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Tirosinasa

Tirosinasa

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06/19/2013

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TirosinasaLas enzimas son proteínas complejas que producen un cambio químico específico enotras sustancias, sin que exista un cambio en ellas mismas. Por ejemplo, las enzimaspueden convertir losalmidones, lasproteínasy los azúcares en sustancias que el cuerpo pueda utilizar. La coagulación de la sangre es otro ejemplo del trabajo de lasenzimas.Las enzimas son esenciales para todas las funciones corporales y se encuentran en laboca (saliva), el estómago (jugo gástrico), los intestinos (jugo pancreático, jugo ymucosaintestinal), la sangre y en cada órgano y célula del cuerpo.La
tirosinasa
es una enzima que cataliza la hidroxilación de monofenoles y la oxidaciónde o-difenoles a o-quinoles, reacciones que convierten a la enzima en clave para lasíntesis de pigmentos, como es el caso de la melanina, tanto en eucariotas como enprocariotas. Interviene en tres reacciones diferentes pertenecientes a la vía desíntesisde la melanina, una de ellas limitante. Está codificada por el gen TYR, gen situado en elbrazo largo del cromosoma 11 que comprende más de 70 Kilobases y cuya regióncodificante (que abarca 1,8 Kilobases) está dividida en cincoLa tirosinasa lleva a cabo la oxidación de fenoles como latirosinay elcatecolusando dioxígeno(O
2
). En presencia decatecol, se formabenzoquinona(véase reacción abajo). Los hidrógenos extraídos del catecol se combinan con eloxígenopara formaragua.Estas han sido aisladas y estudiadas desde una amplia variedad de plantas, animalesy especies de hongos. Las tirosinasas de diferentes especies son distintas en términosde sus propiedades estructurales, distribución de tejido y ubicación celular. Se hainsinuado que no hay una estructura de proteínas común que ocurra a través de todaslas especies.
 
Las enzimas encontradas en plantas, animales y tejidos de hongosfrecuentemente difieren respecto a suestructura primaria, tamaño,patrón de glicosilacióny características de activación. Sin embargo, todas las tirosinasas tienenen común un centro de cobre binuclear tipo 3 dentro de susitio activo. Aquí dosátomos de cobre soncoordinadosindividualmente con tresresiduosdehistidina. En humanos, la tirosinasa se clasifica enmelanosomas
 
( es unorgánuloque contienemelanina, el pigmento absorbente de luz más común en el reino animal. Las célulasque producen melanosomas se denominanmelanocitos, mientras que las células quesimplemente han ingerido los melanosomas se denominan melanofagos) y el dominiocatalíticamente activo de la proteína reside dentro de los melanosomas. Sólo unapequeña parte de la proteína no esencial enzimáticamente se prolonga en elcitoplasma.
 
Pardeamiento enzimático:El pardeamiento enzimático es una reacción de oxidación en la que interviene comosubstrato el oxígeno molecular, catalizada por un tipo de enzimas que se puedeencontrar en prácticamente todos los seres vivos, desde las bacterias al hombre. En elhombre es la responsable de la formación de pigmentos del pelo y de la piel. En loscefalópodos produce el pigmento de la tinta, y en los artrópodos participa en elendurecimiento de las cutículas del caparazón, al formar quinonas que reaccionan conlas proteínas, insolubilizándolas. En los vegetales no se conoce con precisión cual es supapel fisiológico.El enzima responsable del pardeamiento enzimático recibe el nombre depolifenoloxidasa, fenolasa o tirosinasa, en este último caso especialmente cuando sehace referencia a animales, ya que en ellos la tirosina es el principal substrato.También se ha utilizado el término cresolasa, aplicado a la enzima de vegetales. Sedescubrió primero en los champiñones, en los que el efecto de pardeamiento tras undaño mecánico, como el corte, es muy evidente.La forma de actuación del enzima, con dos actividades distintas, ha sido un misterio,aclarado en parte hace relativamente pocos años. El enzima cataliza dos reaccionesporque en el estado nativo se encuentra en dos formas distintas, la llamada met-tirosinasa, que es activa solamente sobre monofenoles, y la oxi-tirosinasa. Estasformas se interconvierten entre ellas, de forma acoplada al desarrollo de la reaccionesque catalizan.En los crustáceos (y en los insectos), la polifenoloxidasa se encuentra en forma deproenzima, inactiva, que es activada por proteolisis por una proteasa endógena.Diversas sustancias producidas por microrganismos activan la proteolisis delproenzima y la formación de enzima activo.El pardeamiento enzimático es un conjunto complejo de reacciones, que se inicia porla o las reacciones catalizadas de forma enzimática. La primera de ellas, cuando elsutrato presente es un monofenol, es su transformación en difenol. La segunda, latransformación del difenol en quinona. En el caso de la tirosina (monofenol) se formaprimeramente la dopa (difenol) y luego la dopaquinona (quinona).Los sustratos de la reacción pueden ser monofenoles o difenoles. La tirosina es elsustrato principal de la polifenoloxidasa en los crustáceos, y también se encuentrapresente en vegetales como la lechuga o en los champiñones.Tirosinasa y albinismoEl albinismo de Copito es equiparable al tipo de albinismo más frecuente en humanos,llamadoalbinismo oculocutáneo subtipo 1A (OCA1A), producido por la inactivación en tejido cutáneo y ocular de la enzima
 
tirosinasa
(o monofenol oxigenasa) (EC 1.14.18.1).Esta inactivación impide la formación del pigmento melanina, hecho que quedapatente en la presencia de pelo blanco, piel rosácea y ojos claros.
 
En los primeros estudios moleculares que se hicieron para determinar las causas delalbinismo en Copito de Nieve (Martínez-Arias
et al.
, Pigment Cell Research 2000 Dec;13 (6): 467-70), se comprobó si carecía de actividad
 
tirosinasa
. Para ello se analizaronbulbos capilares de Copito y de tres gorilas con pigmentación normal: Ndengue, Xevo yuna de los descendientes de Copito llamada Kena. Se midió en producto de una de lasreacciones catalizadas por la
tirosinasa
y se observó que Copito era el único en el queno se detectaba ningún vestigio de actividad
tirosinasa
. Seguidamente se secuenció laregión codificante del gen TYR de Copito, obteniendo el DNA de muestras de sangre, yse comparó con la de dos gorilas normales (Ndengue y una hija de Copito, Machinda).En resumen, en Copito la enzima
tirosinasa
no es funcional, y teniendo en cuenta laimportancia de dicha enzima en la síntesis de pigmento, se puede decir con todaprobabilidad que esta inactividad es la causante del albinismo. Sin embargo, no se hadetectado ninguna mutación en el gen TYR que pueda explicar dicha disfunción. Sepuede descartar que la mutación esté en la región codificante del gen, pero seríaposible que se encontrara en las regiones reguladoras, como puede ser el promotor, oen las regiones intrónicas, pero estos estudios no se han llevado a cabo por elmomento.Albinismo: El albinismo es una condición genética en la que hay una ausenciacongénita de pigmentación (melanina) de ojos, piel y pelo en los seres humanos yanimales causado por una mutación en los genes. También aparece en los vegetales,donde faltan otros compuestos como los carotenos. Es hereditario; aparece con lacombinación de los dos padres portadores del gen recesivo. En los individuos no-albinos, los melanocitos transforman el aminoácido tirosina en la sustancia conocidacomo melanina. La melanina se distribuye por todo el cuerpo dando color y proteccióna la piel, el cabello y el iris del ojo. Cuando el cuerpo es incapaz de producir estasustancia o de distribuirla se produce la hipopigmentación, conocida como albinismo.La melanina se sintetiza tras una serie de reacciones enzimáticas (ruta metabólica) porlas cuales se produce la transformación del mencionado aminoácido en melanina poracción de la enzima tirosinasa. No existe ningún tratamiento que lo elimine solopodemos evitar que la enfermedad empeore. Por lo que el albinismo es una condiciónque no se puede curar, pero lo que si se puede es mejorar la calidad de vida de losafectados.En humanos, la melanina se encuentra en la piel, el cabello,el recubrimiento de la retina, la médula y la zona reticular dela suprarrenal, el oído interno, la substantia nigra y la manchaazul del cerebro o locus ceruleus; esta última se denominaneuromelanina. Los cambios en el metabolismo o la acumulación de la melaninapueden llevar

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