esta isquemia es de origen artertico y puede afectar otras arterias. La neuropata isqumica posterior es mucho menos frecuente y se observa ocasionalmente en el contexto de la arteritis temporal y otras vasculitis.

Neuropata ptica isqumica anterior no artertica

Epidemiologa La neuropata ptica isqumica anterior no artertica (NOIANA) ocurre con mayor frecuencia en personas de ms de 50 aos, de preferencia varones (55 %). Segn los datos del Ischemic Optic Neuropathy Descompresion Trial (IONDT) la edad promedio de presentacin es 66 aos +/- 8,7 aos de desviacin estndar, con un rango de edad muy amplio, desde los 22 a los 92 aos. En Estados

32 Unidos su incidencia es de 2,3 a 10,3 por 100000 personas por ao en mayores de 50 aos. Factores de riesgo y enfermedades asociadas Las asociaciones ms imp ortantes son la diabetes mellitus (23,9 %) y la hipertensin arterial (46,9 %). Sin embargo slo la diabetes mellitus aparece como factor de riesgo comprobado en estudios caso-control, pues la prevalencia de hipertensin arterial parece ser la misma en el grupo de pacientes con NOIANA que en controles de la misma edad. El tabaquismo tambin ha sido implicado como factor de riesgo, especialmente en los pacientes jvenes, pero en mayores de 50 aos hay dudas. La ateromatosis carotdea no es factor de riesgo de NOIANA. Existen una serie de enfermedades asociadas, cuya relacin causal es dudosa, pero se observan con frecuencia en pacientes con NOIANA, como la cardiopata coronaria (hay antecedente de infarto miocrdico en el 11 % de los pacientes) y la enfermedad cerebrovascular. Otros posibles factores con una probable relacin causal en ciertos pacientes con NOIANA son la hipotensin arterial, coagulopatas, anemia por prdida brusca de sangre y ciruga de catarata reciente. Entre las coagulopatas que pueden asociarse a NOIANA, especialmente en pacientes jvenes, estn el sndrome antifosfolpidos, dficit de protena C, dficit de protena S y dficit de antitrombina III. Se cree que los pacientes con discos pticos pequeos y excavaciones pequeas o inexistentes tienen un mayor riesgo de presentar neuropata ptica isqumica anterior. La relacin entre presin intraocular y NOIANA no est clara. Algunos autores sugieren que un alza de la PIO puede causar isquemia del disco ptico, debido a que la presin de perfusin del disco corresponde a la diferencia entre la presin arterial y la PIO. Pero algunos estudios, incluyendo el IONDT no encontraron asociacin estadsticamente significativa entre PIO y NOIANA. Cuadro clnico - Disminucin de la agudeza visual d inicio rpido, e indolora, unilateral y en general severa. Segn el IONDT la agudeza visual inicial es mejor que 20/64 en el 49 %, menor o igual a 20/64 y mayor que 20/200 en el 17 % y menor o igual que 20/200 en el 34 %. El 42 % de los pacientes se percatan de esto al despertar, lo que se atribuye a la hipotensin nocturna y el deterioro visual alcanza su mximo en un plazo de 48 horas. Un 5 a 10 % de los pacientes presentan una disminucin progresiva de la agudeza visual por hasta seis semanas despus del episodio inicial. Slo el 8 a 12 % de los pacientes presentan dolor moderado peri o retrocular, en estos casos el dolor no aumenta con los movimientos oculares - Alteracin del reflejo fotomotor directo del ojo comprometido, con presencia de defecto pupilar aferente relativo. - En el examen del fondo de ojo encontramos un disco ptico elevado y de bordes borrosos. Habitualmente plido, pero puede ser hipermico. Puede acompaarse de hemorragias en llama (75 %). Aunque el edema es ms frecuentemente difuso (75 %), tambin puede ser focal (25 %), afectando con ms frecuencia a la mitad superior del disco, lo que se correlaciona con defectos campimtricos de predominio inferior. Puede haber hallazgos asociados como cruces arteriovenosos patolgicos y atenuacin arteriolar. En un 7 % de los casos se observan exudados creos, que pueden formar una hemiestrella macular o, ms rara vez, una estrella macular completa. La presencia de manchas algodonosas es rara y sugiere una arteritis temporal. La NOIA NA evoluciona a la atrofia del disco ptico en 3 a 6 semanas, la palidez del disco puede ser difusa o sectorial. - En el ojo contralateral al momento del diagnstico generalmente el disco ptico es pequeo y con excavacin de 0,2 o menos, en el 22,5 % de los pacientes hay atrofia ptica producto de una NOIA NA previa y slo un 0,5 % de los pacientes presenta edema.

Figura 1. Neuropata ptica isqumica anterior no artertica. Hay edema discal focal inferior, palidez y algunas hemorragias en llama. El paciente era diabtico e hipertenso y consulto por disminucin de la agudeza visual. Tena DPAR en el ojo afectado.

33 Figura 2. Neuropata ptica isqumica. Note la palidez del disco, cuyos bordes estn borrosos y la presencia de hemorragias en llama discales. Figura 4 y 5. Neuropata ptica isqumica anterior no artertica sectorial en una paciente con dficit de antitrombina III. Campo visual evidencia escotoma arqueado superior y retinografa muestra un edema discal focal inferior. - La visin de colores est alterada en el lado afectado en forma proporcional a la disminucin de la agudeza visual. En esto la NOIANA se diferencia de la neuritis ptica idioptica, en que la visin de colores est alterada incluso cuando la agudeza visual es normal o cercana a lo normal. - En el campo visual lo clsico es encontrar defectos altitudinales, especialmente inferiores, aunque se pueden dar tambin escotomas arqueados y escotomas centrales. Con frecuencia el paciente dice que ha perdido la mitad superior o inferior del campo visual. Casi siempre hay compromiso de la fijacin.

Figura 3. Retinografa de paciente con NOIA NA. Hay edema discal difuso y abundantes hemorragias en llama .

34 Figura 6 y 7. Neuropata ptica isqumica anterior. Paciente hipertenso de 61 aos, consulta por mala visin en OD. Su agudeza visual inicial es od : 20/30, pero tiene un DPAR + od y hay edema discal al fondo de ojo. El campo visual muestra un defecto altitudinal superior.

Figura 8. CV Humphrey. Defecto altitudinal inferior en un paciente con neuropata ptica isqumica. - Se ha descrito que hasta en un 40 % de los pacientes se puede producir una neuropata ptica isqumica en el otro ojo en un plazo variable, que va de das a aos. As puede aparecer el seudosndrome de Foster Kennedy, atrofia ptica en un ojo y edema del disco en el otro. El IONDT encontr que la afectacin del disco ptico contralateral previamente sano era bastante menos comn de lo que se pensaba. En los pacientes con agudeza visual inicial menor o igual a 20/64 esto ocurri en un 17 % a los 5 aos de seguimiento, y en aquellos con agudeza visual inicial mayor a 20/64 slo en el 10 % a los 5 aos de seguimiento, los factores de riesgo para el desarrollo de NOIANA en el ojo contralateral con la diabetes y la mala agudeza visual inicial. - Las siguientes se consideran caractersticas atpicas de la NOIA NA: paciente de menos de 40 aos, inicio bilateral simultneo, campo visual no consistente con neuropata ptica, falta de edema en la fase aguda, ausencia de DPAR, excavacin grande, amaurosis fugax previa, progresin de la prdida visual luego de cuatro semanas, episodios recurrentes en el mismo ojo, signos de inflamacin del segmento posterior o anterior.

Figura 9 y 10. Seudo sndrome de Foster Kennedy. Este paciente diabtico e hipertenso tuvo una NOIA NA en oi el ao 1998 que evolucion a la atrofia ptica. En el ao 2004 consulta por disminucin de la agudeza visual en od, se constata edema discal focal y se diagnostica NOIA NA od. Diagnstico diferencial La NOIA NA debe ser diferenciada de otras causas de edema discal con mala agudeza visual y DPAR+, especialmente la neuritis ptica bulbar. Orientan a NOIANA las caractersticas como el edema focal, la palidez, presencia de hemorragias, ausencia de dolor ocular, edad de presentacin mayor de 50 aos, atenuacin arteriolar, antecedente de diabetes mellitus y especialmente la ausencia de recuperacin de la agudeza visual. Las neuropatas txicas producidas por isoniacida y amiodarona pueden producir edema discal y compromiso de la agudeza visual y del campo visual, por lo que en la anamnesis es imprescindible interrogar al respecto.

35 bilateral. Con frecuencia se manifiesta como una neuropata ptica isqumica posterior. - Neuropata ptica urmica. Se caracteriza por disminucin bilateral de la agudeza visual con edema discal bilateral en pacientes con insuficiencia renal severa, anemia e hipertensin. Tiende a mejorar con hemodilisis. - Otras enfermedades que se han asociado: eclampsia, porfiria, seudoxantoma elasticum con hiperagregabilidad plaquetaria. Patogenia Se cree que la NOIANA es debida a isquemia de la porcin laminar y prelaminar del disco ptico. La evidencia que apoya esta hiptesis es: - El inicio abrupto de la prdida de visin, tpico de una enfermedad vascular. - Mayor frecuencia en pacientes ancianos con antecedentes de vasculopata. - Evidencia patolgica de oclusin de vasos sanguneos pequeos en algunos estudios anatomopatolgicos. - Ausencia de evidencia clnica o patolgica de inflamacin. - Produccin experimental de un cuadro clnico similar en monos cuyas arterias ciliares posteriores cortas han sido ocluidas. La zona de dao del disco ptico en la NOIANA corresponde a la capa prelaminar, laminar y la parte retrolaminar inmediata. Estas porciones del nervio ptico son irrigadas principalmente por ramas de las arterias ciliares cortas posteriores que forman el crculo o corona de Zinn Haller. El crculo de Zinn Haller tiene una porcin superior y una porcin inferior, esta distribucin altitudinal de la irrigacin del disco ptico explicara algunas caractersticas clnicas de la NOIANA. Se cree que factores mecnicos y estructurales haran al nervio ptico de algunos pacientes ms susceptibles al dao isqumico. Los discos pticos de los pacientes que sufren NOIANA son usualmente pequeos, con una excavacin fisiolgica pequea o ausente, esto se asocia a un canal escleral pequeo, por lo que las fibras del nervio ptico pasan ms apretadas por la lmina cribosa. Una menor perfusin del disco podra afectar el transporte axoplsmico y causar aumento del volumen de las fibras nerviosas (lo que explicara que a veces se detecta edema sin manifestaciones clnicas en una etapa precoz de la NOIANA), el aumento de volumen de las fibras a su vez comprimira ms los vasos sanguneos, disminuyendo ms la perfusin e iniciando un crculo vicioso. Aunque el tamao pequeo del disco es lo habitual en la NOIANA, no es as en la arteritis temporal, por lo que en un paciente con NOIA con ojo contralateral con disco grande o excavacin fisiolgica evidente se debe sospechar arteritis temporal.

Tabla 1. Diagnstico diferencial de la neuropata ptica isqumica Comn Artertica Edad 66 aos 75 aos promedio Compromiso Variable Severo (70 % con visual AV menor a 20/200) Afectacin del 40 % 75 % otro ojo Fondo de ojo Edema plido, a Edema plido, veces focal. 20 % puede ser puede presentar segmentario, palidez del disco puede ptico contralateral acompaarse de por NOIANA oclusin arterial o previa. Disco ptico manchas contralateral algodonosas. generalmente Puede haber pequeo y con afectacin excavacin simultnea del fisiolgica ausente o disco ptico pequea. contralateral. Manifestacion Hipertensin a rterial Cefalea es sistmicas en 50 % de los Polimialgia casos. Fiebre Diabetes mellitus Baja de peso Malestar general VHS Menos de 40 Muy alto (50 a 120) Respuesta a No Si corticoides Adems de diferenciar la neuropata ptica isqumica anterior en sus formas comn y artertica, ocasionalmente la neuropata ptica isqumica anterior puede presentarse en otros contextos, que debemos considerar: - Neuropata ptica isqumica postfacoresis. Ocurre entre 1 a 15 meses postciruga de catarata. La patologa se repite en el segundo ojo operado en el 50 % de los casos. Ni los corticoides ni los anticoagulantes son efectivos. Algunos creen que no hay relacin causal, slo sera una coincidencia. - Neuropata ptica isqumica en el contexto de otras enfermedades del colgeno (artritis reumatoidea, sndrome de Sjogren, lupus eritematoso) o arteritis autoinmunes (enfermedad de Takayasu, poliarteritis nodosa, policondritis recurrente), enfermedad de Wegener y sarcoidosis. - Neuropata ptica isqumica en el contexto de una migraa o cefalea agrupada. - Neuropata ptica isqumica hipovolmicahipotensiva. Ocurre con mayor frecuencia en sangramientos digestivos y ciruga cardiotorcica, con un retardo que puede ir de das a semanas y frecuentemente

36 Manejo Es clave diferenciar la forma no artertica de la artertica. La anamnesis debe ser dirigida a manifestaciones de la arteritis de la temporal y se debe solicitar en todos los casos una VHS, hemograma y PCR. La VHS alta en un paciente con neuropata ptica isqumica sugiere arteritis de la temporal. Tabla 2. Indicaciones en pacientes con NOIANA mayores de 50 aos - Hemograma, VHS, PCR - Campo visual computado o Goldmann - VDRL - FR, ANA, ANCA - Perfil lipdico - Glicemia en ayunas - Evaluacin cardiolgica En segundo lugar hay que optimizar el manejo de la patologa mdica concomitante, como diabetes mellitus, hipertensin arterial y cardiopata coronaria. Por ello se debe enviar al paciente a su mdico internista. No hay evidencia clnica ni de laboratorio de que la neuropata ptica isqumica no arqtertica se deba a un fenmeno emblico, por lo que no es necesario hacer siempre un estudio de fuentes embolgenas en estos pacientes En pacientes de menos de 50 aos a veces pueden haber dudas diagnsticas con la neuritis ptica, en estos casos la resonancia magntica puede ser de utilidad al detectar lesiones desmielinizantes. Tabla 3. Indicaciones en pacientes con NOIANA menores de 50 aos - Las mismas que para mayores de 50 aos ms: - Estudio de trombofilia, resonancia magntica, puncin lumbar y estudio de lquido cefaloraqudeo y niveles sricos de enzima convertidora de angiotensina en casos atpicos si el estudio previo es negativo. No existe un tratamiento especfico eficaz. El Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial (IONDT) demostr que la fenestracin quirrgica del nervio ptico no es til en la neuropata ptica isqumica no artertica. Aunque los corticoides son el tratamiento de la forma artertica, ellos no influyen en la historia natural de la forma no artertica. El rol de la aspirina en la reduccin de la frecuencia de afectacin del segundo ojo es controversial. Beck hizo un estudio retrospectivo en 431 pacientes, a los dos aos de seguimiento la afectacin del segundo ojo era de 7 % en el grupo que us aspirina y 15 % en el grupo que no us aspirina, a los 5 aos era 17 y 20 % respectivamente. El estudio de Kupersmith, con un seguimiento de 2 aos mostr que los pacientes tratados con aspirina tenan una menor frecuencia de afectacin del segundo ojo (17,5 %) que los no tratados con aspirina (53,5 %). Se recomienda el uso de aspirina en pacientes que no presentan contraindicaciones. Sin embargo el IONDT no encontr relacin entre el uso de aspirina y la afectacin del segundo ojo, aunque este no era uno de los objetivos del estudio. Se cree que un tratamiento mdico hipotensor excesivo podra favorecer la aparicin de la neuropata ptica isqumica, aunque esto no ha sido comprobado, se recomienda comentarlo con los internistas para lograr un manejo ptico de la hipertensin arterial en estos pacientes. Los resultados del IONDT a los 6 meses fueron que el grupo tratado con ciruga tuvo una mejora de 3 o ms lneas en el 32,6 % y el grupo controlado de un 42,7 % de los pacientes. En el grupo tratado con ciruga empeoraron 3 o ms lneas el 23,9 % y en el grupo en observacin slo el 12,4 %. Por esto se concluy que la descompresin de la vaina del nervio ptico no es til en neuropata ptica isqumica anterior e incluso podra ser perjudicial. Los pacientes se dejaron de randomizar en ese momento, pero se continu el control de los ya incorporados al estudio y a los 24 meses se encontr que el 31 % de los pacientes experimentaron una mejora de al menos 3 lneas y el 21 % experiment un deterioro de al menos 3 lneas en ambos grupos, tratados con ciruga u observados. Algunos estudios sugieren que el uso de levodopa 100 mg ms carbidopa 25 mg aumenta el porcentaje de pacientes cuya agudeza visual mejora y disminuyen el porcentaje de los que empeoran, desgraciadamente tales estudios son retrospectivos, no randomizados y slo se incluyeron 37 pacientes. Bibliografa 1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies, Ophthalmology Clinics of North America 2001; 14(1):83-98. 2.- Newman, Nancy, Optic neuropathy, Neurology 1996; 46 (2): 315-322. 3.- The Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial Reasearch Group (ONDTSG), Optic Nerve descompression surgey for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy is not efective and may be harmful, JAMA 1995; 273 (8): 625-632. 4.- IONDTSG, Characteristics of patients with nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy eligible for the ischemic optic neuropathy descompression trial, Archives of Ophthalmology 1996; 114 (11): 1366-1374. 5.- Jacobson, D et al, Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: a case-control study of potential risk factors, Archives of Ophthalmology 1997; 115 (11); 1403-1407. 6.IONDTRG, Ischemic optic neuropathy descompression trial: twenty-four month update, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (6): 793-797. 8.- Van Stavern, Gregory and Newman, Nancy, Optic Neuropathies: an overview, Ophthalmology Clinics of North America 2001; 14 (1): 61-71.

37 9.- Lee, Andrew, Brazis, Paul, Nonarteritic ischemic optic neuropathy, in Clinical pathways in neuro opthtalmology, 2th edition, Thieme, 2003, pp 73 a 92. la retina peripapilar, sin extenderse al vtreo y sin oscurecer los vasos retinales. Generalmente (80 %) hay retinopata diabtica coexistente, con edema macular en el 25 % de los casos. El ojo contralateral puede estar afectado, pero en caso de no estarlo, generalmente se trata de un disco pequeo, con una excavacin pequea, similar a la observada en pacientes con neuropata ptica isqumica. Fisiopatologa La fisiopatologa de la PD no ha sido aclarada por completo. Hay dos teoras: - El edema se debera a un efecto txico o a una microangiopata de los vasos de la superficie de la papila, producida por la alteracin del metabolismo de la glucosa. - La teora ms difundida indica que se tratara de un fenmenode isquemia reversible de la capa prelaminar del disco ptico, que causa una alteracin leve de la funsin del disco ptico. Las telangiectasias representaran circulacin colateral. La alta frecuencia de discos pequeos contralaterales apoya esta teora. La angiofluoreceinografa retinal es similar a la observada en la neuropata ptica isqumica anterior. Pronstico y manejo Las alteraciones inespecficas de la agudeza visual (no atribuibles a edema macular) son las primeras en mejorar, antes que el edema de papila. El edema papilar puede durar de 2 a 10 meses. En un 20 % de los pacientes puede haber palidez residual del disco ptico. La majora ocurre en forma espontnea y la PD no requiere tratamiento especial. El pronstico depende de la presencia de retinopata diabtica concomitante. Diagnstico diferencial La papilopata diabtica debe ser diferenciada de los siguientes cuadros clnicos: - Hipertensin endocraneana. Cuando la PD es bilateral puede simular bastante bien un papiledema, por este motivo se le ha denominado seudopapiledema diabtico. El diagnstico diferencial se realiza a travs de la resonancia megntica con angioresonancia de fase venosa y la puncin lumbar con medicin de presin delquido cefaloraqudeo. - Papilopata hipertensiva. La medicin de la presin arterial es importante. En estos casos no hay telangiectasias. - Neovasos discales. - Neuritis ptica bulbar. - Neuropata ptica isqumica.

Papilopata diabtica
La papilopata diabtica (PD) consiste en un edema de papila uni o bilateral que causa una alteracin mnima de la funcin visual y desaparece espontneamente. Aunque inicialmente se describi en jvenes pacientes diabticos tipoI, posteriormente se reconoci tambin en pacientes de mayor edad afectados por diabetes mellitus tipo II. Se trata de una entidad clnica de baja incidencia y los criterios diagnsticos son vagos. Criterios diagnsticos - Presencia de diabetes, el 70 % de los pacientes tiene diabetes mellitus tipo I y el 30 % restante tiene diabetes mellitus tipo II. - Edema del disco ptico. Unilateral en el 60 % de los casos, bilateral en el 40 %. Esta proporcin puede varior de una serie a otra, quiz debido al pequeo nmero de pacientes. - Ausencia de disfuncin importante del nervio ptico., DPAR ausente o apenas esbozado, depresin generalizada leve o aumento de la mancha ciega en el campo visual (la descartan la presencia de escotomas centrales, centrocecales o altitudinales). El 75 % de los casos tiene una agudeza visual de 20/40 o mejor, cuando la agudeza visual es menor generalmente se debe a una maculopata coexistente. - Ausencia de evidencia de inflamacin intraocular o elevacin de la presin inracraneana. Manifestaciones clnicas La mayora de los pacientes son jvenes, pero se puede presentar a cualquier edad, incluso en algunas series la edad promedio es de 50 aos. La papilopata diabtica frecuentemente es asintomtica y se presenta como un hallazgo de examen. En los pacientes sintomticos las molestias visuales son vagas e inespecficas, como visin borrosa o distorsionada, a veces se presenta con obscurecimientos visuales transitorios. Aspecto fundoscpico El edema de papila habitualmente es hipermico y difuso. La palidez de la papila debe considerarse un criterio de exclusin. Son caractersticas las telangiectasias de superficie, aparecen en el 50 % de los casos y corresponden a vasos sanguneos de la superficie de la papila que se encuentran dilatados. Estas telangiectasias pueden ser confundidas con neovasos discales y, en ocasiones presentarse en forma simultnea. Para diferenciar las telangiectasias se diferencian de los neovasos por tener una distribucin radial en vez de ramificacin aleatoria, se ubican slo en la superficie de la papila, sin proliferear hacia la cavidad vtrea y en la angiofluoresceinografa la filtracin se limita a la papila y

38 Bibliografa 1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies, Ophthalmology Clinics of North America 2001; 14(1):83-98. 2.- Regillo CD et al, Diabetic papillopathy: patient characteristics and fundus findings, Archives of Ophthalmology 1995; 113(7):889-895. 3.- De Ungria JM et al, Abnormal disc vessels after diabetic papillopathy Archives of Ophthalmology 1995; 113 (2):245-246. 4.- Sadun, A, Neuro-ophthalmic manifestations of diabetes, Ophthalmology 1999; 106 (6): 1047-1048. 5.- Vaphiades, MS, The disk edema dilemma, Survey of Ophthalmology 2002; 47 (2). Prevalencia. Entre los 60 y 69 aos es de 33 por 100000, en los mayores de 80 aos es de 844 por 100000. Estudios en autopsias indican que la arteritis temporal no es tan rara, encontrndose en el 1.7 % de 889 autopsias en las que se examinaron secciones de la arteria temporal. Fisiopatologa Actualmente se cree que la arteritis de clulas gigantes es una enfermedad autoinmune producida por una respuesta contra antgenos ubicados en la pared de algunos vasos arteriales. Aunque la opinin general es que los antgenos involucrados son endgenos, una hiptesis alternativa plantea que un antgeno exgeno de origen infeccioso podra estimular el mismo proceso inmune. Existe cierta predisposicin gentica a presentar arteritis temporal, posiblemente r lacionada con el gen e HLA-DRB1. La molcula producida por este gen tiene relacin con la presentacin de antgenos a los linfocitos T. La presencia de un antgeno inmunognico en la lmina media de la arteria hace que esta sea infiltrada por linfocitos T, que experimentan una expansin clonal. Una pequea parte de los linfocitos T se ubican en la adventicia y comienzan a producir interfern gamma (INF-?), regulador clave del proceso autoinmune. Junto a los linfocitos T llegan macrfagos, que infiltran toda la pared del vaso sanguneo y producen interleuquina 6 y 1 Los macrfagos ubicados en la ?. media producen metaloproteinasas que son los principales agentes destructores de la pared del vaso. Algunos macrfagos se transforman en clulas gigantes. El cuadro clnico de la neuropata ptica isqumica artertica se debe a una vasculitis oclusiva que afecta las arterias ciliares cortas posteriores, adems puede haber isquemia coroidea. La mayora de los vasos orbitarios pueden afectarse, pero es raro el compromiso de los vasos intraoculares, debido a que carecen de lmina elstica interna. Manifestaciones clnicas oculares Las manifestaciones oculares aparecen hasta en un 60 % de los pacientes con arteritis temporal. Los motivos de consulta pueden ser disminucin de la agudeza visual, escotomas o diplopia. Amaurosis fugax. Puede preceder la prdida visual permanente por varias horas e incluso das. Se observa en un 10 % de los pacientes. Pueden haber uno o varios episodios y clnicamente es similar a la amaurosis fugax que se observa en la enfermedad oclusiva carotdea. La disminucin permanente de la agudeza visual puede deberse a neuropata ptica isqumica anterior (90 %), oclusin de arteria central de la retina (3 %) o a retinopata isqumica (7 %). Generalmente la prdida de

Arteritis de la temporal
Definicin La arteritis de le temporal o arteritis de clulas gigantes es una vasculitis granulomatosa sistmica que afecta a las arterias medianas y grandes. Tambin se le ha conocido como vasculitis granulomatosa, arteritis craneal y enfermedad de Horton. Historia Fue descrita por primera vez por el gran mdico persa Ali Ibn Sina (Avicena, 940 a 1010 DC) en su libro Canon de la Medicina, como una inflamacin de los msculos temporales que produca ceguera. En la literatura mdica moderna el primero en describirla fue Hutchinson, en 1890, que report el caso de un paciente con dolor de cabeza que le impeda usar el sombrero, configur as esta enfermedad como una vasculitis trombtica de los vasos temporales en pacientes aosos. Las caractersticas histolgicas de la arteritis temporal fueron descritas por Horton en 1932. Jennings, en 1938, redescubri las serias complicaciones visuales de la enfermedad. El tratamiento con corticoides orales se inici en la Clnica Mayo en 1949. Epidemiologa Edad de presentacin. Afecta a personas de ms de 50 aos, siendo la edad promedio de presentacin los 70 aos y la incidencia y prevalencia son ms altos a mayor edad en ambos sexos. Sin embargo, se han descrito unos pocos casos comprobados de arteritis temporal en pacientes menores de 50 aos. Sexo. Afecta con ms frecuencia a las mujeres, en relacin 3:1 con respecto a los hombres. Etnia. Es ms comn en personas caucsicas, especialmente de origen escandinavio, aunque se puede observar en cualquier etnia. Incidencia. En los mayores de 50 aos la incidencia es 15 a 30 casos por 100000 personas por ao. En mayores de 80 aos es de 44 por 100000 por ao.

39 agudeza visual es importante, un 70 % de los pacientes tienen agudeza visual menor a 20/200. Neuropata ptica isqumica anterior. Es la forma de presentacin ocular ms frecuente. Se caracteriza por edema plido del disco ptico, que puede ser sectorial, a veces acompaado de hemorragias en llama. Se debe diferenciar de la neuropata ptica isqumica anterior no artertica. Corresponde a un infarto de la porcin prelaminar y/o laminar del nervio ptico. Tambin podemos encontrar retinopata isqumica (manifestada por manchas algodonosas uni o bilaterales) y oclusin arterial (de arteria oftlmica, de arteria retinal o de rama arterial). Puede haber sndrome de isquemia del segmento anterior del ojo (edema corneal, inflamacin en cmara anterior, catarata de rpida evolucin, rubeosis iridis, hipotona ocular). Los elementos clnicos ms importantes a la hora de diferenciar la forma artertica de la no artertica son la bilateralidad inicial, presencia de oclusin arterial o manchas algodonosas, diplopia y manifestaciones sistmicas, que orientan a arteritis de la temporal. Algunos pacientes pueden tener diplopia, generalmente debida a isquemia de msculos extraoculares, con ms frecuencia recto lateral. Pueden encontrarse manchas de Elschnig, de color blanco amarillento, que indican isquemia coroidea subyacente. Tabla 4. Sntomas y signos oftalmolgicos de la arteritis temporal con compromiso ocular (n= 85) 4 Sntoma o signo Unilateral Bilateral Amaurosis fugax 22.4 % 8.2 % Disminucin AV 65.9 % 31.0 % Diplopia 5.9 % Dolor ocular 6.9 % 1.2 % Neuropata ptica isqumica 51.7 % 29.4 % anterior Oclusin de arteria central 10.6 % 3.5 % de la retina Oclusin de arteria 18.1 % 3.6 % cicliorretinal Neuropata ptica isqumica 5.9 % 1.2 % posterior Manifestaciones sistmicas Cefalea, generalmente intensa, con sensacin de tensin en la piel del crneo, constante, con exacerbaciones al lavarse o peinarse el cabello, colocarse los lentes o un sombrero o al colocar la cabeza contra la almohada. Hay que destacar que lo ms importante no es la intensidad de la cefalea, sino su comienzo relativamente reciente y sus caractersticas diferentes a los episodios de cefalea previas que podra haber tenido el paciente. Dilatacin de la arteria temporal superficial visible o palpable y dolor en su trayecto.

Figura 11 y 12. Neuropata ptica isqumica anterior bilateral, manchas de Elschnig y manchas algodonosas en un paciente con arteritis temporal.

Figura 13. Arteria temporal superficial visible en paciente con arteritis de la temporal. Polimialgia reumtica. Es un sndrome caracterizado por dolor en el cuello, hombros y caderas que se acompaa de rigidez matinal de ms de media hora de duracin, por al menos un mes en personas mayores de 50 aos.

40 Claudicacin mandibular. Dolor de la articulacin mandibular que puede llegar a ser tan intenso que algunos pacientes slo pueden alimentarse de papillas. Puede acompaarse de dolor en la lengua que impide tragar. En un paciente sospechoso de arteritis de la temporal es uno de los sntomas ms especficos en orientar al diagnstico. Compromiso del estado general: anemia, anorexia, decaimiento, baja de peso y fiebre. La enfermedad cerebrovascular ocurre en el 1 a 25 % de los pacientes y se debe a la afectacin de las arterias cartidas internas y vertebrales en sus porciones extracraneales. Las arterias intracraneales son respetadas por la enfermedad debido a que carecen de lmina elstica interna. En raras ocasiones afecta la pared artica, pudiendo provocar aneurismas, insuficiencia artica e incluso diseccin artica. La afectacin de las ramas de la aorta torcica puede producir un sndrome del arco artico similar a la arteritis de Takayasu (disminucin de la amplitud de los pulsos distales de las extremidades superiores, fenmeno de Raynaud, accidentes isqumicos transitorios, isquemia coronaria, etc). Tambin se han descrito manifestaciones renales, gastrointestinales y dermatolgicas. Una variante de arteritis de la temporal conocida como oculta se presenta como neuropata ptica isqumica sin sntomas generales. Por este motivo se debe pedir VHS a todos los pacientes que se presentan con neuropata ptica isqumica, independientemente de su edad o sintomatologa. En una serie la forma oculta se present en el 24 % de los pacientes, pero se estima que la forma oculta podra ser incluso ms frecuente que la forma clsica de arteritis de la temporal. Tabla 5. Incidencia de sntomas y signos sistmicos en arteritis temporal confirmada con biopsia (n=106) 4 Cefalea 55.7 % Anorexia y prdida de peso 51.9 % Claudicacin mandibular 48.1 % Decaimiento 37.7 % Mialgias 29.2 % Fiebre 26.4 % Arteria temporal anormal 19.8 % Tensin en cuero cabelludo 17.9 % Dolor cervical 16.0 % Anemia 13.2 % Exmenes complementarios Los exmenes complementarios al sospechar arteritis de la temporal son: Velocidad de hemosedimentacin (VHS) La VHS es alta, generalmente entre 50 a 120 mm/h. Debido a que la VHS tiende a ser mayor a mayor edad en pacientes por lo dems sanos, Miller y Green en 1983 propusieron una regla simple para calcular el lmite superior de la normalidad: - en hombres: la edad dividida por 2. - en mujeres se suma 10 a la edad y el resultado se divide por 2. Por ejemplo, una paciente mujer de 58 aos, la VHS sera normal hasta 34 mm. El estudio de Miller y Green se bas en 27912 adultos sanos de entre 20 y 65 aos. El American College of Rheumatology propone usar como criterio diagnstico de arteritis temporal una VHS mayor de 50 mm/h. En promedio la sensibilidad del examen es de 92 %, es decir, un 8 % de los pacientes con arteritis de la temporal comprobada con biopsia de arteria temporal tienen una VHS normal. La especificidad va de un 70 a 98 %. Otras enfermedades en que la VHS puede aparecer elevada son las enfermedades del tejido conectivo, neoplasias e infecciones ocultas. Protena C reactiva La protena C reactiva es un reactante de fase aguda que normalmente se encuentra en trazas en la sangre, aumentando su concentracin cuando ocurren diversos tipos de injuria tisular. Un valor inferior a 0.5 mg/dL es normal. En arteritis temporal se encuentra elevado sobre 2.45 mg/dL. La sensibilidad del examen es de 100 %. Cuando se usa en forma combinada con la VHS su especificidad es de 97 %. Angiofluorescenografa retinal Se observa un retardo en la aparicin de la circulacin arterial de ms de 15 segundos, que se puede acompaar de zonas de no perfusin coroideas. Ecodoppler color Evidencia una disminucin del flujo medio y aumento de la resistencia de las arterias central de la retina y ciliares posteriores cortas. El estudio de las arterias temporales muestra un tpico halo hipoecoico oscuro alrededor del lumen arterial, este halo es reversible con el tratamiento corticoidal. Campo visual Cuando se presenta neuropata ptica isqumica los defectos ms frecuentes son defectos altitudinales (de preferencia inferiores), defectos inferiores nasales o escotomas centrales.

41 - Alteraciones de los exmenes de funcin heptica. Biopsia de la arteria temporal 7 La biopsia de la arteria temporal superficial se realiza con anestesia local en el lado correspondiente a los sntomas visuales. Se incinde la piel y el tejido subcutneo sobre la arteria identificada por palpacin. Se aisla un segmento de arteria de al menos 2 cm de largo (las lesiones pueden estar salpicadas), cuyos extremos son anudados con seda 4-0. Se extrae la arteria y se cierra la piel. En cortes histolgicos la arteria temporal superficial normal se presenta sin engrosamiento de la ntima, con su lmina elstica interna intacta y la media y adventicia sin cicatrizacin. En la arteritis activa se encuentra marcado engrosamiento y edema de la ntima, trombosis ocasional y recanalizacin, inflamacin crnica y necrosis, disrupcin o prdida de la lmina elstica interna. El infiltrado inflamatorio consiste en linfocitos, macrfagos y clulas gigantes que pueden estar presentes a cualquier nivel de la pared del vaso. La media y adventicia pueden estar engrosadas y cicatrizadas. En la arteritis curada encontramos un engrosamiento marcado y difuso de la ntima, fibrosis de la ntima y media, a veces con vascularizacin, fragmentacin o prdida de la lmina elstica interna. Puede haber reemplazo fibroso o desaparicin del espesor completo de la lmina media. La adventicia es cicatricial. Pueden haber focos de linfocitos presentes. Confirma el diagnstico el hallazgo de interrupcin de la lmina elstica interna. Con frecuencia se encuentran clulas gigantes, pero no son necesarias para hacer el diagnstico. Existen entre un 5 y un 8 % de falsos negativos, en estos casos se recurre a una biopsia de arteria temporal contralateral, si esta tambin sale nagativa se puede hacer una biopsia de arteria occipital si la sospecha clnica de arteritis temporal es fuerte. Sin embargo, un paciente con dos biopsias negativas debe ser evaluado por otras causas de VHS elevada como neoplasias (especialmente otras causas de neuropata ptica infiltrativa como el linfoma del sistema nervioso central y la carcinomatosis menngea), infecciones o enfermedades del tejido conectivo. Tratamiento Figura 14. Campo visual computarizado en el mismo paciente del fondo de ojo de la figura 6 En el ojo -5. izquierdo hay un escotoma arqueado inferior y en el ojo derecho un escotoma en anillo. Otros exmenes Se han descrito tambin alteraciones de los siguientes exmenes: - Hemograma: anemia normoctica normocrmica. - Aumento del fibringeno srico. El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis, cuyo principal objetivo es evitar el frecuente compromiso del otro ojo y evitar la progresin de la prdida visual ya existente. Se han utilizado dos esquemas de tratamiento, endovenoso inicial y luego oral y corticoides orales desde el principio. Ambos son efectivos. Si se decide usar corticoides es conveniente solicitar una radiografa de trax anteroposterior y lateral, as como un PPD y una evaluacin por internista, idealmente un reumatlogo.

42 El tratamiento oral se inicia con prednisona 1 mg/kg al da, que se puede empezar a disminuir cuando la VHS alcanza valores normales o desaparece la sintomatologa. Los sntomas generales comienzan a disminuir a las 48 horas del tratamiento. La VHS se normaliza a las tres semanas. Si se opta por un tratamiento endovenoso inicial, se usa metilprednisolona 250 mg c/6 h EV durante 3 das y luego se contina con prednisona 1 mg/kg al da, cuya dosis se reduce gradualmente en las siguientes semanas, de acuerdo a la respuesta clnica y de laboratorio, especialmente la VHS y PCR. El tratamiento debe prolongarse al menos por 6 meses, pero la duracin promedio del tratamiento es de 34 meses en algunas series 1 . Algunos autores indican que esto es una exageracin y que son raras las recurrencias despus de un ao de tratamiento. El diagnstico de la arteritis de la temporal es clnico, no es necesario esperar el resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento con corticoides, cuyo efecto teraputico se requiere de inmediato. Adems, los corticoides no modifican el resultado de la biopsia al menos por 7 das. Se han usado ciclosporina combinada con azatioprina o metotrexato para disminuir la dosis de corticoides y en los casos resistentes a corticoides. Evolucin y pronstico En algunas semanas el edema desaparece y el disco ptico se torna atrfico y en ocasiones aparece una excavacin muy similar a la observada en el glaucoma. Slo el 15 % de los pacientes recupera ms de 2 lneas de visin con tratamiento, esta recuperacin ocurre durante el primer mes del tratamiento1 . En algunos estudios la mejora de la agudeza visual se observa en el 34 % 6 . Conclusin La arteritis de la temporal es una de esas enfermedades poco frecuentes con la que nos podemos encontrar en cualquier momento. Probablemente exista subdiagnstico de la enfermedad. Debemos tener un alto ndice de sospecha en pacientes mayores de 50 aos que presenten cefalea de reciente comienzo o caractersticas nuevas, neuropata ptica isqumica anterior, amaurosis fugax, oclusiones arteriales retinales, sndrome isqumico del segmento anterior o diplopia Si existen elementos que hagan sospechar arteritis de la temporal debemos iniciar el tratamiento con corticoides orales (1 mg/kg al da de prednisona) en forma inmediata, sin esperar el resultado de VHS, PCR o biopsia. En todos los casos anteriores debemos solicitar la VHS y PCR. La precocidad del diagnstico y tratamiento es clave para la prevencin de la ceguera en estos pacientes. Bibliografa 1. Aiello PD et al, Visual prognosis in giant cell arteritis, Ophthalmology 100: 550, 1993. 2. Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, International Ophthalmology Clinics 41 (1): 151, 2001. 3. Hayreh, SS et al, Giant Cell Arteritis: Validity and Reliability of various diagnostic criteria, American Journal of Ophthalmology 123: 285, 1997. 4. Hayreh SS et al, Ocular manifestations of giant cell arteritis, American Journal of Ophthalmology 125:509, 1998. 5. Keltner, JL, Giant-cell arteritis: signs and symptoms, Ophthalmology 89: 1101, 1982. 6. Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis: clinical characteristics and prognosis for vision, Ophthalmology 101: 1779, 1994. 7. McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: a clinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983. 8. Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new concepts in pathogenesis and implications for management, American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997. 9. Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy, eMedicine Journal 2(5) 2001. 10. Roque, MR, Giant cell arteritis, eMedicine Journal 2 (9) 2001.

Figura 15. Disco ptico con excavacin patolgica post neuropata ptica isqumica artertica. El ojo contralateral se afecta en el 25 % a 50 % de los casos en semanas. Sin tratamiento hasta un 75 % de los pacientes tienen prdida visual severa en ambos ojos. En los casos tratados con corticoides orales sin compromiso visual inicial el riesgo de prdida visual permanente es del 1 % a 5 aos1 . En los casos con compromiso visual inicial, el riesgo de empeoramiento con tratamiento es de un 13 % a 5 aos1 .

43

Neuritis ptica
En un amplio sentido neuritis ptica se refiere a cualquier inflamacin del nervio ptico. Sus causas son muy variadas, aunque, la mayora de las veces, al referirnos a neuritis ptica nos referimos a la neuritis ptica idioptica desmielinizante tpica. Sus causas son: - Desmielinizante idioptica. A su vez puede ser aislada o asociada a esclerosis mltiple. - Inmune. - Infecciosa. Neuritis ptica desmielinizante idioptica La neuritis ptica idioptica es una enfermedad desmielinizante aguda del nervio ptico, de causa desconocida, que se puede presentar en forma aislada o en el contexto de una esclerosis mltiple. Epidemiologa Los siguientes son datos obtenidos por el ONTT: - 77.2 % de los pacientes fueron mujeres. - Edad promedio 31.8 +/- 6.7 aos. Clsicamente se considera que una neuritis ptica tpica aparece entre los 15 y 50 aos de edad. Manifestaciones clnicas El diagnstico de la neuritis ptica tpica es fundamentalmente clnico. - Disminucin de la agudeza visual, de comienzo agudo, ms frecuentemente unilateral, pero que tambin puede ser bilateral (lo que se observa ms en nios). En el 35.9 % de los pacientes la agudeza visual fue menor a 20/200. El ONTT encontr que en el 88 % de los pacientes la agudeza visual alcanza su nivel ms bajo dentro de los primeros quince das, para luego estabilizarse y que la mayora de los pacientes recuperan completamente la agudeza visual dentro de los primeros 30 das, de los que presentan slo una recuperacin incompleta se encontr que poda haber mejora gradual hasta por el plazo de un ao. Puede acompaarse de fenmenos visuales positivos (luces de colores o destellos) en el 30.4 % de los pacientes. Tambin se han descrito el fenmeno de Pulfrich (alteracin de la sensacin de profundidad al observar objetos en movimiento) y el fenmeno de Uthoff (empeoramiento de la agudeza visual en ejercicio o con aumentos de temperatura corporal) - Dolor peri o retrocular que se produce o aumenta con los movimientos oculares. El ONTT encontr que el dolor ocular aparece en el 92.2 % de los pacientes (constante en el 7.3 %, relacionado a movimientos oculares en el 87.1 %) y que en el 39.5 % de los casos puede preceder a los sntomas visuales. - Alteracin de los reflejos fotomotores y/o defecto pupilar aferente relativo. Es un hallazgo sine qua non para hacer el diagnstico de neuritis ptica unilateral. El DPAR puede estar ausente en casos bilaterales con igual afectacin de ambos ojos.

- Fondo de ojo. Segn est afectado o no se distinguen dos tipos de neuritis ptica, la bulbar y la retrobulbar. En la bulbar hay edema de papila, en la retrobulbar no hay edema de papila. En el ONTT se encontr que el 64,7 % de los casos fueron retrobulbares y el 35,3 % de los casos fueron bulbares. Hemorragias del disco o peripapilares se encuentran en slo el 6,2 % de los pacientes, hemorragias retinales en el 3,7 % y hemorragias en el disco y la retina en el 5,0 %. La presencia de exudados retinales maculares (estrella macular) es incompatible con el diagnstico de neuritis ptica tpica. El hallazgo de palidez del disco ptico indica que la enfermedad ha tenido una evolucin de al menos cinco semanas.

Figura 6-8. Edema de papila en un paciente con neuritis ptica bulbar.

Figura 6 Edeama de papila en paciente con neuritis -x. ptica bulbar. - Alteracin de la visin de colores. Se puede detectar fcilmente como desaturacin de los colores vistos con el ojo afectado. - Disminucin de la sensibilidad al contraste. Exmenes complementarios - Campo visual. Las alteraciones ms frecuentes del campo visual son los escotomas centrales y escotomas altitudinales. Tiene importancia en el seguimiento de los pacientes, por lo que en general siempre se solicita, ya sea Goldmann o computarizado. En los campos visuales computarizados,la alteracin ms frecuente es la depresin difusa de la sensebilidad (50 %), seguida por

44 defectos de la capa de fibras nerviosas (40 %). Cuando hay compromis o quiasmtico hay hemianopsias heternimas (5 %) cuando hay compromiso de cintilla ptica hay heminopsias homnimas (5 %). - Potenciales visuales evocados. Se encuentra un retardo en la conduccin, que se manifiesta por una latencia prolongada de la onda p100. La latencia aumentada no es especfica de enfermedad desmielinizante. No se usa en la fase aguda de la enfermedad, sino que en el contexto de una posible esclerosis mltiple, para investigar afeccin del nervio ptico. - Resonancia nuclear magntica. Es el examen complementario ms importante en la evaluacin de la neuritis ptica. La RNM (con tcnicas de supresin de grasa y FLAIR) muestra las lesiones desmielinizantes como reas brillantes en T2. En neuritis ptica se pueden ver estas placas en el nervio ptico en el 84 % de los pacientes, y en el 40 a 60 % de los casos se ubican periventriculares y en el tronco cerebral. Se ha encontrado que los pacientes con 3 o ms lesiones desmielinizantes en la sustancia blanca periventricular tienen ms riesgo de desarrollar esclerosis mltiple (51 % a los cinco aos) que los pacientes con menos de 3. La RNM puede ser normal en el primer episodio de neuritis ptica, en estos casos slo el 16 % de los pacientes evolucionan a esclerosis mltiple a los cinco aos de evolucin. Las alteraciones periventriculares que se observan en pacientes con neuritis ptica son similares a las que se observan a veces en pacientes mayores de 50 aos con examen neurolgico normal, por lo que se debe ser cauteloso en la interpretacin de este examen en pacientes de esa edad. - Puncin lumbar. Se puede encontrar aumento de las inmunoglobulinas y bandas oligoclonales, pero estos son hallazgos inespecficos y slo se observan en el 30 a 60 % de los pacientes con esclerosis mltiple. Similares alteraciones del LCR se observan tambin en infecciones del sistema nervioso central (incluyendo neurosfilis), lupus eritematoso sistmico, leucoencefalopata progresiva multifocal, panencefalitis esclerosante subaguda y sndrome de Guillain Barr. La puncin lumbar no es obligatoria en pacientes con neuritis ptica tpica. Pronstico visual Al ao del episodio inicial de neuritis ptica, un 90 % de los ojos afectados tienen agudeza visual igual o superior a 20/25. El nico predictor de la agudeza visual final es la agudeza visual inicial, pero incluso los pacientes con agudeza visual cuenta dedos o peor tienen un 80 % de posibilidades de quedar con agudeza visual final de 20/40 o mejor. Recurrencia de la neuritis ptica La recurrencia de la neuritis ptica a los 2 aos de seguimiento, ya sea en el mismo ojo o en el contralateral (neuritis ptica consecutiva) segn el ONTT fue de: 30 % en el grupo tratado con prednisona sla, 16 % en el grupo tratado con placebo y 13 % en el grupo tratado inicialmente con metilprednisolona endovenosa. De los pacientes con dos o ms recurrencias en el ojo inicialmente afectado, el 80 % tienen agudeza visual de 20/30 o mejor. A los 5 aos de seguimiento la recurrencia fue de 41 % en el grupo de prednisona, 25 % en el grupo de metilprednisolona y 25 % en el grupo que recibi placebo. Las recurrencias son ms frecuentes en el grupo de pacientes que desarrollarn esclerosis mltiple. La funcin visual se puede deteriorar en forma progresiva sin documentacin de exacerbaciones agudas de la neuritis ptica, esta forma de neuritis crnica progresiva es ms comn en pacientes con la forma progresiva de la esclerosis mltiple. Relacin de la neuritis ptica y la esclerosis mltiple La esclerosis mltiple, tambin llamada esclerosis diseminada o esclerosis en placas es una enfermedad crnica recurrente. Histopatolgicamente se caracteriza por focos de inflamacin desmielinizante, formados por linfocitos y macrfagos, que afecta la sustancia blanca del sistema nervioso central. Adems de la mielina, los axones tambin pueden sufrir dao irreparable. Su prevalencia en los Estados Unidos va de 6 a 80 por 100000 habitantes. Las mujeres son afectadas con ms frecuencia que los hombres. La mayor incidencia se observa entre los 25 y 40 aos. La esclerosis mltiple no tiene tratamiento efectivo. En seguimientos de 10 aos de duracin se ha encontrado que 1/3 de los pacientes mueren, 1/3 tienen seras restricciones fsicas y 1/3 desarrollan una vida relativamente normal. El diagnstico de esclerosis mltiple se basa en identificar sntomas y signos neurolgicos diseminados en el tiempo y que afectan diversas reas del sistema nervioso central. La mayora de las veces son transitorios. Algunos de los sntomas no oculares ms frecuentes son: - Disfuncin cerebelosa: vrtigo, ataxia, disartria y temblor de intencin. - Sntomas motores: debilidad de extremidades, hemiparesia, paraparesia. - Sntomas sensitivos: parestesias, signo de Lhermitte (sensacin de electricidad en las extremidades y troncos producido por la flexin del cuello), dolor (por ejemplo, neuralgia del trigmino). - Cambios mentales: inestabilidad emocional. - Alteraciones esfinterianas: retencin urinaria, incontinencia urinaria. Adems de la neuritis ptica, otras manifestaciones oftalmolgicas de la esclerosis mltiple son: - Quiasmitis ptica - Oftalmoplejia internuclear, especialmente la bilateral. - Parlisis de nervios craneales fasciculares. El sexto nervio es el oculomotor ms frecuentemente afectado, seguido por el tercero.

45 - Nistagmus de cualquier tipo. Aunque la naturaleza de la relacin entre neuritis ptica aislada y esclerosis mltiple no ha sido aclarada an, muchos consideran que la neuritis ptica aislada es una forma frustra de la esclerosis mltiple. En el ONTT se encontr que despus de 4 aos de seguimiento, alrededor del 27 % de los pacientes desarroll esclerosis mltiple, llegando al 49.8 % en el subgrupo de pacientes que inicialmente tuvieron 3 o ms anormalidades de la seal en RNM. Se han identificados factores de riesgo para el desarrollo de esclerosis mltiple en pacientes con neuritis ptica: - Anormalidades de la resonancia nuclear magntica. - Parestesias previas. - HLA Dw2 y B7 - Neuritis ptica recurrente. - Anormalidades del lquido cefalorraqudeo. En cambio, cuando se presentan en forma conjunta, son factores protectores: - Edema severo del disco. - Agudeza visual inicial mayor o igual a 20/40. - Resonancia magntica nuclear normal. - Ausencia de dolor periocular. La causa de la neuritis ptica y de la esclerosis mltiple tambin es materia de especulacin, las hiptesis que se han presentado incluyen: respuesta a infeccin viral o un mecanismo autoinmune celular o humoral. Tratamiento de la neuritis ptica No existe un tratamiento para la neuritis ptica con eficiacia probada para alterar el curso de la enfermedad. El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) compar tres grupos de pacientes, sometidos a los siguientes tratamientos: - Metilprednisolona endovenosa 250 mg 4 veces al da por 3 das, seguida por predinosona oral 1 mg/kg/da por 11 das. - Prednisona oral 1 mg/kg/da por 14 das. - Placebo oral por 14 das. Se encontr que los pacientes inicialmente tratados con metilprednisolona endovenosa llegaban a una agudeza visual promedio de 20/25 a los 4 das de tratamiento. En cambio los pacientes tratados con placebo o prednisona alcanzaban esa agudeza visual en 15 das. A los 30 das de evolucin no haba diferencias entre los 3 grupos. En el ONTT se encontr que a los dos aos de seguimiento el grupo de pacientes tratados con metilprednisolona desarrollaron con menos frecuencia esclerosis mltiple, la diferencia es ms marcada en el subgrupo con RNM con 3 o ms anormalidades de la seal. Sin embargo a los 4 aos de seguimiento no hay diferencias significativas (25 % en terapia endovenosa, 27 % en placebo y 30 % en prednisona). Debido a que a los 2 aos de seguimiento las recurrencias son ms frecuentes en el grupo tratado slo con prednisona, al ser comparado con el grupo tratado con placebo y el grupo tratado con metilprednisolona, se sugiere no usar la prednisona sla en el tratamiento de la neuritis ptica. De acuerdo a los resultados aqu sealados no hay indicaciones claras para el tratamiento, lo que depende de las caractersticas de cada paciente a juicio del oftalmlogo. El uso de metilprednisolona endovenosa quiz tenga algn beneficio extra en pacientes que requieran una recuperacin ms rpida o en los casos bilaterales. En pacientes que tienen un primer ataque de neuritis ptica, mielitis o desmielinizacin del tronco cerebral y que tienen al menos dos anormalidades de la sustancia blanca de 3 o ms mm en la resonancia magntica, las inyecciones semanales de beta-interferon 1a ms un curso de 3 das de metilprednisolona endovenosa seguida de predonisona oral hasta completar catorce das, disminuy la posibilidad de desarrollar esclerosis mltiple y la aparicin de nuevas anormalidades de la resonancia magntica, cuando se le compar con el mismo tratamiento sin beta-interfern. Neuritis ptica atpica Definicin Se considera neuritis ptica atpica a aquella que se desarrolla fuera del rango entre 15 y 50 aos, ocurre en ambos ojos simultneamente, contina empeorando pasados los 14 das de evolucin o se acompaa de otras manifestaciones clnicas o alteraciones de los exmenes de laboratorio, no atribuibles a la esclerosis mltiple. Diagnstico diferencial de la neuritis ptica atpica A) Neuritis ptica idioptica (desmielinizante) con manifestaciones atpicas. - Neuritis ptica en nios. - Neuritis ptica en mayores de 50 aos. - Neuritis ptica bilateral B) Neuritis ptica en el contexto de una enfermedad diferente a la esclerosis mltiple. - Autoinmune: lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjogren, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, enfermedad de Crohn, granulomatosis de Wegener, uveitis posterior autoinmune. - Infecciones: sfilis, neurorretinitis por citomegalovirus, toxoplasmosis, toxocariasis, herpes zoster, borreliosis, cualquier causa de uvetis posterior infecciosa. - Inflamacin de estructuras contiguas al nervio ptico: sinusitis, celulitis orbitaria, seudotumor orbitario, meningitis aguda, C) Neuropata ptica que simula una neuritis ptica, pero es causada por otro mecanismo (isquemia, compresin, metablica).

46 Neuritis ptica en nios En los nios la neuritis ptica tiende a ser con ms frecuencia bilateral. Sus principales causas difieren de las del adulto. En la mayora de los casos la neuritis ptica peditrica se produce como un fenmeno postinfeccioso, especialmente despus de infecciones virales, como el sarampin, parotiditis y mononucleosis infecciosa. Tambin puede producirse neuritis ptica despus de una vacunacin. No existe evidencia de que algn tipo de tratamiento ayude a la mejora de estos casos. Las causas no infecciosas de neuritis ptica en nios son la enfermedad de Devic (neuritis ptica bilateral con mielitis transversa), sarcoidosis, vasculitis, esclerosis en placas (aunque menos frecuentemente que en los adultos) y encefalomielitis diseminada aguda (forma localizada). El estudio de los nios con neuritis ptica se realiza con una resonancia magntica para descartar enfermedad desmielinizante o causas inflamatorias como la vasculitis. El manejo depender de la causa especfica. Bibliografa Balcer, LJ, Galetta, SL, Neuro-ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part I), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27, 1999. Balcer, LJ and Galetta, SL, Neuro-Ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part II), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216, 1999. Beck, RW et al, The effcet of corticosteroids for acute optic neuritis on the subsequent development of multiple sclerosis, The New England Journal of Medicine 329 (24): 1764-1769, 1993. Beck, RW el al, What we have learned from the optic neuritis treatment trial, Ophthalmology 102 (10):15041508, 1995. Optic Neuritis Study Group, The clinical profile of optic neuritis, Archives of Ophthalmology 109:1673-1678, 1991. Optic Neutitis Study Group, Visual function 5 years aftar optic neuritis, Archives of Ophthalmology115: 15451552, 1997. influenza tipo A y virus de la parotidistis. Tambin puede ocurrir despus de una infeccin por micoplasma. La ADEM es una enfermedad monofsica y multisintomtica que produce compromiso extenso y diseminado del sistema nervioso central, hay grado variable de compromiso de conciencia, convulsiones, signos neurolgicos de lesiones hemisfricas, de cerebelo, mdula espinal y nervios pticos. Puede acompaarse de aumento de la presin intracraneana. Ocasionalmente puede ser monosintomtica. Cuando afecta los nervios pticos produce una neuritis ptica bilateral y simultnea, que responde a los corticoides e incluso puede hacerse dependiente de corticoides. La mielitis de la ADEM generalmente es completa y asociada a arreflexia. Los exmenes de laboratorio y de neuroimgenes dan resultados similares a los de la esclerosis mltiple. En el anlisis del LCR hay pleocitosis linfoctica, aumento de las protenas, ndice de IgG elevado y bandas oligoclonales (que a diferencia de la esclerosis mltiple son pasajeras). En la resonancia magntica se observan mltiples lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca de predominio subcortical. En T2 y FLAIR se observanhiperintensidades multifocales, bilaterales pero asimtricas. En T1 con contraste se observa realce punteado o anular. Una lesin solitaria puede simular una neoplasia.

Encefalomielitis diseminada aguda

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA o ADEM) o encefalomielitis postinfecciosa es una enfermedad desmielinizante aguda y generalmente monofsica que se observa 7 a 21 das despus de una enfermedad viral o una vacunacin. La encefalomielitis desmielinizante no se debe a dao directo por el virus sino a las complicaciones inmunolgicas de la infeccin. La frecuencia de la EMDA depende de su causa, por ejemplo se da en 1 en 1000 casos postsarampin y 1 en 10000 a 20000 casos post varicela o post rubola. Tambin se ha descrito post vacunacin antiviruela y despus de infecciones por virus de Epstein-Barr, virus

Se cree que la ADEM se debe a una respuiesta inmune mediada por clulas contra la mielina

47 El tratamiento de la ADEM es principalmente de soporte. El tratamiento con corticoides, gammaglobulina o plasmafresis es controversial. El pronstico vara segn la enfermedad causal, por ejemplo en sarampin puede llegar a un 20 % y en los sobreviviientes puede haber secuelas neurolgicas, postvacunacin su mortalidad es de un 10 %, postvaricela la mortalidad es de un 5 % y las secuelas neurolgicas importantes se observan en el 10 %. Los planes de vacunacin contra sarampin, rubola,parotiditis y varicela han reducido notablemente la frecuencia de la ADEM, lo mismo la descontinuacin de la vacuna antiviruela. Bibliografa Stonehouse, M et al, Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians, Archives of Disease Childhood 2003; 88:122-124. Schwarz, S et al, Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients, Neurology 2001;56:1313-1318. Tenembaum S et al, Acute disseminated encephalomyelitis: a long term follow-up study of 84 pediatric patients, Neurology 2002; 59:1224-1231. Narciso, P et al, Acute disseminated encephalomyelitis as manifestation of primary HIV infection, Neurology 2001; 57:1493-1496. Hynson JL et al, Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children, Neurology 2001; 56: 1308-1312. Kanter, DS et al, Plasmapheresis in fulminant acute disseminated encephalomyelitis, Neurology 1995; 45: 824-827. Sahlas, DJ et al, Treatment of acute disseminated encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin, Neurology 2000; 54:1370-1372. Hartung, HP et al, ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum, Neurology 2001; 56:1257-1260. Hahn, JS, et al, Intravenous gammaglobulin therapy in recurrent acute disseminated encephalomyelitis, Neurology 1996; 46:1173-1174. Straub, J et al, Early high dose intravenous methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis: a successful recovery, Neurology 1997; 49:1145-1147. clnico fue llamado enfermedad de Devic. La descripcin clnica inicial era de un cuadro monofsico severo. La NMO recurrente fue descrita por primera vez en 1927 por Beck y luego por McAlpine en 1938. Definicin Enfermedad desmielinizante idioptica caracterizada clnicamente por una neuritis ptica, generalmente bilateral, que es precedida, acompaada o seguida por una mielitis transversa o ascendente. A pesar de que formalmente no existe acuerdo si considerarla una variante de la esclerosis mltiple o una enfermedad aparte, la mayor parte de los artculos de revistas y libros la consideran un cuadro clnico aparte en el espectro de las enfermedades desmielinizantes idiopticas. El intervalo de tiempo entre la neuritis ptica y la mielitis es bastante variable, pero en general se considera que no debe ser mayor a dos meses. Existen dos formas de la enfermedad, una monofsica y otra recurrente. Existen neuromielitis de causa conocida, por ejemplo: - Enfermedades infecciosas: tuberculosis, virus (HIV, varicella-zoster, virus de Epstein-Barr) - Enfermedades autoinmunes: sarcoidosis, lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjogren, sndrome antidosfolpidos, enfermedad mixta del tejido conectivo. - Toxinas: clioquinol (en forma experimental). Epidemiologa La neuromielitis ptica idioptica constituye menos del 1 % de las enfermedades desmielinizantes en los pases occidentales, pero llega a ser ms prevalente que la esclerosis mltiple en Japn. La NMO ha sido descrita en pacientes de todas las edades, pero es ms frecuente en nios y adultos jvenes, afecta a ambos sexos por igual y no es hereditaria. Anatoma patolgica Hay lesiones desmielinizantes mltiples que afectan predominantemente a los nervios pticos y la sustancia blanca dela mdula espinal, aunque tambin puede afectar el cerebro. Se puede diferenciar de la esclerosis mltiple por: - La NMO nunca afecta al cerebelo, la E lo afecta M frecuentemente. - El tejido afectado por la NMO sufre cavitacin por licuefaccin del tejido, lo que es raro de ver en la EM. - En la NMO no se observa gliosis, que es caracterstica de la EM. - La sustancia blanca del cerebro est relativamente poco afectada en la NMO y en cambio es severamente daada en la EM. - En la NMO hay engrosamiento y hialinizacin de vasos sanguneos de los nervios pticos y mdula espinal. Algunos investigadores creen que la NMO es una enfermedad autoinmune, donde la inmunidad humoral juego un rol importante. Se puede inducir una NMO

Neuromielitis ptica idioptica o enfermedad de Devic

Historia La asociacin entre prdida visual y enfermedad de la mdula espinal fue descrita por primera vez por Allbutt en 1870, y ms tarde por Erb en 1880, Schanz en 1893 y por Devic en 1894. Principalmente gracias a los esfuerzos de Gault, un discpulo de Devic, el cuadro

48 experimental en ratas inmunizadas con glicoprotena de la mielina de los oligodendrocitos (MOG). Manifestaciones clnicas Prdromo Un tercio de los paciente con NMO sufren un cuadro febril moderado algunos das o semanas antes del inicio de las manifestaciones oftalmolgicas o neurolgicas. En los nios hasta un 72 % de los casos de NMO van precedidos por una infeccin, se especula que algunos casos peditricos de NMO seran una variante de la encefalomielitis diseminada aguda. Manifestaciones visuales La prdida visual en la NMO es tpicamente bilateral (primero se afecta un ojo y algunas horas o das despus el segundo), rpida y severa. Puede haber dolor peri o retrocular, pero no es frecuente. La alteracin del campo visual es bastante variable, pero los defectos ms comunes son los escotomas centrales y en algunos pacientes se ve contraccin concntrica de las ispteras. El aspecto oftalmoscpico de la NMO vara ampliamente, la mayora de los pacientes tienen un edema de papila bilateral y moderado, pero puede ir desde papilas de aspecto normal a un edema importante, con el paso del tiempo casi todos los pacientes desarrollan palidez papilar bilateral, independientemente de su aspecto inicial. Puede haber algo de recuperacin visual en algunos pacientes, que puede empezar despus de una semana y alcanza el mximo algunas semanas a meses despus. Desgraciadamente otros pacientes tienen una prdida visual severa y permanente. Paraplejia La NMO produce una paraparesia que rapidamente evoluciona a una paraplejia. Puede presentarse antes, durante o despus de la neuritis ptica, siendo el intervalo promedio de 5 das en los casos monofsicos. Se ha sugerido que para hacer el diagnstico de NMO de Devic el intervalo entre la neuritis y la mielitis no debe ser mayor a dos meses, otros ocupan como criterio estricto un intervalo no mayor a dos aos. Al igual que en la neuritis, el inicio de la paraplejia es rpido y el cuadro clnico es severo, se puede asociar a fiebre moderada. En algunos pacientes se puede producir una parlisis ascendente que simula una enfermedad de Guillain-Barr. La paraplejia en la NMO puede ser paraplejia en flexin, paraplejia en extensin o paraplejia con prdida de los reflejos osteotendneos profundos. Puede ocurrir la muerte del paciente por el compromiso de los msculos respiratorios. La mayora de los pacientes se recuperan parcialmente de la paraplejia, pero en otros persiste e incluso puede ser una paraplejia completa. La recuperacin total en nios debe hacer sospechar que se trata ms bien de una encefalomielitis diseminada aguda. Otros sntomas En la NMO recurrente podemos encontrar el sntoma de Lhermitte (35 %), espasmos tnicos paroxsticos (35 %) y dolor radicular (33 %). Diferencias clnicas con la esclerosis mltiple A las diferencias anatomo -patolgicas ya enunciadas, debemos agregar las siguientes difrencias clnicas entre NMO y EM: - La NMO se puede presentar en nios menores de 10 aos, la EM es muy rara a esa edad. - La presencia de neuritis ptica bilateral asociada a mielitis transversa es muy rara en EM y es la caracterstica fundamental de la NMO. - La ceguera bilateral es extremadamente rara en la EM y se observa comnmente en la NMO. - La muerte por insuficiencia respiratoria es prcticamente desconocida en la EM. Historia natural La NMO ocurre comnmente como un slo episodio sin recurrencias (curso monofsico), pero en algunos pacientes puede haber recurrencias de neuritis o paraplejia, en forma separada o simultnea. La NMO recurrente es ms frecuente en mujeres (4,1:1), el promedio de edad de aparicin es 39 aos (versus 29 aos en la monofsica) y el intervalo entre la neuritis y la mielitis es mayor (promedio 166 das). La NMO recurrente se asocia ms comnmente a enfermedades autoinmunes. Exmenes complementarios El anlisis del LCR muestra evidencia de una enfermedad inflamatoria, hay pleocitosis (ms de 5 leucocitos/mm3 ) linfoctica o neutroflica moderada y aumento de la protena, sin embargo no hay aumento de la IgG y la presencia de bandas oligoclonales es muy rara (a diferencia de la EM en la que se observa en el 90 % de los casos). La resonancia magntica puede mostrar cambios consistentes con desmielinizacin de la mdula espinal y los nervios pticos, como imgenes hiperintensas en T2 y reforzamiento de las lesiones con gadolinio. Las lesiones pueden ser confundidas con un tumor. Actualmente se estudia un nuevo autoanticuerpo llamado NMO-IgG que tiene potencial para convertirse en un marcador serlogico de NMO y as fiferenciarla de la EM. Criterios diagnsticos (Wingerchuk) Criterios absolutos: - Neuritis ptica. - Mielitis aguda. - Ausencia de enfermedad clnica fuera del nervio ptico o la mdula espinal. Criterios de apoyo Mayores: - RM de cerebro normal al inicio.

49 - RM de mdula espinal con anormalidades de seal que se extienden en 3 o ms segmentos. - Pleocitosis de LCR mayor a 50 leucocitos/mm3 o ms de 5 neutrfilos/mm3 . Menores - Neuritis ptica bilateral - Neuritis ptica severa con agudeza visual peor que 20/200 en al menos un ojo. - Plejia fija y severa en una o ms extremidades. Tratamiento No hay tratamiento especfico para la NMO, la base del tratamiento es el soporte vital. El uso de corticoides endovenosos puede disminuir la severidad del ataque y aumentar la velocidad de recuperacin. Algunos pacientes con NMO recurrente se hacen dependientes de corticoides. En los casos que no responden a los corticoides se ha sugerido el uso de inmunoglobulina endovenosa o plasmafresis. Para disminuir la frecuencia de ataques en NMO recurrente se ha usado con relativo xito el interfern beta la azatiprina y la ciclofosfamida. Se est estudiando tambin el uso de inhibidores del complemento como CR-1 soluible e inmunosupresores potentes como mitoxantrona. Pronstico En el pasado la mortalidad de la NMO era de un 50 %, las mejoras en el soporte vital la ha reducido a un 10 % en la NMO monofsica y aun 32 % en la NMO recurrente En la NMO monofsica el 54 % de los ojos afectados termin completamente ciego (sin percepcin de luz), en la NMO recurrente slo el 28 %. Monoplejia o paraplejia permanente ocurre en el 31 % de la NMO monofsica y en el 52 % de la NMO recurrente. La falla respiratoria debida a mielitis cervical aguda ocurre en el 33 % de los pacientes con NMO recurrente y en el 9 % de los pacientes con NMO monofsica. Mandler, RN et al, Devics neuromyelitis optica: a prospective study of seven patients treated with prednisone and azathipprine, Neurology 1998; 51 (4): 1219-1220. Vernant, JC et al, Recurrent optic neuromyelitis with endocrinopathies: a new syndrome, Neurology 1997; 48(1):58-64. Blanche P et al, Devics neuromyelitis optica and HIV-1 infection, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 795796. Gobbs AN et al, Neuromyelitis optica (Devics syndrome) in systemic lupus erythematous: a case report; Rheumatolgy 2002; 41:470-471. Lucchinetti, CF et al, A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devics neuromyelitis optica, Brain 2002; 125:1450-1461. Papais -Alvarenga, RM et al, Optic neuromyelitis syndrome in brazilian patients, J Neurol Neurosurg psychiatry 2002; 73:429-435. Fardet, L et al, Devics neuromyelitis optica: study of nine cases, Acta neurologica scandinavica 2003; 108:193-200. De Seze, J, Neuromyelitis optica, Archives of neurology 2003; 60: 1336-1338. ORiordan, JI et al, Clinical, CSF, and MRI findings in Devics neuromyelitis optica, Journal of Neurology, Neurosurgery and psyqchiatry 1996; 60:382-387.

Edema del disco ptico con estrella macular (ODEMS)

Edema del disco ptico con estrella macular (ODEMS) es un trmino descriptivo que engloba a un grupo bastante heterogneo de enfermedades. Leber, en 1916, fue el primero en describir el cuadro clnico caracterizado por disminucin unilateral de la agudeza visual, edema del disco ptico y exudados maculares. Leber crey que el proceso era primariamente retinal y llam al cuadro retinitis estelar. La condicin fue denominada subsecuentemente maculopata estar de Leber, neurorretitinitis estelar idioptica de Leber o simplemente neruorretinitis. En 1977 Gass mostr que la angiografa retinal no evidenciaba filtracin vascular retinal y concluy que se trataba de una neuropata ptica, presumiblemente una vasculitis prelaminar, a la que llam neurorretinitis, un sndrome caracterizado por edema del disco ptico, exudados peripapilares y maculares y frecuentemente acompaada de clulas vtreas. En la actualidad se le prefiere llamar ODEMS, reservando el trmino neurorretinitis para los casos asociados a retinitis, especialmente si se demuestra una etiologa infecciosa.

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50 semanas a dos meses y a veces es seguido por una atrofia ptica. Hay filtracin de los capilares peripapilares, que causa desprendimiento seroso peripapilar y macular. El edema macular posteriormente se reabsorbe y los lpidos se depositan formando una estrella macular debido a la disposicin radial de la capa d Henle dela mcula. La estrella macular puede estar presente al momento del examen inicial o aparecer 1 o 2 semanas despus, en estos casos inicialmente puede haber duda diagnstica con la neuritis ptica idioptica. La estrella macular desparece ms lentamente que el edema del disco, pudiendo demorar hasta un ao, cuando se resuelve pueden quedar pequeas alteraciones del epitelio pigmentario reinal en las zonas donde haba exudados. El sndrome de ODEMS frecuentemente se asocia a clulas en el vtreo (90 %). Puede haber uno o ms focos de coriorretinitis, aunque inicialmente esto se describi de forma ocasional, algunas series la reportan hasta en el 83 % de los pacientes. Los focos de coriorretinitis son de color blanco amarillento y se ubican en cualquier lugar del espesor de la retina o coroides. Algunas de estas lesiones se han biopsiado, encontrndose microrganismos de Bartonella henselae en ellos.

Figura 1. Neurorretinitis. Edema de papila y estrella macular incompleta en ojo izquierdo de paciente con serologa positiva para Bartonella henselae. El ojo derecho presenta edema discal sin exudados. Sndrome de ODEMS Se puede presentar acualquier edad, siendo ms comn en adultos jvenes, especialmente entre los 20 y 40 aos, afectando con igual frecuencia a hombres y mujeres. La mayora delas veces es unilateral, aunque se ha descrito bilateralidad en el 5 a 33 %. En la mitad de los casos hay elantecedente de una infeccin viral El ODEMS se manifiesta por disminucin de la agudeza visual de inicio rpido, habitualmente unilateral (67 a 95 %) y frecuentemente indolora, aunque algunos pacientes pueden describir dolor retrobulbar o dolor asociado a los movimientos oculares esto es excepcional. Algunos pacientes pueden tener cefalea.. La agudeza visual en el ojo afectado puede ir desde 20/20 a percepcin de luz, la mayora de los casos estn entre 20/40 y 20/200. La discromapsia es frecuente, siendo la percepcin de color proporcioonalmente ms afectada que la agudeza visual. La mayora de las veces hay un defecto pupilar aferente relativo, excepto en los casos bilaterales. El edema del disco ptico es el signo ms precoz del ODEMS y puede presentarse junto a exudados y hemorragias en llama peripapilares. El edema discal es comunmente difuso, rara vez segmentario, dura dos

Figura 2. Edema de papila, observe foco de coriorretinitis por encima y a nasal de la papila.

Figura 3. Edema de papila, hay desprendimiento seroso de la mcula.

51 - Bacterias: Bartonella henselae (enfermedad por araazo de gato), tuberculosis, Salmonella, enfermedad de Lyme, sfilis y leptospirosis. - Hongos: histoplasmosis. - Protozoos: toxoplasmosis - Parsitos: toxocariasis, neurorretinitis subaguda difusa unilateral. Las causas no infecciosas incluyen hipertensin arterial, diabetes, hipertensin endocraneana y neuropata ptica isqumica. Otras causas ms raras son las oclusiones venosas retinales, poliarteritis nodosa, enfermedad de Eales, enfermedad inflamtoria intestinal, tumores del dis co ptico y neuropata ptica infiltrativa, sarcoidosis y la neuroretinopata aguda asociada a hemiatrofia facial progresiva (sndrome de Parry-Romberg). Enfermedad por araazo de gato Aproximadamente dos tercios de los pacientes con neurorretinitis tienen serologa positiva para Bartonella henselae, un bacilo Gram negativo causante de la enfermedad por araazo de gato (previamente llamado Rochalimaea henselae). El rol patognico de Afipia felis ha sido descartado. En Estados Unidos se diagnostican 22000 casos de enfermedad por araazo de gato al ao, con un total de 2200 hospitalizaciones al ao. La incidencia es de 9,3 por 100000 habitantes al ao y el 80 % de los casos se producen en nios. Se cree que lapulga de los gatos, Ctenocephalides felis puede ser un vector de la enfermedad. Otras especies del gnero Bartonella producen otras enfermedades como bacteremia, endocarditis, verruga peruana, angiomatosis bacilar, fiebre de Oroya y peliosis hepatis. La enfermedad por araazo de gato es transmitida por la mordida o rasguo de un animal infectado, generalmente un gato, siendo ms comn por gatos jvenes (menos de 12 meses de edad). El paciente desarrolla una ppula o pstula en el sitio de inoculacin. Despus de una a dos semanas aparece una reaccin sis tmica inespecfica con linfadenopata regional, fiebre, malestar general y decaimiento. A veces hay un rash maculopapular inespecfico transitorio e incluso puede producir eritema nodoso. Con mucha menos frecuencia aparecen complicaciones sistmicas como esplenomegalia o absceso esplnico, encefalopata, hepatitis granulomatosa, neumona y osteomielitis. La diseminacin extranodal es ms frecuente en pacientes con SIDA. Las complicaciones oculares de la infeccin por Bartonella henselae ocurren en el 5 a 10 % de los pacientes y pueden aparecer en el segmento anterior o en el polo posterior. En la conjuntiva puede producir un sndrome oculoglandular de Parinaud (la manifestacin ocular ms comn de la enfermedad por araazo de gato), angiomatosis bacilar y conjuntivitis folicular inespecfica.

Figura 4. Edema de papila y hemiestrella macular. La presencia de oclusiones vasculares venosas o arteriolares tiene una frecuencia muy variable, que puede llegar hasta un 30 %. Podrn deberse a compresin por un foco de retinocoroiditis adyacente, a vasculitis, a trombosis por dao endotelial directo o a una obstruccin mecnica por el edema papilar. Hallazgos ocasionales son clulas en la cmara anterior, envainamiento de las venas peripapilares, escleritis y uvetis. Incluso se han descrito granulomas del disco ptico.

Figura 5. Edema del disco ptico y estrella macular idioptico. La angiografa con fluorescena en el ODEMS se caracteriza por edema difuso del disco ptico y tincin de los capilares peripapilares, sin filtracin de los capilares perimaculares. Las lesiones coriorretinales pueden mostrar hiperfluorescencia tarda. En el campo visual podemos encontrar escotomas centrales, centrocecales, arqueados o altitudinales y constriccin generalizada. Etiologa del ODEMS La mayora de las veces el sndrome de ODEMS es idioptico y se piensa que podra deberse a una infeccin viral inespecfica o a un proceso inmune. Las causas infecciosas de ODEMS incluyen: - Virus: hepatitis B, herpes simples, herpes zoster, virus de Epstein Barr, influenza A, parotiditis y Coxsackie B.

52 La angiomatosis bacilar es una lesin cutnea o conjuntival muy parecida al sarcoma de Kaposi, que se presenta en pacientes con SIDA. En el polo posterior la manifestacin ms comn es la neurorretinitis, aunque tamb in se puede presentar con neuritis ptica, coriorretinitis focal o multifocal, desprendimiento retinal seroso, vitretis, oclusin de rama arteriolar retinal y oclusin de rama venosa retinal. Antes de conocerse su asociacin a Bartonella a la neurorretinitis se le conoca como neurorretinitis idioptica de Leber. Se sospecha que Bartonella spp juegan un rol en algunos casos de uvetis, pero no ha sido confirmado. La enfermedad por araazo de gato es autolimitada y la mayora de los pacientes que sufren n eurorretinitis recuperan una agudeza visual similar a la que tenan previo a la infeccin. En un paciente con antecedentes de contacto con gatos y un cuadro clnico sugerente la serologa para Bartonella henselae puede apoyar el diagnstico. La inmunofluorescencia indirecta tiene una sensibilidad de 88 % y especiicidad de un 96 %. La presencia de ttulos de IgM de 1:16 o mayor indica infeccin actual. Un ttulo IgG de 1:256 es sugerente de infeccin actual o pasada por Bartonella henseale. Si inicialmente la serologa es negativa se recomienda repetir el examen uno o dos meses despus. En la poblacin general se encuentra una seropositividad de slo un 3 %. El tratamiento de la enfermedad por araazo de gato es controversial. La mayora de las veces es una enfermedad autolimitada. El pronstico visual es excelente y no se ha determinado si el tratamiento antibitico ayuda a la mejora de los pacientes con complicaciones oculares. Los antibiticos ms efectivos contra Bartonella henselae son rifampicina, ciprofloxacino, gentamicina y trimetoprimsulfametoxazol. Tambin han sido usados azitromicina, claritromicina, eritromicina y doxiciclina. La duracin del tratamiento es 2 a 4 semanas en pacientes inmunocompetentes y 4 meses en pacientes inmunodeficientes. La rifampicina es un antibitico de amplio especto al que son sensibles todas las especies de Bartonella. Se une a la polimerasa de RNA dependiente de DNA, inhibiendo la sntesis de RNA. La dosis para adultos es de 300 mg cada 12 horas o 600 mg al da, la dosis peditrica es de 10 a 20 mg/kg al da en una o dos dosis hasta un mximo de 600 mg al da. Su principal complicacin es la hepatitis, que es ms frecuente en pacientes con dao heptico previo. Ciprofloxacino es una quinolona. Acta inhibiendo la DNA girasa bacteriana. Su uso en menores de 18 aos no ha sido aprobado por la FDA, debido a que produce alteraciones de los cartlagos de crecimiento en animales de experimentacin. La dosis en adultos es de 500 a 750 mg cada 12 horas. Gentamicina es un aminoglicsido. Su dosis es 1 a 2 mg/kg/da IM o IV 1 vez al da. Nefrotxica, su dosis debe ser ajustada en pacientes con insuficiencia renal. La combinacin trimetoprim/sulfametoxazol, conocida ms comnmente por sus nombres de fantasa bactrim y cotrimoxazol se usa en adultos en dosis de 160/800 mg cada 12 horas va oral. Dosis altas o tratamientos prolongados pueden provocar depresin medular. La infeccin por Bartonella henselae produce inmunidad a largo plazo, por lo que las reinfecciones son raras. Sin embargo el resto de los miembros de la familia deben tomar las precauciones para evitar la infeccin. La desinfeccin de las heridas es recomendada. El tratamiento de los gatos ha sido propuesto, pero existe controversia al respecto, puesto que al forzar la toma del antibitico por el gato existe la posibilidad de que otra persona se infecte. Bibliografia 1.- Brazis, P et al, Optic disk edema with a macular star, Mayo Clinic Proceedings 1996; 71:1162-1166. 2.- Cunningham ET, Koehler, JE, Perspective: Ocular Bartonellosis, Am J Ophthalmology 2000; 130: 340-349. 3.- Keane, JR, Neuro-ophthalmologic signs of AIDS, Neurology 41: 841-845, 1991. 4.- Lanalette, P et al, Cat-scratch disease neuroretinitis diagnosed by a polumerase chain reaction approach, American Journal of Ophthalmology 2001; 132:575-576. 5.- Ray S et al, Neurorretinitis, International Ophthalmology Clinics 2001; 41(1): 83-102 6.- Solley WA et al, Cat scratch disease: posterior segment manifestations, Ophthalmology 1999, 106: 1546-1553. 7.- Suhler EB et al, Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neuroretinitis, Ophthalmology 2000; 107: 871-876. 8.- Wade, NK et al, Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign of systemic Bartonella henselae infection, American Journal of Ophthalmology 2000, 130: 327-334. 9.- Reed, JB et al, Bartonella henselae neurorretinitis in cat scratch disease: diagnosis, management and sequelae, Ophthalmology 1998; 105: 459-466. 10.- Ormerod LD et al, Retinal and choroidal manifestations of cat-scratch disease, Ophthalmology 1998; 105: 1024-1031. 11.- Suhler, EB et al, Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neurorretinitis, Ophtahlmology 2000; 107: 871-876.

53

Papiledema
Es el edema del disco ptico debido a hipertensin intracraniana. Por su importancia y caractersticas

especiales, se analiza en el captulo 15. Aqu mencionaremos sus diferencias con las otras patologas causantes de edema o seudopapiledema (vea la tabla 6-2).

Tabla 6-2. Diagnstico diferencial del papiledema Papiledema agudo

Agudeza visual Normal corregida Reacciones pupilares Normales Alteradas Campo visual Agrandamiento de la Escotomas mancha ciega centrales Fondo de ojo Edema hipermico Edema Factores de riesgo No No Manifestaciones asociadas

Neuritis ptica Neuropata bulbar isqumica Disminuida Disminuida

ptica Papila inclinada Normal Normales Defecto bitemporal superior Papila inclinada No Miopa Astigmatismo

Alteradas Escotomas altitudinales

Evolucin

Edema plido Hipertensin arterial Diabetes mellitus Sndrome de Dolor al mover Arteritis de la temporal hipertensin los ojos endocraneana Esclerosis mltiple Progresivo a Mejora Pasa a atrofia ptica papiledema atrfico espontnea

Estable

Neuropata ptica compresiva e infiltrativa

Tumores del disco ptico Los tumores del nervio ptico incluyen hamartoma astroctico, hamartomas vasculares (hemangioma capilar, hemangioma cavernoso, malformacin vascular racemosa del sndrome de Wyburn-Mason), melanocitomas, melanomas primarios del disco ptico, melanomas coroideos con extensin al disco ptico y retinoblastoma con afectacin del disco ptico. Hamartoma astroctico Los hamartomas astrocticos aparecen generalmente en pacientes con esclerosis tuberosa o neurofibromatosis tipo I, pero un 30 % de los casos se dan en pesonas sin evidencia de facomatosis u otra enfermedad sistmica. Los hamartomas astrociticos estn compuestos de lminas de calcio acelular, alternadas con reas compuestas por grandes clulas gliales. Los hamartomas astroctico pueden aparecer en la retina o en el disco ptico. Inicialmente tienen un color gris o gris rosado y luego adquieren un color amarillo ms brillante, pudiendo confundirse con drusas del disco ptico. La apariencia de los hamartomas astrocticos es muy similar a la del retinoblastoma endoftico o al retinoblastoma en regresin. La funcin visual generalmente es normal, pero a veces se pueden complicar con un desprendimiento seroso de retina o una hemorragia vtrea.

Hemangioma capilar del disco ptico Los hemangiomas capilares pueden ser endofticos o exofticos. Los hemangiomas endofticos son lesiones redondeadas, de color rojizo, ligeramente elevadas, ubicadas en la superficie del disco ptico, la angioflorescenografa muestra una intensa tincin de estas lesiones, uqe pueden ser una manifestacin de la enfermedad de von Hippel-Lindau o presentarse en forma aislada. Los hemangiomas capilares exofticos producen elevacin y borramiento de los bordes del disco, con desprendimiento seroso de la retina peripapilar y depsito de lpidos en los bordes Con frecuencia se les confunde con papiledema unilateral o papilitis pero la angiofluoresceinografa demuestra su naturaleza vascular. Tambin es de ayuda la ultrasonografa. Este tipo de tumor se produce en la enfermedad de von Hippel Lindau. Raramente los angiomas capilares exofticos son bilaterales, lo que se confunde frecuentemente con un papiledema. Hemangioma cavernoso Cuando estos tumores afectan el disco ptico se parecen a un racimo de uvas pequeas de color prpura, ubicadas dentro o sobre el disco ptico, usualmente unilaterales, ocurren ms frecuentemente en mujeres que en hombres. La lesin es casi siempre asintomtica. En los campos visuales se puede apreceiar un agrandamiento de la mancha ciega. En raros casos se puede complicar con una hemorragia vtrea. Usualmente estas lesiones no crecen.

54 Los hemangiomas cavernosos tambin se pueden ubicar en cualquier otro sector de la vs ptica anterior, pudiendo causar disminucin lenta de la agudeza visual por compresin de la va ptica o una prdida visual rpida por hemorragia del tumor. Los factores desencadenantes de una hemorragien estos casos son el alcoholismo, el embarazo y la maniobra de Va lsalva. Las hemorragias ocurren entre la tercera y cuarta dcada de la vida y se manifiestan porla trada de cefalea de inicio reciente, disminucin brusca de la agudezaa visual y defecto significativo del campo visual. Un tercio de estos casos son errneamente diagnosticados como neuritis ptica. Los hemangiomas cavernosos no se asocian a la enfermedad de von Hippel Lindau, pero se pueden dar en conjunto con otros hemangiomas de la piel y cerebro y asociarse a anaomalas de las arterial extracraniales e intracraniales. Los hamartomas vaculares del sistema nervioso central pueden producir convulsiones, hemorragia intracraneal, parlisis de nervios craneanos y dficits neurolgicos variados. Hemangioblastoma del nervio ptico El hemangioblastoma puede infiltrar las porciones orbitaria e intracraneana del nervio ptico. Un 30 % de estos casos se asocian a enfermedad de von Hippel Lindau. Clnicamente produce una disminucin unilateral progresiva de la agudeza visual, el disco ptico puede ser de aspecto normal, estar edematoso o plido. Cualquier tipo de defecto del campo visual puede presentarse. Siempre hay un defeceto pupilar aferente relativo. La porcin afectada del nervio ptico sufre un agrandamiento fusiforme que simula un glioma en las neuroimgenes. Melanocitomas del disco ptico Los melanocitomas son un tumores benignos, una variante del nevo melanoctico, su ubicacin ms frecuente es en el disco ptico, pero pueden aparecer en cualquier lugar del tracto uveal. Los melanocitomas del disco ptico son tumores, de color caf a negro. La lesin es elevada y de bordes borrosos, habitualmente cntrica y generalmente de menos de 2 mm. En el 25 % de los casos puede ocurrir edema del disco ptico debido a la alteracin del flujo axoplsmico por compresin, en el 30 % puede haber envainamiento vascular y en el 10 % puede aparecer lquido subretinal. En la mitad de los casos hay un nevo adyacente al tumor. La mayora de los pacientes mantienen una buena agudeza visual, algunos se quejan de metamorfopsia. La m ayora de los pacientes tienen alteraciones del campo visual, especialmente agrandamiento de la mancha ciega, tambin escotomas arqueados e incluso constriccin generalizada. La mayora de las veces el tumor no aumenta su tamao. En ocasiones los melanocitomas del diso ptico pueden producir disminucin de la agudeza visual, algunas veces por colusin de la arteria central de la retina o por necrosis isqumica del tumor y tejido adyacente. Los melanocitomas son tumores benignos y no requieren tratamiento. No tienen tendencia a la malignizacin. El diagnstico diferencial de un tumor epipapilar pigmentado inclue el melanocitoma, el adenoma del epitelio retinal pigmentado y el melanoma maligno del disco ptico. Neuropata ptica compresiva Las lesiones que comprimen el nervio ptico pueden provocar su lesin por destruccin directa del axn, desmielinizacin axonal e isquemia (por compresin de vasos sanguneos o robo del flujo sanguneo). Sus manifestaciones clnicas son disminucin lenta, progresiva y unilateral de la agudeza visual, alteracin del reflejo fotomotor, atrofia del disco ptico y alteraciones de campo visual. La orbitopata tiroidea y los tumores orbitarios adems causan exoftalmo y mayor resistencia a la retropulsin. En toda neuritis ptica retrobulbar que no mejora espontneamente se debe sospechar compresin del nervio ptico. Los corticoides pueden producir mejora inicial en pacientes con neuropata ptica compresiva, lo que induce a confusin. La principal causa no tumoral de neuropata ptica compresiva es la oftalmopata distiroidea. Tambin se observa en los aneurismas cartido-oftlmicos, que son raros. Las causas tumorales incluyen tumores del nervio ptico (como gliomas y meningiomas) y tumores vecinos (tumores de hipfisis, tumores frontales y meningiomas alares o del tubrculo selar). Los tumores frontales pueden producir el sndrome de Foster Kennedy, en el que un tumor frontal comprime el nervio ptico ipsilateral y lo atrofia, a la vez que induce edema de papila del otro ojo por la hipertensin endocraneana. Es diagnstico diferencial con la neuropata ptica isqumica. Menos frecuentemente la neuropata ptica compresiva se manifiesta como una disminucin rpida de la agudeza visual, como ocurre en la apopleja hipofisiaria, expansin rpida de un aneurisma, un mucocele o un quiste creneofaringomatoso. Gliomas del nervio ptico Existen dos tipos de gliomas del nervio ptico, la ms comn es el glioma benigno que se presenta en la niez, el otro es el glioblastoma del adulto, menos frecuente. Glioma benigno de la va visual anterior Aunque en 1816 Scarpa public la primera descripcin clnica de los tumores del nervio ptico, recin en 1912 Hudson separ los gliomas del nervio ptico de los meningiomas de la vaina del nervio ptico.

55 Los gliomas de la va ptica anterior provienen de astrocitos de soporte del nervio ptico. La mayora de los gliomas del nervio ptico de los nios son astrocitomas pilocticos benignos. Histopatolgicamente la presencia de las fibras de Rosenthal (prolongaciones eosinoflicas dilatadas) rodeadas por tejido conectivo hialino son caractersticas. La malignizacin es muy poco frecuente. Los gliomas de la va visual anterior dan cuenta del 0,6 a 5,1 % de los tumores intracraneanos, 1,7 a 7 % de todos los gliomas, 1,5 a 3,5 % de todos los tumores orbitarios y el 66 % de los tumores primarios del nervio ptico. Se estima que el 70 % de todos los gliomas de la va ptica anterior se producen en pacientes con neurofibromatosis. El promedio de edad de p resentacin es 8,8 aos, aunque cualquier grupo etreo puede ser afectado. Los pacientes con compromiso quiasmtico tienden a ser mayores que aquellos con afectacin del nervio ptico solamente. Los pacientes con compromiso hipotalmico debutan con sndrome dienceflico generalmente antes de los 18 meses. Los gliomas de la va ptica anterior no tienen predileccin por ningn sexo. Las grandes series de pacientes con gliomas de la va ptica anterior nos indican que slo el 25 % de los casos corresponden a afectacin exclusiva del nervio ptico, en el 75 % restante est afectado el quiasma ptico y de estos ltimos en el 7 % es la nica estructura afectada, en el 47 % est afectado el quiasma y el nervio ptico y en el 46 % hay adems compromiso del hipotlamo y del tercer ventrculo. Manifestaciones clnicas Un motivo de consulta que es independiente de la localizacin del glioma es la disminucin de la agudeza visual. El 55 % de los pacientes tienen una agudeza visual de 20/300 o menor, pero el 26 % tienen una agudeza visual de 20/40 o mejor. El defecto pupilar aferente relativo se observa en el 75 % de los casos. El dolor y la cefalea pueden ser sntomas de presentacin tambin. En los gliomas que afectan el nervio ptico en su porcin orbitaria hay un exoftalmo lentamente progresivo. El aumento brusco de la proptosis se puede deber a mayor agresividad del tumor, hemorragia o necrosis, pero tambin se ha descrito por distensin del tumor por una substancia mucosa sintetizada por las clulas tumorales. En los gliomas del quiasma ptico la proptosis es menos comn y se debe a compromiso del nervio ptico intraorbitario.

Figura 6-10. Exoftalmo derecho debido a glioma del nervio ptico con extensin a quiasma ptico. En el examen oftalmoscpico el disco ptico la mayora de las veces se observa con algn grado de atrofia, aunque puede ser de aspecto normal, o presentar edema del disco, aunque la invasin intraocular por los gliomas es muy rara. Los vasos de derivacin optociliar pueden aparecer en pacientes con gliomas, as como en cualquier lesin compresiva del disco ptico, pero son menos comunes que en los meningiomas de la vaina del nervio ptico. Pueden haber estras coriorretinales e hipermetropizacin. La mayora de los gliomas son indoloros, salvo que se presente brusco crecimiento por una hemorragia La alteracin de la motilidad ocular es rara, pero puede presentarse estrabismo debido a un mecanismo restrictivo o paraltico (especialmente por compresin de nervios motores en la fisura orbitaria superior). Son raros la retinopata por stasis venoso y el sndrome isqumico ocular. El nistagmus tambin puede presentarse y ser de tipo vertical, horizontal, en balancn o rotatorio. En algunos nios con gliomas intracraneales puede haber spasmus nutans. Los gliomas quiasmticos pueden producir signos hipotalmicos y endocrinos como pubertad precoz, obesidad, diabetes inspida, panhipopituitarismo y enanismo. Tambin pueden provocar aumento de la presin intracraneana e hidrocefalia. En los pacientes con neurofibromatosis I los astrocitomas del sistema nervioso central son frecuentes y se localizan especialmente en la va ptica anterior. Entre un 15 a 21 % de los pacientes con neurofibromatosis I tienen gliomas de la va visual anterior, pero la mayora son asintomticos, pero la prevalencia de neurofibromatosis I en pacientes con gliomas es bien variable y va del 10 al 70 % y probablemente est ms cerca de esta ltima cifra. En pacientes con neurofibromatosis I los gliomas pueden ser bilaterales y en general tienen un mejor pronstico. Las alteraciones campimtricas incluyen los escotomas centrales, escotomas centrocecales, defectos

56 altitudinales, contraccin perifrica y hemianopsia bitemporal (en los de localizacin quiasmtica). Figura 6-11. Camp os visuales de la misma paciente afectada por glioma del nervio ptico del ojo derecho con extensin al quiasma. Se observa un defecto altitudinal inferior y centrocecal en el ojo derecho y un defecto temporal superior en el ojo izquierdo (escotoma de la unin). Los signos radiogrficos clsicos de los gliomas de la va ptica anterior son el aumento del tamao del agujero ptico y la excavacin en forma de J de la silla turca. La tomografa computada permite el diagnstico de los gliomas de la va ptica anterior en forma ms precisa, especialmente de las lesiones orbitarias. Los gliomas son isodensos con el cerebro normal, por lo que se observan como un agrandamiento de las estructuras afectadas, el contraste resalta en forma leve a moderada a los gliomas. El aspecto tomogrfico tpico de los gliomas es de un ensanchamiento fusiforme y de contronos bien definidos del nervio ptico. A veces se observan espacios qusticos que corresponden a zonas mucinosas. La calcificacin es rara.

Figura 6 -12. TAC de glioma del nervio ptico. Observe su densidad similar al tejido cerebral, aspecto fusiforme y bordes bien definidos. La RM es superior a la TC en la avaluacin de los gliomas que afectan el quiasma ptico, hipotlamo y tractos pticos. Se solicita la RM con tcnica de supresin de grasa y contraste con gadolinio.

Figura 6-13. RM de glioma de nervio ptico con extensin quiasmtica, vista axial.

57 Cuando el tumor est confinado al nervio ptico el pronstico es excelente (mortalidad 5 %). Aunque la reseccin completa del tumor es curativa, en la mayora de los casos se practica un tratamiento espectante para conservar la visin, practicndose una primera RM, luego a los 3 meses y posteriormente en forma anual. La ciruga est indicada cuando el ojo afectado est ciego, la proptosis es severa con exposin corneal o el glioma amenaza con extenderse al quiasma. A veces la ciruga es necesaria si existe la duda con el diagnstico de meningioma. Si el glioma se extiende al quiasma ptico, el pronstico vital es peor (mortalidad 28 %), pero la intervencin quirrgica no mejora la sobrevida y se asocia a morbimortalidad importante. La radioterapia podra prolongar la sobrevida y mejorar temporalmente la visin. Cuando hay invasin del hipotlamo o del tercer ventrculo la mortalidad es mucho ms alta (50 % a 15 aos). La radioterapia puede alargar la sobrevida. La ciruga en estos casos se indica para tratar la hidrocefalia. Gliomas malignos del adulto Histolgicamente son astrocitomas malignos. Este tipo de gliomas es menos frecuente que el astrocitoma piloctico y se localiza preferentemente en el quiasma ptico y nervios pticos intracraneales, slo en el 23 % de los casos se compromete el nervio ptico en su porcin orbitaria. La extensin posterior del tumor es tpica y puede invadir hipotlamo, tercer ventrculo, tlamo, ganglios basales, lbulo temporal y cintillas pticas El promedio de edad de presentacin es de 42,5 aos, con un rango de 6 a 79 aos y afecta ms frecuentemente a varones que a mujeres. Los pacientes se presentan con disminucin de la agudeza visual en uno o ambos ojos, aunque la enfermedad posteriormente compromete la visin de ambos ojos en todos los casos. En la oftalmoscopa se puede encontrar papiledema, atrofia ptica o discos normales. Tambin puede haber proptosis y oftalmoplejia. Los campos visuales se presentan en forma similar a los gliomas de los nios. El pronstico vital es muy malo, con una mortalidad cercana al 100 % y una sobrevida media de 8,7 meses desde el momento del diagnstico. Meningioma peripticos Los meningiomas se originan de las clulas meningoendoteliales de la aracnoides. Los meningiomas peripticos pueden originarse en la vaina del nervio ptico (primarios), ser extensin de meningiomas intracraneanos (secundarios, especialmente provenientes del esfenoides, los ms comunes) o provenir de nidos ectpicos de clulas meningoendoteliales ubicados dentro del cono muscular o la pared orbitaria, estos

Figura 6-14. Glioma del nervio ptico con extensin quiasmtica. Manejo El tratamiento quirrgico fue el mtodo de eleccin durante 100 aos para el tratamiento de estos tumores, as se esperaba evitar la extensin intracraneal. Pero actualmente existe una gran controversia respecto al manejo de los gliomas de la va ptica anterior debido a su historia natural relativamente benigna, con una sobrevida a largo plazo. El grupo de estudio norteamericano del glioma ptico analiz la evolucin de 106 pacientes con gliomas unilaterales restringidos a la rbita. Hubo progresin local en el 20 % de los pacientes que no recibieron tratamiento, en el 29 % de los que fueron resecados en forma incompleta y en el 2,3 % de los pacientes en que se hizo una reseccin aparentemente completa. El 6,3 % de los pacientes no tratados o que se les hizo una reseccin incompleta experimentaron extensin intracraneal. El uso de radioterapia tambin es muy controvertido, porque hay discrepancia en cuanto a los resultados en diversos grupos de investigacin y porque se asocia a complicaciones en el sistema nervioso central como panhipopituitarismo, diabetes inspida, amenorrea, deficiencia de hormona del crecimiento, obesidad, pubertad precoz y enfermedad cerebrovascular, como el sndrome de Moyamoya. El sndrome de Moyamoya se caracteriza por estenosis u oclusin de la arteria cartida interna y/o de los segmentos proximales de las arterias cerebrales media o anterior, que se asocia a radioterapia en la niez y se cree iniciada por una vasculitis actnica. Tambin se han descrito casos de leucemia atribuibles a radioterapia en gliomas. La quimioterapia podra ser de valor en algunos pacientes seleccionados.

58 meningiomas de origen ectpico son extremadamente raros. Los meningiomas primarios del nervio ptico representan un tercio de los tumores primarios del nervio ptico, los otros dos tercios son los gliomas. La mayora de los meningiomas (99 %) son intracraneales. Afectan predominantemente a las mujeres (60 a 75 %) y aparecen ms frecuentemente en la cuarta dcada de la vida. Los casos que aparecen en nios son muy poco frecuentes y de peor pronstico. Hay asociacin a neurofibromatosis en el 4,2 a 16 % de los casos. En general la sobrevida es de un 87 % a los 5 aos y de un 58 % a los 10 aos. La forma ms comn de presentacin es la disminucin gradual e indolora de la agudeza visual, que puede acompaarse de proptosis o diplopia binocular. Pueden producirse obscurecimientos visuales transitorios, este sntoma se debe a la compresin de la arteria oftmica y puede ser inducida por la mirada exc ntrica. En el examen oftalmoscpico lo ms comn es encontrar papildez del disco ptico y vasos de derivacin optociliar, aunque el nervio ptico puede presentarse tambin normal o edematoso. Puede existir hipermetropizacin progresiva y pliegues retinocoroideos producidos por el efecto de la masa retrocular Las radiografas ayudan poco al diagnstico, en ellas a veces se encuentra aumento del tamao del canal ptico e hiperostosis. En la TC con contraste los meningiomas peripticos aparecen como engrosamientos fusiformes que rodean el nervio ptico, adquiriendo un aspecto en va de tren en los cortes axiales o en ojo de buey en los coronales. Adems la TC permite detectar calcificaciones lineares, difusas o en parche dentro del meningioma. La hiperostosis en la TC puede comprometer la tabla interna o externa del hueso, que se observa irregular. El contraste destaca las meninges que estn adyacentes al rea de hiperostosis. los osteomas, enfermedad de Paget, neurosarcoidosis, tuberculosis, linfomas y displasia fibrosa. Tumores metastsicos y localmente invasores El nervio ptico puede ser afectado por tumores distantes o que afecten estructuras contiguas. Existen cuatro rutas: desde la coroides, por diseminacin vascular, por invasin desde la rbita, desde el sistema nervioso central. Las metstasis del nervio ptico se manifiestan por disminucin de la agudeza visual, alteraciones del campo visual y defecto pupilar aferente relativo. Cuando la metstasis afecta el disco ptico, este puede estar edematoso o evidenciar una masa de color amarillo que protruye de l o se pueden visualizar clulas neoplsicas en el vtreo que rodea el disco. En el 50 % de los casos puede haber una oclusin de vena central de la retina. Si la metstasis afecta las porciones orbitaria, intracanalicular o intracraneal del nervio ptico, el aspecto del disco es normal inicialmente. Las metstasis ms frecuentes en mujeres provienen de carcinomas de mama y pulmn y en hombres de pulmn y colon. Los pacientes en que se sospeche metstasis o invasin localpor tumores cercanos deben ser estudiados con neuroimgenes. La mayora de las metstasis al nervio ptico responden a la radioterapia. Los tumores invasores locales generalmente no responden a la radioterapia ni a la quimioterapia. Carcinomatosis menngea El nervio ptico puede ser afectado por envainamiento o infiltracin directa en el 15 a 40 % de los casos de carcinomatosis de las meninge. Los tumores que ms comnmente causa carcinomatosis menngea son el cncer de pulmn y el de mama. La afectacin del nervio ptico puede ser el primer signo de la enfermedad, presentarse en el contexto de una meningitis carcinomatosa o aparecer despus de que el carcinoma ya ha sido diagnosticado. Primero se afecta un ojo y luego de un corto perodo de tiempo se a fecta el otro. Se considera que existe un cuarteto diagnstico: cefalea, ceguera, alteracin de los reflejos pupilares y discos pticos de aspecto normal. La RNM puede mostrar captacin de contraste por el nervio ptico y engrosamiento de las meninges o contraste de las meninges. El diagnstico puede ser difcil. La primera puncin lumbar slo detecta clulas neoplsicas en el 50 % de los casos, dos punciones lumbares adicionales suben la sensibilidad a un 90 %. En general responde rpidamente al tratamiento con corticoides, con mejoras antes de 48 horas (la neuritis ptica no lo hace tan rpido).

Figura 6 -15. Meningioma de la vaina del nervio ptico. Observe el aspecto en va de tren que se aprecia en este corte axial. Se debe hacer el diagnstico diferencial con otras lesiones que pueden acompaarse de hipersotosis como

59 Linfoma del sistema nervioso central En el linfoma no Hodgkin ocurre compromiso del sistema nervioso central en el 10 % de los casos, de ellos slo el 5 % (0,5 % del total) tienen infiltracin del disco ptico durante algn momento de la enfermedad. La infiltracin del nervio ptico en la enfermedad de Hodgkin es aun menos comn. La forma de presentacin es variable, puede haber una disminucin lenta de la agudeza visual o puede presentarse en forma aguda, simulando una neuritis ptica o una neuropata ptica isqumica. Leucemia Un 14 a 53 % de los nios con leucemia tiene manifestaciones oculares antes de iniciar la quimioterapiaUn 4 % de los nios con leucemia aguda tienen infiltracin del nervio ptico. Pueden darse tres formas de presentacin: prdida lenta de la agudeza visual, prdida brusca de la agudeza visual e infiltracin disco ptico con visin normal. El nervio ptico puede sufrir infiltracin a nivel del disco ptico o de la porcin retrolaminar. Cuando est infiltrado el disco ptico se aprecia un infiltrado blanquecino, asociado a edema del disco y hemorragias peripapilares. En estos casos la agudeza visual est minimamente afectada, a menos que la infiltracin o el edema se extiendan hasta la mcula La infiltracin del nervio ptico por detrs de la lmina cribosa produce edema verdadero del disco y marcada disminucin de la agudeza visual. Hay alteracin del campo visual, defecto pupilar aferente relativo, hemorragias peripapilares y retinales. Los estudios de neuroimgenes revelan un nervio ptico difusamente engrosado que usualmente se refuerza al inyectar medio de contraste. La neuropata ptica infiltrativa por leucemia es una emergencia oftalmolgica que requiere radioterapia para salvar la visin. El edema del disco ptico tambin puede ocurrir por hipertensin endocraneana por compromiso del sistema nervioso centralpor la leucemia y como parte de la retinopata leucmica. Aneurismas cartido-oftmicos

Figura 6-16. Aneurisma cartido angiografa por sustraccin digital.

oftmico

en

la

Figura 6-17. TAC de cerebro con contraste, hay un aneurisma cartido oftmico derecho.

60 - Examen biomicroscpico del ojo. Es esencial para detectar lesiones asociadas, especialmente heridas penetrantes oculares, hifema, recesin angular, subluxacin o luxacin del cristalino y otras. - El examen de la resistencia a la retropulsin y la tonometra nos pueden indicar la presencia de una hemorragia orbitaria. La proptosis puede estar enmascarada por el edema facial producido por el traumatismo. - Fondo de ojo. No se debe dilatar al paciente, hasta que est neurologicamente estabilizado, inicialmente se har examen de fondo de ojo sin midriasis farmacolgica. En los casos de injurias indirectas al nervio ptico puras el fondo de ojo es inicialmente normal, pero con el tiempo evoluciona a la atrofia ptica (3 a 4 semanas). No se debe olvidar que el trauma del nervio ptico puede coexistir con otras lesiones oculares. En los casos de lesiones mixtas podemos encontrar toda una variedad de lesiones del fondo de ojo (hemorragias vtreas, avulsiones del nervio ptico, papiledema, roturas coroideas, desprendimiento de retina, edema de Berln). - Potenciales visuales evocados. Pueden ser tiles en pacientes con compromiso de conciencia, en los que se sospecha neuropata ptica traumtica bilateral, pues en estos casos el defecto pupilar aferente relativo puede estar ausente. Desgraciadamente este examen tiene importantes limitaciones prcticas, por ejemplo su disponibilidad. - Campo visual alterado, ms frecuentemente hemianopsias altitudinales inferiores, lo que parece deberse a que el techo del conducto ptico es ms largo que el piso. Adems se han reportado escotomas centrales, paracentrales, centrocecales y constriccin generalizada del campo visual. Los defectos altitudinales superiores son muy raros. En ocasiones slo se podr hacer un campo visual por confrontacin cuando el paciente est en cama. - Estudios de neuroimgenes. Se usan la tomografa computarizada y la resonancia magntica. Pueden poner en evidencia fracturas del crneo, incluyendo las fracturas que comprometen el canal ptico, y pueden aclarar la causa de una prdida visual progresiva, al mostrar, por ejemplo, un hematoma de la vaina del nervio ptico. La tomografa computada es superior para detectar fracturas y la resonancia magntica es mejor para el estudio de los tejidos blandos. La informacin proporcionada por estos exmenes es fundamental para decidir y planear un abordaje quirrgico El pronstico es variable, aunque la mayora de los pacientes terminan en atrofia ptica (del tipo primario, bordes neto, blanco nacarado), se ha observado que 25 % tienen visin inicial y final mayor a 0,3; 25 % tienen visin inicial menor a 0,3 y final mayor a 0,3 y 50 % tienen visin inicial y final menor a 0.3. El tratamiento de la neuropata ptica traumtica indirecta es muy controversial. Sobre bases empricas se

Figura 6-18. Reconstruccin tridimensional de un aneurisma cartido-oftlmico. Bibliografa De Potter P et al, Malignant melanoma of the optic nerve, archives of Ophthalmology 1996; 114 (5):608-612. Dutton, JJ, Gliomas of the anterior visual pathway, Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452. Gill, MK et al, Variations in the presentation of primary intraocular lymphoma: Case reports and a review, Survey of Ophthalmology 2001; 45 (6): 463-471. Read, RW et al, Neoplastic masquerade syndromes, Survey of Ophthalmology 2002; 47 (2):81-124. Shields, J et al, Central retinal vascular obstruction secundary to melanocytoma of the optic disc, Archives of Ophthalmology 2001; 119 (1):129-133.

Neuropata ptica traumtica

Se define como la prdida de funcin parcial o total del nervio ptico como resultado de una lesin directa o indirecta. Las injurias indirectas son las ms frecuentes, el mecanismo ms comn es la desaceleracn brusca que provoca el deslizamiento del nervio ptico en su conducto o a la transmisin de la fuerza de un impacto hacia el nervio ptico a travs de los huesos. Las injurias directas son aquellas que se producen con heridas abiertas, por ejemplo balazos o cuchilladas, son menos frecuentes debido a la proteccin sea del nervio ptico. El 50 % de los casos se debe a trauma en la regin frontal superior. El 56 % de las veces ocurre en accidentes de trnsito. Sus manifestaciones clnicas son: - Disminucin unilateral de la agudeza visual despus de un traumatismo. Tambin puede ser, ms rara vez, bilateral. La prdida visual generalmente es inmediata, pero puede pasar inadvertida en pacientes con compromiso de conciencia inicial - Alteracin del reflejo fotomotor directo y presencia de defecto pupilar aferente relativo. El defecto pupilar aferente relativo se presenta en los casos unilaterales o cuando el dao es asimtrico.

61 recomienda tratar a todos los pacientes con megadosis de corticoides: 1 g/d EV de metilprednisolona por 3 das y luego 100 mg de prednisona oral al da bajando la dosis 10 mg cada 4 das. En algunos centros se ha usado la ciruga de descompresin del nervio ptico en casos seleccionados. El estudio de Levin, Beck y colaboradores encontr que el resultado visual final fue similar en pacientes que recibieron corticoides, en los que fueron operados (descompresin del nervio ptico) y los que slo fueron observados. Sin embargo se muestran pruduentes pues en sus conclusiones recomiendan decidir caso a caso, sobre bases individuales, el tipo de tratamiento a aplicar. La neuropata ptica traumtica directa no tiene tratamiento efectivo en la actualidad Lo ms importante en es la prevencin de este tipo de lesiones, debindose hacer incapi en el uso del cinturn de seguridad en automovilistas y del casco en motociclistas. Bibliografa Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic Optic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 12681277. Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518, 1994. agregando progresivamente diabetes mellitus, diabetes inspida, anomalas genitourinarias, sordera y catarata. Autosmica dominante (Kjer) Es la neuropata ptica hereditaria ms comn, ocurre entre los 4 y los 8 aos de edad. Se manifiesta por una disminucin moderada y lentamente progresiva de la agudeza visual, en el rango de 20/40 a 20/200, que puede ser asimtrica, discromatopsia tritanpica, palidez temporal del nervio ptico asociada a adelgazamiento del haz maculopapilar, escotomas centrocecales. No se asocia a nistagmus. Neuropata ptica hereditaria (neurorretinopata de Leber) de Leber

Neuropatas pticas hereditarias

Autosmica recesiva congnita simple) infantil temprana (o

Se manifiesta entre los 3 y 4 aos de edad. La agudeza visual va de 20/200 a movimiento de manos. El nistagmus es comn. Hay palidez del disco, estrechez arteriolar y discromatopsia severa. Es estable en el tiempo. Autosmica recesiva tipo Behr Se manifiesta clnicamente entre los 1 y los 9 aos de edad, aunque es probablemente congnita. Ms frecuente en el sexo masculino. Hay disminucin de la agudeza visual en el rango de 20/200 a movimiento manos, no progresiva y acompaada de discromatopsia. En un 50 % de los casos se asocia a nistagmus. El disco ptico presenta palidez temporal moderada. El calibre normal de los vasos retianles y un ERG normal lo diferencian de la amaurosis congnita de Leber. Hallazgos asociados: hiperreflexia profunda, espasticidad, hipertona, ataxia cerebelosa y retardo mental. Autosmica recesiva asociada a diabetes mellitus y sordera (Wolfram o DIDMOAD) Se presenta entre los 6 y los 14 aos.La agudeza visual est alrededor de 20/400. No hay nistagmus. La palidez del disco ptico es difusa. Hay severa discromatopsia. Tiende a ser progresiva, se van

Ocurre en pacientes entre 10 y 30 aos de edad, predominantemente de sexo masculino (90 %). Afecta a 1 de cada 14000 varones. Se manifiesta por disminucin severa e indolora de la agudeza visual (en general alrededor de 20/200), que comienza en forma unilateral, pero compromete luego el ojo contralateral, usulmente despus de algunas semanas a meses. Puede haber fenmeno de Uthoff. Hay engrosamiento de la capa de fibras nerviosas alrededor del disco (seudoedema) y de la capa de fibras nerviosas, con vasos telangiectsicos (microangiopata telangiectsica) que no filtran a la angiofluoresceinografa y tortuosidad de las arteriolas retinianas medianas. Los reflejos upilares se tienden a mantener relativamente conservados. En el campo visual se observan escotomas centrales o centrocecales. Unas semanas despus del ataque agudo se observ a palidez del disco y atenuacin de los vasos retinales, ocasionalmente puede haber excavacin no glaucomatosa del disco ptico. La prdida visual generalmente es permanente, aunque se han descrito casos con recuperacin parcial de la visin en un 10 a 20 %, especialmente en pacientes de origen franco-canadiense La herencia es mitocondrial. El ADN mitocondrial o mtADN codifica 13 polipptidos esenciales para la cadena respiratoria. Cada mitocondria contiene mltiples copias del mtADN y una clula nucleada de mamfero puede contener entre 1000 y 100000 copias de mtADN. Las madres transmiten el defecto a todos los hijos, pero slo el 50 % de los varones se afectan, todas las hijas son portadoras y el 10 % de las hijas se afectan. La mutacin ms comn se ubica en la posicin 11778, mutaciones menos comunes se ubican en las posiciones 3460, 14484 y 15257. Estas mutaciones producen alteraciones en la produccin de ATP, lo que afecta el funcionamiento de los tejidos que son altamente dependientes de la energa, como el nervio ptico. La mutacin 14484 se asocia a un mejor pronstico con recuperacin parcial de la agudeza visual. El porcentaje de ADN mitocondrial afectado es variable, pudiendo coexistir copias normales con copias

62 mutantes, a lo que se denomina heteroplasmia. La enfermedad se produce slo si la fraccin afectada es grande. Se asocia a anomalas de la conduccin cardaca como el sndrome de Wolff-Parkinson-White y LoweGanong-Levine. Se han ensayado tratamientos con antioxidantes, pero su utilidad no ha sido demostrada. Se sugiere a todos los pacientes evitar las sustancias txicas para el nervio ptico, como el alcohol y el tabaco. Bibliografa Chinnery PF et al, Optic mitochondriopathies, Neurology 2005; 64:940-941. Chinnery, P, Mitochondrial dis orders come full circle, Neurology 2003; 61:878-880. Sokol, RJ, Expanding spectrum of mitochondrial disorders, The Journal of Pediatrics 1996; 128 (5): 597599. materna de diabetes mellitus en el embarazo o de uso de medicamentos en el embarazo (fenitona, quinina, alcohol, LSD). La visin puede ser normal o estar alterada en grado variable. Sndrome de Morning Glory Es una anomala congnita del nervio ptico, usualmente unilateral, caracterizada por un disco grande, exacavado, con tejido glial central, rodeado por un anillo pigmentario. Los vasos no nacen del centro del disco, sino que de casi su periferia. La agudeza visual es generalmente mala. Ms frecuente en mujeres (2:1). Se puede complicar con desprendimiento retianl seroso. Se asocia a encefaloceles basales. Fosetas del disco (Pits) Se presentan en 1 de cada 11000 personas. Depresiones del disco ptico, cuyo tamao va del 10 a 70 % del dimetro del disco ptico. Usualmente se ubican en el sector temporal del disco, de color blanco o grisceo, 85 % de las veces son unilaterales. En la mayora (95 %) de los pacientes se observan cambios pigmentarios peripapilares. El 40 % de los pacientes desarrollan desprendimientos serosos localizados de retina, constituyendo uno de los diagnsticos ms importantes de la retinocoroidopata central serosa.

Anomalas congnitas del disco ptico

Aplasia Muy rara, se caracteriza por la ausencia de nervio ptico y vasos retinales en el fondo de ojo. Coloboma del disco ptico Disco ptico grande con una depresin de color blanco perlado y bien delimitada, ubicada en la parte inferior del disco. El reborde neurorretinal inferior est adelgazado o ausente. El coloboma se puede extender hacia abajo comprometiendo la coroides y retina, pudindose asociar tambin a microftalmia y colobomas del iris y cuerpo ciliar. Se debe a cierre incompleto de la fisura embrionaria. Puede ser uni o bilateral. La agudeza visual es variable. Se puede producir un desprendimiento retinal seroso.

Figura 6-20. Pit del disco ptico. Displasia septo-ptica de Morsier Es el sndrome de hipoplasia del nervio ptico, ausencia de septum pellucidum, agenesia del cuerpo calloso y problemas endocrinos. Puede haber nistagmus en balancn (see saw). Ocurre hemianopsia bitemporal. En los estudios por imgenes se observa fusin de los ventrculos laterales. Sndrome de Aicardi Coloboma del nervio ptico asociado a atrofia coriorretinal y anomalas del epitelio pigmentario retinal. Se presenta slo en mujeres, pues es letal in tero para los hombres. Se asocia a graves malformaciones del SNC

Figura 6-19. Coloboma del disco ptico. Hipoplasia Disco de tamao pequeo, puede tener el signo del doble anillo (2 anillos peripapilar pigmentados). Puede ser uni o bilateral. Puede asociarse con anormalidades de la lnea media del SNC, disfuncin endocrina, historia

63 como agenesia del cuerpo calloso, anomalas de la migracin cortical. Y malformaciones estructurales mltiples del sistema nervioso central., la muerte ocurre durante los primeros aos de vida. Papila inclinada Es una anomala papilar congnita en la que la papila, en vez de ser circular adquiere la silueta de un baln de rugby, debido a que las fibras se acumulan en su porcin superotemporal. Esta papila se ve inclinada, en su parte inferior hay un cono inferonasal de atrofia coriorretinal, por rarefaccin del epitelio pigmentario retinal. Adems hay una anomala de la emergencia de los vasos, que salen todos hacia el lado nasal como formando una cua (situs inversus de los vasos). Muchas veces esta papila tiene los bordes poco ntidos, razn por la cual se la describe aqu.

Figura 6-21. Diferentes tipos de papila inclinada. Se presenta en pacientes con astigmatismo mipico u otro vicio de refraccin, o en pacientes normales desde el punto refractivo. La agudeza visual se corresponde con la refraccin. Los reflejos pupilares son normales. El campo visual muestra un defecto bitemporal superior. No hay sndrome de hipertensin intracraneana. Por tratarse de una variedad congnita de la papila, con caractersticas propias y no evolutiva, basta con controlar a la semana a los pacientes. Si hay dudas el mejor examen es la AFG que no mostrar filtracin. Drusas del disco ptico La palabra drusas viene del alemn drusen, un trmino de mineraloga que se aplica a espacios cristalinos dentro de una roca, su singular es druse. La primera descripcin de las drusas del disco ptico fue hecha por Muller en cortes histolgicos en 1858, el observ grnulos de apariencia cristalino-grasos ubicados en la cabeza del nervio ptico de unos 5 a 1000 ?m y de ubicacin intra y extracelular. En 1868, Liebrich realiza la primera descripcin oftalmoscpica de las drusas. Recordemos que el oftalmoscopio directo haba sido inventado en 1851 por Helmholtz. El trmino drusenbildung fue introducido en 1879 por Nieden. Lauber, en 1921 fue el primero en relacionar las drusas del disco ptico con defectos del campo visual. Se cree que las drusas del disco ptico son heredadas en forma autosmica dominante con expresividad

64 variable, al examinar a parientes de pacientes afectados se encuentra una prevalencia de 3,1 %, que es unas 10 veces ms que la frecuencia global de ellas. Los estudios clnicos en adultos indican una incidencia de 3,4 por mil personas. Los estudios histolgicos hechos en autopsias de adultos indican una incidencia ms alta, del 0,5 al 2,4 %, sin embargo en el 60 % de estos casos las drusas estaban ubicadas en la profundidad del nervio ptico. Unos 2/3 a 4/5 de los casos son bilaterales. Los estudios ms recientes indican que las drusas del disco ptico se producen con mayor frecuencia en mujeres. Patogenia El canal escleral y el disco ptico son ms pequeos en pacientes con drusas que en pacientes sin drusas. Sin embargo, la prevalencia de las drusas del disco ptico es independiente del error refractivo. Tambin se han descrito anomalas de la vascularizacin del disco ptico: un patrn anormal de ramificacin de los vasos, vasos sanguneos relativamente grandes conectando la circulacin superficial con la profunda y aumento de la permeabilidad capilar. Se ha propuesto que las drusas derivan de material axoplsmico proveniente de fibras en estado de desintegracin. Se cree que la degeneracin axonal provoca la salida al espacio extracelular de mitocondrias que acumulan el calcio, formndose pequeos cuerpos calcificados que seran los precursores de las drusas Histologa y composicin qumica Las drusas contienen mucopolisacridos, aminocidos, cido ribonucleico y desoxirribonucleico, calcio y pequeas cantidades de hierro. Las drusas son autofluorescentes, pero no se sabe cul de sus componentes es responsable de esta propiedad. La mayora de las veces las drusas se localizan en el espacio extracelular, anteriores a la lmina cribosa, en el 90 % de los casos a nivel de la membrana de Bruch. La ubicacin prelaminar se explica por la detencin del flujo axoplsmico producido por la estrechez del canal escleral. Las drusas miden entre 5 y 1000 ?m, tienen forma redondeada y estn formadas por un nido de calcificacin central y mltiples capas de calcio alrededor. Las drusas son basoflicas debido a su contenido de calcio. Manifestaciones clnicas Las drusas del disco ptico son generalmente asintomticas y se detectan de manera casual en un examen de rutina. Algunos pacientes consultan por episodios muy breves, de apenas segundos de duracin, de disminucin de la agudeza visual, este tipo de sntoma se denomina obscurecimiento visual transitorio y debe ser diferenciado de la amaurosis fugax, que dura 2 a 30 minutos. En una minora de los pacientes afectados hay deterioro progresivo de la agudeza visual, generalmente asociado a dao del campo visual. Muy pocas veces el paciente consulta por disminucin brusca de la agudeza visual, en los casos de complicaciones vasculares. En los pacientes con dao campimtrico importante y asimtrico puede presentarse defecto pupilar aferente relativo. El tamao y la visibilidad de las drusas aumenta con la edad, lo que explica las diferencias en su manifestacin oftalmoscpica entre adultos y nios. En los nios las drusas se ubican ms profundamente y no se visualizan en forma directa. El disco ptico aparece de bordes borrosos y elevado, sin excavacin. En estos casos es importante hacer el diagnstico diferencial con la neuritis ptica y el papiledema. El hecho de que las drusas pueden presentarse con hemorragias del disco ptico puede confundir, pero las drusas del disco ptico no se acompaan de edema de la capa de fibras nerviosas.

Figura 6-22. Drusas del disco ptico ocultas, se presentan como seudopapiledema (Paciente MJMM)

Figura 6-23. Retinografas de drusas del disco ptico superfciales (Paciente VCF). En los adultos las drusas son superficiales y visibles y el disco ptico adquiere un borde irregular debido a la presencia de estos cuerpos algo brillantes. Las drusas se pueden ubicar en cualquier lugar del disco ptico, pero son ms comunes en su borde nasal. Pueden ser difciles de diferenciar de los cuerpos intrapapilares refrctiles observados en el papiledema crnico.

65 Campos visuales Los tipos de deterioro del campo visual en pacientes con drusas son defectos de haz de fibras nerviosas (especialmente escotomas arqueados y escalones nasales), agrandamiento de la mancha ciega.y estrechamiento concntrico del campo visual. El promedio de edad de aparicin de los defectos campimtricos es a los 14 aos y su prevalencia va del 24 a 87 % en adultos, siendo ms comunes cuando las drusas son ms superficiales. Figura 6-24. Campos visuales de la paciente MJMM, que tiene drusas profundas con seudopapiledema en OD. Hay un escotomaparacentral nasal inferior en el campo visual del ojo derecho.

Figura 6-25. Campos visuales de paciente VCF con drusas bilaterales. En el ojo izquierdo se observa un defecto nasal y en el ojo derecho un escotoma arqueado inferior Las hiptesis para explicar las alteraciones del campo visual son: alteracin del transporte axonal por una

66 lmina cribosa estrecha, compresin directa de las fibras por las drusas e isquemia de la cabeza del disco ptico. La mayora de los pacientes no se dan cuenta de las alteraciones campimtricas debido a su lenta progresin. Las prdidas bruscas y sintomticas de campo visual se deben a complicaciones vasculares. Ultrasonografa Las drusas del disco ptico se presentan en la ecografa ocular como estructuras redondeadas de alta reflectividad con sombra acstica. Es actualmente el mtodo ms fiable para la confirmacin del diagnstico de drusas del nervio ptico. Figura 6 -27. TAC de paciente MJMM con calcificacin unilateral en disco ptico, correspondiente clinicamente a seudopapiledema por drusas ocultas. Angiografa retinal con fluorescena Las drusas ubicadas en la superficie del disco ptico son autofluorescentes en la fotografa preinyeccin. Las drusas ms profundas, como las que se observan en nios no tienen autofluorescencia detectable. Adems presentan hiperfluorescencia al inyectar la fluorescena, especialmente en la etapa tarda. Tomografa de coherencia ptica La OCT sirve para detectar y seguir el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas que se presenta en pacientes con drusas del disco ptico. Exmenes electrofisiolgicos En los pacientes con drusas del disco ptico pueden observarse alteraciones del electrorretinograma pattern y de los potenciales visuales evocados, aunque en ambos casos es poca la utilidad desde el punto de vista del diagnstico diferencial. Anomalas vasculares y complicaciones Con frecuencia las drusas del disco ptico se asocian a anomalas de los vasos sanguneos oculares, generalmente asintomticas, pero tamb in pueden producir complicaciones vasculares que causan alteraciones de la funcin visual. - Tortuosidad pronunciada, venas dilatadas y ramificacin anormal con trifurcaciones. - Mayor incidencia de arterias cilioretinales (40 % en drusen versus 15 % en l poblacin normal). Incluso a pueden encontrarse dos arterias cilioretinales. - Colaterales retino-coroideas venosas (o shunts optociliares) y arteriolares. - Neuropata ptica isqupemica anterior. Es la causa ms comn de compromiso de la agudeza visual en pacientes con drusas del disco ptico. Los pacientes son ms jvenes si se les compara con afectados por neuropata ptica isqumica anterior no artertica en pacientes sin drusas del disco. - Oclusin de arteria central de la retina. - Oclusin de vena central de la retina.

Figura 6 -26. Ecografa ocular muestra calcificaciones en disco ptico en paciente VCF, que presenta drusas del disco bilaterales. El aspecto ecogrfico de las drusas puede ser simulado a veces por las seudodrusas del papiledema crnico, el granuloma calcificado del disco ptico o un astrocitoma. TAC Debido a que las drusas contienen calcio, aparecen como manchas brillantes en los TACs, sin embargo, este mtodo no es tan sensible como la ultrasonografa para la deteccin de drusas pequeas.

67 - Neovascularizacin subretinal. Tpicamente se ubica en el borde del disco, pero puede extenderse a la mcula. Las hemorragias producidas por las membranas neovasculares coroideas pueden causar sntomas visuales. - Hemorragias retinales sin neovascularizacin asociada. Su incidencia va de un 2 a un 10 %. Hay cuatro tipos: hemorragias en llama ubicadas en la capa de fibras nerviosas, hemorragias del disco ptico que se extienden hasta el vtreo, hemorragias papilares profundas y hemorragias peripapilares profundas con o sin extensin macular. La mayora de las veces son asintomticas. Se han propuesto tres posibles causas para estas hemorragias: erosin de los vasos sanguneos por las drusas, stasis venoso e isquemia. Asociaciones oculares y sistmicas de las drusas del disco ptico - Retinitis pigmentosa. Se presenta en el 1,4 a 6,7 % de los pacientes con drusas del disco ptico. - Pseudoxantoma elasticum. Se presenta en el 1,4 a 3,6 % de los pacientes con drusas del disco ptico. Las estras angiodes se encuentran en el 85 % de los pacientes con pseudoxantoma elasticum. Entre los pacientes con estras angioides las drusas del disco ptico se encuentran en el 4,5 % a 21,6 % - Otras asociaciones oculares: aneurismas de la arteria oftlmica, hamartomas astrocticos, atrofia gyrata, retinocoroidopata birdshot, ceguera nocturna congnita, distrofia macular familiar, glaucoma, nanoftalmos, retinopata central serosa peripapilar, atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentada. - Aparte del pseudoxantoma elasticum no se ha encontrado otras asociaciones sistmicas de las drusas del disco ptico, algunos casos de patologas, especialmente neurolgicas, parecen ser slo coincidencias. Manejo Estos pacientes se deben controlar en forma regular y en el examen oftalmolgico se debe destacar la tonometra ocular y la realizacin de campos visuales, pues las fibras del disco ptico en pacientes con drusas son ms sensibles al dao por presin ocular alta. El uso de hipotensores oculares est indicado en pacientes en que se documenta deterioro del campo visual o hay hipertensin ocular. Se ha usado la descompresin de la vaina del disco ptico en algunos pacientes con dao del campo visual con buenos resultados aparentemente. Sin embargo, no existen indicaciones claras para este procedimiento. Las complicaciones vasculares de las drusas del disco ptico tienen el mismo tratamiento que en pacientes comunes. La hipotensin sistmica puede ser un factor de riesgo de prdida visual y debe ser sospechada en pacientes con dao progresivo del campo visual. Mielinizacin de fibras de la capa de fibras nerviosas En condiciones normales slo ocurre mielinizacin de fibras del nervio ptico por detrs de la lmina cribosa, pero se observa mielinizacin de parte de la capa de fibras nerviosas de la retina en el 0,32 a 0,98 % de los pacientes. En algunos casos se mielinizan las fibras intraoculares, que toman un aspecto caracterstico: manchas blancas, nacaradas, parecidas a una pluma, que siguen la direccin de las fibras de la retina y a veces ocultan la papila.

68 Neuropata ptica txica Los agentes que ms comnmente producen este sndrome son alcoholes (etanol, metanol), antituberculosos (etambutol, estreptomicina, isoniacida), tabaco, cloramfenicol, tolueno, penicilamina, plomo, quinina, talio, hdroquinonas halogenadas, etctera. Sus manifestaciones clnicas son: - Fondo de ojo normal o discreta palidez del disco. - Disminucin de la agudeza visual (alrededor de 20/100, a veces mejor, rara vez menor). - Escotomas centrales o paracentrales. - Recuperacin gradual de la visin 2 meses despus de la suspensin del txico. Neuropata ptica carencial Figura 6-28. Mielinizacin de la capa de fibras nerviosas. Aparte de estas caractersticas fundoscpicas, la mayora de los pacientes son normales. La mielinizacin de la capa de fibras nerviosas es bilateral en el 8 % de los casos. En la mayora de los casos la mielina es yuxtapapilar, pero ocasionalmente se observa ms perifrica y aislada del disco. Los principales factores implicados en esta neuropata son la desnutricin, el alcoholismo y tabaquismo. Sus manifestaciones clnicas incluyen: - Disminucin lenta, simtrica e indolora de la agudeza visual, en el rango de 20/50 a 20/200. - Escotomas centrocecales - Alteracin de la visin de colores (alteracin de la saturacin). El tratamiento consiste en dejar de fumar y tomar bebidas alcohlicas, hacer una dieta equilibrada y tomar polivitamnicos y tiamina 25 mg 3 veces al da.

Otras neuropatas pticas

Neuropata ptica inducida por radiacin La radioterapia puede producir retinopata por radiacin y/o neuropata por radiacin. Una dosis de ms de 4000 cGy en la retina produce una retinopata por radiacin, que se caracteriza por disminucin lentamente progresiva de la agudeza viual y alteraciones fundoscpicas similares a la retinopata diabtica: microaneurismas, hemorragias, exudados creos, manchas algodonosas y neovascularizacin que puede complicarse con glaucoma neovascular. Una dosis de ms de 6000 cGy puede producir dao del nervio ptico y quiasma. Se cree que su patogenia depende principalmente del dao del endotelio vascular e dao del tejido neural por isquemia. La neuropata ptica por radiacin ocurre despus de un perodo de latencia muy variable (1 a 5 aos) despus de la aplicacin de radioterapia en el rea del nervio ptico. Si el ojo no ha sido directamente irradiado el fondo de ojo puede ser normal. Se manifiesta por disminucin de la agudeza visual de inicio rpido, acompaado de defecto pupilar aferente relativo y dao del campo visual. Con dosis menores de 6000 cGy slo se produce neuropata ptica por radiacin en el 2 % de los pacientes irradiados, son factores de riesgo condiciones predisponentes como compresin de la va visual anterior, quimioterapia, diabetes, ateroesclerosis y edad avanzada. No hay tratamiento efectivo demostrado. No se ha confirmado la supuesta utilidad del oxgeno hiperbrico ni del uso de corticoides.

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Atrofia ptica
La atrofia ptica se caracteriza por la palidez del disco ptico, La palidez no se debe a la ausencia de vasos sino a que los axones son reemplazados por gla. A diferencia de los axones, la gla no transmite el color de los vasos perineurales que le da el color rosado al nervio ptico, lo que hace que se torne plido. Se distinguen varios tipos de atrofia del nervio ptico: Atrofia ptica primaria Es la atrofia ptica producida por cualquier lesin de las vas visuales desde el nervio ptico al ncleo geniculado lateral. Tiende a ser de color blanco nacarado, limpio, con bordes ntidos y vasos normales. Las lesiones del nervio ptico causan atrodia ptica unilateral. Las lesiones del quiasma causan atrofia ptica en corbatn (o pajarita o en banda) bilateral. Las lesiones de cintilla ptica y ncleo geniculado lateral causan atrofia ptica bilateral.

bordes ntidos pero algo irregulares, con envainamiento de los vasos cercanos, especialmente de las venas, debido a engrosamiento de la pared vascular. La neuropata ptica isqumica puede afectar en forma secuencial a mabos nervios pticos, por lo que al afectarse el segundo ojo con edema de papila se observa atrofia ptica del primero, a esta combinacin se le llama seudosndrome de Foster Kennedy y es ms frecuente que el sndrome de Foster Kennedy verdadero.

Figura 6-30. Atrofia ptica secundaria postpapiledema. Otro grupo son las enfermedades heredodegerativas de la retina, de la cual el ejemplo tpico es la retinitis pigmentosa. Tambin se puede producir atrofia ptica en enfermedades inflamatorias de la retina y vasculitis como la enfermedad de Behcet. La atrofia ptica se observa en pacientes con glaucoma terminal. Destaca la presencia de una excavacin patolgica total, ausencia de reborde neuroretinal y color blanco nacarado. Figura 6 -29. Atrofia ptica primaria en un paciente que sufro una neuropata ptica traumtica. Entre las causas de atrofia ptica primaria tenemos: post neuritis ptica retrobulbar, lesiones compresivas del nervio ptico, quiasma o cintillas pticas; neuropatas pticas txicas, neuropatas pticas nutricionales, neuropata ptica traumtica y trauma quiasmtico. Un subgrupo particular son las atrofias pticas hereditarias primarias, ya analizadas , a las que se deben sumar las enfermedades neurolgicas hereditarias que cursan con atrofia ptica: ataxia de Friedrich, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, adrenoleucodistrofias y otras. En ocasiones un tumor frontal produce atrofia unilateral de nervio ptico por compresin y a la vez papiledema contralateral, a esta combinacin, muy rara, se le denomina sndrome de Foster-Kennedy. Atrofia ptica secundaria Aparece despus de una patologa que produce dao del disco ptico o de la retina y su vascularizacin. Es el caso de la atrofia ptica que aparece despus de una neuropata ptica isqumica, neuritis ptica bulbar y papiledema. Tiene aspecto plido sucia o griscea, con

Figura 6-31. Atrofia ptica glaucomatosa. Tambin existen atrofias pticas seudoglaucomatosas, como la atrofia del disco ptico postarteritis de la temporal puede simular una atrofia ptica glaucomatosa, con excavacin patolgica. Tambin se han descrito discos pticos con excavaciones seudoglaucomatosas cuya herencia es autosmica dominante.

70 Principales causas de atrofia ptica Las principales causas de atrofia ptica unilateral en nios son la neuritis ptica, neuropata ptica compresiva y neuropata ptica traumtica. Las principales causas de atrofia ptica unilateral en adultos son la neuritis ptica, neuropata ptica isqumica y neuropata ptica compresiva. Las principales causas de atrofia ptica bilateral en nios son la neuritis ptica, lesiones quiasmticas y atrofia ptica hereditaria. Las principales causas de atrofia ptica bilatera en adultos son las lesiones quiasmticas, neuritis ptica y neuropata ptica isqumica. Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic Optic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 12681277. Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis: clinical characteristics and prognosis for vision, Ophthalmology 101: 1779, 1994. McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: a clinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983. Optic Neuritis Study Group, The clinical profile of optic neuritis, Archives of Ophthalmology 109:1673-1678, 1991. Optic Neutitis Study Group, Visual function 5 years aftar optic neuritis, Archives of Ophthalmology115: 15451552, 1997. Solley WA et al, Cat scratch disease: posterior segment manifestations, Ophthalmology 1999, 106: 1546-1553. Steffen, H et al, The diagnostic value of optic disc elevation in acute elevated intracranial pressure, Ophthalmology 103 (8): 1229-1232. Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518, 1994. Suhler EB et al, Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neuroretinitis, Ophthalmology 2000; 107: 871-876. Wade, NK et al, Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign of systemic Bartonella henselae infection, American Journal of Ophthalmology 2000, 130: 327-334. Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new concepts in pathogenesis and implications for management, American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997. Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy, eMedicine Journal 2(5) 2001.

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Captulo 7 Quiasma ptico

Sndrome quiasmtico
Al conjunto de manifestaciones clnicas y campimtricas producidas por las enfermedades que afectan el quiasma, se le conoce como sndrome quiasmtico. Sntomas - Disminucin de la agudeza visual bilateral o alteraciones inespecficas de la visin. Es el principal sntoma del sndrome quiasmtico. Un fenmeno interesante es el deslizamiento del hemicampo que se produce cuando los defectos bitemporales impiden el solapamiento de los campos visuales en la visin binocular y las mitades del campo visual se deslizan una con respecto a la otra, provocando visin doble y dificultad en las tareas que requieren alineacin. La prdida de agudeza visual suele ser gradual e indolora en los tumores de crecimiento lento, aunque puede ser de inicio muy brusco y dolorosa en la apoplejia hipofisiaria, debida a infarto o hemorragia de un tumor hipofisiario. Tambin puede haber alteracin de la visin cercana como la prdida de la percepcin de profundidad o la desaparicin intermitente de objetos en el campo visual cuando los ojos convergen y hay una hemianopsia bitemporal. - Diplopia. Puede deberse a extensin de la lesin paraquiasmtica al seno cavernoso (por donde pasan los nervios III, IV y VI), al fenmeno del deslizamiento del hemicampo o a una parlisis uni o bilateral del VI nervio craneano en el contexto de un sndrome de hipertensin endocraneana. - Cefalea. Aparece en el 13 a 33 % de los pacientes con lesiones periquiasmticas. Se puede deber a un sndrome de hipertensin endocraneana o a estiramiento del diafragma selar, este ltimo tipo de cefalea es generalmente frontal. - Sntomas endocrinolgicos. Signos - Atrofia ptica. Las lesiones quiasmticas que afectan a las fibras cruzadas nasales provocan atrofia selectiva de las porciones nasal y temporal del disco, produciendo la atrofia ptica en corbatn o pajarita. - Papiledema. Cuando hay un sndrome de hipertensin endocraneana. - Defecto pupilar aferente relativo, puede existir en el ojo con mayor prdida del campo visual. - Parlisis de nervios craneanos. Fueron discutidos a propsito de la diplopia.

- Nistagmus en see saw (balancn). Puede acompaar a lesiones quiasmticas. Se cree que es causado por una lesin concomitante del ncleo intersticial de Cajal.

Figura . Nistagmus en balancn. - Manifestaciones endocrinolgicas por hipo o hipersecrecin hipofisiaria. - Sndrome hipotalmico. Puede haber diabetes inspida, hipopituitarismo hipofisiario Alteraciones campimtricas Para comprender las manifestaciones campimtricas de las lesiones del quiasma ptico hay que recordar que el quiasma se ubica, en promedio, unos 10 mm sobre el dorso selar y la fosa hipofisiaria y que su relacin con la hipfisis vara, se ubica sobre la hipfisis en el 80 % de los pacientes, sobre el tubrculo selar en el 9 % (prefijacin) y sobre el dorso selar en el 11 % (postfijacin). Las lesiones intraselares pequeas, como los microadenomas, no producen lesin quiasmtica Pueden presentarse defectos complejos de los campos visuales por lesiones combinadas de nervio ptico, quiasma y cintilla ptica. A continuacin se mencionan slo los patrones clsicos, pudiendo existir diversas combinaciones y variante. - Escotoma de la unin (sndrome de ngulo anterior del quiasma). Lo producen lesiones que se ubican en la unin del nervio ptico con el quiasma. Se produce un escotoma central homolateral por afeccin del nervio ptico y un defecto temp oral superior contralateral por el dao de las fibras de la rodilla de Wilbrand, fibras cruzadas que provienen de la retina nasal e inferior del ojo contralateral. Este patrn de dao se observa en 1/3 de los pacientes con alteraciones campimtricas.

Figura 7-1. Escotoma de la unin. - Hemianopsia bitemporal. Se debe a dao de las fibras del cuerpo del quiasma. Es el patrn de dao

72 campimtrico quiasmtico ms clsico y frecuente (1/2 a 2/3). Las lesiones que comprimen el quiasma desde arriba (por ejemp lo craneofaringeomas) producen defectos bitemporales de predominio inferior y las lesiones que comprimen el quiasma desde abajo (por ejemplo tumores hipofisiarios) producen preferentemente defectos bitemporales superiores, aunque este patrn no es absoluto. determina si hay invasin del seno cavernoso o anomalas vasculares. La tomografa computarizada es superior a la resonancia magntica en la deteccin de calcificaciones, como las que se observan en el craneofaringeoma y meningioma y en la deteccin de anormalidades seas de la silla turca. Si se sospecha la presencia de una lesin vascular puede estar indicada la angiografa cerebral. Estudio endocrinolgico Todos los pacientes con sndrome quiasmtico deben ser evaluados por un endocrinlogo.

Etiologa de las lesiones quiasmticas

Cerca del 25 % de los tumores intracraneanos ocurren en la cercana del quiasma ptico y la mitad de ellos producen alteraciones visuales como manifestacin clnica inicial. Los adenomas hipofisiarios son los ms comunes (50 a 55 %), seguidos por el craneofaringeoma (20 a 25 %), meningioma (10 %) y gliomas (7 %). Tumores de hipfisis La hipfisis o glndula pituitaria se ubica en la base del cerebro, protegida por la silla turca, qu es parte del cuerpo del esfenoides. Sobre la hipfisis hay una lmina de duramadre llamada diafragma selar, que a su vez tiene una perforacin que permite el paso del tallo hipofisiario, que conecta la hipfisis con el hipotlamo. La hipfisis mide normalmente 12 x 9 x 6 mm y peso 0,6 g, pudiendo alcanzar el doble de este tamao durante el embarazo. La hipfisis est formada por dos lbulos, el anterior o adenohipfisis y el posterior o neurohipfisis. La neurohipfisis produce ocitocina y vasopresina. La adenohipfisis deriva de una evaginacin del ectodermo llamada bolsa de Rathke. Los tumores hipofisiarios son la causa ms comn de lesiones quiasmticas y representan el 10 a 15 % de todos los tumores intracraneanos. La mayora de las veces aparecen en adultos jvenes, pero tambin pueden presentarse en adolescentes y ancianos. Casi siempre son tumores espordicos, ocasionalmente aparecen en el contexto de una neoplasia endocrina mltiple tipo I. La masificacin de los estudios de neuroimgenes ha conducido a la deteccin de microadenomas silentes que miden 2 a 3 mm hasta en el 10 a 20 % de la poblacin, a los que se ha llamado incidentalomas. Adenomas hipofisiarios incidentales son encontrados hasta en el 10 % de las autopsias. Los tumores de la hipfisis la mayora de las veces son neoplasias benignas, siendo los adenomas los ms comunes. Los adenomas hipofisiarios pueden ser clasificados de acuerdo a su funcin secretora en no secretores y secretores. Los tumores secretores pueden producir una o ms hormonas, por ejemplo prolactina, hormona del crecimiento (somatotropina), hormona

Figura 7-2. Cuadrantopsia bitemporal superior.

Figura 7-3. Hemianopsia bitemporal completa - Sndrome del quiasma posterior. La lesin de las fibras maculares, que se ubican en las porciones ms posteriores del quiasma producen hemiescotomas centrales bitemporales.

Figura 7-4. Hemiescotoma central bitemporal. - Hemianopsia binasal. Se debe a compresin lateral del quiasma. Es muy rara. Se debe plantear el diagnstico diferencial con glaucoma o alteraciones funcionales de la visin. - Otras alteraciones campimtricas como los escotomas centrales unilaterales y hemianopsias homnimas poco congruentes pueden ser producidas tambin por lesiones periquiasmticas. Neuroimgenes Todo paciente con sndrome quiasmtico debe realizarse un estudio de neuroimgenes. El examen de eleccin es la resonancia magntica, el uso de gadolinio endovenoso refuerza los adenomas y meningiomas y

73 adrenocorticotrpica (ACTH o corticotropina) y hormona tiroestimulante (TSH). Por este motivo los tumores secretores en general se diagnostican en pacientes con endocrinopatas cuando son relativamente pequeos. En cambio los tumores no secretores se diagnostican cuando son macroadenomas y producen manifestaciones oftalmolgicas o cefalea. Desde el punto de vista de la tincin en los cortes histolgicos corrientes se clasifican en cromfobos y cromfilos, estos ltimos se subclasifican en basfilos y eosinfilos. De acuerdo a su tamao los adenomas hipofisiarios se clasifican a su vez en microadenomas, si miden menos de 1 cm, y macroadenomas, si miden ms de 1 cm. Los adenomas cromfobos son los ms frecuentes, y en general se asocian a hipofuncin hipofisiaria (amenoreea, enanismo). Los adenomas eosinfilos en general se asocian a hiperfuncin hipofisiaria (acromegalia) y tienden a ser de menor tamao. Los adenomas basfilos son ms raros y pueden producir sndrome de Cushing. La clasificacin histolgica clsica hoy ha sido reemplazada por la clasificacin inmunohistoqumica y por microscopa electrnica. Estas permiten detectar la produccin de hormonas en los adenomas y tambin la presencia de oncogenes, como la mutacin del supresor tumoral p53. Manifestaciones clnicas Disminucin de la agudeza visual. Puede deberse a compresin del nervio ptico en los quiasmas postfijados o a compresin del quiasma. Puede haber defecto pupilar aferente relativo. Lo comn es que el paciente consulte por alteracin progresiva de la visin. Slo rara vez el paciente se da cuenta de la alteracin del campo visual en la lesin quiasmtica. Sndrome de hipertensin endocraneana. Ocasionalmente el paciente consulta por cefalea o diplopia y en el examen de fondo de ojo se puede encontrar papiledema. Rinorrea de lquido cefalorraqudeo. Es una manifestacin rara, que puede aparecer cuando el tumor se extiende hacia el seno esfenoidal. Puede observarse en pacientes con adenomas secretores de prolactina que estn en tratamiento con bromocriptina. Apoplejia hipofisiaria. Se presenta en forma aguda y dramtica en pacientes portadores de un tumor hipofisiario, por sangramiento o necrosis y brusco crecimiento del tumor. El cuadro clnico se caracteriza por cefalea de inicio brusco y muy intensa, el dolor puede ser generalizado o retrobulbar; nuseas y vmitos; oftalmoplejia uni o bilateral, que se debe a la compresin de los nervios craneanos III, IV y VI a nivel del seno cavernoso; compromiso de conciencia que puede llegar rapidamente al coma; signos meningeos, se deben a la hemorragia subaracnoidea que puede afectar a estos pacientes; alteracin de la agudeza visual, de inicio brusco. Si se logra hacer un campo visual mostrar defectos propios del sndrome quiasmtico. El principal diagnstico diferencial es un aneurisma intracraneano roto. En estos casos se debe realizar en forma inmediata un estudio de neuroimgenes e iniciar un tratamiento con corticoides endovenosos para evitar la insuficiencia suprarrenal. El paciente debe ser sometido a ciruga, lo ms precoz, para descomprimir la va ptica, de preferencia trasnesfenoidal. Alteraciones endocrinas. Pueden deberse a hipofuncin o hiperfuncin hipofisiaria. - Los adenomas se productores de prolactina tambin son conocidos como prolactinomas y constituyen el 40 % de todos los tumores hipofisiarios. Sus principales manifestaciones en las mujeres son la galactorrea y la amenorrea (cuando se presentan ambas se habla de sndrome de Forbes-Albright). Los prolactinomas se diagnostican siendo microadenomas, por lo que las manifestaciones visuales son raras. Los niveles sricos de prolactina normales son hasta 25 ng/ml en mujeres no embarazadas y hasta 20 ng/ml en hombres. Durante el embarazo los niveles suben 10 veces. Los prolactinomas producen aumentos de los niveles de prolactina sobre 200 ng/ml. Durante el embarazo el 1,6 a 5,5 % de los prolactinomas aumentan de tamao, aunque el riesgo de prdida visual es bajo, estos pacientes deben ser controlados trimestralmente. Los hombres con prolactinomas pueden presentar impotencia e infertilidad, tambin pueden presentar ginecomastia, pero la galactorrea es rara. Los hombres con prolactinomas tienden a tener tumores de mayor tamao al momento del diagnstico. - Los adenomas productores de ACTH o corticotropina producen sndrome de Cushing (sndrome que se produce por exceso de gluicocorticoides, de cualquier origen). Se reserva el trmino enfermedad de Cushing para la hipersecrecin de ACTH por un adenoma hipofisiario que resulta en una hiperplasia suprarrenal secundaria e hipercortisolismo. La principal causa de sndrome de Cushing es el uso de corticoides exgenos, despus viene la enfermedad de Cushing y ms ara vez otros tumores, como el carcinoma de clulas pequeas del pulmn, son productores de ACTH. En el fondo de ojo, dependiendo del tiempo de evolucin podemos encontrar un disco ptico normal, con papiledema o grados variables de palidez y atrofia ptica. Como los adenomas hipofisiarios crecen por debajo del quiasma, afectan inicialmente las fibras nasales inferiores que decusan, por lo que la primera alteracin del campo visual que producen son defectos bitemporales superiores, que al progresar dan cuadrantopsias bitemporales superiores y luego hemianopsias heternimas bitemporales completas. De continuar el crecimiento del tumor se afectan tambin los cuadrantes nasales inferiores y por ltimo los cuadrantes nasales

74 superiores. En un 58,4 % de los casos la afectacin del campo visual es simtrica.

Figura hipofisiario.

7-5.

TAC.

Macroadenoma

Figura . RM. Adenoma hipofisiario con zonas qusticas. El cuadro clnico era de una apoplejia hipofisiaria.

Figura . RM T1 sin contraste. Macroadenoma de hipfisis.

Figura . RM. Adenoma de hipfisis. Observe el quisma ptico sobre el adenoma.

Fiogura . TAC. Macroadenoma de hipfisis.

75

Figuta 7 Cuadrantopsia bitemporal superior. Campo -6. visual computarizado correspondiente al mismo paciente de la figura 7-5.

Figura 7-7. Hemianopsia bitemporal. Tratamiento El procedimiento quirrgico de eleccin para la extirpacin de los adenomas hipofisiarios es la ciruga transesfenoidal, que tiene menos morbilidad y morbilidad que la craneotoma transfrontal. Sin embargo las indicaciones y contraindicaciones relativas y absolutas de estas dos tcnicas varan de un cirujano a otro. El objetivo de la ciruga es la descompresin de la va ptica y si el tumor no es eliminado por completo, el tratamiento puede ser complementado con radioterapia.

76 Los prolactinomas pueden ser tratados con agonistas dopaminrgicos como la bromocriptina y la cabergolina. La bromocriptina es un derivado del ergot que disminuye la produccin de prolactina, reduce la actividad mittica de las clulas hipofisiarias estimuladas por estrgenos y disminuye el tamao de los prolactinomas, alcanzando su efecto mximo en tres semanas. Sin embargo un 15 % de los prolactinomas no responde a la bromocriptina. El principal inconveniente de la bromocriptina es que se debe usar en forma permanente, adems en algunos casos produce rinorrea de lquido cefalorraqudeo. La cabergolina es otro agonista dopaminrgico de utilidad en los prolactinomas, incluso en los resistentes a la bromocriptina, y en el tratamiento de la acromegalia. Pronstico visual Si la descompresin de la va ptica se realiza antes de la instalacin de la atrodia ptica, el pronstico visual es exc elente. La recuperacin de la funcin visual se puede objetivar ya en forma muy temprana y tiene 3 etapas. La precoz se manifiesta en minutos a horas y se debe a la eliminacin del bloqueo mecnico de la conduccin nerviosa. La retardada aparece semanas a meses despus de la ciruga y se debe a la remielinizacin de las fibras retinogeniculadas. Incluso despus de varios meses o aos los pacientes aun pueden esperar algn grado de mejora, la causa de esta recuperacin tarda es desconocida. Causas de deterioro visual despus de un tratamiento exitoso Si el deterioro visual es inmediato se debe hacer un estudio de neuroimgenes para detectar una de las tres causas probables: migracin de la grasa que rellena la silla turca, formacin de un neumoquiste a tensin o un hematoma. El deterioro visual tardo puede deberse a recurrencia del tumor o a lesin quiasmtica por la radiacin. La resonancia magntica es el examen de eleccin para detectar recurrencia del tumor. El dao quiasmtico por radiacin aparece t picamente entre los 12 y 24 meses i despus de la aplicacin de la radioterapia y se caracteriza por un deterioro rpido de la funcin visual. Se postulan dos mecanismos para explicar el dao por radiacin: necrosis directa o vasculopata y necrosis secundaria. La lesin por radiacin tambin se estudia con resonancia megntica, pues descarta recurrencias de tumor y adems detecta un aumento de la captacin de galio en los nervios pticos y quiasmas producidos por la radiacin. Otras causas ms raras de deterioro visual son el prolapso del quiasma a la silla turca y la aracnoiditis quiasmtica. Craneofaringeoma Es la segunda causa ms frecuente de lesin quiasmtica. Los craneofaringeomas son tumores derivados de remanentes de la bolsa de Rathke ubicados entre los lbulos anterior y posterior de la hipfisis. Se producen con ms frecuencia en nios (13 % de los tumores intracraneanos) que en adultos (3 % de los tumores intracraneanos). Pueden ser tumores slidos, qusticos o slidoqusticos. Los quistes estn llenos de lquido viscoso y un material parecido al colesterol. Las manifestaciones clnicas dependen de la edad del paciente. En nios menores de 15 aos predominan la cefalea y las dificultades visuales, puede haber retraso del crecimiento y otras alteraciones endocrinolgicas, el papiledema ocurre en la mitad de los casos. En adultos es comn la alteracin visual, pero el papiledema es raro, tambin pueden ocurrir anormalidades endocrinolgicas y un tercio de los pacientes presenta demencia y grados variables de compromiso de conciencia. Alteran el campo visual en forma no tan sistemtica como el adenoma. Es ms frecuente que sean supraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales de predominio inferior. Tambin pueden producir neuropata ptica compresiva, sndrome de la unin y hemianopsias homnimas si afectan la cintilla ptica El diagnstico del craneofaringeoma se basa en las manifestaciones clnicas, alteraciones campimtricas y neuroimgenes. La tomografa compuada tiene la ventaja de poder detectar las calcificaciones intratumorales. La resonancia megntica determina mejor el compromiso de estructuras adyacentes. El tratamiento de eleccin del craneofaringeoma es tema de debate. La resccin completa es curativa, pero es difcil de lograr y puede presentar complicaciones como dterioro visual y tiene una alta mortalidad. La radioterapia disminuye la recurrencia y mejora la sobrevida despus de una reseccin subtotal. Los craneofaringeomas qusticos son particularmente difciles de tratar, para ellos se han usado agentes radioactivos y quimioterapia intraqustica. Su pronstico es slo regular pues tienden a recidivar. La recuperacin visual es menos completa que en el tratamiento de los adenomas o meningiomas. Generalmente la mejora visual se detiene al mes de la ciruga. Las recurrencias pueden ocurrir incluso despus de una reseccin aparentemente total. Por eso es importante el seguimiento con estudios de neuroimgenes y campos visuales. Un dterioro rpido de la agudeza visual en el pre o postoperatorio o durante o inmediatamente despus de una radioterapia puede deberse a la reformacin de un quiste o a desplazamiento de restos del tumor al rea quiasmtica, en estos casos est indicada la resonancia magntica y descompresin quirrgica inmediata. Meningioma Es la tercera causa en orden de frecuencia. Se originan en la porcin anterior del quiasma, crecen muy

77 lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un gran tamao. Son ms frecuentes en adultosy mujeres que en nios y varones. A veces el embarazo puede acelerar su crecimiento. Causan disminucin de la agudeza visual uni o bilateral,lo que depende de la ubicacin del tumor. El fondo de ojo muestra atrofia papilar uni o bilateral. Un meningioma puede presentarse como sndrome de Foster Kennedy con atrofia ptica ipsilateral, papiledema contralateral, anosmia y demencia. En el campo visual dan alteraciones muy variables que pueden simular las de un tumor de hipfisis, comprometer en forma aislada un nervio ptico o dar sndrome del ngulo quiasmtico. Las neuroimgenes pueden revelar alteraciones en el hueso adyacente como la hiperostosis, que, sin ser patognomnica, es bastante sugerente de meningioma. La vascularizacin del tumor produce grados variables de captacin de medio de contraste. El tratamiento de los meningiomas puede consistir en ciruga o radioterapia. El tratamiento quirrgico es la elccin para los meningiomas. Puede ir precedido de una arteriografa y embolizacin preoperatoria en tumores densamente vascularizados. El pronstico visual postciruga es menjor para los meningiomas ubicados en el tubrculo selar y especialmente aquellos que tienen manifestaciones oftalmolgicas de ms corta evolucin. La radioterapia es efectiva en el tratamiento de los meningiomas, pese a ser tumores de crecimiento lento, sin embargo, la radioterapia se recomienda despus de una reseccin parcial de un meningioma, slo si hay evidencia de crecimiento del tumor residual. La hidroxiurea en dosis de 20 mg/kg/da puede reducir la masa tumoral en algunos pacientes y se puede indicar en caso de que el tratamiento quirrgico y la radioterapia no den resultados o no puedan ser empleados. Gliomas De acuerdo a su ubicacin, los gliomas de la va ptica pueden ser clasificados en gliomas que afectan exclusivamente el nervio ptica (mortalidad de un 14 %), gliomas que afectan el quiasma ptico (mortalidad de un 47 % si no presentan otrasd complicaciones y de un 77 % si se asocian a hidrocefalia) y gliomas con compromiso del hipotlamo y tercer ventrculo (mortalidad de un 95 %). En el 70 % de los casos se presenta en la primera dcada de la vida y no hay diferencias por sexo. Despus de un perodo de crecimiento, su tamao se estabiliza. Histologicamente son astrocitomas de baja malignidad. Se presentan con disminucin de agudeza visual bilateral. Puede haber nistagmus de causa no precisada, que puede ser spasmus nutans. Puede exotropia por disminucin de la agudeza visual o parlisis del VI nervio craneano por hipertensin intracraneana. Pueden haber otros sntomas y signos del sndrome de hipertensin endocraneana. En el fondo de ojo se observa atrofia ptica bilateral o edema de papila. El campo visual generalmente muestra hemianopsia bitemporal. El 25 % (10 a 50 % segn distintas series) de los gliomas se relacionan a neurofibromatosis. Se deben buscar manchas caf con leche en la piel y ndulos de Lisch en el iris (se observan en el 90 % de los casos de neurofibromatosis, pero aparecen a los 10 aos de vida). El 32 % de los pacientes con neurofibromatosis I presenta gliomas pticos, este porcentaje aumenta si se realiza un estudio de neuroimgenes a pacientes asintomticos. El estudio de imgenes de eleccin es la resonancia magntica, que debe ser repetido periodacamente, pues un estudio normal en la niez no implica que no se pueda desarrollar un glioma en el futuro. Tratamiento El tratamiento de los gliomas del quiasma ptico es muy controversial, - Ciruga: deja dficit visual mayor que el provocado por el glioma. No se usa. - Radioterapia: difcil en nios. Puede producir dao neurolgico y visual. Se usa poco. - Quimioterapia: da resultados relativamente buenos, puede ser usada como alternativa a la radioterapia en nios menores de 5 aos. - En muchos casos se opta por el control, monitorizando el crecimiento del tumor con algn mtodo de imagen, de preferencia RNM. Glioma ptico maligno Es una forma ms agresiva de glioma que se presenta en los adultos. La prdida visual es rpida y simula una neuritis ptica, el disco ptico tiene un aspecto normal o presenta edema. Puede haber oclusin arterial o venosa de la retina.Primero se afecta un ojo y luego el otro, llegando a la ceguera en cinco a seis semanas y es rpida e invariablemente mortal. Otros tumores Otros tumores que pueden afectar el quiasma son los dermoides, epidermoides, mucoceles del seno esfenoidal, pinealomas ectpicos y metstasis. Aneurismas del polgono malformaciones vasculares de Willis y

Se pueden formar aneurismas en cualquiera de las arterias que conforman el polgono de Willis. Los aneurismas de pedculo largo tambin pueden dar alteraciones hipofisiarias. Muy arara vez una malformacin vascular puede comprometer el quiasma ptico.

78 Enfermedades inflamatorias e infecciones Aracnoiditis optoquiasmtica Se presenta despus de un trauma o inflamacin de las meninges, por formacin de bridas que atrapan el quiasma desde sus lados, produciendo defectos binasales. Es rara. Se presenta con disminucin progresiva de la agudeza visual. Hay una alteracin progresiva del campo visual caracterizada por defectos heternimos binasales. La resonancia magntica puede sugerir el diagnstico, que se confirma histolgicamente. El tratamiento es quirrgico, en los casos progresivos. Hipofisistis linfoctica Enfermedad inflamatoria autoinmune poco comn que ocurre en mujeres durante la menarquia o en el embarazo. Los pacientes exprimentan prdida visual con dao campimtrico caracterstico de lesiones del quiasma, que son reversibles con el tratamiento con corticoides. Infecciones que afectan el quiasma La sinusistis esfenoidal y los abscesos hipofisiarios pueden simular tumores hipofisiarios. El absceso hipofisiario se manifiesta con dao visual y/o meningitis, puede ocurrir sobre un tumor pre-existente y se cree que podra deberse a una infeccin por anaerobios. Cuando no hay meningitis, el absceso hipofisiario tiene una mortalidad deun 28 %, cuando hay meningitis su mortalidad se eleva a un 45 %. El tratamiento del absceso hipofisiario consiste endrenaje transesfenoidal ms antibiticos endovenosos. Otras causas de inflamacin del quiasma Otras enfermedades que pueden provocar inflamacin del quiasma son la esclerosis mltiple y sarcoidosis. Trauma de quiasma Se produce con ms frecuencia en golpes en la regin frontal central, con brusco desplazamiento de las rbitas y seccin de quiasma. Es ms frecuente en los accidentes en bicicleta. El mecanismo de dao puede ser por seccin anteroposterior del quiasma o por isquemia (por dao vascular). Hay una disminucin bilateral de la agudeza visual, atrofia ptica bilateral, aunque inicialmente el aspecto de los discos pticos puede ser normal y hemianopsia heternima bitemporal, aunque la alteracin del campo visual puede ser bastante variable. El tratamiento es controversial, se han usado pulsos de metilprednisolona, pero no existe concenso en su utilidad. El pronstico es malo.

Captulo 8 Va ptica retroquiasmtica

Cintilla ptica
Tambin se le llama tracto o bandeleta ptica. La cintilla ptica va del quiasma al ncleo geniculado lateral y est constituida por los axones de las clulas ganglionares. Conviene recordar que tiene importantes relaciones anatmicas, por dentro de la cintilla se encuentran el tallo hipofisiario y los pednculos cerebrales, por fuera se encuentra el lbulo temporal y por debajo las arterias comunicante posterior y cerebral posterior. Desde el punto de vista neuro-oftalmolgico las lesiones de cintilla ptica producen: - Atrofia del disco ptico. Aparece despus de algunos meses y se debe a la degeneracin retrgrada de los axones afectados. Se produce atrofia en corbatn o pajarita en el ojo contralateral y una leve palidez ms difusa en el ojo ipsilateral a la lesin. Esto se debe a que la cintilla est compuesta por una mayor proporcin de fibras cruzadas, provenientes del ojo contralateral y que representan el hemicampo temporal y la hemiretina nasal a la fvea. - Defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral a la lesin. Se presenta cuando se afecta la cintilla ptica en sus 2/3 anteriores, pues contiene las fibras pupilomotoras, que se separan paran luego y se dirigen a los ncleos pretectales del mesencfalo. - Campo visual. Se caracteriza por un defecto homnimo y poco congruente del campo visual, derecho si se afecta la cintilla izquierda, izquierdo si se afecta la cintilla derecha. - Otras alteraciones, debidas a compromiso de estructuras vecinas. Puede producirse hemiplejia contralateral por lesin de los pednculos cerebrales y alteraciones endocrinas por lesiones hipofisiarias. Las lesiones aisladas de la cintilla ptica son raras, en general acompaan a lesiones quiasmticas. Las principales causas de lesiones de cintilla son los tumores, aunque tambin las pueden producir aneurismas.

Figura 8-1.Hemianopsia homnima izquierda completa.

Cuerpo geniculado lateral

Desde e punto de vista anatmico y funcional, el l cuerpo geniculado lateral o ncleo geniculado lateral es un subncleo del tlamo. Se ubica en la base del cerebro,

79 en relacin a estructuras mesenceflicas y al lbulo temporal. Clnicamente, las lesiones del ncleo geniculado lateral producen disminucin de la agudeza visual, con reacciones pupilares normales, no hay defecto pupilar aferente relativo. En el examen de fondo de ojo el disco ptico puede presentarse normal o atrfico. En el campo visual se produce una alteracin en dedo de guante o sectoranopsia, que puede tener dos formas de presentacin: - Defecto homnimo en cua, montado sobre el meridiano horizontal y orientado hacia la fijacin. - Defecto homnimo con conservacin de una cua horizontal. Las principales causas de lesiones a este nivel son los tumores y el traumatismo encefalocraneano.

Figura 8-4. Cuadrantopsia homnima superior izquierda. Lbulo parietal La lesin de las fibras superiores provoca alteraciones homnimas inferiores, que son ms congruentes que las que se presentan en lesiones del lbulo temporal. Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son normales. Se pueden observar otras alteraciones, como disminucin de la frecuencia y amplitud del nistagmus optoquintico hacia el lado de la lesin y alteraciones neurolgicas. Entre las causas de lesiones a nivel del lbulo parietal estn los tumores, esclerosis mltiple y accidentes vasculares.

Figura 8-2. Defecto homnimo derecho con conservacin de cua horizontal.

Figura 8-3. Defecto homnimo derecho en cua (sectoranopsia homnima derecha en cua) Estas alteraciones campimtricas se deben a la organizacin especial del ncleo geniculado lateral y su doble vascularizacin. Las lesiones aisladas del ncleo geniculado lateral son raras, incluyen: infartos, generalmente asociados a malformaciones arteriovenosas, traumatismos y tumores.

Figura 8-5. Cuadrantopsia homnima inferior izquierda.

Corteza occipital
Las lesiones de la corteza occipital producen en el campo visual defectos homnimos de mxima congruencia. Es bastante caracterstico el respeto macular, debido a la doble irrigacin del rea de representacin macular. Otras posibles alteraciones campimtricas son el campo tubular, que se puede producir cuando hay infarto de ambas arterias cerebrales posteriores y los hemiescotomas centrales homnimos. Los reflejos pupilares son normales, as como el fondo de ojo. Otras alteraciones que se pueden presentar son las alucinaciones visuales simples (luces, fsfenos, manchas), la agnosia visual (incapacidad de reconocer las cosas que se ven) y la anosognosia (negacin del defecto visual). Las causas ms comunes de lesiones occipitales son la patologa vascular, los traumatismo encefalocraneanos y los tumores.

Radiaciones pticas
Las radiaciones pticas se dividen dos dos grupos, el inferior est en relacin al lbulo temporal y el superior en relacin al lbulo parietal. Lbulo temporal Las radiaciones pticas inferiores van por delante del cuerno anterior del ventrculo lateral, formando el asa de Mayer. La lesin de estas fibras da campo visual con alteracin homnima de los campos superiores de mediana congruencia. Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son normales. Como sntomas asociados se pueden presentar alucinaciones visuales formadas y crisis epilpticas.

80 - Grado de congruencia. La congruencia es el grado de similitud del defecto del campo visual de un ojo con respecto al otro. Hay mayor congruencia cuanto ms posterior, es decir cercana a la corteza occipital, sea la lesin. - Respeto macular. Se observa en lesiones de corteza occipital. El estudio de las pupilas es clave, pues la presencia de un defecto pupilar aferente relativo ubica la lesin en los dos tercios anteriores de la cintilla ptica, o en otra parte de la va ptica ms anterior. El disco ptico se puede observar atrfico o plido en las lesiones pregeniculadas, la indemnidad del disco indica una lesin retrogeniculada, con excepcin de las lesiones congnitas de la corteza occipital, en las que puede haber atrofia ptica por degeneracin transinptica. La alteracin del nistagmo optoquintico indica lesin en radiaciones, especialmente lesiones ubicadas en el lbulo parietal.

Figura 8-6. Hemianopsia homnima izquierda con respeto macular.

Localizacin de lesiones retroquiasmticas

La localizacin de las lesiones de la va ptica retroquiasmtica hoy se realiza con notable exa ctitud gracias a la tomografa computarizada y la resonancia magntica, sin embargo, los aspectos clnicos y campimtricos deben ser conocidos. Con respecto al campo visual, todas las lesiones retroquiasmticas producen defectos homnimos, contralaterales a la ubicacin anatmica de la lesin, pero hay elementos que nos permiten realizar cierta diferenciacin: Tabla 8-1. Tabla comparativa para localizacin de lesiones retroquiasmticas. Localizacin Congruencia Fondo de ojo Pupila Bandeleta Mnima Atrofia Alterada Radiaciones Mediana Normal Normal Corteza Mxima Normal Normal

NOQ Normal Alterado Normal

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Tercera parte

Motilidad ocular
Captulo 9 Nervios craneanos III, IV y VI
Los msculos extraoculares estn inervados por los nervios craneales tercero (o motor ocular comn), cuarto (o troclear) y sexto (o abductor). En este captulo se analizar la anatoma de estos nervios, as como las manifestaciones clnicas, etiologa y manejo de sus lesiones.

Tercer nervio craneal

Anatoma Ncleo del tercer nervio craneal El ncleo del III nervio craneano se ubica en el mesencfalo, a nivel de los colculos superiores (tubrculos cuadrigminos superiores), ventral a la sustancia gris periacueductal y rostral al ncleo del IV nervio craneano, en estrecha relacin con el fascculo longitudinal medial. Se compone de varios subncleos: - Subncleo de Edinger Westfall, nico, rostral y dorsomedial, da las fibras parasimpticas que inervan el msculo ciliar y el esfnter pupilar. - Subncleo del elevador del prpado superior, es nico y el ms caudal. - Subncleo del recto superior, es par y sus fibras son cruzadas. - Subncleo del recto inferior, par. - Subncleos (3 a cada lado) del recto medio, son los ms ventrales. Porcin fascicular mesenceflica El fascculo de fibras sale del ncleo del III nervio craneano por su lado ventrolateral y cruza el ncleo rojo, la sustancia nigra y los pednculos por entre las fibras corticoespinales y sale del tronco cerebral a nivel del espacio interpeduncular.

Figura 9-1. Ncleo, porcin mesenceflica y subaracnoidea del tercer nervio craneano. 1 Tubrculos cuadrigminos superiores. 2 Colculo superior. 3 Acueducto de Silvio. 4 Sustancia gris periacueductal. 5 Ncleo del III nervio craneano. 6 Ncleo rojo. 7 Sustancia nigra. 8 Pednculos cerebrales. 9 Fosa interpeduncular. 10 Tercer nervio craneano. 11 Arteria basilar. 12 Arteria cerebral posterior. 13 Arteria cerebelosa superior. 14 Arteria comunicante posterior. Porcin subaracnoidea El III nervio craneano pasa por entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, lateral a la comunicante posterior. Porcin intracavernosa El tercer nervio craneano penetra la duramadre y entra al seno cavernoso, primero se ubica en su techo y luego en su pared lateral, por encima del IV nervio craneano. Porcin orbitaria Entra a la rbita por el anillo de Zinn en la fisura orbitaria superior. Se divide en dos ramas, la superior y la inferior. La rama superior inerva el elevador del prpado superior y el recto superior. La rama inferior da a su vez tres ramas, al recto inferior, al recto medio y al oblicuo inferior. La rama que va al oblicuo inferior lleva tambin las fibras parasimpticas que van al ganglio ciliar, donde hacen sinapsis y desde all forman los nervios ciliares cortos. Las fibras parasimpticas inervan el msculo ciliar y el esfnter iridiano. Las fibras parasimpticas se ubican en la periferia del III nervio craneano, primero en su parte alta y luego en la lateral, eso las hace ms vulnerables a la compresin que a la isquemia, por eso una parlisis de III nervio craneano con midriasis nos debe hacer pensar en compresin y una parlisis de III nervio craneano sin midriasis en una causa metablica (diabetes mellitus), aunque esto no es absoluto. Manifestaciones clnicas de la parlisis del III nervio Las manifestaciones clnicas de la parlisis del tercer nervio craneano van a variar de acuerdo a la ubicacin de

82 la lesin. Aunque lo ms caracterstico es la parlisis completa, como la producida en el espacio subaracnoideo por un aneurisma que comprima al nervio, tambin se puede producir su lesin a nivel nuclear, fasccular, por herniacin tentorial, en el seno cavernoso y en la rbita, adems se debe agregar el cuadro clnico de la regeneracin anormal. Parlisis completa del tercer nervio craneano La parlisis de tercer nervio (PTN) completa produce: - Ptosis. Por comp romiso del msculo elevador del prpado superior. - Estrabismo divergente. El ojo aparece desviado hacia fuera y abajo. - Limitacin de los movimientos oculares hacia arriba, abajo y medial. - Diplopia horizontal y vertical. Es el principal sntoma, pero a veces el paciente no manifiesta diplopia si la ptosis cubre la pupila. - Midriasis. Se debe al compromiso de las fibras parasimpticas que inervar el esfnter pupilar. Se manifiesta como deslumbramiento y fotofobia. Hay anisocoria mayor en luz que en oscuridad. Se acompaa de un grado variable de prdida del reflejo fotomotor directo. - Cicloplejia. Se debe al compromiso de las fibras parasimpticas que inervan el msculo ciliar. Se manifiesta como una dificultad para ver de cerca con el ojo afectado en pacientes que no tienen presbicia. signos asociados debidos a la lesin de estructuras contiguas, configurando sndromes caractersticos. Las principales causas de lesiones fascculares del tercer nervio craneano son la isquemia, neoplasias y, ms rara vez, lesiones inflamatorias. Sndrome de Benedickt. Las lesiones que comprometen los fascculos del III nervio craneano a su paso por el ncleo rojo, producen el sndrome de Benedikt, caracterizado por parlisis de III nervio craneano homolateral y hemitemblor contralateral. Sndrome de Weber. Se produce por lesiones que comprometen los fascculos del III nervio craneano a su paso por los pednculos cerebrales. Se caracteriza por parlisis de III nervio craneano homolateral, hemiplejia o hemiparesia braquiocrural contralateral. Sndrome de Nothnagel. Se debe a una lesin en el rea de los pednculos cerebelosos superiores. Se caracteriza por parlisis ipsilateral del tercer nervio craneano y ataxia cerebelosa. Sndrome de Claude. Se combinan los hallazgos del sndrome de Benedikt y Nothnagel.

Figura 9-3. Paciente con sndrome de Weber. Presentaba parlisis del III nervio craneal izquierdo con hemiparesia braquiocrural derecha.. La TAC de cerebro revel una hemorragia tlamo -mesenceflica. Sndrome de herniacin uncal En su trayecto subaracnoideo hacia el seno cavernoso, el tercer nervio se ubica sobre el borde de la tienda del cerebelo, donde puede ser comprimiso por una herniacin uncal. Esto provoca una pupila fija y dilatada (pupila de Hutchinson) que puede ser el primer signo de una lesin ocupante de espacio intracraneano en un paciente inconciente. Etiologa de las PTN Mencionaremos las principales etiologas desde un punto de vista topogrfico: Porcin mesenceflica. Infartos, hemorragias, neoplasias, abscesos y lesiones desmielinizantes. Porcin subaracnoidea. Aneurismas, meningitis infecciosa, enfermedades infiltrativas (carcinomatosas, linfoproliferativas, leucemia, granulomatosis). Entre los

Figura 9-2. Paciente diabtica con parlisis de tercer nervio craneano derecho. Note la ptosis con desviacin del ojo afectado hacia fuera y abajo. No hay midriasis, como suele suceder en los casos de origen microvascular. Parlisis nuclear del tercer nervio Las lesiones nucleares unilaterales del tercer nervio son extremadamente raras y presentan las siguientes particularidades: - Ptosis bilateral. - Compromiso bilateral de pupila. - Parlisis de recto superior contralateral. Sndromes por lesin del fascculo del tercer nervio Las lesiones del fascculo del tercer nervio a su paso por el mesencfalo pueden acompaarse de sntomas y

83 aneurismas, los que producen PTN aislada ms frecuentemente son los aneurismas en la unin de la arteria comunicante posterior y la cartida, con menos frecuencia se observan aneurismas de la arteria basilar. Porcin cavernosa. Tumores (adenomas hipofisiarios, craneofaringeomas, meningiomas y carcinomas metastsicos), aneurisma intracevernosa, fstula cartido cavernosa, trombosis del seno cavernoso, isquemia debida a enfermedad microvascular de los vasa nervosa, sndrome de Tolosa-Hunt. Las lesiones del seno cavernoso producen una PTN en el contexto de un sndrome del seno cavernoso (parlisis de III, IV, V1, V2, VI y simptico) por lo que se ubican con facilidad. Porcin orbitaria. Seudotumor orbitario, celulitis orbitaria, tumores (hemangioma, linfangioma, meningioma). Pueden presentarse como sndrome de vrtice orbitario (lesin de II, III, IV, V1, VI) , con exoftalmo y dolor ocular. En casusticas neuroquirrgicas, como la del Instituto de Neurociruga Dr. Asenjo, las principales etiologas son aneurismas (30,3 %), diabetes mellitus (16,2 %), tumores (14,1 %), traumatismo encefalocraneano (13 %), indeterminada (9,7 %) y otras (16,7 %). En la prctica lo ms importante es que no pase desapercibida una parlisis de tercer nervio craneano probablemente causada por un aneurisma intracraneano, debido a la morbilidad y mortalidad que puede acarrear. Exmenes de neuroimgenes en PTN Angiografa por resonancia magntica Permite la deteccin no invasiva de aneurismas basndose en diferencias de las caractersticas de las seales de la sangre circulante, el tejido cerebral circundante o cogulos. Utilizando la 3D TOF MRA se pueden detectar el 97 % de los aneurismas mayores de 5 mm, pero slo el 53.6 % de los aneurismas de menos de 5 mm de dimetro (Jacobson y Trobe, 1999). Angiografa por tomografa colmputarizada Tiene una sensibilidad de 94 % para los aneurismas de menos de 3 mm de dimetro, 97 % para aquellos de entre 3 y 10 mm y 1 % en los de ms de 10 mm de 00 dimetro (Young, 2001). En la bsqueda de aneurismas, la angiotomografa computarizada es ms sensible, pero la resonancia magntica es superior en la deteccin de etiologas no aneurismticas. Angiografa convencional con cateter Desde el punto de vista diagnstico, la angiografa convencional constituye el gold estndar en la deteccin de aneurismas intracraneanos. Sin embargo, debido a su invasividad y morbimortalidad asociada no es usada en forma masiva. La angiografa convencional ha sido asociada a accidentes vasculares cerebrales, ceguera cortical, reacciones al medio de contraste y muerte. Heisermann, sobre 1000 casos consecutivos de angiografa, report una incidencia de dficits neurolgicos de 1 %, de los cuales la mitad fueron permanentes. Antes de indicar la angiografa se debe evaluar si el riesgo de aneurismas es el suficiente para correr los riesgos de la angiografa. - Compromiso pupilar parcial o total sin alteraciones de los msculos extraoculares ni ptosis. Hay muy bajo riesgo de aneurisma. Las etiologas ms probables son lesin esfinteriana secundaria a trauma o ciruga, pupila tnica o dilatacin farmacolgica. Estos pacientes no requieren estudios de neuroimagen y no deben ser expuestos a los riesgos de una angiografa convencional. - Parlisis completa de msculos extraoculares inervados por III n.c. ms ptosis con respeto pupilar. En el contexto de un paciente mayor de 40 aos con hipertensin arterial y/o diabetes mellitus la causa ms probable es una parlisis de III n.c. isqumica. Si no hay antecedentes de hipertensin o diabetes estas deben ser buscadas activamente. En caso de no existir estos antecedentes o en ausencia de mejora espontnea en 4 a 12 semanas se deben hacer estudios no invasivos de neuroimagen (idealmente una resonancia nuclear magntica) para descartar otras causas de PTN. Todos los pacientes deben ser controlados dentro de una semana. - PTN con disfuncin externa completa y disfuncin interna parcial. Hay leve aniocoria, la pupila es reactiva pero el reflejo es lento. En estos casos el riesgo de aneurisma es desconocido, por lo que se sugiere hacer una resonancia magntica con angioresonancia magntica, como alternativa se puede hacer una angiotomografa computarizada. Hay grandes diferencias en las opiniones de los expertos con respecto al uso de angiografa convencional en estos pacientes. - PTN con disfuncin externa parcial sin disfuncin interna. El riesgo de aneurisma es de un 30 %. Por tratarse de una PTN con disfuncin externa parcial, no se puede hablar de respeto pupilar,. Se realizar una RM con ARM o CTA. Estos pacientes deben ser chequeados en las primeras 24 a 48 horas para detectar progresin o compromiso pupilar, en estos casos se hace una angiografa convencional. - PTN con disfuncin externa parcial y disfuncin interna parcial. El riesgo de aneurisma es desconocido. Se debe considerar hacer una RM con ARM (o CTA). El uso de angiografa convencional es controversial. - PTN con disfuncin externa parcial o completa y disfuncin interna completa (pupila fija y dilatada). Existe un alto riesgo de presentar un aneurisma. Estos pacientes deben ser evaluados inicialmente con una RMARM o CTA, seguidos de una angiografa convencional si es necesario. La angiografa convencional se debe indicar incluso si la RM-ARM o CTA han sido negativas. - Pacientes con PTN y signos de hemorragia subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea se manifiesta con signos meningeos, cefalea intensa y

84 alteracin de la conciencia. Estos pacientes deben ser sometidos primero a una tomografa computarizada, para confirmar la hemorragia subaracnoidea y descartar otras patologas, seguidas de una angiografa convencional prequirrgica. El tratamiento de eleccin de un aneurisma sintomtico es excluir el saco aneurismtico de la circulacin preservando la permeabilidad de la arteria. El tratamiento puede ser quirrgico por colocacin de un clip en el cuello del aneurisma, o endovascular. PTN isqumica Es producida por isquemia debida a oclusin de los vasa nervorum en los segmentos subaracnoideos o intracavernosos del tercer nervio. Esto conduce una desmielinizacin focal con mnima degeneracin axonal. Se presenta en pacientes diabticos y/o hipertensos, de ms de 40 aos de edad. Sus manifestaciones clnicas son: - Dolor en el ojo afectado y alrededor de l, que puede preceder a la oftalmoplejia y ser bastante severo. - Disfuncin externa del tercer nervio parcial o total, casi siempre con respeto pupilar. - Hay dolor ocular o periocular intenso que precede o se presenta junto a la diplopia y puede ser tan intenso que se puede confundir con el producido por un aneurisma roto. - Evoluciona a la recuperacin espontnea despus de algunas semanas y generalmente antes de los 4 meses. Esta mejora se debe a la remielinizacin del nervio.

Figura 9-4. Ncleo, fascculo y trayecto inicial del cuarto nervio craneano. 1. Colculo inferior. 2. Cuarto nervio craneano. 3. Acueducto de Silvio. 4. Ncleo mesenceflico del trigmino. 5. Ncleo del cuarto nervio craneano. 6. Fascculo longitudinal medial. 7. Sustancia nigra. 8. Pednculos cerebrales. 9. Arteria cerebral posterior. 10. Arteria comunicante posterior. 11. Arteria cerebelosa superior. 12... Tronco basilar. Manifestaciones clnicas La parlisis de cuarto nervio craneal unilaterales pueden producir: - Hipertropia ipsilateral. Aumenta al mirar hacia el lado contralateral y al inclinar la cabeza hacia el lado ipsilateral.

Cuarto nervio craneano

Anatoma del cuarto nervio craneano El cuarto nervio craneal o nervio troclear es nico en muchos aspectos. Es el nervio craneal que contiene menos fibras y el de trayecto intracraneano ms largo (75 mm en promedio), el nico cruzado completamente y el nico que nace por el aspecto dorsal del tronco cerebral. Su ncleo se ubica en el mesencfalo caudal, a nivel del colculo inferior (tubrculos cuadrigminos inferiores), ventral al acueducto de Silvio, por detrs del ncleo del III nervio craneano, ventrolateral y en intima relacin al fascculo longitudinal medial. Se cruza completamente en el velo medular anterior y sale por debajo del colculo inferior, entre la cerebral posterior y la cerebelosa superior, atraviesa la duramadre y entra al seno cavernoso, ubicndose por debajo del III nervio craneano y encima de la rama oftlmica del trigmino. Entra a la rbita por la fisura orbitaria superior, por fuera del anillo de Zinn e inerva al msculo oblicuo superior.

Figura 9 Hipertropia derecha por parlisis de cuarto -5. nervio craneano. - Limitacin de la depresin y aduccin. - Diplopia vertical y torsional mayor en la mirada hacia abajo y al otro lado. En ocasiones los pacientes no perciben la diplopia vertical como visin doble, sino que como mala visin binocular, que mejorar al ocluir uno u otro ojo.

85 - Tortcolis. Puede ser especialmente marcada en los casos congnitos. La cabeza se inclina en el mismo sentido de la accin del msculo: el mentn hacia abajo, giro de la cabeza hacia el lado contralateral e inclinacin de la cabeza hacia el lado sano. - Test de los tres pasos de Bielchowsky positivo. Paso 1: Determinar que ojo est hipertrpico. Por ejemplo si el ojo derecho est hipertrpico pueden estar afectados los depresores del ojo derecho (RID o OSD) o los elevadores del ojo izquierdo (RSI u OII). Paso 2: Determinar en que direccin de la mirada la hipertropia empeora. Por ejemplo, si empeora al mirar a la izquierda pueden estar afectados los msculos de accin vertical que adems giran el ojo a la izquierda (aductores del ojo derecho: OSD, OID, y abductores del ojo izquierdo (RSI, RII). Paso 3: Determinar hacia que lado la inclinacin de la cabeza empeora la hipertropia. Por ejemplo si la hipertropia empeora al inclinar la cabeza hacia el lado derecho, podran estar afectados los msculos RSD, OSD, OII o RII. Si combinamos los tres pasos ejemplificados previamente vemos que el nico msculo que los cumple como requisitos es el oblicuo superior derecho, cuya parlisis provoca una hipertropia derecha, que empeora al mirar a la izquierda y al inclinar la cabeza hacia la derecha. Los casos congnitos tienen amplitud fusional vertical grande (10 a 15 dioptras prismticas). Las parlisis de cuarto nervio bilaterales causan una endotropia en V, con hipertropia izquierda al mirar a la derecha e hipertropia derecha al mirar a la izquierda. Etiologa Las principales causas de parlisis de cuarto nervio craneano son el trauma enceflico (30 a 40 %), lesiones microvasculares (20 %, diabetes e hipertensin), congnitas, idiopticas (30 %). Ms rara vez la producen tumores, hemorragias o aneurismas. El traumatismo encefalocraneano severo puede causar parlisis bilateral adquirida de oblicuos superiores por hemorragia del techo del mesencfalo, en el velo medular, rea donde decusan los IV nervios. En los nios se pueden observar parlisis congnitas de cuarto nervio, uni o bilaterales. Tambin pueden producirlas tumores, neurocisticercosis y diabetes mellitus. Los aneurismas son una causa extremadante rara de parlisis de cuarto nervio craneal. Anomalas craneofaciales como la plagiocefalia pueden dar un cuadro clnico similar a la parlisis de oblicuo superior, pero debido a una anomala de la posicin de la trclea. Diagnstico diferencial - Fracturas de piso de rbita. - Oftalmopata tiroidea. - Miastenia gravis. Manejo de la parlisis de IV nervio craneano Es importante distinguir entre una parlisis antigua descompensada y un cuadro nuevo. En este aspecto ayuda la medicin de la amplitud de fusin vertical, que es mayor en los casos antiguos (parlisis congnitas) y en estos casos slo se controla; en cambio en los casos recientes la amplitud de fusin vertical es menor y se debe proceder a un estudio exahustivo para determinar la causa. Se deben solicitar algunos exmenes de laboratorio: glicemia en ayunas (para diagnosticar diabetes mellitus), hemograma y VHS (para descartar una arteritis temporal), VDRL y/o FTA-ABS (para descartar una les) y ANA (para descartar un lupus eritematoso). Se debe medir la presin arterial, para detectar una posible causa microvascular hipertensiva. La tomografa computada o resonancia magntica de cerebro y/rbita se solicita en caso de: historia de trauma, historia de neoplasia, signos meningeos, pacientes jvenes, asociacin a otros signos neurolgicos y en casos presuntamente microvasculares que no mejoran en 3 meses. Se realiza siempre una interconsulta al neurlogo, quien, entre otras cosas, debe considarar la prueba de tensilon (si se sospecha una miastenia gravis o miastenia ocular, que puede imitar cualquier parlisis de la musculatura ocular extrnseca) y en ocasiones realizar una puncin lumbar. El tratamiento depende de la etiologa en los casos neuroquirrgicos y microvasculares. La oclusin ocular elimina las molestias por diplopia. Solucionado el problema de fondo, los casos de parlisis de IV nervio craneal que estn estables pueden ser corregidos con ciruga de estrabismo.

Sexto nervio craneal

Anatoma Su ncleo est situado en el piso del IV ventrculo, por debajo del colculo facial, en la porcin caudal del puente. El ncleo es rodeado por un asa que forman las fibras del nervio facial. El fascculo longitudinal medial est medial al ncleo del VI nervio craneano. Sus fibras salen por el lado ventral del ncleo, cruzan la sustancia reticular pontina paramedial y el tracto piramidal y salen del tronco en la unin pontobulbar.

86 Lesiones del ncleo del sexto nervio Las lesiones del ncleo del sexto nervio afectan no slo a las neuronas motoras que lo constituyen, sino que tambin a las interneuronas que de l salen en direccin al subncleo del recto medio contralateral. Esto explica que las lesiones nucleares de sexto nervio produzcan una paresia ipsilateral de la mirada horizontal. Una parlisis aislada de recto lateral nunca debe ser considerada como nuclear en su origen. Las causas de lesiones del ncleo del sexto nervio son los tumores pontinos, infartos pontinos, tumores cerebelosos y sndrome de Wernicke-Korsakoff. Lesiones fasciculares y sndromes pontinos Figura 9-6. Esquema de un corte anatmico en el puente, a nivel del ncleo del sexto nervio craneal. 1. Ncleo del sexto nervio (abductor). 2 a. Ncleo motor del sptimo nervio (facial). 2 b. Ncleo parasimptico (salivatorio y lagrimal) del sptimo nervio. 3. Ncleo espinal del nervio trigmino. 4. Ncleo vestibular. 5. Tracto corticoespinal. 6. Formacin reticular pontina paramedial. 7. Fascculo longitudinal medial. 8. Nervio abductor. 9. Nervio facial. El VI nervio craneano corre por la cara ventral del puente, pasa entre la arteria auditiva y la arteria cerebelosa anteroinferior, entra al seno cavernoso, donde se ubica inferior y lateral a la arteria cartida interna. Entra a la rbita por la fisura orbitaria superior pasando por dentro del anillo de Zinn e inerva al msculo recto lateral. Etiologa y manifestaciones clnicas El cuadro clnico de la parlisis de sexto nervio craneal aislada consiste en diplopia horizontal, estrabismo convergente y limitacin a la abduccin, pero los sntomas y signos asociados y la etiologa varian de acuerdo a la ubicacin de la lesin del sexto nervio. La parlisis de sexto nervio craneal producida por lesiones en su fascculo se puede asociar a otras lesiones del puente, constituyendo los sndromes pontinos. - Sndrome de Foville o sndrome pontino dorsolateral. Incluye parlisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano ipsilaterales. Puede haber parlisis de mirada horizontal si se compromete la sustancia reticular pontina paramedial. Debe hacernos sospechar lesin del VI nervio craneano a nivel del puente. - Sndrome de Millard Gubler o sndrome pontino ventral. Parlisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano ipsilaterales ms hemiplejia o hemiparesia contralateral. La principal causa de los sndromes pontinos es la enfermedad vascular, tambin los pueden producir los tumores y las enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis mltiple. Lesiones de sexto nervio a nivel del espacio subaracnoideo En su porcin subaracnoidea (la ms larga de los nervios craneanos) el sexto nervio puede ser lesionado por neoplasias de la cisterna basal prepontina, desplazamiento hacia delante o abajo del tronco cerebral, meningitis y cambios en la presin del lquido cefaloraqudeo. El desplazamiento hacia abajo y adelante del tronco cerebral puede producirse en herniacin transtentorial provocada por lesiones ocupantes de espacio de ubicacin supratentorial, trauma ceflico y masas en fosa posterior. Entre los cambios de la presin del lquido cefalorraqudeo debemos considerar el sndrome de hipertensin endocraneana (en estos casos generalmente hay papiledema) y todos las causas de hipotensin intracraneana (espontnea, puncin lumbar, derivacin quirrgica). Lesiones en el espacio petroso En las fracturas de base de crneo con compromiso del hueso temporal pueden producirse parlisis de sexto y sptimo nervio craneales uni o bilaterales. Otros signos que apoyan este disgnstico son la otorraquia, hemotmpano y equmosis mastoidea (signo de Battle).

Figura 9-7. Parlisis de sexto nervio craneano derecho. Las principales causas en los centros neuroquirrgicos son: tumores (38.8 %), traumatismo encefalocraneano (10.5 %), hipertensin endocraneana (9.6 %), diabetes mellitus (7.2 %) y otras (33.9 %).

87 El sndrome de Gradenigo se produce a consecuencia de la inflamacin de la porcin petrosa del hueso temporal y su dura adyacente en forma secundaria a infecciones del odo medio. Se caracteriza por parlisis facial, dolor ocular o hemifacial (por compromiso del ganglio de Gasser) y parlisis de recto lateral. Puede haber asociado sndrome de Horner ipsilateral. Un carcinoma nasofaringeo puede provocar otitis media y simular un sndrome de Gradenigo. A este cuadro clnico se le denomina sndrome seudoGradenigo. Sndrome del seno cavernoso Aunque en general el sndrome del seno cavernoso produce parlisis combinadas de tercer, cuarto, sexto, trigmino y simptico. En forma inicial puede afectarse el sexto en forma aislada o slo asociado a sndrome de Horner. Porcin orbitaria del sexto nervio La parlisis de sexto nervio puede darse en el contexto de un sndrome del vrtice orbitario. Parlisis de sexto nervio en nios En los nios las principales causas son los tumores pontinos y las parlisis postvirales. Las parlisis postvirales duran seis semanas y se resuelven espontneamente. Se sospecha que son de causa postviral pues ocurren 1 a 3 semanas despus de una enfermedad febril o respiratoria inespecfica. Tambin pueden ocurrir despus de infecciones virales especficas, como la varicela, o despus de una vacunacin. La etiologa tumoral debe ser sospechada en los nios que no mejoren en 6 semanas y en aquellos que presentan papiledema, nistagmus, ataxia u otro signo fuera de la parlisis aislada de sexto. La parlisis del sexto aislada puede ser el primer signo de un astrocitoma pontino u otras lesiones de fosa posterior. Lesiones microvasculares del sexto nervio Una parlisis aislada de sexto nervio en un paciente de ms de 40 aos con antecedentes de hipertensin arterial y/o diabetes mellitus tiene con ms probabilidades una causa microvascular. La mejora es gradual y completa en un plazo de dos a cuatro meses. Otras causas La parlisis de sexto nervio tambin se ha descrito en el contexto de una arteritis de la temporal, lupus eritematoso y esclerosis mltiple, aunque es de ocurrencia muy baja. Manejo de la parlisis de sexto nervio asociada a otras manifestaciones Estos casos siempre deben ser estudiados con neuroimgenes, idealmente resonancia magntica, excepcin hecha a las fracturas de base de crneo que se estudiarn con tomografa computarizada. Manejo de la parlisis aislada de VI nervio craneano no traumtica - Los exmenes de laboratorio general se aplican igual que para el caso del IV nervio craneano. - Nios con historia de virosis o vacunacin previa pueden ser observados por dos semanas sin hacer necesariamente una resonancia megntica inicial. - Adultos de menos de 50 aos deben realizarse una resonancia magntica. - Adultos mayores de 50 aos con factores de riesgo vasculares (diabetes, hipertensin) pueden ser observados sin hacer necesariamente una resonancia magntica inicial. Conviene realizar una VHS en busca de arteritis temporal. - Los pacientes en observacin que no mejoran o que empeoran o en los que se agrgan otros signos deben ser sometidos a una resonancia megntica. Diagnstico diferencial de los dficits de la abduccin No todos los dficits de la abduccin son causados por una lesin de sexto nervio craneano, tambin se deben considerar las siguientes posibilidades: - Miastenia gravis. - Enfermedad tirodea. - Sndrome de Duane. - Espasmo del reflejo de cerca. - Endoforia descompensada. - Antigua fractura de la pared interna de la rbita.

Otras alteraciones de la motilidad ocular

Las parlisis de los nervios craneales III, IV y VI no slo se pueden presentar en forma aislada, sino que a veces tambin combinadas. En el diagnstico diferencial debemos tener en consideracin: Enfermedades orbitarias: - Orbitopata de Graves - Seudotumor inflamatorio - Traumatismo - Masa orbitaria - Miopata Patologa de la unin neuromuscular: - Miastenia gravis Neuropatas craneales mltiples: - Sndrome del seno cavernoso - Herpes zoster - Arteritis temporal - Meningitis basilar - Carcinomatosis meningea - Sndrome de Miller Fisher Patologa supranuclear - Parlisis de la mirada - Oftalmoplejia internuclear - Sndrome de uno y medio Lesiones congnitas - Sndrome de Duane

88 - Sndrome de Moebius Sndrome de Miller Fisher El sndrome de Miller Fisher (SMF) es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por la trada de oftalmoplejia, arreflexia y ataxia. Esta trada fue descrita por primera vez por Collier en 1932 como una variante del sndrome de Guillain Barre, y por Miller Fisher en 1956 como una entidad separada. En 1992 Berlit y Rakicky publicaron una revisin de la literatura donde resumen los hallazgos en 223 casos de sndrome de Miller Fisher publicados hasta esa fecha. El sndrome de Miller Fisher es ms comn en los varones, con una relacin 2:1 con respecto a las mujeres. La edad promedio de presentacin es de 43,6 aos, se han descrito casos con edades de presentacin desde los 14 meses a los 80 aos. El SMF es claramente estacional, predominando en primavera. El cuadro neurolgico generalmente es precedido por una infeccin viral, siendo lo ms comn la afectacin del aparato respiratorio, con un intervalo promedio de 10 das, aunque puede ser de varias semanas. La diplopia es el sntoma inicial en un tercio y la ataxia en un cuarto de los pacientes. En la mayora de los pacientes el cuadro completo aparace en unos 5 a 10 das. La oftalmoplejia puede ser de varios tipos, siendo lo ms comn la oftalmoplejia completa (48,9 %) y oftalmoplejia externa (32,3 %), en casi la mitad de los casos pueden acompaarse de ptosis uni o bilateral. En la mitad de los casos la oftalmoplejia es asimtrica. Otras formas de presentacin incluyen la oftalmoplejia internuclear, sndrome del uno y medio, sndrome de Parinaud y oftalmoplejia completa con nistagmus optoquintico preservado. La ataxia es cerebelar en el 90 % de los casos y se presenta de pie y en la marcha. La arreflexia se ha documentado en el 81,6 % de los casos. Pueden verse afectados otros nervios craneanos, como el nervio facial (45,7 %). Puede haber disfagia (39,9 %) como posible signo d la afectacin de los e nervios IX y X y disartria (13 %), esta ltima ms comnmente debida a lesin del nervio craneal XII que a disartria cerebelosa. La paresia de extremidades ocurre en el 28,3 %, la mayora de las veces una tetraparesia leve, menos comunes son la hemiparesia y la monoparesia. Las alteraciones sensitivas se encuentran en el 44,4 % de los pacientes, siendo las ms comunes las parestesias y disestesias de las cuatro extremidades. Tambin puede haber hiperestesia. Otros sntomas descritos son la cefalea, alteraciones de conciencia, fiebre, vmitos e irritabilidad. Ocasionalmente se han descrito casos de neuritis ptica asociada a SMF y se cree que se asocia a la presencia de HLA DR2. Tambin se han descrito casos de sndrome de Miller Fisher con oftalmoplejia interna bilateral, acompaada de ataxia y presencia de anticuerpos anti GQ1b. Incluso puede presentarse a veces disociacin luz cerca El anlisis del lquido cefaloraqudeo puede mostrar una elevacin de las protenas en el 64,4 % y una pleocitosis en el 8,1 % de los pacientes, siendo normal en el 26,9 %. En el SNF se encuentran ttulos altos de IgG antigangliosido GQ1b en el 80 a 100 % de los pacientes. Adems pueden presentarse IgG antiGM1 en los casos que cursan con paresia de extremidades. El sndrome de Guillain Barre tiene igG antiGD1 y antiGM1. La disminucin de los ttulos de IgG antiGQ1b se correlaciona con una mejora clnica en los pacientes tratados con plasmafresis. Generalmente la resonancia magntica con contraste es normal. Aunque se han publicado casos de SMF en que la aplicacin de doble dosis de gadolinio ha permitido detectar un aumento de la captacin del contraste en los nervios craneales. Tambin se ha usado la resonancia magntica tridimensional, que puede mostrar aumento de la captacin de gadolinio en los nervios II, IV y VI. El pronstico del sndrome de Miller Fisher generalmente es bueno, con recuperacin espontnea en unas diez semanas a cuatro meses. Esta recuperacin generalmente es completa, pero se puede observar hiporreflexia o arreflexia residual. Se han descrito algunos casos de recidivas, pero generalmente son ms benignos que el episodio inicial. Algunos pacientes han muerto durante el curso de la enfermedad, por infecciones secundarias y tromb oembolismo pulmonar. Las autopsias realizadas a los pacientes con SMF muestran inflamacin del tronco cerebral y/o desmielinizacin de los nervios craneales. Tambin se ha descrito lesiones de las astas anteriores de la mdula. La patogenia y localizacin del sndrome de Miller Fisher no han sido aclaradas por completo. Existen tres hiptesis: - El SMF sera una variante del sndrome de Guillain Barre, caracterizada por la inflamacin idioptica de los nervios perifricos. Segn esta interpretacin, los hallazgos por alteracin del sistema nervioso central seran secundarios o los pacientes habran sido mal diagnosticados. - El SMF es una encefalitis que afecta el tronco cerebral, sin compromiso de los nervios perifricos. La arreflexia se debera a una lesin del mesencfalo y de la sustancia reticular pontina superior. - El SMF es causado por una lesin del tronco cerebral, acompaada por polineuritis. La interpretacin actual de la evidencia clnica, imagenolgica y de autopsias indica que el SMF sera m bien una encefalomieloneuritis de s curso benigno.

89 Los principales diagnsticos diferenciales son la encefalopata de Wernicke, enfermedad vascular del tronco cerebral, trombosis de senos venosos craneales, esclerosis mltiple, sfilis, difteria, botulis mo y neoplasias intracraneales. La tabes dorsalis se caracteriza por inflamacin crnica de las races posteriores y columnas posteriores de la mdula espinal y los nervios craneales, seguida por su degeneracin y atrofia. Se presenta en forma lenta a travs de varios aos de evolucin. La trada de spintomas son dolores lacerantes, disuria y ataxia. La trada de signos son pupilas de Argyll Robertson, arreflexia y prdida de la sensacin propioceptiva. Por lo tanto, la sfilis, la gran imitadora, puede a veces presentarse en forma aguda o subaguda y simular un sndrome de Miller Fisher. El estudio de los pacientes con sndrome de Miller Fisher debe incluir un anlisis de lquido cefaloraqudeo y una resonancia magntica de cerebro con contraste paramagntico. El sndrome de Miller Fisher debe ser considerado un diagnstico de exclusin. No existe tratamiento especfico para el SMF. Se han usado corticoides , inmunoglobulina humana y plasmafresis. El tratamiento con inmunoglobulina humana y plasmafresis ha demostrado ser til en el sndrome de Guillain Barr y por eso se ha propuesto su uso tambin en los casos ms severos de sndrome de Miller Fisher. Koga M et al, Miller Fisher syndrome and Haemophilus influenzae infecion, Neurology 2001; 57: 686-691. Mori, M et al, Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome, Neurology 2001; 56:1104-1106 Nagaoka U et al, Cranial nerve enhancement on threedimensional MRI in Miller Fisher syndrome, Neurology 1996; 47 (6): 1601-1602. Radziwill AJ et al, Isolated internal ophthalmoplejia associated with IgG anti-GQ1b antibody, Neurology 1998;50:307. Salazar, A et al, Sndrome de Miller Fisher: reporte de dos casos manejados con plasmafresis, Rev Sanid Milit Mex 2000; 54 (2): 100-101. Stepper F et al, Neurosyphilis mimicking Miller Fisher syndrome: a case report ans MRI findings, Neurology 1998; 51(1): 269-271.

Bibliografa
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Captulo 10 Control supranuclear de la motilidad ocular y parlisis de mirada

El sistema de control supranuclear de la motilidad ocular acta coordinando grupos de msculos para : - Capturar un objetivo (sistema sacdico). - Mantener la fijacin (centro de la fijacin). - Perseguir un objetivo que se mueve dentro del campo visual (sistema de seguimiento). - Perseguir un objetivo que se acerca o aleja (sistema de la vergencia) - Mantener los ojos estabilizados en el espacio (sistema vestibulo-ocular). - Mantener el campo visual estabilizado cuando vamos en movimiento (sistema optoquintico). Aunque normalmente actan en forma conjunta, podemos dividir el control supranuclear de la motilidad ocular en seis sistemas: Sistema de sacudidas o movimientos sacdicos Son movimientos rpidos del ojo que redirigen los ojos a un nuevo objeto de fijacin. Son voluntarios y se generan en la corteza frontal (rea 8 de Brodmann). Las vas utilizadas difieren para los sacdicos verticales y horizontales. La orden para el movimiento horizontal nace en la corteza frontal. Las fibras corticotroncales se cruzan al llegar al tronco y llegan a la sustancia reticular pontina paramedial (SRPPM). La SRPPM se conecta al ncleo del VI nervio craneano homolateral. El ncleo del VI nervio craneano tiene dos tipos de neuronas, la internuclear, que se dirige al III nervio craneano contralateral va el fascculo longitudinal medio (FLM) o haz longitudinal posterior, y otra motoneurona, que va directo al msculo recto lateral. Por lo tanto la corteza frontal de un lado genera la orden para mover los ojos en direccin al lado opuesto. La orden para iniciar el movimiento sacdico vertical nace de una vasta rea frontal, y es bilateral, llega al rea pretectal (ncleo rostral intersticial del FLM), desde donde la seal va a los ncleos de los pares craneanos III y IV, la parte de la mirada hacia arriba pasa hacia el lado contrario por la comisura blanca posterior y la seal de la mirada hacia abajo va directamente a los ncleos de los oculomotores contralaterales. Cuando falla la mirada vertical no se debe pensar en lesiones cerebrales, que tendran que ser muy extensas, sino que se debe sospechar primero una lesin de tronco, especficamente mesencfalo alto. Generalmente se produce en el contexto del sndrome del mesncfalo dorsal o de Parinaud.

Sistema de persecucin o seguimiento Permite que los ojos sigan en forma conjugada la trayectoria de un objeto en movimiento. Los movimientos oculares de persecucin son en parte voluntarios y dependen del estmulo visual. Se generan en la corteza occipital. Reflejos vestibulo-oculares Permiten la coordinacin de los movimientos oculares con los de la cabeza, as la fijacin es estable a pesar de los movimientos de la cabeza. La informacin acerca de la posicin de la cabeza se origina en los conductos semicirculares, utrculo y sculo del oido medio, a travs del VIII nervio alcanza los nucleos vestibulares del tronco cerebbral, que estn conectados con los ncleos de los nervios III, IV y VI. Reflejo optoquintico Permite que los ojos se muevan siguiendo el movimiento del campo visual completo. Se puede observar, por ejemplo, cuando una persona va observando un paisaje desde un vehculo en movimiento, los ojos siguen el paisaje hasta un punto lejano y luego un movimiento sacdico rpido reajusta los ojos y se vuelve al movimiento de persecucin. Esto estabiliza el campo visual y evita la imprecisin que generara el constante movimiento del campo visual. Las vas que controlan el reflejo optoquintico se inician en la corteza occipital y utilizan los sistemas de seguimiento y sacdico. Sistema de la vergencia Se encarga de coordinar los movimientos no conjugados, aquellos que permiten mantener la fijacin binocular en un objeto que se aleja (divergencia) o que se acerca (convergencia). La convergencia forma parte del reflejo sinquintico de proximidad, que incluye adems la acomodacin y la miosis. Se cree que el centro de la vergencia se ubica en el mesencfalo, cerca del ncleo del tercer nervio craneano. Reflejo de fijacin Los ojos tienden a estar en constante movimiento, incluso durante la fijacin (movimientos de deriva), para mantenerla estable el ojo experimenta microsacudidas de 0,1 que no son clinicamente evidentes.

Parlisis de mirada
Las parlisis de mirada se definen como la incapacidad de mover los ojos en una direccin p or movimientos sacdicos, de seguimiento o ambos. Parlisis de mirada horizontal Paresia sacdica En una lesin frontal unilateral no se puede mirar al lado contrario de la lesin. En la fase aguda los ojos se desvan hacia el mismo lado de la lesin. Puede acomparse de otros signos de dao de la corteza frontal como una hemiplejia fasciobraquiocrural contralateral. Si el hemisferio contralateral est intacto hay una mejora gradual de los movimientos sacdicos en el transcurso de

91 algunos meses, aunque permanecen hipomtricos y ms lentos. En una lesin unilateral del puente o protuberancia anular no se puede mirar al mismo lado de la lesin y hay hemiplejia alterna, facial ipsilateral, braquiocrural contralateral. El enfermo tiende a mirar hacia el lado de la hemiplejia braquiocrural. En el sndrome de Foville la parlisis de mirada se acompaa adems de parlisis de VI y VII nervios craneales ipsilaterales. La paresia sacdica bilateral o parlisis sacdica global se caracteriza por la prdida de los mo vimientos sacdicos horizontales en ambas direcciones. Apraxia oculomotora congnita Es la incapacidad congnita para realizar movimientos sacdicos horizontales cuando la cabeza es inmovilizada. El paciente compensa el dficit con movimientos de la cabeza para activar el reflejo vestibulo-ocular. La mayora de los pacientes tienen movimientos sacdicos verticales y movimientos de seguimiento normales. La mayora de los casos se observan en el contexto de un retraso global del desarrollo sicomotor. Con el tiempo los pacientes desarrollan algn grado de funcin sacdica. Oftalmoplejia internuclear Se debe a lesin del fascculo longitudinal medial. Entre sus causas estn los infartos (especialmente producidos por microembola) y la esclerosis mltiple (en los pases nrdicos es la principal causa). Clnicamente se manifiesta por parlisis de la aduccin, nistagmus disociado del ojo abductor y convergencia normal. Una parlisis de recto medio aislada debe considerarse como oftalmoplejia internuclear hasta que se demuestre lo contrario, ya que el ncleo del recto medio tiene tres subncleos y es muy difcil que se lesionen los tres sin compromiso de otra divisin del III nervio craneano. El nombre derecha o izquierda lo toma de acuerdo al recto medio afectado. La oftalmopleja internuclear bilateral puede causar una gran exotropia y en los textos en ingls se la llama sndrome WEBINO (Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplejia). Su causa ms frecuente en menores de 50 aos es la esclerosis mltiple y en mayores de 50 aos es la insuficiencia arterial vertebrobasilar. Si hay una lesin del fascculo longitudinal medial ms una parlisis de VI nervio craneano ipsilateral se habla del sndrome del 1 (uno y medio), en que hay slo movilidad de un abductor contralateral a la lesin. Paresias de la persecucin Las alteraciones del sistema de la persecucin pueden ser producidas por lesiones de la unin parieto-occipital, sus proyecciones hacia el tronco cerebral, tronco cerebral y el cerebelo. Las paresias de persecucin pueden ser uni o bilaterales. Parlisis de mirada vertical Sndrome de Parinaud El sndrome de Parinaud es un conjunto de manifestaciones clnicas provocadas por lesiones del mesencfalo dorsal. Las principales causas del sndrome de Parinaud son los pinealomas, la hidrocefalia y las hemorragias talmicas uni o bilaterales. - Los pinealomas son tumores de la epfisis, o glndula pineal, que comprimen la comisura blanca posterior y por lo tanto la primera manifestacin es la alteracin de l a mirada hacia arriba. - La hidrocefalia en nios dilata el tercer ventrculo a nivel del receso suprapineal, lo que empuja la pineal hacia abajo. El signo del sol naciente (imposibilidad de mirar hacia arriba) es el primer signo de disfuncin valvular en nios operados de hidrocefalia. - Las hemorragias talmicas uni o bilaterales, pueden comprometer la va o actuar por efecto de masa. - Otras causas son la esclerosis mltiple, malformaciones arteriovenosas y traumatismos. Las principales manifestaciones clnicas del sndrome de Parinaud son: - Parlisis de la mirada vertical, preferentemente hacia arriba. - Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm y disociacin luz cerca, con prdida del reflejo fotomotor directo y mantencin de la miosis de cerca. - Papiledema. Debido a la hipertensin endocraneana causada por tumores, hidrocefalia o hemorragia. - Parlisis de la convergencia. - Nistagmus retractorio. Se debe a contraccin simultnea de todos los msculos extraoculares inervados por el tercer nervio craneano al intentar la mirada hacia arriba. - Retraccin palpebral o signo de Collier. - Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba. - Movimientos horizontales normales. Parlisis supranuclear progresiva Es una enfermedad neurolgica degenerativa que se caracteriza por el enlentecimiento progresivo de los movimientos sacdicos en todas direcciones hasta la prdida de todo movimiento voluntario del ojo. La mirada hacia abajo se afecta en forma ms temprana. Los movimientos oculoceflicos y calricos se mantienen normales. Adems se acompaa de demancia, rigidez de nuca y axial y disartria.

Bibliografa
Wall, Michael, The one-and-a-half syndrome, Neurology 1983, 33: 971-980.

92

Captulo 11 Enfermedades musculares y de la unin neuromuscular

Enfermedad de Basedow-Graves
Es un trastorno multisistmico de etiologa desconocida caracterizado por uno o ms de los siguientes hallazgos: hiperplasia difusa de la tiroides, oftalmopata y dermatopata infiltrativa (mixedema pretibial). El trmino oftalmopata de Graves se refiere a la afectacin orbitaria, respuesta inflamatoria y secuelas, asociadas a enfermedad tiroidea autoinmune. La oftalmopata clnicamente evidente ocurre en el 10 a 25 % de los pacientes, si se excluyen los signos palpebrales, 30 a 45 % si se incluyen los signos palpebrales y en un 70 % si se usa la tomografa computarizada para buscar compromiso de msculos extraoculares. La enfermedad de Graves es ms frecuente en mujeres, la relacin es dependiente de la edad y es 2.7:1 en la primera dcada de la vida y llega a 6.6:1 en la tercera dcada. En los pacientes con oftalmopata de Graves la relacin mujer:hombre es menor, 2.5:1. La razn por la que aumenta en forma relativa la proporcin de hombres afectados de oftalmopata de Graves parece estar relacionada con la mayor frecuencia de tabaquismo en los hombres en las poblaciones estudiadas. El hbito tabquico tiende a aumentar el riesgo de enfermedad de Graves y oftalmopata de Graves. Se ha encontrado cierta asociacin con HLA -8 en caucsicos y HLA Bw35 en asiticos. Las alteraciones en los niveles de hormona tirodea juegan un rol incierto en la patogenia de la enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves eutirodea, definida como la presencia de oftalmopata de Graves en un paciente con niveles normales de hormona tiroidea se observa en el 8 a 21 % de los casos de oftalmopata de Graves. Descartados los casos debidos a las limitaciones de los exmenes, se cree que los casos eutiroideos se deben a concurrencia de tiroiditis linfoctica con presencia de anticuerpos anti receptores de TSH (TRAb) bloqueadores. La naturaleza de la relacin entre TRAb y oftalmopata de Graves no se ha definido por completo. Hay evidencia de que hay receptores de TSH en los fibroblastos orbitarios, lo que sugiere una autoinmunidad cruzada. La mayora de los pacientes con oftalmopata presenta positividad para TRAb. En cuanto a la relacin temporal entre hipertiroidismo y oftalmopata de Graves, si se hace un metaanlisis de varios estudios, se encuentra que la oftalmopata precede hipertiroidismo en el 20 %., la oftalmopata ocurre

simultneamente a hipertiroidismo en el 40 % y la oftalmopata aparece despus de aparecido el hipertiroidismo en el 40 %. En ms del 80 % de los casos no hay desfase mayor a 18 meses entre la aparicin del hipertiroidismo y la oftalmopata. Dilucidar si el tratamiento del hipertiroidismo inicia o agrava la oftalmopata tiene inmensa importancia clnica. La aparicin o empeoramiento de la oftalmopata ocurre en el 4 a 32 % de los pacientes sometidos a tiroidectoma subtotal, este riesgo no parece ser mayor que el notado en la historia natural de la enfermedad. Se ha observado la aparicin o agravacin de oftalmopata de Graves despus del tratamiento con yodo radioactivo. Se cree que esto es debido a la liberacin sostenida de antgenos desde la tiroides por el dao que induce la radiacin. Se ha demostrado aumento de los autoanticuerpos despus del yodo radioactivo, pero no despus de la tiroidectoma. Patogenia - Linfocitos T autorreactivos pueden escapar de la delecin clonal en etapas tempranas de la maduracin del sistema inmune o haber una falla en los linfocitos T supresores. Tambin podra deberse a la similitud entre los antgenos humanos y ciertos antgenos de microorganismos (Yersinia enterocoltica). - Ocurre dao tiroideo como consecuencia de una tiroiditis, radiacin externa, tabaquismo, terapia con radioyodo. Esto causa liberacin de antgenos tiroideos que activan los linfocitos T autorreactivos. - El proceso autoinmune, gatillado por la liberacin de antgenos tiroideos, se amplifica, proliferan los linfocitos T autoinmunes y se estimula la inmunidad humoral. Tirotoxicosis. TRAb estimulantes causan hipertiroidismo con liberacin de hormona tiroidea y antgenos tiroideos. En algunos pacientes la presencia de TRAb bloqueantes limita o evita la respuesta tirotxica. - Infiltracin orbitaria. Los linfocitos T activados entran al tejido conectivo orbitario. - Activacin de fibroblastos. La proliferacin de fibroblastos orbitarios es mediada por la inmunidad celular o humoral. Se sintetizan y liberan glicosaminoglicanos hacia el espacio intercelular. - La perpetuacin de la respuesta inmune orbitaria se debe a la liberacin de linfoquinas y activacin de fibroblastos. - El tejido retrocular y el perimisio se hacen progresivamente hipercelulares lo que causa un efecto de masa retrocular. Historia Natural y clasificacin La historia natural de la enfermedad es bien conocida, tiene una fase de inicio rpido, una fase de estadio de duracin variable y una fase de disminucin de las manifestaciones clnicas habitualmente ms larga. Su duracin total es de 3 meses a 3 aos. Se debe considerar

93 que la severidad de la neuropata ptica puede estar desplazada en tiempo con situacin clnica. Werner y otros miembros del Comit ad hoc de la Asociacin Americana del Tiroides desarrollaron la clasificacin ms difundida de la oftalmopata de Graves, que se puede resumir por su mnemotecnia NOSPECS, cada una de las letras corresponden a las clases 0 a 6. - Ausencia de signos o sntomas. - Slo signos, sin sntomas. Los signos aqu se limitan a la retraccin palpebral superior y mirada fija, con o sin proptosis y retraso palpebral. - Compromiso de tejidos blandos, con signos y sntomas. Incluye edema de los prpados, inyeccin conjuntival, glndulas lagrimales palpables e inflamacin alrededor de la insercin de los rectos. - Proptosis mayor a 3 mm sobre lo normal, con o sin sntomas. - Compromiso de los msculos extraoculares, usualmente con diplopia u otros signos y sntomas. - Compromiso corneal. - Prdida de visin debida a neuropata ptica. Manifestaciones distiroidea clnicas de la orbitopata

Figura 11-1. Retraccin palpebral en una paciente con orbitopata distiroidea. Signos conjuntivales Son la epfora, fotofobia, inyeccin conjuntival, mayor en las zonas cercanas a la insercin de los rectos y quemosis. La dificultad en el retorno venoso debido al agrandamiento del msculo recto superior y/o el aumento de la grasa orbitaria causara la mayor parte de estos signos congestivos. Signos corneales - Queratoconjuntivitis lmbica superior. - Queratitis por exposicin y ulcera corneal. Se debe a la exposicin corneal secundaria al exoftalmo. Trastornos musculares El compromiso de los msculos extraoculares se expresa clnicamente en el 10 a 15 % de los pacientes con enfermedad de Graves. El aumento progresivo de volumen se debe a la infiltracin linfoctica, proliferacin de fibroblastos del perimisio y edema, que son seguidos por fibrosis. Los pacientes afectados se quejan de diplopia y visin borrosa, as como sensacin de limitacin en los movimientos oculares, especialmente al intentar mirar hacia arriba (4 veces ms comn que la limitacin de movimientos en todas las otras direcciones juntas). Tambin se describe insuficiencia de la convergencia (signo de Moebius). Usando exmenes ms sensibles, como la tomografa computarizada o RMN, se encuentra compromiso de los msculos extraoculares hasta en el 98 % de los pacientes con enfermedad de Graves. Exoftalmo Ocurre en el 20 a 30 % de los pacientes con enfermedad de Graves, y es clnicamente bilateral en el 80 a 90 %. En los pacientes con diagnstico de oftalmopata de Graves el exoftalmo se presenta en el 40 a 70 %.. Hay factores tnicos que influencian el grado de exoftalmo. Se consideran lmites normales para cada etnia: - Caucsicos

El espectro del compromiso ocular en la enfermedad de Graves va desde sutiles signos a veces slo detectables con exmenes de laboratorio o de imgenes hasta el compromiso de la visin y desfiguracin que puede llegar a eclipsar las otras manifestaciones tiroideas de la enfermedad. Slo el 3 a 5 % de los pacientes requerirn intervenciones tales como descompresin quirrgica. Cambios palpebrales - Retraccin palpebral (signo de Dalrymple). La retraccin del prpado superior puede ser el resultado de varios mecanismos, que incluyen la hiperestimulacin simptica del msculo de Muller, fibrosis y adhesiones de los retractores del prpado superior y aumento del tono o hiperactividad del complejo elevador del prpado superior-recto superior debidos a la fibrosis del msculo recto inferior. - Mirada fija (signo de Stelwag). - Retraso palpebral en la mirada abajo (signo de Von Graefe) - Pigmentacin palpebral (signo de Jellineck) - Prpado engrosado (signo de Gifford), s debe a la e extrusin de grasa orbitaria a travs del septum orbitario. - Temblor fino de prpados (signo de Rosembach), se debe al aumento del tono simptico asociado al hipertiroidismo.

94 - Negros - Mongoloides Se considera anormal una exoftalmometra 2 mm sobre el lmite normal o una diferencia mayor a 2 mm entre uno y otro ojo. El seguimiento del pacientes adems se puede 22 mm complementar con el campo visual y examen seriado de 18 mm la visin de colores Formas clnicas de oftalmopata distiroidea La siguiente no es una divisin excluyente, de hecho ambos tipos de oftalmopata pueden superponerse y dar lugar a una variedad de combinaciones. TIPO I o no infiltrativa - Retraccin palpebral simtrica - Exoftalmo simtrico - Mnima inflamacin orbitaria - Mnima inflamacin de msculos extraoculares - Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis - Es ms frecuente en mujeres en la tercera dcada de la vida. - Histopatolgicamente corresponde a aumento del tejido retrobulbar debido al aumento de la actividad fibroblstica, depsito de glicosaminoglicanos y edema. Tipo II o Infiltrativa - Miositis de msculos extraoculares - Miopata restrictiva. (Hipotropia, endotropia) - Neuropata compresiva. - Tiende a ser asimtrica. - Igual frecuencia en hombres que en mujeres. - Histolgicamente corresponde a miositis con infiltracin linfoctica, edema y necrosis muscular. Exmenes complementarios Tomografa axial computarizada de rbitas Puede mostrar engrosamiento muscular, exoftalmo o hiperdensidad del apex, aumento de la grasa orbitaria, engrosamiento muscular asimtrico con uno o mas msculos comprometidos, en orden decreciente de frecuencia recto inferior, recto medio, recto lateral y recto superior, sin engrosamiento del tendn. El nervio ptico puede verse engrosado.

Figura 11-2. Exoftalmo izquierdo. La oftalmopata de Graves unilateral ocurre en el 5 a 14 % de los pacientes con oftalmopata de Graves, la cifra depende del mtodo de deteccin. La oftalmopata de Graves es la causa ms frecuente de exoftalmo unilateral. La importancia de la oftalmopata unilateral, especialmente en individuos eutiroideos, radica en la necesidad de descartar otras causas de exoftalmo unilateral. El uso de mtodos muy sensibles, como la tomografa computarizada han mostrado que el 50 a 90 % de los pacientes con compromiso clnico unilateral tienen compromiso de msculos extraoculares bilateral subclnico y el compromiso asimtrico de las rbitas es bastante comn en la oftalmopata de Graves. Los mecanismos subyacentes a la oftalmopata unilateral verdadera son poco conocidos, se cree que hay factores anatmicos locales como cierta vulnerabilidad a la obstruccin venosa que potencialmente contribuiran a este fenmeno. Neuropata ptica La neuropata ptica en la oftalmopata de Graves se debe a la compresin del nervio ptico por el agrandamiento de los msculos extraoculares y del tejido conectivo orbitario. Ocurre en menos del 5 % de los pacientes con enfermedad de Graves. Sus sntomas son disminucin rpida o lenta de la agudeza visual. Cuando se pregunta especficamente muchos de ellos dicen notar una prdida de la saturacin de los colores. El examen del fondo de ojo es normal en la mayora de los casos, en un 25 a 33 % hay edema del disco y palidez en el 10 a 20 %. Ocasionalmente se observan pliegues coroideos. El defecto pupilar aferente relativo es uno de los signos ms sensibles de neuropata ptica y siempre se debe buscar y consignar.

95 vasculares. Se estudia un efecto beneficioso sobre la oftalmopata distiroidea, ya que disminuye la produccin de glicosaminoglicanos por los fibroblastos. No se ha encontrado que el uso de diurticos sea beneficoso. Ablacin tiroidea total La diseccin meticulosa de la tiroides o su ablacin por radioyodo se asocian a un mayor riesgo de aparicin o empeoramiento de la oftalmopata, debido a que se acompaan de gran liberacin de antgenos. Terapia antiinflamatoria e inmunomoduladora - Corticoides. El efecto de los corticoides se debe a su accin antiinflamatoria e inmunomoduladora. Adems los corticoides disminuyen la sntesis de glicosaminoglicanos por los fibroblastos. Se obtiene un resultado favorable en el 60% de los pacientes. Su accin es ms efectiva en la fase aguda de la enfermedad. Inicia su accin en 24 a 72 horas, disminuye edema, hiperemia y exoftalmo. Si en 15 das no hay respuesta debe planearse otro tratamiento. Si al disminuir la dosis vuelve sintomatologa se puede cambiar a radioterapia o ciruga. Los corticoides estn indicados en la neuropata ptica compresiva, infiltracin severa de tejidos blandos, proptosis y quemosis de curso rpido, dolor orbtario inicial, diplopia. Se pueden usar los corticoides durante la etapa inicial de la radioterapia. Se usan 60 a 100 mg diarios de prednisona, el tratamiento es de dracin variable pero no menor de tres meses, el exfecto mximo se obtiene entre las 2 y 8 semanas. Se usa una dosis alta por 2 a 4 semanas y luego se disminuye 2.5 a 10 mg cada 2 a 4 semanas. Un curso de corticoides tpico puede durar 3 meses a 1 ao. - Ciclosporina. Parece ser menos eficaz que la prednisona como monoterapia, pero tiene un efecto sinrgico con el corticoide. Entre sus efectos colaterales estn hipertensin arterial, insuficiencia renal, hipertricosis y parestesias. - Plasmafresis. Su efectividad no ha sido demostrada. Se ha usado como medida desesperada en casos que no responden a otro tipo de tratamiento. Radioterapia Se usa cuando los corticoides no causan mejora, existen contraindicaciones para su uso o reaparecen las manifestaciones clnicas al disminuir la dosis de corticoides. Al comenzar la radioterapia se asocia a corticoides. Idealmente se prefiere reservar a pacientes mayores a 40 o 50 aos pues la radioterapia aumenta la incidencia de distintas formas de cncer. Tratamiento quirrgico - En la etapa aguda puede ser necesaria la ciruga de descompresin si hay neuropata ptica con visin < 0.3 que no responde a corticoides o radioterapia ( o contraindicacin), proptosis severa con exposicin corneal, dolor orbitario severo que no responde a tratamiento medico, luxacin del globo, pacientes muy

Figura 11-3. TAC de rbitas en un paciente con oftalmopata tiroidea bilateral. Se observa exoftalmo simtrico y engrosamiento del vientre de los msculos extraoculares, especialmente rectos medios. Tratamiento de la orbitopata distiroidea Debemos recordar que se trata de cuadro autolimitado, que en el 85% de los casos responde a tratamiento conservador: observacin, medidas generales, tpicas oculares. Slo el 10% requiere tratamiento ms agresivo. Slo el 5% requiere tratamiento por neuropata ptica. Medidas locales - Lgrimas artificiales. Los sntomas debidos a fallas de la mantencin del film lagrimal y sndrome de ojo seco secundario pueden ser efectivamente tratados con la instilacin de lgrimas artificiales, son especialmente tiles las que contienen metilcelulosa. - Prevencin de la queratopata por exposicin. Mantener los prpados cerrados con una tela durante la noche puede ser muy til para evitar la queratopata por exposicin. - Medidas posturales durante la noche. Varios autores recomiendan dormir con la cabeza elevada sobre el nivel de la cama. - Lentes oscuros. El uso de lentes oscuros ayuda a disminuir la fotofobia. - Prismas. Se usan para disminuir la diplopia que resulta de un estrabismo moderado. - El uso de la guanetidina tpica para tratar la retraccin palpebral asociada a oftalmopata de Graves a travs del bloqueo de la estimulacin simptica de msculo de Muller se ha mostrado una efectividad variable y se asocia a una alta incidencia de irritacin local. - Pentoxifilina. Este frmaco ha sido utilizado por suspropiedades reolgicas en variadas afecciones

96 dependientes de corticoides. La ciruga de descompresin tambin se utiliza como paso previo a la ciruga de estrabismo no para la correcin cosmtica de un exoftalmo residual. - Ciruga etapa tarda. Antes de efectuarse debe asegurarse la estabilidad tiroidea y orbitaria por lo menos de seis meses. Se trata de corregir el estrabismo, proptosis residual y deformidad palpebral (lagoftalmo, retraccin) potencial de placa motora, y el potencial tiene 4 veces ms amplitud que la necesaria para iniciar la contraccin muscular. Fisiologa de los msculos extraoculares Hay algunas diferencias entre los msculos extraoculares y los otros msculos esquelticos, que dan cuenta de su mayor susceptibilidad y predileccin que por ellos tiene la miastenia gravis. Son: Los msculos extraoculares tienen 6 tipos distintos de fibras, en cambio los otros slo 3 tipos. La frecuencia de descarga de las unidades motoras rpidas de los msculos extraoculares es de ms de 400 Hz durante los movimientos sacdicos, en cambio en las unidades motoras rpidas de las extremidades slo llega a 200 Hz como mximo. La contraccin de las fibras de los msculos extraoculares dura la mitad del tiempo que la de los msculos de las extremidades. Adems algunas fibras musculares de los msculos extraoculares tienen menos pliegues sinticos y menor nmero de receptores de acetilcolina que las fibras de los otros msculos esquelticos Los msculos con inervacin predominantemente tnica, como el elevador del prpado superior, tienden a fatigarse ms fcilmente durante el da Unido a lo anterior est el hecho de que pequeos desalineamientos de los msculos extraoculares se hacen fcilmente sintomticos como diplopia, esto se debe a que los mecanismos de retroalimentacin son principalmente visuales y no propioceptivos. Fisiopatologa Los casos de miastenia gravis congnitos pueden deberse a defectos en la estructura del receptor de acetilcolina, alteraciones de la actividad de la acetilcolinoesterasa o alteraciones de la sntesis de acetilcolina Se ha encontrado una asociacin entre algunos loci de HLA (B8, DRw3 y DQw2) y miastenia gravis. En los casos de miastenia gravis adquirida se ha encontrado anticuerpos anti receptores de acetilcolina en hasta el 87 % de los pacientes. Los mecanismos por los cuales estos anticuerpos reducen el nmero de receptores de acetilcolina son: - Aumento de la degradacin de receptores de acetilcolina. - Bloqueo de los receptores de acetilcolina. - Dao a los receptores y membrana postsinptica mediados por la accin del complemento. Tambin se han encontrado otros autoanticuerpos, dentro de los que es importante destacar anticuerpos anti componentes del msculo estriado. Algunos estudios indican que tambin participan mecanismos inmunes celulares en la patogenia de la

Miastenia gravis
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular crnica caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los msculos esquelticos, especialmente los inervados por los nervios craneanos, debida a una alteracin de la transmisin sinptica en la unin neuromuscular causada por un fenmeno de autoinmunidad contra la placa motora, que disminuye el nmero de receptores de acetilcolina disponibles. Muy variable en diferentes estudios, la incidencia va de 1/20000/ao a 0.4/1000000/ao, y la prevalencia va de 1/8000 a 1/200000. La miastenia gravis afecta a personas de cualquier edad. Su inicio es ms precoz en las mujeres (promedio 28 aos) que en los varones (promedio 42 aos). La relacin de la incidencia hombre:mujer es de 2:3. El 50 a 80 % de los pacientes con miastenia gravis se presenta inicialmente con manifestaciones puramente oculares y luego desarrollan la enfermedad generalizada clnicamente. La mayora de los pacientes que se generalizan lo hacen antes de los dos aos. Si un paciente permanece tres aos con manifestaciones oculares es muy poco probable que su enfermedad se generalice. 10 a 20 % de los pacientes con miastenia ocular remiten en forma espontnea, y la mayora se mantienen estables. Transmisin neuromuscular La acetilcolina es liberada desde sitios especializados en la terminal nerviosa presinptica hacia la hendidura sinptica cuando un potencial depolarizante llega por el axn del nervio motor. La acetilcolina difunde por el espacio sinptico y se une a sus receptores en la membrana postsinptica, que es depolarizada. La acetilcolina es rpidamente eliminada del espacio sinptico por difusin simple y por hidrlisis por la enzima acetilcolinoesterasa. Adems, pequeas cantidades de acetilcolina son liberadas espontneamente, produciendo potenciales en miniatura. Un concepto importante a tener en cuenta en la comprensin de la miastenia gravis es el de margen de seguridad. Normalmente la cantidad de acetilcolina que se libera supera en exceso al necesario para producir un

97 miastenia gravis, pero el mecanismo humoral es el ms importante. Los estudios histopatolgicos muestran disminucin del nmero de receptores, ensanchamiento de la hendidura sinptica y cambios destructivos de los pliegues sinpticos. La miastenia gravis se asocia a hiperplasia tmica (encontrada en el 65 a 70 % de todos los miastnicos, especialmente los jvenes) y timoma (se encuentra en el 5 a 20 % de los miastnicos y su frecuencia aumenta con la edad). Un tercio de los pacientes con timoma tienen miastenia. Los hallazgos que sugieren un rol del timo en la miastenia son: - Ocurre mejora en el 85 % de los pacientes y remisin completa en el 35 % de los pacientes tratados con timectoma. - Los linfocitos tmicos de los pacientes con miastenia producen anticuerpos anti receptores de acetilcolina. - La radiacin de las clulas tmicas induce un aumento de la produccin de anticuerpos anti receptores de acetilcolina por los linfocitos perifricos. - Las clulas epiteliales del timo tienen semejanzas estructurales con las clulas del msculo esqueltico, razn por la cual se les llama mioides. - Las clulas epiteliales tmicas sintetizan hormonas tmicas, que entre otras cosas, disminuyen la velocidad de conduccin neuromuscular. Las tcnicas ms sensibles de deteccin de timomas e hiperplasia tmica son la tomografa computarizada y la resonancia nuclear magntica. El origen de la respuesta inmune en la miastenia gravis es desconocido, aunque, como en otras enfermedades idioptocas, se postula la de secuela postviral. La asociacin con a lgunos HLA sugiere que existe predisposicin gentica. Como se mencion, algunos pacientes son seronegativos, es decir, no se detectan anticuerpos antireceptores de acetilcolina. Esto se podra deber a que: - Los anticuerpos pueden estar en su gran mayora unidos a los recptores de acetilcolina o formando complejos inmunes circulantes. - Determinantes crticos pueden perderse durante la solubilizacin de los anticuerpos. - Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra otro componente de la unin neuromuscular. Manifestaciones clnicas La principal caracterstica de la miastenia gravis es la variabilidad de la fatiga muscular, que disminuye con el reposo y exacerbada por la contraccin contnua o repetitiva La blefaroptosis es sugerente de miastenia gravis si es variable y empeora con la fatiga o hacia el final del da. Puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia es asimtrica. La ptosis es el signo de presentacin ms frecuente de la miastenia (70 %) y eventualmente hasta el 90 % de los pacientes la desarrollan. Algunos signos asociados o relacionados a la ptosis son: - Puede ser desencadenada o exacerbada al mirar hacia arriba por un tiempo prolongado. - El signo de Cogan (o ptosis en balancn) consiste en que si se eleva manualmente un prpado superior el otro se torna ms ptsico, esto se explica por la ley de Hering. - El aleteo (flutter) del prpado ptsico puede observarse, especialmente si el paciente mira hacia el lado. - El signo de la sacudida palpebral de Cogan consiste en que si se hace mirar al paciente hacia abajo y luego se le hace retornar a la mirada primaria el prpado superior se eleva excesivamente. - La retraccin del prpado superior puede ser observada en los pacientes miastnicos, incluso sin enfermedad de Graves asociada. La enfermedad de Graves ocurre en el 4 a 10 % de los pacientes con miastenia gravis. La oftalmoparesia externa es el segundo signo de presentacin ms frecuente. Se manifiesta como diplopia intermitente y/o variable, que generalmente se asocia a ptosis. El compromiso de los msculos extraoculares ocurre en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis. Los msculos ms frecuentemente afectados son el recto medio, recto inferior y oblicuo superior, aunque cualquier msculo extraocular puede estar comprometido. La paresia aislada de recto inferior es altamente sugerente de miastenia gravis. Tambin es comn la parlisis de mirada hacia arriba. La miastenia gravis puede simular una oftalmoplejia internuclear (oftalmoplejia seudointernuclear). La miastenia gravis es un gran imitador de cuadros neuromusculares, nucleares y supranucleares del sistema oculomotor, sin embargo no produce por si sla compromiso pupilar, el que debe orientarnos a otras causas de oftalmoparesia. Los pacientes con miastenia gravis tienden a mostrar sacdicos amplios hipomtricos y sacdicos cortos hipermtricos. La velocidad de los movimientos sacdicos puede ser normal, incluso cuando hay oftalmoplejia, aunque una velocidad sacdica subnormal no descarta miastenia gravis. El nistagmus es poco comn, pero puede verse en pacientes miastnicos. El diagnstico de nistagmus miastnico se confirma por la desaparicin del nistagmus despus de la inyeccin de edrofonio. Puede observarse paresia y fatigabilidad del msculo orbicular de los prpados, pero la queratopata por exposicin es rara. La epfora es frecuente y se debe a alteracin del mecanismo de bombeo de la lgrima. El fenmeno de Bell puede estar disminuido o ausente Los factores que producen agravamiento de los sntomas y signos de la miastenis son cambios de temperatura (la miastenia gravis empeora con el calor, mejora con el fro), fiebre, estrs emocional, infecciones virales, cirugas, menstruacin, embarazo, vacunaciones, infecciones, disfunciones tiroideas y medicamentos (penicilamina, antibiticos, anticonvulsivantes, contraste

98 EV, anticolinostersicos, bloqueadores neuromusculares, antiarrtmicos, fenotiazinas, betabloqueadores y quinina). Existen algunas diferencias entre la miastenia ocular y la miastenia gravis: - Menor incidencia de seropositividad en pacientes con miastenia ocular (75 %) cuando se les compara con miastenia generalizada (85 a 95 %). - Existen varias diferencias clnicas. La miastenia ocular se caracteriza por manifestaciones restringidas a msculos extraoculares, elevador del prpado superior y orbicular de los prpados, mayor prevalencia en hombres que mujeres, buena respuesta a corticoides, relativamente menor respuesta a agentes anticolinoestersicos. - Asociaciones HLA distintas. - Posiblemente los anticuerpos sean distintos. Por otra parte existe evidencia de que la miastenia ocular no sera tan pura como se cree y que tendra anormalidades latentes sugerentes de miastenia generalizada, al menos en un subgrupo de pacientes. Estudio Test de edrofonio (Tensilon) El edrofonio es un inhibidor de la acetilcolinoesterasa, que produce un aumento en la disponibilidad de acetilcolina en la unin neuromuscular. Su accin se inicia 30 a 60 s despus de su inyeccin endovenosa, su efecto dura 5 minutos, pues es inactivada por hidrlisis. En el test de edrofonio se evalan objetivamente la variacin de la ptosis, alineamiento ocular y diplopia. Su sensibilidad es del 86 %. La presentacin del edrofonio para uso parenteral es 10 mg/mL, se usa en forma endovenosa con monitorizacin de la presin arterial y, a veces, con monitorizacin electrocardiogrfica. La dosis de edrofonio es de 0.15 mg/kg en nios y se llega hasta 10 mg en adultos. Primero se inyecta slo un dcimo de la dosis para buscar una respuesta idiosincrtica, luego, si no hay respuesta se inyecta de a 0.1 a 0.2 mL cada 45 a 60 segundos el resto de la dosis. La mayora de los miastnicos muestran mejora con 0.2 a 0.3 ml a los 30 a 45 segundos de la inyeccin. Mayores dosis de edrofonio que las recomendadas pueden provocar una respuesta paradojal. El edrofonio produce efectos colaterales nicotnicos y muscarnicos. Los efectos muscarnicos incluyen lagrimeo, fasciculaciones palpebrales y periorales, salivacin, sudoracin, naseas, calambres abdominales, vmitos. La bradicardia, hipotensin y paro cardaco son muy raros. El tratamiento de estos efectos colaterales se hace suspendiendo el test y administrando atropina EV 0.5 a 1 mg. Debe estar disponible equipo de resucitacin cardiopulmonar Desgraciadamente el test de edrofonio puede tener falsos positivos, que se han descrito en masas intracraneales, sndrome del vrtice orbitario producido por metstasis, esclerosis mltiple, esclerosis lateral amioatrfica, poliomielitis, sndrome de Eaton Lambert, sndrome de Guillain Barr, mielitis transversa, botulismo, miositis orbitaria, ptosis congnita, sndromes miastnicos congnitos, mordeduras de serpientes, parlisis oculomotoras en diabticos y dermatomiositis. Tambin se han descrito falsos negativos, hasta en el 28 % de los pacientes, as como reacciones paradojales. Test del sueo Se basa en la tendencia que tienen las manifestaciones de la miastenia gravis a mejorar despus de un perodo de descanso. Se le pide al paciente que se recueste y repose con l s ojos cerrados por 30 minutos. El paciente es o fotografiado antes y despus del test. Este test es til cuando el test del edrofonio es difcil de realizar Test del hielo Al colocar hielo sobre el prpado, la prosis tiende a mejorar. Se cree que esto es debido a que el fro facilita la transmisin neuromuscular. Sin embargo, otros han mostrado que el grado de mejora es similar al logrado con un perodo de reposo equivalente, por lo que este test se usa menos. Estudios electrofisiolgicos - Estimulacin repetiva supramxima (RNS). En miastenia gravis se observa una disminucin caracterstica de la amplitud del potencial de accin muscular con estimulacin repetitiva . Una frecuencia de estimulacin de 1 a 5 por segundo causa un 10 % o ms de disminucin a partir del cuarto estmulo. - Electromiografa de fibra unica (SFEMG). Evala la transmisin neuromuscular en placas motoras individuales in situ. En miastenia gravis se observa un aumento del intervalo entre las descargas de dos fibras musculares inervadas por la misma unidad motora (jitter). El jitter es mnimo en pacientes normales. La SFEMG es ms sensible (93 %) que la RNS, pero no es especfico. Medicin de los anticuerpos antireceptores de acetilcolina Un ttulo elevado de anticuerpos antiacetilcolina sugiere el diagnstico de miastenia gravis, sin embargo los ttulos no estn elevados en el 10 a 20 % de los pacientes con miastenia sistmica y hasta en el 60 % de los pacientes con miastenia ocular. Biopsia muscular La biopsia muscular se debe hacer con determinacin cuantitativa de receptores de acetilcolina disponibles. Ayuda en casos en que los otros test no han aclarado el diagnstico. Exmenes adicionales Para descartar patologa tmica se deben practicar TC con contraste o RNM de mediastino. Tambin es recomedable practicar a todos los pacientes una TAC con contraste o RNM de cabeza pues

99 es posible tener patologa intracraneal u orbitaria y miastenia simultneamente. Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial de la miastenia incluye a todas las patologas que causan ptosis, diplopia o debilidad del orbicular de los prpados. Las siguientes caractersticas clnicas sugieren que se trata de una enfermedad distinta a la miastenia dolor ocular, disminucin de la agudeza visual con mejor correccin, anormalidades pupilares, cefalea, alteraciones de la sensibilidad, parestesias y frmitos. Tratamiento Aunque la mayora de los pacientes consultan por primera vez al oftalmlogo, en general, la confirmacin diagnstica y el tratamiento lo maneja el neurlogo, por lo que aqu slo enunciaremos las modalidades de tratamiento (tabla 11-1) Tabla 11-1. Modalidades de tratamiento de la miastenia gravis Tratamiento sintomtico Inhibidores de la acetilcolinoesterasa - Piridostigmina (Mestinon) - Neostigmina (Prostigmina) Inmunoterapia - Agentes anticitoquinas (corticoides, ciclosporina) - Citotxicos (azatioprina) Terapia humoral - Plasmafresis - Gammaglobulina intravenosa Timectoma

Captulo 12 Diplopia
Se define como la visin de un mismo objeto en dos lugares distintos del espacio visual. Se puede clasificar clnicamente en monocular y binocular. Si persiste a pesar de ocluir uno de los ojos se trata de una diplopia monocular. Si desaparece al ocluir un ojo es una diplopia binocular. En una diplopia binocular se puede medir la cantidad del desalineamiento en distintas posiciones de mirada, a travs, por ejemp lo, de la diploscopa, con prismas o con cilindro de Maddox. La diplopia es comitante si el desalineamiento es el mismo en distintas posiciones de mirada, o incomitante si vara en distintas posiciones de mirada. Si las imgenes estn una al lado de la otra se trata de una diplopia horizontal. Si una imagen est sobre la otra se habla de diplopia vertical. Tambin existen diplopias mixtas u oblicuas (vertical y horizontal).

Diplopia monocular
Las principales causas de diplopia monocular son ametropas no c orregidas (especialmente astigmatismo), irregularidades de la superficie corneal (sndrome de ojo seco, lente de contacto mal adaptado, queratocono), alteraciones de la pupila (policoria, seudopolicoria, iridectomas grandes), alteraciones del cristalino (catarata, subluxacin cristaliniana) y problemas con lentes intraoculares (malposicin, trizaduras). En estos casos la diplopia tiende a desaparecer al usar el agujero estenopeico. Si la diplopia monocular no desaparece ni disminuye con el agujero estenopeico, puede tratarse de una palinopsia, una de cuyas formas es la poliopia cerebral. Como diagnstico de descarte se deben considerar los trastornos conversivos y la simulacin.

Bibliografa
WEINBERG, DA, LESSER RL & VOLLMER TL. Ocular miastenia: a protean disorder, Survey of Ophthalmology 1994, 39 (3): 169-196.

Diplopia binocular incomitante

Parlisis aisladas de nervios craneanos - Parlisis de III nervio craneano aislada - Parlisis de IV nervio craneano aislada - Parlisis de VI nervio craneano aislada Parlisis de nervios craneanos mltiples o asociadas a otros signos neurlogicos - Sndromes de tronco cerebral. En el mesencfalo tenemos el sndrome de Benedikt, el sndrome de Weber y el sndrome de Nothnagel. En el puente tenemos el sndrome de Foville, el sndrome de Millard-Gubler y el sndrome de Duane. - Patologa extraxial de fosa posterior. Puede ser causada por un tumor del ngulo pontocerebeloso, neuroborreliosis y sndrome de Granedigo. - Sndrome del seno cavernoso. Es discutido en detalle en el captulo 14.

100 - Botulismo. - Polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda. Puede ocurrir en el sndrome de Guillain Barr y en el sndrome de Miller Fisher. - Desviacin skew. Desalineamiento vertical debido a desconexin unilateral entre la va vestibular y las vas motoras oculares. Los pacientes inclinan la cabeza hacia el ojo ms bajo con los ojos en intorsin hacia el lado contrario (reaccin de inclinacin ocular). Puede ocurrir en lesiones del cerebelo, tronco cerebral, rgano y nervio vestibular. Generalmente se asocia a nistagmus o alteraciones de los movimientos sacdicos o de seguimiento. Las lesiones de tronco producen hipertropia ipsilateral a la lesin y las lesiones vestibulares producen hipotropia ipsilateral a la lesin. La desviacin skew puede ser intermitente y puede alternar. -Miastenia gravis. Es analizada en detalle en el captulo 11. Orbitopatas restrictivas - Enfermedad de Graves. - Sndrome de Brown. - Fractura de rbita. - Tumores orbitarios. - Enfermedades orbitarias inflamatorias

Captulo 13 Nistagmus y otras oscilaciones oculares

Las oscilaciones oculares pueden ser divididas en tres tipos: - El nistagmus, que es una oscilacin iniciada por un movimiento lento. - Las intrusiones sacdicas, oscilaciones iniciadas por un movimiento rpido. - El bamboleo ocular o bobbing y las desviaciones horizontales peridicas, en las que la naturaleza del movimiento inicial es desconocida.

Nistagmus
El nistagmus es una oscilacin rtmica e involuntaria de los ojos, que se inicia con un movimiento ocular lento. Este movimiento ocular lento inicial es el elemento patolgico del nistagmus. De acuerdo a su forma de onda se clasifica en pendular (la velocidad de ida es igual a la de vuelta) o en resorte (la velocidad de ida es menor a la de vuelta). El plano o trayectoria de un nistagmus puede ser horizontal, vertical, diagonal, circular, rotarorio o torsional. En los nistagmus en resorte, se considera que la direccin del nistagmus es la direccin del movimiento rpido. En los nistagmus pendulares no se puede hablar de direccin del nistagmus, slo del plano. Un nistagmus se considera conjugado si ambos ojos se mueven en la misma direccin y disconjugado si lo hacen en direcciones distintas. Un nistagmus es disociado si la amplitud del mismo es diferente para cada ojo.

Diplopia binocular comitante

Sus causas pueden ser: - Foria descompensada. - Endotropia acomodativa. - Endotropia aguda no acomodativa. - Parlisis de la convergencia - Insuficiencia de convergencia. - Paresia de la divergencia. - Espasmo del reflejo de cercana. - Sndrome del desplazamiento foveal. Cuando hay desplazamiento de la fvea en algunas enfermedades retinales (por ejemplo una membrana epirretinal y retinopata diabtica proliferativa), ocurre una diferencia entre los mecanismos centrales y perifricos de fusin, pues la fusin perifrica es ms fuerte que la central, lo que puede traducirse en diplopia. - Prdida de la fusin: aniseiconia, metamorfopsia.

Nistagmus fisiolgico
Hay cuatro tipos de nistagmus fisiolgico: Nistagmus de posicin final de mirada Un examen exhaustivo lo descubre en el 5 % de los pacientes. Los requisitos para considerar fisiolgico un nistagmus de posicin final de mirada son: - Presente slo en los extremos de la mirada horizontal. - Trayectoria primaria horizontal, la fase rpida va en direccin de la direccin de la mirada. El nistagmus vertical nunca es fisiolgico. - Corto. Nunca dura ms de tres a cuatro repeticiones. - Amplitud pequea, es muy difcil de detectar sin magnificacin. - Simtrico: ambos ojos muestran la misma amplitud (nistagmus asociado) y forma de onda. - No se acompaa de otros fenmenos neurooftalmo lgicos patolgicos. Nistagmus optoquintico El nistagmus optoquintico permite la estabilizacin de una imagen en un campo visual en movimiento. Consiste en la alternancia de un movimiento de

101 seguimiento y un movimiento sacdico de refijacin al siguiente objeto del estmulo optoquintico. Se considera anormal cuando es asimtrico, por ejemplo, un nistagmus optoquintico asimtrico en conjunto con una hemianopsia homnima se observa en las lesiones profundas del lbulo parietal. La capacidad de seguir objetos optoquinticos verticales en un nio en que se sospecha mala agudeza visual sugiere que la funcin visual es adecuada, incluso como para no requerir escuela especial. El nistagmus optoquintico tambin puede ser usado para demostrar la presencia de visin en un paciente en que se sospeche ceguera funcional. Nistagmus calrico La irrigacin unilateral del conducto auditivo externo produce movimiento en la endolinfa de las ampollas de los canales semicirculares, lo que causa un movimiento ocular lento de origen vestibular, que es compensado por un movimiento sacdico, es decir un nistagmus en resorte, que puede ser horizontal, rotatorio u oblicuo dependiendo de la posicin de la cabeza (fase rpida hacia el agua caliente o alejndose del agua fra). La estimulacin bilateral produce nistagmus vertical (el agua fra hacia arriba, el agua caliente hacia abajo). Nistagmus rotacional La rotacin y los movimientos de aceleracin de la cabeza tambin producen movimientos de endolinfa en los canales semicirculares, que causan nistagmus en resorte. Durante la rotacin los ojos se desvan en la direccin del movimiento y hay un movimiento sacdico corrector en contra de la direccin de la rotacin. La provocacin de nistagmus rotacional es til en la evaluacin del sistema motor en nios pequeos. sndrome vestibular agudo perifrico, que dura pocos das pues se produce una compensacin central del mismo. Las conexiones vestibulares tambin pueden ser lesionadas en el tronco cerebral, como estn segregadas, puede producirse un nistagmus en batida hacia arriba (upbeat) si se lesionan las aferencias del canal semicircular anterior, nistagmus en batida hacia abajo (downbeat) se se lesionan las aferencias de canal semicircular posterior y el dao de los centros torsionales del mesencfalo causa nistagmus torsional o rotatorio. Para mantener una fijacin eccntrica, una seal constante debe ser enviada a los msculos extraoculares agonistas para contrarrestar las fuerzas viscoelsticas de la rbita que de otra manera llevaran los ojos de vuelta a una posicin central. Esta seal se origina en ncleos que son conocidos en conjunto como el integrador neuronal, para la mirada eccntrica horizontal son el ncleo prepositus del hipogloso y el ncleo vestibular medial, para la mirada vertical es el ncleo intersticial de Cajal. El flculo cerebeloso contribuye tanto a la mirada vertical como hoizontal. Las lesiones del integrador neuronal causan que los ojos en mirada eccntrica se devuelvan al centro, pero un movimiento sacdico los devuelve a la posicin eccntrica deseada, generandose el nistagmus en resorte de mirada lateral.

Nistagmus congnito
Se inicia entre el nacimiento y los seis meses de vida. Rara vez est presente al nacimiento, lo ms frecuente es que aparezca entre las 8 y 12 semanas. Inicialmente arrtmico e intermitente, con series de sacudidas irregulares horizontales u oblicuas. La gran mayora de los pacientes (90 %) tiene mala agudeza visual, causada por ejemplo por albinismo, aniridia, acromatopsia, atrofia ptica, hipoplasia ptica y cataratas congnitas. La mayora de las patologas retinales que causan nistagmus congnito estn clnicamente ocultas, puede haber hipoplasia foveal, pero algunas slo se identifican con estudio electrofisiolgico. Las lesiones del nervio ptico se reconocen por la presencia de atrofia o hipoplasia del nervio ptico, los potenciales visuales evocados pueden ser de ayuda. Tambin exis te el nistagmus congnito idioptico (o nistagmus congnito motor), que es un nistagmus congnito sin evidencia clnica ni electrofisiolgica de disfuncin de la va visual aferente. La agudeza visual est alrededor de 20/40 a 20/70. Puede haber historia familiar de nistagmus. Puede estar ligado al cromosoma X o ser autosmico dominante. En los casos que no son familiares a veces pueden identificarse enfermedades neurolgicas. Clnicamente el nistagmus congnito es binocular, conjugado, de similar amplitud en ambos ojos, horizontal (aunque puede haber componente torsional) y uniplanar. Puede ser pendular o en resorte. No hay oscilopsia. Aumenta al intentar fijar y con la ansiedad. Desparece

Nistagmus patolgico
Hay tres mecanismos de produccin de nistagmus patolgico: prdida visual uni o bilateral (generalmente presenta durante la primera dcada de la vida), disfuncin vestibular (perifrica o central) y disfuncin del integrador neuronal. Las lesiones de la va visual anteriores al ncleo geniculado lateral pueden provocar nistagmus. Si son monoculares el nistagmus es monocular, muy rara vez es binocular. Si la lesin de la va ptica anterior es binocular, el nistagmus es binocular. Este tipo de nistagmus generalmente es pendular. La seal proveniente de los laberintos a travs de los nervios vestibulares induce normalmente un movimiento lento de los ojos hacia el lado contrario, pero si esta aferencia es bilateral y simtrica, los ojos no se mueven. Cuando el laberinto o un nervio vestibular es lesionado, la aferencia del lado sano no es contrarrestada y desva los ojos hacia el lado lesionado, un movimiento rpido repone a los ojos en su posicin, generndose el nistagmus en resorte cuya fase rpida se aleja del lado lesionado. Esto produce el nistagmus en resorte tpico del

102 durante el sueo. La convergencia amortigua el nistagmus y la visin de cerca es mejor que la de lejos. La respuesta optoquintica est aparentemente revertida (desplazamiento dinmico de la zona nula). El nistagmus congnito es uniplanar, esto significa que el plano del nistagmus, usualmente horizontal, permence sin cambio en todas las posiciones de la mirada, incluyendo la mirada vertical, este fenmeno slo se observa en tres tipos de nistagmus: nistagmus congnito, nistagmus vestibular perifrico y nistagmus peridico alternante. En el nistagmus congnito frecuentemente se puede identificar una zona nula, donde el nistagmus es menos marcado y la agudeza visual es mejor. La zona nula es aquella en que el producto de la amplitud por la frecuencia es mnimo. El paciente trata de alcanzar y mantener la zona nula, por lo q adopta posiciones ue anmalas de la cabeza. Frecuentemente se encuentra astigmatismo alto, del tipo a favor de la regla. Los pacientes con nistagmus se pueden beneficiar del uso de lentes de contacto, que corrigen el astigmatismo, evitan las aberraciones pticas que causan los anteojos y podran disminuir la intensidad del nistagmus por un mecanismo de retroalimentacin. Algunos pacientes con nistagmus congnitos experimentanpequeas sacudidas de la cabeza, involuntarias e inconcientes, que se pueden confundir con las del spasmus nutans. Hasta un tercio de los pacientes afectados por nistagmus congnito tienen un estrabismo asociado. Para dilucidar el diagnstico debemos iniciar el estudio con una buena historia clnica. La presencia de fotofobia orienta a una distrofia retiniana congnita. Si el paciente ve mejor en penumbras pensaremos en una acromatopsia congnita. La ceguera nocturna se observa en la ceguera nocturna estacionaria congnita, distrofia de conos y bastones. En caso de que existan familiares con hipopigmentacin y mala visin debemos pensar en albinismo oculocutneo. En el examen clnico debemos descartar alteraciones estructurales como aniridia, cataratas congnitas, opacidades corneales, transiluminacin iridiana, hipoplasia macular y atrofia e hipoplasia del disco ptico. Los signos de distrofia retiniana congnita son fotofobia importante, alta miopa bilateral, respuestas pupilares paradojales y presencia del signo oculodigital. En la evaluacin del paciente se pueden usar estudios de neuroimgenes, con respecto a ellas diremos que por requerir en la gran mayora de los casos sedacin o anestesia, se asocian a morbimortalidad, por lo que no se usan en nios neurologicamente normales. Es preferible evaluar al nio en conjunto con el neurlogo infantil e indicar neuroimgenes de comn acuerdo. Conviene recordar que los tumores cerebrales no producen nistagmus congnitos a menos que coexista atrofia ptica. En casos de hipoplasia de nervios pticos se debe evaluar indemnidad de infundbulo pituitario, septum pellucidum y cuerpo calloso. Los tumores supraselares ocasionalmente alteran la migracin durante la embriognesis produciendo hipoplasia o papila inclinada. La atrofia ptica congnita o infantil precoz es rara vez no compresiva y se debe descartar un tumor supraselar. El spasmus nutans puede ser signo de glioma quiasmtico u otro tumor supraselar. Los estudios electroculogrficos no predicen presencia o ausencia de disfuncin de la va visual anterior. El electrorretinograma se caracteriza porque la amplitud, latencia y sensibilidad del trazado alcanza valores del adulto al ao de edad. La intensidad de estmulo debe ser constante durante la adaptacin a la oscuridad. La evaluacin de la retina adaptada a la oscuridad se hace con estmulos de intensidad variable. Se miden respuestas a distintas longitudes de onda (azul de baja intensidad para bastones) y respuestas a variadas frecuencias de estmulos (flicker 30 Hz se usa para estudiar conos). Tambin se mide la respuesta de la retina adaptada a la luz. Los potenciales evocados visuales se usan para buscar asimetra hemisfrica, con decusacin quiasmtica de las clulas ganglionares dentro de los 20 temporales provee la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnstico de albinis mo. Pero tiene poco valor pronstico para distinguir albinismo oculto de nistagmus congnito idioptico. Nistagmus latente Es un tipo de nistagmus que aparece slo cuando un ojo es cubierto. Es un nistagmus en resorte, binocular, cuyo componente rpido se aleja del ojo cubierto. La presencia de nistagmus hace que la agudeza visual disminuya cuando se examina cubriendo un ojo a la vez y mejora cuando ambos ojos estn descubiertos, por eso la agudeza visual debe ser medida usando el mtodo del nublamiento con lentes plus altos. Puede coexistir con el nistagmus congnito. Se le considera una variante del nistagmus congnito, que se asocia frecuentemente a la divergencia vertical disociada y al estrabismo (generalmente endotropia). Nistagmus y enfermedades neurodegenerativas Ocasionalmente el nistagmus horizontal es el primer signo de enfermedades neurodegenerativas, luego se aade retardo del desarrollo sicomotor, hipotona y convulsiones. Entre ellas tenemos la encefalomielopata subaguda necrotizante de Leigh, que puede ser autosmica recesiva o mitocondrial, y la leucodistrofia ligada al X (Palizaeus Merzbacher) y el sndrome de Joubert (distrofia retiniana, taquipnea episdica y agenesia del vermis). La distrofia neuroaxonal infantil es autosmica recesiva y se caracteriza por acompaarse de atrofia cerebelosa.

103 Hay enfermedades neurodegenerativas (Pelizaeus Merzbacher y Leigh) que tienen nistagmus y cabeceo indistinguibles del spasmus nutans, tambin ataxia, retraso del desarrollo sicomotor y alteraciones de la sustancia blanca reconocibles en la RNM. Nistagmus ms enfermedad sistmica En el sndrome de Down se encuentra nistagmus aun sin catarata o miopa en el 30 % de los casos. La mayora se asocian a endotropia. En el hipotiroidismo un 10 % de los nios tienen nistagmus de alta frecuencia y baja amplitud, en el 50 % de los casos se asocia a endotropia. En la enfermedad por jarabe de Maple se encuentra letargia intermitente, tono muscular variable, respiracin irregular, parlisis de mirada y nistagmus (recuperacin). Tambin se puede observar nistagmus en enfermedades nutricionales como el Wernicke. Tratamiento del nistagmus congnito Tratamiento mdico Se ha usado el clonazepan (aumenta neurotransmisores inhibitorios, es gabargico) y el baclofeno (inhibe neurotransmisores excitatorios al inhibir la liberacin de glutamato). Tratamiento ptico Se han usado prismas para colocar la zona nula al frente, prisma base afuera para inducir convergencia y lentes de contacto. Tratamiento quirrgico El nistagmus congnito asociado a catarata mejora si se opera la catarata y se corrige la visin dentro de un mes del inicio del nistagmus. La operacin de Kestenbaum se basa en mover el punto nulo de un extremo de mirada a la mirada primaria. Por ejemplo, si hay giro de la cabeza a la derecha se retrocede recto lateral izquierdo y recto medio derecho ms reseccin de recto medio izquierdo y recto lateral derecho. La operacin de divergencia artificial de Cuppers consiste en inducir convergencia. Disminucin monocular de la agudeza visual Una disminucin importante de la agudeza visual durante la primera dcada de la vida puede provocar un nistagmus horizontal o vertical fino. Los casos de nistagmus vertical se pueden deber a gliomas del nervio ptico ipsilateral o del quiasma. Los nistagmus horizontales se ven en ambliopa y en enfermedades oculares como la catarata y la hemorragia vtrea. Mioquimia del oblicuo superior Como su nombre lo indica, no corrsponde estrictamente hablando a un nistagmus, sin embargo su aspecto clnico es similar. Es causado por la contraccin espontnea de las fibras del msculo oblucuo superior, debida a una lesin del nervio o del ncleo troclear. La mayora de las veces es idioptica, pero puede existir el antecedente de lesin traumtica del nervio troclear. El paciente puede consultar por temblor del ojo (lo que a veces es interpretado por el mdico como una mioquimia palpebral). Cuando el ojo afectado esta abierto y el sano cerrado, la visin puede parecer borrosa, con ambos ojos abiertos las imgenes parecen desdoblarse en forma breve. Estos episodios duran segundos y son precipitados haciendo que el paciente mire hacia abajo y adentro y luego a la posicin primaria de mirada. Cuando se observa en la lmpara de hendidura, el ojo afectado sufre una oscilacin intorsional de 2 a 50 Hz, cuya fase rpida es hacia abajo. La frecuencia de los ataques puede variar ampliamente, pueden ocurrir varios ataques en un corto perodo de tiempo y luego perodos largos de remisin completa. A pesar de que casi siempre es idioptico, se han reportado casos de astrocitomas del tronco cerebral que se manifiestan por mioquimia del oblicuo superior, por lo que se recomienda realizar un estudio de neuroimgenes por resonancia megntica a todos los pacientes. Los casos idiopticos mejoran espontneamente, pero esto puede demorar aos. Como tratamiento mdico se ha usado carbamazepina en dosis de hasta 1 g al da, que puede ser efectiva en unos pocos pacientes. La gabapentina 900 mg al da es efectiva ocasionalmente. Cuando los sntomas son muy molestos e intratables, se ha usado el debilitamiento del oblicuo superior e inferior o el procedimiento de HaradaIto, sin embargo estas cirugas pueden producir diplopia, por lo que en lo posible se debe esperar la remisin espontnea. Oftalmoplejia internuclear La oftalmoplejia internuclear se caracteriza por la paresia o parlisis de la aduccin del ojo afectado y nis tagmus en el ojo contralateral al abducir. La alteracin de la aduccin se debe a una lesin del fascculo longitudinal medial. Se cree que el nistagmus del ojo contralateral al abducir se debe al exceso de inervacin

Nistagmus adquirido
Es aquel que se presenta desde los seis meses de vida. El nistagmus adquirido puede ser monocular o binocular. El nistagmus adquirido binocular puede ser pendular o en resorte. Nistagmus adquirido monocular y movimientos nistagmoideos monoculares Las causas de nistagmus monocular son prdida visual monocular, mioquimia del oblicuo superior, oftalmoplejia internuclear, miastenia gravis y parlisis de nervios craneanos III, IV o VI. Los ltimos cuatro no cumplen estrictamente los requisitos para ser considerados nistagmus, pero son clnicamente similares, por lo que se incluyen.

104 que recibe (de acuerdo pon la ley de Hering de igualdad de inervacin de msculos yunta). Miastenia gravis La miastenia gravis puede presentar nistagmus en los msculos yunta de msculos afectados, esto se debera tambin al exceso de inervacin que, de acuerdo a la ley de Hering, reciben los msculos yunta. En el caso de que el msculo parsico sea un recto medio, puede haber nistagmus del ojo contralateral al abducir, fenmeno conocido como pseudo-oftalmoplejia internuclear. Parlisis de nervios oculomotores Las parlisis de los nervios III, IV y VI pueden asociarse a breves oscilaciones de los msculos yunta cuando los ojos son dirigidos al campo de accin de los msculos afectados. Se cree que el mecanismo es por sobreaccin del msculo yunta, al igual que en la oftalmoplejia internuclear y la miastenia gravis. Nistagmus adquirido binocular pendular Las causas de nistagmus adquirido binocular pendular son prdida visual binocular, espasmus nutans y lesiones del tronco cerebral. Disminucin binocular de la agudeza visual Una disminucin de la agudeza visual de ambos ojos puede producir nistagmus binocular, especialmente si se produce en los primeros aos de vida. El nistagmus es pendular o en resorte en posicin primaria de mirada y en resorte en la mirada lateral. Se ha descrito nistagmu s binocular en pacientes con prdida de agudeza visual monocular en casos de retinopata del prematuro, catarata congnita y vitreo primario persistente hiperplsico, pero el mecanismo es un misterio. Spasmus nutans Se define por la trada de nistagmus, cabeceo y tortcolis. El spasmus nutans es un nistagmus pendular, de direccin horizontal, vertical o torsional, de baja amplitud, alta frecuencia y disociado. La amplitud del ojo menos afectado puede ser tan baja que a veces parece ser monocular, pero con magnificacin se observa que es siempre binocular. Hay tortcolis variable, cabeceo anteroposterior y lateral. La agudeza visual es normal. El EOG diferencia una fase variable entre los dos ojos, con disociacin que aumenta en la mirada lateral. Puede iniciarse desde los 6 a 12 meses hasta los 3 aos. El spasmus nutans idioptico es un diagnstico de descarte, que tiende a mejorar espontneamente en un plazo variable que va de meses a algunos aos. Desgraciadamente los tumores de la va ptica anterior en nios pueden producir un cuadro clnico similar, por lo que es aconsejable siempre solicitar estudio de neuroimgenes con resonancia magntica. Adems puede ser confundido con el opsoclonus, por lo que tambin se recomienda realizar una puncin lumbar y estudio de neuroblastoma. Lesin del tronco cerebral La mayora de los nistagmus pendulares adquiridos son causados por patologa del tronco cerebral. La trayectoria frecuentemente es el resultado de la suma de movimientos en ms de una direccin. La amplitud del movimiento frecuentemente es distinta para cada ojo (nistagmus disociado). - Nistagmus inespecfico. Entre sus causas estn la esclerosis mltiple, infartos, hemorragia, trauma y tumores. En nios adems se debe considerar la leucodistrofia. - Mioclona oculopalatal. El nistagmus es vertical y sincrnico con oscilaciones pendulares del paladar, platisma, faringe, laringe o diafragma. El nistagmus es bastante amplio al menos en un ojo, por lo que el paciente se queja de oscilopsia. El nistagmus oculopalatal aparece algunos meses despus de un infarto o hemorragia pontobulbar, esta aparicin tarda es atribuida a una hipersensibilidad por denervacin del ncleo olivar inferior. Se observa prominencia del ncleo olivar inferior en la resonancia magntica, que en el examen patolgico muestra agrandamiento y vacuolizacin de sus neuronas. - Nistagmus en balacn o en sube y baja. Es un nistagmus pendular caracterizado por la alternancia entre un ojo que sube mientras el otro baja. Para el observador parece que los ojos se mueven como si estuvieran en un balancn. Puede ser congnito o adquirido. Se debe a lesiones de la unin mesencfalo-dienceflica que comprometen el ncleo intersticial de Cajal o sus aferencias. En condiciones normales el ncleo intersticial de Cajal media la reaccin de inclinacin ocular, movimiento ocular destinado a compensar las inclinaciones de la cabeza. Entre las causas de nistagmus en balancn est la displasia septo-ptica, las masas periquiasmticas, el infarto mesencfalo-dienceflico, la esclerosis mltiple y el trauma. Generalmente se asocia a hemianopsias bitemporales. Tambin se ha descrito nistagmus en balancn en la retinitis pigmentosa avanzada. Los pacientes con nistagmus en balancn deben ser estudiados con resonancia megntica. - Nistagmus de convergencia. Se observa en la esclerosis mltiple, accidentes vasculares y enfermedad de Whipple. La enfermedad de Whipple es producida por el bacilo Tropheryma whipplei y puede producir nistagmus sincrnico con contraccin de los msculos de la masticacin y elevacin del paladar, fenmeno conocido como miorritmia oculomasticatoria, acompaado se oftalmoparesia supranuclear (especialmente de la mirada vertical), somnolencia progresiva y deterioro intelectual. Se cree que la lesin en estos casos se ubica en la unin mesencfalo-dienceflica. En el tratamiento medicamentoso del nistagmus adquirido asociado a lesin del tronco cerebral se han usado medicamentos anticolinrgicos (escapolamina) y GABArgicos (gabapentina, baclofeno), clonazepam y

105 memantina (antagonista del glutamato), pero no son efectivos en todos los casos y sus efectos colaterales son intolerables. Tambin se ha intentado la inyeccin de toxina botulnica en el espacio retrobulbar y grandes retrocesos musculares. Nistagmus adquirido binocular en resorte Las causas de nistagmus adquirido binocular en resorte son la epilepsia, disfuncin vestibular perifrica aguda y lesiones del tronco cerebral. Epilepsia Pueden ocurrir oscilaciones oculares durante convulsiones parciales. El movimiento inicial es contraversivo (rara vez ipsiversivo) y la cabeza y los ojos se desvan en la misma direccin, unos pocos segundos despus comienza un nistagmus en resorte en la misma direccin. Con frecuencia hay movimientos clnicos focales contralaterales de la cara, brazos y piernas. Inicialmente el paciente puede estar consciente, pero la crisis se puede generalizar y el paciente queda inconciente. En el perodo postictal los ojos se pueden desviar hacia el lado del foco epilptico (parlisis ocular de Todd) Una convulsin tambin puede producir una desviacin horizontal o vertical matenida de los ojos, sin causar ninguna oscilacin ocular. Nistagmus vestibular agudo perifrico Las causas de sndrome vestibular perifrico son infecciones virales (laberintitis, neuronitis vestibular), vrtigo posicional paroxstico benigno, enfermedad de Meniere y trauma tico. Menos frecuentes son las infecciones bacterianas, enfermedades autoinmunes, fstula perilinftica y tumores. El nistagmus es en resorte, con la fase rpida dirigida al lado contrario de la lesin. Su trayectoria es horizontal torsional. La amplitud del nistagmus aumenta al mirar en la direccin de la fase rpida (ley de Alexander). Se diferencia del nistagmus en resorte por lesin del tronco cerebral por las siguientes caractersticas: - Presente en posicin primaria de mirada. - Uniplanar. El nistagmus tiene la misma direccin no importa la direccin de la mirada. - Suprimido por la fijacin. Esta es la base del uso de plentes plus (+20 D) tambin conocidos como lentes de Frenzel para agravar el nistagmus vestibular perifrico. - Transitorio. El nistagmus vestibular perifrica rara vez dura ms que unos pocos das, pues el sistema nervioso central lo compensa. - Se acompaa de vrtigo, nuseas, vmitos, tinnitus e hipoacusia, que al igual que el nistagmus duran slo unos pocos das. - No se asocia a alteraciones de los movimientos sacdicos, de seguimiento, ataxia u otras anormalidades del sistema nervioso central. - Puede ser provocado o agravado por cambios en la posicin de la cabeza u otras maniobras, como la hiperventilacin, aplicacin de un diapasn en el hueso mastoideo, agitacin de la cabeza y maniobra de Valsalva. Nistagmus en resorte por disfuncin del tronco cerebral - Nistagmus en mirada lateral (sidebeat) inespecfico. Es el tipo de nistagmus en resorte de causa central ms comn. A diferencia del nistagmus fisiolgico de mirada extrema, el nistagmus en mirada lateral es sostenido, de mayor amplitud, disociado, frecuentemente acompaado de otras alteraciones neurolgicas o neurooftalmolgicas. Lo ms frecuente es que el nistagmus est ausente en posicin primaria de mirada, aunque hay excepciones. A diferencia del nistagmus vestibular perifrico, el central simpre tiene la misma direccin que la direccin de la mirada, si se mira hacia la izquierda, la fase rpida es hacia la izquierda, si se mira a la derecha, la fase rpida es hacia la derecha, si se mira hacia arriba la fase rpida es hacia arriba, pero el nistagmus hacia abajo es raro. Puede ser causado por accidente vascular enceflico, desmielinizacin, infeccin, enfermedades heredodegenerativas, toxicos, medicamentos y encefalopata de Wernicke. - Nistamus perodico alternante. Consiste en un ciclo que se inicia con los ojos mirando al frente sin oscilar, en un minuto o menos comienza un nistagmus en resorte horizontal de baja intensidad, que se incrementa gradualmente por un minuto y luego disminuye en otro minuto. Despus de 10 a 20 segundos de reposo los ojos comienzan a oscilar, pero ahora en la direccin opuesta. El ciclo completo dura 3 a 4 minutos y no vara, persistiendo durante el sueo. Las lesiones que provocan nistagmus perodico alternante afectan el ndulo y la vula del cerebelo. Las causas ms comu nes son la esclerosis mltiple, malformacin de Chiari y masas, enfermedades degenerativas e inflamaciones del tronco cerebral. El nistagmus perodico alternante tambin puede ser congnito y apararecer despus de una prdida visual binocular profunda. El baclofeno frecuentemente es efectivo en el tratamiento de este tipo de nistagmus cuando no es provocado por mala visin. - Nistagmus de Bruns. Es un nistagmus en resorte de gran amplitud en un extremo de la mirada y de baja amplitud y alta frecuencia en el extremo opuesto de la mirada. Este nistagmus frecuentemente es provocado por masas en el ngulo pontocerebeloso en el lado del nistagmus de amplitud mayor. - Nistagmus de rebote. Hay un nistagmus de gran amplitud en la direccin de mirada eccntrica, que gradualmente disminuye hasta que desaparece, si los ojos rapidamente vuelven a la posicin primaria se produce un nistagmus breve en la direccin contraria. Este fenmeno se ha observado en lesiones del bulbo y cerebelo. - Nistagmus en sacudida hacia abajo (downbeat). Es un nistagmus en resorte presente en posicin primaria de mirada, cuya amplitud se acenta al mirar hacia abajo, especialmente en los extremos izquierdo y derecho de la

106 mirada. La amplitud del nistagmus vara de un caso a otro. Puede ser causado por anormalidades estructurales, txicas, metablicas y heredodegenerativas. Las anormalidades estructurales se ubican en la parte ms caudal del tronco cerebral y la unin craneocervical, por ejemplo la malformacin de Chiari, invaginacin basilar, siringobulbia, tumores, accidentes vasculares, esclerosis mltiple, encefalitis, hidrocefalia y trauma. Entre las causas txicas, metablicas y degenerativas se deben considerar las degeneraciones cerebelosas paraneoplsicas, sobredosis de litio, sobredosis de ciertos anticonvulsivantes (fenitona y carbamazepina), intoxicacin con tolueno, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de magnesio, alcoholismo y encefalopata de Wernicke. Se cree que este tipo de nistagmus se debe a lesin de las conexiones inhibitorias cerebelovestibulares. - Nistagmus en sacudida hacia arriba (upbeat). Nistagmus en resorte hacia arriba, presente en posicin primaria de miarada y eaxcerbado al mirar hacia arriba. Rara vez se asocia a una lesin localizada y cuando lo hace se afecta el bulbo raqudeo. Usualmente hay dao difuso o multifocal del tronco cerebral. Entre sus causas estn la esclerosis mltiple, meningitis, encefalitis, accidentes vasculares, enfermedad de Wernicke, enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher e intoxicacin por nicotina. Este nistagmus tiene una amplitud baja, por lo que la oscilopsia es rara. temblor de intencin de las extremidades, ataxia del discurso y ataxia troncal y de la marcha. No causa sntomas visuales. Flutter ocular y opsoclonus El flutter ocular se caracteriza por movimientos sacdicos horizontales episdicos que interrumpen la estabilidad de la fijacin y rapidamente retornan a ella, se diferencia de las sacudidas de onda cuadrada en que no hay una pausa entre los movimientos inicial y de retorno. Tipicamente ocurren en estallidos de varios ciclos. Una forma ms severa de flutter ocular es llamada opsoclonus o sacadomana, en que los movimientos son horizontales, verticales y oblicuos y persisten con los ojos cerrados y durante el sueo. Lo ms probable es que la lesin que los provoca se ubique en las vas cerebelosas. El flutter y el opsoclonus son producidos por una encefalitis autoinmune, que puede ser postviral o paraneoplsica y presentarse en nios y adultos. Causas ms raras son medicamentos (litio, fenitona, amitriptilina, diazepam, cocana), txicos (tolueno, talio, clordecona, organofosforados, estricnina), coma hiperosmolar, esclerosis mltiple y hemorragias de tronco cerebral. El flutter y el opsoclonus no se producen en forma aislada, sino que en conjunto con ataxia del discurso, de extremidades, tronco y marcha y mioclona. Las causas postviral, paraneoplsica y miscelnea no pueden diferenciarse clinicamente. En la mayora de los casos el estudio de neuroimgenes es normal, el estudio del lquido cefaloraqudeo puede ser normal o mostrar pleocitosis leve, leve elevacin de protenas y bandas oligoclonales. El 50 % de los nios con flutter u opsoclonus tienen un neuroblastoma oculto, pero slo el 2 % de los nios con neuroblastoma tienen opsoclonus. En los nios con flutter u opsoclonus se debe buscar el neuroblastoma con un estudio de imagenologa de trax y abdomen y anlisis de orina en busca de metabolitos de catecolaminas. Slo el 20 % de los adultos con opsoclonus tienen neoplasias malignas, siendo el ms frecuente el carcinoma pulmonar de clulas pequeas, y en las mujeres el cncer mamario y ovrico. Los casos paraneoplsicos se deben a la produccin de anticuerpos anti-Hu (neuroblastoma y cncer pulmonar) y anti-Ri (cncer mamario y de ovario) que probablemente atacan en forma cruzada a las clulas de Purkinje del cerebelo. La ausencia de estos anticuerpos no excluye el diagnstico. En los nios con opsoclonus postviral o por neuroblastoma el tratamiento con corticoides podra mejorar el pronstico, aunque con o sin tratamiento ms del 50 % queda con dao neurolgico. Como alternativa se puede usar la plasmafresis y la inmunoglobulina endovenosa.

Intrusiones sacdicas
Sacudidas de onda cuadrada Es una enfermedad caracterizada porque los ojos no pueden mantener la fijacin estable, ya que es interrumpida constantemente por pequeos movimientos sacdicos horizontales y conjugados, el ojo permenece en la nueva posicin por 80 a 200 ms y luego retorna a la fijacin. Su nombre se debe a que los registros grficos de motilidad ocular muestran una onda de contorno rectangular. No todas las sacudidas de onda cuadrada son anormales, se pueden observar en personas sanas con una amplitud baja (menor o igual a 5 ) y baja frecuencia (menor a 10 Hz). Movimientos de mayor amplitud o frecuencia son patolgicos y son causados por lesiones inespecficas del tronco cerebral, son frecuentes en la parlisis supranuclear progresiva, degeneracin cerebelosa y esclerosis mltiple. Tambin pueden asociarse a esquizofrenia, enfermedad de Parkinson y enfermedad de Huntington. Las sacudidas de onda cuadrada no causan sntomas visuales. Dismetra ocular La dismetra ocular es una oscilacin que ocurre al final de un movimiento de refijacin, ms frecuente cuando se vuelve de una posicin eccntrica de mirada a la posicin primaria de mirada. Casi siempre se debe a enfermedad cerebelosa, acompandose generalmente de

107 En los adultos ningn tipo de tratamiento para el flutter y opsoclonus ha mostrado ser efectivo. Flutter voluntario Algunas personas pueden producir series de movimientos sacdicos de ida y vuelta, similares al flutter ocular. Este flutter voluntario es muy difcil de mantener por ms de 30 s y produce dolor de cabeza. Adems hay ausencia de otros signos de disfuncin cerebelosa. Nistagmus con retraccin y convergencia El nistagmus con retraccin y convergencia es casi exclusivo del sndrome del mesencfalo dorsal. Al intertar un movimiento sacdico hacia arriba (que puede ser inducido optoquinticamente moviendo una banda optoquintica hacia abajo) se produce una cocontraccin de los 4 rectos. Hay adems retraccin del prpado superior (signo de Collier), dilatacin pupilar con disociacin luz cerca e incapacidad de mirar hacia arriba que se debe a la lesin de la comisura posterior. En el sndrome del mesencfalo dorsal se puede producir por hidrocefalia congnita (signo del sol poniente), estenosis del acueducto o puede deberse a una falla de vlvula ventrculoperitoneal. En nios mayores el sndrome del mesencfalo dorsal puede deberse a tumor pineal, malformacin vascular mesenceflica o trauma. En adultos puede deberse a esclerosis mltiple y en pacientes mayores a un accidente vascular. En el bobbing ocularreverso hay un movimiento rpido hacia arriba seguido de un movimiento lento hacia abajo. En el bobbing ocular conversivo o dipping reverso hay un movimiento lento hacia arriba seguido de un movimiento rpido hacia abajo. Estas tres variantes del bobbing ocular se deben a dao isqumico, txico o metablico difuso del sistema nervioso central. Desviaciones horizontales peridicas Consisten en un desplazamiento horizontal lento de los ojos de un lado a otro, que se observa comnmente en pacientes comatosos. Cuando cada ir o venir de los ojos demora dos segundos se le llama mirada en ping pong. Una variante de este fenmeno se observa en la encefalopata heptica, en ella el ojo permanece en mirada extrema por dos minutos y luego vuelve a desplzarse. Otra variante consiste en movimientos lentos de divergencia y luego retorno de los ojos a la posicin primaria y tambin se observa en la encefalopata heptica. El mecanismo de estos movimientos es desconocido. El electroencefalograma generalmente es negativo para descargas epilpticas.

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Bamboleo ocular y desviaciones horizontales peridicas

Son oscilaciones ocularaes lentes y binoculares que se presentan en pacientes inconcientes. Las oscilaciones verticales son denominadas bamboleo ocular o bobbing y las horizontales son llamadas desviaciones horizontales peridicas o mirada en ping pong. Bamboleo ocular o bobbing En el bamboleo ocular los ojos se mueven rpidamente hacia abajo desde la posicin primaria de miarada, permaneciendo as por unos pocos segundos y luego retornan lentamente a la posicin primaria de mirada. Estos movimientos pueden ser ms prominentes en un ojo que en otro. Los movimientos horizontales generalmente estn completamente ausentes. El bamboleo ocular es un signo de una disfuncin pontina severa, usualmente debida a lesiones intrnsecas como hemorragia o infarto, ms rara vez es producido por una lesin extrnseca compresiva o por encefalopata txica o metablica. El seudobobbing pretectal consiste en un movimiento de convergencia de los ojos seguido de un desplzamiento bilateral hacia abajo que se observa a veces en el sndrome del mesencfalo dorsal. Hay tres variante de bobbing ocular. El bobbing inverso o dipping ocular tiene un movimiento inicial hacia abajo lento y el movimiento hacia arriba es rpido.

108

Cuarta Parte

Pupilas
Captulo 14 Pupilas
Anatoma de la neuroregulacin pupilar
Las pupilas son diafragmas, cuyo tamao vara constantemente de acuerdo a la iluminacin ambiental, estado refractivo y emocional. A esta variacin permanente se le denomina hippus. El iris tiene dos grupos de fibras de msculo liso que se encargan de regular el tamao pupilar.

frmacos adrenrgicos, como la fenilefrina, producen midriasis por contraccin del msculo radial.

Figura 14-2. Esquema de la disposicin del msculo liso iridiano. 1. Pupila. 2. Msculo esfnter iridiano. 3. Msculo radial del iris. Arco reflejo fotomotor En el reflejo fotomotor, el estmulo luminoso que llega a un ojo provoca la miosis (disminucin de tamao de la pupila) bilateral. Los receptores de este arco son los conos y bastones de la retina, luego viene la clula bipolar y la clula ganglionar, cuyos axones son en parte cruzados y en parte no cruzados en el quiasma ptico y llegan a los ncleos pretectales, separndose en este punto del resto de las fibras (visuales) que se dirigen a los cuerpos geniculados laterales. Los ncleos pretectales se ubican en la placa cuadrigeminal (mesencfalo), y las neuronas de ellos tienen axones, que son en parte cruzados y en parte no cruzados, que se dirigen hacia el subncleo de Edinger Westfall, que forma parte del ncleo del III nervio craneano. Las neuronas del subncleo de Edinger Westfal son las clulas preganglionares de la va parasimptica y sus axones, que forman parte del III nervio craneano, se dirigen al ganglio ciliar. En el ganglio ciliar las neuronas preganglionares parasimpticas hacen sinapsis con las clulas postganglionares parasimpticas que llegan al esfnter pupilar, provocando miosis. Defecto pupilar aferente relativo El examen en busca del defecto pupilar aferente relativo o pupila de Marcus Gunn es quiz el nico elemento objetivo del examen neuro-oftalmolgico. Consiste en la comparacin de la respuesta pupilar directa con la respuesta consensual, si la respuesta directa es ms dbil, por ejemplo por una neuropata ptica ipsilateral, y la respuesta consensual es mayor, si el ojo contralateral es normal o tiene menos dao, al iluminar en forma alteranada ambos ojos la pupila del ojo afectado se contrae con menos fuerza o se dilata. Este fenmeno

Figura 14-1-1. Histologa iridiana. En el iris se distinguen: A. Borde libre. B. Raz del iris o borde adherente. C. Cara anterior. D. Cara posterior. Las capas histolgicas del iris son la pars uvealis y la pars retinalis. La pars uvealis est formada por (1) La capa del borde anterior, constituida por fibroblastos en disposicin epitelioidea mezclados con melanocitos, (2) estroma iridiano constituido por fibroblastos y melanocitos. La pars retinalis tiene el mismo origen embriolgico que la retina, est formada por (3) fibras musculares lisas que forman el esfnter (3) y el msculo radial del iris (3), (4) epitelio anterior del iris, pigmentado y (5) epitelio posterior del iris, muy pigmentado. Las fibras musculares son en realidad la porcin contrctil del epitelio anterior. - El esfnter iridiano rodea circunferencialmente la pupila, es inervado por el sistema parasimptico, la neurona preganglionar se ubica en el ncleo de EdingerWestfal del III nervio craneano y la neurona postganglionar en el ganglio ciliar. La accin del esfnter pupilar es la reduccin del dimetro de la pupila o miosis. Los frmacos colinrgicos, como la pilocarpina, provocan miosis por contraccin del esfnter del iris . Los frmacos anticolinrgicos, como la atropina, tropicamida y ciclopentolato provocan midriasis por relajacin del esfnter iridiano. El sistema predominante en la determinacin del tamao pupilar es el parasimptico. - El msculo radial del iris va desde el esfnter pupilar a la raiz del iris y sus fibras adoptan una configuracin radiada, de manera que su contraccin provoca la dilatacin de la pupila o midriasis. El msculo radial del iris es inervado por el sistema simptico cervical, cuya anatoma detallada se describe ms adelante. Los

109 fue descrito por primera vez por Marcus Gunn en 1904 , y el llam escape pupilar a la dilatacin de la pupila afectada al alternar la oclusin ocular. Para la deteccin del defecto pupilar aferente relativo conviene unar una fuente de luz de intensidad variable, como un oftalmoscopio o un retroiluminador de Finhoff, pues si se hace el examen con una luz muy potente se puede enmascarar un defecto pupilar aferente relativo pequeo. La alternancia de la iluminacin es cada 2 a 4 segundos y se evala la fuerza de la constriccin inicial y la presencia de escape pupilar. Se debe decidir en dos a tres ciclos, iluminando desde abajo a unos 25 a 30 cm del ojo, cuidando de iluminar por el mismo tiempo ambos ojos. Una forma de medir el defecto pupilar aferente relativo es la escala +. 1+ es una asimetra mnima en la fuerza de contraccin. 2+ si la pupila no se contrae. 3+ si la pupila se dilata al iluminar. 4+ si la pupila es no reactiva o pupila amaurtica. Pero la mejor forma decuantificar el DPAR es el uso de filtros de densidad neutra, que se pueden adquirir en las casas fotogrficas. El filtro se coloca en el ojo sano y se repite el examen, aumentando la densidad del filtro hasta la eliminacin o reversin del DPAR. Estos filtros vienen graduados en unidades logartmicas (U log) e incluyen 0,3 log, 0,6 log, 0,9 log y 1,2 log. Tambin se puede utilizar una barra de filtros de densidad neutra, que se puede adquirir en la reunin anual de la AAO. La cuantificacin del DPAR ayuda a evaluar la progresin de la enfermedad. El DPAR se correlaciona con el campo visual ms que con la agudeza visual y se estima que un campo visual con una depresin de la DM mayor a 8,7 dB ya produce un DPAR. El examen del DPAR se utiliza especialmente en el diagnstico de las neuropatas pticas, pero tambin puede haber pupila de Marcus Gunn en otras situaciones como el desprendimiento de retina (0,35 U log por cuadrante ms 0,68 U log si est desprendida la mcula), la oclusin de vena central de retina isqumica (un DPAR de ms de 0,6 log tiene un 88 % de sensibilidad y un 90 % de especificidad para el diagnstico de isquemia, siendo similar a un 60 % de disminucin de la amplitud de la onda b del electrorretinograma), en algunos pacientes con maculopatas asimtricas como la degeneracin macular relacionada a la edad y la coriorretinopata central serosa, en la lesin de las cintillas pticas (se produce un DPAR en el ojo que tiene el defecto en el campo visual temporal, de entre 0,3 y 0,6 U log), en la anestesia peribular, retrobulbar y subtenoniana se produce un DPAR de 0,5 a 0,8 U log. Los pacientes con escotomas centrales generalmente tienen un DPAR de menos de 1 U log, a no ser que se comprometa la mancha ciega. En la neuropata ptica traumtica un DPAR de menos de 2 U log tiene mejor pronstico que uno de ms de 2 U log. En la catarata asimtrica algunos pacientes pueden presentar un DPAR en el ojo con la catarata menos densa, se cree que debido a la dispersin de la luz que causa la catarata, se estimula ms retina en el ojo ms cataratoso. El DPAR observado es de 0,39 U log en promedio.

Figura 14--3. Anatoma del arco reflejo pupilar. 1. retina. 2. Nervio ptico. 3. Quiasma ptico. 4. Cintilla ptica. 5. Ncleo pretectal del mesencfalo. 6. Ncleo del II nervio craneano (mesencfalo). 7. Nervio motor ocular comn. 8. Ganglio ciliar. 9. Nervio ciliar. 10. Esfnter iridiano.

Examen clnico de las pupilas

El examen de las pupilas es fundamental dentro del examen neuro-oftalmolgico. Para evaluar adecuadamente el tamao y reflejos pupilares es conveniente realizar su estudio en semioscuridad (o iluminacin mespica) y hacer mirar al paciente a la distancia. Primero se determina el tamao, simetra y forma de la pupila. As podemos encontrar anisocoria (diferencia en

110 el tamao de las pupilas), discoria (irregularidad en la forma de la pupila) e hippus (que corresponde a movimientos de apertura y cierre de la pupila, que no son patolgicos). Para evaluar los reflejos fotomotores se debe usar un estmulo luminoso adecuado, una linterna con luz focalizada, no luz difusa. El reflejo fotomotor directo se obtiene al alumbrar desde abajo y al centro de la pupila (para no estmular ms la hemiretina nasal o la temporal y para evitar miosis por cercana si el paciente fija la luz), la respuesta normal es la miosis en el ojo iluminado. El reflejo fotomotor consensual consiste en una miosis equivalente en el ojo contralateral, debida a la doble hemidecusacin de la aferencia pupilar. El reflejo fotomotor consensual se usa para estudiar la va aferente de un ojo con parlisis de III nervio craneano o midriasis farmacolgica. La lesin completa un nervio ptico produce abolicin del reflejo fotomotor directo en ese ojo, pero persiste el reflejo consensual estimulando el ojo contralateral. El reflejo fotomotor alternante consiste en la comparacin de la miosis directa con la miosis consensual en un mismo ojo, si la miosis directa es menor que la miosis consensual, por ejemplo por una lesin derl nervio ptico, la pupila aparenta dilatarse en vez de contraerse al alternar la iluminacin de ambos ojos. A este fenmeno se le llama defecto pupilar aferente relativo o signo de Marcus Gunn. La miosis tambin se produce en la visin de cerca. Se debe evaluar cuando no hay reflejo fotomotor, por ejemplo en el sndrome de Parinaud o del acueducto de Silvio, en la pupila tnica de Adie y en la pupila de Argyll Robertson, para buscar la presencia de disociacin luz-cerca, es decir ausencia de reflejo fotomotor directo con miosis de cerca conservada. detecta con la anamnesis y examen biomicroscpico. En pacientes con glaucoma agudo reciente o antiguo puede encontrarse anisocoria por bloqueo pupilar, isquemia iridiana o rubeosis iridiana.

Figura 14-5. Midriasis producida por rubeosis iridis en una paciente con glaucoma neovascular.

Lesiones del arco aferente del reflejo pupilar

Son estudiadas en detalle en el captulo 6: Nervio ptico. Se caracterizan por: - Isocoria. Debido a la doble hemidecusacin de las fibras pupilares aferentes (en el quiasma y en el mesencfalo). - Alteracin visual. Las patologas del nervio ptico alteran la agudeza visual, campo visual, visin de colores y sensibilidad al contraste. - Miosis de cerca normal. - Segn la magnitud de la lesin, la alteracin pupilar puede ir desde la abolicin del reflejo fotomotor directo a un defecto pupilar aferente relativo con fotomotor directo presente.

Figura 14-6. Midriasis producida por rotura traumtica del esfnter iridiano.

Lesiones del arco eferente del reflejo pupilar

Patologa propia del iris La forma de la pupila y su tamao pueden verse alterados por patologa propia del iris, como el trauma (en estos casos se ven escotaduras en el borde del iris ), ciruga previa, aniridia, glaucoma agudo y uvetis. Se Figura 14-7. Midriasis media en paciente con glaucoma agudo por bloqueo pupilar.

111 Lesiones del III nervio craneano Especialmente las lesiones compresivas, rara vez las lesiones microvasculares. Un paciente que debuta con una parlisis de III nervio con compromiso pupilar debe ser considerado portador de un aneurisma intracraneano hasta que la angiografa demuestre lo contrario. Las hernias tentoriales pueden producir la pupila de Hutchinson, midriasis unilateral no reactiva asociada a herniacin uncal, pero siempre se acompaa de otros signos de lesin cerebral severa y el paciente est en coma, esta midriasis selectiva se debe a que las fibras pupilares son las ms superiores y laterales de las que van en el III nervio craneano. Sndrome de pupila tnica Es producido por dao a la inervacin parasimptica postganglionar (ganglio ciliar y 8 a 20 nervios cilares cortos) del iris y msculo ciliar. En condiciones normales la mayora de las fibras parasimpticas postganglionares se dirigen al msculo ciliar (97 %) y slo unas pocas al esfnter iridiano,la relacin entre el nmero de neuronas preganglionares y las postganglionares es 1:1. Despus de una lesin del ganglio ciliar se produce regeneracin axonal, pero el esfnter es reinervado por fibras acomodativas, esta regenracin aberrante es la clave para entender las manifestaciones clnicas de la enfermedad. El ganglio ciliar tiene tres races: raz motora corta preganglionar parasimptica, raz simptica proveniente del ganglio cervical superior y una raz sensorial. Figura 14-8. Anisocoria mayor con luz por pupila de Adie. La pupila del ojo derecho est dilatada, la pupila del ojo izquierdo es de tamao normal. La diferencia de tamao desaparece en oscuridad. Se caracteriza cliniicamente por midriasis de la pupila afectada con anisocoria mayor en la luz que en la oscuridad. El reflejo fotomotor est abolido o es mnimo, pero hay miosis de cerca lenta y tnica. La caracterstica tnica est dada por el inicio lento de la miosis de cerca y la redilatacin tambin lenta. En el examen biomicroscpico se pueden observar movimientos vermiformes del iris, causados por la contraccin sectorial de algunas fibras del esfnter pupilar. Generalmente es asintomtica y el paciente slo se da cuenta al mirarse a un espejo o cuando sus familiares o amigos le indican que tiene las pupilas de diferente tamao. Tambin puede haber visin de cerca borrosa y fotofobia y despus de perodos de trabajo visual de cerca puede haber mala visin de lejos, pues la tonicidad de la contractura del msculo ciliar produce un enfoque lento para lejos. En ocasiones se observa hipoestesia corneal por lesin de las fibras sensitivas de los nervios ciliares cortos a su paso por el ganglio ciliar Las causas de pupila tnica son: Pupila tnica local. La pueden producir inflamaciones, infecciones y procesos infiltrativos que afectan al ganglio ciliar, en forma aislada o como parte de un proceso sistmico. Por ejemplo, producen pupila tnica el virus herpes zoster, varicela, sarampin, difteria, sfilis adquirida y congnita, escarlatina, sarcoidosis, tos convulsiva, viruela, influenza, sinusitis, enfermedad de Vogt-Koyanagi Harada, artritis reumatoidea, hepatitis viral, coroiditis, tumores orbitarios y coroideos, trauma orbitario penetrante, ciruga (ciruga de desprendimiento de retina, ciruga de oblicuos, ciruga orbitaria, fenestracin del nervio ptico, fotocoagulacin, crioterapia transconjuntival, diatermia transescleral, inyecciones retrobulbares de alcohol, bloqueos dentales) y fenmenos isqumicos, como la toxicidad por quinina, migraa, arteritis de clulas gigantes y otras vasculitis. Pupila tnica neuroptica. En estos casos la pupila tnica es una manifestacin ms de una neuropata perifrica o autonmica generalizada. En algunos casos hay evidencia de dao parasimptico y simptico en forma simultnea. Entre sus causas estn la sfilis, alcholismo crnico, diabetes mellitus,ataxia espinocerebelosa, sndrome de Guillain Barr, sndrome de Miller Fisher, pandisautonoma aguda, sndrome de Shy Drager, sndrome de Ross, sndrome de Sjogren y lupus eritematoso sistmico, amiloidosis sistmica, neuropata sensorial hereditaria, sndrome paraneoplsico, neuropata sensorio-motor hereditaria (enfermedad de Charcot Marie Tooth) y toxicidad por tricloroetileno. Pupila tnica de Adie. Cuando la causa de la destruccin del ganglio ciliar es desconocida se habla de pupla

112 tnica de Adie. En algunos casos de pupila de Adie se puede detectar hiporreflexia osteotendnea, especialmente patelar, cuando ocurre esto se habla de sndrome pupilar de Adie o de Holmes-Adie. La pupila tnica de Adie es unilateral en el 75 a 80 % de los casos. Es ms comn en mujeres de 20 a 40 aos. Casi siempre ocurre en forma espordica, pero puede ser familiar. El diagnstico de pupila de Adie se basa en descartar patologa ornbitaria, descartar otros elementos que indiquen una parlisis del III nervio cranenano y en la prueba de pilocarpina al 0,1 %. La prueba farmacolgica de pilocarpina al 0,1 % se basa en la hipersencibilidad por denervacin que presenta el msculo esfnter iridiano afectado por la pupila de Adie. Pilocarpina es un agonista colinrgico, en concentraciones al 1 % produce miosis en ojos normales, pero en concentraciones bajas, como 0,1 % o 0,05 % no tiene efecto, salvo en ojos con hipersensibilidad por denervacin. Se usa una gota de pilocarpina 0,1 % instilada en cada ojo, y se reexaminan los ojos a los 45 minutos. La pupila de Adie se contrae en miosis, mientras que la pupila normal no sufre mayor cambio, la prueba se considera positiva si se invierte la anisocoria, es decir la pupila de Adie debe ser de menor tamao que la normal. Pilocarpina 0,1 % tambin puede producir miosis en pacientes con parlisis de III nervio craneano, por lo que se debe descartar esta posibilidad antes. No existe tratamiento especfico para la pupila tnica de Adie, se pueden usar bifocales balanceados con ms aumento que el requerido para la edad del paciente y en casos con mucha fotofobia se ha usado en forma transitoria la pilocarpina diluida. El pronstico de la pupila tnica de Adie es bueno y la midriasis tiende a desparecer lentamente (con el paso de varios aos), la acomodacin se restaura casi por completo despus de algunos meses. Sin embargo, la reaccin pupilar a la luz no se recupera y los reflejos osteotendneosprofundos se hacen cada vez ms dbiles. Los pacientes con pupila tnica unilateral tienden a desarrollarla en el ojo contrlateral con el pao del tiempo (4 % al ao) aunque esta pasa generalmente desapercibida. El diagnstico diferencial incluye: disautonoma familiar frustra, sndrome de Riley-Day, sndrome de Ross, sndrome paraneoplsico (neuropata autonmica), sndrome de Miller Fisher (polineuritis oftalmopljica aguda), neurosfilis, arteritis de clulas gigantes. Sndrome de Ross Es definido como la trada de pupila tnica bilateral, hiporreflexia y anhidrosis segmentaria. Es extremadamente poco frecuente. Los test farmacolgicos muestran hipersensibilidad colinrgica en todos los casos y en la mayora de los pacientes adems hay signos de denervacin simptica postganglionar (tipo sndrome de Horner de neurona de tercer orden). El sndrome de Ross y el sndrome de Holmes-Adie son disautonomas parciales de curso benigno, que se deben diferenciar de la pandisautonoma pura o sndrome de Riley Day y delas disautonomas asociadas a sndrome de Guillain Barre y sndrome de Miller Fisher. El sndrome de Ross puede acompaarse de hipotensin ortosttica y disminucin de la variabilidad de la frecuencia cardaca, lo que indicara que esta disautonoma parcial podra ser un poco ms generalizada de lo que se clasicamente se postulaba. Una interpretacin de los datos clnicos y test farmacolgicos sera que el sndrome de Ross, el sndrome de Holmes Adie y algunos casos de sndrome de arlequn (anhidrosis segmentaria sin dficit simptico ocular) constituyen parte de un espectro de lesiones ms o menos generalizadas del sistema nervioso autnomo perifrico y de los ganglios dorsales, como todas estas estructuras son derivadas de las clulas de la cresta neural, tienen aspectos comunes, sin emb argo, el mecanismo de produccin del dao es desconocido. Midriasis farmacolgica Es la causa ms frecuente de anisocoria en la prctica clnica. Puede ser causada por anticolinrgicos (lo ms comn) o por adrenrgicos. Una anamnesis cuidadosa generalmente revela el diagnstico, encontrando que el paciente se ha instilado unas gotas que tena guardadas en el botiqun o est usando un frmaco anticolinrgico sistmico (por ejemplo medicamentos para las cinetosis) o adrenrgico sistmico (anfetaminas, cocana). La midriasis es mxima con los anticolinrgicos y puede durar desde algunas horas hasta dos semanas, dependiendo de la droga instilada, por ejemplo atropia tiene una accin midritica que dura catorce das, ciclopentolato dura doce a veinticuatro horas y homatropina seis a doce horas. La midriasis es media con adrenrgicos y tiene corta duracin, unas seis horas en el caso de fenilefrina. Clnicamente puede ser uni o bilateral, con reflejo fotomotor y consensual abolidos y miosis de cerca abolida. En el caso de los anticolinrgicos la midriasis se acompaa de mala visin, especialmente de cerca, pero tambin de lejos, producida por la cicloplejia y que mejora con una nueva refraccin o el uso de agujero estenopeico. El resto del examen neuro-oftalmolgico es normal. La midriasis colinrgica no responde a pilocarpina al 1 % ni al 0,1 %. En ocasiones el paciente niega tajantemente el uso de medicamentos, en estos casos se puede solicitar la determinacin de atropina en orina. Miosis farmacolgica Los agentes parasimpaticomimticos como la pilocarpina y los inhibidores de la acetilcolinoesterasa pueden producir una pupila mitica no reactiva. Debido a que algunos insecticidad organofosforados tienen propiedades anticolinoestersicas, la contaminacin de

113 los dedos con estas sustancias y su posterior inoculacin en el ojo pueden producir miosis farmacolgica Sndrome del mesencfalo dorsal o de Parinaud Sus principales causas son los pinealomas, hidrocefalia en nios y las hemorragias talmicas uni o bilaterales. Sus manifestaciones clnicas son: - Parlisis de la mirada vertical, primero hacia arriba, luego hacia arriba y abajo y por ltimo hacia abajo. - Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm. Hay disociacin luz cerca, con prdida del reflejo fotomotor directo y mantencin de la miosis de cerca. - Papiledema. Su ocurrencia es comn, generalmente secundario a hidrocefalia obstructiva. - Parlisis de la convergencia. - Nistagmus retractorio, se debe a cocontraccin de todos los msculos de la rbita. - Retraccin palpebral (signo de Collier). - Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba. - Movimientos horizontales normales. Lesiones aferentes bilaterales Las lesiones bilaterales de la vs visual aferente de algn punto entre la retina y el mesencfalo afectan la respuesta pupilar a la luz, pero con respuesta de cercana preservada. Lesiones de la inervacin parasimptica del esfnter iridiano En el sndrome de pupila tnica la inervacin del esfnter iridiano es reemplazada por fibras normalmente destinadas al msculo ciliar, por un proceso de regeneracin aberrante, esto produce nula respuesta a la luz con miosis de cercana. Tambin se puede observar regeneracin aberrante en las lesiones preganglionares parasimpticas, con disociacin luz cerca, pero no hay fenmenos tnicos como la constriccin lenta y sostenida y redilatacin lenta.

Disociacin luz cerca

Normalmente las pupilas se contraen como respuesta a la luz, pero tambin como parte de la respuesta de cercana, que incluye la convergencia, acomodacin y miosis. Cuando la reaccin a la luz es dbil o est ausente se debe examinar la respuesta a cercana. Si la miosis por cercana es ms fuerte que la respuesta a la luz se habla de disociacin luz cerca. Las causas de disociacin luz cerca son (1) sndrome de Argyll Robertson, (2) sndrome del mesencfalo dorsal, (3) lesiones bilaterales de la va aferente y (4) alteracin de la inervacin parasimptica del iris. Sndrome de Argyll Robertson Es un sndrome caracterizado por: (1) retinas sensibles a la luz, por lo tanto la agudeza visual es normal, (2) pupilas no reactivas a la luz o dbilmente reactivas a la luz en etapas iniciales, (3) constriccin pupilar normal en la respuesta de cercana y (4) pupilas pequeas, que dilatan poco en oscuridad y tienen forma irregular, por ejemplo ovalada, ovoidea, poligonal irregular, serrada o excntrica. Este sndrome generalmente es bilateral y simtrico, aunque puede haber excepciones. Se acepta que el sndrome de Argyll Robertson es casi patognomnico de neurosfilis. Se desarrolla en el curso de meses a aos y luego permenece estable por tiempo prolongado. Es muy raro que se produzca recuperacin de la respuesta a la luz. En algunos pacientes se observan grados variables de atrofia iridiana. La dilatacin pupilar con anticolinrgicos y adrenrgicos es normal en los casos sin atrofia del iris, esta atrofia tambin se ha observado en paciente con les sin sndrome de Argyll Robertson. El sitio de la lesin responsable del sndrome de Argyll Robertson es la regin periacueductal del mesencfalo, donde el dao interfiere con las fibras del reflejo fotomotor y las fibras supranucleares inhibitorias, pero respeta las fibras que producen la constriccn pupilar durante la respuesta de cercana. El sndrome de Argyll Robertson completo tambin se puede observar en pacientes con diabetes mellitus, alcoholismo crnico, encefalitis, esclerosis mltiple, enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, algunos tumores mesenceflicos y ms rara vez en enfermedades inflamatorias como la neurosarcoidosis y la neuroborreliosis. Sin embargo, se debe considerar que un paciente con sndrome de Argyll Robertson tiene neurosfilis hasta que se demuestre lo contrario y realizar estudio serolgico de sfilis en sangre y lquido cefaloraqudeo.

Paresia Horner

oculosimptica

sndrome

de

Francois Pourfour du Petit describi en 1727 las caractersticas de la paresia oculosimptica en perros. El fisiolgo francs Claude Bernard describi el sistema oculosimptico en 1852. En 1869 el oftalmlogo suizo Johann Friedrich Horner describi el primer caso de paresia oculosimptica en humanos, la meticulosidad y base cientfica de este reporte caus gran impacto en la comunidad mdica, por lo que el sndrome comenz a llamarse sndrome de Horner en la literatura anglosajona. En la literatura francesa se le llama sndrome de Claude Bernard o de Claude Bernard-Horner. En 1884, Karl Koller, oftalmlogo austriaco que comenzaba a utilizar la cocana como anestsico tpico en ciruga ocular describi que la cocana causaba midriasis. Poco despus Uhthoff sugiri el uso de cocana en el diagnstico del sndrome de Horner.

114 Anatoma de la inervacin simptica pupilar La inervacin simptica del msculo radial del iris consiste de una va con tres neuronas, no se decusa en ningn punto. La primera neurona o neurona central nace en el hipotlamo posterior ipsilateral y desciende sin cruzarse hasta el asta intermediolateral de la mdula espinal (C8 a D2). Evidencia experimental y clnica indica que el sistema oculosimptico tiene representacin cortical (corteza insular ipsilateral) y que la primera neurona en realidad es una va polisinptica, pues probablemente hay sinapsis a nivel del puente, aunque por fines didcticos y para simplificar continuaremos hablando de ella como si se tratara de una neurona nica. En el tronco cerebral, la va oculosimptica desciende a travs de la formacin reticular, en el mesencfalo pasa muy prxima al ncleo del IV nervio craneano y en la unin pontomedular pasan prximos a los ncleos vestibulares. La segunda neurona o preganglionar, tiene un cuerpo que se ubica en el asta intermediolateral a nivel de C8 a D2, en el denominado centro cilioespinal de Budge-Waller, su axn cruza por el pice pulmonar, pasa por el ganglio estrellado, hace un asa cruzando bajo la arteria subclavia y luego asciende por el cuello hasta el ganglio cervical superior. En su camino, las fibras simpticas traviesan el mediastino y tambin se relacionan con la vena yugular y el plexo braquial. La tercera neurona o postganglionar, tiene un cuerpo ubicado en el ganglio cervical superior, que est a nivel del ngulo de la mandbula, sus axones forman un plexo pericarotdeo y llegan al seno cavernoso, pasan brevemente por el VI nervio craneano, luego a la rama oftlmica del V nervio craneano y llegan al ganglio ciliar, donde no sinaptan sino que pasan de largo y se distribuyen ampliamente por la rbita, llegando hasta el msculo radial del iris, el msculo de Muller, el msculo liso retractor del prpado inferior (innominado), la glndula lagrimal y las glndulas sudorparas (de una pequea regin supraorbitaria). La mayora de las fibras simpticas que van a las glndulas sudorparas del resto de la hemicara, van separadas, pues viajan en plexos alrededor de ramas de la cartida externa, esto es importante, pues las lesiones de tercera neurona con sndrome de Horner habitualmente se acompaan de indemnidad de la sudoracin, excepto la zona supraorbitaria.

Figura 1. Inervacin simptica de las pupilas. A Neurona central. B. Neurona preganglionar. C. Neurona postganglionar. 1. Hipotlamo posterior. 2. Mesencfalo. 3. Protuberancia. 4. Bulbo raqudeo. 5. Mdula espinal (C8 a D2) y asta intermediolateral (5). 6. Cadena simptica torcica. 7. Ga nglio cervical superior. 8. Cartida, cartida interna (8) y cartida externa (8). 9. VI nervio craneano. 10. Rama oftlmica del trigmino. 11. III nervio craneano. 12. Msculo de Muller. 13. Msculo radial del iris. 14. Glndulas sudorparas y vasos sanguneos de la cara. Cuadro clnico - Ptosis palpebral, se debe a la parlisis del msculo de Muller, bajo inervacin simptica, que normalmente contribuye a la elevacin del prpado superior. La blefaroptosis del sndrome de Horner es leve, no ms de 2 mm y puede estar ausente en el 12 % de los casos. - Miosis, con conservacin del reflejo pupilar, anisocoria leve (generalmente menos de 1 mm) y mayor en oscuridad. Menor dilatacin de las pupilas en la respuesta a estmulos sicosensoriales, como por ejemplo un ruido intenso y brusco. Con luz brillante ambas pupilas se empequeecen por la accin de los esfnteres iridianos indemnes, y tienden a igualar su tamao. La denervacin puede producir hipersensibilidad a las catecolaminas tanto endgenes como exgenas, que pueden producir mayor midriasis en el ojo afectado que en el contralateral, lo que se denomina dilatacin pupilar paradjica. La anisocoria vara con el nivel de alerta del paciente, la

115 pupila normal se dilata ms que la del sndrome de Horner cuando el paciente est ms alerta. - Dilatacin pupilar retardada. En condiciones normales la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado un estmulo luminoso debido a la accin del simptico, pero en el sndrome de Claude BernardHorner esta diltacin es ms lenta, demorando unos 15 a 20 segundos, lo que incrementa en forma transitoria la anisocoria. - Enoftalmo aparente, debido a la ptosis y a la ptosis inversa (por parlisis de los retractores del prpado inferior). - Aumento de la amplitud de acomodacin en el lado afectado por el sndrome de Horner, pero este es un efecto menor y clnicamente insignificante. - En el sndrome de Horner congnito en pacientes con pelo naturalmente crespo, el pelo del lado afectado por el sndrome de Horner es ms liso. Sndrome de Horner congnito En su forma completa consiste en ptosis, miosis, anhidrosis facial, signo del arlequn e hipocromia iridiana ipsilateral. La mayora de las veces se debe a trauma obsttrico, con lesin del simptico postganglionar, ganglio cervical superior o simptico preganglionar. A veces es difcil determinar si un caso en partcular es congnito o adquirido a edad temprana. Un 10 % de los casos que se presentan en menores de un ao se deben a neuroblastoma. Sndrome de Horner alternante Puede observarse en la asociacin de sndrome de Horner central con disautonomas sistmicas, que producen ataques intermitentes de disrreflexia autonmica o en casos de lesiones de la mdula espinal cervical. Etiologa La causa del sndrome de Horner se puede establecer en el 60 % de los casos. Sndrome de Horner central De acuerdo a algunas series, el 13 % de los casos de sndrome de Horner en que se establece la etiologa se producen por lesin de la va simptica a nivel de la primera neurona. En estos casos el sndrome de Horner se presenta casi siempre en el contexto de otras alteraciones neurolgicas, y slo rara vez aislado. Entre las manifestaciones asociadas que se pueden encontrar estn la disartria, disfagia, ataxia, vrtigo, nistagmus e hemihipoestesias. En lesiones de primera neurona oculosimptica la anhidrosis compromete la mitad ipsilateral de todo el cuerpo. Sus causas incluyen la anomala de Arnold Chiari, meningitis basal (por ejemplo, sfilis), tumores de la base del crneo, accidente vascular cerebral (sndrome de Wallenberg), enfermedades desmielinizantes (esclerosis mltiple), hemorragia intrapontina, trauma cervical (dislocacin de vrtebra cervical, diseccin de arteria vertebral), tumor pituitario, siringomielia. La anomala de Arnold Chiari es una malformacin que compromete el tronco cerebral y el cerebelo. En el tipo I las amgdalas cerebelosas estn desplazadas hacia abajo por el agujero occipital y el bulbo raqudeo est elongado, no hay mielomeningocele. En el tipo II el cuarto ventrculo y el vermis cerebeloso se desplazan hacia abajo por el agujero occipital, hay un adelgazamiento del tronco cerebral y la mdula espinal, usualmente se acompaa de mielomeningocele bulbar. En los tipos III y IV existe disrafia con encefalocele. El diagnstico es por resonancia magntica. El tratamiento

Figura 2. Sndrome de Horner derecho. Ptosis leve y miosis. El cuadro se inici inmediatamente despus de la extirpacin de un tumor pulmonar derecho. - Anhidrosis hemifacial ipsilateral, se puede medir por impedanciometra o determinar artesanalmente pintando la cara con povidona yodada y luego agregando chuo, la hemicara que transpira se pinta de color morado. La anhidrosis del hemicuerpo ipsilateral sugiere lesinde primera neurona, si el compromiso es de toda la hemicara sugiere lesin de segunda neurona y si slo afecta la mitad medial de la hemifrente sugiere lesin de tercera neurona. - Heterocromia del iris, en los iris cafs el iris ms claro es el del lado afectado (hipocroma ipsilateral), se observa en los sndromes de Horner congnitos y en los casos que se pre sentan en pacientes menores de 2 aos. Recordemos que el sistema simptico comparte el mismo origen que los melanocitos: la cresta neural. La lesin del simptico altera el desarrollo de los melanocitos iridianos (neurotropismo del color del iris). - Hiperemia facial y conjuntival e hipotona ocular, se observan ocasionalmente, pero son transitorios, ya que los adrenrgicos circulantes ms la hipersensibilidad por denervacin los compensan rapidamente. En los sndromes de Horner congnitos se puede apreciar intenso rubor hemifacial contralateral, lo que se conoce como el signo del arlequn, que se exacerba con el llanto y con la cicloplejia (flushing atropnico).

116 de la malformacin de Chiari es la descompresin quirrgica del agujero occipital. Sndrome de Wallenberg. Se debe a una lesin, generalmente isqumica, de la porcin dorsolateral del bulbo raqudeo (territorio de la arteria cerebelosa posterior e inferior), de all que tambin se le conozca como sndrome bulbar lateral. Sus manifestaciones clnicas incluyen disfagia, analgesia facial ipsilateral, analgesia contralateral de tronco y extremidades, ataxia cerebelosa ipsilateral, nistagmus rotatorio y diplopia vertical y lateropulsin. Se produce ms comnmente por trombosis de la arteria vertebral y ocasionalmente por oclusin de la arteria cerebelosa posterior e inferior (PICA), sus causas son infarto de vasos grandes en el 50 %, diseccin arterial en el 15 %, infarto de vasos pequeos en el 13 % y embola cardaca en el 5 %. Tres cuartas partes de los pacientes con sndrome de Wallenberg desarrollan sndrome de Horner. Siringomielia. Consiste en una cavidad qustica llena de lquido (sirinx) en la mdula espinal. Cuando el quiste se ubica en el canal central se llama hidromielia y corresponde a un tipo de siringomielia. Cuando el quiste se ubica en el bulbo raqudeo se conoce como siringobulbia. Puede ser producido por trauma, tumores, estar asociado a malformacin de Chiari o ser idioptica. Sndrome de Brown-Sequard. El sndrome de Horner es ipsilateral al lado con prdida del tacto suave y motilidad y contralateral al lado con prida de las sensacin trmica y dolor. Sndrome de Horner preganglionar (o de segunda neurona) Las lesiones de la segunda neurona de la va simptica dan cuenta del 44 % de los casos de sndrome de Horner de causa conocida. Se debe sospechar en los casos en que el paciente presenta antecedente de trauma o dolor facial, cervical, axilar o del hombro, tos, hemoptisis o historia de ciruga de trax o cuello (incluyendo instalacin de catteres) o aumento de volumen cervical. Entre sus causas estn: tumor de Pancoast (tumor del vrtice pulmonar), trauma del parto con lesin del plexo braquial, costilla cervical, aneurismas y diseccin de la aorta, cateterizacin de vena central, lesiones traumticas o quirrgicas (ciruga cervical radical, tiroidectoma, tonsilectoma (el ganglio cervical superior est a 1,5 cm por detrs de las amigdalas), angiografa carotdea, colocacin de tubos torcicos), linfadenopata (enfermedad de Hodgkin, leucemia, tuberculosis, tumores mediastinales) y neuroblastoma. Sndrome de Pancoast. La mayora de las veces es producido por carcinomas del vrtice pulmonar. Hay dolor del hombro ipsilateral, y dolor y parestesias en el territorio C8-T1 (mitad medial del antebrazo y mano), atrofia y debilidad de los msculos de la mano y sndrome de Horner preganglionar. Parlisis de Klumpke. Un parto difcil, con aplicacin de frceps puede daar la va oculosimptica y el plexo braquial bajo, produciendo un sndrome de Horner preganglionar, junto a debilidad y atrofia delantebrazo y mano ipsilateral. Sndrome de Rowland Payne. Los tumores ubicados a la altura de C6 pueden p roducir un sndrome de Horner preganglionar asociado a parlisis del nervio frnico, vago y nervios laringeos recurrentes, lo que se conoce como sndrome de Rowland Payne, caracterizado por sndrome de Horner, ronquera y elevacin del hemidiafragma ipsilateral. El neuroblastoma es uno de los tumores ms frecuentes en los nios, produciendo el 10 a 15 % de las neoplasias malignas peditricas. Se origina en tejido neuroblstico embrionario, puede aparecer en el sistema nervioso central, perifrico y mdula suprarrenal, siendo esta ltima localizacin la ms frecuente. La mayora de los neuroblastomas se originan en nios menores de 4 aos de edad. Los neuroblastomas perifricos torcicos son el 20 % y los cervicales el 1 a 5 %, estos pueden causar sndrome de Horner preganglionar. Los neuroblastomas en general pueden producir otras manifestaciones neurooftalmolgicas que son de carcter paraneoplsico, como la pupila tnica, el flutter ocular y el opsoclonus. El neuroblastoma es tambin el tumor metastsico ms comn en la rbita de los nios pudiendo producir proptosis uni o bilateral, generalmente acompaada de equimosis moderada a severa. El diagnstico del neuroblastoma se realiza a travs de los estudios de imagenologa de cuello, trax y abdomen y la determinacin de catecolaminas en la orina. El tratamiento del neuroblastoma consiste en la reseccin completa del tumor, si es posible, seguida de radio y quimioterapia. Sndrome de Horner postganglionar (tercera neurona) Le corresponden el 43 % de los casos de sndrome de Horner de causa precisada. Los sntomas que la sugieren son diplopia (por paresia de recto lateral) o alteraciones sensitivas o dolor en territorio trigmino. Este tipo de lesiones no producen anhidrosis, salvo por una pequea regin de la piel sobre la escotadura supraorbitaria ipsilateral. Sus causas son: - Diseccin de la arteria cartida interna, en estos casos el sndrome de Horner se asocia dolor facial o cervical ipsilateral de comienzo brusco. La diseccin de la arteria cartida interna puede ser causada por trauma (incluso de baja intensidad) u ocurrir en forma espontnea en pacientes con displasia fibromuscular, sfilis, sndrome de Marfn o de Ehlers Danlos. El sndrome de Horner se presenta en el 44 % de los casos de diseccin de la cartida interna, en la mitad de estos casos puede ser la manifestacin inicial. Pueden haber otros signos de isquemia carotdea, como amaurosis fugax, neuropata ptica isqumica, oculsin de arteria oftlmica o de arteria central de la retina. En estos casos elpaciente debe ser hospitalizado, se interconsulta al neurlogo y se

117 solicita resonancia megntica y angioresonancia de cuello y encfalo. - Sndrome de Villaret. En el espacio retroparotdeo profundo las fibras simpticas pasan muy cerca de los nervios glosofaringeo, vago, espinal e hipogloso, por lo que el sndrome de Horner se puede asociar a parlisis o paresia la lengua, paladar blando, faringe y laringe, manifestndose por disfagia, disfona y ronquera. A esta combinacin se le conoce como sndrome de Villaret y entre sus causas estn el trauma, tumores y otras masas en el rea. - Fracturas de la base del crneo. Pueden producir sndrome de Horner asociado a parlisis de VI nervio craneano ipsilateral, parlisis facial ipsilateral y prdida de la audicin. - Sndrome del seno cavernoso. El sndrome del seno cavernoso puede ser bastante caracterstico, pero a veces el sndrome de Horner se presenta slo asociado a parlisis de VI nervio craneano ipsilateral, lo que se conoce como signo de Parkinson, en estos casos no se asocia a otras neuropatas, la lesin se ubica en el seno cavernoso, es poco comn, se observa despus de trauma, aneurisma carotdeo intracavernoso y metstasis. En los casos en que hay lesin oculosimptica y lesin de tercer nervio craneano, la pupila no se contrae ni se dilata, la anisocoria puede ser mnima y la nica menera de comprobar el sndrome de Horner son las pruebas farmacolgicas. - Cefalea agrupada. Consiste en dolor de cabeza hemicrneo, de predominio frontal o frontotemporal, severo, lancinante, nocturno o matinal, que dura 30 a 120 minutos y se acompaa de lagrimeo, romadizo, hiperemia conjuntival y en dos tercios de los caosos sndrome de Horner. No hay otras alteraciones neurolgicas. Se presenta generalmente en varones (relacin 5:1 con respecto a mujeres) de entre 20 y 40 aos de edad. El sndrome de Horner puede persistir despus de la crisis en un 10 % de los pacientes. - Herpes zoster. El herpes zoster puede afectar la funcin pupilar de varias maneras. Puede producir dao directo del iris por uvetis y sinequias, isquemia del iris y atrofia en sector, parlisis de III nervio craneano, pupila tnica y sndrome de Horner. - Sndrome paratrigeminal de Raeder es un sndrome de Horner ms dolor con hipoestesia o anestesia del territorio trigmino, es una variante de cefalea vascular, pero debe ser diferenciado de una diseccin carotdea y de masas en la fosa media. Diagnstico diferencial El principal diagnstico diferencial del sndrome de Horner es un paciente con anisocoria fisiolgica que desarrolla una ptosis en el mismo lado de la pupila pequea, para distinguirlos se usa el test de cocana 10 % o el test de apraclonidina 0,5 a 1,0 %. - Test de cocana 10 %. Se utiliza para diagnsticar sndrome de Horner, no distingue entre lesiones preganglionares y postganglioanres. La cocana inhibe la recaptacin de noradrenalina, aumentando la oferta del neurotransmisor en el espacio sinptico. En una pupila normal provoca midriasis, en el sndrome de Horner no dilata la pupila, debido a la ausencia de noradrenalina endgena en la sinapsis, pues su presencia all depende de la indemnidad de la inervacin simptica.. La respuesta mxima se observa a los 40 a 60 minutos post instilacin y se observa mejor en una habitacin poco iluminada. Una anisocoria de 0,8 mm o ms es sugerente de lesin simptica. La solucin al 10 % instilada en el fondo de saco conjuntival no produce efectos psicoactivos evidentes, pero es detectable en el 100 % de los pacientes en un examen de orina a las 24 hrs, en el 50 % a las 36 hrs y en el 2 % a los 48 horas. Algunos pacientes con iris normales, pero muy pigmentados pueden no dilatar sus pupilas con cocana.

Figura 3. Sinapsis adrenrgica en msculo radial del iris. A. Terminal axonal de la neurona simptica postganglionar, con su membrana presinaptica. B. Espacio sinptico. C. Fibra muscular lisa, con la membrna postsinptica. 1. Vesculas conteniendo noradrenalina en la terminal axonal. 2. Liberacin de noradrenalina al espacio sinptico. 3. La adrenalina alcanza sus receptores ? 1. 4. La noradrenalina es recaptada por la terminal axonal.

118 produce dilatacin pupilar, de las lesiones de la neurona postganglionar, caso en el que no produce midriasis debido a que las terminaciones nerviosas mismas estn destruidas y no hay depsitos ni noradrenalina que liberar. Este test debe ser realizado 48 horas despus del test de cocana.

Figura 4. Prueba de cocana 10 % - Apraclonidina 0,5 o 1 % es un alfa-2 agonista con una accin alfa-1 agonista menor. Los receptores alfa-2 median el efecto hipotensor de la droga. El msculo radial del iris posee receptores alfa-1, pero la apraclonidina tpica en esas concentraciones no es capaz de producir midriasis clnicamente significativa. En el sndrome de Horner (de cualquier etiologa y localizacin) hay una hipersensibilidad por denervacin del msculo radial del iris, que si responde con midriasis al uso de apraclonidina tpica, siendo el resultado la desaparicin de la anisocoria a la hora de la instilacin. El uso de apraclonidina tpica es seguro tambin en nios y una buena alternativa en los lugares en que no se cuenta con cocana.

Figura 6. Prueba de hidroxianfetamina 1 %. Estudio de sndrome de Horner En Chile no se cuenta ni con cocana 4 %, ni hidroxianfetamina 1 %, adems las pruebas farmacolgicas pueden ser equvocas, por lo que todo sndrome de Horner clnico debe ser estudiado con imagenologa segn las manifestaciones clnicas concomitantes y en los casos sin clara etiologa se debe pensar en tumores de trax o cuello y obtener estudios de imgenes de la va oculosimptica completa, esto es resonancia magntica de encfalo y cuello y tomografa computarizada de t+orax. En el diagnstico de la diseccin de cartida interna la angioresonancia tiene una sensibilidad de un 95 % y una especificidad de un 99 %. Bibliografa Walton, k, Buono, LM, Horner syndrome, Current Opinion in Ophthalmology 2003; 14: 357-363. Morales, J et al, Ocular effects of apraclonidine in Horner Syndrome, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (7): 951-954.

Anisocoria
Se denomina anisocoria a la diferencia de tamao entre las pupilas. La anisocoria puede deberse a patologa iridiana, paresia parasimpticas, paresia simptica, farmacolgica o ser fisiolgica. La patologa iridiana se distingue facilmente con la biomicroscopa, as descartamos aniridia, trauma, ciruga previa, sinequias posteriores, glaucoma agudo y otras causas ya analizadas. Las anisocorias por lesiones del simptico se distinguen de las por lesiones parasimpticas porque las

Figura 5. Prueba de apraclonidina 1 % - Test de hidroxianfetamina 1 % (paredrina). La hidroxianfetamina acta liberando noradrenalina desde sus depsitos presinpticos en la terminacin nerviosa de la neurona postganglionar. Cuando hay sndrome de Horner, distingue lesiones preganglionares, en las cuales

119 parasimpticas son mayores en luz y las simpticas son mayores en oscuridad. Las paresias simpticas producen sndrome de Horner y se acompaan de reflejo fotomotor conservado. En las paresias parasimpticas se debe descartar en primer lugar la parlisis de III nervio craneano, buscando otros signos de ella. Es de utilidad buscar la miosis de cerca, pues la pupila de Adie cursa con midriasis y disociacin luz cerca y la pupila de Argyll R obertson cursa con miosis asimtrica y disociacin luz cerca. Las anisocorias farmacolgicas ya fueron analizadas. Anisocoria fisiolgica Un 20 % de la poblacin tiene anisocoria fisiolgica, definida como una diferencia en el tamao de las pupilas menor a 1 mm, generalmente entre 0,4 y 0,6 mm, reactividad normal y ausencia de variacin frente a cambios de la luminosidad ambiental o mayor anisocoria en oscuridad, sin otras anomalas asociadas. Con frecuencia la anisocoria fisiolgica se revierte. La anisocoria fisiolgica no se debe a lesiones perifricas, sino que a un desbalance central con relativa inhibicin del ncleo parasimptico del mesencfalo. Causas de anisocoria transitoria Fenmeno de Tourney Es una causa rara de anisocoria, que puede ser ms marcada en luz o en oscuridad. En mirada lateral extrema la pupila del ojo abductor se dilata y la pupila del ojo aductor se achica. No tiene relevancia clnica y es de ocurrencia rara. Midriasis transitoria unilateral Puede observarse en adultos jvenes sanos en asociacin con visin borrosa y cefalea. No hay otros signos de parlisis de tercer nervio y las neuroimgenes son normales. Se cree que es una variante de migraa oftalmoplgica. Si se determina que se debe a hiperactividad simptica no necesita mayor estudio, pero si hay una insuficiencia parasimptica puede requerirse un estudio de neuroimgenes para descartar un aneurisma o un tumor. La midriasis transitoria unilateral tambin se puede dar sin relacin a cefalea, puede durar desde minutos a semanas y ser recurrente. Pupilas de renacuajo Los pacientes afectados por pupilas de renacuajo, son con ms frecuencia mujeres que hombres y relatan episodios de visin borrosa unilateral que dura un minuto o dos y que cuando se miran al espejo encuentran la pupila distorsionada, estirada hacia ellimbo en un sector, adquiriendo la pupila la forma de un renacuajo. Esto puede ocurrir varias veces al da por una semana o dos y luego detenerse, recurriendo varios meses ms tarde. Es un fenmeno temporal y benigno y se debe a hiperactividad simptica. Sndrome de Claude Bernard No debe ser confundido con el sndrome de Claude Bernard-Horner o Horner. Corresponde a la concurrencia de dilatacin pupilar y sudoracin unilateral en pacientes con trauma espinal cervical bajo o torcico alto. Se debe a hiperactividad simptica. Convulsiones Durante las crisis epilpticas, especialmente las de petit mal, puede haber midriasis unilateral transitoria. Menos frecuentemente puede haber miosis. Bibliografa Shin RK et al, Ross syndrome plus: beyond Horner, Holmes Adie and harlequin, Neurology 2000; 55 (12) 1841-1846. Jacobson, DM, Benign episodic unilateral mydriasis: clinical characteristics, Ophthalmology 102 (11) 16231627, 1995.

120

Quinta parte

Miscelneos
Captulo 15 Papiledema e intracraneana
Definicin y cefalorraqudeo dinmica

hipertensin

sigmoide, petroso superior e inferior y cavernosos. El seno sigmoide abandona la cavidad craneana por el agujero rasgado posterior y se pasa a llamar vena yugular interna. La vena oftlmica es afluente del seno cavernoso El lquido cefalorraqudeo acta principalmente como un amortiguador que protege el sistema nervioso central del trauma, adems su volumen puede disminuir para compensar aumentos de volumen de los otros componentes intracraneanos y est involucrado en la remocin de productos del metabolismo neuronal.

del

lquido

Se denomina hipertensin intracraneana a un aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo sobre 15 mmHg o 20 cm de H2 O. La conversin de mmHg a cm de agua se realiza multiplicando por 1,36. De acuerdo a la doctrina de Monro-Kellie la cavidad craneana de los adultos es inexpansible y est conformada por tres componentes: el parnquima enceflico (80 %), la sangre (10 %) y el lquido cefaloraqudeo (10 %). A su vez existen tres compartimentos dentro de la cavidad craneana, delimitados por la hoz del cerebro y la tienda del cerebelo, y son las cavidades supratentorial izquierda, supratentorial derecha e infratentorial, que tienen importancia en la produccin de las hernias enceflicas. El lquido cefalorraqudeo se produce en los plexos coroideos, ubicados en los ventrculos cerebrales. Los ventrculos cerebrales son cuatro cavidades del encfalo llenas de lquido cefalorraqudeo. Los ventrculos laterales se comunican con el tercer ventrculo por los agujeros de Monro, el tercero se comunica con el cuarto por el acueducto de Silvio, del cuarto ventrculo se extiende hacia abajo por canal del epndimo y se comunica al espacio subaracnoideo por los agujeros de Magendie y Lushka. La produccin normal de lquido cefalorraqudeo es de 500 mL/da. La produccin de LCR en los plexos coroideos es un proceso activo. El volumen de lquido cefaloraqudeo es de 90 a 150 mL, por lo tanto el lquido cefaloraqudeo est en permanente circulacin y renovacin. El espacio subaracnoideo est ubicado entre la piamadre y la aracnoides y rodea el encfalo y la mdula espinal. Las vainas del nervio ptico son continuacin de las meninges, por lo que el lquido cefalorraqudeo tambin baa el nervio ptico, esto tiene importancia en la gnesis del papiledema. El lquido cefalorraqudeo se reabsorbe al sistema venoso a travs de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni por transporte pasivo que depende de la gradiente de presin entre el LCR y la sangre venosa. El drenaje venoso del cerebro llega a los senos venosos, como el longitudinal superior e inferior, recto, transverso o lateral,

Figura 15-1. Esquema de la circulacin del lquido cefalorraqudeo. El lquido cefalorraqudeo se produce en los plexos coroideos (1). Desde los ventrculos laterales (2) pasa al tercer ventrculo (3) por los agujeros de Monro. Circula por el acueducto de Silvio (4) hasta el cuarto ventrculo (5) y por los agujeros de Magendie y Lushka (6) alcanza el espacio subaracnoideo (7). La aracnoides (8) emite unas prolongaciones llamadas granulaciones aracnoideas (9) por donde el LCR es reabsorbido a los senos venosos (10) que encontramos en la duramadre (11).

121 - Aumento de volumen difuso del parnquima y vasos enceflicos: edema cerebral, encefalitis, encefalopata hipertensiva, crisis epilpticas, hipercapnia (enfermedad pulmonar obstructiva crnica y en el sndrome de apnea del sueo). - Aumento de volumen localizado: tumores, abscesos, hematomas y hemorragias, quistes, infartos con efecto de masa. - Aumento de la produccin del LCR: tumores de plexos coroideos. - Obstruccin a la circulacin del LCR: hidrocefalia obstructiva. - Alteracin de la reabsorcin del LCR: trombosis y estenosis de senos venosos, meningitis, medicamentos y txicos, condiciones mdicas. - Idioptica. Algunos pacientes presentan hipertensin intracraneana sin causa aparente.

Figura 15-2. Senos venosos cerebrales, hoz del cerebro (1) y tienda del cerebelo (7). 2 Seno longitudinal superior. 3. Seno longitudinal inferior. 4 Seno recto. 5 Prensa de Herfilo. 6 Seno transverso o lateral. 8 Seno sigmoideo. 9 seno petroso superior. 10 Seno cavernoso.

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas del sndrome de hipertensin intracraneana pueden ser propias (cefalea, vmitos, papiledema, parlisis de sexto nervio, obscurecimiento visual transitorio, tinnitus pulstil), signos focales propios de la lesin causante de la HIC y los producidos por las hernias cerebrales. En los nios, antes del cierre de las suturas, la hipertensin endocraneana puede provocar macrocefalia, como en la hidrocefalia obstructiva. Cefalea y vmitos La cefalea puede ser holocrnea, constante, ms intensa en la maana, en posicin supina y con maniobras de Valsalva. Sin embargo en la prctica se puede observar casi cualquier patrn de cefalea. Los vmitos son descritos clsicamente como explosivos, pero frecuentemente van precedidos de nuseas. Papiledema Se denomina papiledema al edema del disco ptico debido a hipertensin endocraneana. Salvo raras excepciones, es bilateral. Siendo el nico signo clnico objetivo de hipertensin intracraneana es clave que sea reconocido por cualquier mdico. Fisiopatologa del papiledema

Figura 15-3. Senos venosos en la base del crneo. 1 Seno longitudinal superior. 2 Prensa de Herfilo. 3 Seno recto. 4 Seno occipital posterior. 5 Seno lateral o transverso. 6 Seno sigmoideo, a nivel del agujero rasgado posterior (7) sale del crneo y se transforma en vena yugular interna. 8 Seno petroso superior. 9 Seno petroso inferior. 10 Seno occipital tranesverso. 11 Seno coronal. 12 Seno cavernoso, a donde drena la vena oftlmica (13).

Etiologa de la hipertensin intracraneana

La hipertensin intracraneana (HIC) se puede deber a: - Craneosinostosis o cierre precoz de las suturas.

Durante la hipertensin endocraneana, la presin en el espacio subaracnoideo es transmitida al disco ptico a travs de las vainas del nervio ptico. El aumento de presin en el espacio subaracnoideo de las vainas del nervio ptico retarda el flujo axoplsmico, especialmente su componente lento, lo que conduce a una acumulacin de axoplasma y el consecuente aumento de volumen proximal de los axones del nervio ptico. Este es el cambio primario en la produccin del papiledema precoz. El edema de los axones comprime los finos vasos sanguneos de la porcin prelaminar del disco ptico y de

122 la capa de fibras nerviosas, lo que conduce a los cambios vasculares observados en el papiledema agudo. A pesar de su importancia en el diagnstico de la hipertensin endocraneana, no se debe creer que es un signo precoz en los casos agudos, como la hemorragia subraracnoidea, hemorragia intracerebral o el trauma con hemorragia epidural o subdural. Algunos estudios han mostrado que el papiledema en ocasiones puede tardar varios das en aparecer. Hoyt y Beeston describieron las siguientes etapas del papiledema: precoz, agudo, crnico y atrfico. Papiledema precoz El papiledema precoz se caracteriza por hiperemia del disco, borramiento de los bordes del disco (primero el nasal, luego los polos y por ltimo el temporal) y dilatacin y obscurecimiento de las venas y ausencia de pulsaciones espontneas. La presencia de pulso venoso descarta edema de papila, pero su ausencia no asegura que sea papiledema, pues en un 20 % de la poblacin normal no se encuentra. Papiledema agudo Las caractersticas del papiledema precoz se acentan y adems aparecen las hemorragias discales y pliegues retinales concntricos o pliegues de Paton. El disco se eleva, lo que se puede medir con el oftalmoscopio directo en dioptras, haciendo foco primero en la parte ms elevada de la papila y luego en un vaso ms o menos alejado, conviene partir enfocando con lentes plus para evitar la acomodacin. 3 D equivalen a 1 mm de solevantamiento, pero en general slo se expresa en dioptras y as se anota. La excavacin fisiolgica suele conservarse en el papiledema precoz y en el agudo.

Figura 15-4. Papiledema agudo.

Figura 15-5. Papiledema agudo.

123 crnico. Disminuyen las hemorragias y los exudados, aparecen telangiectasias capilares y depsitos drusenoides en la superficie del disco. Papiledema atrfico Si persiste la hipertensin endocraneana finalmente se llega a la atrofia ptica, el disco ptico aparece plido, hay prdida de la capa de fibras nerviosas y pueden aparecer vasos de derivacin optociliar. Hay disminucin de la agudeza visual, se altera el reflejo fotomotor, se daa el campo visual (primero defectos nasales inferiores y luego estrechamiento concntrico progresivo) y finalmente se llega a la ceguera. El tiempo que es capaz de resistir el nervio ptico es muy variable, va de semanas a aos, como no podemos saber a priori cuanto, es muy importante instaurar el tratamiento lo ms rpido posible. Diagnstico diferencial del disco elevado Un disco elevado puede ser causado por papiledema, causas locales de edema del disco y por un grupo de causas llamadas en conjunto seudopapiledema. Las causas locales de edema del disco pueden ser inflamatorias (neuritis bulbar o papilitis y uvetis), vasculares (neuropata ptica isqumica artertica y no artertica, oclusin de vena central de la retina, retinopata por radiacin, papiloflebitis y papilopata diabtica), infiltrativas (sarcoidosis, leucemia, linfoma no Hodgkin), compresivas (meningiomas de la vaina del nervio ptico, gliomas del nervio ptico y orbitopata tiroidea), txicas (metanol y cloramfenicol) y hereditarias (neuropata ptica de Leber). La neuritis ptica puede ser idioptica, y parte de estos casos posteriormente evolucionan a esclerosis mltiple, infecciosa o por otra causa. Dentro de las neuritis pticas infecciosas destaca la neurorretinitis por Bartonella henselae, esta bacteria ha sido reconocida como la causante de la enfermedad por araazo de gato y puede producir un edema de papila con estrella macular uni o bilateral, adems se puede complicar con una encefalitis. Las uvetis capaces de causar edema del disco ptico merecen mencin especial: infecciosas (necrosis retinal aguda, retinitis por citomegalovirus, necrosis retinal externa progresiva, toxocariasis, toxoplasmosis), sndromes de puntos blancos (epiteliopata pigmentaria placoide multifocal posterior aguda, coriorretinopata Birdshot, sndrome de puntos blancos evanescentes mltiples), enfermedad de Behcet, escleritis posterior, sarcoidosis, oftalmia simptica, enfermedad de Vogt Koyanagi Harada y uvetis intermedia. La neuropata ptica isqumica puede ser no artertica o artertica. La forma no artertica se observa en hipertensos arteriales y diabticos y generalmente es unilateral, aunque la afectacin secuencial del segundo ojo puede ocurrir en un plazo de semanas a aos. En cambio en la arteritis de la temporal la neuropata ptica

Figura 15-6. Atrofia ptica secundaria a papiledema. Aparecen exudados creos, que pueden ser de dos tipos. Los exudados de color blanco amarillento grisceo y de bordes poco definidos son llamados exudados hmedos. Los exudados de color blanco y de bordes ms definidos son llamados secos y cuando se localizan en la mcula y se disponen en forma radiada forman la estrella macular. Tambin pueden aparecer manchas algodonosas. El resto del examen oftalmolgico es normal: agudeza visual normal y reacciones pupilares normales. El campo visual muestra un aumento de la mancha ciega, pero este hallazgo es inespecfico, retorna a la normalidad una vez resuelto el edema. La angiofluoresceinografa (AFG) es un examen muy til en caso de duda. En una persona normal el disco ptico se llena de fluorescencia sin pasar sus lmites. En edema papilar se observa salida de la fluorescencia por fuera de los lmites del disco, es decir hay filtracin, que tipicamente es tarda. Desgraciadamente en etapas muy precoces del papiledema la AFG puede ser normal. Una vez que se elimina la causa que origin el papiledema, el disco retoma su aspecto normal en aproximadamente un 6 a 10 semanas, si fuera de este plazo no se ha regresado a la normalidad, indica que persiste la HIC. Papiledema crnico Hay ocasiones en que la causa del papiledema no se trata o se trata muy tarde y aparece el papiledema

124 isqumica puede ser bilateral y simultnea o secuencial con pocos das de diferencia, adicionalmente la arteritis de la temporal puede causar cefalea y parlisis de sext o nervio, lo que aumenta la confusin; otros sntomas como la claudicacin mandibular y signos como la presencia de arteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHS altaayudan al diagnstico y una VHS alta casi lo confirma. El seudopapiledema puede ser debido a una hipermetropa (en estos casos el disco es pequeo y hay una leve borrosidad del borde del disco), drusas del disco ptico, mielinizacin de la capa de fibras nerviosas y papila inclinada. Las drusas del disco ptico pueden ser confirmadas con una ultrasonografa ocular, que demuestra las calcificaciones. En raras ocasiones se ha documentado papiledema unilateral, en estos casos se ha confirmado la hipertensin endocranenana con una puncin lumbar y medicin de la presin de LCR. Se ha propuesto que el papiledema unilateral se puede deber a anomalas en la Tabla 15- 1. Diagnstico diferencial del papiledema agudo Papiledema agudo Neuritis ptica bulbar Agudeza visual Normal. A veces Disminuida corregida obscurecimientos visuales transitorios Reacciones Normales Alteradas pupilares Campo visual Agrandamiento de la Escotomas mancha ciega centrales Fondo de ojo Edema hipermico Edema estructura de las vainas del nervio ptico, alteraciones estructurales de los senos venosos o alteraciones de la porcin laminar del disco ptico. Los estudios realizados con resonancia magntica y venografa RM no han mostrado diferencias en los pacientes con papiledema bilateral o unilateral, por lo que actualmente se cree que la causa de los casos unilaterales es una alteracin de la porcin laminar del disco ptico. Otra forma de papiledema unilateral es el sndrome de Foster Kennedy, en este caso un tumor frontal produce atrofia del disco ptico ipsilateral por compresin y papiledema en el ojo contralateral por aumento de la presin endocraneana. Sin embargo, es ms comn el seudosndrome de Foster Kennedy, causado por la neuropata ptica isqumica que afecta primero un nervio ptico y un tiempo variable despus afecta al segundo, provocando, cuando el segundo est edematoso, el primero ya est atrfico.

Neuropata ptica isqumica Disminuida

Papila inclinada Normal

Alteradas Escotomas altitudinales

Normales

Asociaciones

Evolucin

Defecto bitemporal superior Edema plido, puede ser Papila inclinada sectorial y generalmente se acompaa de hemorragias. Sndrome de Dolor al mover Hipertensin arterial Miopa hipertensin los ojos Diabetes mellitus Astigmatismo endocraneana Esclerosis Arteritis de la temporal mltiple Progresivo a papiledema Mejora Pasa a atrofia ptica Estable atrfico espontnea

Pliegues coroideos Los pliegues coroideos se observan como surcos lineales en el polo posterior, que pueden ser horizontales, verticales u oblicuos y que rara vez se extienden por delante del ecuador del globo ocular. E la angiografa n fluorescenica los pliegues coroideos producen un patrn de bandas hiperfluorescentes e hipofluorescentes que se alternan. Adems del papiledema, los pliegues coroideos pueden ser vistos en asociacin con masas orbitarias, inflamacin orbitaria, orbitopata distiroidea, hipermetropa, postciruga retinal y en forma aislada, sin causa aparente (pliegues coroideos idiopticos). A veces los pliegues coroideos pueden preceder al papiledema.

125 Tinnitus pulstil Los pacientes lo describen como un zumbido rtmico, sincronizado con el pulso. Puede ser subjetivo, si slo el paciente lo escucha, u objetivo, si adems es audible por el examinador, generalmente con un estetoscopio. Cuando se pregunta dirigidamente por l, es un sntoma frecuente. Su causa es desconocida, pero se cree que durante la sstole se produce un incremento de la presin del lquido cefalorraqudeo que comprime los senos venosos produciendo turbulencias audibles. Focalizacin neurolgica De acuerdo a la naturaleza, velocidad de instalacin y localizacin de las lesiones causantes de un sndrome de hipertensin intracraneana apareceran signos y sntomas de focalizacin neurolgica. Manifestaciones cerebrales clnicas de las hernias

Figura 15-7. Pliegues coroideos en un paciente con orbitopata tiroidea.. Los pliegues coroideos en el sndrome de hipertensin endocraneana se deben a la distensin de la vaina del nervio ptico, que comprime el globo, aplanando el polo posterior, generalmente se acompaan de hipermetropizacin. Incluso despus de la desaparicin del papiledema, los pliegues coroideos pueden persistir, aunque la hipermetropa desaparezca. Parlisis del sexto nervio La parlisis del sexto nervio puede ser uni o bilateral y se debe al estiramiento que le produce la HIC. S e manifiesta como diplopia horizontal binocular e incapacidad de abducir el ojo afectado. El 25 % de los pacientes con hipertensin endocraneana presenta diplopia en algn momento de su evolucin. Obscurecimientos visuales transitorios Son episodios de dis minucin de la agudeza visual uni o bilaterales que duran unos pocos segundos y mejoran espontneamente. Pueden ocurrir varias veces al da y son ms frecuentes en los cambios ortostticos. No se deben confundir con la amaurosis fugax, cuya duracin caracterstica es de 2 a 30 minutos. Si se pregunta dirigidamente, un 25 % de los pacientes con hipertensin endocraneana idioptica presentan obscurecimientos visuales transitorios

La cavidad craneana est dividida por la hoz del cerebro y el tentorio en tres compartimientos: supratentorial izquiedo, supratentorial derecho e infratentorial. La presencia de una lesin ocupante de espacio en alguno de estos compartimentos puede empujar tejido enceflico de un compartimiento a otro o al foramen magno, producindose las hernias cerebrales, que son cinco y pueden presentarse en forma aislada o coexistir. Hernia subfalcina La hernia subfalcina consiste en la protrusin de parnquima frontal bajo la hoz del cerebro, que puede complicarse con la compresin de las arterias cerebrales anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral, provocando un infarto en su territorio y el consiguiente sndrome frontal. Hernia uncal Consiste en la protrusin del uncus del lbulo temporal hacia medial. Sus manifestaciones clnicas son producidas por la compresin de estructuras neurovasculares. Lesin del tercer nervio craneano, en el 90 % de los casos ipsilateral. Puede deberse a compresin directa o a isquemia mesenceflica. Las fibras parasimpticas son las ubicadas ms externamente y las primeras en afectarse, el compromiso es progresivo, primero hay una midriasis reflctica, luego midriasis arreflctica y al final compromiso completo del tercer nervio. Lesin del pednculo cerebral mesenceflico contralateral al comprimirse contra el borde libre de la tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan), esto provoca un sndrome piramidal. La compresin del mesencfalo tambin puede producir rigidez de descerebracin o decorticacin. Compresin de las arterias cerebral posterior y coroidea anterior, con la consiguiente isquemia de sus territorios.

126 Las hemorragias de Duret son hemorragias mesenceflicas y pontinas altas, lineares, que se producen por la compresin de estrcturas vasculares luego de la deformacin del tronco cerebral producida por la hernia dural. La hernia uncal puede evolucionar a una hernia transtentorial. Cuando aparecen los signos de hernia uncal, la muerte puede sobrevenir con rapidez, siendo inminente cuando hay alteraciones del patrn respiratorio. Hernia transtentorial Consiste en el paso de parnquima cerebral hacia la escotadura de la tienda del cerebelo. Comprime en forma progresiva el diencfalo (decorticacin, pupilas reactivas), mesencfalo (descerebracin, pupilas fijas en semimidriasis, prdida de reflejos oculoceflicos verticales), puente (pupilas puntiformes, prdida de reflejos oculoceflicos horizontales) y bulbo raqudeo (sin respuesta motora, pupilas semimidriticas fijas y respiracin de Biot) Hernia cerebelosa ascendente Se puede producir al descomprimir una hidrocefalia triventricular causada por tumores de fosa posterior e infartos cerebelosos que producen efecto de masa. Produce compromiso de conciencia, parlisis de mirada vertical, infarto en territorio de la cerebral posterior, rigidez de descerebracin y decorticacin. Hernia cerebelosa descendente Se puede producir al realizar una puncin lumbar en un paciente con una masa de la fosa posterior. Se debe a compresin del bulbo raqudeo por las amgdalas cerebelosas. No presenta manifestaciones clnicas premonitorias, causando paro respiratorio y muerte. Por este motivo no se debe realizar una puncin lumbar sin antes obtener neuroimgenes. Otras manifestaciones Trada de Cushing La trada de Cushing consiste en bradicardia, hipertensin arterial y alteraciones respiratorias, respuesta que se obtiene al inflar balones intracraneanos en forma experimental en animales. En clnica es rara de ver. Sndrome de Terson Consiste en hemorragias intrarretinales, subhialoideas y/o vtreas producidas en pacientes con hipertensin intracraneana, especialmente en hemorragias subaracnoidea. Se cree que la hemorragia puede proceder directamente de la cavidad craneana, a travs de las vainas del nervio ptico o deberse a la congestin venosa ocular producida en el papiledema agudo. Sndrome de hipertensin intracraneana en nios En los nios el sndrome de hipertensin intracraneana toma dos formas adicionales importantes. En primer lugar se agrega una nueva causa, el cierre precoz de las suturas, conocido como craneosinostosis. En segundo lugar la capacidad del crneo de crecer, producindose la macrocefalia en los sndromes de hipertensin intracraneana que se producen antes del cierre de las suturas. Es importante considerar que la presencia de papiledema no es requisito obligatorio para diagnosticar un sndrome de hipertensin intracraneana en nios. Se ha propuesto el uso de la ultrasonografa ocular para medir el dimetro de la vaina del nervio ptico y as detectar aumentos de presin intracranial en nios con hidrocefalia.

Estudio del papiledema

A todo paciente con papiledema se le debe tomar la presin arterial, para descartar o confirmar una encefalopata hipertensiva. Algunos neuro-oftalmlogos recomiendan hospitalizar al paciente para su estudio. Se deben realizar en forma urgente exmenes de neuroimgenes, la eleccin sera la resonancia magntica con contraste, una tomografa computada con contraste sera una alternativa. Si la RM es normal, estara indicado realizar una venografa por resonancia magntica (para descartar una trombosis venosa dural), una puncin lumbar (para medir la presin del lquido cefalorraqudeo y hacer su estudio citolgico y qumico) y una ultrasonografa ocular (para descartar o confirmar drusas del disco ptico, que al ser calcificaciones dan una imagen hiperecognica con sombra acstica en modo B). Un 20 % de los pacientes con hipertensin endocraneana idioptica tiene aracnoidocele selar. Conviene tener un neurlogo o neurocirujano de confianza que pueda realizar la puncin lumbar y medicin de la presin del LCR para la confirmacin de la hipertensin endocraneana idioptica

Sndrome de pseudotumor cerebral

Consiste en un sndrome de hipertensin intracraneana en el que los exmenes por neuroimgenes no m uestran tumores, otras lesiones ocupantes de espacio (quistes, hemorragias, etc) o hidrocefalia, con presin de LCR elevada, pero de composicin normal. La mayora de las veces la causa permanece desconocida (hipertensin intracraneana idioptica), pero el concepto de seudotumor cerebral es ms amplio e incluye, adems de los casos idiopticos, otras causas especficas hasta hace poco tiempo difciles de reconocer, como la trombosis de senos venosos cerebrales, la hipervitaminosis A, el efecto de algunos medicamentos (danazol, tetraciclina, cido nalidxico, nitrofurantona, litio), txicos (clordecone o kepone, un insecticida, y metales pesados como el plomo) enfermedades sistmicas (hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison, anemia, insuficiencia renal).

127 Hipertensin intracraneana idioptica La hipertensin intracraneana idioptica (HII) consiste en un aumento de presin del lquido cefalorraqudeo de causa desconocida. Los exmenes por imgenes son normales y descartan la presencia de un tumor, hidrocefalia o lesiones estructurales o vasculares, debe existir confirmacin del aumento de la presin del LCR y de la normalidad de su composicin. Se trata de un diagnstico de descarte. El trmino hipertensin intracraneana benigna debe ser abandonado, pues una enfermedad que puede conducir a la ceguera no debe ser considerada benigna. El estudio Rochester realizado entre 1976 y 1990 encontr una incidencia anual por 100000 personas de 0,9 en la poblacin general, 1,6 en mujeres, 3,3 en mujeres entre 15 y 44 aos y 7,9 en mujeres obsesas entre 15 y 44 aos. Por lo tanto es ms frecuente en mujeres obesas en edad frtil, La fisiopatologa de la HII no est totalmente aclarada. Existen varias hiptesis. Una dice que hay un trastorno en la reabsorcin de lquido cefalorraqudeo en las granulaciones aracnoideas, otra que hay una hipertensin de los senos venosos producida por una estenosis de los senos venosos, otra que hay un aumento en la produccin de lquido cefalorraqudeo. ltimamente, un estudio de Farb que utiliza una nueva tcnica de venografa con RM ha identificado que el 90 % de los pacientes con hipertensin intracraneana idioptica tienen signos de estenosis de los senos venosos cerebrales, especialmente de la porcin distal del seno transverso, sin embargo no queda claro si esta estenosis es la causa o la consecuencia de la HII, ya que podra deberse a la compresin de los senos venosos por el parnquima o por granulaciones aracnoideas agrandadas por la elevada presin de lquido cefalorraqudeo. En cuanto al rol de la obesidad y su fisiopatologa, tampoco hay acuerdo, pero se considera que debe tener importancia patognica, pues la baja de peso puede producir mejora del cuadro clnico en algunos pacientes. Un estudio de Sugerman y colaboradores apoya la hiptesis de que la obesidad aumenta la presin intraabdominal, que a su vez aumenta la presin pleural y la presin de llenado cardaca, esto altera el retorno venoso desde el cerebro y aumentara la presin en los senos venosos durales con una consig uiente disminucin de la reabsorcin de LCR. Sin embargo, esto no explica porque la gran mayora de las personas obesas no desarrollan hipertensin endocraneana. Criterios diagnsticos Los primeros criterios diagnsticos para la hipertensin endocraneana benigna fueron enunciados por Dandy en 1937 y modificados por Smith en 1985, resultando en los criterios de Dandy modificados, que posteriormente han sido actualizados teniendo en cuenta los avances en neuroimgenes de los ltimos aos. - Los nicos signos y sntomas que pueden estar presentes son los propios de la hipertensin intracraneana (cefalea, nuseas, vmitos, obscurecimientos visuales transitorios, papiledema). - Ausencia de signos de localizacin neurolgica, con la nica excepcin de una paresia uni o bilateral de sexto nervio craneano. - Aumento de la presin de lquido cefalorraqudeo, sin anormalidades qumicas ni citolgicas. La presin de lquido cefalorraqudeo se mide con el paciente en decbito lateral. Se considera diagnstico de HIC un valor superior a 25 cmH 2 O y dudosos valores entre 20 y 25 cmH2 O. - Ausencia de evidencia de masas o lesiones estructurales o vasculares en los estudios de neuroimgenes. La TC es adecuada para diagnosticar masas e hidrocefalia, pero la resonancia magntica permite detectar patologas que pasan desapercibidas en la TC como la trombosis de senos venosos, la infiltracin menngea y los tumores isodensos. La venografa con RM adems permite detectar oclusiones y estenosis de los senos venosos. - Exclusin de otras causas de hipertensin intracraneana. Entre las causas mdicas estn la enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, enfermedad pulmonar obstructiva crnica, insuficiencia cardaca derecha con hipertensin pulmonar, apnea del sueo, insuficiencia renal y anemia severa. Entre los medicamentos se destacan las tetraciclinas, vitamina A, esteroides anablicos, suspensin de corticoides despus de su administracin prolongada, hormona del crecimiento, cido nalidxico, litio e implantes de levonorgestrel. La ciruga radical de cuello, con reseccin de las venas yugulares internas puede producir hipertensin intracraneana al aumentar la presin en los senos venosos durales. Seguimiento Las complicaciones de la HII son principalmente visuales. Aunque inicialmente la agudeza visual, campo visual, visin de colores y sensibilidad al contraste son normales, esta condicin puede evolucionar gradualmente a la atrofia ptica y el consecuente deterioro de la visin, por lo que se debe hacer un seguimiento clnico muy estricto, que por supuesto incluye la agudeza visual, oftalmoscopa y el campo visual, pero en el que la sensibilidad al contraste, visin de colores y reflejo fotomotor son los indicadores ms sensibles de deterioro. Tratamiento - Puncin lumbar. La primera puncin lumbar diagnstica puede ser usada para disminuir la presin de lquido cefalorraqudeo, aunque en unos pocos pacientes se produce una mejora mantenida de los sntomas y signos, en general su efecto sobre la presin intracraneana es transitorio. Algunos han propuesto el uso repetido de la puncin lumbar, pero esta puede

128 resultar poco prctica a largo plazo, debido al estrs que produce al paciente, la posibilidad de provocar quistes epidermoides intraespinales y el dolor lumbar postpuncin. - Acetazolamida en dosis de 1 a 2 g al da, fraccionada 3 o 4 dosis. En nios se usa 20 a 30 mg/kg al da. La dosis inicial se mantiene por 1 mes a 6 semanas. Se usa por tiempo prolongado y se mantiene el tratamiento mientras persista el edema de papila, la duracin del tratamiento puede ir desde los 2 a los 14 meses. Durante su uso se debe monitorizar la kalemia y suplementar potasio. - Baja de peso en pacientes con sobrepeso u obesos. Se ha documentado que esta medida puede disminuir la presin intracraneana y producir mejoras definitivas, incluso una baja de un 6 % del peso corporal. La fisiopatologa de la relacin entre la obesidad y la hipertensin intracraneana idioptica no ha sido dilucidada. - Corticoides por cortos perodos se usan si a pesar del tratamiento anterior comienza a evolucionar a la atrofia ptica. Se han usado corticoides orales y endovenosos. - Ciruga. Si existe deterioro visual a pesar de los tratamientos previos o hay intolerancia a la acetazolamida, est indicada la ciruga. La derivacin lumboperitoneal hasta hace poco era prcticamente el nico tratamiento quirrgico realizado en Chile. Tambin se ha tratado con la fenestracin de la vaina del nervio ptico, este es el tratamiento de eleccin en Estados Unidos. Se han propuesto dos mecanismos de accin para la fenestracin de la vaina del nervio ptico, por filtracin y por fibrosis. Trombosis de senos venosos cerebrales La trombosis de senos venosos cerebrales es una causa importante de seudotumor cerebri, en algunas series llega al 40 %, pero muchas veces es subdiagnosticado, catalogndose errneamente a estos pacientes como portadores de una hipertensin intracraneana idioptica. La incidencia clsicamente aceptada era 2 a 4 casos por milln de habitantes por ao, pero recientemente se ha descubierto que la trombosis de senos venosos cerebrales podra ser ms frecuente de lo que se pensaba, pues un estudio mostr que es responsable del 9,6 % de los casos de cefalea crnica diaria de ms de 6 meses de duracin (Quattrone). Es importante considerar que los pacientes con cefalea crnica diaria por definicin no presentan papiledema. La mitad de estos pacientes presentan una presin intracraneana mayor a 20 cmH 2 O. Manifestaciones clnicas Un tercio de los pacientes con trombosis de senos venosos cerebrales se presenta con un sndrome de hipertensin endocraneana aislado, en la mayora de estos casos la tomografa computarizada y la composicin del lquido cefaloraqudeo son normales. El seno ms comnmente afectado es el lateral. Otra formas de presentacin de la trombosis venosa cerebral son el sndrome del seno cavernoso, cefalea sin papiledema, convulsiones y compromiso de conciencia. Signos de focalizacin neurolgica pueden aparecer, dependiendo del rea afectada. Etiologa Entre las causas de trombosis de senos venosos cerebrales estn las causas locales, especialmente infecciones (sinusitis, celulitis orbitaria, mucormicosis, mastoiditis) y trauma (accidental y neuroquirrgico), enfermedades inflamatorias sistmicas (lupus eritematoso sistmico, enfermedad de Behcet, granulomatosis de Wegener), embarazo y puerperio, estados de hipercoagulabilidad (sndrome antifosfolpidos, deficiencias protena S y C, deficiencia de antitrombina III, anticoagulante lpico, mutacin factor Leiden V, embarazo, anticonceptivos orales) y enfermedades hematolgicas (policitemia vera, anemia de clulas falciformes, hemoglobinuria paroxstica nocturna, prpura trombocitopnico trombtico). Aproximadamente un quinto de los casos no tiene una causa identificable. Estudio El examen de eleccin para el diagnstico de la trombosis de senos venosos es la resonancia magntica, en ella los trombos aparecen como imgenes hiperintensas en T1 y T2, es recomendable complementar el estudio con una venografa por RM que demuestra la ausencia de flujo en el seno trombosado. Los exmenes de laboratorio deben ser dirigidos a determinar la etiologa y estar guiados por la clnica. Complicaciones La trombosis de senos venosos cerebrales tiene una mortalidad de un 13,8 a 48 % debido a complicaciones propias como los infartos cerebrales y las convulsiones incontrolables o por las causas subyacentes como el cncer y las infecciones o fenmenos tromboemblicos paralelos, por ejemplo una embola pulmonar. Tratamiento El tratamiento consiste en: - Tratamiento etiolgico, por ejemplo antimicrobianos en las infecciones. - Medidas para disminuir la presin intracraneana. - Tratamiento de las convulsiones, si se requiere. - Anticoagulantes. Se inicia con heparina, se mantiene con warfarina o similares) - Trombolisis, puede ser enzimtica (estreptoquinasa, uroquinasa, alteplase) o reoltica. - Ciruga. Se ha usado la trombectoma abierta en los casos que no responden a las medidas anteriores.

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Captulo 16 Ptosis y retraccin palpebral

Ptosis palpebral
La ptosis palpebral o blefaroptosis es el descenso del borde libre del prpado superior por debajo de su nivel normal. Se acepta como normal que cubra hasta 2 mm de crnea en posicin primaria de mirada. Una definicin alternativa de ptosis indica que el borde libre del prpado superior se ubica a menos de 2 mm sobre el centro de la pupila o lo cubre (Lee). Su importancia es esttica, funcional y mdico-legal. En nios la ptosis unilateral puede generar ambliopa, por oclusin o por astigmatismo. En toda edad, si la ptosis es bilateral, puede conducir a posiciones viciosas de la cabeza y el cuello. El inadecuado o tardo diagnstico de una ptosis debida a una parlisis de III nervio craneano puede asociarse a una morbimortalidad alta. Tabla 16-1. Clasificacin etiopatognica de la ptosis. Ptosis congnita - Patologa musculoaponeurtica. Ptosis congnita aislada. Ptosis asociada a dao del msculo recto superior. Sndrome de Blefarofimosis. Ptosis asociada a miopata congnita. - Patologa de la unin neuromuscular. Miastenia neonatal. Miastenia congnita. - Patologa neurognica. Sndrome de Horner. Ptosis sinquintica. Ptosis adquirida - Ptosis neurognica Lesiones hemisfricas uni o bilaterales Lesiones de tronco cerebral. Parlisis de III nervio craneano. Sndrome de Horner. Sndrome de Miller Fisher Botulismo - Ptosis por patologa de la unin neuromuscular Miastenis gravis - Ptosis miognica. Oftalmoplejia crnica externa progresiva Distrofia miotnica. Sndrome de Kearns Sayre. - Ptosis asociada a patologa palpebral. - Ptosis aponeurtica. A la elevacin del prpado superior contribuyen: - Msculo elevador del prpado superior (EPS), inervado por el nervio motor ocular comn (III nervio craneano), rama superior. - Msculo de Muller, inervado por el simptico cervical. - Msculo recto superior, cuando el ojo mira hacia arriba.

- Msculo frontal.

Pseudoptosis
La pseudoptosis debe ser diferenciada de la ptosis verdadera. Las causas de pseudoptosis son: Blefaroespasmo Se debe a la contraccin voluntaria o involuntaria del msculo orbicular de los prpados y clnicamente se caracteriza por cada del borde del prpado superior junto a elevacin del borde libre del prpado inferior (algo que tambin se puede ver en el sndrome de Horner) y cada del nivel de la ceja ipsilateral. Normalmente el borde libre del prpado inferior no cubre la crnea inferior.

Figura 16-1. Pseudoptosis por blefaroespasmo en una paciente con una uvetis por herpes zoster. Observe el signo de Hutchinson. Apraxia de la apretura palpebral Consiste en la incapacidad de iniciar voluntariamente la apertura palpebral en presencia de elevacin espontnea normal del prpado sin alteracin de los msculos o nervios involucrados en la apertura poalpebral. Habitualmente se debe a una enfermedad extrapiramidal como la enfermedad de Parkinson o la parlisis supranuclear progresiva. Tambin se ha descrito en la enfermedad hemisfrica uni o bilateral. Los pacientes se abren los ojos manualmente o contrayendo el msculo frontal con fuerza. Dermatocalasia Es un estrechamiento de la fisura palpebral causada por piel redundante en el prpado superior. Se observa generalmente en pacientes ancianos.

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Figura 16-2. Dermatocalasia Retraccin del prpado contralateral La reraccin del prpado contralateral puede hacer que el otro prpado parezca ptsico, aunque est en posicin normal. La visualizacin de la esclera sobre el limbo superior indica retraccin.

Figura 16-4. Pseudoptosis del ojo hipertropia cuando un paciente fija con el ojo contralateral. Pseudoptosis por falta de apoyo Se observa en pacientes enucleados en el bolsillo anoftlmico, en fracturas de piso de rbita por enoftalmo, en el sndrome de Duane y en la ptisis bulbi. Pseudoptosis sicognica El lado seudoptsico siempre presenta cada de la ceja.

Determinacin blefaroptosis

de

la

etiologa

de

la

Para aproximarse a la etiologa y como sistema para estudiar la ptosis palpebral, conviene clasificarla en alguno de los siguientes grupos: ptosis congnita, ptosis adquirida con alteracin pupilar, ptosis adquirida con deformidad palpebral y ptosis adquirida sin alteracin pupilar ni deformidad palpebral. Blefaroptosis congnita Figura 16-3. Pseudoptosis del ojo izquierdo por retraccin aplpebral del ojo derecho en un paciente con una orbitopata tiroidea. Note adems el leve exoftalmo del ojo derecho. Estrabismo vertical Un paciente con una hipertropia, simula una ptosis ipsilateral cuando fija con el ojo contraletral. Un paciente con una hipotropia simula ptosis del ojo contralateral si fija con el ojo hipotrpico. Corresponde al 60 % de los casos. Es aquella que se presenta desde el nacimiento, excluyendo las que son producto de trauma del parto. Es unilateral en el 75 % y bilateral en el 25 % de los casos. - Ptosis congnita aislada.

Figura 16-5. Ptosis congnita unilateral aislada. - Ptosis asociada a alteracin del msculo recto superior ipsilateral. Se debe a que en el desarrollo embrionario el

132 msculo elevador del prpado supeior y el msculo recto superior derivan del mismo complejo mesodrmico superior. - Ptosis en el context o de una miopata congnita. Son ejemplos de miopatas congnitas la miopata miotubular, la desproporcin congnita del tipo de fibras musculares y la miotona congnita. En estos casos la ptosis se presenta asociada a oftalmoplejia, debilidad generalizada de extremidades e hipotona. - Miastenia gravis. En el recin nacido puede ser de dos tipos.La miastenia neonatal se ve en hijos de madres con miastenia gravis,la ptosis aparece en las primeras 24 horas de vida y puede durar hasta cuatro semanas, se debe al paso de anticuerpos antireceptores de acetilcolina por la placenta dela madre al hijo. La miastenia congnita aparece en el recin nacido o algo despus y se debe a una anomala de congnita de los receptores de acetilcolina, no mediada por anticuerpos. - Sndrome de blefarofimosis. Es un cuadro de herencia autosmica dominante. El sndrome incluye: blefarofimosis, ptosis, epicanto inverso y telecanto. Hallazgos adicionales pueden ser: ectropion de prpado inferior e hipertelorismo. - Ptosis sinquintica. La ptosis vara su cuanta en relacin a los movimientos de otro msculo. Los dos tipos ms frecuentes son los siguientes. El sndrome de Marcus Gunn se debe a que fibras del trigmino inervan el msculo EPS, por lo que la ptosis tiende a corregirse cuando la mandbula se mueve hacia el lado opuesto de la boca (por accin de los msculo pterigoideos) o al abrirse la boca. En la ptosis sinquintica asociada a inervacin anmala del III nervio craneano, la ptosis se modifica con los movimientos oculares de msculos inervados por el nervio motor ocular comn. - Sndrome de Horner congnito. Adems de ptosis, miosis y aparente enoftalmo, puede haber heterocroma iridiana. Ptosis adquirida con alteracin pupilar La ptosis asociada a miosis nos debe hacer pensar en un sndrome de Horner o en causas de miosis concomitantes (por ejemplo ptosis aponeurtica en paciente usuario de pilocarpina). La ptosis ms midriasis nos debe hacer sospechar una parlisis de tercer nervio craneano. Esta se debe diferenciar de la ptosis traumtica acompaada de rotura del esfnter iridiano (se descarta con la biomicroscopa), el sndrome de Miller Fisher y el botulismo.

Figura 16-6. Ptosis, exotropia y midriasis en un paciente con una parlisis de tercer nervio craneano izquierdo. Ptosis adquirida con deformidad del prpado. Traumtica Puede ser accidental o iatrognica (reseccin de dermolipoma, anestesia peribulbar). Mecnica Es producida por aumento del peso del prpado se observa en seudotumores (ejemplo chalazin), tumores benignos (ejemplo neurofibroma plexiforme) y malignos. En pacientes usuarios de lentes de contacto se debe indagar por lentes de contacto perdidos, pues pueden estar alojados en el fondo de saco conjuntival superior, donde la reaccin granulomatosa que provocan puede producir una ptosis palpebral.

Figura 16-7. Ptosis mecnica leve por un chalazin.

133 primaria de mirada. El signo es positivo cuando hay una elevacin del prpado, que supera su posicin inicial y luego una lenta cada a su posicin previa. La ptosis miastnica generalmente se asocia a debilidad del msculo orbicular. Para detectar la debilidad del orbicular se pide al paciente que cierre los ojos con fuerza y el examinador separa sus prpados manualmente, con poco esfuerzo. La miastenia gravis puede acompaarse de anormalidades de la motilidad ocular de cualquier tipo y diplopia. La miastenia gravis se asocia frecuentemente a la enfermedad de Graves, cuando esto ocurre, la retraccin palpebral de un ojo puede enmascarar la ptosis. Los exmenes disponibles para orientar al diagnstico de miastenia gravis son el test de tensilon, el test del hielo, el test del reposo, la determinacin de anticuerpos antireceptores de acetilcolina y la electromiografa de fibra nica. Una vez hecho el diagnstico, se deriva al paciente al neurlogo y de este es la responsabilidad de hacer el test de Tensilon, si corresponde. El tratamiento puede ser mdico o quirrgico.

Figura 16-8. Ptosis mecnica por papilas gigantes. Traccional o cicatricial Producida por cicatrices, penfigoide, causaticaciones, sndrome de Stevens-Johnson.

Figura 16-9. Ptosis cicatricial en una paciente con penfigoide. Ptosis adquirida sin alteracin pupilar y sin deformidad palpebral Miastenia gravis En la mitad de los casos los pacientes consultan por primera vez al oftalmlogo por ptosis o diplopia. La ptosis suele ser unilateral inicialmente, luego bilateral. Es ms frecuente entre los 20 y 50 aos, pero tambin se da en nios. La ptosis en el contexto de la miastenia se caracteriza por seguir un ritmo diario, de aumento en la medida que transcurre el da. Si la ptosis es asimtrica, el paciente puede usar el msculo frontal para elevarlos prpados, lo que produce una apariencia de retraccin palpebral en el lado menos afectado. En un caso as, si el examinador levanta con su dedo el prpado ptsico, el prpado aparentemente retrado se torna ptsico, en cambio la retraccin de la enfermedad de Graves no se afecta con esta maniobra. El signo del lid-twitch consiste en hacer mirar al paciente para abajo por diez a quince segundos y luego pedirla que efecte un gran movimiento hacia la posicin Figura 16-10. Ptosis en paciente con miastenia gravis. - Oftalmoplejia externa progresiva. Esta enfermedad comienza con ptosis, pero gradualmente compromete todos los msculos extraoculares. Se caracteriza por una mirada inexpresiva y hacia abajo, fascie altiva, despus pueden aparecer disfona y disfagia. Su causa no se conoce. La herencia es mitocondrial. - Sndrome de Kearns Sayre. Al igual que la oftalmoplejia externa progresiva, se cree que se transmite por herencia mitocondrial. El sndrome incluye: oftalmoplejia externa progresiva, bloqueo cardaco y retinitis pigmentosa. - Distrofia miotnica. Incluye muchas manifestaciones del sndrome de Kearsns Sayre y adems catarata policromtica, atrofia gonadal y adelgazamiento o prdida prematura del cabello. La manifestacin cardinal es una relajacin muscular retardada, lo que se puede detectar al darle la mano al paciente.

134 en ausencia de proptosis, puede producir seudoproptosis por aumento de la hendidura palpebral. Es importante buscar el signo del retraso palpebbral o signo de Graefe, el prpado superior se retrasa en el seguimiento de los ojos durante la mirada hacia abajo. La retraccin palpebral inicialmente es debida a hiperactividad simptica, pero la fibrosis la va haciendo permanente. - Sndrome de Parinaud o del mesencfalo dorsal. En este contexto la retraccin palpebral constituye el signo de Collier, es usualmente bilateral y smtrica, aunque puede haber casos asimtricos. Frecuentemente se asocia a parlisis de la mirada hacia arriba y disociacin luz cerca. - Metablica. Se ha descrito retraccin palpebral en la cirrosis heptica, pero es muy rara. - Quirrgica. La retraccin palpebral se observa en la reseccin de msculo recto superior y en la sobrecorreccin de ptosis y compensacin de ptosis contralateral (segn ley de Hering). - Voluntaria. El paciente puede provocar la retraccin palpebral voluntariamente. Usualmente se ve en pacientes ansiosos o neurticos. Se acompaa de arrugamiento de la frente, por contraccin asociada del msculo frontal.

Figura 16-11. Ptosis bilateral secundaria a una miopata mitocondrial. Otras causas de ptosis con pupila normal Son la parlisis de III nervio craneano con respeto pupilar, sndrome de Miller Fisher, botulismo y lesiones hemisfrica y de tronco cerebral. Aponeurtica Se debe considerar un diagnstico de exclusin. Incluye la ptosis involutiva o senil. Algunos la clasifican dentro de las miognitas. La lesin de la aponeurosis del EPS puede ser dehiscencia, desinsercin aislada o elongacin exagerada. Suele ser bilateral, pero m uchas veces es asincrnica. Hay profundizacin del surco palpebral superior ydesaparicin del pliegue palpebral superior o pliegue de la belleza.

Bibliografa
Bartley, GB, The differential diagnosis and classification of eyelid retraction, Ophthalmology 103 (1): 168-176, 1996.

Figura 16-12. Ptosis palpebral aponeurtica.

Retraccin palpebral
La retraccin palpebral se manifiesta porque el prpado inferior expone la esclera por debajo del limbo inferior y el prpado superior se ubica a nivel o sobre el limbo superior. Siempre que se cree detectar una retraccin palpebral, lo primero es descartar una blefaroptosis contralateral. Las principales causas de retraccin palpebral son: - Oftalmopata distiroidea (enfermedad de Graves). Es la causa ms frecuente de retraccin palpebral. El paciente aparenta tener una mirada fija. Puede estar acompaada de proptosis, auqnue a veces la sola retraccin palpebral,

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Captulo 17 V Nervio craneal: nervio trigmino

Anatoma El trigmino tiene componentes sensitivos y motores. Los ncleos sensitivos del trigmino se extienden a lo largo de todo el tronco cerebral y las porciones iniciales de la mdula espinal y se les llama nucleo mesenceflico, ncleo principal (protuberancia) y ncleo espinal (bulbo y mdula espinal). Estos ncleos sensitivos tienen axones se dirigen al tlamo formando los tractos trigeminotalmicos dorsal y ventral. El ncleo motor se ubica en la protuberancia y recibe aferencias de la corteza y tambin de la formacin reticular, ncleo rojo, tectum, fascculo longitudinal medial y ncleo mesenceflico. El nervio trigmino emerge por la porcin lateral y superior del puente ventral, pasa por el vrtice del peasco, forma el ganglio de Gasser y se divide en 3 ramas: oftlmico (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3). La rama oftlmica entra al seno cavernoso y se ubica por fuera de la cartida interna y por debajo de o s l nervios III y IV. Aqu da una rama tentoriodural que inerva el seno cavernoso, vasos cerebrales, duramadre de la fosa anterior, alas esfenoidales, vrtice del peasco, fosa de Meckel, tentorium cerebelli y senos venosos durales. A su vez recibe fibras simpticas del plexo carotdeo que inervarn el msculo radial del iris. V1 entra a la rbita por la fisura orbitaria superior y se divide en tres ramas: frontal, lagrimal y nasociliar. El nervio frontal a su vez se divide en dos ramas, supraorbitaria y supratroclear que dan la sensacin de la porcin medial del prpado superior y conjuntiva, frente, senos frontales, cuero cabelludo y cara lateral de la nariz. El nervio lagrimal inerva la conjuntiva y piel alrededor de la glndula lagrimal y adems lleva a s l fibras parasimpticas postganglionares que producen la lagrimacin refleja. El nervio nasociliar tiene ramas etmoidales (cornetes medio e infeior, septo nasal, pared lateral nasal y punta de la nariz), ramas infratrocleares (conjuntiva y piel de la regin cantal medial), ciliares largas (sensitividad de cuerpo ciliar, iris y crnea e inervacin simptica del msculo dilatador del iris) y ramas ciliares cortas. Evaluacin clinica del nervio trigmino Como hemos visto el nervio trigmino tiene funciones sensitivas y motoras. La sensibilidad se debe explorar en las zonas de cara correspondientes a sus ramas oftlmica, maxilar y mandibular individualmente. Para efectos prcticos basta tocar estas zonas y preguntar al paciente si siente el tacto y si la sensacin es similar en todas partes o no. En forma independiente se debe explorar el reflejo corneal. El paciente no debe tener anestesiados los ojos. Se usa un cotonito con un extremo aguzado y se toca la

conjuntiva y la crnea perifrica de cada ojo. La respuesta normal es un parpadeo. El reflejo corneal tiene como va aferente el nervio trigmino, rama nasociliar de la divisn oftlmica y como va eferente el nervio facial, que inerva el msculo orbicular de los prpados. La evaluacin de los componentes motores del nervio trigmico se hace palpando los msculos temporal y masetero mientras el paciente aprieta los dientes y haciendo que el paciente mueva lateralmente la mandbula contra la palma del examinador para examinar los msculos pterigoideos, una debilidad hacia la derecha implica parlisis de los pterigoideos de la izquierda. Herpes zoster oftmico El herpes zoster es una infeccin causada por el virus varicella zoster (VVZ), perteneciente al grupo Herpesviridae, tambin conocido como virus herpes tipo 3. La infeccin primaria producida por el VVZ es la varicela, luego se produce la latencia del virus en los ganglios sensitivos, que en ciertas condiciones se reactiva, dando lugar al herpes zoster. El VVZ se reactiva en enfermedades que comprometen el estado general e inmunolgico del paciente, por ejemplo: SIDA, tuberculosis, desnutricin, transplante de mdula sea, edad avanzada, enfermedad sistmica con compromiso importante del estado general, cualquier otra causa de inmunodepresin. Considerando esto, en todo paciente que se presente con un herpes zoster sin factor de riesgo manifiesto conviene estudiar su estado inmunolgico, comenzando por serologa HIV. Manifestaciones clnicas El cuadro clnico se inicia con un prdromo consistente en sensacin febril, malestar general, hiperestesia, eritema y sensacin de calor o disestesias en el dermatomo afectado.

Figura 17-1. Herpes zoster oftlmico. La dermatitis por herpes zoster se caracteriza por afectar un dermatomo determinado. El dermatomo puede ser cualquiera, pero los ms frecuentes son de T3 a L3 y los dermatomos inervados por el nervio trigmino. La divisin oftlmica del trigmino es afectada con ms

136 frecuencia que la rama maxilar o mandibular, y se le conoce como herpes zoster oftlmico, representa el 25 % de los casos de herpes zoster en total, las complicaciones oculares ocurren en el 50 % de los pacientes con herpes zoster oftlmico. El herpes zoster causa inicialmente una erupcin maculopapular, seguida de la aparicin de vesculas, que pasan a pstulas amarillas en 3 a 4 das, que se secan y forman costras en 10 a 12 das. La dermatitis zoster se acompaa de dolor y disestesias. Las secuelas del herpes zoster pueden incluir lesiones cicatrizales de la piel, si hay afeccin de los tejidos ms profundos, y la neuralgia postherptica, esta ser discutida ms adelante por separado. Pueden ocurrir recurrencias de herpes zoster oftlmico, incluso 10 aos despus del primer episodio. Compromiso corneal por herpes zoster El compromiso corneal es ms frecuente cuando se afecta la rama nasociliar de la rama oftlmica del trigmino. Se conoce como signo de Hutchinson el compromiso de la piel de la cara lateral de la punta de la nariz, frecuentemente asociado a compromiso ocular. Hay 6 formas bsicas: pero si con rosa de bengala. La mayora de los estudios muetras que se trata de lesiones estriles, y se cree que su causa sera inmune, neurotrfica o debida a alguna anormalidad del epitelio o su membrana basal. - Queratitis estromal numular. Se trata de opacidades del estroma anterior, de forma numular, usualmente evanescentes, pero pueden producir una cicatriz nebulosa. - Queratitis disciforme. Se presenta semanas a meses despus de la erupcin cutnea inicial. Se caracteriza por un rea de edema estromal difuso, central, bien definido y con forma de disco, sin vascularizacin. Si no es tratada, la queratitis disciforme evoluciona a la cicatriz cornal, con degenracin lipdica secundaria y neovascularizacin. Es indistinguible de la queratitis disciforme por herpes simplex. Se maneja con corticoides tpicos. - Queratitis fascicular o limbar vascular. Puede ocurrir en forma tarda o temprana en relacin a la erupcin cutnea. Su patogenia sera una vasculitis por complejos inmunes, hay edema estromal, vascularizacin y muchas veces escleritis y/o epiescleritis adyacente. Puede evolucionar a una cicatriz corneal y degenaracin lipdica secundaria. - Ulcera serpiginosa. Se trata de grandes lceras geogrficas, que a veces comprometen el epitelio en su totalidad. - Queratitis neurotrfica. Se debe a la prdida de la inervacin corneal. Se caracteriza por una lcera inferior y oval de eje mayor horizontal. Otras manifestaciones oculares del herpes zoster En la conjuntiva el VVZ puede producir una reaccin papilar, seudomembranosa, membranosa o folicular. La uvetis anterior aguda se desarrolla con ms frecuencia en pacientes con queratitis dendrtica y estromal, con frecuencia se asocia a hipertensin ocular y atrofia iridiana en sector. No se debe olvidar la importancia del signo de Hutchinson. Una catarata subcapsular posterior puede desarrollarse en casos de uvetis crnica. La uvetis crnica puede ser del tipo granulomatosa. Tambin pueden ocurrir escleritis y epiescleritis por herpes zoster. El glaucoma se puede deber a ostruccin del trabculo por detritus celulares, pigmento iridiano o hifema; snequias posteriores y bloqueo pupilar; sinequias anteriores; dao estructural al trabculo o al uso de corticoides. En el vtreo podemos encontrar vitretis, hemorragia vtrea u opacidades vtreas. En la retina puede producir necrosis retinal aguda, necrosis retinal externa progresiva y vasculitis retinal oclusiva. En el disco ptico podemos encontrar neurorretinitis (papilitis con edema macular), papilitis (neuritis ptica bulbar) y neuritis ptica retrobulbar. A nivel pupilar el herpes zoster puede producir sndrome de Horner.

Figura 17-2. Signo de Hutchinson. - Queratitis epitelial. La forma aguda se presenta 5 a 10 das despus de que se inicia la erupcin cutnea. Se caracteriza por mltiples lesiones intraepiteliales solevantadas paracentrales o limbares, a las que a veces subyace un infiltrado estromal anterior. Estas lesiones a veces confluyen y forman seudodendritas, que deben ser diferenciadas de las dendritas del herpes simplex. Las lesiones epiteliales son transitorias y desaparecen unas 2 semanas despus que termina el compromiso cutneo agudo. En algunos estudios se han aislado de ellos partculas virales, otros no, lo que parece depender del momento en que se toman las muestras. La forma crnica de queratitis epitelial por herpes zoster que se caracteriza por placas epiteliales mucosas que aparecen tan temprano como una semana o tan tarde como un ao despus que la erupcin cutnea. Ocurre en el 8 % de los pacientes con herpes zoster oftlmico. No se tien con fluorescena,

137 Puede ocurrir parlisis de III nervio craneano, casi en un tercio de los pacientes con herpes zoster oftlmico, tambin, con menos frecuencia de los nervios IV y VI. La mayora de las veces estas parlisis se recuperan antes de un ao. En la rbita puede haber una miositis de los msculos extraoculares que cause proptosis. Otras complicaciones neurolgicas del herpes zoster son la hemiplejia contralateral, parlisis facial, sndrome de Ramsay Hunt y vasculitis cerebral. El sndrome de Ramsay Hunt consiste en otalgia, erupsin vesicular en el conducto auditivo externo y parlisis facial. Tambin pueden aparecer vesculas en otras partes de la cara, boca y lengua. El compromiso tico incluye vrtigo e hipoacusia. El sndrome de Ramsay Hunt causa aproximadamente el 12 % de todas las parlisis faciales. Caracterstica Distribucin en dermatomas Dolor Dendritas Herpes simplex Incompleta Herpes zoster Completa recomienda que el aciclovir oral se inicie antes de 72 horas del comienzo de la erupcin. Los corticoides orales slo se emplean si hay inflamacin del segmento anterior severa, estn contraindicados en caso de lesiones epiteliales. Coadyuvantes al tratamiento son la lubricacin ocular con lgrimas artificiales, la cicloplejia con tropicamida 4 veces al da en casos de uvetis o queratitis muy sintomtica y los antibiticos tpicos como profilaxis de la sobreinfeccin bacteriana. En los ltimos aos han aparecido nuevos antivirales efectivos contra herpes zoster. Famciclovir es un ester del penciclovir. Tiene mayor biodisponibilidad que el aciclovir (77 % versus 18 %). Se recomienda usar 500 mg, 3 veces al da por 7 das. Adems de ser mejor tolerado y acatado que el tratamiento con aciclovir, reduce la duracin de la neuralgia postherptica a la mitad. Valaciclovir es el ester L-valina de aciclovir. Su biodisponibilidad es mayor que la del aciclovir (80 % versus 18 %). Se usan 1000 mg 3 veces al da por 7 das. Su actividad es similar a la del aciclovir en la prevencin de secuelas del herpes zoster. Neuralgia postherptica Es una complicacin del herpes zoster caracterizada por dolor persistente o recurrente, que contina despus de 3 meses de desaparecida la erupcin. El dolor es descrito como punzante o quemante. La sensibilidad est alterada en la zona afectada, en forma de hipersensibilidad (alodinia, la estimulacin tactil ligera produce intenso dolor) o hipoestesia. La mayora de los pacientes presentan una evolucin hacia la lenta mejora. La neuralgia postherptica se debe al funcionamiento anormal de las fibras del dolor y temperatura. Aunque los mecanismos exactos no se conocen, se cree que influyen un desbalance entre la prdida de fibras inhibitorias y excitatoras que favorecera el dolor o a una facilitacin central del dolor . Los factores de riesgo para el desarrollo de neuralgia postherptica son: - Edad. A mayor edad, mayor riesgo. A los 60 aos el 60 % de los pacientes con herpes zoster desarrollan neuralgia postherptica y a los 70 aos la frecuencia llega al 75 %. - Localizacin. La neuraslgia postherptica es ms frecuente en el herpes zoster oftlmico. - Severidad del dolor en el prdromo del herpes zoster. - Severidad de la erupcin cutnea. La neuralgia postherptica puede ser manejada con capsaicina 0.25 % ungento 2 veces/da, antidepresivos tricclicos y anticonvulsivantes como la gabapentina. La capsaicina depleta y evita la reacumulacin de sustancia P en los nervios perifricos, con lo que disminuye o hace desaparecer el dolor cutneo. La sustancia P es el

Menos dolor Grandes, con ulceracin central y bulbos terminales

Cicatriz cutnea Neuralgia postherptica Atrofia de iris Compromiso bilateral Queratitis recurrente Hipoestesia corneal

Rara Rara En parches Raro Rara

Ms dolor Pequeas, medusoides, sin ulceracin central ni bulbos terminales. Frecuente Comn Sectorial Nunca Nunca

Sectorial o difusa, Frecuente en relacin al nmero de recurrencias Tabla 17-1. Diagnstico diferencial entre herpes simple y herpes zoster. Tratamiento El aciclovir oral reduce la diseminacin viral desde las lesiones cutneas, disminuye la diseminacin sistmica del virus, aminora la incidencia y severidad de las complicaciones oculares ms comunes. Desgraciadamente el aciclovir oral no tiene efecto importante sobre la incidencia, severidad o duracin de la neuralgia postherptica. La dosis recomendada es de 800 mg 5 veces al da va oral, por 10 das. En pacientes inmunocomprometidos se administra aciclovir EV por 7 das: 10 mg/kg cada 8 horas en adultos y 500 mg/m2 cada 8 horas para nios de menos de 12 aos de edad. Se

138 quimiomediador de la transmisin del dolor del sistema nervioso perifrico al central. Neuralgia del trigmino (tic douloureaux) La neuralgia del trigmino es una enfermedad caracterizada por ataques paroxsticos de dolor frontal o facial unilateral de muy corta duracin y gran intensidad, generalmente acompaados de un breve espasmo facial o tic. Cada episodio puede ser precipitado con el contacto con reas gatillantes o actividades como comer, hablar, lavarse la cara o cepillarse los dientes. El dolor es de comienzo sbito, puede durar desde una fraccin de segundo a un mximo de dos minutos, aunque en los casos avanzados los paroxismos se pueden suceder unos a otros en forma casi contnua. Es intenso y superficial y su carcter es punzante o quemante .Afecta a una o ms divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino, ms frecuentemente las ramas maxilar y mandibular). El paciente es asintomtico entre los paroxismos, estos perodos intercrisis son de duracin variable. Las mujeres se afectan en el doble de los casos que los hombres. La edad de inicio generalmente es de ms de 50 aos, aunque se puede presentar a cualquier edad. Se estima que su prevalencia es de 155 casos por milln de personas. La neuralgia del trigmino es provocada por la desmielinizacin de las fibras sensitivas del nervio, que descargan espontneamente, aunque tambin se cree que jugaran cierto rol mecanismos centrales de regulacin del dolor. La desmielinizacin podra ser primaria o secundaria. En las neuralgias primarias la causa de la desmielinizacin es desconocida, la sensibilidad facial es normal, as como la fueza de los msculos masticadores y el reflejo corneal. Entre las causas secundarias estn: tumores (neurinoma del acstico, cordoma, glioma pontino, epidermoide, metstasis, linfoma), vascular (infarto pontino, malformacin vascular, persistencia de arteria trigemina primitiva, compresin por arteria cerebelosa superior adyacente), inflamatoria (esclerosis mltiple, sarcoidosis, neuropata por enfermedad de Lyme). Los estudios de neuroimgenes, en particular la resonancia magntica son tiles para distinguir las formas primarias de las secundarias. Estos pacientes deben ser referidos al neurlogo para su manejo. En el tratamiento de la neuralgia del trigmino se han usado frmacos, procedimientos percutneos, ciruga y radioterapia. El tratamiento farmacolgico estndar consiste en carbamazepina. Tambin se han usado fenitona, baclofeno y amitriptilina.

Captulo 18 Sndrome del seno cavernoso

Los senos cavernosos son estructuras venosas ubicadas a cada lado de la silla turca. Ellos reciben las venas oftlmicas superior e inferior y drenan a los senos petrosos superior e inferior. Los senos cavernosos contienen la arteria cartida interna y el plexo simptico pericarotdeo, los nervios III, IV y VI y la rama oftlmica del nervio trigmino. En los Estados Unidos un 5 % de las oftalmoplejias son secundarias a patologa del seno cavernoso, por eso revisamos este snrome aparte. El sndrome del seno cavernoso consiste en proptosis, hiperemia ocular, oftalmoplejia y alteraciones de la sensibilidad del territorio oftmico del trigmino. Cuando se agrega prdida visual por compromiso del nervio ptico se denomina sndrome del vrtice orbitario. Las principales causas del sndrome del seno cavernoso son los fstulas cartido-cavernosas, aneurismas de la arteria cartida, trombosis, inflamacin y tumores. Tumores del seno cavernoso Son la causa ms frecuente de sndrome del seno cavernoso. Los tumores del seno cavernoso pueden ser: - Primarios: meningiomas, neurofibromas y condromas. - Extensin de tumores hipofisiarios. - Metstasis de carcinoma nasofaringeo, mamario, prosttico o pulmonar. Los tumores del seno cavernoso producen con mayor frecuencia una oftalmoplejia lentamente progresiva, siendo su primer sntoma la diplopia, puede haber dolor orbitario y proptosis. Ocasionalmente los sntomas son de inicio ms agudo. Lo ms comn es que exista el antecedente de neoplasia, pero tambin puede ser la primera manifestacin del cncer. Los tumores hipofisiarios pueden acompaarse de sntomas endocrinolgicos y alteraciones del campo visual (hemianopsia bitemporal) Aneurismas carotdeos Los aneurismas carotdeos en el seno cavernoso generalmente se presentan como oftalmoplejia. Debido a su ubicacin dentro del seno cavernoso, la ruptura de estos aneurimas no produce una hemorragia subaracnoidea, sino que una fstula cartido-cavernosa. Fstula cartido-cavernosa Es una comunicacin anormal que se establece entre la arteria cartida y el seno cavenoso. Sus causas pueden ser: - Postraumtica. El trauma es lejos la causa ms frecuente (75 %). - Rotura espontnea de aneurisma carotdeo intracavernoso.

139 - Malformaciones congnitas. Puede causar fstulas indirectas. - Degenerativa. Se observa en seudoxantoma elasticum y ateroesclerosis de la porcin intracavernosa de la arteria cartida. Se clasifica en 2 tipos: - Fstula cartidocavernosa directa. La fstula se ubica en el seno cavernoso y comunica a la arteria cartida interna con el lumen del seno cavernoso. - Fstula cartidocavernosa indirecta. Tambin se conoce como fstula dural. La comunicacin anormal se establece entre las arterias meningeas (ramas de la arteria cartida externa e interna) y el seno cavernoso. La porcin intracavernosa de la arteria cartida interna est intacta. La fstula cartido cavernosa da en general un cuadro clnico de brusco comienzo. Hay cefalea, pulstil. A veces los pacientes son capaces de escuchar su propio soplo. En el segmento anterior del ojo destaca la quemosis, dilatacin de los vasos epiesclerales (vasos en sacacorcho), glaucoma secundario por aumento de la presin epiescleral, necrosis del segmento anterior (20 %), edema epitelial corneal, tyndall proteico y celular en cmara anterior, atrofia de iris, rubeosis iridis y catarata.

Figura 18-1. Vasos en sacacorcho en un paciente con fstula carotido-cavernosa. La proptosis es pulstil, con frmito que desparece al comprimir el cuello y un soplo orbitario.

Figura 18-2. Este paciente con fstula cartido-cavernosa izquierda, consult por cefalea pulstil intensa, seguida de proptosis, quemosis y oftalmoplejia dolorosa de brusco comienzo. En el examen clnico se detect soplo orbitario. La proptosis era pulstil. La oftalmoplejia se debe al compromiso de los nervios oculomotores en el seno cavernoso. Pueden haber alteraciones de la sensibilidad corneal y de la frente por compromiso de la rama oftlmica del trigmino. En el fondo de ojo podemos encontrar dilatacin y tortuosidad venosa retinal e incluso una trombosis de vena central de la retina. Ante la sospecha el estudio se inicia con una tomografa computarizada con contraste que muestra engrosamiento de las venas oftlmicas, seno cavernoso dilatado y si se usa la ventana sea se puede encontrar la fractura asociada a la fstula cartidocavernosa. La angiografa es el gold estndar en el diagnstico, aclara la morfologa de la fstula.

140 Sndrome de Tolosa-Hunt El sndrome de Tolosa Hunt es un cuadro clnico de causa desconocida que se caracteriza por la inflamacin inespecfica del seno cavernosa, fisura orbitaria superior y vrtice orbitario. La inflamacin puede ser de tipo granulomatosa o no granulomatosa. Generalmente es unilateral, aunque excepcionalmente se observan casos bilaterales. Los motivos de consulta pueden ser dolor retroorbitario o periorbitario, diplopia, ptosis, disminucin de la agudeza visual o parestesias del territorio oftmico del trigmino. oftmica del trigmino. Puede haber sndrome de Horner por compromiso de las fibras simpticas que acompaan a la arteria cartida interna dentro del seno cavernoso. El sndrome de Tolosa Hunt puede afectar el vrtice orbitario, pudiendo producir proptosis leve, edema del disco ptico e incluso atrofia ptica y prdida visual permanente. Actualmente se piensa que el sndrome de TolosaHunt y la inflamacin orbitaria idioptica forman parte de un especto contnuo de enfermedades inflamatorias de causa desconocida. El diagnstico del sndrome de Tolosa-Hunt se realiza por exclusin de otras enfermedades: - Exmenes de laboratorio general: hemograma y VHS, FTA-ABS (les), anticuerpos antinucleares (lupus eritematoso diseminado), anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (granulomatosis de Wegener), niveles sricos de enzima convertidora de a ngiotensina (sarcoidosis) y serologa HIV (SIDA). - Neuroimagenologa. Idealmente resonancia magntica de rbitas y cerebro con angioresonancia. Se debe tener en cuenta que incluso pueden haber casos de Tolosa-Hunt con neuroimgenes normales y que las alteraciones que provoca la inflamacin del seno cavernoso en estos estudios no son patognomnicas. - Estudio del lquido cefaloraqudeo. - Biopsia del seno cavernoso. Puede llegar a ser necsaria para descartar neoplasias o en casos progresivos o atpicos pese al tratamiento. Revela inflamacin granulomatosa o no granulomatosa indistinguible de la inflamacin orbitaria idioptica o seudotumor orbitario. El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis. El dolor desaparece en las primeras 24 a 72 horas, la oftalmoplejia puede demorar varias semanas en recuperarse. Inicialmente se usa 1 mg/kg de prednisona oral, que se mantiene por algunas semanas hasta lograr un mejora de la oftalmoplejia y luego su dosis se disminuye lentamente hasta suspenderla.En ocasiones es necesario usar inmunosupresores. El manejo de los pacientes debe ser multidisciplinario, oftalmlogos en cooperacin con neurlogos. A veces se debe recurrir al neurocirujano si es necesaria la biopsia. Un 30 a 40 % de los pacientes con sndrome de Tolosa Hunt pueden presentar recurrencias.

Figura 18-3. TAC orbitario con contraste, observe la proptosis izquierda y el engrosamiento de la vena oftmica. El tratamiento puede consistir en la oclusin de la fstula por mtodos de radiologa intervencional endovascular, por ejemplo promoviendo la trombosis del seno cavernoso con un baln infflable. Trombosis del seno cavernoso La trombosis del seno cavernoso es de origen infeccioso en la gran mayora de los casos. Entre sus causas estn la celulitis orbitaria, infecciones de la cara (zona del tringulo de la muerte), senos paranasales y faringe y mucormicosis rino-orbito-cerebral. Por tratarse de un cuadro sptica tiene manifestaciones generales importantes como fiebre alta, cefalea, naseas y vmitos y compromiso del estado general. Los sntomas y signos oculares y orbitarios inicialmente son unilaterales, pero la flebotrombosis puede propagarse al seno cavernoso contralateral. Las manifestaciones oftalmolgicas son: - Proptosis - Dolor ocular - Quemosis - Oftalmoplejia con compromiso pupilar. - Alteraciones del fondo de ojo: hemorragias retinales, dilatacin de las venas retinales y a veces edema de papila. - Compromiso de la rama oftlmica del trigmino. El tratmiento consiste en antibiticos endovenosos en altas dosis. Se han usado anticoagulantes, pero su efectividad no ha sido probada. Inflamacin del seno cavernoso El seno cavernoso puede ser afectado por una inflamacin de variada etiologa, entre las que destacan: - Sarcoidosis. - Herpes zoster. - Granulomatosis de Wegener. - Idioptica o sndrome de Tolosa-Hunt.

141 Bibliografa KATTAH, J, Cavernous sinus syndromes, e-Medicine, april 2001. TAYLOR, D, MANKOWSKI, K, Tolosa-Hunt syndrome, e-medicine.com, march 2003.

Captulo 19 VII Nervio craneal: nervio facial

Anatoma Vas supranucleares Los movimientos faciales voluntarios son controlados por la corteza motora precentral del lbulo frontal cuyas fibras descienden por la cpsula interna y los pednculos cerebrales dentro del tracto corticobulbar y alcanzan el ncleo facial en el puente. Las fibras que controlan la musculatura de la porcin superior de la cara se distribuyen en ambos ncleos faciales, en cambio las que controlan la mitad inferior de la cara slo alcanzan el ncleo facial contralateral. Las vas extrapiramidales, con conexiones con los ganglios basales, tlamo y tronco cerebral, controlan el parpadeo perodico y los movimientos faciales de origen emocional. Ncleo y fascculos El nervio facial tiene 3 ncleos. El ncleo motor principal se localiza en el tercio caudal del puente, ventrolateral al ncleo del VI nervio; sus fascculos hacen un asa alrededor de este ncleo lo que produce una elevacin conocida como colculo facial. La porcin del ncleo que inerva los msculos de la frente recibe aferencias de ambos hemisferios, en cambio la que inerva la cara de los ojos hacia abajo recibe aferencias slo del hemisferio cerebral contralateral. El ncleo parasimptico, contiene fibras que inervan las glndulas salivales y lagrimales y recibe aferencias del hipotlamo, del sistema olfatorio (va la sustancia reticular) y del ncleo sensitivo del trigmino. El ncleo sensorial o del tracto solitario recibe la sensacin del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y la sensibilidad de la pared posterior del conducto auditivo externo, tmpano y pabelln auricular, el ganglio sensitivo es el ganglio geniculado. Este ncleo enva sus eferencias al tlamo contralateral. Nervio facial perifrico El nervio facial abandona el tronco por el borde inferior del puente, en forma de dos ramas, la sensorial y la motora, por fuera del VI nervio. Luego se introducen en el meato auditivo interno (junto al nervio VIII) y dentro del peasco se distinguen 3 porciones (laberntica, timpnica y mastoidea). A nivel del ganglio geniculado se separan las fibras parasimpticas que inervan la glndula lagrimal (llegan a ella a travs del nervio petroso profundo, nervio vidiano, ganglio esfenopalatino y nervio maxilar). Dentro del canal de Falopio el nervio facial emite la rama motora al msculo estapedio (o msculo del estribo) una rama sensitiva al conducto auditivo externo y el nervio cuerda del tmpano. El nervio cuerda del tmpano lleva las fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y las fibras parasimpticas a las glndulas submandibular y sublingual.

142 El nervio facial sale del crneo por el agujero estilomastoideo y se divide en las ramas temporofacial y cervicofacial. La rama temporofacial da las ramas temporal, cigomtica y bucal. La rama cervicofacial da las ramas mendibular y cervical. Examen clnico del nervio facial El nervio facial tiene una funcin motora, sensitiva, gustativa y participa en la secrecin lagrimal y en la audicin. Los componentes motores se evalan pidiendo al paciente que: - Levante las cejas para arrugar la frente. - Cierre los ojos con fuerza. Aqu se evala cuanto se entierran las pestaas y el examinador trata de abrirle los prpados al paciente. - Sonra y muestre los dientes. Se puede evaluar la funcin gustativa del facial usando azcar, sal o vinagre que se coloca en el borde lateral de la lengua, explorando cada lado por separado. La respuesta debe ser inmediata, pues la participacin del olfato invalida la prueba. La bsqueda de dficits del lagrimeo no se usa mucho en la prctica clnica. La hiperacusia se puede presentar por compromiso de la rama del nervio facial que inerva el msculo del estribo (este msculo amortigua los sonidos altos). Tambin se puede presentar hipoacusia por lesiones que comprometen el ncleo del VII y el del VIII en el puente. Parlisis facial central Las lesiones de la primera neurona motora (va corticopontina) producen parlisis de los movimientos faciales contralaterales, con excepcin del msculo frontal y orbicular (la va para la mitad superior de la cara es bilateral). El parpadeo perodico y las respuestas faciales emocionales, como la sonrisa, estn conservados. La indemnidad de la respuesta facial emocional se debe a que esta es comandada por una va extrapiramidal. Las lesiones de los ganglios basales, como la enfermedad de Parkinson, comprometen el parpadeo perodico, que est disminuido y las respuestas faciales emocionales, aunque la motilidad voluntaria est conservada. Lo mismo puede producir la toxicidad por fenotiacidas. Parlisis facial perifrica Una parlisis facial perifrica aguda produce, en la hemicara ipsilateral, atenuacin de las arrugas de la frente, lagoftalmo y parpadeo incompleto y aplanamiento del pliegue nasolabial y la boca se desva hacia el lado sano. El paciente no puede arrugar la frente, el cierre ocular es incompleto (lagoftalmo). Pueden haber otros sntomas, como la hiperacusia, alteraciones del gusto y de la lagrimacin o salivacin, dependiendo estas de la causa y su localizacin. Las principales causas de parlisis facial perifrica son: - Parlisis de Bell. Tambin conocida como parlisis facial idioptica, aunque actualmente muchos creen que su causa es herptica. Tiende a presentarse entre los 20 y 40 aos, pudiendo aparecer tambin en pacientes mayores y es rara en nios. Frecuentemente hay dolor retroauricular que puede preceder en horas o das a la parlisis. La parlisis se inicia e instala en forma rpida y la mejora comienza desde la tercera semana y la recuperacin progresa hasta los 4 meses, siendo bastante satisfactoria en la mayora de los pacientes (80 a 90 %). Puede haber regeneracin aberrante, como contractura de msculos faciales al parpadear, cierre de los ojos al sonreir o lagrimeo al masticar (lgrimas de cocodrilo). Despus de la recuperacin el tono de la musculatura facial aumenta y la cara parece tirante en el lado afectado. Es ms frecuente en diabetes, embarazo e inmunodepresin. - Diabetes mellitus. La parlisis facial es la neuropata craneal ms frecuente en diabticos. Puede ser uni o bilateral, simultnea o alternante, su causa es microvascular. - Herpes zoster tico o sndrome de Ramsay Hunt. Los pacientes tienen otalgia severa, hipoacusia y hay vesculas en la pared posterior del conducto auditivo externo, el tmpano y la aurcula. Puede haber neuralgia postherptica. - Mononeuritis infecciosa por enfermedad de Lyme. La enfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta de la garrapata, Borrelia burgdorferi. Despus de la picadura de la garrapata aparece un eritema cutneo conocido como eritema migrans, una lesin en que crece y va dejando el centro blanco, es decir adopta la forma de diana. Puede producir meningopolineuritis y artritis. - Les. - SIDA. La parlisis facial puede ser la primera manifestacin clnica del SIDA, por lo que esta causa debe tenerse en cuenta en grupos de riesgo como homosexuales y promiscuidad sexual. - Sndrome de Gradenigo. - Esclerosis mltiple. Se puede producir parlisis facial por lesiones desmielinizantes en el puente. - Poliradiculopata con desmielinizacin inflamatoria aguda o sndrome de Guillain-Barr. Puede producir parlisis facial bilateral y presentarse en el contexto de la variante o sndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejia interna y externa, arreflexia y ataxia). - Traumatismo y ciruga. En pacientes que han sufrido traumatismos craneanos y presentan parlisis facial se debe sospechar fractura del hueso temporal y se debe buscar el signo de Battle, consistente en equmosis sobre la mastoides. La ciruga de la glndula partida puede lesionar el nervio facial. La parlisis facial se puede presentar despus de un parto con forceps.

143 - Tumores. Pueden provocar parlisis facial los tumores del puente (ms frecuentemente gliomas), tumores del ngulo pontocerebeloso, tumores en el trayecto temporal del facial y tumores de la glndula partida. Se debe sospechar etiologa tumoral si la parlisis facial contina progresando despus de dos o tres semanas. El examen de eleccin para detectar estas lesiones es la resonancia magntica. - Sarcoidosis. El nervio facial es el nervio craneal ms frecuentemente afectado por la sarcoidosis, habitualmente a nivel de la glndula partida. La parlisis facial es frecuentemente unilateral, pero asimtrica. - Sndrome de Melkersson-Rosenthal. Consiste en parlisis facial uni o bilateral, recurrente, acompaada de hinchazn facial (marcada y siempre bialteral) y lengua plicata. Comienza en la niez o adolescencia y su causa es desconocida. - Sndrome de Moebius. Se caracteriza por la aplasia congnita bilateral de los nervios VI y VII, pudiendo afectarse a veces los nervios V, IX y XII). Hay endotropia con incapacidad de abducir pasada la lnea media, epfora, queratitis por exposicin y fascie de mscara. Puede asociarse a deformidades de las extremidades y/o ausencia de los msculos temporales (sndrome de Poland).

A Figura 19-1. Parlisis facial perifrica derecha. A. Al pedirle a la paciente que arruge la frente slo puede arrugar la hemifrente izquierda. B. Al pedirle que cierre los ojos, el cierre del ojo derecho es incompleto (lagoftalmo).

144 - Miastenia gravis. Puede producir parlisis facial, aunque especialmente por compromiso del msculo orbicular. Queratopata por exposicin La queratopata por exposicin es la principal complicacin oftalmolgica de la parlisis facial. Inicialmente se manifiesta por una queratitis punctata superficial en el tercio inferior de la crnea afectada e hiperemia periquertica de predominio inferior. El paciente puede tener dolor ocular en grado variable. A su vez una queratopata por exposicin puede conducir a queratitis infecciosa, perforacin y endoftalmitis. Los factores de riesgo para la produccin de queratopata por exposicin son: - Mayor grado de debilidad del msculo orbicular. - Mal fenmeno de Bell. El fenmeno de Bell consiste en rotacin refleja hacia arriba de los ojos al cerrarlos, su intensidad es variable en personas normales. - Anestesia o hipoestesia corneal. Pueden producirse por afectacin concomitante del trigmino o su rama oftlmica o como consecuencia de la misma exposicin. Figura 19-3. Paciente con lagoftalmo e hiperemia conjuntival inferior, relacionada a queratopata por exposicin. El tratamiento de la queratopata por exposicin consiste en evitar los perodos prolongados de exposicin corneal y mantener lubricado el ojo. Para evitar la exposicin en pacientes con fenmeno de Bell dbil puede ser necesario parchar el ojo durante la noche. Ocasionalmente puede ser necesaria una tarsorrafia parcial o total o la colocacin de pesas de oro en el prpado superior. La lubricacin del ojo se mantiene con lgrimas artificiales durante el da y ungento de lgrimas artificiales durante la noche. En caso de sospecharse una queratitis bacteriana debe hacerse un frotis, tomar cultivo y antibiograma e iniciar tratamiento antibitico. Hiperactividad del nervio facial Blefarospasmo esencial benigno Condicin de causa desconocida caracterizada por espasmo bilateral e intermitente del msculo orbicular de los prpados que puede llegar a producir grave incapacidad al paciente. Es ms frecuente entre los 40 y 60 aos. Se cree que es debido a una dis funcin de los ganglios basales o del sistema extrapiramidal. El sndrome de Meige es un blefarospasmo esencial benigno, asociado a movimientos faciales distnicos como muecas. Como tratamiento temporal se pueden usar inyecciones repetidas de toxina botulnica. Bleparospasmo secundario Puede ser causado por enfermedades de la superficie ocular, inflamacin intraocular, por irritacin menngea, como discinesia oral tarda por tratamiento neurolptico y en enfermedades extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson, corea de Huntington e infarto de ganglios basales. Espasmo hemifacial Es una enfermedad caracterizada por espasmo intermitente de la hemicara. Inicialmente implica slo los msculos perioculares, pero avanza gradualmente hasta comprometer la mitad superior e inferior de la hemicara. Aparte de esto la funcin facial es normal. Se diferencia de los tics porque estos pueden ser suprimidos voluntariamente. Su causa ms frecuente es la compresin del nervio facial por la arteria cerebelosa inferior anterior en el espacio subaracnoideo. Estos casos pueden ser tratados farmacolgicamente (baclofeno, carbamazepina, clnazepam, neurotina), con inyecciones repetidas de toxina botulnica o con neurociruga (colocacin de una esponja entre el nervio facial y la arteria que lo comprime). Tambin puede ser provocado por traumatismos del nervio facial y tumores u otras lesiones del ngulopontocerebeloso. Los pacientes que presentan

Figura 19-2. Queratitis punctata del tercio inferior de la crnea, observe la tincin por fluorescena de mltiples pequeos puntitos en la crnea.

145 paresia facial u otras alteraciones neurolgicas deben ser sometidos a estudios de neuroimagen. Mioquimia facial Se caracteriza por sacudidas contnuas, unilaterales, fibrilares u ondulatorias y bruscas de los msculos faciales. Gneralmente comienza en un sector del msculo orbicular y de all se extienden al resto de los msculos de la cara. En los casos avanzados evoluciona a una contractura facial tnica contnua asociada a parlisis facial (contractura facial espstico-partica). Es causada por lesiones del ncleo facial o sus fascculos, como la esclerosis mltiple en los adultos y el glioma pontino en nios y adultos jvenes. Las pruebas de imagen son imprescindibles en todos los pacientes con mioquimia facial. Parlisis de Todd Es una parlisis facial supranuclear que se presenta despus de un ataque de epilepsia clnica que afecta a la hemicara. Los ojos se desvan hacia el lado afectado durante el episodio y la mano ipsilateral puede tener movimientos clnicos. Mioquimia palpebral benigna o mioquimia orbicular Se caaracteriza por un movimiento involuntario, brusco y unilateral en los prpados superior o inferior, puede durar minutos a das y los pacientes lo describen como tironcitos o saltitos en los prpados, a veces el movimiento es visible por debajo de la piel del prpado. Es un motivo de consulta frecuente. Los factores predisponentes son el estrs, fatiga, tabaquismo, ingesta de cafena. No hay afectacin del ojo opuesto ni de otra parte de la cara. El resto del examen neurolgico es normal. Aunque la gran mayora de las veces es un problema benigno, la mioquimia palpebral puede ser el sntoma inicial del blefarospasmo, sndrome de Meige, hemispasmo facial y contractura facial espstico-partica.

Captulo 20 Enfermedades neurovasculares

Anatoma de los vasos sanguneos del ojo y va ptica
Arterias La arteria cartida interna comienza a nivel de C -4 (cartlago tiroides) al bifurcarse la cartida comn (donde usualmente hay una dilatacin llamada seno carotdeo). Tiene 4 porciones: porcin cervical, porcin petrosa (dentro del canal carotdeo del peasco), porcin cavernosa (dentro del seno cavernoso) y porcin supraclinoidea. Las principales ramas de la arteria cartida interna son la arteria oftmica, arteria cerebral anterior, arteria cerebral media y arteria comunicante posterior. Tambin proporciona ramas menngeas, hipofisiarias y al seno cavernoso. El crculo arterial de la base del crneo o polgono de Willis existe en su forma completa en slo un 42 % de la poblacin. Lo forman las arterias comunicante anterior, cerebral anterior, cartida interna, comu nicante posterior y cerebral posterior. La arteria vertebral es una rama de la arteria subclavia, asciende por el cuello pasando por los agujeros transversos desde la sexta vrtebra cervical y entra al crneo por el foramen magnum. A nivel del borde inferior del puente se una a la arteria vertebral contralateral para formar la arteria basilar. La arteria basilar o tronco basilar se forma por la unin de las dos arterias vertebrales, asciende por un canal en la superficie anterior del puente, da sus ramas colaterales y termina en dos ramas terminales, las arterias cerebrales posteriores. Sus ramas son las arterias pontinas (numerosas y pequeas), arteria laberntica (irriga el odo interno, a menudo es rama de la arteria cerebelosa anteroinferior), arteria cerebelosa anteroinferior, arteria cerebelosa superior y arteria cerebral posterior. La arteria cerebral posterior da ramas corticales a la superficie inferolateral del lbulo temporal y a la superficie medial y lateral del lbulo occipital, vascularizando la corteza visual. Da ramas colaterales a parte del tlamo y ncleo lenticular, pineal y cuerpo geniculado medial. Una rama corodea va a los plexos coroideos del III ventrculo y ventrculos laterales. La arteria oftlmica es una rama de la arteria cartida interna, penetra a la rbita por el agujero ptico, donde se ubica por fuera y abajo del nervio ptico. En la rbita se le describen tres porciones. En la porcin lateral al nervio ptico provee la arteria central de la retina y la arteria lagrimal. En la porcin sobre el nervio ptico da las ramas supraorbitaria, ciliares cortas posteriores, ciliares largas posteriores, muscular superior y muscular inferior.

146 En la porcin medial al nervio ptico provee las ramas etmoidales anteriores, etmoidales posteriores, supratroclear, palpebral medial y dorsal de la nariz o infratroclear. La retina externa recibe su irrigacin a travs de la arteria central de la retina, en forma exclusiva en la mayora de las personas. En un 20 a 30 % de la poblacin parte de la retina posterior puede estar irrigada por la arteria ciliorretinal, rama de las arterias ciliares cortas posteriores. Las capas de la retina externa reciben su irrigacin desde los vasos de la coriocapilaris. La coriocapilaris y la coroides reciben su irrigacin de las arterias ciliares cortas posteriores. Venas del ojo Las venas vorticosas, generalmente 4 a 7, drenan la sangre venosa de la coroides, cuerpo ciliar e iris, forman las venas oftmicas superior e inferior, las cuales a su vez drenan a la vena angular de la nariz, al seno cavernoso a travs de la fisura orbitaria superior y a la vena facial profunda a travs de la fisura orbitaria inferior (y de all al plexo pterigoideo y seno cavernoso). aislados como dficit motor o sensitivo. Hay recuperacin total en menos de 24 horas (pertenece al grupo de los accidentes isqumicos transitorios). En el fondo de ojo puede haber una arterioesclerosis retiniana o ser completamente normal en perodos intercrisis. Si se puede hacer fondo de ojo durante la crisis se puede encontrar uno o ms mbolos y detencin o segmentacin del flujo. Etiopatogenia Las principales causas de amaurosis fugax son: - Embola. Los mbolos pueden provenir del corazn o de las arterias. Se describen los siguientes tipos: (1) Colesterol. Conocidos como placas de Hollenhorst. Son de color anaranjado brillante, mviles, ubicados en las bifurcaciones, sin infarto retinal evidente. Son la causa ms importante de amaurosis fugax. Se originan en placas de ateromatosis carotdea. (2) Calcio. Son de color blanco, no mviles. Puede haber infarto retinal. Se originan en las vlvulas cardacas y ateromas. (3) Plaquetas y fibrina. Son blancos, alargados, poco mviles, friables. Causan obstruccin de arteria central de la retina, accidentes isqumicos transitorios, obstruccin de arteria cilioretiniana. Se originan de trombos murales en ateromas carotdeos. - Trombosis de placas de ateromas, en la regin de la lmina cribosa, que es el punto de entrada de la arteria central de la retina al globo. - Vasculitis , aunque es poco frecuente se puede presentar amaurosis fugax en pacientes con arteritis de la temporal, precediendo a la prdida visual permanente, por eso se debe sospechar esta enfermedad en los mayores de 55 aos con amaurosis fugax. Otras causas de vasculitis son la arteritis de Takayasu y el lupus eritematoso diseminado. - Espasmo muscular. Su importancia es controversial, asociada a migraa. - Hipotensin arterial. - Presin extravascular elevada. Por ejemplo en ciruga de retina y rbita, en glaucoma agudo. Estudio del paciente con amaurosis fugax - Examen oftalmolgico y neuroftalmolgico completo. - Evaluacin por internista o cardilogo, bsqueda y tratamiento de factores de riesgo cardiovasculares. Hemograma, VHS y ECG. Eventualmente Eco doppler cardaco si se sospecha embola originada en el corazn (por ejemplo en fibrilacin auricular). - Evaluacin por cirujano vascular y ecodoppler carotdeo, en busca de obstruccin carotdea por placas de ateroma, determinar su localizacin, morfologa y grado de obstruccin. Algunos casos tienen indicacin quirrgica. Otros se tratan en forma mdica. - En pacientes menores de 40 aos el estudio es similar, buscando especialmente patologa ocular: asas prepapilares, drusas del disco, vasculitis, papiledema (a veces produce oscurecimientos de la visin que duran

Patologa vascular oclusiva que afecta el sistema visual

La patologa vascular oclusiva que afecta al sistema visual puede clasificarse en carotdea o vertebro-basilar, a su vez los accidentes vasculares pueden ser transitorios o permanentes. Los ataques transitorios duran algunos minutos y se definen porque se produce una recuperacin completa durante las primeras 24 horas.

Insuficiencia carotdea
En el sistema carotdeo los ataques transitorios pueden producir amaurosis fugax, que a su vez puede acompaarse o no de otros sntomas de TIA cerebral. Las patologas isqumicas con dao permanente pueden ser sndrome de isquemia ocular, oclusiones de arteria oftmica, oclusiones de arteria central de la retina o de sus ramas o neuropata ptica isqumica. Ataque cerebral isqumico transitorio (TIA) del territorio carotdeo Se caracteriza por su aparicin rpida, puede haber hemianestesia, dificultad para hablar, hemiparesia, amaurosis fugax. La recuperacin completa se produce antes de 24 horas. En general son causados por hipotensin o microembola. Pueden recurrir o evolucionar a un ataque isqumico con secuelas permanentes. Amaurosis fugax La amaurosis fugax se caracteriza por prdida unilateral y brusca de la agudeza visual o de parte del campo visual que dura minutos a horas (en general 2 a 30 minutos). Puede presentarse como un episodio aislado o con recurrencias. Pueden haber otros signos neurolgicos

147 algunos segundos), glaucoma subagudo por cierre angular, etc. Tambin se debe enfatizar la bsqueda de enfermedades del mesnquima, sndrome antifosfolpidos, anomalas de la coagulacin y alteraciones reolgicas de la sangre, especialmente si los estudios cardiovasculares son normales. Obstruccin de la arteria central de la retina Se presenta predominantemente en pacientes de sexo masculino y mayores de 60 aos de edad. Se asocia a hipertensin arterial (67 %), enfermedad carotdea oclusiva (25 %), diabetes mellitus (33 %) y valvulopata cardaca (25 %). Se presenta como prdida brusca de la visin en un ojo, indolora que puede haber estado precedida de uno o ms episodios de amaurosis fugax. La agudeza visual va de cuenta dedos a percepcin de luz, hay defecto pupilar aferente relativo o ausencia de reflejo fotomotor. El examen del segmento anterior es normal. Puede haber hipotona. Al examen del fondo de ojo la retina se presenta de color blanco lechoso, debido al edema de la capa de fibras nerviosas. Puede haber m ancha rojo cereza en la fvea que se debe a que la retina en esta zona es ms delgada por desplazamiento de las capas superficiales, lo que permite la visualizacin de la coroides, que conserva su irrigacin. Ocasionalmente se presentan vasos arteriales estrechos, circulacin arteriolar fragmentada y/o enlentecida, venas con ligera dilatacin. En algunos casos se observa un mbolo en la arteria central de la retina, a veces asociado a pequeos mbolos en el rbol arterial retinal. En pacientes que poseen arteria ciliorretinal, el territorio irrigado por ella est indemne, cuando irriga la zona foveal la agudeza visual puede ser mejor. - Angiografa retinal. Retardo en el llene arterial y disminucin de la velocidad de circulacin sangunea con tincin tarda de la papila. En casos de larga data puede tener un aspecto normal. Historia natural - Fondo de ojo. La opacificacin retinal desaparece, se recanaliza la arteria central de la retina, persiste la atenuacin del rbol arteriolar, aparece palidez del nervio ptico por atrofia. Es muy poco frecuente que parezca neovascularizacin retinal o de nervio ptico. - Agudeza visual. En general no se recupera la visin. En pacientes con arteria ciliorretinal puede quedar un islote de visin central y agudeza visual de 20/20. - Segmento anterior. En el 10 a 15 % de los pacientes puede aparecer rubeosis iridis y glaucoma neovascular, secundarios a la is quemia retinal. En ellos se debe hacer fotocoagulacin panretinal y descartar obstruccin de la arteria cartida ipsilateral. Tratamiento Se han probado varias maniobras destinadas a producir un desplazamiento del mbolo hacia la circulacin perifrica, se utilizan durante las primeras horas una vez producida la oclusin de arteria central de la retina y son: - Paracentesis de la cmara anterior. Se hace con aguja o cuchillete fino, en la lmpara de hendidura con anestesia local. - Masaje ocular digital. - Hipotensores. Se han usado acetazolamida y manitol. - Inhalacin de carbogen. Es una mezcla de oxgeno al 95 % con anhdrido carbnico al 5 % por 10 minutos cada 2 horas por 48 horas, se cree que mejora la difusin de oxgeno a la retina desde la coroides e induce dilatacin arteriolar retinal. - Uso de fibrinolticos y anticoagulantes sistmicos. No se utilizan por el riesgo vital que representa su uso y porque no se ha demostrado su utilidad. Oclusin de rama de la arteria central de la retina Puede verse en cualquier rama de la arteria central de la retina, pero en la prctica el paciente consulta ms frecuentemente por obstrucciones de ramas temporales superiores. Las obstrucciones de ramas nasales generalmente pasan desapercibidas para los pacientes. Se presenta como una prdida brusca de un sector del campo visual en el ojo comprometido, sin dolor. Puede estar precedido por episodios de amaurosis fugax. El segmento anterior es normal. En el fondo de ojo se observa opacificacin retinal en el territorio irrigado por el vaso comprometido, disminucin del calibre de la arteriola comprometida. Puede observarse el mbolo. La angiografa retinal mostrar enlentecimiento del llene de la arteriola obstruida. En los casos de larga evolucin puede ser normal.

Figura . Obstruccin de arteria central de retina. Hay palidez del polo posterior y mancha rojo cereza. Exmenes complementarios - Electrorretinograma. Se caracteriza por desaparicin de la onda b y normalidad de la onda a (los fotorreceptores son irrigados por la circulacin coroidea). - Campo visual. Puede mostrar pequeas islas residuales de campo visual en pacientes con arteria ciliorretinal.

148 Despus de algunas semanas el fondo de ojo puede parecer normal. Puede persistir cierta disminucin del calibre de la arteriola comprometida.

Obstruccin de arteria cilioretinal asociada a neuropata ptica isqumica El pronstico visual es muy malo. Tiene pronstico visual generalmente bueno, la mayora de los pacien Obstruccin de arteria cilioretinal junto a obstruccin de vena central de la retina La obstruccin de la arteria cilioretinal sera funcional y debida a la hipertensin venosa retrgrada que dificultara el flujo por esta arteria que depende de las arterias ciliares cortas posteriores, sistema de menor presin que la arteria central de la retina. Se observan las caractersticas oftalmoscpicas de la obstruccin de vena central de la retina asociadas a una zona retinal blanco lechosa opaca en el trayecto de la arteria cilioretinal. El pronstico es variable y depende del grado de compromiso de la red capilar perifoveolar. Obstruccin de arteria oftlmica

Figura 20-1. Obstruccin de rama superior de la arteria central de la retina.

Se manifiesta como prdida brusca de la agudeza visual. La agudeza visual es habitualmente cero (sin percepcin de luz), hay ausencia de mancha cereza y la opacificacin retinal es acentuada. En la angiofluoresceinografa hay retardo y dificultad de llenado de la circulacin retinal y compromiso de la circulacin corodea. El electrorretinograma est totalmente abolido (compromiso de la onda a y b). Con el transcurso de las semanas aparecen cambios a nivel del epitelio pigmentario con zonas de hipo e hiperpigmentacin. La visin en general no se recupera. No hay tratamiento efectivo. Obstruccin combinada central de la retina de arteria y vena

Los pacientes comparten caractersticas clnicas de ambos cuadros. Se cree que se produce primero la obstruccin arteriolar y que la obstruccin venosa es secundaria. El pronstico visual es malo. Hasta un 80 % de los pacientes desarrollan rubeosis iridis y glaucoma neovascular. Muchos de estos casos se presentaron despus de inyecciones retrobulbares. Sndrome de isquemia ocular Figura 20-2 . Campo visual del mismo paciente de la retinografa anterior. Se observa una hemianopsia latitudinal incompleta. Oclusin de la arteria cilioretinal Un 20 a 30 % de las personas tienen una arteria cilioretinal, que es una rama de una arteria ciliar corta posterior, que emerge directamente del disco ptico y se dirige hacia temporal pudiendo llegar hasta la mcula. Obstruccin aislada de arteria cilioretinal Clnicamente similar a la obstruccin de rama de arteria central de la retina. Cuadro clnico debido a estenosis carotdea significativa (ms del 90 % del lumen ocluido) y la hipoperfusin ocular que esta causa. Afecta principalmente a varones mayores de 65 aos, la mayora de las veces es unilateral (80 %). Se asocia a hipertensin arterial, diabetes mellitus, enfermedad coronaria y accidente vascular enceflico. Se manifiesta por disminucin progresiva de la agudeza visual y dolor ocular ipsilateral. En el segmento anterior hay inflamacin de la cmara anterior, rubeosis iridis, glaucoma neovascular y catarata de rpida evolucin. En el fondo de ojo se puede observar estrechamiento de las arteriolas, dilatacin y tortuosidad venosa moderada, hemorragias retinales redondas en la

149 medioperiferia (a diferencia de la trombosis de vena central, en que las hemorragias predominan en el polo posterior), microaneurismas, manchas algodonosas, neovasos y neuropata ptica isqumica. Se sospecha enfermedad oclusiva carotdea en pacientes con retinopata diabtica o hipertensiva asimtrica. La angiofluoresceinografa retinal muestra retardo del llene coroideo y retinal, aumento del tiempo de circulacin retinal, tincin vascular prominente y edema macular. La oftalmodinamometra mostrar presin arterial retinal disminuida. El tratamiento es el tratamiento de la ateroescleosis carotdea, generalmente endarterectoma carotdea. La fotocoagulacin panretinal se indica en caso de rubeosis iridis. Tratamiento del glaucoma neovascular si corresponde. Neuropata ptica isqumica Es analizada en detalle en el captulo 6: Nervio ptico. Irrigacin de la cabeza del nervio ptico - Porcin prelaminar: capilares de la arteria central de la retina. - Porcin laminar: anillo de Zinn Haller y arterias ciliares cortas posteriores. - Porcin retrolaminar: vasos piales (ramas de las arterias ciliares cortas posteriores). Caractersticas clnicas - Antecedente de hipertensin arterial, diabetes mellitus, etc. - Prdida brusca y unilateral de la visin. Es ms frecuente que se produzca en la noche, pues disminuye la presin arterial y aumenta la presin intraocular. - Edema papilar parcial o total y plido (a diferencia de la hiperemia de la neuritis ptica). - Campo visual muestra con ms frecuencia una hemianopsia altitudinal inferior, tambin puede haber hemianopsia altitudinal superior, escotoma central o estrechamiento concntrico. Evolucin de la n europata ptica isqumica - Del edema papilar se pasa a la atrofia ptica. - En general la agudeza visual no mejora, mejoras de 2 lneas se pueden esperar en slo el 36 % de los casos. - Puede afectarse el otro ojo. Se denomina seudosndrome de Foster Kennedy, pues cuando se afecta el segundo ojo, el primero ya tiene atrofia ptica, constituyendo diagnstico diferencial del sndrome de Foster Kennedy. Corteza visual Alteraciones visuales (diagnstico diferencial con amaurosis fugax, pero bilaterales) Tronco cerebral - Diplopia. - Vrtigo. - Ataxia. - Disfagia. - Disartria. - Disfonia. - Parestesias periorales. - Hemiparesia. - Hemianestesia.

Insuficiencia vertebrobasilar permanente

Corteza visual Hemianopsia homnima contralateral. Tronco cerebral Mesencfalo - Oftalmoplejia nuclear. - Sndrome de Weber. - Sndrome de Benedict. - Sndrome de Parinaud. Protuberancia - Oftalmoplejia internuclear. - Sndrome de Foville. - Sndrome de Millard Gubler. - Sndrome de Horner. - Nistagmus Factores de riesgo - Hipertensin arterial - Diabetes mellitus. - Obesidad. - Cigarrillo. - Hipercolesterolemia. Tratamiento mdico - Aspirina. - Dipiridamol. - Anticoagulantes. Tratamiento carotdea. quirrgico: Endarterectoma

Insuficiencia vertebrobasilar intermitente

Las manifestaciones parnquima afectado: clnicas dependen del

La endarterectoma carotdea reduce el riesgo de AVE o muerte en pacientes con enfermedad carotdea sintomtica y estenosis carotdea severa (NASCET 70 a 99 %). Los resultados de los estudios que avalan el uso de la endarterectoma carotdea slo son aplicables si las complicaciones quirrgicas son de menos de un 6 %.

Aneurismas intracraneales
Los aneurismas intracraneanos son habitualmente del tipo sacciforme y se localizan generalmente en los puntos de unin o bifurcacin de grandes arterias en el espacio

150 subaracnoideo de la base del cerebro. En series de autopsias se han encontrado aneurismas intracraneanos en el 1 a 6 % de los individuos y su tasa de ruptura anual es de 0.5 a 2 %. Los aneurismas son mltiples en el 20 a 30 % de los pacientes. Un aneurisma roto provoca una hemorragia subaracnoidea que puede tener consecuencias devastadoras: 12 % de los pacientes muere antes de recibir atencin mdica, 40 % de los pacientes hospitalizados mueren durante el primer mes de evolucin y ms de un tercio de los que sobreviven quedan con dficits neurolgicos importantes. La mayora de los aneurismas intracraneanos (90 %) son asintomticos hasta el momento de su ruptura. Slo el 10 % de ellos presentan sntomas antes de su ruptura, son los aneurismas ms grandes (definidos como gigantes si son de ms de 25 mm de dimetro) y causan efectos de masa como cefalea y otros signos asociados que dependen de la localizacin del aneurisma y son frecuentemente oftalmolgicos. La tasa de ruptura anual de los aneurismas sintomticos es de 6 % y el tiempo que media entre el inicio de los sntomas y la ruptura va de 1 da a 4 meses (promedio 14 das), por lo que el diagnstico precoz es fundamental para evitar la hemorragia subaracnoidea. La mayora de los aneurismas intactos que causan signos neuroftalmolgicos se ubican en la unin de la arteria cartida interna y la arteria comunicante posterior, estos aneurismas pueden comprimir el III nervio craneano en el espacio subaracnoideo. La compresin de nervios craneanos en el seno cavernoso es menos comn y causa paresia de mltiples nervios craneanos, usualmente dolorosa. Ms rara vez aneurismas de la cartida interna pueden comprimir la va visual anterior y cusar alteraciones visuales. La parlisis del III nervio craneano es habitualmente causada por un aneurisma en la unin de la cartida interna con la arteria comunicante posterior, aunque tambin la pueden causar aneurismas intracavernosos, de la arteria basilar, de la arteria cerebelosa superior y de la arteria cerebral posterior. El principal sntoma es cefalea ipsilateral frontal, asociada a ptosis, limitacin de la elevacin, de la depresin y aduccin del ojo y una pupila dilatada y no reactiva o pobremente reactiva. La ausencia de compromiso pupilar en presencia de una paresia de todos los msculos inervados por el III nervio craneano sugiere una causa distinta al aneurisma, sin embargo, si no todos los msculos inervados por el III nervio estn comprometidos, esta regla no se aplica. La ausencia de dolor es inusual, pero no excluye el diagnstico de un aneurisma. Los signos oftalmolgicos de un aneurisma roto incluyen aquellos producidos por una masa de rpida expansin, ya descritos, y los efectos intraoculares de la hemorragia subaracnoidea, como el sndrome de Terson, papiledema e isquemia cerebral permanente o transitoria. El sndrome de Terson consiste en hemorragia vtrea secundaria a hemorragia subaracnoidea, tambin se ha descrito en otras causas de hipertensin intracraneana aguda. El mecanismo ms aceptado es el stasis venoso retinal secundario al aumento brusco de la presin intracraneana, que causara ruptura de finos capilares retinales. La hemorragia intraocular ocurre en el 20 a 40 % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y se asocia a mal pronstico de la hemorragia subaracnoidea. El sndrome de Terson puede ser uni o bilateral. Adems de la hemorragia vtrea se encuentran hemorragias retinales y prerretinales. El pronstico visual, en general es bueno, y la agudeza visual se recupera en 6 a 12 meses, salvo que aparezcan complicaciones. Las complicaciones incluyen aumento de la presin intraocular, agujero macular, membrana epirretinal y desprendimiento de retina. La vitrectoma VPP slo se considera si no hay recuperacin progresiva de la agudeza visual.

Figura 20-1. TAC de cerebro con contraste que muestra aneurisma de la arteria cerebral media derecha (flecha). El papiledema ocurre por la hipertensin intracraneana y puede asociarse a parlisis de VI nervio uni o bilateral. Se presenta en el 10 a 24 % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea. La hipertensin intracraneana se produce por bloqueo del flujo de lquido cefalorraqudeo dentro del sistema ventricular o por alteracin de su absorcin en las vellosidades aracnoideas. El papiledema se puede complicar con atrofia ptica. Isquemia cerebral permanente o transitoria puede daar la va ptica retroquiasmtica y producir defectos homnimos del campo visual y ceguera cortical. Las causas son tromboembolismo a partir de un aneurisma no roto y vasoespasmo en el caso de los aneurismas rotos. El vasoespasmo ocurre unos 5 das despus de la hemorragia subaracnoidea y puede afectar a cualquiera de las ramas del crculo de Willis que estn expuestas a sangre subaracnoidea.

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Bibliografa
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Captulo 21 Facomatosis o neurocutneos

sndromes

Las facomatosis o sndromes neurocutneos se caracterizan por la presencia de hamartomas en diferentes rganos, como piel, ojo, sistema nervioso central y vsceras. Incluyen: neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, angiomatosis cerebrofacial, angiomatosis retinal, ataxia telangiectasia y el sndrome de WyburnMason. Algunos tambin incluyen el sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Se conoce como hamartia a un tejido anmalo originado de elementos normalmente encontrados en el sitio donde se produce, cuando un tumor se forma a partir de l, se le llama hamartoma.

Neurofibromatosis tipo I
Tambin se le conoce como neurofibromatosis perifrica o enfermedad de Von Recklinghausen. Afecta a 1 de cada 4000 personas. Tiende a presentarse en la infancia. La herencia es autosmica dominante, ligada al cromosoma 17 (mutacin gentica en el brazo largo). La penetrancia (es decir la proporcin de personas con el gen NF1 que desarrollan clnicamente una neurofibromatosis tipo I) es del 100 % El gen NF1 se localiza en el cromosoma 17q11.2. Es uno de los genes ms grandes conocidos, su DNA tiene 350 Kb, lo que determina una alta tasa de mutaciones espontneas (1/10000) y explica los casos no heredados de la enfermedad, alrededor del 50 %. Codifica un mRNA de 11 a 13 KB, que especifica una protena de 2881 aminocidos y un peso molecular de 327 Kd, que corresponde a un supresor tumoral. Una persona normal tiene dos copias intactas del gen, mientras que un paciente con neurofibromatosis tiene una copia defectuosa. Si ocurre una mutacin en la copia normal, se produce la tumorignesis. El diagnstico de la neurofibromatosis tipo I es difcil de hacer con pruebas de DNA debido al gran tamao del gen y a la gran variedad de mutaciones presentes. Caractersticas clnicas generales - Neurofibromas mltiples. Los neurofibromas son tumores benignos. Pueden afectar los prpados y la cara causando marcadas deformidades. Los fibroma molluscum son ndulos pedunculados pigmentados que se distribuyen por todo el cuerpo, aparecen durante la pubertad y su nmero aumenta constantemente durante toda la vida, histolgicamente son neurofibromas o schwanomas de los nervios cutneos. Los neurofibromas plexiformes son blandos y tienen una textura de bolsa de gusanos a la palpacin, la piel sobre ellos puede estar hipertrofiada, tener manchas caf con leche o hipertricosis. Los neurofibromas subcutneos se palpan

152 como tumores firmes en el trayecto de nervios perifricos. Los neurofibromas consisten principalmente en clulas de Schwann y fibroblastos y se originan en una sla clula.

Figura 21-1. Fibroma moluscum.

Figura 21-3. Manchas caf con leche.

Figura 21-2. Neurofibroma subcutneo. - Lesiones pigmentadas de la piel. Son las machas caf con leche y el lntigo axilar. Las manchas caf con leche son placas planas de color caf marrn, de tamao variable (desde algunos milmetros a varios centmetros). Histolgicamente, las manchas caf con leche se componen de melanocitos epidrmicos con grnulos pigmentarios gigantes o macromelanosomas citoplsmicos y se originan en la cresta neural. Las manchas caf con leche no son patognomnicas de neurofibromatosis y se las puede encontrar en otras facomatosis, as como en pacientes normales. El lntigo axilar es muy especfico y se le conoce tambin como signo de Crowe, est presente en el 62 % de los pacientes, tambin puede haber lntigo inguinal y en las mujeres mayores de 20 aos en el pliegue submamario.

Figura 21-4. Lntigo axilar o signo de Crowe. - Malformaciones seas. P ueden haber malformaciones seas de la rbita, especialmente comprometiendo el ala mayor del esfenoides, a veces asociadas a encefaloceles orbitarios. Como resultado de las displasias o aplasias del esfenoides se puede producir exoftalmo pulstil no asociado a soplo ni frmito. Tambin se ha descrito enoftalmo asociado a anomalas seas del esfenoides. Otras malformaciones esquelticas incluyen la escoliosis adquirida, hemiatrofia facial, talla corta. Algunos pacientes pueden presentar ligera macrocefalia. - Tumores asociados. Se pueden encontrar mltiples tumores, de cerebro, mdula espinal, meninges, nervios craneales y perifricos y simpticos. Con frecuencia se

153 encuentran gliomas del nervio ptico o quiasmticos. Los gliomas del nervio ptico se presentan en el 10 a 15 % de los pacientes (aunque esta frecuencia vara mucho, segn el tipo de poblacin estudiada y de si se indica estudio de neuroimgenes en pacientes sintomticos o como mtodo de tamizaje), habitualmente unilaterales, causan proptosis y dis minucin de la agudeza visual por atrofia ptica, tambin pueden producir estrabismo y vasos de derivacin optociliar, pero no constituyen amenaza vital. En muchos casos los gliomas no afectan la visin y permanecen asintomticos. Los gliomas quiasmticos se presentan como sndromes endocrinos, hidrocefalia, disminucin de la agudeza visual o nistagmus (vertical, rotatorio o en balancn o see-saw), al igual que los gliomas del nervio ptico, la mayora de las veces son no progresivos. Los gliomas en la neurofibromatosis tipo I son astrocitomas pilocticos compuestos por clulas gliales con muy pocas mitosis. En un paciente con glioma del nervio ptico siempre se debe hacer una bsqueda dirigida de neurofibromatosis, ya que se presenta en el 30 % de los casos. Tambin se pueden observar higromas peripticos, que son dilataciones qusticas de la vaina del nervio ptico, que se asocian a neurofibromatosis y gliomas del nervio ptico, para su diagnstico el examen de eleccin es la resonancia nuclear magntica con tcnica de supresin de grasa y contraste con gadolinium. Otros tumores de ms rara asociacin son el feocromocitoma y meningioma. Secundaria al feocromocitoma puede haber hipertensin arterial. En los casos de meningiomas del nervio ptico se pueden obsevar vasos optociliares en el disco ptico Manifestaciones oftalmolgicas - Los ndulos de Lisch son hamartomas pigmentados (melanocticos) del iris, su frecuencia aumenta con la edad y estn presentes en la mayor parte de los pacientes con neurofibromatosis tipo I pasados los 20 aos.

Figura 21-5. Ndulos de Lisch. - Glaucoma congnito. Aunque en general es poco frecuente, es ms probable que ocurra en coexistencia con neurofibromas del prpado superior. Los posibles mecanismos por los que aparece glaucoma son: trabeculodisgenesia aislada, sinequias anteriores debidas a engrosamiento del cuerpo ciliar y coroides, infiltracin neurofibromatosa del ngulo o aparicin de una membrana avascular en el ngulo. El tratamiento de eleccin es la goniotoma. La trabeculotoma se recomienda cuando hay goniosinequias prominentes. - Hamartomas coroideos. Se observan en el 30 % de los pacientes. Se observan el fondo de ojo como placas planas o ligeramente elevadas de color negro o marrn oscuro. - Hamartoma astroctico retinal. Similar al observado en la esclerosis tuberosa. - Neurofibromas plexiformes palpebrales que afectan al prpado superior producen una ptosis mecnica asociada a una deformidad palpebral en S itlica. - Nervios corneales prominentes se observan en algunos pacientes. - Ectropion uveal congnito, de ms rara ocurrencia. Criterios diagnsticos De acuerdo a la Conferencia de Consenso del NIH, al menos dos de los siguientes criterios deben estar

154 presentes para hacer el diagnstico de neurofibromatosis tipo I: - 5 o ms manchas caf con leche de ms de 5 mm de dimetro en pacientes prebberes. 6 o ms manchas caf con leche de ms de 15 mm de dimetro en pacientes postpubertad. - 2 o ms neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme. - 2 o ms ndulos iridianos de Lisch. - Glioma ptico. - Pecas axilares o inguinales. - Una lesin sea caracterstica, como la displasia del esfenoides o una seudoartrosis de la tibia. - Un pariente en primer grado con diagnstico de neurofibromatosis tipo I hecho con estos mismos criterios.

Esclerosis tuberosa Bourneville

Epidemiologa

sndrome

de

La frecuencia en la poblacin general es de 1 en 10000 habitantes. Sus manifestaciones clnicas tienden a aparecer antes de los 6 aos de edad. Herencia La herencia es autosmica dominante. En los casos hereditarios la mutacin ms frecuente se ha encontrado en el brazo largo del cromosoma 9, aunque tambin se han aislado otros genes en otras familias en los cromosomas 11, 12 y 16. Sin embargo, la mitad y hasta 2/3 de los casos se presenta como nuevas mutaciones. Manifestaciones clnicas Las manifestaciones clnicas de la esclerosis tuberosa tienen considerable variabilidad, desde mnimas a marcadas. La trada clsica incluye: Adenoma sebaceum Son angiofibromas hamartomatosos, que habitualmente aparecen con una distribucin en mariposa sobre la nariz y mejillas alrededor de los dos aos de edad, inicialmente son pequeos ndulos eritematosos, que crecen y se multiplican lentamente, adquiriendo el aspecto de ppulas rojas.

Neurofibromatosis tipo II
Tambin se le conoce como neurofibromatosis acstica bilateral. Epidemiologa Es menos comn que la neurofibromatosis tipo I. Se estima que afecta a una de cada 40000 a 50000 personas. Se hace sintomtica en adolescentes o adultos jvenes. Herencia Se transmite en forma autosmica dominante, ligada al cromosoma 22 (mutacin ubicada en el brazo largo). Bases moleculares El gen NF2 se ubica en el cromosoma 22. Codifica una protena organizadora de membrana, aunque algunos creen que se trata de una protena de supresin tumoral, como en el retinoblastoma y la neurofibromatosis I. Es posible efectuar la deteccin de la mutacin, lo que apoya el diagnstico clnico. Manifestaciones clnicas Slo el 6 % de los pacientes tienen manchas caf 0 con leche y/o neurofibromas perifricos. No hay ndulos de Lisch. Se caracteriza por la aparicin de neuromas acsticos bilaterales. Histolgicamente la mayora son schwanomas originados en el nervio vestibular. Se hacen sintomticos en adultos jvenes, su presentacin se inicia con prdida de la audicin o tinnitus. Tambin pueden presentarse otros tumores del sistema nervioso central, pero con menos frecuencia que en la neurofibromatosis tipo I. Entre sus manifestaciones oculares estn la catarata subcapsular posterior juvenil y los hamartomas combinados de retina y epitelio pigmentario.

Figura . Adenoma sebaceum. Retraso mental Aunque se presenta en algunos pacientes, hoy se estima que la mayora de ellos son intelectualmente normales. Epilepsia La mayora de los pacientes tienen antecedente de convulsiones cuando se analiza su historia clnica. Otras manifestaciones clnicas - Fibromas periungueales. Son tumores fibrosos benignos que aparecen en los mrgenes del lecho ungueal. - Manchas caf con leche. Similares a las de la neurofibromatosis I.

155 - Molluscum fibrosum, similares a los de la neurofibromatosis I. - Manchas en hoja de fresno. Son lesiones hipomelanticas de la piel de tronco, extremidades y cuero cabelludo. Se presentan en el 80 % de los casos. En pacientes de piel ms plida se pueden evidenciar con la lmpara de Wood como lesiones fluorescentes. - Placa fibrosa en la frente, con aspecto de cera rojiza, es tejido hamartomatoso que aparece en algunos pacientes (25 %). Las placas en piel de tiburn son un engrosamiento fibroso difuso de la piel de la regin lumbar, aparece en el 40 % de los pacientes, desde el nacimiento o despus. - Hamartomas astrocticos calcificados. Se hacen evidentes en las radiografas y tomografas computadas de crneo. - Hidrocefalia. Poco frecuente. - Transformacin maligna de los hamartomas astrocticos. Poco frecuente. - Hamartomas viscerales: rabdomioma cardaco (puede producir insuficiencia cardaca y/o anomalas de la conduccin y muerte precoz por estas causas), quistes renales, angiomiofibroma renal (puede producir insuficiencia renal). Manifestaciones oculares - El hallazgo ocular caracterstico es el hamartoma astroctico de retina o disco ptico, presente en el 50 % de los pacientes, siendo bilateral en el 15 % de los casos. Son lesiones que surgen de las capas internas de la retina, principalmente de la capa de fibras nerviosas, y pueden ser aisladas o mltiples, localizadas ms en el polo posterior que en la periferia, bien circunscritos, planas o levemente nodulares, de color blanco traslcido y de a 1 dimetro discal de dimetro. Las lesiones de mayor tamao pueden ser multilobuladas. Si ocurre crecimiento de la lesin, es extremadamente lento. No hay tortuosidad vascular ni congestin adyacente a las lesiones. Manejo El manejo de estos paciente es bsicamente sintomtico. La espectativa de vida de estos pacientes es menor que la del resto de la poblacin. Adems del estudio neurolgico, oftalmolgico y dermatolgico, as como la obtencin de neuroimagen, es conveniente el examen de los familiares, para establecer si hay un patrn hereditario en el caso particular que se analiza.

Angiomatosis encefalotrigeminal o sndrome de Sturge Weber

Tambin se cerebrofacial. Herencia El sndrome de Sturge Weber es la nica facomatosis sin patrn hereditario. Epidemiologa La incidencia del sndrome completo y de sus formas frustras es desconocida. Manifestaciones clnicas Nevus flameus o angioma cutneo Es un angioma que se ubica en la piel y tejido subcutneo en el territorio de distribucin del nervio trigmino. Est presente desde el nacimiento, es usualmente unilateral y plano de color rojizo variable, su tamao aumenta al crecer el cuerpo y puede asociarse a hipertrofia del rea afectada, pero no cambia su extensin. Tiene tendencia a hacerse verrucoso en adultos. Existe la posibilidad de realizar tratamiento con Dye laser, que reduce la vascularizacin sin daar en forma significativa el tejido drmico, obtenindose beneficios estticos. le conoce como angiomatosis

Figura . Hamartomas astrocticos mltiples en la retian de un paciente con esclerosis tuberosa. - Otras manifestaciones oculares son las manchas hipopigmentadas del iris, frecuentes, y manchas hipopigmentadas de la retina, poco frecuentes.

156 asociada al hemangioma de coroides. En estos casos estara indicada la trabeculectoma no perforante en alguna de sus variedades. Heterocroma iridis Se debe a hipercroma del iris, ocurre en el 10 % de los casos. Hemangioma coroideo Se observa en el fondo de ojo como una masa solitaria, elevada de color anaranjado o amarillento en el polo posterior. Presente hasta en el 50 a 55 % de los pacientes, es de crecimiento lento y asintomtico la mayora de las veces. Cuando se produce un compromiso ms difuso del fondo de ojo, este toma una apariencia de ketchup . Estas lesiones pueden asociarse a desprendimientos retinales exudativos (50 %) y a tortuosidad de los vasos retinales. Predispone a desprendimientos coroideos serosos y hemorrgicos y a hemorragia expulsiva coroidea intra y postciruga intraocular. En casos de afectacin de la mcula, la metaplasia fibrosa del epitelio pigmentario y la degeneracin macular qustica empobrecen el pronstico visual. Causas de prdida de la visin - Glaucoma - Degeneracin macular qustica. - Desprendimiento retinal seroso. En su tratamiento se ha propuesto el uso de fotocoagulacin lser e incluso de radioterapia externa a bajas dosis. Sin embargo, ningn tratamiento es efectivo y el pronstico visual es malo.

Figura 21-6. Angioma cutneo en una paciente con sndrome de Sturge-Weber. Angioma leptomeningeo parietoccipital Se asocia con frecuencia al nevus flameus, con respecto al que es ipsilateral. Alrededor de la lesin se produce atrofia de la corteza cerebral y calcificaciones evidentes en los estudios radiolgicos, habitualmente slo despus de los 18 aos de edad. Se manifiesta como convulsiones, tambin puede provocar hemiparesia, hemianopsia y a veces retraso mental. El control de las convulsiones con medicamentos es difcil y a veces se indica tratamiento quirrgico. Glaucoma Es unilateral e ipsilateral al angioma cutneo, se presenta en el 25 a 50% de los casos, ms frecuente cuando hay un angioma del prpado superior. Su inicio puede ser a cualquier edad, pero el 60 % de las veces se produce en los primeros 2 aos de vida. Por eso se debe monitorizar la presin intraocular, largo axial ocular y fondo de ojo con periodicidad y desde temprana edad. En los casos precoces la causa del glaucoma es una trabeculodisgenesia, similar a la del glaucoma congnito primario. En los casos de inicio tardo se cree que la causa es un aumento de la presin venosa epiescleral. Los casos precoces responden bien a la trabeculotoma. En los casos debidos a aumento de la presin venosa epiescleral, usualmente ms tardos, primero se debe intentar tratamiento mdico, si este no es suficiente se plantea el tratamiento quirrgico. La ciruga filtrante tiene un alto riesgo de exudacin corodea

Angiomatosis retinal o enfermedad de von Hippel

Epidemiologa La enfermedad afecta a 1 de cada 36000 nacidos vivos. Lo ms frecuente es que se manifieste entre la segunda y tercera dcada de la vida Herencia Autosmica dominante. Algunos casos son de ocurrencia espordica. Se ha identificado un gen implicado en la enfermedad de von Hippel en el cromosoma 3. Bases moleculares El gen de la enfermedad de von Hippel fue localizado en el cromosoma 3p25-p26, se cree que codifica una protena que sera supresora de tumores. Manifestaciones clnicas Angioma capilar retinal Es un tumor retinal de forma globular, superficie lisa y color rosado, irrigado por una arteria retinal tortuosa y drenado por una vena de similares caractersticas. Con frecuencia son mltiples y bilaterales en la mitad de los casos. Pueden acompaarse de desprendimiento seroso

157 de retina. Tiende a ubicarse en la medioperiferia. Se han descrito 5 etapas de desarrollo: Etapa I: Estadio preclsico. Pequeos acmulos capilares, iniclamente del tamao de un microaneurisma, difcles de ver con el oftalmoscopio, se identifican con la angiografa retinal. Etapa II: Estadio clsico. Angioma retinal tpico. Etapa III: Estadio de exudacin. Filtracin que se origina en los vasos tumorales y tiene ms de 1 dimetro discal de tamao. Etapa IV: Desprendimiento retinal. Puede ser exudativo o traccional. Etapa V o final. Desprendimiento retinal, uvetis, glaucoma, ptisis. Histolgicamente, el angioma retinal es un hemangioblastoma, compuesto por canales hechos de endotelio vascular en un estroma de clulas fusadas y adiposas, posiblemente de origen glial. Hemangioblastomas cerebelosos Se ven en el 25 % de los pacientes con angiomatosis retinal, asociacin conocida como enfermedad de von Hippel-Lindau. Tambin pueden haber hemangioblastomas del tronco cerebral o mdula espinal. Siringobulbia y siringomelia son menos comunes. Otros tumores Los feocromocitomas ocurren hasta en el 10 % de los pacientes. Tambin pueden aparecer adenocarcinomas de clulas renales. Paraganglioma del epiddimo es menos comn. Tratamiento La crioterapia puede causar exudados subretinales masivos y hemorragia vtrea. La fotocoagulacin con lser argn es exitosa en el tratamiento de las lesiones pequeas. Las lesiones ms grandes pueden responder a la radioterapia o requerir tratamiento quirrgico. Debido a que el tratamiento da mejores resultados en lesiones pequeas, es fundamental su deteccin precoz. Estudio Se recomienda examinar a todos los familiares para detectar asintomticos y realizar el diagnstico en forma temprana. El adenocarcinoma de clulas claras del rin es la causa ms comn de muerte en estos pacientes, por eso se recomienda hacer ecografa y/o TC abdominal anualmente. una alta inestabilidad cromosmica y son particularmente sensibles a la radiacin ionizante. Manifestaciones clnicas Ataxia cerebelar progresiva Se desarrolla al inicio de la infancia. Se debe a degeneracin cerebelosa, la que causa ataxia progresiva de tronco y extremidades inicialmente, luego se produce disartria. Telangiectasia oculocutnea La telangiectasia conjuntival se observa en casi todos los pacientes, especialmente en los nios. Hipoplasia tmica con deficiencia de IgA y otras inmunoglobulinas Predispone a infecciones recurrentes del tracto respiratorio. Tambin hay una mayor incidencia de linfoma maligno y leucemia. Anomalas de la motilidad ocular Hay parlisis de mirada horizontales y verticales. Inicialmente se afectan los movimientos sacdicos (diagnstico diferencial con la apraxia oculomotora congnita), seguido por los movimientos de seguimiento, eventualmente llega a la oftalmoplejia total. Sin embargo, las respuestas oculoceflicas permanecen intactas. Retraso mental Se manifiesta en la adolescencia.

Sndrome de Wyburn-Mason
Definicin El sndrome de Wyburn-Mason (o sndrome de Bonnet-de Chaume-Blanc) corresponde a la asociacin entre malformaciones arteriovenosas intracraneales con una malformacin arteriovenosa de la retina ipsilateral, conocida como angioma racemoso. Las lesiones no son tumorales, por lo que estrictamente no sera una facomatosis. Tampoco se ha identificado un patrn hereditario. Aunque en algunos pacientes se podra presentar desde el nacimiento, la mayora de las veces las lesiones no se hacen sintomticas hasta la segunda a cuarta dcada de la vida. Angioma racemoso retinal Tambin se le ha denominado aneurisma cirsoide. Las lesiones consisten en comunicaciones directas entre arterias y venas sin un lecho capilar intermediario. Los vasos retinales se ven dilatados y tortuosos y es muy difcil distinguir las arterias de las venas. La mayor parte de las veces est afectado todo el fondo de ojo y la agudeza visual est disminuida. La hemorragia espontnea desde estas lesiones puede causar agravamiento del compromiso visual. Malformacin arteriovenosa cerebral Pueden verse en el mesencfalo, regin basofrontal o fosa posterior. Tambin pueden ocurrir en los hemisferios. En general son ipsilaterales al angioma

Ataxia telangiectasia o sndrome de LouisBar

Herencia Autosmica recesiva. El gen involucrado ha sido localizado en el cromosoma 11 (11q22-23). Este gen, conocido como AT est involucrado enlos proceso de recombinacin de DNA, por lo que estos pacientes tienen

158 racemoso retinal. Se pueden manifestar como hemorragia intracraneal espontnea o convulsiones. Otras malformaciones arteriovenosas Tambin pueden encontrarse malformaciones arteriovenosas en la fosa pterigoidea, maxilar superior, mandbula y rbita, en este ltimo caso puede haber proptosis, dilatacin de los vasos conjuntivales y soplo. Otras manifestaciones clnicas Tambin se puede producir nevi vascular cutneo, que ocurre en el rea de distribucin del trigmino en el mismo lado del ojo afectado. Puede haber retardo mental.

Captulo 22 Cefalea, dolor ocular y facial

Existe la creencia, a casi todo nivel, en pacientes de todos los niveles culturales e incluso entre muchos mdicos, de que los dolores de cabeza son frecuentemente causados por problemas oculares. La verdad es que la mayor parte de los dolores de cabeza son producidos por la migraa y la cefalea tensional o una mezcla de ellas. Sin embargo, algunos tipos de migraa tienen sntomas visuales y muchas cefaleas tensionales se as ocian a esfuerzos visuales prolongados, por lo que la mayor parte de estos pacientes deciden ir al oftalmlogo, muchas veces como el primer especialista en ser consultado. En otros casos la cefalea o el dolor ocular tienen su origen en el ojo, por ejemplo en las hipermetropas e insuficiencia de convergencia, de los que muchas veces son el nico sntoma o en enfermedades oculares obvias como el glaucoma agudo, uvetis, queratitis y escleritis, o enfermedades orbitarias. En otras enfermedades, aunque no son propiamente oculares, el oftalmlogo tiene mucho que decir en el diagnstico, por ejemplo el sndrome de hipertensin endocraneana y la arteritis de la temporal. Tambin existen muchas otras causas de cefalea y dolor facial u ocular que no tienen relacin con el ojo, por ejemplo dolores referidos, pero que el oftalmlogo debe ser capaz de diagnosticar y derivar adecuadamente si es necesario.

Sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Es una variante del sndrome de Sturge-Weber. Se caracteriza por la presencia de nevus flameus cutneo y hemangiomas asociados con hemihipertrofia de las extremidades.

Bibliografa
Ragge, NK et al, Ocular abnormalities neurofibromatosis 2, American Journal Ophthalmology 120 (5): 634-641, 1995. in of

Migraa
La palabra migraa viene del griego hemikrania, que significa mitad de la cabeza, por la tendencia que tiene esta enfermedad a lateralizarse. Las migraas pueden aparecer desde la pubertad en ambos sexos y tienden a desaparecer, o al menos campiar de caractersticas, despus de la menopausia de las mujeres. En las mujeres las migraas tienden a ocurrir durante la menstruacin. La teora clsica para explicar las migraas indica que se trata de una fluctuacin anormal de la perfusin cerebral. Primero hay hipoperfusin e isquemia secundarias a vasoconstriccin, que se asocia al aura, seguida de una hiperperfusin, que se asocia a la cefalea, despus el flujo sanguneo se normaliza. Sin embargo la evidencia actual indica que la teora clsica estaba equivocada. Estudios realizados con tomografa computaruzada de emisin de fotn nico (SPECT) indican que en la mu igraa con aura la irrigacin cerebral regional disminuye desde antes de que se inicie el aura y permanece disminuida incluso despus de que comienza la cefalea, disminuyendo gradualmente en lo que resta de la fase de cefalea. En la migraa sin

159 aura no se han identificado alteraciones del flujo sanguneo cerebral, que permance esencialmente normal. Las teoras actuales sealan que existira un importante rol de ciertos neurotransmisores como la serotonina y dopamina, de hecho, los antagonistas serotoninrgicos pueden producir alivio de los sntomas asociados a la migraa (anorexia, naseas, vmitos, palidez), y de agentes vasoactivos circulantes como la sustancia P que son moduladores del sistema trigminovascular. Estudios epidemiolgicos hechos en Estados Unidos reportan que el 18 % de las mujeres y el 6 % de loshombres sufren al menos un episodio de migraa al ao. Otros estudios indican incluso cifras ms latas: 30 % de las mujeres y 15 % de los varones. Tambin se ha detectado que la migraa es ms prevalente en caucsicos que en las personas de raza negra y menos frecuente an en los de raza mongoloide. Generalmente hay antecedente familiar de migraa. La migraa es una enfermedad crnica, aunque con frecuencia hay perodos largos sin ataques. La frecuencia de la migraa disminuye con la edad. La International Headache Society (IHS) en 1988 redefini y delini las distintas formas de migraa: migraa sin aura (antes llamada migraa comn), migraa con aura (antes llamada migraa clsica), migraa oftalmopljica, migraa retinal, sndromes perodicos peditricos, complicaciones de la migraa y otros cuadros migraosos que no llenan los criterios anteriores. Existen factores desencadenantes conocidos como el estrs, exceso o dficit de sueo, medicamentos (vasodilatadores y anticonceptivos), fumar, alimentaos que son ricos en tiraminas (queso, yogurt, hgado de pollo, pltanos, soya, cerdo, vinagre, porotos, nueces), otros alimentos y aditivos (alcohol, cafeina, chocolates, aspartame, sacarina, ctricos, nitritos), exposicin al brillo o luces fluorescentes, olores fuertes (perfumes, colonias, derivados del petrleo), cambios hormonales (menstruacin, ovulacin, embarazo, terapias hormonales), ejercicio fsico, fatiga, golpes en la cabeza, cambios del tiempo, mareos, enfermedades metablicas e infecciosas y estmulos fros (comer helados). Migraa con aura (migraa clsica) Se caracteriza por la presencia de un aura de disfuncin neurolgica transitoria que precede a la cefalea, que puede ser de naturaleza visual, sensitiva, motora o una combinacin de ellas. No se debe confundir el aura con el prdromo. El prdromo precede a la migraa en varias horas o das y se presenta en el 60 % de los pacientes, consiste en fotofobia, fonofobia, osmofobia, letargo, anorexia, cambios de nimo (hacia la euforia o la depresin) y fenmenos autonmicos (poliuria, constipacin o diarrea). Las auras visuales son las ms frecuentes (64 %). Pueden ser fenmenos negativos o positivos. Las auras visuales negativas son las hemianopsias, cuadrantopsias, escotoma central, visin en tnel, defectos altitudinales y prdida completa de la visin. Las auras visuales positivas incluyen las fotopsias y las alucinaciones visuales simples. El aura visual ms frecuente consiste en una mezcla de fenmenos negativos y positivos, es el escotoma de refuerzo centellante, que se inicia como lneas dentadas coloreadas y pulstiles que se inician en el hemicampo campo visual central o paracentral y durante 5 a 30 minutos crecen dejando un escotoma por donde pasan. El escotoma centellante es de naturaleza homnima, pero la mayora de los pacientes creen que se trata de un ojo afectado. Las auras sensitivas son las parestesias que se observan en el 40 % de los pacientes, en forma aislada o despus del aura visual. Evolucionan en un perodo de 10 a 20 minutos en forma quiro-oral, es decir, empiezan afectano las manos, muecas y antebrazos y luego se saltan a la cara labios y lengua, este patrn de tiempo y localizacin los diferencia de los accidentes isqumicos transitorios. Las auras motoras se observan generalmente asociadas a ausras sensoriales. Consisten en pesadez de las extremidades ms que en franca debilidad. Pueden haber alteraciones del lenguaje y articulacin del habla. Inmediatamente despus del aura aparece la cefalea de inicio gradual que alcanza su mxima intensidad a las dos horas, hemicrnea (en el lado opuesto al aura visual), intensa y pulstil, que dura de 4 a 72 horas, aunque generalmente no se extiende ms de un da, y desaparece gradualmente. La tiende aliviar el sueo y la oscuridad. Al final del ataque pueden haber nuseas y vmitos, anorexia e intolerancia a los alimentos, e incluso decaimiento general. Migraa aceflgica Tambin se le denomina equivalente migraoso. Consiste en un aura visual (positiva o negativa) sin migraa. Los pacientes generalmente tienen ms de 50 aos y tienen antecedentes de migraa con o sin aura. Se debe hacer el diagnstico diferencial con la amaurosis fugax y otras causas de prdida visual transitoria. Los casos de sntomas neurolgicos transitorios como parestesias o alteraciones motoras deben hacernos sospechar ms bien un accidente isqumico transitorio cerebral. Migraa sin aura (migraa comn) Consiste en cefalea con nuseas y/o vmitos, sin aura ni dficit neurolgico transitorio. Existe controversia en clasificarla junto a la migraa con aura como una variante, pues adems es difcil diferenciarla de la cefalea tensional muscular.

160 Migraa complicada En estos casos la migraa se acompaa de disfunciones neurolgicas que pueden durar horas o das, e incluso ser permanentes. En la migraa oftalmopljica la cefalea se acompaa de una parlisis de III nervio craneano. La miigraa tambin puede estar complicada por hemiparesia, hemianestesia, confusin y amnesia global transitoria. La migraa de la arteria basilar afecta al tronco cerebral y la base de los hemisferios, produce prdida visual, acfenos, vrtigo, anacusia, disartria, ataxia y alteracin de la conciencia. La afectacin de reas corticales especficas puede producir acromatopsia central, prosopagnosia, alexia o amnesia global transitoria Migraa retiniana En este tipo de migraa est implicada la vasculatura retinal o ciliar y las alteraciones visuales son monooculares en vez de homnimas. Hay prdida visual transitoria que puede durar de minutos a horas y relacionarse o no a cefalea. Se presenta en menores de 40 aos con antecedentes de migraa. Se debe hacer el diagnstico diferencial de la prdida visual transitoria. Puede comp licarse con defectos permanentes del campo visual poroclusin arterial retiniana o neuropata isqumica. Diagnstico diferencial de la migraa Los pacientes con cefalea acuden al oftalmlogo pensando que su dolor puede ser de origen oftalmolgico, por lo que lo primero que haremos ser descartar lo ms banal, como podra ser un vicio de refraccin no corregido o una insuficiencia de convergencia, y patologas oculares serias como queratitis, uvetis, escleritis, glaucoma agudo, neuritis ptica y patologas orbitarias capaces de causar dolor ocular, orbitario o cefalea de origen ocular. Adems durante el examen ocular pueden aparecer signos importantes, como el edema de papila (sndrome de hipertensin endocraneana, neuritis ptica, neuropata ptica isqumica artertica y no artertica), parlisis de uno o ms nervios craneales, y alteraciones pupilares que orienten a otras causas de cefalea. Lo ms importante en la evaluacin de pacientes con presunta migraa, cualquiera de sus formas, es determinar si hay caractersticas atpicas que hagan pensar en diagnsticos diferenciales tan importantes como aneurismas intracraneanos, hemorragia subaracnoidea, malformaciones arteriovenosas de los lbulos occipitales o tumores cerebrales, que a veces pueden simular una migraa o confundirse con ella si no se hace una anamnesis y examen fsico completos o si los sntomas y signos son mal interpretados. Los siguientes hallazgos deben sugerir la presencia de una patologa diferente a la migraa: - Caractersticas atpicas o inusuales en la presentacin de la migraa. Por ejemplo inicio muy brusco sugiere una hemorragia subaracnoidea o una cefalea agrupada. - Primer episodio o episodio ms doloroso. - Cambios en la frecuencia de los episodios o caractersticas principales de la migraa. - Cefalea hemicrnea que afecta siempre al mismo lado con aura siempre contralateral. Un aura visual que alterna los lados es ms probablemente causada por una migraa. - Examen neurolgico anormal. El examen neurolgico de la mayor parte de los pacientes con migraa es normal. La presencia de cualquier dficit neurolgico, signos meningeos o papiledema nos har buscar otras causas. - Inadecuada respuesta al tratamiento. - Defectos persistentes en el campo visual. Cuandos estn presentes estos signos de alerta se deben pedir estudios de neuroimagen como tomografa computariazada o resonancia nuclear magntica. Si las neuroimgenes son normales, pero se sospecha hemorragia subaracnoidea, hipertensin endocraneana idioptica o meningitis, se puede hacer una puncin lumbar. Recordemos que el 25 % de las hemorragias subaracnoideas no son visibles con la tomografa computarizada. Tratamiento de la migraa Es deseable que el tratamiento de la migraa lo instituya el neurlogo, pero aqu mencionaremos sus caractersticas generales. El tratamiento de la migraa va a depender de en que manera interfiere en la vida cotidiana del paciente. Consiste en evitar los factores desencadenantes, la terapia profilctica, la terapia aguda y el tratamiento de soprte. Los factores desencadenantes ya han sido mencionados, pueden variar de un paciente a otro, por lo que es conveniente que inicialmente el paciente lleve un registro de sus actividades y dieta y de la aparicin de migraas para detectar los factores imp ortantes de su caso en particular. La terapia profilctica tiene como finalidad disminuir la frecuencia o intensidad de los episodios de migraa. Los medicamentos utilizados incluyen los betabloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio (verapamilo), antidepresivos tricclicos (amitriptilina), potenciadores GABArgicos (cido valproico, gabapentina), antagonistas de la serotonina (metisergida). La terapia aguda est dirigida a suprimir la cefalea una vez que ha comenzado. Dependiendo de la intensidad de la cefalea y de la repuesta previa a los frmacos, se pueden usar paracetamol, analgsicos antiinflamatorios no esteroidales (aspirina, naproxeno), alcaloides ergotamnicos, cafena y agonistas selectivos de la serotonina o triptanos (sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan, rizatriptan y otros).

161 Como tratamiento de soporte se pueden usar antiemticos y sedantes. se debe efectuar un estudiode neuroimgenes, con tomografa computarizada o resonancia magntica. En el tratamiento agudo se usa oxgeno 8 L/min (mecanismo de accin desconocido), sumatriptan, dihidroergotamina y analgsicos narcticos. Los triptanos no deben ser utilizados junto a los alcaloides derivados del ergot. Como tratamiento profilctico se usan los bloqueadores de canales del calcio y el cido valproico.

Cefalea en racimos
Tambin se le conoce como cefalea agrupada (cluster headache), cefalea histamnica de Horto y cefalalgia paroxstica nocturna. Es un sndrome caracterizado por dolor periorbitario unilateral de inicio brusco, intenso, penetrante, no pulstil, que dura de 5 minutos a tres horas, que puede tener una frecuencia de 1 a 8 episodios al da, especialmente durante las horas de sueo. Ocasionalmente se irradia a otras reas de la cara y cuello. Durante la cefalea los pacientes estn inquietos y tienden a ir y venir de un lado a otro de su habitacin, mientras se sujetan la hemicara afectada con la mano. El dolor cede por completo en los perodos intercrisis. Este patrn de cefaleas dura 2 o 3 meses, con intervalos asintomticos prolongados. La cefalea agrupada se caracteriza sntomas acompaantes autonmicos ipsilaterales como lagrimeo, rinorrea, inyeccin conjuntival y sndrome de Horner. Es frecuente la taquicardia. El sndrome de Horner puede persistir en los perodos libres de dolor intercrisis. Los ataques pueden ser gatillados por el consumo de alcohol, fumar cigarrillos, relajacin, estrs, actividad sexual, temperaturas extremas, rinitis alrgica y deslumbramiento. La fisiopatologa de la cefalea en racimos es desconocida. Se ha postulado que tiene un rol el hipotlamo (por su peiodicidad circadiana) o el complejo cartida-seno cavernoso o el sistema trigemino-vascular como sitio de origen del dolor. Este tipo de cefalea es ms frecuente en varones (relacin varn-mujer de 6 a 1), entre los 20 y 50 aos de edad, con historia de consumo de cigarrillos, alcohol y lcera pptica. La International Headache Asociation ha clasificado la cefalea en racimos en 2 tipos: episdica y crnica. La episdica puede durar de 7 das a 1 ao (tipicamente 2 semanas a tres meses) con intervalos libres de dolor de al menos dos semanas. La forma crnica dura ms de un ao, sin remisiones o con remis iones de menos de 2 semanas, puede ser crnica desde su inicio o evolucionar a partir de la forma episdica. El diagnstico de cefalea agrupada se hace en base a la clnica exclusivamente, pero existen algunas patologas que pueden simularla: meningiomas del seno cevernoso, malformaciones arteriovenosas, adenomas pituitarios, carcinoma nasofaringeo, aneurismas de la arteria vertebral, metstasis de cncer pulmonar. Estos diagnsticos diferenciales deben ser sospechados en casos de dolor con patrn temporal atpico, cefalea residual entre exacerbaciones, respuesta incompleta o mnima al tratamiento y presenci de dficits neurolgicos (con excepcin del sndrome de Horner). En estos casos

Cefalea tensional muscular

Es el tipo de cefalea ms frecuente. Se caracteriza por ausencia de prdromo o aura; cualidad compresiva o sensacin de tensin, no puls til; intensidad leve o moderada que no impide realizar la actividad diaria; localizacin bilateral, fronto-occipital o en cintillo aldededor del crneo; no se agrava con la actividad fsica rutinaria, por ejemplo subir escaleras, puede durar desde algunos minutos a varias horas, pero por lo general no ms all de 24 horas; no se acompaa de nuseas o vmitos, rara vez hay fotofobia o fonofobia; hay cierto grado de contractura de los msculos que la cabeza, que pueden estar dolorosos a la palpacin; y ausencia de sntomas o signos que sugieran otras causas de cefalea. El examen neurolgico y oftalmolgico es normal. Aunque teoricamente es diferente a la migraa, un paciente puede presentar ambos tipos de cefalea y hay casos en que es difcil hacer la diferencia. La cefalea tensional muscular es ms frecuente en mujeres que varones. El primer episodio se puede dar a cualquier edad, pero es ms frecuente que comience en adolescentes o adultos jvenes. Pueden haber factores gatillantes como estrs, posturas forzadas o inconfortables, privacin del sueo, irregularidad en las comidas (ayuno), estrs visual (lecturas prolongadas, perodos largos de tiempo frente a pantallas de computador o televisin). Existen dos tipos de cefalaea tensional muscular, el episdico se caracteriza por menos de 15 episodios al mes y el crnico se presenta con ms de 15 episodios al mes o una duracin de ms de 6 meses. El diagnstico de la cefalea tensional es clnico. Los estudios de neuroimagen estn indicados en los casos atpicos o cuando hay alteraciones del examen neurooftalmolgico o neurolgico. Es importante considerar que un 77 % de los tumores cerebrales se pueden presentar con una cefalea de caractersticas similares a la tensional muscular.

Dolor de origen ocular

El oftalmlogo debe buscar sistematicamente las enfermedades oculares capaces de causar dolor, por ejemplo: - Vicios de refraccin no corregidos, subcorregidos o sobrecorregidos y/o insuficiencia de convergencia o alteraciones del alinemaiento ocular, pueden provocar cierto grado de molestias como dolor leve, bilateral, periocular, especialmente en el contexto de trabajo visual

162 prolongado y persistente. Estos pacientes se pueden beneficiar de la prescripcin de lentes y tratamiento ortptico de la insuficiencia de convergencia, pero estas medidas no influyen significativamente en los otros tipos de cefalea. - Glaucoma agudo. Causa dolor ocular, periocular y a veces hemicrneo muy intenso, de comienzo brusco y constante. La clave del diagnstico est en el exa men ocular, que revela disminucin marcada de la agudeza visual, edema corneal, pupila en midriasis media arreflctica, hiperemia conjuntival profunda y presin ocular muy elevada (generalmente sobre 40 mmHg). Debe destacarse que el glaucoma crnico simple no produce dolor ocular ni cefalea. son inadecuados y no se les cuida los ojos para evitar la desecacin.

Figura 22-2. Cuerpo extrao corneal.

Figura 22-1. Glaucoma agudo. Observe la hiperemia profunda, periquertica y midriasis media. Adems se observa atrofia del iris lo que indica episodios previos de glaucoma agudo. - Enfermedades de la crnea y superficie ocular. Producen dolor ocular, periocular o hemicrneo, de intensidad variable y carcter punzante, no pulstil. Hay diversos grados de hiperemia, fotofobia, lagrimeo y disminucin de la agudeza visual. Lo ms comn es el dolor relativamente leve del sndrome de ojo seco, generalmente acompaado de sensacin de arenilla o sequedad en los ojos, tiende a ser bilateral, pero puede ser asimtrico. Otras causas de dolor ocular y cefalea intensas, que pueden no dejar dormir incluso son los cuerpos extraos corneales, tarsales y erosiones corneales traumticas, el examen biomicroscpico y la tincin con fluorescena de la crnea los revela con facilidad. Las infecciones corneales, queratitis bacterianas, virales fngicas o parasitarias pueden provocar dolor intenso , disminucin de la agudeza visual, opacificacin corneal, hiperemia conjuntival profunda, a veces incluso hay hipopion. La tincin con fluorescena ayuda a detectar la ulceracin de la crnea. El dolor ocular tambin se puede producir en las queratitis por exposicin, frecuentes en pacientes con parlisis facial y lagoftalmo, tambin se observa en pacientes en respiracin mecnica que estn con relajantes musculares si los cuidados de enfermera

Figura 22-3. Erosin corneal traumtica. Aspecto biomicroscpico y con tincin de fluorescena y luz de cobalto.

163

Figura 22-4. Herpes simplex corneal. Si teir se observa hiperemia periquertica. El diagnstico se aclara al aparecer dendritas herpticas teidas con fluorescena e iluminadas con luz azul de cobalto.

Figura 22-5. Queratitis infecciosa por Acanthamoeba. Esta paciente era una usuaria de lentes de contacto que consult por intenso dolor ocular y periocular, ojo rojo, fotofobia y disminucin de la agudeza visual. Aspecto de la lesin antes y despus de teir con fluorescena. El diagnstico se confirmo por cultivo.

Figura 22-6. Hipopion en un paciente con una lcera corneal. - Uvetis. El dolor ocular o periocular de las uvetis generalmente se debe a espasmo del msculo ciliar. Las uvetis agudas se presentan como ojo rojo profundo, grados variables de disminucin de la agudeza visual y dolor ocular o periocular. Puede haber miosis , discoria por sinequias posteriores o hipopion por acumulacin de

164 glbulos blancos en la cmara anterior. El diagnstico debe ser confirmado por el oftalmlogo que a travs del examen biomicroscpico del ojo puede detectar la presencia de clulas y protenas en cmara anterior y vtrea y determinar si hay compromiso del segmento anterior, polo posterior o ambos. Un tipo de uvetis particularmente severo es la endoftalmitis, una inflamacin de origen infeccioso de todo el contenido ocular, generalmente se observa como complicacin postoperatoria, pero tambin la hay endgena. La endoftalmitis se debe sospechar en todos los pacientes postoperados recientes de ciruga oftlmica que consultan por dolor. Figura 22-9. Uvetis anterior aguda. El paciente consult por dolor ocular, ojo rojo y disminucin de la agudeza visual. Hay hiperemia profunda periquertica, turbidez del humor acuoso y discoria por sinequias posteriores. - Escleritis. La inflamacin escleral puede causar dolor ocular y periocular intenssimo. La agudeza visual puede estar conservada o disminuida. La esclera puede estar afectada por hiperemia profunda en forma difusa o localizada, las formas localizadas pueden ser nodulares. Se asocia a enfermedades reumatolgicas, especialmente artritis reumatoidea, tambin a lupus eritematoso diseminado, granulomatosis de Wegener y gota. Los casos infecciosos son muy raros hoy en da. Hay casos idiopticos. La epiescleritis tambin puede producir dolor ocular, pero menos intenso y menos profundo. Figura 22-7. Hipopion en un paciente con uvetis por enfermedad de Behcet, tambin presentaba uvetis en el otro ojo lceras orales, lceras genitales y eritema nodoso.

Figura 22-10. Escleritis nodular.

Figura 22-8. Cmara anterior ocupada totalmente por pus en un paciente con endoftalmitis posttrasplante de crnea. Se observa un lente intraocular dislocado.

165 sarcoidosis, lupus eritematoso sistmico y enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves por su importancia se analiza en detalle en el captulo 11: Patologa muscular y de la unin neuromuscular. - Tumores orbitarios. - Fstula cartido-cavernosa. Se menciona aqu pues se presenta generalmente como un exoftalmo agudo, con gran dolor ocular y periocular y oftalmoplejia, por lo que es analizado en el captulo 18: Sndrome del seno cavernoso.

Sndrome de hipertensin intracraneal

Ha sido analizado en el captulo 15: Papiledema e hipertensin endocraneana. La cefalea clsica de la hipertensin endocraneana es de t po constante, ms i intensa por la maana y suele aumentar con maniobras de Valsalva, sin embargo la mayora de los casos de tumores cerebrales se presentan simulando una cefalea tensional muscular, por lo que el diagnstico va a ser precoz slo si se tiene un alto ndice de sospecha y se practica un examen fsico acabado en busca de alteraciones neurooftalmolgicas como el papiledema y la parlisis de nervios craneales, dficits neurolgicos y signos meningeos. Una cefalea de comienzo muy brusco, intenss ima y seguida de alteraciones de la conciencia puede ser una hemorragia subaracnoidea secundaria ala ruptura de un aneurisma intracraneal. Se deben buscar signos meningeos y parlisis de nervios craneanos, especialmente del III. El papiledema puede no estar presente pues demora das en establecerse, pese al gran aumento de la presin intracraneana. Lo mismo es vlido para las hemorragias parenquimatosas y la apoplejia hipofisiaria Una cefalea intensa y persistente acompaada de fiebre, siempre nos debe hacer sospechar una meningitis, se deben buscar signos meningeos. La puncin lumbar confirma el diagnstico. La cefalea del hematoma subdural se presenta despus de un trauma ceflico con un perodo asintomtico o intervalo libre que puede ser de das, semanas o incluso meses.

Figura 22-11. Escleritis difusa en una paciente con artritis reumatoidea. - Neuritis ptica. La neuritis ptica puede causar dolor ocular o periocular que es provocado al mover los ojos. Esto se debe a la ntima relacin que hay entre el nervio ptico y las inseciones orbitarias de los msculos rectos que forman el anillo de Zinn. La neuritis ptica fue analizada en detalle en el captulo 6: Nervio ptico. - Sndrome isqumico ocular. El dolor ocular se debe a la hipoperfusin originada generalmente por una ateromatosis carotnea con obstruccin significativa de la arteria ipsilateral. El sndrome isqumico ocular fue analizado en detalle en el captulo 20: Enfermedades neurovasculares.

Dolor de origen orbitario y periorbitario

Las enfermedades orbitarias capaces de causar dolor incluyen: - Infecciones: Celulitis orbitaria , mucormicosis rinoorbito-cerebral, trombosis del seno cavernoso, celulitis periorbitaria, dacriocistitis aguda y sinusitis.

Arteritis de la temporal
Es analizada en detalle en el Captulo 6: Nervio ptico. Se la debe sospechar en todas las cefaleas de reciente comienzo en pacientes mayores de 55 aos y la anamnesis y examen fsico se deben dirigir a buscar sus sntomas y signos: baja de peso, anorexia, fiebre, anemia, dolor y mayor sensibilidad en la regin de la arteria temporal superficial (que puede estar engrosada), claudicacin mandibular, disminucin uni o bilateral de la agudeza visual por neuropata ptica isqumica artertica, diplopia por parlisis de VI nervio craneano, dolor y debilidad proximal de las extremidades.

Figura 22-12. Dacriocistitis drenada espontneamente por piel y flegmn del prpado inferior. - Inflamacin orbitaria idioptica. En sus diferentes variantes: seudotumor orbitario, ecleritis posterior, perineuritis ptica, miositis y sndrome de Tolosa Hunt. - Inflamacin orbitaria especfica no infecciosa. Por ejemplo secundaria a granulomatosis de Wegener,

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Crisis hipertensiva
La crisis hipertensiva puede ser clasificada en una emergencia hipertensiva, cuando hay dao agudo de rganos como el cerebro, los riones o el corazn, o una urgencia hipertensiva, en que la presin est alta pero no se presenta tal dao. La encefalopata hipertensiva es una de las manifestaciones de la emergencia hipertensiva. La alta presin aretrial sobrepasa los mecanismos de autorregulacin , producindose una ruptura de la barrera hematonceflica que permite la exudacin de lquido al cerebro. Si la presin arterial se mantiene alta se produce dao arteriolar y necrosis. Hay vasodilatacin cerebral generalizada, edema cerebral, signos neurolgicos transitorios migratorios, compromiso de conciencia y la hipertensin endocraneana causa papiledema, cefalea, nuseas y vmitos. El papiledema es un signo clave para el diagnstico. Sin tratamiento adecuado la mortalidad es del 90 % al ao.

Se debe investigar la posibilidad de uso de anfetaminas o cocana. La resonancia magntica y la angioresonancia pueden sugerir el diagnstico, pero la angiografa lo confrima con el halazgo de doble lumen y colgajo de ntima, que son patognomnicos. El duplex cervical puede ser utilizado para monitorizar el estado de la diseccin. No existe un tratamiento estndar para la diseccin cartidea, las alternativas pueden ser la observacin, el tratamiento anticoagulante y la ligadura de la arteria cartida interna. La mortalidad es de un 75 %.

Dolor neurognico
Puede ser producido por la neuralgia del trigmino y el herpes zoster oftlmico, que fueron analizados en el captulo 17: V nervio craneano: nervio trigmino.

Dolor de origen central

Lesiones del tlamo o del ncleo del nervio trigmino o sus proyecciones centrales pueden provocar cefalea.

Diseccin carotdea
Un desgarro en la ntima de la arteria carotdea permite la entrada de sangre que diseca la pared arterial y obstruye su luz. Generalmente se produce por un trauma contuso del cuello o una fractura de la base del crneo. Puede ocurrir espontneamente en raras ocasiones. Los factores predisponentes son sndrome de Marfn, sndrome de Ehler-Danlos tipo IV, displasia fibromuscular, antecedentes familiares, necrosis qustica de la media, sfilis, tabaquismo, ateroesclerosis y uso de anticonceptivos orales. Tiende a afectar a pacientes jvenes. Las tres formas ms frecuentes de presentacin son la cefalea, el sndrome de Horner agudo y los accidentes isqumicos transitorios o permanentes. La cefalea es ipsilateral a la arteria disecada, compromete el cuello y la hemicara, puede ser contnua o pulstil. Usualmente precede al evento isqumico. La recurrencia del dolor del cuello sugiere extensin de la diseccin. Los accidentes isqumicos pueden ser transitorios o permanentes y se presentan en el 30 a 80 % de los pacientes. Puede presentarse amaurosis fugax por la disminucin del flujo sanguneo retinal. Los ataques isqumicos transitorios son provocados por hipoperfusin. Los ataques isqumicos permanentes se deben a embola. El sndrome de Horner consiste en ptosis, miosis, enoftalmo aparente y anhidrosis facial. Se presentaen el 50 % de los pacientes. Se debe a la distensin de la pared de la arteria cartida interna, por donde discurre el plexo simptico pericarotdeo. Otros signos son las parlisis de nervios craneales aislados o en forma combinada (III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI y XII) en el 10 % de los pacientes, el soplo carotdeo, el edema del cuello, tinnitus pulstil, sncope.

Cefalea asociada a otras condiciones mdicas

En varias enfermedades la cefalea constituye uno de los sntomas principales: fiebre de cualquier origen, intoxicacin con monxido de carbono, enfermedades pulmonares crnicas que cursan con hipercapnia, hipotiroidismo, sndrome de Cushing, suspensin de un tratamiento corticoidal, bruscos aumentos de la presin arterial, etc.

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Captulo 23: Alteraciones centrales de la visin

Sndromes asociados con dao a la corteza estriada (V1)
Sndrome de Anton Los pacientes con sndrome de Anton niegan que estn ciegos y tratan de ocultar su problema visual. Este sndrome se observa cuando hay dao extenso de la corteza estriada, pero tambin puede aparecer con lesiones en cualquier sitio de la va geniculoestriada y en ceguera de cualquier etiologa, incluyendo la va ptica anterior. Visin ciega o blindsight Despus de una lesin completa de la corteza estriada, se conserva funcin visual. Sera un nivel rudimentario de procesamiento visual que ocurre en forma inconciente y que permiten detectar movimiento, desplazamiento de un blanco, presencia de un estmulo, color, orientacin y discriminacin de objetos. Se cree que se debe a la persistencia de la va retino-tectopulvinar-cortical o a conecciones geniculocorticales extraestriadas. Fenmeno de Riddoch Consiste en la preservacin de la percepcin de movimiento en zonas donde se ha perdido el campo visual esttico. Tambin se le conoce como disociacin estatoquintica y es de utilidad en el diagnstico campimtrico de lesiones del lbulo occipital. Podra deberse a la indemnidad de V5. Acromatopsia transitoria Se debe a disfuncin de las reas de V1 y V2 que son selectivas para la longitud de onda. El hecho de que estas reas tengan una mayor actividad metablica las hara ms sensibles a la isquemia. Ataxia visual Los pacientes con hemianopsia homnima debido a lesin de la corteza estriada pueden experimentar una prdida de equilibrio asociada con la sensacin de caer hacia el hemicampo ciego. No debe confundirse con la ataxia ptica.

Sndromes asociados a dao del centro del color (V4)

El sistema visual es capaz de compensar los componentes espectrales cambiantes de una fuente de luz. Por ejemplo un objeto rojo parace rojo independientemente de la longitud de onda de la luz que lo ilumina, este fenmeno se llama constancia del color. El sistema visual crea el color comparando reas del campo visual a nivel de V4. Acromatopsia cerebral Las lesiones del centro del color (corteza visual ventromedial) producen la acromatopsia cerebral, que los pacientes describen como la percepcin de colores desteidos, grises o como ver una fotografa en blanco y negro. La va cromtica retino-geniculo-estriada es normal. La acromatopsia cerebral se puede asociar a cuadrantopsia homnima superior por dao de la corteza estrada inferior, en estos casos los cuadrantes inferiores residuales son acromatpsicos. Tambin puede haber dao de la vs oocipitofuga ventral.

Sndromes causados por dao del rea V5

El rea V5 en los humanos corresponde al gyrys occipital ventrolateral, su lesin altera la percepcin del movimiento. Aquinetopsia La aquinetopsia consiste en la prdida de la percepcin visual del movimiento con conservacin de otras modalidades de visin, como la forma, textura y color. Es muy poco frecuente.

Lesiones de la va occipitfuga dorsal

La vs occipitofuga dorsal recibe informacin de V5 y, en menor medida de V4, y se dirige a la corteza parietal posterior, reas motoras frontales y campos oculares frontales. Esta va est involucrada en la localizacin espacial, bsqueda y gua visomotora y sntesis visoespacial. Sus lesiones producen dficits visomotores y de atencin. Sndrome de Blint El sndrome de Blint consiste en la combinacin de simultanagnosia, ataxia ptica y espasmo de la fijacin. Simultanagnosia dorsal Los pacientes pueden percibir formas completas, pero su percepcin de estas formas est limitada a un rea visual nica, debido a que no pueden cambiar su atencin visual. Ataxia ptica Es una alteracin de la gua visual de los movimientos, debido a la desconeccin entre la informacin visual y los sistemas motores. Los pacientes se mueven como si estuvieran ciegos a pesar de tener campos visuales normales.

Sndromes asociados con dao a la corteza paraestriada y periestriada (V2 y V3)

El efecto de las lesiones en V2 y V3 no est claro en humanos. Se han descrito cuadrantopsias homnimas, pero este hallazgo es muy inespecfico. V2 est implicado en la deteccin de contornos camuflados, lo que sera de gran valor adaptativo (por ejemplo para detectar un depredador oculto), pero las implicancias clnicas de esto no estn claras.

168 Esapasmo de la fijacin Tambin se le conoce como parlisis squica de la mirada. Se caracteriza por la prdida de los movimientos oculares voluntarios con persistencia de la fijacin de un objeto. A diferencia de la apraxia oculomotora verdadera, los movimientos sacdicos pueden ser obtenidos con objetos perifricos en ausencia de un blanco de fijacin central. Omisin hemiespacial Lesiones de la va occipitofuga dorsal o sus interconexiones producen omisin hemiespacial contralateral, es decir el paciente ignora los estmulos del hemicampo contralateral. La modalidad ms comn es la extincin visual, que consiste en que el paciente ignora los estmulos de un hemicampo cuando ambos hemicampos son estimulados simultneamente, pero los perciben si son presentados separadamente. Alestesia visual Es una alteracin de la percepcin visoespacial consistente en que el campo visual est rotado, dado vuelta o invertido. La alestesia visual transitoria puede ocurrir en la migraa y durante una crisis epilptica. Rotacin ambiental A diferencia de la alestesia visual, en la rotacin ambiental el paciente dice que es el ambiente y no los campos visuales lo que se percibe rotado. Se debera a una alteracin del sistema de posicin real. reconocimiento, lo que la diferencia de la amnesia persona-especfica. Agnosia generalizada de objetos. Esta agnosia afecta una amplia variedad de objetos. Desconexin viso-verbal Consiste en la incapacidad de nombrar objetos, aunque su reconocimiento es normal. Hay tres tipos: - Alexia pura o alexia sin agrafia. Los pacientes pueden escribir y conversar en forma normal, pero no pueden leer. El grado de dficit es variable. - Anomia de color. Los pacientes no pueden nombrar un color, por ejemplo amarillo, pero pueden decirnos que es el color de un pltano. - Anomia de objetos o afasia ptica. Es un dficit generalizado en el nombramiento de objetos. Desconexin viso-lmbica La amnesia visual consiste en que el paciente no puede aprender nuevos objetos, patrones, caras o ambientes. El conocimiento visual consolidado permanece intacto. Hipoemocionabilidad visual. Las respuestas emocionales a los estmulos visuales estn disminuidas o ausentes.

Alucinaciones e ilusiones visuales

Una ilusin es una percepcin alterada de un objeto real. Las ilusiones se producen por una alteracin en la recepcin o procesamiento de la informacin sensorial. Las ilusiones desaparecen cuando se cierran los ojos. Las ilusiones pueden ser causadas por problemas refractivos mal corregidos (alteraciones de la forma, diplopia monocular), enfermedades del cristalino (diplopia monocular, alteraciones del color), enfermedades de la retina externa (micropsia, metamorfopsia, xantopsia), enfermedades de la corteza visual asociativa o parietal (alteraciones de la forma, tamao, posicin, distancia, movimiento y visin de mltiples imgenes) y alteraciones del sistema vestibular u oculomotor (alteraciones de la posicin o del movimiento). En cambio una alucinacin es una experiencia sensorial en la que se cree percibir un objeto real, sin que este exista en realidad. Las alucinaciones, a diferencia de las ilusiones, no estn basadas en la informacin sensorial entrante, sino que en la activacin endgena de una parte de la va ptica anterior o de la corteza occipital o temporal. Las alucinaciones no desaparecen cuando se cierran los ojos. La seudoalucinacin es la percepcin de algo que no existe en la realidad, pero con conciencia de su irrealidad. Las alucinaciones pueden ser elementales o complejas. Las elementales son conocidas como fsfenos o fotopsias y consisten en elementos luminosos coloreados o no, con forma de puntos, estrellas, flashes o

Sndromes de la va occipitfuga ventral

Las lesiones de esta va pueden dar tres tipos de desconexiones: viso-visuales (conexiones con reas del lbulo temporal, provocan agnosias), viso-verbales (conexiones con el centro del lenguaje en el gyrus angular, provocan alexia y anomia) y viso-lmbicas (conexiones con la amgdala y el hipocampo, producen dficits en la memoria visual y emociones). Desconexin viso-visual Las agnosias se dividen en agnosias aperceptivas y asociativas. La agnosia aperceptiva se refiere a la dificultad en reconocer un objeto debido a una alteracin de la percepcin, pero en que la funcin visual elemental permanece intacta. La percepcin involucra la integracin de la informacin visual para formar una imagen interna de un objeto. En la agnosia asociativa la percepcin es normal, pero no se puede identificar objetos o categoras de objetos. El reconocimiento tctil y auditivo est intacto. El dficit es semntico y no perceptivo. Subtipos de agnosia Prosopagnosia. Incapacidad de reconocer caras familiares o de aprender nuevas caras. Se retiene la habilidad de percibir claves no faciales de

169 chispas. Las alucinaciones complejas consisten en imgenes formadas de personas u objetos. Diagnstico diferencial Medicamentos psicoactivos Existen muchos medicamentos que pueden causar ilusiones y alucinaciones: - Dopaminrgicos: levodopa, metildopa, bromocriptina. Anticolinrgicos: atropina, ciclopentolato, trihexifenidil, escapolamina. - Antidepresivos tricclicos: amitriptilina, imipramina, trazodona. - Bloqueadores beta-adrenrgicos: propanolol, betaxolol, atenolol, timolol. - Adrenrgicos: fenilefrina, teofilina, seudoefedrina, albuterol. - Drogas usadas por adictos: anfetaminas, LSD, cocana. - Otras: antihistamnicos H2, analgsicos narcticos, antiinflamatorios no esteroidales, bloqueadores de canales de calcio, antimicticos, antineoplsicos, antiarrtmicos, corticoides, anticonvulsivantes, etctera. Estado mental alterado Aqu incluimos las enfermedades mentales no debidas a dficit neurolgico focal ni a medicamentos: - Demencia. Las alucinaciones visuales se pueden presentar en etapas avanzadas de demencia. Alteraciones sensoriales. Las alucinaciones hipnaggicas se producen en individuos normales cuando estn por quedarse dormidos. Las alucinaciones hipnopmpicas se producen en individuos normales cuando estn despertando. Tambin pueden presentarse alucinaciones durante el delirio, que puede ser causado por infecciones, fiebre, alteraciones metablicas, hipoxia, hipetensin endocraneana, toxina, drogas o sndromes de abstinencia. - Psicosis. Las alucinaciones visuales se producen en el contexto de alucinaciones auditivas y paranoia. - Estados de trance. Las alucinaciones visuales se pueden producir en personas sugestionables durante la hipnosis, estrs emocional intenso o rituales religiosos. Sndrome de Charles Bonnet El sndrome de Charles Bonnet consiste en alucinaciones o seudoalucinaciones visuales complejas recurrentes o persistentes que se presentan en un individuo sin alteraciones de conciencia o cognicin, ni enfermedades siquitricas, deprivacin de sueo o lesiones neurolgicas focales, y generalmente asociada a patologa oftalmolgica. Habitualmente se producen cuando la agudeza visual es de 20/60 o peor en el mejor ojo. La mayora de los pacientes tienen ms de 60 aos. Migraas y convulsiones visuales El aura de la migraa es una alucinacin visual. Las crisis epilpticas que comprometen el lbulo occipital o el temporal pueden provocar alucinaciones visuales parecidas al aura de una migraa. Perseverancia visual o palinopsia Es la persistencia o recurrencia patolgica de una imagen previamente vista. Generalmente se asocia a un defecto homnimo del camp o visual. La mescalina, LSD y xtasis pueden provocar palinopsia. La palinopsia temporal es la persistencia de una imagen previamente vista en el tiempo, puede ser inmediata o retardada (aparece minutos a semanas despus de haber sido visto). La palinopsia espacial es la persistencia de una imagen visual en el espacio. Puede ser una extensin visual ilusoria, es decir la imagen se va extendiendo en la medida que se mueve, o poliopia cerebral que consiste en que copias del objeto van quedando esparcidas por el campo visual.

Bibliografa
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