NICOLAE HOREA JIDVEIANU

PATOLOGIE CHIRURGICAL PEDIATRIC

Editura Universitii Lucian Blaga din Sibiu 2009

1

Descrierea CIP a Bibliotecii Naionale a Romniei JIDVEIANU, NICOLAE HOREA Patologie chirurgical pediatric / Jiudveianu Nicolae Horea. Sibiu: Editura Universitii "Lucian Blaga" din Sibiu, 2009 Bibliogr. ISBN 978-973-739-785-0 616-089-053.2

Tiparul executat la: Compartimentul de Multiplicare al Editurii Universitii Lucian Blaga din Sibiu, Tel.: 0269 210 122 e-mail: editura@ulbsibiu.ro claudiu.fulea@ulbsibiu.ro

INTRODUCERE

Chirurgia pediatric s-a individualizat ca i specialitate nu din considerente de ordin dimensional (copilul nu este un adult n miniatur) ci datorit unor particulariti specifice vrstei copilriei. Organismul copilului este ntr-un proces continuu de cretere i dezvoltare care-i consum o cantitate mare de energie. Insuficienta dezvoltare a unor organe, aparate i sisteme precum i rezervele limitate ale organismului l fac s aib o reactivitate aparte fa de organismul adultului. Creterea poate influena pozitiv sau negativ evoluia proceselor legate de boal i de vindecarea acestora. Progresele importante fcute n chirurgia pediatric se datoreaz aprofundrii cunotinelor de fiziologie i fiziopatologie a copilului, dezvoltrii anesteziei i terapiei intensive i perfecionrii tehnicilor operatorii. Astfel chirurgia noului nscut cu malformaii congenitale majore care nainte erau incompatibile cu viaa, n prezent permite obinerea unor rezultate spectaculoase. La copil actul chirurgical trebuie s fie executat minuios, cu mult respect fa de esuturi, pentru a nu lsa sechele funcionale sau estetice. Autorul

CUVINT INAINTE

Lucrarea reprezint nainte de orice un demers curajos ntr-o etap de evoluie exploziv a informaiei generale i de specialitate. O abordare a elementelor de patologie chirurgical pediatric necesit nu doar o foarte bun informare i pregtire n specialitate ci i o experien deosebit n specialitate, caliti pe care Dr.Jidveianu le are cu prisosin i le-a dovedit cu fiecare ocazie tiinific sau profesional. Chirurgia Pediatric este n esen o supraspecialitate ca i altele de acelai fel cum sunt chirurgia cardiac, neurochirurgia sau chirurgia plastic astfel c practicarea i mai ales instruirea i antrenarea altora n aceast specialitate necesit parcurgerea unor ntregi etape de acumulare a cunotiinelor i practicilor generale i apoi abia a celor de specialitate. Copilul nu poate fi tratat ca un adult n miniatur constituie un dicton consacrat de tratate i documente oficiale europene i internaionale n specialitate, atrgnd atenia permanent oricui se dedic acestei specialiti asupra pericolelor bagatelizrii sau tratrii superflu a aspectelor legate de pregtirea n specialitate sau dobndirea experienei i expertizei n domeniu. Lucrarea Dr.Horea Jidveianu vine s completeze fericit o zon de informaie tiinific i didactic necesar nu doar studenilor mediciniti, rezidenilor n specialitate, ci i unei categorii largi de personal medical, medici de familie, medici pediatri, medici specialiti de alte specialiti conexe, dar i de personal mediu interesat de patologia chirurgical a copilului.
6

Cartea acoper cu generozitate o vast tematic de specialitate demonstrnd extinderea implicaiilor acestei supraspecialiti n domenii diverse de la chirurgia anomaliilor cranio-faciale, chirugia neonatal, urologia pediatric, oncologia pediatric i nu n ultimul rnd un amplu capitol de traumatologie pediatric. Materialul este construit concis i esenial cu vdit caracter didactic, dar i cu elementele eseniale ale unui adevrat Ghid de practic n specialitate. Lucrarea nu se dorete un tratat exhaustiv al specialitii ci un sumum de informaie actual i recomandri de diagnostic i terapeutic chirurgical la zi, necesar i util unor categorii largi profesionale. Bibliografia este reprezentativ i confirm o baz informaional de specialitate reprezentativ naional i mai ales internaional. Autorul acestei lucrri se dovedete nu doar un chirurg cu o experien deosebit, ci i un excelent formator de viitori specialiti, un spirit modern i dedicat profesiei sale. Prof.Univ.Dr.Aurel MIRONESCU 15 aprilie 2009 Facultatea de Medicin, Universitatea Transilvania din Braov Spitalul Clinic de Copii Braov

CUPRINS

INTRODUCERE.......................................................................4 CUVINT INAINTE...................................................................6 CUPRINS...................................................................................8 Capitolul I. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE CAPULUI I COLOANEI VERTEBRALE..................................................12 1.1. Spina bifida posterioar................................................13 1.2.Meningoencefalocelul (extrofia cerebral)....................15 1.3. Craniostenoza ...............................................................18 1.4. Despicturile labiale i palatine....................................18 1.5. Coloboma......................................................................23 1.6. Ranula...........................................................................24 1.7. Ankiloglosia..................................................................24 1.8. Macroglosia...................................................................25 1.9. Sindromul Pierre Robin................................................26 1.10. Hemangioamele capului..............................................27 1.11. Limfangioamele capului.............................................28 Capitolul II. PATOLOGIA REGIUNII CERVICALE................................29 2.1. Limfangioame chistice cervicale..................................29 2.2. Fistule i chisturi cervicale congenitale........................30 Fistule i chisturi cervicale mediane................................32 2.3. Adenopatiile acute cervicale.........................................33 2.4. Torticolisul....................................................................35 Capitolul III. PATOLOGIA TORACELUI...................................................40
8

3.1. Traumatismele toracice.................................................40 3.2. Patologia glandei mamare.............................................45 3.3. Toracele excavat...........................................................46 3.4. Toracele n caren ........................................................49 3.5. Sindromul Poland..........................................................50 3.6. Malformaiile costale....................................................51 3.7. Atrezia esofagului.........................................................52 3.8. Fistula esotraheal.........................................................57 3.9. Stricturi postcaustice ale esofagului..............................58 3.10. Herniile diafragmatice................................................60 Capitolul IV. PATOLOGIA ABDOMENULUI............................................71 4.1. Vestigiile canalului omfaloenteric (vitelin)..................71 4.2. Granulomul ombilical...................................................73 4.3. Omfalita........................................................................74 4.4. Omfalocelul...................................................................75 4.5. Laparoschizisul.............................................................78 4.6. Hernia ombilical..........................................................79 4.7. Hernia inghinal............................................................80 4.8. Hidrocelul.....................................................................89 4.9. Malformaiile congenitale obstructive duodenale.........91 4.10. Vicii de rotaie i fixaie ale intestinului.....................96 4.11. Malformaii congenitale obstructive ale intestinului subire...................................................................................99 4.12. Malformaiile congenitale anorectale.......................103 4.13. Ileusul meconial........................................................109 4.14. Peritonita meconial..................................................110 4.15. Peritonitele neonatale................................................112 4.16. Duplicaiile tubului digestiv......................................113 4.17. Megacolonul congenital............................................116 4.18. Stenoza hipertrofic de pilor.....................................123 4.19. Diverticulul Meckel..................................................126 4.20. Invaginaia intestinal...............................................131
9

4.21. Ocluziile intestinale postoperatorii...........................137 4.22. Traumatismele abdominale.......................................139 4.23. Apendicita acut........................................................158 4.24. Limfadenita mezenteric...........................................165 4.25. Peritonitele primitive................................................166 4.26. Polipozele gastrointestinale......................................168 4.27. Corpii strini ai tubului digestiv...............................170 4.28. Prolapsul mucoasei rectale........................................172 4.29. Fecalomul rectal........................................................173 4.30. Atrezia cilor biliare.................................................174 4.31. Chistul congenital al canalului coledoc....................175 4.32. Boala hidatic (hidatidoza).......................................177 4.33. Tumorile nervoase retroperitoneale..........................184 4.34. Teratoamele sacrococigiene......................................186 Capitolul V. UROLOGIE PEDIATRIC..................................................189 5.1. Aspecte generale.........................................................189 5.2. Malformaiile congenitale ale aparatului urinar..........192 Embriologie. Din mezoderm apare blastemul renal care va da natere rinichiului n etape succesive:..............192 5.2.1. Malformaiile rinichiului:.....................................193 b) rinichiul supranumerar..........................................193 5.2.2. Malformaiile cilor urinare.................................200 5.2.2.1. Malformaii obstructive ale calicelor i bazinetului..................................................................200 5.2.2.2. Malformaiile ureterelor................................201 5.2.2.3.Malformaiile vezicii urinare.........................213 5. 2.2.4.Malformaiile uretrei.....................................220 5.3. Nefroblastomul...........................................................223 5.4. Traumatismele vezicii urinare.....................................226 5.5. Traumatismele uretrei.................................................228 5.6. Litiaza urinar.............................................................236
10

Capitolul VI. PATOLOGIA APARATULUI GENITAL MASCULIN......238 6.1. Afeciuni ale penisului................................................238 6.2. Scrotul acut.................................................................240 6.2.1.Torsiunea de testicul.............................................240 6.2.2. Torsiunea hidatidei Morgagni..............................243 6.2.3. Traumatismele scrotale i testiculare...................244 6.2.4. Edemul scrotal acut..............................................244 6.3. Tumorile testiculare....................................................245 6.4. Anomalii de coborre a testiculului............................248 Capitolul VII. PATOLOGIA APARATULUI GENITAL FEMININ..........253 7.1. Coalescena labiilor mici.............................................253 7.2 Afeciuni inflamatorii genitale.....................................253 7.2.1. Vulvovaginita ......................................................253 7.2.2. Anexita i pelviperitonita.....................................254 7.3. Malformaii congenitale ale uterului i vaginului.......254 7.3.1. Imperforaia himenului........................................255 7.3.1.1. Hidrocolposul i hidrometria........................255 7.3.1.2. Hematocolposul i hematometria..................256 7.4. Chisturile ovariene......................................................257 7.5. Tumorile ovariene.......................................................259 7.6. Torsiunea anexelor normale i patologice..................261 Bibliografie............................................................................264

11

Capitolul I. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE CAPULUI I COLOANEI VERTEBRALE

Embriologie. n jurul celei de-a 14-a zi a vieii embrionare, ectodermul se ngroa ncepnd de la nodulul cefalic al lui Hansen, ducnd la formarea plcii neurale. n urmtoarele zile aceast plac se invagineaz formnd anul neural. Marginile superficiale ale anului neural se unesc i formeaz tubul neural acoperit de ectoderm. Formarea tubului neural ncepe n regiunea dorsal i progreseaz simultan cefalic i caudal. Ultima parte care se nchide este cea caudal (neuropor). Spre sfritul sptmnii a treia tubul neural este complet format i se ntinde pe toat lungimea corpului embrionului. Din mezoderm ncepe imediat proliferarea vertebrelor, craniului i meningelui care nconjoar tubul neural. Malformaiile coloanei se pot clasifica in 4 grupe: anomalii de difereniere regional a vertebrelor; anomalii de numr ale vertebrelor; anomalii de form; anomalii complexe ale coloanei vertebrale. Cea mai important att prin frecvena ei mare ct i prin gravitatea unor forme anatomoclinice este spina bifida (rahischizis) posterioar.
12

Etiologie. Este eterogena si multifactorial (factori genetici i de mediu). Se intlnete frecvent in familii cu antecedente de spina bifida. Factorii de mediu sunt legai de zone geografice, status socioeconomic sczut, hipertermia matern, tratamente cu fenitoin, carbamazepin, acid valproic, diuretice.Din aceste motive este indicat ca gravidele care au efectuat tratamente cu aceste substane s fie supravegheate prin dozarea AFP i ecografie.

1.1. Spina bifida posterioar

Reprezint dehiscena posterioar a arcului vertebral. Aceasta poate avea diferite forme localizate pe coloana vertebral: Spina bifida ocult reprezint o form de dehiscen minim, fr manifestri clinice. Ea este de cele mai multe ori o descoperire ntmpltoare radiologic. Uneori poate fi semnalat de o pat angiomatoas sau de o zona de hipertricoz lombosacrat. Spina bifida simptomatic poate fi nsoit de unele anomalii congenitale ca scolioz, displazie de old, picior strmb, hidrocefalie. Poate fi responsabil de manifestri neurologice ca enurezis sau de sindroame algice lombare. Spina bifida manifest mbrac urmtoarele forme: Spina bifida acoperit (spina bifida cu tumor) este o variant mai rar i mai puin grav. Sacul meningeal poate avea form sesil sau pediculat; este acoperit n totalitate cu tegument normal sub care se interpune un strat de esut lipomatos. Hipertricoza tegumentului de acoperire se ntlnete relativ frecvent n aceast form.

13

 Spina bifid chistic. Este forma cea mai frecvent ntlnit. Formaiunea tumoral median situata in zona lombar, lombosacrat sau sacrat are dimensiuni variabile, dar cel mai adesea mari. Este acoperit cu tegument subire, transparent i are coninut lichid. Acest tegument (zona epitelioseroas) se continu la baz cu zona dermatic periferic, uneori acoperit de hipertricoz. Membrana de nveli subire se poate fisura uor, fapt ce expune la pierderi de lichid cefalorahidian i la meningit. Una sau mai multe vertebre au canalul medular deschis. Spina bifida cu arie medular deschis are o zon central rotund, roie, sngernd, cu orificiu central superior, prin care se scurge lichid cefalorahidian. La periferie prezint o zon de tranziie acoperit cu tegument subire, care face trecerea spre zona dermatic normal. Lamele vertebrale lipsesc i canalul medular este deschis posterior. Dup coninutul sacului, spina bifida manifest se mparte n: Meningocel este o formaiune tumoral n general de dimensiuni mici, acoperit cu tegument subire, sub care se afl sacul meningeal cu lichid cefalorahidian, fr coninut nervos. Leziunea este rar i benign. Mielomeningocel este mai frecvent dect meningocelul. Sacul meningeal conine pe lng lichid cefalorahidian i filete nervoase sau substan medular, care ader sub forma unei plci la nveliurile sacului. Rahischizisul anterior se ntlnete foarte rar. Leziunea se localizeaz predilect n zona toracelui i n cea sacrat. Corpul vertebral este despicat congenital longitudinal i meningele trimite o prelungire chistic n torace sau pelvis.

14

1.2.Meningoencefalocelul (extrofia cerebral)

Se datoreaz unor lacune osoase sau unor defecte de sutur a oaselor craniene. Se produce pe linia median fie n regiunea occipital, fie anterior frontonazal. Meningocelul anterior este cel mai frecvent si are n general dimensiuni mici. Se exteriorizeaz la baza nasului prin sutura naso-frontal sau n unghiul intern al orbitei. Prin lama cribriform protruzia meningelui se poate face n cavitatea nazal sau chiar n nazofaringe. Meningoencefalocelul posterior este n general o tumor mare, pediculat, rotund. Este acoperit in general cu tegument indemn, rareori cu tulburri trofice. Conine lichid i substan cerebral nefuncional. Simptomatologie: Depistarea precoce prenatal este important. n acest scop se apeleaz la ecografie matern i la dozarea alfafetoproteinei (AFP) n intervalul saptamnilor 14-21. n prezena acestor malformaii medicul nu are n general dificulti de diagnostic. Numai localizarea sacrat a meningocelului poate fi uor confundat cu un teratom sacrococcigian. Formele cu arie medular deschis fiind cele mai grave, necesit o evaluare prompt a complicaiilor neurologice. Formele chistice cu risc de fisurare constituie i ele o urgen. Diferenierea ntre meningocel i mielomeningocel se poate face n afara evalurilor neurologice, prin proba transiluminrii. n cazul mielomeningocelului, prin transparena lichidului din sac, se observ benzi ntunecate. Pentru prognostic este important ns evaluarea deficitului neurologic. n acest sens se recomand cercetarea sistematic a leziunilor nervoase. Tulburrile motorii pariale sau complete ale membrelor inferioare sunt comune. Luxaia
15

oldului i picioarele strmbe se ntlnesc frecvent. Paralizia in a a membrelor inferioare este de tip flasc, mai rar de form spastic. Determinarea extinderii paraliziei este greu de stabilit la noul nscut. Pentru aceasta trebuie urmrite n timp micrile copilului. Cu toate acestea este greu de a face distincie ntre micrile voluntare i cele reflexe medulare. Tulburrile senzitive sunt i mai greu de depistat la noul nscut. Exist zone lipsite de sensibilitate nu numai la nivelul membrelor, ci i n regiunea fesier i perineu. Este paralizia ,,n a, din cauza leziunilor cozii de cal. Tulburri neurologice importante cu paralizii pariale sau complete exist i pentru sfincterele rectului i vezicii urinare determinnd incontinena acestora. La nivelul sfincterului anal se observ o laxitate, absena reflexului de contracie sau chiar un prolaps de mucoas rectal. Ecografia transfontanelar permite evidenierea unei hidrocefalii incipiente. Hidrocefalia se asociaz n cel puin 80% din cazurile de mielomeningocel. Maladia Arnold-Chiari const n angajarea amigdalei cerebelului n canalul medular, comprimnd astfel foramen magnum. Prin compresiune este mpiedicat scurgerea lichidului cefalorahidian spre ventriculul IV. n majoritatea cazurilor hidrocefalia nu este prezent la natere. Ea se dezvolt n zilele i sptmnile care urmeaz. Progresiv se observ creterea circumferinei craniene, bombarea i lrgirea fontanelelor i privirea deviat n ,,apus de soare. n urma interveniei chirurgicale pentru mielomeningocel, hidrocefalia se poate accentua. n cele mai multe cazuri ns, cu timpul se produce o stabilizare i o ameliorare a hidrocefaliei. Meningoencefalocelul se poate manifesta prin unele semne de suferin cerebral cum ar fi: convulsii, crize epileptice, contracturi, strabism sau paralizii. Compresiunile i micrile brute ale tumorii trebuie evitate, deoarece pot
16

declana tulburri cerebrale. Diagnosticul diferenial ntre meningocelul cerebral i meningoencefalocel se poate face prin proba transiluminrii. Punciile diagnostice sunt proscrise. Evoluie. Formele oculte trec neobservate, cu excepia unei descoperiri intmplatoare. Formele simptomatice se manifest variabil n timp, n funcie de anomaliile asociate. Fr tratament chirurgical formele deschise i cele fisurate ulterior evolueaz rapid spre deces prin meningit. n cazul formelor nchise decesul survine n majoritatea cazurilor n primele luni de via. Tratament. Imediat dup natere, n prezena malformaiei trebuie luate msuri de protecie a leziunii prin pansamente sterile. Pentru a evita fisurarea tegumentului, se va menine permanent poziia lateral. Tratamentul chirurgical se va decide ntr-un serviciu de specialitate, dup o prealabil evaluare a leziunilor bazat pe urmtoarele criterii: existena malformaiilor asociate grave, a paraliziei complete sau aproape complete a membrelor inferioare i a sfincterelor i a hidrocefaliei progresive. Din punct de vedere tehnic, bolnavul fiind poziionat n decubit ventral, se face excizia sacului meningeal pstrndu-se elementele nervoase ce se repun n canal, care se tubularizeaz prin sutur. Se nchide canalul medular cu duramater i lambouri musculoaponevrotice din vecintate. Prezenta hidrocefaliei impune necesitatea drenajului lichidului cefalorahidian. Se utilizeaz drenaje ventriculoatriale sau mai ales ventriculoperitoneale, folosind valve de joas presiune. Prognosticul acestor cazuri este destul de rezervat, procentul de complicaii legate de drenaj fiind ridicat. Meningocelul si meningoencefalocelul anterior frontonazal se opereaz dup virsta de un an, preferabil pe cale endocranian.
17

Meningocelul si meningoencefalocelul posterior se opereaz n prima sptmn de via. Substana nervoas nefuncional ce prolabeaz n sacul meningeal se extirp, apoi se sutureaz meningele, duramater i tegumentul. Rezultatele depind de leziunile nervoase existente preoperator.

1.3. Craniostenoza
Aceast afeciune se caracterizeaz prin osificarea timpurie a suturilor osoase craniene. Pot fi afectate toate suturile craniene sau numai unele dintre ele, in aceasta ultima situaie aparnd asimetrii craniene. n aceast situaie, creierul comprimat in cutia craniana nu se poate dezvolta i produce impresiuni asupra tbliei interne a craniului . Evoluia este nefavorabil cu apariia retardului intelectual sever, a tulburrilor neurologice (de ex. cecitate), exoftalmiei i stazei papilare. Examenul radiologic arat dispariia suturilor osoase. Tratamentul este chirurgical i const n osteotomie de eliberare a suturilor. Este important ca intervenia s se efectueze precoce in primele luni de via, pentru a nu lsa timp s apar leziuni cerebrale ireversibile.

1.4. Despicturile labiale i palatine

Alte denumiri: buza de iepure sau cheiloschizis, palatoschizis i cheilopalatoschizis sau gura de lup. Diversele forme de diviziune a buzei superioare, uni sau bilaterale, asociate sau nu cu despictura palatului, realizeaz una dintre cele mai frecvente i inestetice anomalii
18

congenitale. Frecvena malformaiei este de 1/1000 de nateri. Sexul masculin este mai des afectat. Ca localizare, partea stng a buzei superioare este mai frecvent afectat. Asocierea altor malformaii congenitale exist ntr-un procentaj de 20% din cazuri. Embriologie. ncepnd din a doua sptmn a vieii embrionare, la extremitatea cefalic apar cinci muguri care contribuie la dezvoltarea feei i a gurii. Exist un mugure frontal superior aezat median i patru laterali simetrici, din care se dezvolt maxilarele. Mugurele frontal descinde vertical ntre mugurii maxilari superiori. n acelai timp mugurele frontal se divide n patru. Mugurii interni derivai se unesc pentru a forma tuberculul median incisiv, iar mugurii externi particip la formarea aripilor nazale. Dac procesul de mezodermizare ntrzie s nsoeasc dezvoltarea ectodermului, n luna a 2-a se produce resorbia ectodermic. Rezult o fant ce separ unul sau ambii muguri maxilari de procesul median, constituind leziunea uni sau bilateral. Etiopatogenie. Ereditatea joac un rol bine definit n apariia acestei malformaii. Alimentaia deficitar a mamei n primele sptmni de sarcin este o cauz posibil. Disgravidia realizeaz aceste condiii. Experimental s-a dovedit c avitaminoza grupului B, iradierile i cortizonul pot provoca malformaia la animale. O cauz mecanic posibil este poziia limbii, care ocup iniial i cavitatea nazal i se opune creterii lamelor palatine. Forme clinice : Dac leziunea se limiteaz numai la buza superioar, vorbim de buza de iepure simpl. Dac malformaia intereseaz i sistemul osos pn la faringe, constituie forma complet cu diviziune palatin. Mai frecvente sunt formele unilaterale. Formele bilaterale sunt mai inestetice i mai grave.
19

Despicturile labiale Forme unilaterale: 1. Buza de iepure simpl. Mai rar ntlnit, ea apare sub diferite aspecte. Uneori schieaz doar o cicatrice n roul buzei superioare. Mai frecvent ns fanta poate interesa o parte din nlimea buzei, prelungindu-se spre narin cu un an. Alteori fanta atinge narina i las un an n partea alveolar a maxilarului superior. Aripa nazal de partea leziunii este lrgit i aplatizat. 2. Buza de iepure complet este cea mai frecvent form a acestei malformaii. O fant larg intereseaz n totalitate buza superioar, maxilarul i bolta palatin. Partea median a buzei este mai puin dezvoltat. Roul buzei urc spre narin. Osul maxilar se proiecteaz mult nainte. Partea extern a buzei este mai bine dezvoltat, din cauza muchiului orbicular i este mai mobil. Nasul apare foarte deformat. Aripa nazal de partea leziunii este aplatizat i cu inserie ndeprtat. n profunzime, fanta se continu printr-o diviziune palatin total. Pe maxilarul despicat, dinii prezint anomalii de form, numr i poziie. Forme bilaterale: 1. Buza de iepure bilateral simpl afecteaz numai structura buzei superioare. Adesea leziunea este inegal ca mrime. Tuberculul median al buzei este atrofiat. Marginile externe ale buzei sunt ngroate i crnoase. 2. Buza de iepure bilateral total (gura de lup). Este cea mai grav i dizgraioas malformaie a gurii. Tuberculul median intermediar apare izolat ntre cele dou fante laterale. mpreun cu un rest de buz, acest tubercul se proiecteaz mai mult nainte. Uneori apare nclinat lateral. El se continu cu vomerul prin intermediul septului cartilaginos. Despictura
20

privit prin cavitatea bucal realizeaz aspectul literei Y. Dantura rmne deficitar. Mai rar se ntlnesc i forme asimetrice, n care despictura total intereseaz numai o parte. Despicturile palatine Sunt malformaii ce se pot asocia sau nu cu despicturile buzei descrise anterior. Diviziunile palatine izolate se mpart n dou forme comune: diviziunea simpl a vlului palatin i diviziunea vlului i a bolii palatine. Despictura vlului palatin poate fi parial sau total. Formele pariale pot interesa numai lueta sau se ntind mai sus pe vlul moale. Aceste forme pariale sunt bine tolerate i nu influeneaz prea mult fonetica. Forma total de diviziune a vlului moale este cea mai frecvent. Din cauza diviziunii musculare tulburrile fonetice sunt destul de accentuate. Diviziunea bolii palatine se ntinde median pn n dreptul gurilor palatine anterioare. Practic, dezunirea vine anterior pn napoia arcului maxilar, la nivelul palatului, dar fanta este ngust. Cu creterea lamele palatine tind s se apropie. Aceast ameliorare nu se produce ns la nivelul palatului moale. Tratament. Operaia de corectare a buzei nu se recomand s se efectueze din primele zile dupa nastere. Dimensiunile reduse ale buzei i rezistena sczut a esuturilor expun la dezunirea suturilor. n plus mici defecte de corectare se accentueaz cu creterea i devin vizibile. Din aceste considerente trebuie s recomandm prinilor o perioad de ateptare, care depinde de dezvoltarea copilului. Un copil cu o greutate normal la natere i bine ngrijit poate fi operat fr riscurile amintite dup virsta de 3 luni. Prematurii, copiii cu
21

malformaii asociate ca i cei cu despicturi bilaterale vor fi operai dupa vrsta de 6 luni. Alimentaia nu ridic probleme n cazul despicturilor labiale simple. n cteva zile copilul nva s sug prin aplicarea limbii pe locul defectului. Mai greu se adapteaz cei cu despicturi bilaterale. La aceste cazuri se recomand alimentarea cu pipeta la nceput, apoi cu linguria. Gavajul este necesar mai ales la prematuri. Riscul de infecie rinofaringian este mult crescut la cazurile cu despicturi palatine. Inundarea nazal n timpul alimentaiei favorizeaz aspiraia traheal si producerea infeciilor respiratorii, cu risc vital uneori. Un nursing eficient ajut aceti copii s se dezvolte normal. Momentul operator trebuie s coincid cu o stare general bun i cu o dezvoltare normal. n general, dac aceti parametri sunt obinui, se poate interveni chirurgical pentru corectare. Formele simple de despictur a buzei se opereaz dup 3 luni de la natere. Pentru cazurile de despicturi labiale complete, uni sau bilaterale, intervenia se recomand dup vrsta de 6 luni. Tratamentul executat la aceste vrste se rezum la corectarea buzei despicate. Exist multe procedee tehnice. Cele mai bune rezultate le au procedeele care folosesc lambouri de translaie: lambou triunghiular superior (Geralde, Millard, LeMesurier) sau lambou triunghiular inferior (Mirault, Tennison). Concomitent cu crearea lambourilor se excizeaz marginile cicatriceale, care s permit o refacere ct mai exact a buzei. n formele complete, este necesar decolarea buzei i aripii nazale i refacerea planeului nazal. Postoperator, este necesar imobilizarea membrelor superioare n abducie pentru a mpiedica sugarul s ating plaga, care nu se panseaz. Alimentaia oral este permis precoce, cu biberonul. Diviziunile palatine se recomand s se opereze n intervalul de virsta de 1 i 2 ani. Nu trebuie depit aceast
22

vrst, deoarece rmn tulburri de fonaie greu de corectat. Cel mai utilizat este procedeul Von Langenbeck. Tehnic, operaiile pentru diviziunea palatin constau n incizii fcute pe marginea fantei i altele paralele la arcada dentar. Lambourile mucoase se decoleaz i se sutureaz n dou straturi pe linia median. Postoperator ngrijirile copilului cu palatoschizis sunt pretenioase urmrind a se evita dezunirea suturii, care nu este rar. Se imobilizeaz membrele superioare n abducie i se alimenteaz parenteral n primele zile, dup care se ncepe alimentaia oral cu lichide i semisolide. Pentru a obine un rezultat fonetic bun, o dat cu deprinderea vorbirii copilul trebuie ajutat de specialistul logoped. De asemenea, specialistul stomatolog n ortodonie va face corectrile necesare.

1.5. Coloboma
Reprezint o fisur congenital a feei, unilateral sau bilateral, complet sau incomplet, situat lateral de nas. Coloboma complet se ntinde de la unghiul intern al ochiului, lateral de nas pn la buza superioar. Coloboma incomplet superioar intereseaz pleoapa inferioar, canalul lacrimal i se deschide n fosa nazal. Coloboma incomplet inferioar intereseaz buza superioar, prelungindu-se lateral de nas, pe care l separ de obraz. Tratamentul este chirurgical i const n plastia pleoapei, a canalului lacrimal, a buzei, a tegumentelor feei i nasului.

23

1.6. Ranula
Prin denumirea de ranul se nelege o formaiune chistic congenital situat sub mucoasa planeului bucal. Coninutul chistului este mucoid gleros. Formaiunea tumoral poate interesa numai una din jumtile suprafeei sublinguale sau ocup ntreg planeul. Aceasta se dezvolt i ocup spaiul dintre arcada dentar i hipofaringe, uneori infiltrndu-se spre baza limbii. Formele voluminoase pot produce la sugari obstrucii respiratorii. Exist i cazuri rare de localizri posterioare glosoepiglotice ale ranulei, localizri ce determin asfixie la nou-nscut. Conduita terapeutic const n marsupializarea bucal a chistului. Extirparea nu se recomand, deoarece se pot produce leziuni nervoase importante i secionarea canalelor glandelor salivare sublinguale.

1.7. Ankiloglosia
Boala const n existena unui fru lingual scurt. Destul de frecvent la sugari se observ o inserie anterioar a frenului lingual (fren lingual scurt) care limiteaz micrile limbii. Aceast situaie se remediaz n majoritatea cazurilor spontan prin micrile de supt, dac frenul este subire. n unele cazuri, din cauza grosimii sale frenul scurt persist i poate determina tulburri de vorbire prin limitarea micrilor limbii. n aceste mprejurri, recomandm simpla secionare a frenului. Uneori frenul este gros si bine vascularizat, rezolvarea sa fiind frenoplastia.

24

1.8. Macroglosia
Aceast afeciune se caracterizeaz prin creterea n volum a limbii, care poate fi simetric sau asimetric. Datorit volumului mare limba poate ocupa ntreaga cavitate bucal i poate protruziona n afara acesteia. Anatomie patologic mrirea n volum a limbii se datoreaz unor leziuni diverse: Limfangiomul este cel mai frecvent. Destul de des are o structur cavernoas i se poate insera n muchiul lingual. Nu rareori se asociaz cu vase sanguine aberante realiznd limfohemangiomul. Hemangiomul de obicei cauzeaz hipertofii linguale asimetrice. Fragilitatea sa poate fi cauza unor hemoragii grave. Hiperplazia musculaturii limbii poate fi izolat sau apare asociat cu alte hipertrofii. Se descriu hemihipertrofii linguale, n cadrul hemihipertrofiilor corporeale, de cauze necunoscute. Chisturi mucoase intralinguale i tumori (cel mai frecvent fibroame) determin mrirea asimetric a volumului limbii. Simptome. Copilul st cu gura permanent deschis, cu limba atrnnd n afar, fr a-i mai putea apropia maxilarele. Mucoasa limbii prolabate, datorit expunerii permanente la aer este uscat, rugoas, ngroat, cu papilele mrite, de culoare cenuie murdar. La limita zonei prolabate limba prezint impresiuni i ulceraii datorita dinilor. Are dificulti de supt i uneori i respiratorii. Tratament Se intervine chirurgical i se rezec cuneiform poriunea anterioar prolabat, n cazul macroglosiei simetrice. n cazul macroglosiei asimetrice, se rezec zona hipertrofiat.
25

1.9. Sindromul Pierre Robin

Acest sindrom este caracterizat prin triada lezional: hipoplazia mandibulei (micrognaia), glosoptoz i n aproximativ 80% din cazuri o despictur velopalatin posterioar. Dup intensitatea tulburrilor respiratorii exist diferite forme de gravitate, unele benigne care dispar n primele dou-trei luni i altele severe ce necesit ngrijiri speciale i tratament chirurgical. Simptomatologie. Aspectul noului nscut cu acest sindrom este caracteristic, mai ales dac bolnavul este privit din profil. Buza inferioar i mentonul sunt mult retrase fa de buza superioar. Gura este ntredeschis i planeul bucal apare ters i ridicat. Copilul respir greu. Dispneea este semnul permanent i dominant. ine capul in extensie pentru a-i uura respiraia. Se observ retracia sternocostal n timpul inspiraiei. Cianoza se accentueaz cu ocazia tentativelor de alimentaie. Tulburrile respiratorii sunt generate de ptoza limbii n faringe. De asemenea se poate produce i angajarea limbii n fanta palatin, blocnd calea respiratorie nazal. Tratament. Alimentarea este dificil. Copilul trebuie aezat n decubit lateral drept. n timpul alimentrii mandibula trebuie luxat i meninut anterior, n timp ce capul este flectat dorsal. Astfel se degajeaz respiraia i copilul poate nghii. n cazuri grave se recomand s se introduc imediat dup natere o canul de tip Guedel i s se aspire periodic secreiile faringiene. Se recomand de asemenea ca poziia copilului n afara meselor s fie permanent n decubit ventral sau lateral. Decubitul dorsal trebuie evitat n primele dou luni. n cazurile grave se recomand intervenia chirurgical de fixare n poziie anterioar a limbii (glosopexia Douglas sau glosopexia Duhamel) sau se poate practica fixarea osului hioid la menton pentru lrgirea spaiului faringian. Intubaia i
26

traheostomia intr in discuie rareori, ca soluii salvatoare n cazurile grave. n general dup 2-3 luni se obine o ameliorare, iar mandibula se corecteaz pn la vrsta de 3 ani. n cazurile cu micrognaie important i fara tendin la corecie spontan, este necesar plastia mandibulei.

1.10. Hemangioamele capului

Hemangioamele reprezint formaiuni tumorale congenitale formate din vase sanguine cu structura anarhic. Sunt localizate n regiunea frontal, la pleoape, buze, pe obraz, n zona auricular, n zona proas a capului. Clasificare : hemangiom plan, superficial, dermoepidermic ce se prezint ca o pata roie-violacee. Dispare atta timp ct asupra sa se exercit o presiune digital. hemangiom tumoral (tuberos), proeminent care de obicei nu se extinde n profunzime. Dimensiunile sale variaz de la civa milimetri diametru pn la civa centimetri, ocupnd uneori jumtatea feei i a gtului. Nu se modific la presiune. hemangiomul cavernos este situat profund la nivelul hipodermului i a esuturilor subiacente acestuia. Este legat de vase sanguine importante i fistule arteriovenoase numeroase. Are aspectul unui burete, fiind format din numeroase caviti care comunic ntre ele. Evoluia lor poate fi spre resorbie i dispariie spontan ndeosebi la cele plane, dar de obicei cresc n dimensiuni, se exulcereaz, sngereaz i se pot suprainfecta. Se pot asocia cu hemangioame cu alte localizri: craniene (sindrom Sturger Weber), viscerale sau ale
27

membrelor. n sindromul Kasabach-Meritt hemangioamele se asociaz cu o trombocitemie important. Tratamentul hemangioamelor difer dup forma anatomoclinic. Astfel, n cele plane se administreaz prednison n cure de 2-3 sptmni, se efectueaz injecii sclerozante, crioterapie, roentgenterapie, laserterapie. Acestea nu au indicaie chirurgical. Hemangioamele tumorale i cavernoase se extirp cu ligatura vaselor sanguine care le alimenteaz. n cazul hemangioamelor mari extirpate rezult o lips de tegument care se rezolv prin plastie cu lambouri de vecintate sau prin gref cutanat. In cazul acestor hemangioame mari s-au obinut succese prin injectarea intratumoral de Bleocin (Bleomicin).

1.11. Limfangioamele capului

Reprezint formaiuni tumorale congenitale formate din vase limfatice cu structura histologic modificat. Localizarea lor este la obraz, buze, regiunea auricular, regiunea mandibular, scalp. Cel mai frecvent mbrac aspectul limfangiomului cavernos. Se poate asocia cu hemangiomul formnd limfohemangiomul feei. Tegumentul supraiacent este normal sau uor infiltrat, uneori prezentnd i vase sanguine vizibile. La palpare are consisten neomogen, alternnd zone elastice cu zone renitente sau indurate. Inflamaia i provoac creterea volumului, care uneori poate fi impresionant. Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii tumorale. Ca i in cazul hemangioamelor mari, uneori rezult un deficit tegumentar care se rezolv prin plastii sau grefe cutanate.

28

Capitolul II. PATOLOGIA REGIUNII CERVICALE

2.1. Limfangioame chistice cervicale

Acestea sunt tumori congenitale cervicale aprute n urma sechestrrii sacilor limfatici cervicali. Sunt cele mai frecvente limfangioame (80%) datorita faptului c cel mai mare colector limfatic fetal este n zona cervical (sacul limfatic jugal). Anatomie patologic Formaiunea tumoral nu are capsul, este iniial subaponevrotic apoi se extinde printre organele vecine: muchiul sternocleidomastoidian, muchiul trapez, glanda parotid, glanda submandibular, vasele mari ale gtului. Adeseori se asociaz cu hemangiomul, realiznd limfohemangiomul cervical. Simptome Formaiunea are reliefuri rotunde ca un ciorchine de strugure, de culoare alb-roz-albstruie, n general fluctuent. Tegumentul care o acoper este normal sau subiat, cu arborizaii vasculare vizibile. La palpare are consisten eterogen, spongioas, fluctuent, slab delimitat. Atunci cnd este voluminoas poate determina dificulti la natere. Uneori ajunge la dimensiuni impresionante, deformnd regiunea i provocnd fenomene compresive. Poate ocupa tot spaiul dintre cap i umr, depete linia median, poate cobor sub stern la mediastin, spre axil i omoplat i poate s urce n regiunea occipital, submandibular, planeul bucal i loja amigdalian.
29

Fenomenele compresive asupra traheii determin acuze respiratorii: dispnee, tuse, cianoz. Compresiunea exercitat asupra frenicului, faringelui sau esofagului pot cauza vrsturi i disfagie. Compresiunea asupra cordului si vaselor mediastinale pot provoca tulburri cardiace i chiar sincope. Tratamentul este chirurgical, constnd n extirparea tumorii. Se extirp formaiunea tumoral n urgen atunci cnd sunt fenomene compresive. Aceast extirpare este minuioas, presupunnd menajarea elementelor anatomice (trahee, glande, vase, nervi) iar atunci cnd limfangiomul este mare, intervenia devine laborioas i nu rareori se efectueaz n etape.

2.2. Fistule i chisturi cervicale congenitale

Fistule si chisturi cervicale laterale Etiopatogenie n urma unor imperfeciuni de dezvoltare a arcurilor i anurilor brahiale, rezult leziuni relativ frecvente, mai ales sub form de fistule cervicale. Embrionul nc din prima lun prezint sub extremitatea cefalic o serie de ridicturi suprapuse (arcuri branhiale), separate ntre ele prin fante (anuri branhiale). Dei exist cinci arcuri branhiale, numai primele trei cu fantele ce le separ particip la producerea fistulelor i chisturilor cervicale laterale. Primul arc conine mugurii mandibulari i este separat de al doilea arc al carotidei externe prin primul an branhial. Acest an corespunde unei linii care pleac din conductul auditiv extern pe sub unghiul mandibulei spre osul hioid. Partea cervical a primului an se nchide prin coalescen, iar restul rmne permeabil si formeaz trompa lui Eustache i
30

conductul auditiv extern. Persistena anului se traduce sub forma unei fistule cu deschidere sub unghiul mandibulei. Fistulele i chisturile derivate din primul an sunt rare. Clinic apare o fistul i mai rar un chist localizat sub unghiul mandibulei sau ceva mai anterior. Chistul are dimensiuni mici, este alungit, renitent i cu timpul se poate infecta i fistuliza. De reinut c att fistulele ct i chisturile primului an branhial comunic prin traiect fistulos cu conductul auditiv extern. Acest lucru trebuie avut n vedere n timpul tratamentului chirurgical. Traiectul fistulos trebuie extirpat n totalitate, n aa fel nct nervul facial s nu fie lezat. Cel de-al doilea arc branhial se alungete mult spre exterior i acoper ca un opercul urmtoarele arcuri. anul al doilea corespunde unei linii ce pleac din foseta faringian a lui Rosenmuller la marginea anterioar i distal a sternocleidomastoidianului. nchiderea lui incomplet determin o fistul cu traiect lung din faringe pn aproape de baza gtului. Fistulele i chisturile derivate din al doilea an branhial sunt de 5-6 ori mai frecvente dect cele din primul an. Pot fi uni sau bilaterale i se situeaz pe marginea anterioar a sternocleidomastoidianului n treimea sa inferioar aproape de furculia sternal. i la acest nivel fistulele sunt mai frecvente dect formaiunile chistice. Orificiul extern al fistulei este adesea de dimensiuni mici, rotund sau ascuns ntr-o foset n cele mai multe cazuri. Prin acest orificiu se elimin intermitent picturi de lichid clar sau lptos. Traciunea exercitat pe fistul evideniaz o coard fibroas subtegumentar n conexiune cu hioidul ce se poate palpa pn aproape de unghiul mandibulei, de unde se ndreapt spre faringe. La deglutiie ntreg traiectul este tracionat de osul hioid. Traiectul fistulos se poate evidenia prin fistulografie cu lipiodol.
31

Chisturile au o simptomatologie srac, aprnd ca formaiuni tumorale elastice, nereductibile, mobile. n evoluie pot fistuliza sau se pot infecta ducnd la supuraie. Fistulele i chisturile pot fi bine tolerate mai muli ani. n general ns se infecteaz, fapt ce complic ulterior tratamentul chirurgical. Tratamentul este chirurgical i presupune extirparea ntregului traiect fistulos pn la faringe. Avnd n vedere lungimea traiectului i evitarea unei incizii longitudinale inestetice, se recomand dou incizii transversale etajate. Tratamentul chirurgical trebuie executat nainte de a se produce un puseu inflamator. n caz de supuraie se practic incizia i drenajul coleciei, urmnd ca intervenia radical s se efectueze la munim 2-3 luni de la stingerea fenomenelor inflamatorii.

Fistule i chisturi cervicale mediane Este vestigiu embrionar al canalului tireoglos. Canalul tireoglos (Bochdalek) este o formaiune embrionar tranzitorie ce unete baza limbii (foramen caecum) cu glanda tiroid. n mod normal acest canal se oblitereaz complet. Dac ramne permeabil d natere unei fistule. Dac o mic poriune nu se oblitereaz, in acest loc se va forma ulterior un chist. Din vestigiile acestui canal apar cele mai frecvente chisturi ale regiunii cervicale. Chistul i are sediul strict pe linia median a gtului, deasupra cartilajului tiroid, ntre hioid i glanda tiroid. Este relativ fixat la osul hioid prin traiectul su fistulos ce se
32

deschide n foramen caecum. Chistul conine un lichid mucos, filant. Traiectul fistulos trece obinuit sub osul hioid. Chistul nu ader la tegument dac nu este inflamat. Avnd dimensiuni mici i fiind bine tolerat, tratamentul se neglijeaz adesea pn survine infecia chistului. Procesele inflamatorii repetate duc cu siguran la fistulizare intermitent sau permanent. Tratamentul este chirurgical. Intervenia este recomandabil s se fac nainte de a se produce infecia chistului. n timpul fazelor inflamatorii, operaia trebuie evitat deoarece recidiva survine de regul. Cu ocazia interveniei chistul i traiectul su fistulos trebuie extirpate pn la baza limbii. Acest lucru este posibil numai dac se rezec partea central a osului hioid.

2.3. Adenopatiile acute cervicale

Infeciile acute ale ganglionilor cervicali apar relativ frecvent la sugari si copii mai ales pn la vrsta de 3-4 ani. Adenitele sunt secundare unor infecii bacteriene cu punct de plecare bucofaringian sau derivnd din plgi infectate ale extremitii cefalice. n funcie de teritoriile afectate, apar diferite localizri ganglionare. Astfel leziunile bucodentare dau adenite submandibulare, infeciile faringiene afecteaz lanul ganglionilor jugulari laterocervicali, plgile infectate ale pielii capului determin adenite cervicale posterioare i retroauriculare. 1. Adenoflegmonul submandibular este cea mai frecvent adenit a copilului. n regiunea submandibular apare o tumefiere dureroas, nsoit de febr 38-40C. n zilele urmtoare procesul inflamator se extinde i devine fluctuent,

33

iar tegumentul se nroete. Fr tratament, evolueaz spre necroz i fistulizare. 2. Adenoflegmonul laterocervical situat napoia i sub unghiul mandibulei este mai puin frecvent. Are o evoluie mai lent i este parial mascat de marginea anterioar a muchiului sternocleidomastoidian. Tumefacia este mai redus, iar fluctuena mai greu perceptibil, procesul inflamator fiind situat mai profund. Febra i modificrile locale celsiene pledeaz pentru un proces inflamator. Diagnosticul diferenial se face cu adenitele cronice i cu chisturile branhiogenice. Toate aceste afeciuni au istoric mai lung, lipsit de semnele inflamaiei acute. Tratament. Adenoflegmonul submandibular n faza de debut poate beneficia de tratamentul cu antibiotice. Uneori antibioticele opresc evoluia fr a duce ns la vindecare. Se observ c dei supuraia nu mai apare, nu se ajunge nici la resorbia procesului inflamator. Ganglionul rmne indurat i hipertrofiat vreme ndelungat. Prin urmare tratamentul cu antibiotice ca s fie eficient trebuie instituit ct mai precoce. n caz contrar este recomandabil s se renune la antibiotice i s ateptm 2-3 zile faza de abcedare. Abcesul constituit necesit evacuare. Se incizeaz tegumentul i apoi se ptrunde cu o pens boant spre ganglionul abcedat. Se evit astfel leziunea arterei faciale. Adenoflegmonul laterocervical n prima faz se trateaz cu antibiotice. Dac vindecarea nu se obine, trebuie s se renune i n acest caz la antibiotice. n faza de abcedare cu fluctuen profund palpabil se recomand tratamentul chirurgical. Avnd n vedere localizarea mai profund a abcesului n vecintatea vaselor mari cervicale, se impune anestezia general. Incizia transversal limitat este necesar din motive estetice. Dup secionarea tegumentului i fasciei cervicale superficiale se ptrunde spre abces cu pensa boant,
34

spre a evita producerea de leziuni ale vaselor sanguine. Dup evacuare, drenajul poate fi asigurat cu me pentru 1-2 zile. Trebuie acordat o atenie deosebit n cazul inciziei adenoflegmonului parotidian (ganglionul Gerlach), situat napoia unghiului mandibulei. Dup incizia transversal a tegumentului, se ptrunde cu pensa pentru a nu leza nervul facial sau ramurile sale.

2.4. Torticolisul
Malformaia este semnalat n scrierile antice. Const ntr-o poziie vicioas a capului i a gtului care sunt rotate ntr-o parte i nclinate, cu mentonul orientat spre partea sntoas. Clasificarea torticolisului : congenital: osos: malformaii ale vertebrelor cervicale; muscular: retracie muscular; dobndit: cicatriceal,dup arsuri i supuraii cervicale; posttraumatic, dup leziuni osteoarticulare cervicale; inflamator (Grissel); n refluxul gastroesofagian (sindromul Sandifer); n tulburri de vedere sau de auz unilateral (adaptativ). Torticolisul muscular congenital Etiopatogenie n literatur exist multe teorii care ncearc s explice geneza malformaiei: traumatismul obstetrical, ce ar produce rupturi ale fibrelor musculare (teoria obstetrical), dar aceast boal apare i la copiii nscui prin
35

cezarian ; poate avea caracter familial i de multe ori este nsoit de alte malformaii congenitale (teoria congenital). Anatomie patologic. La noul nscut cu aceast malformaie, se observ, pe lng poziia nclinat a capului i scurtarea aparent a muchiului sternocleidomastoidian i o formaiune tumoral ferm, ovalar, situat n masa muscular. Microscopic, este vorba de un proces de fibrozare a muchiului sternocleidomastoidian. n jurul fibrelor musculare atrofiate exist un esut ngroat de colagen i fibroblati. Acest proces de fibrozare difer ca intensitate de la un fascicul muscular la altul i poate cuprinde ntreaga lungime a muchiului. La natere aceste leziuni sunt deja constituite, ceea ce dovedete c modificrile sunt intrauterine. La copiii mai mari, fibroza progreseaz mai ales n spaiile interfasciculare. Simptomatologie. n torticolis exist o poziie caracteristic permanent. Capul este nclinat spre umrul din partea interesat i rotat cu mentonul dirijat spre partea sntoas. n plan sagital, faa este mai ridicat dect regiunea occipital. Din cauza retraciei muchiului sternocleidomastoidian, redresarea atitudinii nu se poate obine. Cu ocazia manevrelor de redresare, se evideniaz o coard muscular, mai vizibil spre inseria sternoclavicular. Aspectul clinic al torticolisului difer la nou-nscut i sugar fa de copilul mai mare. La nou-nscui, prinii observ o formaiune tumoral de 1-3 cm diametru n partea mijlocie a muchiului sternocleidomastoidian. La palpare formaiunea tumoral este dur, are o form alungit i este nedureroas. nclinarea capului poate fi discret sau poate lipsi. Mai frecvent se observ o rotaie a feei de partea opus. Evoluia natural a tumorii merge spre dispariie n primele 6 luni. La aproximativ 1/3 dintre cazuri, spre vrsta de 1 an se observ o fibrozare a muchiului comparativ cu partea opus, dar fr alte semne de torticolis. Unii dintre aceti copii, aparent vindecai cu
36

fibrozarea muchiului, mai trziu, spre 4-6 ani, ajung la torticolis evident. ntr-un procentaj de 10% tumora persist nc de la vrsta de 1 an i se nsoete de torticolis manifest. La copiii mai mari, torticolisul poate aprea la orice vrst. Se pare ns c, n funcie de gradul de fibrozare a muchiului, n unele cazuri evoluia este lent i manifestarea clinic apare tardiv, dupa 4-5 ani. Torticolisul se nsoete de modificri faciale, ce constau n hipotrofie de partea leziunii. Aceasta se corecteaz parial n timp, dup operaie, la cazurile tratate precoce. La cazurile neglijate se observ o scolioz cervical cu concavitate de partea torticolisului. Diagnosticul, la sugarul mic, se stabilete prin palparea tumorii n masa sternocleidomastoidianului. n cazurile n care tumora lipsete, diagnosticul este mai dificil. Trebuie s cutm prin palpare comparativ existena fibrozei musculare i s ncercm redresarea poziiei capului. Cu ocazia manevrelor de redresare, fcute n sens invers, se evideniaz retracia muchiului care face coard sub tegument. La sugari, manevra este mai dificil i mai puin evident. La copiii mari tumora lipsete, dar retracia muchiului, poziia capului si asimetria feei fac diagnosticul simplu. Diagnosticul diferenial. La sugari sub 6 luni exist o incoordonare neuromuscular tranzitorie, care poate duce la nclinarea capului spre o parte.De asemenea trebuie difereniat de torticolisul osos, unde examenul radiologic evideniaz leziunile osteoarticulare, de torticolisul inflamator n care sunt prezente durerea vie i semnele infeciei cilor respiratorii superioare, de torticolisul de reflux care este nsoit de semnele esofagitei. Tratament n decursul timpului, la sugari au fost ncercate diferite tratamente conservatoare, care nu i-au dovedit eficiena. Se recomand totui micri pasive de redresare a capului i alternarea poziiei culcate pe ambele
37

pri, precum i poziionarea copilului n pat cu partea bolnav spre anturaj, pentru a fi stimulat s ntoarc extremitatea cefalic n aceast direcie. Dac torticolisul nu dispare pn la vrsta de 1 an, se recomand intervenia chirurgical. La copiii mici, aceasta const n secionarea tendoanelor distale ale muchiului sternocleidomastoidian. La copiii mai mari, este necesar dezinseria bipolar a muchiului sau, cu rezultate i mai bune, se face seciune muscular median. Adeseori este necesar i secionarea fasciei cervicale pentru a putea redresa poziia capului. Postoperator copilul beneficiaza de imobilizare cervicala in pozitie de hipercorecie i recuperare funcional. Torticolisul inflamator Grissel Aceast form clinic specific copiilor se produce brusc, uneori n urma unei micri a capului. Copilul acuz durere vie i un blocaj antalgic al micrilor capului pe care i-l susine cu minile. Aceste acuze sunt precedate de semne de infecie nazofaringian cu sau fr febr. n majoritatea cazurilor evoluia este favorabil, spre vindecare sub tratament. Uneori evoluia este complicat de apariia unei osteoartrite atlantoaxoidiene, cu dislocri articulare i compresiune bulbar. Tratament Internare, imobilizare n colier cervical 1014 zile, pn la dispariia poziiei vicioase, antibiotice, antiinflamatorii i decontracturante. Torticolisul Sandifer Se ntlnete n cazul refluxului gastroesofagian, n herniile hiatale si malpoziia cardiotuberozitar. Aciditatea sucului gastric refluat n esofag provoac o esofagit peptic, care prin iritaie poate cauza un torticolis.
38

Tratamentul acestui tip de torticolis este cel al refluxului gastroesofagian.

Torticolisul de atitudine Acesta se mai numeste i adaptativ i apare n afeciuni unilaterale oculare sau auditive, cind copilul adopt o poziie vicioas, n rotaie a extremitii cefalice, pentru a compensa funcional respectivul deficit. Soluionarea acestui tip de torticolis const n tratarea deficitului senzorial unilateral.

39

Capitolul III. PATOLOGIA TORACELUI

3.1. Traumatismele toracice

Traumatismele toracice ale copiilor merit o atenie deosebit din cauza particularitilor pe care le prezint, dar i datorit faptului c numrul lor a crescut o dat cu nmulirea accidentelor de circulaie. Din cauza elasticitii deosebite pe care o are toracele copilului, contuziile nsoite de fracturi sunt mai rare, dar, tocmai datorit acestei elasticiti, deformarea produs de traumatism se transmite organelor profunde, producnd leziuni pleuropulmonare, nsoite de deplasarea mediastinului, jen n circulaia de ntoarcere i tulburri cardiorespiratorii. La un traumatizat toracic exist o ncrcare bronhopulmonar datorit hipersecreiei, edemului i hemoragiei bronice. Factorul durere, care intervine n orice contuzie toracic (chiar fr fractur de coaste), duce la o respiraie superficial, mpiedic tusea i expectoraia, agravnd ncrcarea pulmonar. n afara acestor leziuni pulmonare, diminuarea capacitii respiratorii se poate datora i instalrii unui pneumotorax sau hemotorax. Aspectele clinice sunt variate. n cazul multor traumatisme toracice, copilul poate s nu prezinte, la nceput, nici un semn de suferin respiratorie: culoarea pielii i a mucoaselor este normal, copilul respir
40

relativ uor i regulat, pulsul i tensiunea arterial sunt normale. Examenul clinic nu indic nici o leziune pleuropulmonar evident. n aceast mprejurare nu exist nici un pericol, dar nu este exclus existena unor fracturi costale, pe care radiografia poate s la precizeze ulterior. Absena iniial a semnelor de suferin respiratorie nu nseamn c accidentatul este n afar de pericol. Durerea care poate s apar mai trziu determin o respiraie superficial i mpiedicnd expectoraia duce la o ncrcare bronic la nceput insidioas i neglijabil, dar care poate deveni ulterior evident i ngrijortoare, mergnd pn la fenomene grave de insuficien cardiorespiratorie. Semnele de suferin respiratorie pot s fie cauzate de ncrcarea bronic, coleciile pleurale (pneumotorax, hemotorax, hemopneumotorax) sau funcionarea defectuoasa a peretelui toracic. ncrcarea traheobronic este uor de recunoscut: respiraia este superficiala, rapid i zgomotoas, iar tusea cu mici chinte superficiale este ineficace. Auscultatoriu se percep raluri bronice groase, ronflante i sibilante, diseminate n ambele arii pulmonare. La examenul radiologic se vede o diminuare a transparenei cmpurilor pulmonare, cu opaciti micro i macronodulare, expresie a atelectaziilor acinoase i lobulare. Alteori se constat o atelectazie segmentar sau lobar, conturat concav, cu retracia mediastinului, a cupolei diafragmatice i a spaiilor intercostale. Focarul de atelectazie se traduce clinic printr-o zon mat, fr murmur vezicular. ncrcarea bronic trebuie recunoscut la nceput, cnd poate ceda la o terapeutic simpl. Pentru evitarea acestor accidente sau cel puin pentru a le diminua intensitatea, tratamentul trebuie instituit imediat. El are drept scop n primul rnd, suprimarea durerii. Aceasta se face prin infiltraia
41

anestezic a nervilor intercostali. Nu este permis administrarea calmantelor, i n special a morfinei. Infiltraia poate fi fcut paravertebral sau la nivelul fracturii. Paravertebral, se puncioneaz la 2-3 laturi de deget n afara apofizelor spinoase, unde se simte contactul cu coasta. Se injecteaz exact sub marginea inferioar a coastei 4-5 ml novocain 1%. Se anesteziaz nervii coastelor fracturate, plus cte o pereche deasupra i dedesubtul acestora. Durerea o dat suprimat, bolnavul poate s tueasc i s expectoreze. Datorit acestui tratament simplu evoluia ulterioar poate s fie lipsit de complicaii. Blocajul anestezic corect al nervilor intercostali permite o tuse eficace i salutar. Aspiraia arborelui bronic ajut la eliminarea secreiilor. Dac situaia nu se amelioreaz, trebuie s se recurg fr ntrziere la traheotomie. Aceasta va fi precedat de o verificare cu masca i de o intubaie traheal. ntre alte avantaje traheotomia l are i pe acela de a permite aspiraia regulat i complet a secreiilor. Dac aspiraia se face corect, starea copilului trebuie s se amelioreze rapid. Traheotomia trebuie meninut 5-6 zile. Leziunile pleuropulmonare sunt relativ frecvente la copil, cu toate c fracturile coastelor sunt rare. Peretele toracic, suplu i elastic, se poate ncurba sub aciunea traumatismului, fr s se rup, dar poate strivi plmnul i bronhiile. Ca o consecin a acestor leziuni, se pot instala un pneumo sau hemotorax. Coleciile pleurale sunt uneori intuite de la nceput, datorit prezenei unui emfizem subcutanat, localizat sau difuz, sau constatrii unui tablou de hemoragie intern. La auscultaie, n plmnul de partea interesat murmurul vezicular este abolit. Mediastinul este deplasat de partea opus; n acest caz, repercursiunile cardiorespiratorii sunt foarte grave.
42

Examenul radiologic precizeaz existena unui pneumotorax i importana colabrii pulmonare. n cazul acumulrii sngelui, opacitatea hemitoracelui este de asemenea uor de recunoscut. Existena unui nivel de lichid denot asocierea celor dou leziuni. Dac aceste colecii se mresc i respiraia devine insuficient, cavitatea pleural trebuie evacuat. Acest lucru se realizeaz prin puncie toracic evacuatorie. Atunci cnd avem de a face cu colecii mari sau care se refac, cea mai bun soluie const n introducerea unui dren pleural prin pleurotomie minim. Pentru pneumotorax acesta va fi plasat anterior pe linia medioclavicular n spaiul al II-lea sau al IIIlea intercostal. Pentru hemotorax drenajul se va face pe linia medioaxilar n spaiul al V-lea sau al VI-lea intercostal. Sonda Pezzer sau cateterul special de drenaj toracic, cu orificii laterale introdus cu ajutorul mandrenului, se prelungesc cu un tub al crui capt va fi introdus circa 5 cm sub apa din vasul colector. Dac drenul este bine plasat trebuie s ias snge sau aer (care bolborosete n lichidul aflat n borcan). Pentru a favoriza drenajul, borcanul poate fi conectat la un dispozitiv de aspiraie activa cu o depresiune de cel mult 60 cm ap. Acest drenaj poate readuce plmnul la perete, dac ruptura a fost minim sau dac hemoragia a fost puin important. n cazul n care hemoragia este abundent sau dac aerul iese n cantitate mare i drenajul nu poate goli colecia se practic o toracotomie exploratoare. Compresiunea prii superioare a toracelui poate s creeze un obstacol n teritoriul venei cave superioare, fcnd s apar masca echimotic (Ollivier) caracterizat printr-o coloraie roie-purpurie a pielii de la nivelul feei, gtului i umerilor. Tabloul clinic este completat de o stare de incontien cu agitaie, corespunznd hemoragiilor capilare i
43

edemului cerebral. Tratamentul comport administrarea de hipotensoare i perfuzarea de lichide hipertonice pentru a diminua hipertensiunea venoas, pentru a lupta contra edemului cerebral i oxigenoterapie n cazul n care exist cianoz. Fracturile mai multor coaste ridic problema voletului costal. Cel posterior este rareori mobil i nu determin o respiraie paradoxal. Din contr aceast respiraie apare foarte des cnd voletul este lateral sau anterior. Diagnosticul se pune cu ocazia inspeciei: micrile unui segment al cutiei toracice se fac anormal, n contratimp cu restul cutiei toracice. Un volet care produce suferin respiratorie necesit o fixare imediat sau o traciune continu a lui. Fixarea este fcut cu ajutorul unor broe trecute pe sub piele i muchi, sau cel mai eficient cu placa (procedeul Coman). Dac aceste mijloace nu dau rezultate va trebui practicat o traheotomie nainte ca bolnavul s oboseasc. Traheotomia singur poate uneori s evite consecinele unui volet mobil, prin diminuarea spaiului mort i prin posibilitatea de a asigura un arbore respirator liber. Alteori este nevoie ca sonda s fie conectat la un aparat respirator artificial. Respiraia artificial suprim orice respiraie paradoxal, pentru c, n acest caz peretele toracic nu mai joac un rol activ, ci unul pasiv. n inspir voletul se ridic o dat cu restul peretelui toracic, fiind mpins de plmnul umflat de respirator, iar n expir coboar o dat cu peretele toracic. Funcionarea defectuoas a peretelui toracic se poate datora i unei rupturi a cupolei diafragmatice. Atrag atenia asupra acesteia semnele de iritaie frenic, perceperea zgomotelor intestinale n torace, micrile respiratorii paradoxale ale abdomenului i devierea cordului. Examenul radiologic confirm suspiciunea, artnd o deformare
44

caracteristic a diafragmului i prezena imaginilor aerice intestinale n partea inferioar a cmpului pulmonar. Uneori aceste imagini nu sunt vizibile dect dup evacuarea hemotoraxului. Tratamentul const n sutura breei diafragmatice i reexpansionarea plmnului.

3.2. Patologia glandei mamare

Mastita neonatal La nou-nscui n primele 2-3 sptmni de via, indiferent de sex, pot aprea modificri hipertrofice ale snului care se nsoesc uneori chiar de eliminare de colostru sau lapte. Aceste modificri tranzitorii se produc sub influena hormonilor materni rmai n sngele copilului. La fetie se observ concomitent i o hipertrofie a organelor genitale externe. Pe msur ce excesul hormonal se elimin, organele interesate revin la aspectul lor normal. n perioada de hipertrofie estrogen, secreia lactat stagnant se poate infecta ducnd la mastite i chiar abcese mamare ale noului nscut. Abcesul mamar constituit se trateaz chirurgical (incizie i evacuare), pentru a preveni evoluia spre gangren cutanat extensiv. Anomaliile numerice ale snilor sunt rare. Lipsa unei glande (monomastie) este de obicei n legtur cu absena parial sau total a muchiului pectoral mare. Polimastia (glanda mamar supranumerar) este i mai rar ntlnit. Modificri fiziologice pubertare survin la fete, n mod normal, ncepnd cu vrsta de 9-10 ani, nainte de instalarea ciclului menstrual, cnd se produce o hipertrofie moderat a glandei. Uneori acest proces de cretere a snului se face neuniform, astfel c una din glande este pentru un timp mai
45

dezvoltat. n unele cazuri, dezvoltarea prepubertar a glandei se nsoete de dureri. Exist cazuri de hipertrofie unilateral la biei. Snul drept este cel mai frecvent interesat. Hipertrofia apare la vrsta de 12-14 ani. n general regreseaz fr tratament dup 2-3 ani. Aceste transformri fiziologice nu necesita tratament. Pubertatea precoce patologic este legat obinuit de afeciuni neuroendocrine. n sindromul Albright pubertatea precoce se asociaz cu leziuni osoase difuze i pete pigmentare cutanate. Unele tumori cerebrale cum sunt cele ale ventriculului III i ale glandei pineale stimuleaz pubertatea precoce. Fenomenul a fost observat i dup encefalite, meningite i leziuni hipotalamice. Tumorile ovariene si tumorile corticosuprarenale se pot nsoi de pubertate precoce. Extirparea lor duce la dispariia fenomenului. Tumorile glandei mamare la vrsta copilriei sunt foarte rare. Dintre tumorile benigne aprute dup instalarea pubertii sunt cunoscute fibroadenoamele i chisturile.Tumorile maligne (mai ales carcinoame) sunt foarte rare.Tumorile snului n majoritatea cazurilor se preteaz la tratament chirurgical conservator.

3.3. Toracele excavat

Se mai numete i torace n plnie. Este cea mai frecvent i cunoscut deformaie a toracelui. Se caracterizeaz prin curbarea posterioar a jumtii distale a sternului care atrage dup sine i modificri de poziie a cartilajelor costale. Malformaia este cunoscut din antichitate. Sauerbruh, n 1913, a ncercat prima operaie. Ulterior muli chirurgi i-au adus contribuia la perfecionarea tehnicii chirurgicale. Malformaia

46

este mai frecvent la sexul masculin. Din unele observaii rezult c are caracter ereditar (Ravitch). Anatomie patologic. Excavarea toracelui anterior poate ajunge la virsta adolescenei la dimensiuni de 14-15 cm n plan longitudinal i transversal i de 3-6 cm adncime. Sternul, ncepnd de sub manubriu se ncurbeaz posterior pn aproape de jonciunea cu xifoidul. Cartilajele costale urmeaz i ele ncurbarea sternului. Adeseori depresiunea toracelui este asimetric. n aproape toate cazurile versantul drept este mai adncit dect cel stng. Uneori chiar sternul este rotat spre dreapta, probabil din cauza micrilor cardiace. Exist i forme neregulate, cnd deformaia median se prelungete uni sau bilateral cu alte depresiuni mamare. Se observ uneori la fete c snul drept rmne mai puin dezvoltat. Ca aspect general, toracele n majoritatea cazurilor este longilin, astenic. Curbura coloanei spre nainte este exagerat. Umerii, gtul i capul se nclin mult anterior, iar abdomenul bombeaz supraombilical. Simptomatologie. Dei malformaia exist de la natere, ea este mai puin evident n mica copilrie. n majoritatea cazurilor nu se observ dect o micare paradoxal a xifoidului n inspir. Acesta nu urmeaz micrile toracelui, ci este atras de diafragm spre coloan. Dup vrsta de 3-4 ani, alteori mai trziu, depresiunea toracelui devine evident i progresiv. Pe msur ce deformaia progreseaz apar i unele simptome respiratorii i tulburri cardiace, diferite ca intensitate de la un caz la altul. La copiii mici au fost semnalate cazuri de stridor respirator, care a disprut dup operaie. La cei mai mari, semnele respiratorii sunt discrete. Din aceast cauz, majoritatea copiilor cu torace nfundat sunt retrai i evit jocurile. Infeciile pulmonare survin uor i repetat pe un astfel de teren. Tulburrile cardiace sunt consecina compresiunii
47

exercitate de stern. Pe radiografia de fa inima este deplasat spre stnga i rotat prin deplasarea pediculilor. Examenul electrocardiografic poate nregistra aritmii cardiace. Clinic se percepe un murmur sistolic. Dac tulburrile cardiace nu au un substrat lezional, ele dispar imediat dup corectarea chirurgical a toracelui. Simptomele cardiorespiratorii pot lipsi la copii. Ele se instaleaz insidios i devin manifeste spre adolescen sau mai trziu. Trebuie precizat c aceste simptome nu apar n toate cazurile. Pe radiografia de profil, spaiul sternovertebral este ngustat, uneori redus la 4-5 cm. Explorrile funcionale sunt adesea de ajutor (spirometria, proba de efort). Prin acest spaiu ngust alimentaia se face mai greu. Unii dintre bolnavi acuz disfagie. n general copiii cu torace n plnie sunt astenici, slabi i mai puin dezvoltai. Poate cel mai important factor pentru care este consultat medicul este aspectul cosmetic i efectul psihologic al malformaiei.Consultul psihologic este uneori necesar. Copiii cu aceast malformaie refuz s se dezbrace n faa colegilor, evit sportul, plaja i scldatul n public. La vrsta adolescenei muli solicit singuri intervenia chirurgical. Diagnosticul este uor de stabilit de la prima vedere prin examen clinic. Eventualele tulburri cardiorespiratorii rezult din anamnez i pot fi precizate prin investigaii radiologice, ecocardiografice i explorri funcionale. Se calculeaz indicele Haller pe baza examenului CT: se mparte diametrul transversal la diametrul anteroposterior din zona de maxim nfundare. O valoare mai mare de 3,25 a acestui index este de indicaie chirurgical absolut. La valori mai mici ale indicelui Haller se dispensarizeaz si se reevalueaz la 12 luni. Tratamentul este chirurgical. Recomandarea interveniei chirurgicale se poate face la vrsta cnd malformaia este vizibil i progreseaz. Dup Ravitch,
48

intervenia este indicat dup urmtoarele criterii: 1) prevenirea dezvoltrii simptomelor cardiorespiratorii sau corectarea acestora dac deja exist; 2) corectarea aspectului ortopedic i cosmetic al diformitii; 3) prevenirea sau nlturarea aspectului psihologic al malformaiei. Dei reprezint o intervenie chirurgical mare este destul de uor suportat de copii. n principiu tehnica operatorie const n dezinseria pectoralilor i parial a muchilor drepi abdominali. Se rezec lng stern din lungimea cartilajelor costale deformate. Sternul eliberat se secioneaz transversal sub manubriu i se corecteaz poziia lui prin fixarea unui grefon costal sub form de ic. Unii autori menin poziia sternului timp de 1 an cu o placa metalic aezat napoia acestuia i fixat la coaste. S-au imaginat numeroase tehnici operatorii (Rehbein, Ravitch, Blades, Welch, Haller, Judet, Fufezan) cu rezultate foarte bune in general, dei posibilitatea recidivei deformaiei toracice poate exista. n majoritatea cazurilor cicatricea postoperatorie inestetic este deranjant. Tehnicile miniminvazive (Kobayashi, Nuss, Hebra) evit acest inconvenient. Astfel n procedeul Nuss se repoziioneaz sternul fr rezecia cartilajelor costale i se menine n poziia corectat cu o lam metalic timp de 24-36 luni. Hebra efectueaz introducerea lamei retrosternale sub control toracoscopic.

3.4. Toracele n caren

Denumiri: torace n piept de porumbel, torace in caren (pectus carinatum). Reprezint reversul toracelui excavat. Sternul i cartilajele costale proemin anterior. Ca frecven, se ntlnete mai rar decit toracele excavat.

49

Anatomie patologic: Apare proiecia anterioar a sternului i cartilajelor costale, ngustarea lateral a toracelui marcat uneori de un an la nivelul coastei a VI-a i se asociaz spatele rotund, cifotic. i n aceast malformaie, leziunile sunt adesea asimetrice. O parte a cartilajelor costale proemin anterior mai mult dect partea opus. Sternul se rotete de partea mai proeminent. Clinic, n timpul inspiraiei profunde sternul este evident proiectat anterior, iar anul costal lateral se adncete. Poziia vicioas a sternului are tendin la redresare dac se imprim o lordoz i se ndreapt coloana vertebrala dorsal. i aici ca i in cazul toracelui nfundat pot exista complexe psihice. Deformaia are consecine respiratorii prin reducerea progresiv a capacitii de efort . Investigatiile complementare sunt necesare: examen radiologic, CT, explorri funcionale. Tratament Tratamentul ortopedic n pat gipsat este recomandat de coala francez. Tratamentul ortopedic amintit poate da rezultate dac este aplicat de timpuriu. El este ns de durat i relativ greu de suportat. La copiii mai mari cu deformaie relativ fixat, rezecia cartilajelor costale i sternotomia corecteaz malformaia. S-au imaginat diferite tehnici chirurgicale: Ravitch, Welch, Stamberger, Pena.

3.5. Sindromul Poland

Acest sindrom const in lipsa muchilui pectoral mare si mic, asociat cu sindactilie. Este mai frecvent ntlnit la biei i pe partea dreapt. Simptome: Poate exista hipoplazia sau absena muchilor pectorali unilateral, absena prii superioare a coastelor i cartilajelor costale 2-5. Snul poate prezenta
50

hipoplazie sau aplazie, atelie. Poate lipsi prul axilar i esutul celular subcutanat. Poate exista o lips de perete toracic prin care s hernieze plamnul. La nivelul minii poate prezenta ectromelie, brahidactilie, sindactilie, camptodactilie. Tratamentul chirurgical urmarete refacerea cosmetic a prilor afectate i rezolvarea tulburrilor funcionale existente. Astfel se urmrete stabilizarea parietal, pentru a combate eventualele tulburri respiratorii. Pentru aceasta se apeleaz la grefoane osoase i lambouri musculare. Pentru defectele minii i ale degetelor se utilizeaz procedee plastice n funcie de tipul leziunilor (camptodactilie, sindactilie).

3.6. Malformaiile costale

Se ntlnesc diferite malformaii ale grilajului costal. Incidena lor este redus. Uneori dou sau mai multe arcuri costale se unesc ntre ele n anumite puncte. Anomalia (sinostoza costal sau fuziunea congenital costal) nu produce tulburri funcionale dect foarte rar. Cele mai comune malformaii sunt cele numerice. Coastele supranumerare sunt asimptomatice la copil chiar i n cazul coastelor cervicale. Mai grav este absena congenital a mai multor coaste. Malformaia intereseaz mai ales coastele 2, 3 i 4 i se nsoete de alte anomalii ca: hemivertebre, agenezia parial sau total a muchilor pectorali i hipoplazia sau absena mamelonului. Dac defectul osos parietal este mare, plmnul herniaz n inspir. Corectarea chirurgical este posibil, la nevoie recurgndu-se la transplantarea unor grefe costale din partea opus a toracelui.

51

3.7. Atrezia esofagului

Esofagul este uneori sediul unor grave malformaii congenitale precum atrezia (ntreruperea lumenului), stenoza (ngustarea lumenului), fistula esofagotraheal, diverticuli, duplicaii, chalazie (cardia beant), achalazie (cardia spastic). Dintre toate aceste malformaii, atrezia esofagului este cea mai grav i mai frecvent. Atrezia esofagului se ntlnete n medie o dat la 3000 de nateri, indiferent de sex. Cauza bolii este greu de precizat i foarte variat. Leziunea se produce la embrion ntre a 4-a i a 7-a sptmn de via. n acest interval din intestinul primitiv prin dedublare, se formeaz traheea i mugurii pulmonari. Dedublarea se face prin plicaturare lateral, urmat de un proces de mezodermizare. Oprirea parial a acestui proces duce la atrezia esofagului. Prin natura sa leziunea este incompatibil cu viaa, datorit imposibilitii alimentrii copiilor i apariiei precoce a complicaiilor pulmonare obstructive i inflamatorii. Au existat nenumrate ncercri de rezolvare chirurgical soldate invariabil cu eec. n 1941 s-a reuit prima anastomoz terminoterminal urmat de vindecare . Anatomie patologic. Atrezia esofagului( de fapt este o agenezie) se prezint sub diferite forme care au ns n comun absena unui segment variabil ca dimensiuni din acest organ. n peste 90% din cazuri exist o comunicare ntre conductul esofagian i arborele respirator sub form de fistul. n funcie de aceste situaii au fost fcute multe clasificri, ntre care cea a lui Roberts i Ladd pe care o utilizm i noi: tipul I este reprezentat prin dou segmente separate, fr comunicare cu traheea. Segmentul superior se termin n fund de sac n dreptul vertebrei D1-D3 i este hipertrofiat. Cel distal are dimensiuni reduse i depete puin diafragma. Ca
52

frecven aceast form de atrezie se ntlnete rar, n 7-8% din cazuri; tipul II este o form de atrezie extrem de rar (sub 1%). ntre segmentul superior i trahee exist o fistul lateral de mici dimensiuni. Segmentul distal se termin deasupra diafragmei ca i n tipul I; tipul III este forma obinuit de atrezie a esofagului. Ca frecven apare n 80-90% din cazuri. Segmentul superior hipertrofiat coboar pn la vertebra 2-3 dorsal, unde se termin orb n deget de mnu. Segmentul distal hipoplazic se deschide sub form de fistul pe faa posterioar a traheei deasupra bifurcaiei. n funcie de distana ce separ segmentele apare logic submprirea tipului III de atrezie fcut de Roberts n forma ,,A cu segmente ndeprtate (peste 2 cm) i forma ,,B cu segmente apropiate (sub 2 cm). Ca frecven predomin forma ,,A ; tipul IV se caracterizeaz prin faptul c ambele segmente comunic prin fistule cu traheea. Ca frecven apare n 5-6 % din cazuri sau chiar mai mult. Exist o serie de factori care adeseori se asociaz atreziei esofagului i agraveaz prognosticul vital. Dintre acetia, prematuritatea afecteaz pn la 45% din cazuri. Alte malformaii asociate (cardiovasculare, digestive, renale, nervoase, osoase etc.) se ntlnesc n peste 50% din cazuri. Cnd aceste malformaii fac parte din grupa celor majore, ele scad mult procentul de supravieuire. Leziunile pulmonare consecutive atreziei esofagului sunt de diferite grade i se datoresc aspiraiei salivare i refluxului gastric. Aceste leziuni se agraveaz in cazul ntrzierii diagnosticului i tentativelor de alimentare, evolund n timp de cteva zile spre bronhopneumonie. Fiziopatologie. Dup natere secreiile salivare stagneaz n fundul de sac esofagian superior pe care l umplu
53

i n continuare blocheaz rspntia aerodigestiv faringian. Aceste secreii ptrund n plmni. Copiii nscui cu greutate normal reuesc un timp s nlture parial prin tuse secreiile aspirate. Prematurii la care reflexul de tuse i eficacitatea ei sunt slabe, ajung repede la inundare bronhoalveolar. n atrezia de tip III i IV o parte din aerul respirat ptrunde prin fistul n stomac i n restul tubului digestiv, producnd distensie abdominal. Distensia gastrointestinal ridic diafragma i reduce mecanica respiratorie. Cantitatea de aer ce se pierde prin fistul scade presiunea intrapulmonar i las s persiste zone de atelectazie. Cardia fiind incontinent la noul nscut, n urma distensiei gastrice se produce uor un reflux gastric prin care este expulzat o dat cu aerul i coninutul gastric. Sucul gastric foarte acid n primele zile de via, are o puternic aciune coroziv asupra epiteliilor alveolare i deschide astfel timpuriu poarta infeciei microbiene pulmonare. Simptomatologie. Scena clinic la nou-nscutul cu atrezie de esofag este dominat de imposibilitatea deglutiiei i de tulburri respiratorii. Ansamblul acestor tulburri este foarte sugestiv exprimat n formula ,,nou-nscutul cu atrezie de esofag i fistul esotraheal nghite n trahee i respir n stomac. Trebuie suspectat atrezia esofagului la orice nounscut care prezint n primele ore ale vieii o hipersalivaie i o stagnare bucofaringian a secreiilor. La nivelul buzelor i orificiilor nazale se observ o scurgere permanent de saliv spumoas, aerat. Frecvent se repet crize de tuse i cianoz. Respiraia devine zgomotoas i dispneea se accentueaz cu timpul. n formele cu fistul esotraheal inspecia evideniaz distensia abdomenului. Examenul aparatului respirator este dominat de existena unor raluri bronice generalizate care pentru amploarea lor, au fost comparate cu ,,vntul care bate ntr-un
54

lan de porumb. n cazul alimentaiei intempestive apare o criz dramatic de asfixie cu tuse i cianoz nsoit de rejetul alimentelor. ncercrile de alimentaie sunt erori care pot avea consecine grave. Este o mare greeal s evocm diagnosticul simplu al atreziei esofagului la captul unor manevre periculoase pentru viaa copilului. Din cele de mai sus rezult c simptomele din atrezia esofagului sunt puine, impresionante ns i extrem de evocatoare. De Boer i Potts arat c: ,,nou-nscutul care se asfixiaz i respir greu, al crui nas i gur sunt ncrcate de secreii excesive, are atrezie de esofag pn la proba contrarie. n prezena acestor simptome diagnosticul este simplu de stabilit cu ajutorul cateterismului care se face cu o sond. Sonda introdus pe gur sau prin nas se oprete n cazul atreziei la 10-12 cm de arcada dentar, unde ntmpin rezisten. Cu aceast ocazie se face i aspiraia secreiilor stagnante. Exist o posibilitate de eroare dac se folosete o sond prea subire care se poate rula spre faringe. Cateterismul practicat corect este un gest simplu, lipsit de risc i la ndemna oricrui medic. El permite stabilirea diagnosticului de atrezie esofagian nc din sala de natere. Examenul radiologic aduce precizri valoroase, dar comport multe riscuri atunci cnd este executat cu substan de contrast, datorita riscului patrunderii acesteia in plamini.Se recomanda examenul radiologic simplu, cu folosirea unei sonde cu fir radioopac. Radiografia simpl toracoabdominal arat prezena fistulei esotraheale, dac abdomenul este aerat. Abdomenul opac neaerat indic absena fistulei n atrezia de tip I, II. Diagnosticul atreziei este uor de stabilit dac se cunoate afeciunea. n prezena simptomelor foarte sugestive, nu este nevoie dect de un simplu cataterism faringoesofagian.
55

Evoluia acestor cazuri cnd diagnosticul ntrzie, duce la bronhopneumonie. Starea de inaniie ce se adaug scade rezistena copilului i joac un rol important n deznodmntul fatal. Tratamentul. Se va suspenda orice ncercare de alimentare. Cu o sond potrivit la care se ataeaz o sering, se aspir secreiile salivare din segmentul superior esofagian la interval de 15 min. Se vor lua de asemenea msuri de transport al copilului ntr-un centru specializat de chirurgie pediatric. Copilul trebuie bine protejat contra frigului. Dac este posibil aceti copii trebuie plasai n incubator nclzit, n poziie lateral, cu toracele i capul mai ridicat. Aceast poziie reduce refluxul gastric spre faringe. n incubator poziia copilului trebuie schimbat din or n or, pentru a asigura o ventilaie pulmonar alternativ. Se recomand oxigenarea atmosferei incubatorului, administrarea de lichide pe cale parenteral si antibiotice. Tratamentul chirurgical are indicaie absolut. Abordul se face prin toracotomie dreapt n spaiul III intercostal. Calea poate fi extrapleural sau transpleural. Se urmarete secionarea i nchiderea fistulei esotraheale. Segmentul superior si cel inferior se elibereaz din aderene, se deschide captul orb al acestora i se anastomozeaz terminoterminal. Se tie c rezistena esofagului la sutur este slab i riscul fistulizrii reprezint o complicaie grav. Daca distana dintre capetele esofagiene este peste 1,5-2 cm este indicat s nu se efectueze anastomoza. Pentru consolidarea anastomozei Fufezan, dup efectuarea anastomozei esofagului se fixeaz peste linia de sutur un fragment despicat de aproximativ 1,5 cm de ven ombilical, obinndu-se astfel o reducere a tensiunii pe linia de anastomoz. Tot n acest scop, Livaditis efectueaza miotomia extramucoas circular sau spiralat.
56

Acolo unde anastomoza nu este posibil, se suprim fistula esotraheal i se nchide esofagul distal. Captul proximal al esofagului se exteriorizeaz la gt( faringostomie) i se face apoi gastrostomie. Spre vrsta de 1 an, cind copilul ajunge la o greutate de 8-10 kg, se recurge la esofagoplastie. Aceasta se poate efectua utiliznd stomacul, intestinul subire sau colonul. Se prefera tehnica Waterstone, cu grefon colic retrosternal, izoperistaltic. Unii autori obin vindecri pn la 70-80% din cazuri. ngrijirea unui astfel de copil pune probleme deosebite. Pot apare complicaii ca: dezunirea anastomozei, recidiva fistulei, strictura anastomozei, care ntunec prognosticul.

3.8. Fistula esotraheal

n cazul acestei malformaii congenitale esofagul nu este ntrerupt, dar comunic lateral printr-o fistul cu traheea. Frecvena fistulei esotraheale este mic n raport cu atrezia esofagian, de 1-2 cazuri la 100 atrezii de esofag. Situaia anatomic imit forma literei H. Traiectul fistulei este situat n majoritatea cazurilor n regiunea cervical, la nivelul claviculei. Mai rar locul fistulei se afl intratoracic, undeva deasupra bifurcaiei traheale. Direcia acesteia este n general puin oblic ascendent, dinspre esofag spre trahee. Simptomatologie. n aceasta boal exist un semn clinic capital: tusea repetat n timpul suptului. Caracteristic este faptul c suptul este ntrerupt de accesele de tuse datorate ptrunderii alimentelor n arborele respirator. Cu timpul apar pneumonii de aspiraie rezistente la tratamentul obinuit. Diagnosticul clinic poate fi stabilit pe baza acestui semn clinic: tusea n timpul suptului. Confirmarea lui este o problem mai dificil. Radiologic este foarte greu de a
57

evidenia fistula. S-a ncercat vizualizarea ei cu ajutorul bronhoscopului. Koop a imaginat un procedeu relativ simplu de diagnostic a fistulei esotraheale. El recomand introducerea n stomac a unei sonde. Din stomac, cu ajutorul unei seringi se extrage aerul gastric. Captul extern al sondei pensat se introduce sub nivel de ap ntr-un vas. Sonda pstrat permanent cu captul extern sub ap se extrage lent din stomac. Dac apar bule de aer la captul extern al sondei acestea indic prezena fistulei. Manevra este total inofensiv i poate fi repetat pentru a stabili sediul fistulei esotraheale. Tratamentul este exclusiv chirurgical i const n suprimarea fistulei. Abordul obinuit se face pe cale cervical dreapt. Mai rar este necesar toracotomia, n cazul formelor traheale joase.

3.9. Stricturi postcaustice ale esofagului

Ingestia accidental de substane caustice este principala surs de stricturi esofagiene. Copilul mic este tentat s introduc n gur multe din substanele solide i lichide din jur. Aa se ajunge la arsuri si intoxicaii grave, ntre care unele cu sfrit letal. Principala cauz de strictur esofagian este ingestia accidental de sod caustic. Aceast substan se mai utilizeaz n unele gospodrii rurale pentru splarea rufelor sau la prepararea spunului de cas. Dup ingestia acestei baze puternice se produce, n cteva secunde necroza mucoasei, submucoasei i parial a musculaturii esofagului. Vindecarea se produce dup aproximativ o lun i se face cu cicatrizarea peretelui esofagian. Recalibrarea esofagului se ncearc prin dilataii repetate cu sonde. Rezultatele difer in funcie de gravitatea
58

leziunilor peretelui esofagian. Arsurile medii care nu afecteaz prea mult structura muscular a esofagului, au anse de recuperare prin dilataii. Multe cazuri ns, datorit gravitii leziunilor sau nerespectrii tratamentului prin edine de dilataii, ajung la stricturi grave. n aceste situaii tentativele de dilataii pot produce uneori perforaii ale esofagului, urmate de esofagite grave. Dup un astfel de accident alimentaia oral nu mai este posibil. Dac bolnavul nu are gastrostomie, aceasta se impune. n perspectiv, calea alimentar oral trebuie restabilit. Pentru realizarea acestui obiectiv, exist mai multe variante. Ori de cte ori esofagul exist, el trebuie pstrat i refcut funcional dac se poate. n cazul n care este ntrerupt sau compromis, se impune nlocuirea lui prin esofagoplastie. n acest sens exist mai multe posibiliti: Reconstrucia esofagului din marea curbur gastric (metoda Gavriliu). Metoda, dei s-a impus n lume cu mare succes la aduli, nu se recomand la copii deoarece la locul de anastomoz ntre tubul gastric cu secreie acid i esofagul cu secreie alcalin se pot produce n timp ulceraii urmate de stenoz neoesofagului. Reconstrucia esofagului din ansa jejunal. Aici vascularizaia segmentului recoltat poate fi insuficient. -Reconstrucia esofagului din colon s-a impus la copil. Hemicolonul drept sau cel stng este frecvent folosit. De asemenea se poate utiliza un segment din colonul transvers, avnd ca pedicul vascular artera colic stng, prin ramura sa ascendent din arcada Riolan.

59

3.10. Herniile diafragmatice

Etiologia este obscur ca i la alte malformaii congenitale. Incidena variaz dup diverse statistici ntre 1/5000 i 1/2000 de nateri. Embriologie i anatomie patologic. Herniile diafragmatice se datoresc unor soluii de continuitate rezultate din dezvoltarea incomplet a diafragmului. ncepnd din sptmna a 8-a diafragmul se formeaz i separ cele dou caviti celomice (toracic i abdominal). n aceeai perioad intestinul primitiv se alungete i ptrunde n vezicula ombilical, revenind apoi treptat n cavitatea abdominal prin micrile de rotaie cunoscute. Diafragmul se formeaz n poriunea lui central din septum transversum. De pe peretele toracic se formeaz pliurile pleuroperitoneale ce se dezvolt dinspre lateral n direcie central. Ulterior ntre pliuri nainteaz fibre musculare care vin s consolideze diafragmul. Partea stng a diafragmului se nchide mai trziu dect cea dreapt. Ultima parte care se nchide este o arie triunghiular posterioar, situat paramedian i purtnd numele de canal pleuroperitoneal sau foramen Bochdalek. Hernia diafragmatic se produce n majoritatea cazurilor prin acest orificiu, numindu-se hernie posterolateral. Este greu de stabilit dac intestinul alungit se integreaz prea repede n abdomen sau dac se produce o ntrziere n dezvoltarea diafragmului spre a nchide la timp acest orificiu. Mult mai rar hernia diafragmatic se produce n partea dreapt, unde ficatul blocheaz o eventual lips a diafragmei. Destul de rar hernia viscerelor abdominale n torace se face printr-un orificiu mai mic, situat retrosternal (foramen Morgagni sau fanta Larey), numindu-se hernie retrocostoxifoidian. Atunci cnd hernia se produce prin orificiul esofagian, vorbim despre hernie hiatal.
60

Se ntlnesc uneori situaii cnd fibrele musculare diafragmatice sunt hipoplazice, lsnd cele dou seroase (pleural i peritoneal) fr elemente musculare de consolidare. n astfel de cazuri, un sac membranos separ cele dou caviti. Este vorba deci de o hernie cu sac de dimensiuni mai mici i care de fapt este o eventraie diafragmatic bine tolerat. Eventraiile diafragmatice se datoreaz dezvoltrii incomplete a musculaturii dintre cele doua seroase. Hernia posterolateral n 70-80 % din cazuri hernia diafragmatic se produce prin orificiul posterolateral stng (foramen Bochdalek). Prin acest orificiu, adeseori de dimensiuni mari cavitatea peritoneal comunic larg cu spaiul pleural, deoarece cele dou seroase sunt n continuitate, neexistnd sac herniar. Viscerele abdominale, n funcie de dimensiunile defectului diafragmatic se angajeaz n cavitatea pleural (intestin subire, colon ascendent i transvers, splin, parial stomacul i uneori lobul stng hepatic). n herniile mari, procesul de rotaie i fixare a intestinului nu se mai poate realiza. Cavitatea peritoneal rmas nedezvoltat face dificil reintegrarea chirurgical a viscerelor. Plmnul este colabat i mpins spre domul pleural. Cordul i elementele mediastinului sunt deviate spre dreapta, comprimnd plmnul normal. Sunt descrise frecvente cazuri de hipoplazie a plmnului stng i chiar malformaii ale inimii. Simptome. Gravitatea simptomelor depinde de mrimea i localizarea defectului diafragmatic i de prezena sau absena sacului herniar. Exist cazuri cnd dup primele ncercri de respiraie, cu toate manevrele de aspiraie faringian a lichidului amniotic, nou-nscutul decedeaz asfixiat. Examenul
61

necroptic arat o masiv aspiraie visceral n cavitatea toracic stng asociat cu malformaie cardiac i eventual hipoplazie pulmonar. n mod obinuit ns copilul poate prea normal la natere. Dup cteva ore, timp n care noi anse intestinale sunt aspirate n torace i pe msur ce aerul ptrunde n tubul digestiv i l destinde, apare o insuficien respiratorie progresiv cu dispnee i cianoz. Ambele simptome devin dramatice. Respiraia devine polipneic i se face cu mare efort, manifestat prin tiraj intercostal. La examenul fizic se observ un abdomen excavat. La percuie sonoritatea pulmonar lipsete, fiind nlocuit cu timpanism. Ascultatoric persist silentium respirator, ntmpltor perturbat de zgomote peristaltice intestinale. Zgomotele cardiace tahicardice se aud n partea dreapt din cauza deplasrii inimii. Tulburrile respiratorii i cianoza progresiv impresioneaz cu fiecare or care trece. Deoarece 70-80% din cazuri decedeaz n primele 24-48 de ore, diagnosticul i mai ales intervenia chirurgical trebuie s se fac n prima zi de via i dac este posibil n primele ore. Herniile cu sac nu permit o ascensiune prea nalt a viscerelor. De asemenea cele care se produc prin alte orificii, ca hiatusul esofagian sau foramen Morgagni sunt de dimensiuni mai mici, bine tolerate i se manifest mai trziu i mai puin zgomotos. Diagnostic. Semnele clinice ntlnite permit relativ uor stabilirea diagnosticului. Dac exist condiii, examenul radiologic confirm diagnosticul. Examenul radiologic fr substan de contrast arat imagini gazoase anormale, multiple, de aspect intestinal, situate n hemitoracele stng. Inima este deviat n dreapta i napoia sternului. Avnd n vedere adeseori gravitatea malformaiei, nu se poate justifica ntrzierea interveniei chirurgicale pentru confirmarea radiologic a diagnosticului.
62

Diagnostic diferenial. Malformaia trebuie difereniat de pneumotorax, atelectazie pulmonar, atrezie esofagian sau de o malformaie cardiac cianogen. Examenul fizic este edificator. Examenul radiologic la nevoie precizeaz diagnosticul. Forme anatomoclinice tolerate. n afara formei de hernie diafragmatic cu manifestri acute descris mai sus, exist hernii ce se manifest mai trziu i cu simptome mai atenuate. Se observ astfel o jen respiratorie cu cianoz intermitent care apare la efort. Alteori semnele digestive, ca vrsturile repetate, instalate la cteva ore dup natere, incit la investigaia radiologic ce descoper leziunea. De asemenea, exist forme bine tolerate timp mai ndelungat, care la un moment dat se stranguleaz; ca urmare apar brusc semne de ocluzie intestinal fr distensie abdominal. Exist i forme latente ce se descoper ntmplator, cu ocazia unui examen radiologic toracic. n general aceste forme mai puin grave sunt hernii diafragmatice cu sac sau eventraii, care limiteaz ascensiunea viscerelor abdominale. Pentru precizarea diagnosticului n aceste cazuri este necesar s se recurg la examenul radiologic cu substan de contrast (bariu). Tratament. Intervenia chirurgical de urgen ofer singura ans de supravieuire n cazul herniilor diafragmatice cu evoluie grav la noul nscut. O dat cu stabilirea diagnosticului sunt necesare i unele msuri de ngrijire. Copilul va fi culcat semieznd pe partea afectat (stnga) spre a permite o ventilaie mai bun a plmnului drept. n stomac se introduce o sonda pentru decompresiunea gazoas i prevenirea distensiei gastrointestinale. Administrarea de oxigen reduce dispneea i cianoza. n unele cazuri sunt necesare intubaia i respiraia asistat pn la operaie. Se asigur o cale venoas .
63

Cheia succesului const ntr-un diagnostic ct mai precoce urmat de msurile de protecie artate i de intervenia chirurgical ce urmrete s restabileasc situaia anatomic normal. Cazurile operate n timp util se vindec n mod obinuit iar plmnul colabat se destinde treptat i ocup cavitatea pleural. Intervenia chirurgical se recomand s fie executat pe cale abdominal, pentru a putea rezolva i alte eventuale malformaii digestive asociate. Se efectueaz reducerea viscerelor herniate, marginile orificiului diafragmatic se aviveaz i se sutureaz cu fire neresorbabile. Defectele extinse impun uneori grefa cu fascia lata sau cu materiale sintetice. Postoperator situaia se amelioreaz evident, dac nu exist asocieri cu malformaii cardiace grave sau hipoplazie a plmnului colabat. Hernia retrocostoxifoidian Anatomie patologic Este localizat napoia sternului i a jonciunii condrosternale, fiind limitat de pericard. Cel mai frecvent este situat pe partea dreapt, datorit inseriei pericardului, dar poate fi bilateral sau median, cnd lipsete poriunea sternal a diafragmului. Are ntotdeauna sac constituit de peritoneu i poate conine colon, epiplon, uneori intestin subire, stomac sau ficat. Simptomatologia este reprezentat de manifestri digestive sau respiratorii. De multe ori este asimptomatic, fiind descoperit ntmpltor la un examen radiologic sau n cazul apariiei unei complicaii i anume a strangulrii. n aceast situaie bolnavul acuz durere n etajul abdominal superior, dispnee adeseori important, vrsturi, eructaii, sughi, oprirea tranzitului intestinal. Durerea se modific cu
64

poziia, astfel c la flexia anterioar a trunchiului se poate ameliora prin reducerea strangulrii. Examenul radiologic pune n eviden o imagine clar suprapus peste umbra cardiac. La expunerea din profil imaginea apare retrosternal. n caz de strangulare, clisma baritat arat oprirea coloanei opace la nivelul coletului sacului herniar. Tratamentul este chirurgical. Accesul se face prin laparotomie median xifoombilical. Se reintegreaz viscerele n cavitatea peritoneal. Sacul este lsat pe loc dac este aderent, sau este plicaturat ori extirpat dac este mobil, iar brea se sutureaz cu fire neresorbabile, solidariznd diafragmul cu rebordul costal i apendicele xifoid. Abordul toracic este rezervat varietilor intrapericardice. Hernia hiatusului esofagian La copil hernia hiatal se caracterizeaz prin existena unui orificiu (hiatus) esofagian mai larg care permite angajarea supradiafragmatic a cardiei, uneori a fornixului gastric sau a altui segment digestiv. Termenul de hernie hiatal include o serie de leziuni ale esofagului inferior altdat descrise ca entiti separate: hernia parial a stomacului, esofagul scurt congenital (brahiesofag) i chalazia (cardia laxa). coala francez numeste aceast patologie polimorf malpoziie esocardiotuberozitar. Roviralta a descris sindromul care i poart numele i care const din asocierea herniei hiatale cu stenoza hipertrofic de pilor. Hernia hiatal intereseaz predominant sexul masculin. Anatomie patologic. Leziunea principal ine de structura i conformaia hiatusului esofagian. Acesta apare mult lrgit. Chinga muscular a pilierului diafragmatic drept este slab dezvoltat i lax. Membrana fibroas esofagian a lui
65

Laimer-Bertolli este subire i larg. n aceast situaie cardia urc uor i se stabilizeaz deasupra diafragmei. Unghiul lui Hiss dintre fornixul gastric i esofag devine obtuz, ters sau dispare. Stomacul urc precum o plnie n torace.Aceasta este hernia prin alunecare si reprezinta forma comun de hernie hiatal ntlnit la sugari (70% dup Waterstone). Uneori, alturi de cardia herniaz i o parte din stomac. Aceast form de hernie hiatal se nsoete frecvent de anemie, din cauza hemoragiilor repetate ntreinute de esofagita peptic. n cazuri mai rare i alte organe pot aluneca alturi de stomac, ca: epiploon, colon transvers sau chiar lobul stng hepatic . Ca mecanism herniile hiatale se produc n majoritatea cazurilor prin alunecare, datorit presiunii abdominale. Acestea se numesc hernii prin alunecare sau axiale (sliding herniae). Mai rar se produc hernii gastrice mari prin rsturnare, cnd fornixul i corpul gastric ajung n hemitoracele drept, dar cardia ramne subdiafragmatic (hernia paraesofagian, prin derulare, lateral, rolling herniae). Din cauza refluxului gastric acid, n esofag apar leziuni de esofagit peptic cu ulceraii ale mucoasei. Esofagita peptic se extinde mult n nlime pe mucoasa esofagului. Cu timpul, ulceraiile depesc grosimea mucoasei i se extind n peretele muscular esofagian. Apare concomitent i un proces inflamator difuz al peretelui i chiar al mediastinului. Uneori ulceraia peretelui duce la perforaie n mediastin sau erodeaz aorta. Aceast complicaie grav a fost descris sub denumirea de ulcer Barret i se ntlnete mai frecvent la aduli. Esofagita peptic determin cu timpul un proces de fibrozare a peretelui esofagian, a crui consecin este strictura esofagului inferior. Manifestri clinice. Sunt extrem de polimorfe si sunt grupate astfel:
66

Semne datorate refluxului esofagian( sindromul esofagian) : durere epigastric; pirozis; disfagie sau odinofagie; regurgitaii alimentare; sialoree. Semne datorate compresiunii exercitate de hernie : tulburri respiratorii (dispnee, polipnee, tuse, cianoz); tulburri cardiace (palpitaii, extrasistole, dureri anginoase uneori condiionate de poziie i nu de efort). Sughiul incoercibil i izolat poate sugera hernia hiatal. Semne provocate de complicaii sau asocieri ale herniei hiatale: anemie hipocrom datorita sngerrilor, cauznd scaderea capacitii de efort, cu dispnee i palpitaii; hemoragii digestive evidente (hematemeza sau melena). La nou nscut tabloul clinic debuteaz i rmne dominat de vrsturi, care apar n 80% din cazuri nc din prima sptmn de via. n general vrstura se manifest ca o regurgitare fr for i conine uneori snge modificat. Din aceast cauz aparintorii copilului o descriu de culoare maronie. Mai rar n coninut se observ striuri de snge proaspt. Disfagia nu apare n primele faze ale bolii. Copilul se alimenteaz cu poft imediat dup vrstur. Pe msur ce esofagita peptic se instaleaz, apar dureri retrosternale cu ocazia trecerii alimentelor. Odat cu apariia stricturii, disfagia se accentueaz i alimentele solide stagneaz n esofagul dilatat deasupra zonei stenozate. La copiii mai mici complicaiile
67

pulmonare sunt frecvente din cauza aspiraiei coninutului vrsturilor. Scderea n greutate este un simptom important, alturi de vrsturi. Cu timpul scderea n greutate se accentueaz, iar la sugar deshidratarea este evidenta. Anemia adeseori i are originea n hemoragiile gastrice repetate i n alimentaia deficitar. Alte malformaii asociate, mai ales ale S.N.C., se ntlnesc n aproximativ 25% din cazuri. Dintre acestea au fost descrise ntrzieri mintale, hidrocefalie, sindroame spastice i boala Down. Evoluia bolii. n cazurile uoare necomplicate are tendin s se vindece spre sfritul primului an de via. Vrsturile se reduc ca frecven dup ce copilul se ridic i dispar o dat cu mersul. Dup nceperea mersului, vrsturile care au disprut pe timpul zilei pot persista noaptea din cauza poziiei declive. Dac esofagita peptic evolueaz spre strictur esofagian,vrsturile devin mai rare, la interval de cteva zile. Treptat ns disfagia devine simptom dominant. Disfagia se evideniaz la inceput cu ocazia alimentaiei solide. Trebuie urmrit cu atenie sugarul ndeosebi pe perioada vrstei de 6-12 luni, cnd vrsturile se rresc, deoarece sub masca unei aparente vindecri evolueaz lent o esofagit peptic spre stenoz esofagian. Complicaii. Esofagita este consecina timpurie a refluxului gastric acid n lumenul esofagului. Ulceraiile peptice care depesc cu timpul mucoasa esofagului sunt urmate de procese de fibrozare a peretelui esofagian ce duc la stenoz. Este important s se cunoasc din timp esofagita de reflux i s se mpiedice evoluia ei. Episoadele de pneumopatie repetat, mai ales la sugari, sunt consecina aspiraiei coninutului gastric. Diagnostic. Vrsturile repetate la nou-nscut i sugar ne ndeamn s evocm clinic hernia hiatal. Diagnosticul de certitudine este stabilit numai radiologic, adesea dup
68

examinri repetate n poziie Trendelenburg. Se tie c la nounscut i sugar n primele luni cardia rmne beant i refluxul apare uor dac sugarul plnge i stomacul este plin de aer. Prezena refluxului i apariia unei pungi gastrice pline cu substan de contrast deasupra diafragmei confirm diagnosticul. Tratament. Avnd n vedere tendina spre vindecare spontan a bolii n primul an de via, sunt necesare unele msuri igienico-dietetice. n general se recomand o diet bogat n preparate din cereale, ndat ce vrsta permite diversificarea. Mai important este poziia ridicat a sugarului, care mpiedic refluxul gastric i vrsturile. n acest scop au fost confecionate scaune speciale n care sunt inui aceti bolnavi. Asigurarea unei poziii semieznde cteva luni, pn la dispariia vrsturilor, asigur vindecarea n majoritatea cazurilor. Intervenia chirurgical se impune n urmtoarele mprejurri: 1.dac dup tratament medical corect aplicat, vrsturile i pierderea n greutate continu; 2.dac hernia hiatal este de dimensiuni mari; 3.cnd esofagita cu ulceraii este sever; 4.cnd stenoza esofagului inferior se evideniaz clinic i radiologic. Operaia de elecie actual n hernia prin alunecare este fundoplicatura Nissen (valvuloplastie complet), prin care n jurul esofagului abdominal se fixeaz un manon din fornixul gastric. Acest montaj se opune refluxului gastric i fixeaz cardia subdiafragmatic. Dezavantajul procedeului este c mpiedic bolnavul s eructeze sau s verse. Operaia se poate executa pe cale abdominal sau toracic. n practic au intrat diverse procedee de fundoplicatur parial (valvuloplastie parial) care urmresc s nlture neajunsurile operaiei Nissen: Dor, Toupet, Belsey. Cnd hiatusul esofagian este prea larg se procedeaz la recalibrarea sa prin sutura stlpilor
69

diafragmatici. Esofagoplastia subtotal este necesar n caz de strictur a esofagului inferior. La herniile prin derulare scopul interveniei este de a restaura anatomia normal. n acest scop se reduce stomacul n abdomen, se rezec sacul i se recalibreaz hiatusul esofagian lrgit . Dup dispariia clinic a bolii trebuie s ne asigurm de vindecare prin controale repetate, deoarece evoluia esofagitei spre stenoz se face lent. Alteori, dup o perioad de vindecare aparent, hernia hiatal reapare la vrsta adult.

70

Capitolul IV. PATOLOGIA ABDOMENULUI

4.1. Vestigiile canalului omfaloenteric (vitelin)

Intestinul primitiv comunic cu vezicula ombilical prin canalul vitelin pn n sptmna a 7-a, cnd acest canal dispare. Persistena acestui canal sau resorbia lui incomplet determin diferite leziuni (fistule ombilicale) care n majoritatea cazurilor devin evidente dup natere. Exist mai multe forme de fistule ombilicale : Persistena canalului omfaloenteric Este reprezentat de o fistul complet omfaloenteric (vitelin) prin care prolabeaz o tumoret format din mucoas roie de tip intestinal. Orificiul central este vizibil i prin el se scurge n funcie de calibru, suc intestinal sau coninut. Canalul omfaloenteric are o lungime de civa centimetri i se deschide spre ileon. n general cu ct este mai larg cu att este mai scurt. Exist cazuri cnd mucoasa ileonului poate hernia prin canal producnd ocluzie. Diagnosticul este uor de stabilit datorit eliminrii coninutului intestinal. Explorarea cu stiletul permite ptrunderea acestuia adnc n abdomen. Substana de contrast injectat prin fistul ptrunde n intestine si poate fi evideniat prin examen radiologic.

71

Tratamentul este chirurgical i const n excizia canalului, care uneori necesit rezecie de intestin. Fistula oarb extern Ea reprezint existena prii externe a ductului cu deschidere la ombilic. Ca dimensiuni, fistula nu depete civa milimetri n adncime. Este tapetat cu mucoas digestiv care ntreine o secreie seroas. Explorarea fistulei se poate face cu un stilet sau cu substan de contrast (lipiodol) i expunere radiologic lateral. Tratamentul fistulei ombilicale oarbe externe este chirurgical. n general trebuie excizat mucoasa care tapeteaz fistula fr s fie necesar deschiderea peritoneului. Deschiderea peritoneului se face numai n cazul continuitii fistulei spre ileon. Diverticulul Meckel Este un rest al canalului vitelin, o fistul oarb intern. Are o patologie mai larg cu multe implicaii chirurgicale i face obiectul unei descrieri separate. Brida omfaloenteric Ea rezult din obturarea canalului vitelin fr s se produc ns i resorbia lui. Aceast band fibroas ce unete ombilicul cu ileonul sau mezenterul poate fi asociat cu o fistul oarb ombilical externa, cu un chist care se formeaz pe traiectul bridei intraperitoneal sau se termin cu un diverticul Meckel. n jurul acestei bride viteline se poate produce oricnd un volvulus sau ocluzie intestinal. Brida, dac nu se nsoete de fistul ombilical i nu apar
72

complicaiile amintite, poate rmne asimptomatic. Tolerana acestei bride este supus hazardului astfel nct oricnd poate duce la complicaii ocluzive. Diagnosticul bridei viteline este greu de stabilit. Ea se descoper cu ocazia interveniei pentru o fistul ombilical n cazul c se asociaz cu aceasta. n restul cazurilor existena ei se descoper numai cu ocazia complicaiilor pe care le produce sau cu ocazia altor intervenii chirurgicale abdominale. Fistula ombilical de urac. La natere in mod normal uraca este obstruat, prezentndu-se ca un canal fibros, lipsit de lumen. n cazul n care acest proces nu are loc, din vezica urinar prin uraca rmas permeabil se scurg mici cantiti de urin spre fistula ombilical. Examenul de urin evideniaz n toate cazurile o infecie urinar cu sediul vezical. Diagnosticul se stabilete cu ajutorul cistografiei micionale cu substan de contrast i expunere radiologic de profil. Tratamentul este chirurgical i const ntr-o dubl ligatur de urac, aproape de jonciunea ei cu vezica urinar i excizia traiectului fistulos.

4.2. Granulomul ombilical

Se prezint ca o formaiune tumoral cu dimensiuni de civa milimetri neepitelizat, n primele sptmni de la natere. Tumora are culoare roie, este friabil i sngereaz uor. Reprezint un exces de esut de granulaie. Fr tratament poate aprea o infecie cronic. Granulomul se vindec spontan i se epitelizeaz pstrndu-i forma. Tratamentul const n cauterizarea cu cristale de nitrat de argint sau soluie de nitrat
73

de argint 30%. Dac vindecarea nu se obine sau n timp se observ o recidiv, trebuie s ne gndim la o fistul ombilical.

4.3. Omfalita
Dei mai puin frecvent astzi, infecia bontului ombilical cu multiple posibiliti de diseminare poate s apar n primele sptmni dup natere. Contaminarea se face prin manevre la natere sau ulterior cu cei mai diveri germeni: stafilococ, streptococ, E.Coli, anaerobi i chiar bacil tetanic. Infecia ombilical poate aprea i nainte de natere n cazul rupturilor timpurii de membran. Pe calea arterelor ombilicale, infecia difuzeaz uor spre peretele abdominal inferior. Vena ombilical ajunge n hilul hepatic unde comunic cu vena port i vena cav inferioar prin ductul venos Arantius, care se obstrueaz dup natere. Pe aceast cale germenii patogeni pot ajunge la vena port pe care o trombozeaz i prin vena cav n circulaia general. Tromboza venei porte se manifest ulterior prin hipertensiune portal prehepatic. Infecia ombilical poate difuza i pe cale limfatic. Vasele limfatice superficiale care se dreneaz spre ganglionii inghinali vor determina o celulit cu extindere subombilical. Limfaticele mai profunde vehiculeaz infecia spre epigastru i baza toracelui. Omfalita poate fi determinat i ntreinut de persistena unei fistule de urac sau de fistul rezidual a canalului omfaloenteric. Aspecte clinice. Omfalita simpl este o form minor caracterizat prin edem, roea i induraia bontului ombilical. Adeseori un granulom ntreine o secreie local. Forma de gravitate medie o reprezint omfalita cu extindere sub form de celulit. n astfel de cazuri se poate ajunge la formarea unui flegmon cu necroz a tegumentului. Formele grave de omfalit
74

sunt cele prin care se ajunge la septicemie cu febr i stare toxic sau la peritonit. n septicemie exist riscul diseminrii cu localizri la distan (osteomielit, pneumopatii, abces pararenal, peritonit). n caz de peritonit apar pe lng febr, semne locale: distensie abdominal, vrsturi, scaune diareice. Tratamentul. n omfalita simpl, granulomul care adesea o ntreine poate fi tratat cu nitrat de argint. Celulita incipient necesit tratament cu antibiotice. n cazul apariiei abcedrii sunt necesare incizii evacuatorii i drenaj. Formele complicate cu septicemie sau peritonit necesit un tratament general susinut i complex, iar la nevoie se recurge la diferite intervenii chirurgicale.

4.4. Omfalocelul
Reprezint un defect parietal la nivelul ombilicului ce determin hernierea viscerelor, fiind acoperit de o membran avascular, transparent. Frecvena malformaiei dup Rickham este de 1 caz la 6000 de nateri. Embriologie. Discul germinal al embrionului este format din trei foie primitive: ectoblast la exterior, endoblast la interior i mezoblastul ce se dezvolt ntre cele dou foie. Vezicula ombilical conine numai ecto i endoblastul. ntre cele dou foie se dezvolt prin mezodermizare muchii i vasele peretelui abdominal care n mod normal duc la suprimarea veziculei ombilicale. Dac intervine un factor ce se opune procesului de mezodermizare, rezult un defect de nchidere a peretelui abdominal cunoscut sub numele de omfalocel. Anatomie patologic. Macroscopic omfalocelul reprezint o herniere a viscerelor abdominale prin inelul
75

ombilical mult lrgit. Malformaia difer de hernia ombilical, care are n general dimensiuni mult mai mici i este acoperit de tegument normal. n cazul omfalocelului tegumentul lipsete i formaiunea tumoral este tapetat de o membran avascular de culoare sidefie, semitransparent. Membrana conine la interior peritoneul parietal peste care se suprapun gelatina Wharton i foia amniotic(forma fetal). Peritoneul parietal lipsete n cazul formei embrionare. Cordonul ombilical se inser la polul anterior al omfalocelului, dup ce elementele lui sunt dispersate de la baz. Mrimea defectului peretelui abdominal difer de la caz la caz. n omfalocelele mici se angajeaz una sau dou anse intestinale, n timp ce n formele mari, pe lng ansele intestinale, herniaz i o parte din ficat. Dup Gross, omfalocelele se mpart n forme minore (dac diametrul defectului este mai mic de 5 cm) i majore, dac dimensiunile sunt mai mari. S-a observat c omfalocelul se asociaz frecvent cu alte malformaii, n peste o treime din cazuri. Dintre acestea cele cardiace majore duc la deces postoperator. Mai frecvente sunt asociaiile cu alte malformaii digestive. Din cauza lipsei de integrare a intestinului pot exista vicii de rotatie i fixaie ale acestuia. Diverse malformaii intestinale pot fi ntlnite sub form de atrezii, volvulus, ileus meconial etc. Prematuritatea se asociaz n aproximativ o treime din cazuri. Tabloul clinic. Malformaia este evident la natere. n cazul unor omfalocele mici el poate scpa observaiei. Dup cteva zile, o dat cu detaarea ombilicului cade i gelatina Wharton, iar prin inelul ombilical se produce evisceraia unei anse intastinale. Dac omfalocelul are dimensiuni mari, expulzia ftului se face mai greu i exist riscul ca membrana de acoperire s se rup. n astfel de cazuri copilul se nate cu evisceraia anselor intestinale.
76

Imediat dup natere membrana ce acoper omfalocelul este supl i transparent. Prin ea se observ ansele intestinale. Dup expunerea la aer devine opac i cenuie. Dac nu este protejat se usuc i se fisureaz uor. Riscul peritonitei sau al evisceraiei devine iminent n aceste condiii. Dup natere o dat cu ptrunderea aerului n ansele intestinale, dimensiunile omfalocelului cresc si membrana este pus n tensiune, fapt ce favorizeaz complicaiile amintite. Diagnosticul diferenial al omfalocelului este uor de stabilit. Formele minore nu trebuie confundate cu hernia. n cazurile n care cu ocazia naterii, s-a produs ruptura membranei, se poate face confuzia cu laparoschizisul, unde ansele intestinale sunt retractate i edemaiate, n timp ce n omfalocelul rupt ansele prezint un aspect normal. Tratament. n prezena unui omfalocel nc din sala de natere trebuie aplicat un pansament steril. De asemenea pentru a preveni distensia abdominal este necesar fixarea unei sonde nasogastrice cu orificii laterale. Aceste cazuri trebuie ndrumate ct mai repede ntr-un serviciu de chirurgie pediatric. Cazurile trebuie bine protejate termic pe perioada transportului. Atitudinea terapeutic depinde de mrimea omfalocelului i de eventualele malformaii asociate. Dac omfalocelul este de dimensiuni mici integrarea anselor i refacerea peretelui abdominal se realizeaz uor. n omfalocelele de mrime mijlocie metoda Gross cu mobilizarea tegumentelor dinspre lateral permite acoperirea defectelor. Probleme mai dificile se ntlnesc n rezolvarea omfalocelelor mari. Schuster propune acoperirea defectului prin aplicarea unor plase din material plastic cu folie siliconat. Procedeul are dezavantajul c plaga ombilical se infecteaz uor i materialul plastic se elimin. Au mai fost ncercate i alte metode cu pansamente compresive, dar nu s-au impus. Se
77

poate utiliza plasa chirurgical captuit cu folie impermeabil i care previne aderenele (Mesofol, Dual mash). Fufezan a imaginat i aplicat un procedeu original cu rezultate foarte bune. Acesta const n excizia parial a membranei avasculare urmat de resutur la tegument. Se obine astfel integrarea a peste jumtate din volumul omfalocelului. Dup 10-14 zile se reintervine i se excizeaz restul membranei. Viscerele se integreaz i sutura tegumentului permite nchiderea abdomenului. Eventraia ce rezult se corecteaz printr-o nou operaie dup 2-3 luni. Procedeul are avantajul c se lucreaz pe esuturile proprii. Pericolul infeciei se reduce foarte mult. Membrana avascular s-a dovedit suficient de rezistent i permite resutura ei la tegument.

4.5. Laparoschizisul
Malformaia este rar ntlnit (1/30.000 nateri) i poate fi definit ca o evisceraie congenital paraombilical. Mult vreme laparoschizisul a fost confundat cu omfalocelul cu membran rupt. Burnstein, n 1940, a descris anomalia i a denumit-o inexact gastroschizis. Anatomie patologic si simptomatologie. La natere intestinul subire n totalitate i parial colonul sunt eviscerate printr-un defect parietal mic paraombilical drept. Spre deosebire de omfalocel care herniaz n baza cordonului ombilical, acesta este normal inserat i nu exist sac. Orificiul parietal situat paraombilical drept rar depete 2-3 cm n lungime. Uneori ntre ombilic i orificiu exist o band ngust de tegument. Intestinul eviscerat apare lrgit cu peretele ngroat i edemaiat. Pe suprafaa intestinului i mezenterului exist o
78

depunere fibrinoas care face s adere ntre ele ansele. Aceste modificri ale anselor eviscerate survin din cauza contactului cu lichidul amniotic i prin comprimarea exercitat de marginile orificiului asupra circulaiei de ntoarcere venoas i limfatic. n ansamblu, intestinul subire este mult mai scurt, uneori avnd doar 1/3 din lungimea normal. Malrotaia si malfixaia intestinal prin lipsa procesului de coalescen este prezent n toate cazurile. Ansele eviscerate sunt de culoare cenuie murdar, ngroate i aderente. Tulburrile circulatorii pot duce la gangrena intestinului eviscerat. Se pot intlni malformaii asociate. Au fost descrise atrezii intestinale, iar 1/3 din cazuri sunt prematuri. Diagnosticul nu pune probleme dect de eventual confuzie cu omfalocelul cu membran rupt, n care intestinul i pstreaz aspectul normal. Tratamentul chirurgical de maxim urgen rmne singura cale ce poate oferi o ans de vindecare. Mortalitatea este nc foarte mare. Imediat dup natere ansele eviscerate trebuie protejate de infecie prin pansament steril. Transportul ntr-un serviciu chirurgical trebuie realizat ct mai rapid posibil i n condiii de microclimat adecvate noului nscut. Chirurgical, integrarea intestinului ntr-o cavitate peritoneal nencptoare se realizeaz cu dificultate n majoritatea cazurilor. Mai recent, acoperirea cu folie de polietilen i dacron (Mesolof, Dual Mash) ca prim timp operator, permite un procentaj mai mare de supravieuire.

4.6. Hernia ombilical

Reprezint o lips de nchidere a inelului fascial ombilical. Peretele abdominal la acest nivel este format numai din tegument tapetat de peritoneu. Cnd presiunea abdominal
79

crete hernia devine evident prin ptrunderea unei anse intestinale. Simptome. Hernia ombilical la copil n general nu este dureroas sau durerea este vag. Apare ca o formaiune tumoral rotund, acoperit de tegument de aspect normal, reductibil. Diametrul defectului variaz de la 1 la civa centimetri. Se reface la ncetarea presiunii i se accentueaz la creterea presiunii intraabdominale. La sugari atunci cnd are dimensiuni mari poate crea discomfort. Evoluie La copil hernia ombilical nu se stranguleaz dect n cazuri excepionale. Evoluia natural a herniei ombilicale este spre vindecare pn la vrsta de 1-2 ani n peste 85% din cazuri. La sexul masculin hernia ombilical de regul se vindec spontan. La sexul feminin n urma naterilor se mrete i poate ajunge cu timpul la strangulare. Tratamentul conservator cu pansamente locale (pelote) nu are eficien i irit tegumentul. Tratamentul chirurgical eate singurul eficient. Acesta const n desfiinarea sacului i sutura peretelui abdominal. Intervenia chirurgical se efectueaz dupa vrsta de 1-2 ani, rareori mai devreme cnd este deranjant prin dimensiunile sale. Hernia ombilical la fete, care nu se vindec de la sine pn la 2-3 ani, trebuie operat deoarece nu se vindec complet..

4.7. Hernia inghinal

Este una din cele mai comune afeciuni chirurgicale pediatrice. Inciden. Hernia n unele cazuri mai ales la prematuri, este aparent de la natere. Cele mai multe hernii congenitale apar ns n prima lun de via. Statistic s-a constatat c din herniile descoperite n primul an 80% se formeaz n primele 3 luni.
80

Datele din literatur estimeaz frecvena herniei la 2-4% din cazuri. Frecvena dup sex arat un raport de 10/1 pentru cel masculin. Ca localizare partea dreapt este afectat n 60% din cazuri, cea stng n 25% i n 15% leziunea este bilateral. Hernia bilateral este mai frecvent la sexul feminin. Embriologie. Spre sfritul lunii a 3-a fetale peritoneul parietal se invagineaz naintea arcadei vaselor epigastrice. Diverticulii peritoneali se alungesc formnd canalul peritoneovaginal care se termin n scrot prin tunica vaginal. La sexul feminin procesul vaginal descinde pe direcia ligamentului rotund pn n regiunea labial i poart numele de canal Nuck. Testiculul mpreun cu elementele cordonului spermatic n descinderea spre scrot ader la canalul peritoneovaginal. Anatomie patologic. Involuia canalului peritoneovaginal apare n mod ideal n ultima lun de sarcin. Procesul de scleroz i atrofie ncepe la inelele lui Ramonde. n 80-90% din cazuri aceast involuie se face mult mai lent. Statisticile arat c la vrsta de 1 an la jumtate din cazuri canalul este nc deschis sau incomplet obliterat. Absena obliterrii totale sau pariale a canalului permite cu timpul angajarea intestinului transformndu-se n sac herniar, sau ptrunderea lichidului peritoneal cnd calibrul este mic, n cazul hidrocelului. Simptomatologie: Hernia inghinal la biei: Prin canalul peritoneovaginal neobliterat hernia poate s apar o dat cu primul plns dup natere, n special la prematuri. Alteori apare dup sptmni sau luni. Efortul de plns, tuse, miciune mai dificil n cazul stenozei de meat i fimozei strnse, ca i n strile de constipaie, constituie tot atia factori de cretere a presiunii abdominale. Sub aciunea acestei presiuni vestibulul peritoneal al canalului se lrgete treptat pn cnd permite
81

angajarea i progresiunea unei anse intestinale. Hernia devine astfel vizibil sub forma unei tumorete de mrime variabil situat deasupra pubelui n dreptul orificiului extern al canalului. Hernia dispare n majoritatea cazurilor n afara momentelor de efort. Cnd este voluminoas hernia destinde scrotul i se menine permanent. Dac la ncetarea presiunii de reducere hernia reapare, vorbim de forma incoercibil. Reducerea se obine relativ uor n momente de linite a sugarului i se percepe un zgomot caracteristic la integrarea intestinului. Cu ocazia reducerii se poate verifica lrgirea orificiului inghinal extern dac se ptrunde cu degetul mic dinspre scrot. n toate ocazile de examinare trebuie s verificm prezena testiculilor n scrot. Obinuit prinii sunt cei care observ apariia herniei, chiar dac nu o sesizeaz de la debut. Cnd hernia apare intermitent diagnosticul nu este uor de stabilit. Se poate evidenia prin plns sau prin exercitarea unei presiuni manuale pe abdomen. n cazul sugarilor i copiilor mici n regiunea inghinal persist un strat adipos abundent. Acest esut face mai dificil palparea. Inspecia atent, bilateral a regiunii inghinale este important pentru orientarea diagnosticului. n ortostatism, o proeminen chiar discret ntr-o parte este uor de observat.La copilul mare hernia are mai puine simptome. n general are dimensiuni mici i nu este dureroas. Uneori se evideniaz numai la efort i uneori la tuse. Exist desigur i cazuri neglijate cu hernii voluminoase, incoercibile. Hernia inghinal la fete: Apare mai rar dect la sexul masculin, ntr-un raport de 1/10. Destul de rar se observ la vrsta de sugar. Obinuit devine vizibil dup civa ani. Canalul peritoneovaginal cunoscut sub numele de canalul lui Nuck, neobliterat, permite ptrunderea intestinului sau a ovarului i a trompei. Hernia la fete are ntotdeauna dimensiuni
82

mici. Dei posibil strangularea se produce foarte rar. De obicei nu se stranguleaz intestinul, ci ovarul. Acest lucru trebuie cunoscut deoarece lipsesc vrsturile i oprirea tranzitului. Hernia inghinal la fete este adesea bilateral. Examenul clinic permite uor reducerea herniei i palparea orificiului inghinal. Hernia reapare dup reducere la cel mai mic efort. n caz c reducerea nu se obine uor exist posibilitatea ca n sacul herniar s fie angajat ovarul sau este vorba de un chist al canalului Nuck, similar cu chistul funicular la biei. Testiculul feminizat, aberaie genetic rar, a fost observat cu ocazia operaiei pentru hernie la fat. n locul ovarului n sacul herniar s-a gsit testicul. Dei organele genitale externe sunt feminine aparent normale, lipsesc uterul, trompele i ovarele. Malformaia se ntlnete n aproximativ1/1000 hernii inghinale operate. Gonada are structur histologic de testicul, dar la pubertate este adaptat pentru secreie estrogenic. Ciclul menstrual i fertilitatea sunt excluse. Cu ocazia operaiei, dac ovarul nu este prezent n sacul herniar poate fi scos la vedere trgnd uor de ligamentul rotund. Chiar dac diagnosticul se confirm, testiculul feminizat se pstreaz pn la maturizare, cnd trebuie extirpat din cauza pericolului de malignizare. Dup castrare funcia endocrin va fi asigurat artificial cu hormoni estrogeni. Diagnosticul. n general diagnosticul herniei se stabilete uor. n cazurile cnd hernia este vizibil se ncearc reducerea ei prin presiune manual lent. Se verific apoi cu degetul mrimea orificiului inghinal extern, mergnd spre orificiu din direcia scrotului. Pentru aprecierea gradului de lrgire a orificiului, manevra trebuie fcut i de partea opus. n cazul n care la consultaie hernia nu este aparent, inspecia n poziie ortostatic face s proemine uor partea inghinal
83

afectat. Palparea digital a orificiului inghinal n timp ce copilul este ndemnat s simuleze tusea constituie manevra ce ajut la stabilirea diagnosticului. La sugari i copiii mici din cauza adipozitii locale manevrele de palpare se execut cu degetul mic i sunt mai greu interpretabile. Diagnosticul diferenial are mare importan: Hidrocelul funicular (comunicant) este foarte frecvent. Dupa reducere el se reface de jos in sus pe masura ce se acumuleaza lichid si totodata prezint variaii de mrime diurne. Dimineaa hidrocelul este redus ca volum, n timp ce spre sear, din cauza efortului fizic acumularea lichidului i crete volumul. Trebuie precizat c majoritatea acestor hidrocele dispar pn la vrsta de 6 12 luni. Chistul de cordon care simuleaz hernia strangulat, deoarece nu este reductibil se palpeaz ca o formaiune tumoral relativ mic i foarte mobil. Polul superior al chistului se termin la orificiul inghinal extern. Formaiunea este nereductibil, nedureroas i lipsesc semnele de ocluzie i agitaia din hernia strangulat. Hidrocelul vaginal este desea bilateral la sugari. Tegumentul scrotului este ntins, subire i de cuoare mai nchis. Formaiunea tumoral poate avea dimensiuni mari, este elastic i testiculul se palpeaz la polul inferior al tumorii. Adeseori hidrocelul se prelungete i pe cordon pn la orificiul inghinal extern. Criptorhidia sau testiculul migrant pot fi interpretate eronat ca hernie numai cnd nu se verific prezena testiculilor n scrot. Adenitele inghinocrurale pot crea confuzii cu hernia inghinal, dar aici sunt prezente semnele celsiene. La fete diagnosticul diferenial se face cu chistul canalului Nuck, care este nereductibil, elastic, mobil, nedureros.
84

Evoluie i complicaii. Dup apariie hernia inghinal la sugari se poate vindeca n primul an. Astfel de rezolvri sunt totui rare. Obinuit hernia copilului progreseaz n dimensiuni. Complicaia cea mai frecvent este strangularea. Survine mai ales la sugar, n primele trei luni. La aceast vrst ea constituie cea mai frecvent cauz de ocluzie intestinal. Hernia strangulat la copil are o evoluie mai puin grav dect la adult. La sugari apar strangulri repetate care se reduc spontan prin bi calde, n timpul somnului sau al transportului cu salvarea. Strangularea intestinului printr-un inel mai subire i elastic determin rareori necroza ansei. S-a observat uneori n cazuri de hernie strangulat la sugari, c se produce prin compresiune pe cordonul spermatic o ntrerupere a circulaiei testiculului. Prin temporizare se poate ajunge la necroz i la pierderea gonadei, ca i n cazurile de torsiune a testiculului. Tratamentul herniei inghinale. n principiu intervenia chirurgical poate fi efectuat la orice vrst. n primele luni sacul herniar este subire, friabil i se disec mai greu. De aceea este de prefert s se temporizeze operaia pn spre vrsta de 6 luni dac nu survin complicaii. Tratamentul conservator cu diferite dispozitive compresive (pelote) nu se recomand. Tehnica chirurgical este n general simpl i difer de procedeele folosite la hernia adultului. Incizia de preferin se face transversal n pliul inghinal. Se deschide aponevroza oblicului extern deasupra orificiului inghinal extern. Se disociaz fibrele cremasterului i se pune n eviden sacul herniar. Separarea se face mai uor disociindu-le cu mult finee n direcia orificiului profund al canalului inghinal. Coninutul sacului se reintegreaz n abdomen. Sacul se secioneaz aproape de baza sa peritoneal. Peritoneul se nchide cu un fir neresorbabil. Spre scrot sacul herniar se poate
85

lsa pe loc. nainte de refacerea peretelui testiculul trebuie reintegrat n scrot, verificndu-se poziia lui corect.Se nchide apoi aponevroza oblicului extern. n herniile obinuite ale copilului procedeele de refacere a planurilor musculoaponevrotice ale peretelui (obligatorii la herniile de slabiciune intilnite la adult) nu sunt necesare, deoarece aici nu este vorba de un defect muscular . Rezultatele postoperatorii sunt foarte bune. Recidivele sunt posibile dac sacul herniar nu a fost disecat pe toat circumferina lui sau dac bontul peritoneal a fost lsat prea lung. Tratamentul chirurgical al herniei inghinale la fete este mai simplu. Singurul element care ader intim la sacul herniar este ligamentul rotund. Disecia lui fiind dificil, obinuit se secioneaz mpreun cu sacul. Pentru a nu se produce ulterior o deviaie uterin, bontul peritoneal ligaturat se ancoreaz la tendonul conjunct (manevra Barker). Hernia inghinal strangulat Apare ca o complicaie brusc a unei hernii inghinale existente. Se semnaleaz ns i situaii, mai ales la sugari, cnd hernia devine manifest cu ocazia strangulrii. Simptome. Durerea ca simptom iniial, se manifest la sugari prin plns neobinuit i agitaie. Dup scurte perioade de acalmie, durerea reapare spontan sau la orice micare. Copiii mai mari arat de la nceputul crizei locul dureros. Uneori n timpul somnului intestinul se reintegreaz spontan i durerea dispare. Alteori mama cunoscnd leziunea, prin apsare uoar reuete reducerea. Adeseori ns reducerea nu este posibil deoarece presiunea local exacerbeaz durerea i contractura abdominal.
86

Vrsturile contribuie la deshidratare. Ele pot lipsi n caz de hernii Richter (prin strangulare lateral incomplet) sau n strangulrile intestinului gros din herniile stngi. Oprirea tranzitului intestinal este greu de apreciat la sugari. Fiind un semn tardiv nu trebuie ateptat. Uneori tulburarea tranzitului se manifest la sugari cu scaune diareice sau hemoragie, n strangulrile laterale incomplete. Tumora inghinal evident este semnul fizic cel mai important. Situat la orificiul extern al canalului inghinal, are dimensiuni restrnse, form rotund i consisten ferm. Mobilitatea este redus, iar polul superior ngroat se prelungete n canalul inghinal. Palparea este dureroas. n formele inghinoscrotale hernia este mai voluminoas, tegumentul este ntins, lucios i adeseori violaceu. Diagnosticul este uor de stabilit n majoritatea cazurilor cu simptome clare. Nu trebuie uitat faptul c la sugari dup prima sptmn pn la trei luni, hernia inghinal strangulat este cea mai frecvent cauz de ocluzie intestinal. Diagnosticul diferenial se face cu: Chistul de cordon sau hidrocelul funicular frecvent la sugari n primele luni, se preteaz uor la confuzie. Nu este ns dureros la palpare, are mobilitate lateral i nu se prelungete n canalul inghinal. De asemenea lipsesc semnele de ocluzie. Hidrocelul se distinge uor prin elasticitatea tumorii, ntinderea tegumentului scrotal i palparea testiculului la polul inferior. Adenita inghinal acut ntlnit la sugari are semne locale de inflamaie. Peritonita herniar se produce prin strangularea i necroza apendicelui sau diverticulului Meckel. Simptomele locale arat o tumor mai dur, cu semne de inflamaie. Dei tranzitul intestinal nu este oprit, apar vrsturi, febr i leucocitoz crescut.
87

Torsiunea testiculului criptorhid se confund uor cu hernia, ca formaiune tumoral inghinal dureroas, numai dac nu se verific prezena testiculului n scrot. Evoluia este mai puin grav in fazele incipiente dect la adult. La sugari se observ adesea strangulri repetate care se reduc spontan n timpul somnului sau al transportului. Strangularea intestinului subire i elastic determin mai rar necroza ansei, comparativ cu adultul. Prelungirea timpului de strangulare peste 24 de ore comport ns riscul compromiterii ansei intestinale. Tratamentul. La sugari i copiii mici cu strangulri recente se poate obine reducerea herniei prin urmtoarele procedee: baie cald, administrarea de sedative, sedare i poziie nclinat cu capul mai jos. n majoritatea cazurilor dup astfel de procedee hernia se reduce spontan sau printr-o uoar apsare. Taxisul este o manevr de reducere a herniei strangulate. Se execut n condiii de sedare, prin presiune digital aplicat dinspre lateral spre orificiu. Comport ns unele riscuri dac se execut forat i tardiv cum ar fi ruperea ansei strangulate, reducerea unei anse compromise sau reducerea n bloc. Dup reducere copilul va fi supravegheat. Dac exist dubiu asupra reducerii, dac scrotul se menine tumefiat, iar abdomenul devine destins i dureros, se va interveni chirurgical ct mai curnd. Cnd reducerea s-a obinut, intervenia se temporizeaz 2-3 zile, timp n care edemul i congestia local scad. Tratamentul chirurgical de urgen se recomand n: taxis nereuit, strangulare de peste 6 ore, forme severe cu posibile leziuni viscerale (semne de peritonit sau ocluzie intestinal) i alterarea strii generale. Incizia este transversal n pliul inghinal. Sacul herniar se deschide distal de colet i ansa strangulat se apuc cu o
88

compres pentru a nu scpa n abdomen. Se incizeaz apoi coletul i se examineaz ansa. n majoritatea cazurilor suferina circulatorie a ansei strangulate este minim i tendina spre normalizare se observ n cteva minute cu sau fr comprese calde. n cazuri rare pot exista zone de necroz care n raport cu ntinderea lor necesit fie sutur cu nfundarea n burs, fie rezecie de intestin. Diverticulul Meckel sau apendicele strangulat cu vitalitatea esutului compromis sau inflamat, necesit de asemenea extirpare. Hernia strangulat operat tardiv poate produce infarctizarea testiculului.La sexul feminin strangularea herniei este foarte rar. n majoritatea cazurilor, este vorba de ncarcerarea ovarului fr compromiterea organului. Ovarul va fi conservat i reintegrat.

4.8. Hidrocelul
Este o formaiune chistic cu coninut de lichid clar, situat ntr-un rest de canal peritoneovaginal. Anatomie patologic. Exist mai multe forme de hidrocel. Cel mai frecvent este hidrocelul testicular (de vaginal). Lichidul destinde mult vaginala ce nvelete testiculul. Restul canalului peritoneovaginal este adeseori nchis. Alteori canalul este permeabil i comunic cu cavitatea peritoneal, formnd hidrocelul comunicant (peritoneovaginal). Exist situaii cnd hidrocelul se formeaz ntre dou inele Ramonede nchise la nivelul cordonului spermatic. Se realizeaz astfel hidrocelul funicular de dimensiuni mici, cunoscut sub denumirea de chist de cordon. n cazuri rare acesta se ntlnete i la sexul feminin ca o formaiune tumorala asemntoare, care se numete chist al canalului Nck.

89

Simptome: Hidrocelul testicular este o formaiune tumoral nedureroas, rotund, neted, care destinde tegumentul scrotal. Consistena este elastic lichidian. Testiculul cnd se palpeaz se afl la polul inferior. Hidrocelul adeseori bilateral, este frecvent ntlnit la sugari n primele luni dup natere. El dispare spontan n majoritatea cazurilor pn la vrsta de 6-12 luni. Peste aceast vrst rezoluia hidrocelului nu mai are loc. n cazul hidocelului comunicant exist varieti de mrime i consisten legate de efortul fizic. Dimineaa hidrocelul are dimensiuni mai mici, care cresc spre sear. Daca se reduce prin presiune manuala sau in decubit, el se reface in ortostatism de jos in sus prin acumularea lichidului peritoneal. n general forma comunicant nu are tendin la vindecare. Chistul de cordon este situat inghinal Acesta are dimensiuni mici, este ovoid i mobil, nu i modific volumul, este nedureros i nu se reduce la presiune. Diagnostic diferenial. Hidrocelul comunicant trebuie difereniat n primul rnd fa de hernie, care este reductibil. La trecerea din decubit in ortostatism, tumefacia se reface de sus n jos n cazul herniei inghinale i de jos n sus in cazul hidrocelului comunicant. Exist dificulti de diagnostic la sugari ntre hernia strangulat i chistul de cordon. Chistul are mobilitate mai mare i este nedureros la palpare. Polul superior al chistului se termin la orificiul extern al canalului inghinal, pe cnd hernia strangulat se continu n canalul inghinal. Tumorile testiculare se disting uor prin volumul crescut al glandei, consistena renitent sau dur i suprafaa uneori neregulat. Tratamentul este chirurgical. Se recomand dup vrsta de 1 an. Intervenia se execut pe cale inghinal ca i pentru
90

hernie. n toate cazurile trebuie ntrerupt continuitatea restului de canal peritoneovaginal cu cavitatea peritoneal. Punga hidrocelului se deschide longitudinal i se rezec parial (Forgue) sau se sutureaz eversat n jurul cordonului (Winkelmann). Hidrocelul funicular se separ cu grij de elementele cordonului spermatic i se rezec.

4.9. Malformaiile congenitale obstructive duodenale

Obstruciile congenitale ale duodenului sunt relativ rare, 1 caz la 10.000-20.000 de nateri. Cauzele pot fi intrinseci (care in de structura organului) i extrinseci (care exercit compresiune pe peretele duodenului). Anatomie patologic -clasificare: 1. Obstruciile intrinseci: Pot fi complete (atrezii) sau incomplete (stenoze). Sediul anatomic al acestor malformaii este de preferin duodenul II, sub ampula lui Vater (obstrucii subvateriene). Mai rar anomalia se produce deasupra deschiderii ampulare (obstrucii supravateriene). Exist diverse forme anatomopatologice: tipul I, atrezia membranoas, este cea mai frecvent form de atrezie pe duoden. Lumenul este blocat de un diafragm format din mucoas intestinal. Segmentul proximal este hipertrofiat i dilatat. Brusc apoi duodenul se ngusteaz pn la dimensiunea unui creion. tipul II, atrezia cordonal n care segmentul proximal dilatat i hipertrofiat se continu printr-un cordon fibros fr lumen cu duodenul subatrezic ngustat.

91

 tipul III, agenezia duodenal, cnd ntre segmentele nchise ale duodenului nu exist nici o legtur. Partea proximal este mult dilatat i are peretele hipertrofiat. -tipul IV, stenoza intrinsec apare cnd un diafragm mucos nchide incomplet lumenul (exist un orificiu de dimensiuni mici, ce nu permite un pasaj normal). n astfel de cazuri stenoza determin acelai fenomen de dilatare i hipertrofie a segmentului duodenal supraiacent i chiar ale stomacului. 2. Obstruciile extrinseci: Stenoza extrinsec apare cnd compresiunea se exercit din afar. Cea mai comun cauz o constituie o brid peritoneal format din ligamentul parietocolic drept. Acest ligament cunoscut sub denumirea de ligamentul lui Ladd, comprim poriunea a II-a a duodenului n cazul rotaiei incomplete a intestinului. n aceast malformaie colonul ascendent nu ajunge s se fixeze n flancul drept i rmne suspendat n locul colonului transvers pe linia median (mezenter comun). Alte cauze pot fi: chiste, tumori, vena porta cu traiect anormal, preduodenal. -Pancreasul inelar este format de o band de esut pancreatic care l nconjoar i ntretaie poriunea a II-a a duodenului. Lumenul intestinului poate fi stenozat sau complet obliterat. Dei pancreasul inelar este socotit un obstacol extrinsec, n realitate este vorba mai degrab de un obstacol intrinsec (intruct inelul de esut pancreatic nu comprim peretele duodenului, ci l ntretaie). Alte malformaii congenitale se asociaz destul de frecvent la obstruciile duodenale, cum sunt malformaiile cardiace si atreziile la alte niveluri digestive: esofag, intestin subire, rect. n cazuri rare vena port se situeaz n faa duodenului i l comprim. Prematuritatea afecteaz 50% din copiii nscui cu obstrucii duodenale, constituind un important
92

factor de risc vital. Sindromul Down se asociaz la 30% din cazuri. Simptomatologie. Atrezia duodenului fiind o ocluzie nalt, se manifest de timpuriu. Simptomul dominant este vrstura bilioas ce apare n toate cazurile i se repet des din primele 24 de ore ale vieii. n caz de obstrucie cu sediul supravaterian, din lichidul vrsat lipsete culoarea bilioas (sub 10% din cazuri). Vrsturile sunt frecvente i reduse cantitativ. Considerm necesar s insistm asupra semnificaiei vrsturilor bilioase la nou-nscut. Orice nou-nscut care vars bilios, trebuie s fie suspectat de obstrucie mecanic intestinal, pn la proba contrarie. Exist foarte puine alte cauze care provoac vrsturi bilioase i sunt uor de aflat. Ocazional apar n hemoragia intracranian i foarte rar n aa-numita gastrit meconial. Vrsturile duc rapid la deshidratare, alcaloz i pierdere n greutate. Starea general se altereaz rapid si grav (n 2-3 zile). Constipaia este un semn important, scaunul meconial lipsete. Dup stimulri rectale poate aprea o cantitate mic de materii fecale colorate cenuiu murdar. Cunoaterea evoluiei sarcinii nu este lipsit de interes. Se tie c n cazul atreziilor digestive nalte sarcina evolueaz cu hidramnios. n mod normal ftul n viaa intrauterin nghite excesul de lichid amniotic. Acesta este absorbit prin intestin i redat circulaiei materne. n caz de atrezie digestiv, lichidul amniotic neputnd fi absorbit se acumuleaz n exces. Peretele uterin se destinde treptat pn la limita la care se declaneaz contracia uterin i naterea prematur. Hidramniosul este cea mai frecvent cauz de natere prematur n aceste malformaii. Stenozele duodenului att cele intrinseci ct i cele extrinseci se manifest clinic variat in funcie de calibrul lumenului duodenal. Dac lumenul intestinal este ngust
93

simptomatologia clinic se confund uor cu cea din atrezie. Evolutia este nefavorabila in totalitatea cazurilor. Vrsturile bilioase i alterarea strii generale duc la pierderea acestor cazuri n timp relativ scurt. Dac orificiul stenotic este mai larg vrsturile se manifest n zilele, sptmnile sau lunile ce urmeaz. Ele sunt mai rare i au coninut alimentar. Adeseori vrsturile apar n episoade de cteva zile sau sptmni. In cazul stenozelor mai largi tranzitul intestinal meconial apare normal sau n cantitate mai redus. Abdomenul este destins normal. Copiii sunt constipai i dup crizele de vrsturi apar uneori perioade diareice. Sunt distrofici, abdomenul este dilatat i se observ unde peristaltice, de lupt, ale stomacului. La copiii mai mari cu forme fruste stenoza poate fi tolerat mult timp, cu vrsturi mai rare i hipotrofie staturoponderal. Diagnosticul clinic se bazeaz pe vrsturile bilioase, lipsa tranzitului meconial n atrezie i vrsturi alimentare n stenoz. Examenul radiologic. Radiografia toraco-abdominal simpl n poziie ortostatic precizeaz diagnosticul. n atrezia duodenului apar dou imagini hidroaerice n etajul abdominal superior de o parte i de alta a coloanei vertebrale. Restul abdomenului rmne opac. Aceste inagini caracteristice au fost comparate cu talerele unei balane. La nou-nscui folosirea substanei de contrast( bariu) comport riscuri pentru c exist pericolul vrsturii i aspiraiei pulmonare, care poate duce la deces imediat. Acest accident survine mai frecvent la prematuri. Substana de contrast aspirat produce atelectazii i pneumopatii chimice. Aerul ptruns natural n tubul digestiv, ofer un mediu de contrast bun i lipsit de pericol. n stenoza duodenului imaginea radiologic este mai greu de interpretat. Punga duodenului deasupra obstacolului este mai puin dilatat. Aerul trece prin orificiul stenotic i pneumatizeaz intestinul. Uneori pentru precizarea
94

diagnosticului suntem nevoii s recurgem la radiografie cu substan de contrast. Pentru atenuarea reflexului de vom, substana de contrast se va introduce n stomac printr-o sond trecut prin nas. Dup expunere substana de contrast se aspir pe ct posibil. Imaginea n taler de balan apare i n aceste cazuri. n funcie de dimensiunile orificiului stenotic, o cantitate mai mare sau mai mic de bariu trece n restul intestinului. Cnd bariul se oprete n prima ans jejunal sub form de tirbuon, este vorba de un volvulus intestinal. Diagnostic diferenial. n atrezia nalt de intestin, jejunal, vrsturile au aceeai frecven i acelai aspect. Distensia abdominal este mai evident. Radiografia cuprinde o arie mai mare de nivele hidroaerice. Malformaiile cardiotuberozitare (hernia hiatal) n care vrsturile alimentare apar de la natere, au adesea striuri sangvine i dispar n poziie nclinat. Tratamentul. Obstruciile duodenului prin precocitatea i frecvena vrsturilor duc la dezechilibrarea rapid a organismului. Ca urmare diagnosticul trebuie precizat ct mai precoce. n prezena vrsturilor bilioase reechilibrarea hidroelectrolitica si acidobazica minuioas a acestor copii trebuie fcut preoperator. Intervenia cirurgical se efectueaz n anestezie general cu intubaie orotraheal. Dup deschiderea abdomenului trebuie cutate sediul i natura obstacolului (atrezie, agenezie, stenoz prin diafragm sau cordonal, brid Ladd, pancreas inelar, etc.). n funcie de natura obstacolului exist mai multe posibiliti de restabilire a tranzitului duodenal. Stenoza duodenal extrinsec prin brid Ladd care comprim duodenul se rezolv relativ simplu prin seciunea bridei. Atrezia de tip II i III cu ntrerupere anatomic a intestinului beneficiaz de anastomoz prin derivaie. Atrezia de tip I membranoas, ca i stenoza intrinsec se preteaz la rezecia diafragmei prin duodenotomie
95

longitudinal i nchiderea transversal a duodenului, dar aceast intervenie nu este lipsit de risc, de aceea se prefer o anastomoz prin derivaie. n cazul obstruciei prin pancreas inelar seciunea inelului expune la crearea unor fistule pancreatice. Aici soluia optim este o anastomoz prin derivaie. Practic exist trei posibiliti de derivaie: -duodeno-duodenostomia (by pass) lateral pare s fie cea mai bun derivaie; -duodeno-jejunostomia transmezocolic este operaia clasic n malformaiile duodenului. Are ns dezavantajul c peristaltismul intestinal se reinstaleaz cu ntrziere. Pentru depirea acestui inconvenient se recomand fixarea unei sonde de alimentaie transanastomotic. -gastro-jejunostomia dei asigur o bun derivaie temporar, comport riscul ulcerului peptic anastomotic.

4.10. Vicii de rotaie i fixaie ale intestinului

Malrotaia se refer la lipsa rotaiei, rotaia incomplet sau rotaia invers a intestinului subire i gros n perioada embrionar. Se ntlnete rar i afecteaz de 2 ori mai des sexul masculin. Rotaia normal: La sfritul primei luni de via embrionar intestinul primitiv se afl situat pe linia median. n urmtoarele 6 sptmni intestinul crete mai repede dect cavitatea celomic. n acest timp ficatul se dezvolt mult i oblig intestinul s ptrund n vezicula ombilical. Ansa intestinal iese i ptrunde n cavitatea celomic n dou puncte care corespund jonciunii duodenojejunale i ileocolice. n timp ce intestinul rmne n vezicula ombilical, ansa intestinal n punctele de ieire i intrare sufer micri de rotaie n jurul axului format de artera mezenteric superioar. Micarea de
96

rotaie se face de la stnga la dreapta contrar acelor de ceasornic. Spre vrsta de 10 sptmni cavitatea abdominal se dezvolt suficient pentru ca s permit reintegrarea intestinului. Aceast reintegrare se face prin continuitatea micrilor de rotaie n jurul axului mezenteric. Astfel ansa duodenojejunal trece napoia i n stnga vaselor mezenterice continund micarea de rotaie cu nc 180. Ajuns n aceast poziie se fixeaz definitiv prin coalescen, dup ce a descris un arc de cerc de 270, formnd unghiul lui Treitz. Ansa cecocolic urmeaz n aceeai manier micrile ansei duodenojejunale. La nceput aceast ans se afl sub artera mezenteric. Prima micare de 90 o situeaz la stnga arterei. Urmtoarele micri de 180 aduc cecul n dreapta arterei mezenterice ncrucind-o anterior. Astfel la sfritul lunii a 3-a i ansa colic a parcurs micarea de rotaie de 270 i se afl situat n hipocondrul drept. n continuare cecul se dezvolt i ajunge la natere n fosa iliac dreapt. Micrile celor dou anse i ale ntregului tract intestinal se fac simultan. Unele pri ale intestinului ca duodenul, colonul ascendent i descendent se fixeaz dup rotaie la peretele abdominal posterior. Anatomie patologic n acest proces complicat de rotaie pot surveni multe greeli i imperfeciuni. Procesul de rotaie se poate opri n orice stadiu sau se efectueaz uneori chiar n sens invers, rezultind mai multe variante anatomopatologice: Lipsa oricrei rotaii se ntlnete rar. Mezenterul comun coboar vertical pe linia median. Ocazional aceast situaie se ntlnete n omfalocel i laparoschizis. Mezenterul comun este o variant n care rotaia intestinului s-a oprit dup stadiul primitiv al rotaiei de 90. n aceast form unghiul duodenojejunal rmne n dreapta arterei mezenterice superioare, iar cecul i restul colonului se afl n
97

partea stng a abdomenului. Malformaia adeseori este bine tolerat. Malrotaia reunete sub acest termen o larg varietate de vicii de rotaie intestinale. Forma anatomopatologic cea mai comun este oprirea rotaiei n stadiul de 180, cnd cecul se afl pe linie median sau puin n dreapta, ncrucind anterior artera mezenteric superioar. n aceast poziie ligamentul parietocolic (brida Ladd) trece peste poriunea a 2-a a duodenului i o stenozeaz. Intestinul apare suspendat pe axul arterei mezenterice, lipsit de inseria larg a mezenterului la peretele abdominal posterior. Volvulusul prin rsucirea n jurul pivotului vascular mezenteric este complicaia cea mai frecvent. El cuprinde aproape n totalitate intestinul subire i evolueaz rapid spre necroz i gangren. Simptome. Pot apare n primele zile dup natere la peste jumtate din cazuri. Ele constau n semne de obstrucie parial sau total a tranzitului digestiv. Vrsturile bilioase sunt primele semne de debut. Vrsturile frecvente i n jet arat sediul nalt al ocluziei intestinale. Deoarece n malrotaie este vorba de obstrucii incomplete (stenoze), tranzitul meconial i ulterior alimentar sunt normale. Odat cu instalarea volvulusului n scaun poate aprea snge nainte de oprirea complet a tranzitului. Distensia abdomenului nu este un semn constant. Ea devine manifest n caz de volvulus i se exagereaz pe msur ce se instaleaz gangrena intestinului volvulat. Manifestrile clinice nu sunt suficiente pentru diagnosticul diferenial cu alte malformaii obstructive. Examenul radiologic aduce unele precizri. Radiografia pe gol i n ortostatism evideniaz o distensie aerat a stomacului i duodenului. Radiografia cu bariu arat c n prima ans jejunal ajunge puin substan, mai ales n caz de volvulus (imagine n tirbuon).
98

Tratament. n prezena vrsturilor bilioase suntem obligai s cutm cauza lor obstructiv. Fr a cauta prea multe detalii radiologice, este bine s ndrumm aceste cazuri ct mai repede ntr-un serviciu de chirurgie pediatric, unde exist posibiliti de precizare diagnostic. Pericolul volvulrii intestinului este complicaia cea mai grav i cea mai frecvent. n cteva ore intestinul subire sufer leziuni grave ischemice, adesea ireversibile. Dac este necesar reechilibrarea hidroelectrolitic, ea trebuie fcut pe msura pierderilor i pe parcursul transportului, fr s se prelungeasc n detrimentul interveniei chirurgicale.

4.11. Malformaii congenitale obstructive ale intestinului subire

Ca frecven, se citeaz un caz la 5-10.000 de nateri. Sediul unic sau multiplu poate fi situat oriunde pe traiectul intestinal. Etiologie. Tandler a emis teoria embrionar a existenei unui stadiu de ocluzie a lumenului intestinal. Lynn a confirmat aceste observaii, cu deosebire la nivelul duodenului. Atrezia intestinului poate fi explicat mai ales printr-un accident vascular intrauterin. ntre sptmna 5 i 10 intestinul se dezvolt mai repede dect cavitatea celomic. El herniaz n vezicula ombilical i cu ocazia procesului de integrare i rotaie intestinal care se produce dup sptmna a 10-a, pot aprea accidente vasculare ce se soldeaz cu atrezie intestinal. Astfel volvulusul, invaginaia, strangularea urmate sau nu de peritonite meconiale aseptice sunt observaii operatorii ce arat c a existat un proces acut, care a determinat apariia atreziei. Astfel de accidente soldate cu atrezie pot aprea i mai trziu n viaa intrauterin. Dovad este faptul c n intestinul subiacent
99

atreziei se gsete bil care se vars n intestin spre vrsta de 3 luni. De asemenea prezena de celule scuamoase i fire de pr (lanugo) denot c acestea provin din lichidul amniotic nghiit de ft. Anatomie patologic. Clasificarea lui Soutton si Louw: tipul I, atrezie membranoas se caracterizeaz prin continuitatea peretelui seromuscular al intestinului. Lumenul este blocat prin unul sau mai multe septuri mucoase. tipul II, atrezie cordonal n care ntre cele dou segmente nchise ale intestinului exist un cordon fibros fr lumen care face legtura. ntre segmentele oarbe, mezenterul poate rmne intact sau este ntrerupt sub form de V. tipul III, agenezie cu segmentele nchise ale intestinului sunt complet separate iar defectul mezenteric n V este constant. tipul IV, atrezie multipl cnd segmentele ntrerupte apar dispuse ca ntr-un irag. Uneori intestinul atrezic este dispus n spiral pe axul mezenteric, aspect ce a fost comparat cu un pom de iarn sau cu o coaj de mr (peal apple). Indiferent de forma atreziei, segmentele intestinului sufer modificri. Segmentul intestinal proximal se dilat i peretele su se subiaz. Dilataia atinge dimensiuni cu att mai mari cu ct sediul atreziei este mai nalt. Dup natere odat cu ptrunderea aerului n tubul digestiv, distensia pungii proximale se exagereaz i n peretele ei apar tulburri circulatorii care n timp de 2-3 zile pot duce la necroz i perforaii. Intestinul distal subatrezic este subire, nedilatat i nu depete grosimea unui creion. Lumenul n mare parte este gol. Din loc n loc conine mici cantiti de materii fecale de culoare gri sau urme de meconiu. Stenozele intestinului se ntlnesc mult mai rar dect atreziile. Trebuie menionat faptul c n atreziile etajate multiple intestinul rmas este mult mai scurt dect normal. Exist situaii cnd se pierde peste 2/3 din
100

lungimea iniial a intestinului. Rezult n final un intestin mai scurt care uneori se adapteaz greu la tolerana digestiv postoperatorie. Tablou clinic. Aspectele clinice n atrezia intestinului sunt destul de caracteristice, cu unele nuane dup sediul obstruciei. Vrstura bilioas este simptomul dominant. Ea apare n prima zi dup natere dac ocluzia are sediul nalt pe jejun. Cnd sediul obstruciei este mai jos, pe partea distal a ileonului debutul vrsturilor poate s depeasc 24 de ore sau chiar mai mult. Vrstura n aceste cazuri este mai abundent i are aspect meconial, apoi fecaloid. Intervalul dintre vrsturi este mai mare. Considerm necesar s atragem atenia nc o dat asupra semnificaiei vrsturii bilioase la noul nscut, ca simptom capital de ocluzie intestinal. Distensia abdominal este un simptom important. Ea este mai puin evident dac ocluzia are sediul n prima jumtate a jejunului. Cu ct obstacolul este situat mai jos pe traiectul digestiv cu att distensia abdomenului este mai important. Tegumentul este ntins i subire, cu desen venos evident. Accentuarea balonrii i a desenului vascular subcutan, ca i edemul suprapubian sunt semne tardive de peritonit. Distensia abdominal la noul nscut mpiedic mult respiraia lui de tip diafragmatic prin blocarea excursiei pulmonare. Destul de frecvent n caz de atrezie i stenoze nguste, pe fondul distensiei abdominale se observ unde peristaltice de lupt ale anselor intestinale. Absena tranzitului meconial exist de regul. Dac atrezia s-a produs mai trziu n viaa fetal, dup natere pot aprea mici cantiti de scaun meconial. Adeseori ns constipaia este total. Uneori cu ocazia manevrelor de control rectal se elimin mucoziti i puine materii de culoare cenuie. Tueul rectal nu trebuie omis niciodat. Aceast manevr se face cu blndee folosind
101

degetul mic. Prezena meconiului sau lipsa lui sunt elemente importante de diagnostic. Examenul radiologic. Imediat dup natere aerul ptrunde n tubul digestiv. S-a demonstrat c dup o or ajunge n jejun, dup trei ore la valva ileocecal i n sigm dup 8-12 ore. Radiografia simpl n poziie vertical confirm diagnosticul n majoritatea cazurilor. Dup numrul i mrimea nivelurilor hidroaerice se poate stabili aproximativ sediul atreziei. Folosirea substanei de contrast nu aduce date suplimentare i este periculoas. Unii autori recomand radiografia colonului pentru excluderea unei atrezii etajate. Mai greu de interpretat radiologic sunt atreziile cu sediul pe ileonul terminal i colon. Imaginile se pot confunda uor cu cele din megacolonul congenital unde numai o mic parte semilunar n micul bazin rmne mat, neaerat. Diagnosticul pozitiv. Vrstura bilioas este simptomul capital ce atrage atenia asupra obstacolului mecanic. Distensia abdominal i lipsa tranzitului meconial completeaz triada simptomatic principal. Radiografia pe gol confirm diagnosticul prin prezena imaginilor hidroaerice multiple. Diagnosticul diferenial. Exist unele malformaii care se pot confunda cu atrezia i stenozele situate pe ileon i colon. Megacolonul congenital poate evolua cu simptome asemntoare. Vrsturile bilioase i lipsa tranzitului n primele zile dup natere, ca i radiografia abdominal se preteaz la confuzie. Deosebirea const n faptul c dup tueul rectal sau introducerea unei sonde de gaze, n megacolon se obine adeseori evacuarea meconiului. Ileusul meconial se difereniaz clinic i mai greu de atrezie. Date fiind unele dificulti de precizare a leziunii, acestea nu trebuie s ntrzie intervenia chirurgical. Vrsturile bilioase i lipsa tranzitului meconial sunt semne majore ce justific laparotomia de urgen.
102

Tratament. Pierderile provocate de vrsturi trebuie nlocuite rapid prin perfuzie endovenoas. O sond nazogastric permanent reduce frecvena vrsturilor i asigur o degajare a distensiei abdominale. Se intervine chirurgical prin laparotomie i se stabilete natura leziunilor. n atrezia membranoas i n stenoze se poate face excizia obstacolului mucos prin enterotomie tip Heineke-Mikulicz. Dac intestinul proximal este mult dilatat se prefer rezecia obstacolului i a pungii dilatate. n toate cazurile de ntrerupere a continuitii intestinale se recomand rezecia poriunii dilatate din intestinul proximal. ntre segmentul proximal i distal exist o incongruen pentru soluionarea creia se recomand pe lng seciunea oblic a intestinului distal i o prelungire a inciziei intestinului pe marginea antimezostenic. Sutura intestinului se face ntr-un strat total cu ac atraumatic. Procedeul clasic de sutur n dou straturi nu se recomand, deoarece obstrueaz lumenul intestinului distal mai ngust. Sutura ntr-un strat total comport, n aproximativ 10-15% din cazuri riscul dezunirii.

4.12. Malformaiile congenitale anorectale

Istoric Ca inciden se estimeaz c apare 1 caz la 5000 de nateri. Sexul masculin este mai des afectat i cu forme mai grave. Maladia este semnalat n vechile scrieri medicale. Medicul bizantin Aegineta a practicat strpungerea chirurgical a rectului prin perineu i ntreinerea fistulei prin dilatri. n 1710 Littr a propus colostomia ca opiune terapeutic. Una dintre cele mai semnificative contribuii la tratamentul acestei grave malformaii a fost adus de chirurgul francez Amussat n 1836. El a propus disecia i mobilizarea pungii rectale pe cale perineal. Deoarece formele nalte de atrezie anorectal sunt
103

greu mobilizabile pe cale perineal, McLeod n 1880 a introdus abordarea combinat abdominoperineal. Aceast cale a fost reluat i generalizat de Rhoads n 1948. Din cauza mortalitii postoperatorii prea mari la vrsta de nou-nscut, s-a trecut la operaii n etape. n prezent la noul nscut se recurge la colostomie, iar dup vrsta de un an se poate face cu risc mult mai mic operaia radical de coborre abdominal. n urma unor cercetri anatomofuncionale Swenson n 1967 a descoperit rolul deosebit de important n continen al fasciculului puborectal din muchiul ridictor anal. Pentru obinerea unor rezultate funcionale postoperatorii ct mai bune Romualdi i Rehbein recomand lsarea pe loc a pungii rectale i telescoparea sigmei prin teaca rectal jupuit de mucoas. Dup Swenson i Stephens trecerea sigmei coborte prin chinga puborectal este obligatorie pentru obinerea continenei. Embriologie. Malformaiile acestei regiuni sunt rezultatul unei opriri sau anomalii embriologice ale dezvoltrii anusului, rectului inferior i tractului urogenital. Intestinul primitiv i vezicula alantoid se deschid terminal n cavitatea cloacal. Ulterior din mezoderm se dezvolt septuri laterale care prin cretere separ cloaca n 2 caviti. Partea ventral formeaz sinusul urogenital din care se vor dezvolta vezica urinar i uretra, iar din partea dorsal se dezvolt rectul. La sexul feminin canalul Mller se interpune ntre alantoid i intestinul primitiv sub forma unui tubercul. Prin cretere acest bulb sinovaginal va forma uterul i partea superioar a vaginului. Spre exterior membrana cloacal derivat din ectoderm sufer o depresiune care formeaz anterior fosa genital. Posterior apar tuberculii anali din care se formeaz sfincterul extern. ntre tuberculii anali depresiunea ce se formeaz numit proctoderm prin resorbie formeaz canalul anal.
104

Clasificarea anomaliilor anorectale. Malformaiile anorectale se ntlnesc sub o mare varietate de forme pe care Ladd i Gross le clasific astfel : 1.Stenoz anal 2.Atrezia anal membranoas (imperforaia anal membranoas) 3.Agenezie anorectal 4.Atrezie rectal Descriere anatomoclinic: 1. Stenoza anal. Este o malformaie rar. Orificiul anal este situat n poziie normal. Cu ocazia tactului rectal se simte uneori un inel mucos stenozant, alteori stenoza mucoas are forma unei semilune situate posterior. Eliminarea materiilor fecale se face cu dificultate i forma scaunului este ngustat. Deoarece evacuarea intestinului este incomplet, se ajunge n timp la retenia i compactarea materiilor fecale n rect i colon. Tactul rectal permite descoperirea stenozei i precizarea diagnosticului. Tratamentul const n excizia inelului mucos, care asigur vindecarea. 2. Atrezia anal membranoas (imperforaia anal membranoas). Se ntlnete relativ rar. Orificiul anal bine conturat este obstruat de o membran subire ce bombeaz spre exterior. Membrana anal este de culoare nchis din cauza meconiului care o pune sub tensiune. Tratamentul este simplu: nlturarea obstacolului prin proctoplastie. 3. Agenezia anorectal cuprinde majoritatea formelor acestei malformaii (n proporie de 90%). Orificiul anal lipsete, iar locul n lui se schieaz o mic depresiune sau proeminen a tegumentului interfesier. Adeseori tegumentul n regiunea anal schieaz pliuri i este mai pigmentat. anul interfesier este mai puin adncit. Fistula poate exista sau nu i
105

de asemenea poate fi vizibil sau ascuns. Exist forme joase i forme nalte: a) Agenezia anal reprezint forma joas. Aici rectul este complet conformat i coboar prin chinga ridictorului anal. Orificiul anal lipsete iar rectul se deschide la exterior n majoritatea cazurilor sub forma unei fistule ectopice. n puine cazuri (aproximativ 10%) nu exist fistul, captul rectal terminndu-se orb. Uneori indiferent de sex fistula rectal se deschide n perineul anterior, avnd un calibru relativ suficient pentru evacuarea intestinului. Aceast form de deschidere este cunoscut sub denumirea de ,,anus ectopic, cu continen normal. Alteori ns deschiderea rectului se face printr-o fistul de calibru foarte ngust undeva pe rafeul median al perineului anterior, pe scrot sau chiar pe faa inferioar a penisului. Fistula are un traiect subcutanat vizibil din cauza meconiului angajat pe traiect. Aceast variant de fistul poart numele de ,,anus acoperit. La sexul feminin deschiderea se poate face n perineu, sau n furculia posterioar vulvar, sau n vestibul, exterior de himen. b) Agenezia rectal reprezint forma nalt. Nivelul la care ncepe malformaia se afl pe rectul terminal deasupra angajrii acestuia n inelul muscular al fasciculului puborectal. Agenezia se extinde i asupra canalului anal care lipsete. Frecvent fistula rectal se deschide n vezica urinar sau n uretra prostatic, de obicei sub veru-montanum. Fistula rectal are un lumen ngust i din aceast cauz apar semne de ocluzie la scurt timp dup natere. Agenezia rectal poate exista mai rar fr fistul, cu rectul terminat orb n deget de mnu. La sexul feminin agenezia rectal nalt este o malformaie mai puin frecvent. Agenezia anorectal cu deschiderea rectului n vagin este o alt variant posibil a malformaiei. Fistula rectal se deschide pe peretele posterior al vaginului la orice
106

nivel deasupra himenului. Orificiul de comunicare este ngust i insuficient pentru evacuare. Evidenierea lui se face destul de greu prin metode endoscopice. 4. Atrezia rectal. Este o malformaie rar i uor de diagnosticat. Aparent exist orificiu i canal anal normale. Rectul se termin orb deasupra ridictorului anal i este separat de anus printr-un diafragm sau o zon atrezic cordonal. n cazul atreziei rectale nu se poate elimina meconiul i semnele de ocluzie se instaleaz timpuriu. Explorarea digital sau instrumental permite descoperirea malformaiei. Diagnosticul. Absena orificiului anal este un fapt uor observabil nc din sala de natere. Precizarea formei malformaiei necesit de multe ori investigaii suplimentare clinice i adeseori radiologice. Calea de urmat pentru stabilirea leziunilor difer dup sex. La biei deschiderile anormale ale rectului sub form de fistul la perineu sau scrot sunt rare. Mult mai frecvent comunicarea rmne ascuns sub forma unei fistule rectouretrale, mai rar rectovezicale. Descoperirea clinic a comunicrii se evideniaz adesea prin introducerea unei sonde uretrale care se pteaz cu meconiu. Sonda uretral uneori nu ajunge n vezic ci se angajeaz prin fistul n rect. Urina eliminat pteaz scutecul n verde sau maro. Uneori apar picturi de meconiu pe meat spontan, sau cu ocazia compresiunii exercitate pe uretra penian. La sexul masculin fistula rectouretral sau rectoperineal este nefuncional i n consecin semnele de ocluzie intestinal se instaleaz precoce. La sexul feminin deschiderile anormale de rect sunt mult mai frecvente. Dac orificiul anal lipsete fistula trebuie cutat pe rafeul median, n furculia posterioar vulvar sau n vestibul. Mai rar deschiderea are loc n vagin deasupra himenului sau n cloac.
107

Diagnosticul radiologic dei aparent exact are totui o valoare limitat. Radiografia simpl bazat pe contrastul gazos intestinal introdus de Wangensteen i Rice n 1930, are anumite limite. Amprenta anal se marcheaz cu un semn metalic. Dac meconiul este mai aderent la mucoasa anal aerul nu ajunge la limita distal a pungii rectale i ca atare aceasta nu se evideniaz exact. Expunerea n poziie lateral permite (Stephens) diferenierea diagnostic ntre formele nalte i formele joase ale malformaiei. De exemplu dac punga rectal aerat se oprete deasupra liniei ce unete marginea superioar a pubelui cu marginea inferioar a ultimelor vertebre sacrate vizibile radiologic este vorba de agenezie rectal, forma nalt. Formele joase de malformaie sunt cele care se situeaz sub linia ce unete marginea inferioar a ischionului cu ultima vertebr coccigian. Diagnosticul clinic al malformaiilor anorectale este uor de stabilit i nu este justificat trimiterea cu ntrziere a acestor cazuri n serviciile de chirurgie pediatric. Diagnosticul de precizare a formelor intereseaz n special pe chirurg, care trebuie sa stabileasc planul terapeutic. Din acest considerent examenul radiologic nu este obligatoriu. n nici un caz el nu trebuie s duc la tergiversarea tratamentului chirurgical, mai ales n formele ocluzive ale malformaiei. Absena orificiului anal sau prezena unei deschideri (fistule) nguste i neadecvate funcional se nsoesc de sindrom ocluziv precoce. Aceste cazuri sunt deci urgene chirurgicale. Tratament. Formele obstructive ale malformaiilor anorectale necesit ngrijiri deosebite datorita instalrii precoce a semnelor ocluzive. Alimentaia oral trebuie suprimat i se instituie aspiraia gastric permanent. Prin perfuzii venoase se asigur aportul hidroelectrolitic i acidobazic. Se administreaz antibiotice i vitamina K.
108

Formele joase n funcie de varianta anatomic se rezolv prin procedee definitive de la vrsta de nou-nscut (proctoplastie, extirparea fistulei). Deschiderile anormale perineale sau vestibulare la fete se rezolv chirurgical prin operaia de cut back introdus de ctre Dennis Brown, iar la vrste mai mari se completeaz cu intervenia de alungire a perineului sau cea transpozie a perineului. Atrezia rectal se rezolv prin proctoplastie. Coborrea colorectal( Roads, Rehbein-Romualdi) prin chinga muscular pubococcigian, reprezint operaia radical indicat n formele nalte i nu se recomand la noul nscut. Alberto Pena recomanda abordul posterior sacroperineal, cu pacientul poziionat in decubit ventral. Pentru formele nalte ale malformaiei colostomia fcut pe transvers permite o bun dezvoltare a copilului, iar spre vrsta de 1 an operaia radical are anse mai bune de succes. ngrijirile postoperatorii presupun dilataii i asigurarea unei bune evacuri cu ajutorul supozitoarelor, clismelor i printr-o educare perseverent a mecanismelor defecaiei.

4.13. Ileusul meconial

Ileusul meconial face parte dintr-o boal general respiratorie i digestiv cu prognostic grav, numit ,,mucoviscidoza sau fibroza chistic, ce intereseaz pancreasul, bronhiile i glandele salivare. Este o ocluzie intestinal funcional, datorit acumulrii n ileonul terminal a meconiului ngroat i aderent la mucoasa intestinal. Progresiunea coninutului intestinal este ntrerupt. Ansele intestinale deasupra obstacolului sunt lrgite i cu peretele ngroat. n partea terminal a ileonului pe msur ce coninutul devine mai vscos, intestinul se
109

ngusteaz pentru ca n ultima parte s ia aspectul unui irag de mrgele. Simptome Afeciunea se manifest clinic ca ocluzie intestinal din primele zile dup natere, cu abdomen destins, vrsturi bilioase i lipsa tranzitului meconial. Radiologic se observ opacitatea difuz i cteva anse supraiacente destinse inegal, cu nivel de lichid. Evoluia poate duce la volvulusul ansei destinse sau la perforaia acesteia, urmat de peritonit meconial. Tratamentul este chirurgical. Rezecia ansei ileale obstruate urmat de anastomoz este o operaie grevat de o mortalitate foarte ridicat. Rezultate mai bune au fost obinute prin enterostomie dubl ,,n eav de puc de tip Mickulicz, care permite evacuarea ansei proximale i injectarea de fermeni pancreatici sau ser fiziologic n ansa distal. Astzi se folosete cu mai mult succes operaia propus de Bishop i Koop. Ea const ntr-o anastomoz termino-laterala n form de Y, n care ansa distal obstruat se deschide la perete. Continuitatea intestinului se reface mai trziu. Cazurile vindecate necesit ngrijiri medicale prelungite i administrare de fermeni pancreatici. Cu toate acestea, muli dintre bolnavi mor prin agravarea mucoviscidozei.

4.14. Peritonita meconial

Etiopatogenie si anatomie patologic: Oricnd n viaa fetal se poate produce o perforaie a tractului digestiv. Astfel de perforaii sunt adesea consecina obstruciilor congenitale ale intestinului cauzate de: atrezie intestinala, volvulus, invaginaie, bride, ileus meconial, hernie intern. Dac perforaia a avut loc cu mult timp nainte de natere, prin vindecare se pot produce atrezii sau stenoze intestinale. Dac
110

vindecarea intestinului nu mai are timp s se fac, dup natere se ajunge la infecia peritoneului prin revrsat septic intestinal. Astfel peritonita meconial aseptic prenatal se transform ntro peritonit bacterian purulent foarte grav. n urma perforaiei intestinale n cavitatea peritoneal se revars meconiu. Dei este steril el determin o iritaie local chimic. Apare un proces inflamator i n jur se formeaz aderene masive intestinale. Meconiul n cantitate mic este resorbit, rmnnd aderene cauzatoare de ocluzii sau atrezii. Dac revrsatul este mai consistent, n urma procesului de resorbie parial rmn formaiuni izolate cu depozite calcare. Ansele intestinale sunt aglutinate, nvelite parc ntr-o membran fibroas verzuie. Exist situaii cnd perforaia se produce imediat dup natere. n peritoneu se revars atunci o mare cantitate de meconiu i aer, care ulterior se infecteaz. Simptome. Distensia abdominal important, cu edem hipogastric i circulaie colateral sunt semne caracteristice peritonitei. Vrsturile bilioase precoce i repetate i lipsa tranzitului meconial dovedesc prezena obstacolului mecanic. Starea general se altereaz rapid, mai ales n peritonitele recente cu revrsare septic n peritoneu. Radiografia abdominal simpl n ortostatism arat pneumoperitoneu, nivel de lichid deplasabil n perforaiile recente i cteva imagini gazoase intestinale pe fondul unei opaciti abdominale. n cazul perforaiilor vechi ca semn patognomonic apare aspectul de ,,vitraliu al insulelor de meconiu impregnate cu sruri calcare. Tratament. Pregtirea preoperatorie este absolut necesar. Prin laparotomie se exploreaz intestinul i se efectueaza toaleta peritoneului mai ales n perforaiile recente. Dup eliberarea intestinului se recurge la sutur n cazul unei perforaii. Rezecia intestinului urmat de anastomoz terminoterminal poate fi efectuat n peritonitele vechi
111

ncapsulate i limitate. n majoritatea cazurilor din cauza peritonitei generalizate anastomoza nu este sigur. Enterostomia temporar dubl Mickulicz (n eav de puc de vntoare) sau n Y (terminolateral Bishop-Koop sau lateroterminal Santulli) ofer anse mai mari de vindecare. Mortalitatea n peritonita meconial se menine ns ridicat

4.15. Peritonitele neonatale

Spre deosebire de peritonita meconial cu care copilul se nate, n prima lun de via pot aprea peritonite cu diverse puncte de plecare. Etiopatogenie Sunt datorate perforaiilor tubului digestiv. La nivelul stomacului pot aprea perforaii prin ulcer acut de stres. Alt cauz de perforaie gastroduodenal o constituie sondele de alimentaie sau aspiraie (cauze iatrogene). n cazuri foarte rare se produce chiar ruptura gastric de civa centimetri pe peretele posterior spre marea curbur i fornix. Perforaiile intestinului subire sunt consecina enterocolitei ulceronecrotice, situaie ntlnit mai frecvent la prematuri. La nivelul colonului perforaia constituie mai ales o complicaie a megacolonului. Mai rar perforaia are ca sediu apendicele sau diverticulul Meckel. Peritonita primitiv (fr perforaie) neonatal de origine hematogen este rar i de natur stafilococic. Simptomele variaz cu sediul leziunii. n perforaiile gastroduodenale i intestinale superioare care apar n primele zile de via, tabloul clinic este foarte dramatic. Distensia abdominal este impresionant i se nsoete de cianoz i tulburri cardiorespiratorii. Pe lng distensie abdominal i vrsturi bilioase, apare circulaia colateral, edemul suprapubian i scrotal (semne de peritonit la nou-nscut).
112

Radiografia simpl arat un pneumoperitoneu masiv, cu nivel de lichid i viscerele adunate spre centrul abdomenului, imagine comparat cu ,,mingea de fotbal. Pe msur ce sediul perforaiei coboar, pneumoperitoneul poate s lipseasc, dar se menine revrsatul intestinal care estompeaz imaginea radiologic n ansamblu. Evolutia este deosebit de grav. Fr tratament chirurgical de urgen (trebuie intervenit chirurgical n primele ore), copilul decedeaz n 2-3 zile. Tratamentul perforaiei i al rupturilor gastrice se face prin excizie a marginilor plgii i sutur. n cazul rupturii gastrice posterioare trebuie identificat leziunea prin deschiderea bursei omentale. n cazul perforaiilor intestinale i colice enterostomia Bishop-Koop sau Santulli i respectiv colostomia sunt preferabile rezeciilor urmate de sutur. n peritonitele primitive (fr perforaie) dup evacuarea coleciei se efectueaz toaleta cavitii peritoneale i se nchide abdomenul fr drenaj. Drenajul este necesar dac exist focare multiple. Prognosticul peritonitelor neonatale este foarte grav. Mortalitatea chiar dup intervenie chirurgical poate ajunge la 70-80% din cazuri.

4.16. Duplicaiile tubului digestiv

Termenul de duplicaie a tractului digestiv a introdus de ctre Ladd cu scopul de a simplifica o nomenclatur devenit confuz. n literatur pn la acea dat erau folosii diferii termeni pentru aceast malformaie: chist mezenteric sau diverticul gigant. Duplicaiile tubului digestiv sunt leziuni rare i greu de diagnosticat.

113

Etiologia rmne obscur. Se crede totui c este vorba de un diverticul enteric embrionar n formele chistice sau de un sept care divide intestinul n formele tubulare. Anatomie patologic. Se caracterizeaz prin urmtoarele particulariti: sunt ataate intim de tubul digestiv i comunic uneori ntr-un punct cu acesta; tumora are un strat de musculatur neted; mucoasa care o tapeteaz se aseamn cu una din mucoasele tubului digestiv. Dimensiunile duplicaiilor sunt variabile. Malformaia poate aprea la orice nivel al tractului digestiv. Cel mai frecvent duplicaia se localizeaz la nivelul intestinului subire. Mai des sunt de form rotund, chistic, ader la marginea mezenteric a intestinului i comprim lumenul. Vascularizaia chistului este comun cu peretele intestinal i cele dou formaiuni nu se pot separa chirurgical. Formele tubulare sunt mai rar ntlnite i ajung frecvent la dimensiuni mari. Ader la marginea mezenteric a intestinului i comunic la polul superior cu lumenul acestuia. Simptome. Manifestrile difer n funcie de localizare : 1. Duplicaiile esofagului. Fenomenele compresive sunt direct proporionale cu mrimea duplicaiei manifestndu-se prin tulburri respiratorii i circulatorii. Semnele clinice pot lipsi la natere, dar apar insidios n sptmnile sau lunile urmtoare. n alte cazuri duplicaia chistic de dimensiuni mai mici i formele tubulare pot rmne mult timp asimptomatice. Chistul bine tolerat un timp variabil se poate ulcera. Formele tubulare care se extind subdiafragmatic, se manifest ca formaiuni tumorale abdominale. Duplicaiile esofagului toracic se observ bine la radioscopie sau pe o radiografie simpl. Imaginea radiologic
114

de profil confirm formaiunea chistic i arat o deplasare anterioar a traheei. 2. Duplicaiile gastrice i duodenale se manifest clinic prin vrsturi, iar cnd duplicaia este de dimensiuni mai mari se palpeaz sub form de tumor n epigastru. Localizarea duplicaiei la nivelul stomacului este foarte rar. Duplicaiile duodenale obinuit sunt situate pe primul sau pe al doilea segment duodenal. Ele pot comprima lumenul duodenal i se manifest prin semne de ocluzie intestinal nalt. 3. Duplicaiile intestinului subire. Formele chistice mari pot comprima ansa intestinal. Se ajunge lent la obstrucia intestinului. Formele tubulare comunic la un capt cu lumenul intestinal. Comunicarea se face frecvent la polul superior printr-un orificiu mic. Din cauza acestei comunicri formaiunea tubular chistic se alungete mult i are o extremitate distal mult mai larg. La palpare se percep ca tumori abdominale. 4. Duplicaiile colice i rectale. i la acest nivel digestiv forma chistic rmne preponderent. Chisturile mari dezvoltate n mezocolon se evideniaz ca tumori mobile abdominale. La nivelul rectului formele chistice comprim ampula rectal i se pot exterioriza prin prolaps. Duplicaia tubular ader la un segment al colonului. Comunicarea cu tubul digestiv a formelor tubulare se realizeaz la captul proximal. Constipaia cronic prin obstrucie joas genereaz confuzie cu megacolonul. Examenul abdomenului permite descoperirea masei tumorale. Tueul rectal este de mare folos n perceperea polului inferior al duplicaiei sau evideniaz dedublarea rectului. Hemoragia aprut pe cale rectal poate fi unul din semnele de manifestare a duplicaiei colice tubulare. Examenul radiologic n cazul localizrilor abdominale nu este ntotdeauna concludent. Acesta are valoare n formele care au comunicare cu intestinul deoarece substana de contrast
115

ptrunde i rmne timp ndelungat n duplicatur, astfel c se poate evidenia un nivel hidroaeric i substana de contrast rezidual. Ecografia i examenul CT pot aduce precizri importante. Complicaiile deosebit de grave adeseori reprezint prima manifestare clinic a duplicaiilor: ocluzia intestinal, hemoragia digestiv, perforaia. Tratament Ablaia chirurgical a duplicaiei digestive este singura metod de tratament. Ea trebuie fcut ct mai devreme dup descoperirea tumorii, pentru a se evita pericolul complicaiilor ce pot surveni oricnd. n faza complicaiilor intervenia chirurgical de urgen comport incomparabil mai multe riscuri. Formele chistice localizate pe intestin din cauza vascularizaiei comune se rezec mpreun cu intestinul adiacent. Acolo unde rezecia segmentului digestiv nu se poate face (stomac, duoden), se rezec parial duplicaia iar de pe poriunea lsat pe loc se extirp mucoasa. Marsupializarea intern poate fi o soluie n unele situaii.

4.17. Megacolonul congenital

Istoric Prima meniune cunoscut n literatura medical asupra acestei boli a fost fcut de Ruysch n 1691. Hirschsprung a efectuat o descriere a bolii care-i poart numele la Congresul de la Berlin din 1886, dar a pus bazele unei teorii patogenice greite deoarece el a considerat drept cauz a bolii segmentul colic dilatat i hipertrofiat fr s intuiasc sediul leziunii din segmentul distal aparent ngustat. Denumirea de megacolon dat de Mya n 1894, reflect aceast concepie. Tittel n 1901 i Dalla Valla n 1924 au descris aganglionoza

116

segmentului distal, dar nu au fcut corelaia cu manifestarea clinic. n 1940 n urma unor numeroase studii de microscopie pe segmentul ngustat de sub dilataie, Swenson i Kernohan au demonstrat c aganglionoza acestui segment este adevrata cauz a bolii. Etiopatogenie. Se apreciaz c megacolonul apare n proporie de 1 la 8000 de nateri i sexul masculin este afectat n 90% din cazuri. n majoritatea cazurilor de megacolon sunt nou-nscui cu greutate normal la natere. Megacolonul aganglionar este o anomalie congenital caracterizat printr-o obstrucie funcional parial provocat de absena celulelor ganglionare din plexul mienteric Auerbach i Meissner. Embriologic plexul mienteric se formeaz din neuroblati. Acetia se distribuie tractului digestiv printr-un proces de migrare craniocaudal ntre sptmnile 5 i 12 de gestaie. Din motive mai puin cunoscute uneori se produce oprirea migrrii neuroblatilor spre segmentele terminale ale tubului digestiv. Segmentul digestiv aganglionar se poate ntinde pe distan variabil proximal de anus. n aproximativ 90% din cazuri aganglionoza se limiteaz la rect i zona rectosigmoidului. n restul cazurilor lungimea intestinului aganglionar se poate extinde pn la ntreg cadrul colic i chiar la o parte din ileonul terminal. Dup lungimea segmentelor intestinului aganglionar se vorbete de megacolon cu segment scurt i lung. Peristaltica intestinal se efectueaz sub comanda sistemului parasimpatic. Pentru colonul distal, rect i anus, inervaia parasimpatic provine din rdcinile sacrate 2,3 i 4 i ajunge la intestin prin nervii erigeni. Plexul mienteric Auerbach situat ntre straturile musculare longitudinal i circular ale intestinului se conecteaz la sistemul parasimpatic. Clinic absena plexurilor mienterice din segmentul distal al colonului se traduce prin ineria acestui segment i funcional
117

undele peristaltice se opresc la limita superioar a segmentului aganglionar. Anatomie patologic. Segmentul colic dilatat i hipertrofiat sufer modificri secundare din cauza obstacolului distal. Progresiv se produc dilatarea colonului i hipertrofia straturilor musculare. Unde peristaltice viguroase lupt s nving obstacolul subiacent, n timp ce materiile fecale se acumuleaz i prin staz prelungit devin fecaloame dure. Mucoasa colic se inflameaz i prezint ulceraii diseminate. Histologic segmentul dilatat conine celule ganglionare normale. Segmentul distal al colonului de sub zona dilatat, care n majoritatea cazurilor cuprinde o parte din sigm are aspect macroscopic normal. Histologic ns se constat absena celulelor ganglionare din plexul mienteric Auerbach. Lipsa celulelor ganglionare se prelungete distal i la rect. n segmentul aganglionar exist fibre nervoase amielinice hipertrofiate ale plexului sacrat fr rol funcional. Simptomatologie n perioada de nou-nscut apar manifestrile cele mai grave i neprevzute ale bolii Hirschsprung. Pe fondul unui tablou clinic nesistematizat i schimbtor alterneaz perioade de acalmie neltoare i episoade de agravare a simptomelor. n majoritatea acestor cazuri grave evoluia duce la sfrit letal nc din perioada de nou-nscut. Constipaia este simptomul dominant al bolii i variaz de la caz la caz n privina duratei. Uneori se observ o ntrziere n evacuarea meconiului, alteori obstrucia este absolut timp de mai multe zile. Dac se introduce n rect degetul mic sau o sond se obine evacuarea exploziv de meconiu i gaze. n urma acestui gest simplu se pare c totul a revenit la normal. n zilele urmtoare ns constipaia se reinstaleaz insidios. n unele cazuri eliminarea meconiului se produce la timp, dar se face incomplet, n cantiti mici. Treptat
118

coninutul intestinal se acumuleaz deasupra zonei aganglionare. Distensia abdominal n unele cazuri este prezent de la natere. Obinuit ea devine evident n urmtoarele zile sau sptmni. Pe peretele abdominal se contureaz micri peristaltice ale anselor intestinale destinse. Zgomotele intestinale sunt mai accentuate iar la percuie se percepe timpanism. Vrsturile apar precoce, sunt bilioase i frecvente n perioadele de constipaie. Dac se prelungete oprirea tranzitului,vrsturile devin fecaloide. Nou-nscuii i pierd rapid apetitul. La nceput greutatea lor stagneaz, apoi ncepe s scad. Enterocolita ulceronecrotic este o complicaie grav. Abdomenul rmne destins i vrsturile bilioase continu. Scaunele diareice din perioada de enterocolit sunt abundente i putride. Degradarea strii generale se instaleaz rapid prin deshidratare i pierderi electrolitice. Infecia i ulceraiile mucoasei colice sunt urmate n multe cazuri de perforaie, peritonit i deces. Temporizarea din lipsa diagnosticului favorizeaz instalarea complicaiilor cu risc vital. Fr tratament chirurgical aproape 2/3 decedeaz n primele 2 luni dup natere. n perioada de sugar i copil constipaia rmne simptomul principal. Scaunele spontane devin din ce n ce mai rare. Cnd se produc sunt abundente i ru mirositoare. Enterocolita nu mai are nici frecvena nici gravitatea din perioada neonatal. Materiile fecale acumulate deasupra segmentului aganglionar destind i hipertrofiaz colonul. Cu timpul materiile fecale stagnante se ntresc i se transform n fecaloame dure ce pot declana ocluzia intestinal. Vrsturile se asociaz frecvent cu constipaia prelungit.
119

Distensia abdominal dup primele 3-4 sptmni este evident i progresiv n toate cazurile. Peretele abdominal n urma pierderii n greutate devine aton i mai subire. Rebordul costal se lrgete i baza toracelui apare evazat. Distensia abdominal limiteaz micrile diafragmului, favoriznd hipoventilaia ce predispune la infecii pulmonare. La copiii mai mici se aud frecvent borborisme intestinale. n unele cazuri neglijate distensia abdominal atinge limite impresionante (abdomen batracian), n contrast cu membrele subiri. Anorexia este un simptom caracteristic al megacolonului. La sugari pierderea n greutate poate atinge limite extreme de distrofie. Copiii de vrst mai avansat rmn sub limita dezvoltrii normale. Ei au o paloare teroas, caracteristic intoxicaiei cronice i un grad avansat de anemie. Evoluia bolii este imprevizibil: unii bolnavi ajung la vrsta adult, dar majoritatea fr tratament decedeaz n primii ani de via. Cei care tolereaz boala sunt expui oricnd pe parcurs la complicaii grave. Diagnostic. Existena bolii Hirschsprung trebuie invocat n toate cazurile unde se constat o ntrziere sau o eliminare incomplet a meconiului la nou-nscut. Trebuie precizat faptul c 2/3 din cazurile de megacolon sunt forme grave ce duc la deces n primele 2 luni de via. Dup aceast perioad diagnosticul devine mai uor de stabilit deoarece apar o serie de simptome caracteristice. Pentru precizarea diagnosticului se recurge la o serie de manevre exploratoare. Tueul rectal la noul nscut se face cu degetul mic, care se introduce lent n ampula rectal. Cu aceast ocazie se constat un tonus normal al sfincterului extern. Ampula rectal este goal lipsit de coninut meconial. n majoritatea cazurilor cu ocazia tactului rectal se produce o degajare de meconiu i gaze. La sugari i copiii mai mari tueul rectal arat aceeai
120

ampul rectal goal. Adeseori la vrful degetului explorator se simte fecalomul dur, stagnant n sigm. Examenul radiologic. La noul nscut radiografia de fa fcut n ortostatism arat n cazul megacolonului o zon neclar, opac, localizat n micul bazin, uneori cu aspect de semilun. Deasupra acestei zone ansele intestinale apar destinse. Radiografia cu substan de contrast introdus prin clism poate s precizeze diagnosticul n majoritatea cazurilor. Cele mai bune imagini se obin din poziie oblic sau lateral. Aceast inciden permite vizualizarea jonciunii rectosigmoidiene cu segmentul ngustat i trecerea spre zona dilatat. Imaginea de fa cu substan de contrast nu are valoare diagnostic din cauza suprapunerii buclei sigmoidului. Persistena dup 48 de ore a bariului n colon este un semn indirect de confirmare a bolii. La copii imaginile radiografice de profil evideniaz n majoritatea cazurilor segmentul aganglionar ngustat. Deasupra acestuia se observ lrgirea conic n form de plnie a intestinului care se continu cu dilataia propriu-zis. Pentru diagnostic se recomand i biopsia rectal. Aceasta evideniaz absena celulelor ganglionare ale plexului Auerbach i prezena fibrelor nervoase amielinice hipertrofiate. Diagnostic diferenial. La noul nscut, o serie de malformaii ale tubului digestiv se pot confunda clinic cu megacolonul. Distensia abdominal lipsa tranzitului meconial i vrsturile bilioase apar i n atreziile intestinale, ileusul meconial sau volvulusul prin malrotaie. Examenul radiologic simplu sau la nevoie cu substan de contrast permite precizarea diagnosticului. La sugari constipaia poate fi ntreinut de o stenoz anorectal sau de tumori de vecintate. La copiii mici sau mai mari se ntlnesc cazuri de constipaie zis ,,habitual. Caracteristic este faptul c boala nu dateaz de la natere, iar constipaia se instaleaz de regul dup vrsta
121

de 1 an. Abdomenul nu este destins, iar la tueul rectal ampula conine materii fecale. Constipaia are la origine adeseori conflicte psihice ale copilului sau avitaminoze. Uneori o suferin cronic apendicular ntreine constipaia la copiii mai mari. Tratamentul. Tratamentul megacolonului congenital este chirurgical. Dup stabilirea diagnosticului, conduita terapeutic depinde de forma clinic a bolii. Puine cazuri pot fi tratate conservator cu laxative i clisme. Majoritatea noilor nscui cu boal Hirschsprung evolueaz n primele zile sau sptmni spre complicaii (ocluzie intestinal) i alterarea strii generale. Pericolul perforaiei colice spontane sau prin manevre rectale este mare. Enterocolita este o complicaie la fel de grav i frecvent. La aceast vrst colostomia executat deasupra zonei aganglionare este singura soluie ce previne apariia complicaiilor cu risc mortal. Mai mult dect att colostomia permite normalizarea rapid a strii generale i ofer copilului condiii bune de dezvoltare. Colostomia la noul nscut este adesea o urgen. Ea rmne o operaie salvatoare i de ateptare. Cu toate acestea dup colostomie se nregistreaz o mortalitate imediat de 10-15% n cazuri grave, depite. Swenson a imaginat primul procedeu de rezecie a segmentului aganglionar cu pstrarea sfincterului anal i coborrea colonului. Acesta a fost primul tratament patogenic chirurgical cu rezultate bune. n acest procedeu se suprim zona de aganglionoz urmat de anastomoza terminoterminal. Ulterior o serie de chirurgi au adus modificri procedeului Swenson, care are unele inconveniente funcionale. n procedeul Soave se rezec poriunea dilatat i se coboar segmentul proximal prin cilindrul rectal jupuit de mucoas. Intervenia radical dup procedeul Duhamel const n rezecia zonei aganglionare i hipertrofiate pn la rect. Bontul
122

rectal se sutureaz. Colonul cu inervaie normal se coboar retrorectal, anastomozndu-se la peretele posterior al ampulei rectale. n bontul rectal se pot acumula materii care cu timpul formeaz fecaloame mari. Pentru nlturarea acestui inconvenient septul rectocolic poate fi desfiinat prin aplicarea unor pense strivitoare. Continena este perfect n toate cazurile operate corect potrivit tehnicii Duhamel, aceasta fiind operaia cu cele mai bune rezultate funcionale. Copiii dup operaie recupereaz rapid rmnerea n urm ca dezvoltare psihic i somatic. n aganglionoza extins la tot colonul Lester Martin efectueaz anastomoza ileocolic laterolateral cu agrafe.

4.18. Stenoza hipertrofic de pilor

Maladia a fost prima data descris de ctre Hirschsprung. Etiologia stenozei hipertrofice de pilor (SHP) continu s fie neclar. Frecvena ei variaz ntre 1 i 3, cu inciden mai mare n rile nordice. SHP afecteaz mai ales sexul masculin n proporie de 4/1. Anatomie patologic. Macroscopic pilorul are aspectul i dimensiunile unei msline. Culoarea este mai deschis fa de stomac i duoden. Pe suprafaa tumorii se observ ramificaii vasculare fine situate subseros, cu direcie transversal. Consistena pilorului hipertrofiat este dur. Pe seciune longitudinal grosimea peretelui piloric ajunge la 5-6 mm (in mod normal nu depete 1 mm). Spre stomac musculatura se continu fr modificri mari. Extremitatea duodenal a pilorului se termin brusc i permite formarea unui fund de sac mucos ce poate fi lezat cu ocazia pilorotomiei. Pe

123

seciunea transversal pe lng hipertrofia muscular se observ festonarea mucoasei datorit lumenului ngustat. Simptome. ntre natere i debutul bolii exist n majoritatea cazurilor un interval liber de 2-3 sptmni n care copilul crete i se alimenteaz normal. Vrsturile albe reprezint simptomul dominant al bolii. Coninutul gastric expulzat este alb, lipsit de bil, din cauza obstacolului piloric ce nu permite refluxul duodenal. Acest amnunt are importan pentru diagnosticul diferenial cu alte cauze de vrsturi ale sugarului care de obicei au coninut bilios. La nceput sugarul vars rar, o dat sau de dou ori pe zi. Pe msur ce stenoza progreseaz vrsturile devin mai frecvente, se produc n jet i la distan. Peristaltismul gastric sub forma undelor contractile vizibile n epigastru se observ mai ales n timpul alimentaiei. Cu timpul stomacul se dilat, vrsturile devin mai rare, dar mai abundente. Dup o perioad n care stagneaz n greutate copilul prezint pierdere ponderal progresiv i deshidratare. El i pstreaz apetitul i imediat dup varstur este dispus s sug din nou. Scaunele devin mai rare, reduse cantitativ i cu aspect de constipaie. Din cauza deshidratrii se instaleaz oliguria. Palparea olivei pilorice se ncearc n hipocondrul drept subhepatic n timp ce copilul se alimenteaz. Examinrile de laborator arat alcaloz (prin pierderea de clor) i hipokaliemie. Examinarea ecografic permite precizarea diagnosticului. Examenul radiologic cu pasaj baritat n anumite incidene poate arta un canal piloric ngust i alungit. Stomacul dilatat este n retenie i n duoden ptrund tardiv mici cantiti de bariu. Prezena bariului n stomac dup 4 ore este un semn pozitiv.
124

Evoluie. Apetitul ns se pstreaz. Vrsturile devin mai rare dar mai abundente, iar pierderea n greutate i deshidratarea progreseaz evident. Fontanela se menine deprimat. Cnd scderea n greutate a ajuns la 20-25% curba ponderal devine staionar ,,ca i cnd copilul ar fi pierdut tot ce putea s piard fr s moar. Deshidratarea este aa de grav nct tegumentele se ncreesc i dau impresia c atrn pe corp, iar faa mbrac o masc de btrn, sau de maimu (facies simian). Din cauza hipopotasemiei se instaleaz o stare de atonie ce anun sfritul. Copilul decedeaz prin complicaii infecioase sau n urma unor convulsii tetaniforme. Forme clinice: Forma precoce cu debut la natere, mai ales la prematuri, este foarte rar. Forma icteric prezint o asociere ntre SHP i icterul prin bilirubin indirect care dispare dup pilorotomie. Sindromul frenopiloric Roviralta reprezint o asociere de leziuni ntre SHP i o hernie hiatal. Diagnostic. Vrsturile n jet coninnd laptele ingerat, undele peristaltice gastrice vizibile i palparea tumorii pilorice sunt semne concludente n stabilirea diagnosticului. Explorarea imagistic (ecografic sau radiologic) n astfel de cazuri nu mai este absolut necesar. Formele atipice necesit unele explorri i pun probleme de diagnostic diferenial. Vrsturile bilioase la aceast vrst sunt caracteristice obstacolelor incomplete (stenozelor duodenului). Vrsturile hemoragice sau ,,n za de cafea sunt specifice herniilor hiatale. Palparea olivei pilorice i examenul ecografic sau radiologic permit stabilirea diagnosticului i n formele atipice. Tratamentul Msurile terapeutice de reechilibrare i antispasticele nu trebuie ncercate dect n faza incipient a bolii. Dac nu se obine rapid un rezultat favorabil se va
125

recurge la intervenia chirurgical. SHP nu este niciodat o urgen major. Dezechilibrele biologice pot fi corectate satisfctor preoperator prin administrare de glucoz, electrolii, vitamine i la nevoie mici transfuzii. Stomacul trebuie evacuat prin sond nasogastric i splat cu ser fiziologic. Tratamentul chirurgical const n pilorotomia extramucoas Fredt. Se evideniaz oliva piloric, se secioneaz seroasa i se disociaz stratul muscular n zona avascular pn la mucoas (pilorotomie extramucoas). Simpla incizie pn la mucoas lrgete canalul piloric suficient. Este obligatorie verificarea integritii mucoasei care poate fi lezat ndeosebi spre duoden unde prezint un fund de sac. n aceast situaie se acoper cu un patch de muchi piloric sau se recurge la piloroplastie. ngrijirile postoperatorii sunt simple. Se reia alimentaia oral cu glucoz i ceai dup 3-4 ore, n cantiti progressive de cite 20ml, ajungind la 80 ml n prima zi. n continuare se introduce alimentaia cu lapte diluat, apoi integral. n primele zile postoperator majoritatea bolnavilor mai prezint vrsturi (reflexe), care apoi dispar. Rezultatele postoperatorii sunt bune i definitive. Mortalitatea este redusa, sub 0,5%.

4.19. Diverticulul Meckel

Diverticulul Meckel este o malformaie congenital (o fistul vitelin oarb intern, rmi a ductului vitelin) ce se ntlnete cu o frecven de 1,5% din populaie. Aceast malformaie poate rmne asimptomatic n majoritatea cazurilor pentru ntreaga via. Complicaiile diverticulului Meckel atunci cnd apar pot fi fatale, dac nu se intervine
126

chirurgical. Dintre acestea hemoragia i invaginaia sunt cele mai frecvente i mai grave la vrsta copilriei. Peste 60% din complicaii survin pn la vrsta de 2 ani. Embriologie i anatomie patologic. Dac resorbia canalului vitelin este incomplet pe marginea antimezenteric a ileonului terminal rmne o formaiune diverticular (fistul vitelin oarb intern). Mai rar acest diverticul se prelungete spre ombilic cu un cordon fibros (brid). Mucoasa care tapeteaz diverticulul Meckel n peste 50% din cazuri conine pe lng tipul intestinal normal, insule de mucoas gastric. Mai puin frecvent se gsesc zone de mucoas duodenal, jejunal, colic i esut pancreatic. Lungimea diverticulului variaz ntre 1 i civa cm, iar lumenul este ceva mai ngust dect ileonul. Simptome. n afara descoperirii accidentale a diverticulului Meckel cu ocazia unei intervenii chirurgicale, manifestrile sale clinice sunt cauzate de complicaii. Forma sub care se manifest aceste complicaii este destul de diferit. n general ordinea frecvenei ar fi: ocluzia intestinala, hemoragia, diverticulita, fistula ombilical i perforaia cu peritonit. Diverticulul Meckel se poate ncarcera ntr-o hernie inghinal, situatie rara (hernie Littr). 1. Ocluzia intestinal. Obstrucia intestinului cu punct de plecare dintr-un diverticul Meckel se realizeaz prin dou mecanisme anatomopatologice: constituie punctul de plecare al invaginaiei ileo-ileale sau ileocolice; poate oferi condiii de volvulus intestinal sau de strangulare a intestinului n cazul persistenei bridei omfaloenterice. -Invaginaia cu punct de plecare diverticular se produce mai ales prin angajarea, mai rar prin inversarea acestuia n lumenul ileonului. Semnele clinice sunt cele din invaginaia ileoileal.
127

Vrsturile sunt mai persistente i alterarea strii generale se instaleaz mai repede. Palparea unei tumori de invaginaie se face relativ uor. Clisma baritat n scop diagnostic nu duce la dezinvaginare i dup o astfel de tentativ tumora i semnele clinice persist. Avnd n vedere evoluia rapid a acestei forme de invaginaie, diagnosticul i intervenia chirurgical devin necesare ct mai aproape de debutul clinic. Ocluzia intestinal prin volvulus sau prin strangulare prin brid este urmat de necroza intestinului ntr-un timp scurt. Evoluia este grav cu perforaie intestinal urmat de peritonit. Durerile abdominale sunt violente i se instaleaz brusc. Vrsturile se instaleaz precoce i n continuare tabloul clinic se aseamn cu cel din invaginaie, cu deosebirea c tumora se palpeaz inconstant. Exist i situaii cnd semnele de ocluzie se suprapun semnelor inflamatorii datorit necrozei ansei intestinale urmat de perforaie. 2. Hemoragia. Aceast complicaie a diverticulului Meckel este posibil la orice vrst. n vecintatea insulelor de mucoas secretorie localizate n diverticul cu timpul se produce o ulceraie a mucoasei ileale adiacente. La un moment dat ulceraia ncepe s sngereze. Intensitatea hemoragiei depinde de mrimea vaselor erodate. Sub aspect clinic sngerarea este nedureroas. n cazul hemoragiilor mici i repetate culoarea scaunelor devine mai nchis, dar consistena nu se modific. Hemoragiile mari i repetate pun n pericol viaa prin instalarea ocului hemoragic. n astfel de cazuri scaunele sunt mai frecvente, de consisten moale i culoare nchis (melen). Hemoragiile chiar mici dar repetate duc la o scdere marcat a nivelului hemoglobinei. Ulceraia diverticulului poate evolua spre perforaie. Diagnosticul diferenial al hemoragiei diverticulare se face cu:
128

 sngerrile varicelor esofagiene se evideniaz sub form de hematemez n cadrul unei hipertensiuni portale; ulcerul gastroduodenal are obinuit o evoluie ndelungat i rar debuteaz cu hematemez i melen; polipul rectal solitar frecvent ntlnit la vrsta de 2-4 ani sngereaz intermitent (snge de culoare roie). Hemoragia rectal cu snge proaspt apare cu ocazia scaunului i este redus cantitativ; polipoza intestinal familial i polipii intestinali din sindromul Peutz-Jeghers se manifest adesea prin melen. n ultimul timp pentru diagnosticul ulcerului hemoragic diverticular se folosete radioizotopul Tc99m cu rezultate pozitive n peste 60% din cazuri. n principiu trebuie s reinem c orice sngerare rectal unic sau repetat ale crei condiii patologice nu pot fi demonstrate prin diferite metode trebuie interpretat ca hemoragie a diverticulului Meckel. Bolnavul trebuie explorat chirurgical ct mai curnd din dou motive: diagnosticul nu poate fi precizat dect prin intervenia chirurgical, iar hemoragia recidivat comport riscuri mari. 3. Diverticulita. Uneori diverticulul Meckel poate suferi un proces inflamator. Tabloul clinic este superpozabil i practic nu se poate diferenia de cel ntlnit n apendicita acut. Durerea la nceput este localizat periombilical. n perioada de stare se localizeaz n abdomenul inferior pe linia median sau imediat n dreapta sub muchiul drept abdominal. Restul simptomelor (greuri, vrsturi, aprare musculara) sunt asemanatoare cu cele din apendicita acut. n ceea ce privete mecanismul de perforaie, exista unele deosebiri fa de apendicit. Prezena insulelor de mucoas gastric n diverticul, prin secreie acid produce o eroziune a mucoasei de tip ileal din vecintate. n zona ulcerat invazia microbian duce la necroze i perforaii. Deoarece
129

diverticulul Meckel nu este mascat de alte organe, perforaia lui este urmat de forme grave de peritonit generalizat. Diagnostic diferenial: Diagnosticul diverticulitei se confund frecvent cu cel al apendicitei acute. El poate fi admis ca supoziie cnd sediul durerii se apropie de linia median, dar nu poate fi precizat. Limfadenita mezenteric afeciune banal i frecvent la copil are sediul durerii periombilical. Lipsesc ns semnele obiective ale abdomenului acut. Tratament. Adeseori tratamentul trebuie individualizat n funcie de tipul complicaiei i de starea bolnavului. n cazul hemoragiilor masive transfuzia de snge se impune pentru corectarea deficitului volemic i a nivelului hemoglobinei. Alte complicaii cum sunt ocluzia intestinala sau peritonita necesit o ct mai bun corectare pre si intrasoperatorie a dezechilibrului biologic. Intervenia chirurgical const n extirparea diverticulului cu sau fr rezecie limitat de intestin. Incizia median subombilical este preferabil cnd nu se cunoate sediul leziunii. Cnd tumora se palpeaz n fosa iliac, o incizie transversal este suficient. Rezecia simpl a diverticulului este recomandabil n toate cazurile unde structura ileonului nu este afectat. Rezecia romboidal se face pe hemicircumferina antimezenteric a ileonului, urmat de sutura transversal a intestinului. n caz de ocluzie prin volvulus, brid sau invaginaie, dup nlturarea obstacolului viabilitatea intestinului poate impune o rezecie de necesitate. Rezecia diverticulului mpreun cu o parte din ileon poate fi necesar i n leziunile inflamatorii diverticulare. Cu privire la rezecia de principiu a diverticulului descoperit ntmpltor cu ocazia unor intervenii sau cnd apendicele nu justific suferina abdominal opiniile sunt mprite. Suntem de parere c extirparea se impune de
130

principiu, deoarece gravitatea complicaiilor diverticulului Meckel justific acest punct de vedere.

4.20. Invaginaia intestinal

Etiologie. Orice boal care exagereaz peristaltismul intestinal poate determina n anumite condiii invaginaia. La acesta se adaug unele cauze locale precum: existena unui cec mobil, incomplet fixat, un diverticul Meckel, adenopatii mezenterice i, mai rar tumorile sau polipii intestinali. n medie se ntlnesc 2 cazuri la 1000 de sugari. Cele mai multe survin ntre 4 i 9 luni. n primul an se nregistreaz 70% din totalul cazurilor de invaginaie. Sexul masculin este mai des afectat. Anatomie patologic. Ptrunderea unui segment intestinal n altul subiacent reprezint fenomenul de invaginaie. Ansa penetrant prin telescopare nainteaz n segmentul receptor. Tumora de invaginaie ce se formeaz este compus obinuit din trei cilindri. Segmentul intern este format din intestinul ce se invagineaz. Segmentul extern aparine intestinului receptor. Cilindrul mijlociu se formeaz n funcie de mecanismul invaginrii fie pe seama intestinului receptor (invaginaie prin rsturnare), fie pe seama ansei penetrante (invaginaie prin prolabare). Tumora de invaginaie are un cap de naintare, care poate s fie fix cnd invaginaia se produce prin rsturnare, sau mobil cnd mecanismul de producere se face prin prolaps. Pe msur ce invaginaia nainteaz mezenterul este tras i strangulat ntre cilindrul intern i cel mijlociu al tumorii. Circulaia este stnjenit prin compresiune. Dac situaia se prelungete se ajunge la necroza ansei invaginate. Undele peristaltice contribuie la avansarea tumorii. Locul de predilecie unde se produce invaginaia este regiunea
131

ileocolic. Mai rar apare i la alte nivele ale intestinului subire sau gros. Simptomatologie: Semnele funcionale clasic se constituie ntr o triad simptomatic: 1. durerile abdominale se caracterizeaz prin intensitatea lor paroxistic. Apar sub form de colici ntrerupte de perioade de acalmie. Debutul are loc n plin stare de sntate, alteori n cazul unor dispepsii. Plnsul are ceva sfietor i atrage atenia. Criza dureroas nceteaz o perioada de timp (in medie 10-15 minute) dupa care o nou criz reediteaz tabloul. Intensitatea crizelor dureroase i alternana lor cu perioade de linite confer o nuan proprie acestui simptom cardinal. 2. vrsturile apar precoce cu ocazia primei crize dureroase sau la scurt timp dup aceea. La nceput sunt alimentare apoi devin bilioase. Copilul refuz alimentaia, fapt cunoscut sub numele de ,,semnul biberonului. 3. sngerarea rectal este un semn adeseori tardiv. Prin tueul rectal, sngele trebuie cutat, nu ateptat. n ceea ce privete gradul sngerrii, sub raport cantitativ exist variaii. Aspectul scaunului prin urmare este diferit. Pot aprea striuri sanguine, melen, mucoziti sangvinolente, sau o serozitate comparabil cu ,,apa n care s-a splat carne. Semne fizice. n perioada de acalmie tumora de invaginaie se poate palpa uor. Tumora trebuie cutat ncepnd din flancul drept i urmnd cadrul colic. n flancul stng tumora se apropie de linia median. Pe traseu exist locuri unde ea nu se palpeaz. n flancul drept avnd nc dimensiuni mici o gsim rar. n hipocondrul drept se ascunde sub faa inferioar a ficatului. Pe msur ce nainteaz tumora crete n dimensiuni. Are o form alungit, cilindric, consisten elastic i mobilitate. Dac prezena tumorii
132

confirm diagnosticul, absena ei nu poate exclude invaginaia cnd exist i alte semne de suferin. Semnul fosei iliace drepte goale (Dance) este greu de evaluat la sugari, unde diferena de calibru ntre cec i intestinul subire nu este prea mare. Tueul rectal constituie o manevr obligatorie ori de cte ori se suspecteaz invaginaia. El trebuie executat cu finee utiliznd degetul mic mai ales la sugari pentru a nu produce fisuri anale. n urma tueului rectal se evideniaz sngerarea sub una din formele descrise. Uneori la cazuri ntrziate cu ocazia tueului se percepe capul tumorii de invaginaie comparabil cu un col uterin. n astfel de situaii se recomand ca tueul rectal s fie combinat cu palparea abdomenului pentru a putea aprecia mai bine dimensiunea, forma i mobilitatea tumorii. Evoluie. Starea general a sugarului cu invaginaie se altereaz n cteva ore de la debut. Dup o prim faz dureroas, cu vrsturi i agitaie, urmeaz faza de epuizare. Sugarul palid, somnolent, nu mai plnge i devine indiferent. Crizele dureroase par c au disprut, iar vrsturile nceteaz. Starea de oc i semnele de deshidratare sunt evidente. n aceast faz tumora se palpeaz uor. Starea de adinamie este agravat prin reluarea vrsturilor cu aspect fecaloid. Fr tratament chirurgical copilul decedeaz n cteva zile de la apariia bolii. Forme clinice sunt deosebite la sugar si copilul mic fata de cele ale copilului mare. La sugar si copilul mic predomina tabloul acut, individualizindu-se forme ocluzive, hemoragice, dureroase sau toxice, in functie de simptomul dominant. La copilul mare invaginaia cronic apare cel mai frecvent si chiar dac evolueaz mai puin alarmant i pe o perioad mai lung de timp ascunde o leziune adeseori grav. n majoritatea cazurilor invaginaia copilului mare are ca punct de plecare o
133

cauz mecanic. Se citeaz ca atare: diverticulul Meckel, chistele enterice, tumorile benigne i maligne ale intestinului, polipii intestinali i adenopatiile mezenterice din zona ileocecal. Tabloul clinic nu are nimic caracteristic i se confund uor cu alte suferine abdominale. La copilul mare se intilnesc urmtoarele forme clinice mai importante: Forma tumoral este cea mai comun form cronic cu nuanri de la caz la caz. Durerile abdominale apar intermitent mai multe zile sau sptmni i pot s se asocieze cu inapeten, greuri, vrsturi i diaree. Pe parcurs exist i perioade de acalmie. Cu ocazia examenului clinic se descoper o formaiune tumoral mobil, elastic i nedureroas. Scaunul sangvinolent lipsete. Tumora poate s dispar i s reapar. La un moment dat se instaleaz un tablou acut cu semne de ocluzie intestinal. Forma pseudoapendicular cu dureri colicative asemntoare cu cele de apendicit. Observaia i examenul atent al bolnavului arat c unele semne de apendicit cum ar fi: febra, aprarea muscular i leucocitoza, lipsesc. Tumora se palpeaz numai n 25% din cazuri. -Forma dureroas recidivant este o form cronic n care durerile se repet n crize. Poate dura luni de zile fara a fi nsoit de ocluzie sau sngerare rectal. Forma acut cu dureri violente i recidivante, asemntoare cu cele din invaginaia sugarului. Starea general se menine bun timp mai ndelungat. Tumora de invaginaie se descoper relativ uor la examenul obiectiv. Semne imagistice. Examenul ecografic arat existena tumorii de invaginaie, dimensiunile i localizarea acesteia. Examenul radiologic poate fi folosit n dublu scop: diagnostic i terapeutic. Dorim s precizm ns c acest examen nu este absolut necesar, deoarece semnele clinice sunt suficiente pentru stabilirea diagnosticului. Nu trebuie s cdem n greeala de a
134

temporiza intervenia chirurgical din cauza examenului radiologic. Considerm c tueul rectal este mult mai important pentru diagnostic dect examenul radiologic. Semnele radiologice sunt de prezumie i de certitudine. Absena injectrii unui segment colic este un semn de prezumie. La fel imaginea n ,,crlig de undi a cecului tras median prin scurtarea mezenterului. Semnele de certitudine le d contactul substanei de contrast cu capul tumorii i peretele intestinului receptor. Imaginile de profil au form de trident, de cup sau de semilun, iar cele vzute din fa, form de cocard (inele concentrice). Examenul radiologic poate confirma o invaginaie ajuns n cadrul colic, dar nu poate infirma o invaginaie a intestinului subire. Diagnosticul pozitiv este uor de stabilit n cazurile evoluate unde tabloul clinic conine toate semnele. Efortul precizrii diagnosticului i valoarea lui constau n recunoaterea ct mai precoce a invaginaiei. n acest sens unele semne ca tumora de invaginaie i prezena sngelui n ampula rectal trebuie cutate prin examinri repetate n perioada de acalmie. Diagnosticul diferenial se adreseaz suferinelor abdominale ce se preteaz la confuzie cu invaginaia: Enterocolita acut este afeciunea care se confund cel mai frecvent cu invaginaia din cauza scaunelor cu mucoziti sangvinolente. De asemenea invaginaia la sugari apare destul de frecvent pe fondul unei dispepsii. Lipsesc ns unele semne importante ca tumora. De asemenea durerile sunt mai estompate, iar scaunele mai frecvente. Diverticulul Meckel hemoragic evolueaz obinuit fr durere sau alte simptome, n afar de scaune sangvinolente. Apendicita acut la sugari, eventualitate rar, poate fi invocat n prima faz a invaginaiei. n invaginaie febra i leucocitoza lipsesc.
135

Purpura abdominal Schonlein-Henoch pe lng durerile abdominale i scaune hemoragice evolueaz cu dureri articulare i peteii caracteristice. Prognosticul invaginaiei depinde de precocitatea diagnosticului i a interveniei chirurgicale. Tratamentul. Conservator prin clism baritat se poate obine uneori dezinvaginarea. n scop terapeutic clisma baritat se recomand s se execute ntr-un serviciu chirurgical i radiologic specializat, deoarece comport unele riscuri. n primul rnd o invaginaie ileoileal nu se reduce prin clism baritat. Exist de asemenea riscul rupturii intestinului din cauza presiunii substanei introduse. Dup o clism baritat ineficient bariul rmas n colon mpiedic reluarea tranzitului n perioada postoperatorie. n unele servicii bine echipate se recurge la clism cu ser fiziologic pentru dezinvaginare, sub supraveghere ecografic . Contraindicaiile dezinvaginrii prin clism sunt n raport cu timpul scurs de la debut i cu forma anatomic: invaginaia mai veche de 24 de ore; invaginaia ileoileal; aici diagnosticul este doar clinic i ecografic. Examenul radiologic nu este de ajutor deoarece bariul nu patrunde in ileon. Pregtirea preoperatorie trebuie nceput imediat dup internare. n acest sens se va recurge la perfuzie venoas. Se administreaz glucoz, electrolii i la nevoie snge. Aspiraia gastric prin sond reduce vrsturile. n general dup 2-3 ore de pregtire se poate efectua intervenia chirurgical. Anestezia general cu intubaie orotraheal este de preferat. Incizia median supra i subombilical se recomand n toate cazurile cnd tumora are un alt sediu dect fosa iliac dreapt sau cnd nu se palpeaz. n acest sens se controleaz colonul dinspre unghiul splenic spre cec. Se urmrete apoi ileonul pentru o eventual invaginaie ileoileal. Dac nu se
136

gsete tumora se controleaz colonul descendent din stnga liniei mediane. Dup descoperirea tumorii se procedeaz la dezinvaginarea ei. Dup reducere ansa se controleaz palpatoric. n mod normal eventual ajutate de aplicarea de comprese cu ser fiziologic cald i de infiltraia mezenterului cu xilin, coloraia intestinal i peristaltismul se normalizeaz n cteva minute i intestinul poate fi reintegrat n abdomen. Rezecia este necesar cnd tumora nu se dezinvagineaz n ultima sa poriune sau din cauza unor leziuni parietale ce nu pot fi suturate, precum i atunci cnd nu avem certitudinea c leziunile sunt reversibile. ngrijirile postoperatorii complexe sunt necesare: continuarea perfuziilor pentru combaterea ocului i a aspiraiei gastrice pn la reluarea tranzitului intestinal. n urma vrsturilor se produc frecvent aspiraii pulmonare ce pot provoca bronhopneumonie. Evisceraia este o complicaie grav ce apare relativ frecvent la distrofici. Rezultatele depind de precocitatea diagnosticului i a tratamentului instituit.

4.21. Ocluziile intestinale postoperatorii

Etiopatogenie Interveniile chirurgicale abdominale pot fi urmate uneori de ocluzii intestinale prin aderene. Mai rar ocluzia poate fi consecina unei peritonite meconiale vindecate sau a unei bride cu sediul pe diverticulul Meckel. Dup intervenii chirurgicale ocluziile pot aprea precoce sau tardiv. Cele care apar n prima lun postoperator sunt precoce, iar cele care survin oricnd dup acest interval de timp sunt tardive. n general ocluziile precoce sunt consecina aderenelor inflamatorii. Leziunile seroasei peritoneale prin peritonit sau manevre excesive cu tampoane i comprese ca i expunerea
137

prelungit la aer a intestinului, sunt factori nocivi care exagereaz procesul aderenial postoperator. Mecanismul ocluziv poate fi constituit de o brid care comprim intestinul, de un conglomerat de anse ce ader ntre ele sau la perete, ori n situaii mai rare de volvulus. Simptomatologie. Semnul ce atrage atenia este durerea care se repet sub form de colic abdominal, pe care o deducem din comportamentul copilului: el se agit n timpul crizei dureroase, plnge i i freac picioarele.La nceput episoadele dureroase sunt mai rare. n orele ce urmeaz durerile devin mai frecvente i mai intense. Vrsturile apar la scurt timp dup debutul dureros. La nceput sunt alimentare, iar n orele ce urmeaz devin bilioase. n perioada de stare abdomenul se destinde i intermitent se obsev conturul anselor destinse cu micri peristaltice. Dupa o perioada de timp tranzitul intestinal nceteaz complet. Palparea abdomenului poate identifica o zon mai indurat n ocluziile recente mecanoinflamatorii. n ocluziile tardive abdomenul destins este relativ suplu. Ascultarea abdomenului cere mult rbdare. Adeseori este nevoie de 10-15 minute pentru a surprinde cu ajutorul stetoscopului zgomote sub form de borborisme urmate de nitur i zgomote metalice. Absena zgomotelor intestinale denot ileus paralitic prin peritonit sau necroza ansei intestinale. n urma crizelor dureroase i a vrsturilor starea general se altereaz evident. Pe msur ce trece timpul crizele dureroase se repet mai rar, distensia abdominal se accentueaz iar zgomotele intestinale se rresc i se estompeaz pina la dispariie. Diagnosticul. n prezena simptomelor descrise care evolueaz la un copil cu cicatrice abdominal postoperatorie,
138

diagnosticul de ocluzie intestinal trebuie avut in vedere. Durerea sub form de crize intermitente, vrsturile repetate i oprirea tranzitului intestinal constituie triada simptomatic a ocluziei. Depistarea zgomotelor intestinale caracteristice afirm clinic diagnosticul. Examenul radiologic arat pe filmul executat n ortostatism anse intestinale dilatate cu nivele hidroaerice dispuse sub forma ,,cuiburilor de rndunic, sau din profil ca ,,tuburi de org cu att mai numeroase cu ct ocluzia este situat mai jos. n ocluzia complet se constat i absena gazelor din colon. Tratamentul. n prezena vrsturilor primul gest terapeutic const n introducerea unei sonde nasogastrice care decomprim stomacul i previne vrstura. Dup evaluarea pierderilor hidroelectrolitice se instituie nlocuirea acestora prin perfuzie endovenoasa i se trimite copilul ntr-un serviciu de chirurgie pediatric. Tratamentul chirurgical va fi adaptat dup necesitate constnd din: adezioliza, seciunea bridelor, iar la nevoie rezecia ansei intestinale compromise.

4.22. Traumatismele abdominale

Generalitati La copii traumatismele sunt foarte frecvente, cu un maxim la vrsta colar i la sexul masculin. Cauzele sunt diverse: cderile, loviturile, exploziile i accidentele de circulaie sau de joac i de sport. Adeseori traumatismele abdominale se asociaz n cadrul politraumatismelor cu leziuni craniene, toracice sau ale membrelor, fapt ce poate ntuneca prognosticul. n cazul accidentelor soldate cu politraumatisme, dup ce ne convingem de starea semnelor vitale: respiraie, puls, stare de contien, examenul abdomenului este foarte important. La inspecie se
139

caut eventualele plgi, hematoame sau escoriaii. Se face apoi o palpare blnd superficial. Prima examinare este de multe ori neltoare. Zonele de aprare muscular se pot marca pentru a fi revzute ulterior. Examinrile repetate la intervale scurte de timp sunt importante. Se urmrete astfel mai uor evoluia strii de oc i a situaiei locale, evoluie ce poate indica o agravare sau o ameliorare. Tensiunea arterial i pulsul trebuie urmrite cu atenie. O scdere sub 80 mm Hg a tensiunii arteriale i o cretere a pulsului peste 120 batai/minut pledeaz pentru hemoragie intern. Paloarea i senzaia de sete sunt simptome cu aceeai semnificaie. nainte de instituirea perfuziilor se recolteaz snge pentru hemograma, hematocrit i eventual amilaze. n prezena vrsturilor sonda nasogastric este necesar. Cateterismul vezical este necesar deoarece arat prezena hematuriei n rupturile renale, iar n alte situaii debitul urinar este cel mai bun ghid de reglare a perfuziilor. Exist situaii rare cnd accidentatul trebuie introdus imediat n sala de operaie. Aceasta n cazul plgilor cu seciuni de vase mari sau n rupturile grave hepatice, cnd bolnavul se afl n stare grav de oc prin hemoragie masiv. n majoritatea cazurilor situaia permite instituirea msurilor de ngrijire i observaie. Uneori pentru precizarea diagnosticului sunt necesare noi explorri, cum ar fi cele imagistice sau puncia abdominal. Examenul radiologic simplu arata prezena aerului n peritoneu ceeace denot o perforaie de organ cavitar i impune intervenia de urgen. n zilele noastre ecografia i-a dovedit valoarea, impunndu-se ca metod de examinare obligatorie n traumatismele abdominale, fiind o metod nenociv, accesibil i uor de repetat. Dac prin puncie se extrage snge din abdomen, se confirm hemoragia intern. Alte criterii care pledeaz pentru intervenia chirurgical sunt: creterea distensiei abdominale nsoit de
140

aprare muscular i necesitatea transfuziei i a altor perfuzii, pentru a menine pulsul i tensiunea arterial. La copiii mici i la cei cu traumatisme combinate (craniocerebrale, toracice), evaluarea clinic a leziunilor abdominale este dificil. n astfel de cazuri se recomand puncia abdomenului sau alte explorri (CT). 1. Traumatismele splinei. n cadrul traumatismelor abdominale, splina este organul parenchimatos cel mai frecvent lezat; Anatomie patologica Contuziile splinei apar dup lovituri directe sau contralovituri n zona abdominal, lomboabdominal sau toracoabdominal i produc hematoame subcapsulare sau rupturi superficiale sau profunde ale acesteia, mergnd uneori pna n hil. Cercetri anatomice i angiografice au artat c direcia vaselor sanguine n splin este transversal. Majoritatea rupturilor splenice respect aceast direcie i nu intercepteaz arterele segmentare dect n hil. Se intilnesc si rupturi spontane pe fondul unor maladii splenice, precum si leziuni iatrogene provocate de manevre de investigaie invaziv sau de intervenii chirurgicale. Plgile splinei sunt produse de arme de foc, arme albe sau obiecte ascuite. Sunt rareori izolate, adeseori cointeresnd i organele nvecinate. Simptome La inspecie gsim echimoze i escoriaii tegumentare situate n regiunea splinei care au mare semnificaie n aceste condiii. Pacientul prezint stare de oc datorat traumatismului i care nu este specific rupturii de splin. Dac msurile terapeutice nu au efect nseamn c se asociaz i ocul hemoragic cu semne de hemoragie intern (paloare, scderea T.A., puls frecvent, slab btut, oligurie i senzaia de sete).
141

Sindromul de iritaie peritoneal devine prezent: durere i contractur in flancul i hipocondrul stng, durerea fiind persistent i iradiind adesea n umrul sting (semnul Kehr). Matitatea depinde de cantitatea de snge revrsat: dac este doar n loja splenic ea mrete suprafaa matitii acesteia; dac este n cantitate mare i a depit loja splenic, se prezint ca matitate decliv. Vrsaturile i oprirea tranzitului se datoresc iritaiei peritoneale. Este importanta supravegherea pulsului. Accelerarea lui subit denot reluarea sngerarii. Adeseori poate apare hemoragia in 2 timpi: capsula care iniial limiteaz sngerarea se rupe, sau se detaeaz un cheag care iniial oprise sngerarea, situaie n care sincopa i semnele hemoragiei interne se instaleaz dup un interval liber. Examinrile complementare sunt importante. Puncia abdominal este pozitiv n 2/3 din cazuri. Ecografia este indispensabil, ea evideniind sediul rupturii, hematomul i o eventual colecie, putndu-se repeta de cite ori este nevoie. Radiografia arat mrirea umbrei splenice i deplasarea ungiului splenic al colonului i a marii curburi gastrice. Examenul de laborator arat scderea numrului de hematii, a hemoglobinei si hematocritului, nsoite adesea de creterea numrului de leucocite. Diagnosticul se bazeaz pe tabloul descris i urmrit atent, iar la nevoie pe puncia abdominal. Evoluia poate fi variabil. n afara cazurilor evidente cu semne locale i semne generale de hemoragie intern care au indicaie chirurgical clar de urgen, exist situaii n care ruptura splenic este mic, subcapsular i care evolueaz cu mici semne de hemoragie intern sau este asimptomatic o perioad de citeva zile, pentru ca apoi s se manifeste intens cu semnele ocului hemoragic (hemoragia n 2 timpi). Tratamentul clasic, splenectomia, a dominat atitudinea terapeutic a rupturilor de splin. n ultimul deceniu orientarea
142

terapeutic s-a schimbat n urma cunoaterii rolului imunologic al splinei. Cercetarile au aratat pericolului septicemiei dup nlturarea splinei. S-a observat n astfel de cazuri c septicemia are o evoluie fulminant complicat cu sindrom de coagulare diseminat intravascular. Agentul patogen este n majoritatea cazurilor pneumococul, urmat de meningococ. Septicemia survine mai frecvent la copiii splenectomizai sub vrsta de 5 ani. Pericolul se extinde ns i la copiii mai mari, ca i la aduli. Cercetrile imunologice efectuate au artat c dup splenectomie scade constant nivelul anticorpilor macroglobulinici IgM. De asemenea este afectat i imunitatea celular. Se recomanda ca splina rupt sa fie conservat total sau parial prin tratament chirurgical conservativ (sutura, contenie uor compresiv n plas sau folie din material resorbabil). Splina poate fi conservat i n urma ligaturii arterei splenice, circulaia arterial restabilindu-se prin ramuri din gastroepiploica stng. Abordul splinei se face pe cale median aceasta permind un acces suficient i controlul celorlalte viscere abdominale. Hemostaza provizorie se realizeaz prin pensare ntre degete a pedicolului splenic. Din splin se excizeaz numai fragmentele complet devitalizate( splenectomie parial), atunci cnd este posibil. Exist situaii cnd din splin nu poate fi conservat dect 1/2 sau 1/3. Splina se sutureaz cu un fir gros, lent resorbabil, trecut prin organ sub form de ,,X. n caz de rezecie parial, brea se sutureaz cu fire n ,,U. Se poate efectua contenia splinei cu plase sau folii din material resorbabil. Dac se impune splenectomia totala, n ultimul timp se realizeaz cu rezultate bune autotransplantul splenic. Astfel din splin se taie citeva felii de 2-3 mm grosime i se reimplanteaz retroperitoneal sau intraepiploic. S-a dovedit c
143

fragmentele splenice se revitalizeaz i i ndeplinesc rolul imunologic. 2. Traumatismele rinichiului. La copii rinichiul se rupe mai uor decit la adult n urma traumatismelor din cauza unor particulariti de structur. Parenchimul i capsula renal sunt mai friabile, fasciile renale mai subiri i grsimea perirenal redus proporional. Simptome Hematuria constituie semnul major, dar poate lipsi n caz de rupturi sau smulgeri ale ureterului. Durerea lomboabdominala, contractura i mpstarea lojei renale atrag atenia asupra rupturii renale, alturi de semne de hemoragie intern. Pentru precizarea diagnosticului examinarea ecografic este deosebit de important, permind evidenierea hematomului intrarenal, a extravazatului extrarenal, a stazei urinare. Urografia efectuat n primele 24 de ore in condiiile n care tensiunea arterial maxim s-a stabilizat la 90-100 mmHg, aduce date valoroase: substana de contrast revrsat n afara ariei renale arat o leziune parenchimatoas cu interceptarea cilor urinare. rinichiul traumatizat mut urografic poate aprea n caz de ruptur a pedicolului sau n stri de oc hipovolemic sub presiunea de filtrare renal. calice deplasate datorita unui hematom parenchimatos. tergerea conturului renal i a liniei psoasului din cauza revrsatului urohematic in loja renal. Angiografia ofer relaii despre vascularizaia renal i hematomul intra sau perirenal. Computer tomografia ofer detalii importante despre leziunile renale i eventuale leziuni asociate.
144

Clasificare anatomoclinic: Hodges le mparte in 3 grade: 1. Traumatisme uoare -contuzii renale fr ruptura capsulei sau parenchimului, cu durere lombar i hematurie microscopic. Ecografia i urografia arat relaii normale. 2. Traumatisme majore rupturi renale fr deschiderea leziunii in sistemul pielocaliceal sau ruptur profund cu deschidere n sistemul pielocaliceal. Prezint stare de oc traumatic i hipovolemic, durere lombar, mpstarea i contractura lojei lombare i hematurie macroscopic. Ecografia arat hematomul renal i revrsatul perirenal, amputaia sistemului pielocaliceal. 3. Traumatisme severe rupturi parenchimatoase multiple i ale pedicolului renal, eventual i ale ureterului. Se manifest cu stare de oc, alterarea rapid a starii generale, durere lombar, bombarea lombei datorit hematomului retroperitoneal masiv. Ecografia are un rol important in diagnostic. Tratamentul trebuie s in cont de clasificarea de mai sus. Traumatismele uoare beneficiaz de tratament conservativ: repaus la pat, analgetice, antibiotice, hemostatice i perfuzii cu ser fiziologic si glucoz. Se monitorizeaz diureza, pulsul i tensiunea arteriala. Traumatismele majore pot beneficia de tratament conservativ ntr-un numar restrns de situaii: leziuni izolate fr extravazat perirenal i fr tulburari tensionale. n restul situaiilor se impune intervenia chirurgical. Intervenia chirurgical este o urgen amnat timp de maximum 48 de ore. Dup acest interval infecia local poate compromite tentativa de sutur renal. Calea de acces preferat la copii este cea abdominal, care permite rezolvarea i a altor leziuni asociate. Rinichiul lezat cu pstrarea vascularizaiei pe
145

segmente va fi suturat cu fire lent resorbabile n U sau X. Nefrectomia parial este necesar n caz de fragment renal avascular. Brea de ruptur se sutureaz cu fire n U. Cile urinare: calice, bazinet se sutureaz ngrijit cu fire lent resorbabile. Hemostaza n hil se cere minuios executat. Rupturile sau smulgerile ureterului trebuie suturate ori de cte ori este posibil, asigurndu-se drenajul prin cateter. Hematomul din loja renal trebuie evacuat pentru a preveni formarea perinefritei si periureteritei stenozante. Loja renal se dreneaz extraperitoneal prin contraincizie lombar. Rezultatele chirurgiei conservatoare renale la copii sunt bune. Traumatismele severe au indicaie chirurgical absolut. Nefrectomia are justificare dup explorarea rinichiului congener i numai n caz de ruptur a pedicolului sau de explozie cu fragmentare complet a rinichiului. 3. Traumatismele hepatice. Etiolopatogenie. Se situeaz pe locul doi n privina frecvenei rupturilor organelor parenchimatoase la copil (dup splin). Se ntlnesc cu o inciden de 10-30% n cadrul traumatismelor abdominale. n aproximativ 30% din cazuri se asociaz cu alte leziuni traumatice ale organelor parenchimatoase sau cavitare. n contextul politraumatismelor, se asociaz cu leziuni la distan: traumatisme craniocerebrale, toracopulmonare sau ale membrelor. Dei ficatul este parial protejat de grilajul costal, principalii factori de vulnerabilitate sunt reprezentai de volumul mare al viscerului i relativa sa fragilitate. Agenii etiologici traumatici produc contuzii severe abdominale sau toraco-abdominale (lovitur direct, contralovitur sau strivire) i plgi penetrante abdominale, toraco-abdominale sau lombo-abdominale. La nou-nscui
146

ruptura de ficat are etiologie obstetrical. Plgile hepatice se produc prin arme de foc, arme albe i obiecte tioase sau ascuite. Anatomie patologic. Leziunile hepatice sunt diverse in funcie de agentul vulnerant, de mecanismul de aciune i de violena cu care acesta acioneaz. Contuziile hepatice se soldeaz cu o gam larg de tipuri lezionale: hematoame subcapsulare, rupturi capsuloparenchimatoase superficiale (sub 3 cm profunzime), rupturi profunde, hematoame centrale, dilacerri lobare extinse. Rupturile pot avea traiect liniar sau stelat i pot sechestra mai multe segmente hepatice. Se pot asocia cu leziuni ale cilor biliare extrahepatice sau cu leziuni pancreato-duodenale. Rupturile afecteaz mai frecvent faa convex (diafragmatic) a lobului drept i zonele de inserie ligamentar (ligament falciform, ligament coronar, ligamente triunghiulare). Rupturile hepatice profunde cointereseaz ramuri segmentare sau lobare ale arterei hepatice, venei porte sau ale ductelor biliare intrahepatice. De o gravitate deosebit sunt contuziile ce asociaz leziuni ale vaselor mari: vena cav superioar, vena port, vena suprahepatic, artera hepatic. Plagile hepatice profunde produse de arme albe sunt de regula simple, gravitatea lor depinzind de profunzime si de leziunile vasculo-biliare pe care le produc. Cele produse de arme de foc sunt de obicei mult mai grave, indeosebi cele cauzate de schije. Acestea pot realiza diferite traiecte, iar orificiul de ieire este nsoit de dilacerri importante ale parenchimului. n cazul schijelor, pe lng delabrrile parenchimatoase, datorit antrenrii corpilor straini n ficatul lezat se adaug supuraia acestuia.
147

Simptomatologie Durerea este constant, localizat n etajul abdominal superior, maxim n hipocondrul drept, uneori iradiat n umrul homolateral. Se asociaz cu distensie abdominal moderat i semne de ileus paralitic i iritaie peritoneal: greuri, vrsturi, constipaie, hipomobilitate a peretelui abdominal. Semnele ocului hipovolemic pot domina tabloul clinic n hemoragiile masive, sau pot fi mai atenuate cu tendin de exprimare n timp. Uneori evolueaz spre compensare hemodinamic sub tratament adecvat. Pacienii sunt anxioi, agitai, palizi, cu extremiti reci i umede, acuz sete. Tahicardia, pulsul filiform, hipotensiunea arterial i oliguria anun decompensarea hemodinamic. Icterul este discret sau moderat, apare mai tardiv, dar nu obligatoriu, completnd aceast triad de diagnostic, descris de Finsterer. Examenul local este deosebit de valoros i trebuie efectuat minuios, la internare i apoi repetat la interval de 1-2 ore n primele 24 de ore ale spitalizrii. El deceleaz echimozele, escoriaiile, hematoamele regiunii i eventualele leziuni costo-vertebrale. Hipomobilitatea i contractura abdominal nu sunt revelatoare, ele putnd fi generate i de contuzia peretelui toraco-abdominal. Valoare mai mare are decelarea mpstrii progresive a hipocondrului drept i decelarea semnelor de revrsat lichidian intraperitoneal (matitate decliv deplasabil, semnul valului, bombarea fundului de sac Douglas la tueul rectal). Examinarea bolnavului se va termina prin efectuarea punciei sau punciei-lavaj a peritoneului care poate evidenia cantitatea i natura revrsatului patologic (snge, bil, coninut gastro-intestinal, urin). Produsul poate fi examinat i biochimic.
148

Examinarile paraclinice complementare au un rol important in stabilirea diagnosticului: Radiografia toraco-abdominal nativ n ortostatism poate evidenia mrirea neregulat a umbrei hepatice, ileus paralitic segmentar sau generalizat, revrsat lichidian intraperitoneal sau pneumoperitoneu. Precizeaz coexistena eventualelor leziuni toraco-pulmonare. Ecografia i computer-tomografia sunt investigaii preioase, cu eroare de diagnostic sub 5%. Permit precizri graduale ale leziunilor hepatice i coexistena unor leziuni asociate ale organelor parenchimatoase. Arteriografia selectiv are mare specificitate diagnostic, dar presupune condiii tehnice adecvate i nu este practicabil la bolnavii ocai. Are avantajul c poate deveni o metod terapeutic, permind practicarea hemostazei prin embolizare selectiv. Examenul de laborator obiectiveaz gradul anemiei. Determinrile n dinamic a numrului de hematii, hemoglobinei i hematocritului permit monitorizarea pierderilor sanguine. Nivelul seric al enzimelor hepatice (GPT, GOT) este direct proporional cu severitatea leziunilor. Tratament. Plgile hepatice vor fi explorate chirurgical i soluionate n consecin. Contuziile hepatice beneficiaz de tratament conservator (non-operator) sau chirurgical, n funcie de gradul leziunilor i de evoluia hemodinamic a pacientului. Tratamentul conservator poate fi aplicat la 40-60% din cazuri. Subliniem c este nevoie de mult experien i competen ale echipei de chirurgi i medici ATI atunci cnd se decide conduita nonoperatorie. Atitudinea conservatoare nu trebuie suprasolicitat. La un pacient cu instabilitate hemodinamic complicaiile sunt mai mici n cazul unei
149

laparatomii albe n raport cu cele secundare nesoluionrii hemoragiei i biliragiei. Tratamentul chirurgical presupune o laparatomie sau o toraco-freno-laparatomie larg. Atitudinea operatorie va fi adaptat tipurilor lezionale. Hematoamele subcapsulare vor fi evacuate deoarece pot ascunde leziuni grave subiacente. Rupturile superficiale beneficiaz de diverse procedee de hepatorafie. Rupturile profunde vor fi debridate i esuturile devitalizate excizate. Hemostaza vaselor de pe trana de seciune se face minuios. Canalele hepatice secionate vor fi ligaturate. Ulterior se va practica hepatorafia fr a se crea caviti virtuale. Aplicarea local de burei hemostatici de tip Tachocomb, Tachosil este deosebit de util (au rol de hemostaz i bilistaz). Leziunile severe presupun efectuarea unor segmentectomii sau a lobectomiilor tipice sau atipice. Ligatura arterei hepatice comune sau de preferin a unui ram de bifurcaie poate fi o soluie de realizare a hemostazei, fr impedimente funcionale ulterioare grave, aportul sanguin fiind compensat prin vena porta. Dificulti tehnice deosebite ridic soluionarea leziunilor venei cave, venei porte sau ale venelor suprahepatice. Complicaii. Hemoragiile postoperatorii, fistulele biliare i icterul mecanic sunt relativ rare. Abcesul hepatic se grefeaz pe un hematom central neevacuat i necesit reintervenii. Hemobilia este o complicaie rar, precoce sau tardiv i se manifest prin triada: dureri abdominale colicative, icter i hemoragie digestiv. Presupune deschiderea unui pseudo-anevrism venos sau arterial ntr-un canal biliar de talie mare. Este o complicaie sever i impune reintervenie. Evolutie, prognostic Mortalitatea este furnizat de leziunile hepatice severe, adesea asociate i cu alte leziuni cu risc vital.
150

Copiii au un mare potenial de vindecare i regenerare a leziunilor, suportnd chiar hepatectomii extinse. 4. Traumatismele pancreasului Etiopatogenie Adeseori sunt nsoite de leziuni duodenale, avnd cauze comune. Mecanismul principal de producere a leziunilor pancreatice este strivirea organului pe coloana vertebral. Anatomie patologica Traumatismele abdominale pot produce urmatoarele leziuni: contuzii, dilacerri i transseciuni (rupturi complete) ale pancreasului prin strivire pe coloana vertebral. n dilacerare se ntrerupe continuitatea capsulei i a parenchimului, cu interesarea structurilor acinoase i a canalelor excretorii. Se produc hemoragii importante i pancreatite severe. Transseciunea glandei determin revrsarea sucului pancreatic n cavitatea peritoneal i apariia unei pancreatite severe, cu peritonit enzimatic. Asocierea leziunilor duodenale accentueaz gravitatea evoluiei. Simptomele trebuie analizate n contextul general al cazului. Dac sunt leziuni abdominale asociate simptomatologia este zgomotoas: stare de oc i abdomen acut (peritonitic sau hemoragic), ceea ce impune intervenia chirurgical de urgen. Simptomele leziunilor pancreatice sunt mai putin zgomotoase atunci cnd sunt izolate, de multe ori realiznd un tablou clinic cu evoluie n 3 timpi. Prima etap este cea a ocului traumatic care poate dura cteva ore. Urmeaz un interval liber cu ameliorarea neltoare a strii generale ce poate dura 24-48 ore. Apoi semnele reapar i se intensific progresiv. Durerea este localizat n epigastru cu
151

iradiere n bar. Aprarea muscular sau contractura muscular se asociaz acesteia. Reapar cu intensitate crescut semnele ocului (dispnee, tahicardie, oligurie) i semne digestive (vrsturi, lipsa tranzitului intestinal, meteorism). Aceast evoluie clinic este semnificativ pentru pancreatita posttraumatic. Investigaia imagistic (ecografie, CT) precum i laboratorul (leucocitoza, amilazemia si amilazuria crescute) contribuie la stabilirea diagnosticului. Cazurile care nu necesit intervenie chirurgical trebuie urmrite timp de mai multe sptmni, deoarece n urma traumatismului se poate dezvolta un pseudochist al pancreasului. Tratamentul este complex medicochirurgical i depinde de natura leziunilor. Se adreseaza ocului, neutralizrii secreiilor pancreatice i disfunciilor viscerale asociate. Presupune reechilibrare volemic, hidroelectrolitic i acidobazic, combaterea durerii, aspiraie gastric, alimentaie exclusiv parenteral, antisecretorii i antispastice, antibiotice. Peritonita enzimatic spre deosebire de cea prin perforaie de organ cavitar nu impune intotdeauna intervenia chirurgical de urgen. Se intervine de urgen imediat n caz de hemoragie intern sau de peritonit. Altfel se intervine n urgent amnat datorit evoluiei nefavorabile dup tratament conservativ. De asemenea se apeleaz la tratament chirurgical tardiv (dupa 2-3 saptamni) n caz de complicaii ale pancreatitei acute posttraumatice. n leziunile superficiale fara hematom se efectueaz capsulotomie, infiltrarea capsulei cu xilina 1% i se dreneaz bursa omental pentru a se preveni formarea pseudochistului. n caz de hematom acesta trebuie evacuat, urmat de drenaj al lojei pancreatice. Cnd pancreasul este rupt n dreptul coloanei, brea corporal se sutureaz. Canalul Wirsung nu poate fi
152

suturat i deci poriunea distal a glandei rupte, coada pancreasului trebuie rezecat. Dilacerarile profunde caudale sau corporeocaudale fara leziuni duodenale asociate necesit splenopancreatectomie caudal sau corporeocaudal. n cazul cnd poriunea corporeocaudal poate fi pstrat, brea de seciune va fi suturat la o ans intestinal montat n Y (Roux). Leziunile de dilacerare profunde cefalice si cele asociate leziunilor duodenale impun duodenopancreatectomia cefalica cu refacerea drenajului gastric, biliar si pancreatic prin diverse montaje pe ansa intestinal. Dac glanda este complet distrus se efectueaz duodenopancreatectomie total. 5. Traumatismele stomacului Leziunile traumatice ale stomacului sunt mai rare comparativ cu ale altor viscere pe de o parte datorit poziiei sale, fiind protejat de catre rebordul costal i de catre lobul hepatic stng i pe de alt parte datorit structurii sale care i confer o mare elasticitate si rezisten. Agentul vulnerant actioneaz asupra stomacului i-l strivete de coloana vertebral, provocnd contuzii ale peretelui acestuia. Stomacul destins alimentar i relaxarea musculaturii peretelui abdominal sunt factori favorizani pentru producerea de leziuni gastrice. Anatomie patologic Se intlnesc contuzii superficiale sau profunde nsoite de hematom parietal. Cele mai grave sunt rupturile parietale complete sau dilacerrile parietale. Plgile pot fi simple sau pot afecta ambii perei ai stomacului n funcie de agentul vulnerant. Adeseori se asociaz plgi ale organelor vecine ndeosebi cnd traiectul plgilor este transversal sau oblic. Simptomatologie Se manifestat prin durere, aprare i contractur muscular care trebuie evaluate n context pentru a diferenia iritaia peritoneal de simpla durere parietal datorat
153

traumatismului. Sindromul peritoneal intens ce se dezvolt rapid cu vrsturi, distensie abdominal i oprirea tranzitului se nsoete de stare de oc i uneori de semne de hemoragie digestiv superioar. Rupturile pediculilor vasculari pot determina semne de hemoragie intern, care adaugndu-se peritonitei provoac o stare de oc mixt foarte grav. Examenul radiologic arat pneumoperitoneu masiv. Puncia abdominal poate evidenia snge sau coninut gastric, fapt sugestiv pentru diagnostic. Uneori peritonita poate apare n 2 timpi dup un interval liber, fiind urmarea detarii unei escare i perforaie secundar. Perforaiile mici i plgile mici pot fi uneori blocate de ctre ficat sau epiplon, situaie n care tratamentul conservativ poate avea succes. Tratamentul este n aproape totalitatea cazurilor chirurgical. Cel conservativ presupune repaus digestiv, aspiratie gastric, antibiotice, analgetice i aport parenteral. Tratamentul chirurgical const n explorare, excizia marginilor rupturii, sutura i drenajul cavitii peritoneale. ntrzierea tratamentului chirurgical timp de cteva ore poate fi fatal. 6. Traumatismele duodenului Etiopatogenie Contuziile se produc cel mai des prin strivire pe coloana vertebral i se nsoesc frecvent de leziuni pancreatice. Alte mecanisme sunt smulgerea ca urmare a traciunilor pe care organe mobile (ficat, cai biliare, jejun) le exercit asupra duodenului imobil, precum i explozia ca urmare a creterii brute a presiunii intraluminale. Plgile sunt produse de arme albe, arme de foc, corpi strini ascuii.
154

Anatomie patologic Leziunile duodenale pot fi contuzii si plgi. Contuziile sunt superficiale, profunde (cu hematom intraparietal) i rupturi parietale. Contuziile profunde pot evolua nefavorabil cu detaarea escarei i perforaie secundar sau se pot vindeca cu stenoza lumenului duodenal. Ruptura duodenal poate cuprinde toat grosimea peretelelui (rupturi complete) sau doar unele straturi (rupturi incomplete). De asemenea poate fi prins toat circumferina (rupturi totale) sau doar o parte a acesteia (rupturi pariale). Plgile pot fi unice sau multiple, perforante sau neperforante, anterioare sau transfixiante. Pot avea form liniar, anfractuoas sau pot fi complexe. Simptomatologia este polimorf i necaracteristic. De obicei leziunile minime nu au o semiologie proprie. Hematomul care stenozeaz lumenul se manifest prin vrsturi. Ecografia i examenul radiologic pot ajuta diagnosticul. Perforaia feei anterioare este mai rar, ea manifestndu-se prin semne de peritonit. Tabloul clinic este dominat de durere nsoit de aprare muscular n epigastru i hipocondrul drept i de vrsturi, adeseori dupa un interval liber. Diagnosticul este greu de precizat chiar i radiologic. n cazul rupturilor retroperitoneale evoluia clinic se face adesea n 3 timpi. n prima faz domin ocul traumatic. n faza a 2-a exist un interval liber cu semnele locale si starea general n ameliorare neltoare, care dureaz cteva ore. Urmeaz cea de-a 3-a faz cu alterarea intens a strii generale cu oc sever, febr i durere intens. Aceste acuze sunt ale unei supuraii profunde retroperitoneale care poate deveni i intraperitoneal dac se deschide n cavitatea peritoneal, adaugndu-se i semnele peritonitei. Uneori intervalul liber este mult mai lung (cteva zile) acuzele aparnd n urma detarii unei escare care las pe loc o perforaie.
155

Evoluia este foarte grav mai ales n cazul leziunilor profunde. Leziunile superficiale se pot vindeca spontan prin resorbia hematomului. Tratamentul presupune msuri intense de reanimare. Calea de abord trebuie sa fie suficient. Explorarea trebuie s fie minuioas i complet pe toate feele duodenului. Aceasta presupune decolare duodenopancreatic. Trebuie reinut c o perforaie anterioar se poate nsoi de una posterioar. Perforaia posterioar este sugerat de triada lui Winiwarter (snge, bil i aer). Soluia chirurgical are ca scop desfiinarea soluiei de continuitate duodenale i asigurarea unui pasaj digestiv eficient. Plgile simple pot fi suturate dup avivare, daca aceast sutur nu este stenozant. n caz contrar se recurge la asocierea unei anastomoze (derivaii) de protecie. Exist diferite tipuri de anastomoze ce se utilizeaz in funcie de tipul i de localizarea leziunilor duodenale. 7. Traumatismele intestinului subire Poziia mai puin protejat i ntinderea mare face ca intestinul subire s fie organul cavitar abdominal cel mai expus traumatismelor. Anatomie patologic: Leziunile sunt reprezentate de contuzii superficiale cu mici sufuziuni subseroase, contuzii profunde cu hematoame intramurale sau mezenterice, rupturi parietale pariale sau totale de anse sau de mezenter. Plgile pot fi unice sau multiple afectnd una sau mai multe anse precum i mezenterul, cele mai grave fiind cele produse de arme de foc. Simptome: n cazul plgilor, la nivelul lor exist scurgeri de coninut digestiv i snge. n contuzii domin sindromul peritoneal (durere abdominal, contractur muscular, vrsturi, oprirea tranzitului) datorat revrsrii
156

coninutului intestinal. Rupturile de mezenter se manifest prin semne de hemoragie intern. De fapt cele 2 sindroame se asociaza. Tabloul clinic devine i mai polimorf dac mai exist i alte leziuni viscerale. Poate apare peritonita n 2 timpi dup detaarea unei escare din peretele intestinal, sau hemoragia n 2 timpi cnd un hematom mezenteric voluminos perceput ca o tumor cu modificari hemodinamice semnificative se rupe dup cteva zile. Examenul radiologic pe gol evideniaz pneumoperitoneul. Ecografia punein eviden revrsatul peritoneal. Examenul de laborator arat leucocitoz, iar n caz de hemoragie intern scderea numarului de hematii, a hemoglobinei i a hematocritului. Tratamentul este chirurgical n urgen imediat i const n sutura intestinului. n cazuri mai complicate cu dilacerarea peretelui ansei sau a mezenterului poate fi necesar rezecia urmat de anastomoz. Se efectueaz obligatoriu toaleta i drenajul cavitii peritoneale. 8. Traumatismele colonului Aceste traumatisme sunt mai rare dect cele ale intestinului subire, dar au o evoluie deosebit de grav datorit peritonitei fecaloide pe care o produc cu oc toxicoseptic i mortalitate ridicat. Anatomie patologic: contuziile produc hematoame parietale, perforaii de diferite ntinderi i profunzimi mergnd pn la rupturi complete ale peretelui colic. Leziunile mezenterului pot varia de la mici hematoame pn la rupturi extinse care cauzeaz hemoragie intern sau ischemie local. Simptomele trebuie analizate n contextul existenei i a altor leziuni. Caracteristic leziunilor colice este intervalul scurt
157

n care se produce peritonita fecaloid i ocul toxicoseptic datorit florei microbiene din colon. Prezena plgii din care se scurge coninut cu aspect fecaloid indic lezarea colonului. Ecografia arat colecia lichidian, n timp ce examenul radiologic evideniaz pneumoperitoneul. Puncia abdominal efectuat corect poate extrage coninut colic din cavitatea peritoneal. Tratamentul presupune reanimare si antibioterapie ceea ce permite mbuntirea rezultatelor tratamentului chirurgical. Tratamentul chirurgical are indicaie absolut. Presupune explorarea leziunilor i repararea acestora n funcie de tipul lor: sutura leziunilor, colostomie, colectomie segmentar, hemicolectomie sau chiar colectomie total.

4.23. Apendicita acut

Generaliti Apendicita este cea mai frecvent afeciune chirurgical a copilului. Dei mai rar ntlnit la sugar i copil mic, nu trebuie scpat din vedere faptul c la aceast vrst diagnosticul tardiv i peritonita generalizat pot fi urmate de deces. Tabloul clinic i evoluia bolii difer la copilul mic fa de adult. Posibilitile de diagnostic sunt mai limitate iar diagnosticul diferenial se face cu alte afeciuni specifice vrstei. Evoluia bolii este mai rapid, iar mijloacele de aprare locale i generale mai reduse. De asemenea inem s menionm c majoritatea durerilor abdominale la copiii sub 10 ani sunt date de inflamaia ganglionilor mezenterici cunoscut sub numele de limfadenit mezenteric. Simptome. La copilul mare manifestrile clinice sunt asemntoare cu ale adultului tnr, aici fiind prezent triada simptomatic descris de Dielafoy: durere, hiperestezie cutanat, aprare muscular n fosa iliac dreapt. Durerea n
158

fosa iliac dreapt poate aprea uneori sub form de criz unic fr antecedente sau ca urmare a unor suferine repetate. Caracterul durerii este n general constant i progresiv n apendicita acut evolutiv i sub form de colic n cazul apendicitei cu lumenul obstruat. Pentru a se edifica asupra bolii chirurgul trebuie s aib mult rbdare. Este necesar s se obin ncrederea i colaborarea copilului. Ajuns n aceast faz vom cere copilului s precizeze cu indexul nu cu ntreaga mn sediul durerii. Experiena arata c dac sediul durerii indicate de copil este zona periombilical nu este vorba de apendicit ci de limfadenit mezenteric. Faptul poate fi verificat prin palparea comparativ n fosa iliac dreapt i zona ombilical. n limfadenita mezenteric durerea maxim fr aprare muscular este n regiunea periombilical, iar fosa iliac dreapt rmne comparativ mai puin dureroas. Nu trebuie s uitm faptul c ntlnirea cu medicul inspir team chiar i copiilor mari. Muli sub imperiul acestui sentiment ncearc s disimuleze realitatea. Unii la primul consult contract voluntar abdomenul iar alii disimuleaz durerea. n ambele situaii putem grei. Se recomand ca palparea abdomenului s se fac repetat, ncepnd din fosa iliac stng, prima dat superficial iar apoi mai profund. Adeseori palparea abdomenului trebuie repetat la intervale scurte de timp. Cu aceast ocazie copilul ncepe s se obinuiasc i tabloul clinic devine mai clar. Chiar n cazul disimulrii repetate surprindem pe fa unele semne de durere sau gesturi de aprare la palparea fosei iliace drepte. Durerea spontan poate s se atenueze n faza de apendicit gangrenoas i s reapar brusc n momentul perforaiei. Vrstura unic sau repetat apare mai ales la nceputul afeciunii n peste 90% din cazuri. Greaa i anorexia nu sunt aa de accentuate ca la adult. Lipsa vrsturii nu exclude apendicita n prezena altor simptome.
159

Aprarea muscular este cel mai important semn local n apendicita acut care concordant cu febra n jur de 38, poate afirma diagnosticul. Ea poate s lipseasc n apendicita retrocecal. Trebuie avut n vedere faptul c majoritatea copiilor contract voluntar abdomenul. Dac prin cooperare nu se obine relaxarea, repetarea examenului fizic la intervale scurte de timp clarific situaia. Febra este moderat n apendicita acut, meninndu-se n jur de 38. Valori mai ridicate apar dup perforaie sau n caz de infecii amigdaliene i virotice, unde exist i manifestri digestive. Constipaia dei se asociaz n multe cazuri este mai greu de precizat de copii. Diareea relativ frecvent, nu exclude posibilitatea unei apendicite. Leucocitoza n majoritatea cazurilor variaz ntre 8 i 12.000 leucocite/mm. Exist ns i cazuri grave cu forme toxice, n care valoarea leucocitozei este normal sau sczut. Evoluie. Apendicita evolueaz imprevizibil i neltor n multe cazuri. Trebuie menionat c evoluia apendicitei acute este mai rapid i mai grav la copil. Vindecarea este relativ frecvent cu rezoluia durerii dup cteva ore sau ntr-un interval de 2-3 zile. Peritonita apendicular poate aprea la cteva ore dup criza dureroas. Mai frecvent se instaleaz dup o evoluie dureroas de 2-3 zile. Alteori exist acel interval de linite neltoare menionat de Dieulafoy, urmat brusc de dureri abdominale generalizate, vrsturi, febr peste 39, facies alterat, aprare muscular i puls accelerat. Aceast evoluie rapid spre peritonit generalizat se explic prin mijloacele de aprare mai restrnse ale copilului. Abcesul apendicular (plastronul) rezult n urma localizrii peritonitei n zona apendicelui perforat. Evoluia lui sub protecie de antibiotice duce la resorbie la copiii mai mari.
160

Destul de rar abcesul poate difuza n peritoneu prin ramolire, sau se dreneaz spontan la exerior ori ntr-un organ cavitar. Plastronul care se palpeaz n fosa iliac dreapt trebuie urmrit, iar n caz c nu are tendina la resorbie trebuie evacuat i drenat chirurgical. Dup 3-4 luni cnd situaia local s-a normalizat, apendicele trebuie scos. Apendicita la nou nascut, sugar i copilul mic (0-3 ani) este rar ntlnit i deosebit de grav. Diagnosticul adeseori tardiv se stabilete n faza complicaiilor peritoneale. La acest fapt concur simptomatologia necaracteristic, evoluia rapid a leziunilor i lipsa de colaborare a copilului la vrst mic. La nou nscut tabloul clinic se rezum la distensia abdominal, vrsturi i diaree. Reacia febril apare abia n urma perforaiei. Folosirea antibioticelor estompeaz i la aceast vrst simptomele. Dup instalarea peritonitei generalizate, apar unele semne locale precum: edemul inflamator al peretelui abdominal subombilical, cu tegument lucios i circulaie colateral venoas evident. Mortalitatea postoperatorie la aceast vrst rmne foarte ridicat. La sugari se observ o stare de agitaie neobinuit cu perturbarea somnului. Vrsturile se nsoesc de refuzul alimentaiei chiar i dup terminarea lor. Diareea este mult mai frecvent dect constipaia. Diagnosticul de enterocolit acut nu trebuie acceptat dect dup examinarea atent a abdomenului care se menine suplu, iar tueul rectal ndreptat spre fosa iliac dreapt nu arat modificri. Distensia abdominal este prezent i n cazul apendicitei la sugari. Aprarea muscular este nlocuit cu o uoar tensiune a peretelui n fosa iliac dreapt. Palparea repetat a abdomenului nsoit de flexia coapsei este un semn valoros de apendicit la sugari. Tueul rectal are de asemenea mare importan n stabilirea diagnosticului la aceast vrst. Peritonita generalizat este consecina diagnosticului tardiv i a
161

evoluiei rapide a bolii. Mecanismele sistemice i locale de aprare sunt deficitare. Epiplonul este prea scurt i nu ajunge s-i ndeplineasc rolul su de blocaj. Semnele locale de edem suprapubian i circulaie colateral sunt evidente i n peritonita sugarului. La copilul mic din cauza dificultilor de exprimare i colaborare, adeseori diagnosticul se precizeaz n faz de peritonit. Durerea local imprecis exprimat poate scpa observaiei. n timpul examinrii copilul plnge i contract voluntar abdomenul. Pentru a diferenia contractura mna care apas constant nvinge uor contractura n pauzele de inspiraie. n caz de apendicit sau de peritonit apendicular contractura abdomenului se menine i n timpul inspiraiei. Vrsturile sunt inconstante, iar diareea nlocuiete destul de frecvent constipaia. Febra nainte de instalerea peritonitei este inconstant. n prezena unor simptome srace i inconstante examenul complet i repetat al abdomenului la care asociem tueul rectal este absolut necesar pentru stabilirea diagnosticului la acest vrst. Administrarea antibioticelor este contraindicat deoarece estompeaz o simptomatologie i aa greu de interpretat. Aprarea muscular cu sediul n fosa iliac dreapt este cel mai important semn de suferin apendicular, suficient s justifice intervenia chirurgical. n prezena simptomelor grupate diagnosticul de apendicit acut este simplu, dar reactivitatea lor diferit modific tabloul clinic. Vereanu afirma c ,,nimic nu este mai variabil dect polimorfismul crizelor de apendicit la copil. Diagnosticul diferenial: Limfadenita mezenteric consecutiv infeciilor rinofaringiene i respiratorii este cea mai frecvent cauz de dureri abdominale la copiii sub 10 ani. Durerea apare sub form de colici abdominale repetate cu sediul periombilical i este consecina inflamaiei ganglionilor mezenterici. Ori de
162

cte ori copilul indic cu degetul sediul periombilical al durerii i precizeaz singur diagnosticul de limfadenit. Aprarea muscular lipsete i comparativ durerea provocat este mai intens periombilical. Amigdalit acut se nsoete adeseori de dureri abdominale. Febra care ajunge sau depete 39 nu are corespondent de aprare muscular n zona apendicular. Examenul faringelui clarific situaia. Exist i cazuri de asociere ntre amigdalit i apendicita acut . Enterocolita debuteaz la copii cu febr, vrsturi i dureri abdominale confuze. Lipsa aprrii musculare i frecvena scaunelor orienteaz diagnosticul. Pneumopatiile drepte, la care durerea iradiaz spre abdomen se pot confunda cu apendicita. Febra, tusea, faciesul vultuos i eventual examenul radiologic ajut la precizarea leziunii. Peritonita primitiv mai frecvent pneumococic are un debut brutal cu dureri intense, difuze, schieaz aprarea muscular i se nsoete de diaree si o leucocitoz peste 1820.000. Malformaiile renoureterale drepte i pielonefrita se manifest frecvent cu semne digestive (greuri, vrsturi, dureri abdominale, febr). Durerea corespunde punctelor ureterale sau are sediul lombar. n urin apar elemente patologice. Purpura reumatoid Schonlein-Henoch se nsoete de dureri abdominale similare cu apendicita. O dat cu apariia petelor purpurice caracteristice se precizeaz diagnosticul. Apariia ciclului menstrual (menarha) la fete se poate nsoi de dureri bilaterale n hipogastru, fr alte semne. Desigur exist multe alte suferine care evolueaz cu dureri abdominale cum ar fi: vrsturile acetonemice, litiaza renal, parazitozele intestinale, leziunile anexiale la fete, diverticulul Meckel, invaginaia cronic etc.
163

Tratament. Tehnica chirurgical n general nu difer de cea descris la adult. Dorim s subliniem unele particulariti de conduit terapeutic. Preoperator n caz de peritonit se recomand administrarea de antibiotice parenteral. n cazuri grave este necesar aspiraia nasogastric i reechilibrarea hidroelectrolitic si acidobazic. Aspectele tehnice i tactice depind de sediul i gradul leziunilor apendiculare. Incizia clasic suficient de larg trebuie s permit apendicectomia fr dificultate. n caz de necesitate plaga poate fi lrgit. Dac din peritoneu se scurge secreie purulent, nainte de a cuta apendicele introducem o me n fundul de sac Douglas, care se las pe loc pn la sfritul apendicectomiei. Mea asigur o bun absorbie a secreiei acumulate. Manevrele trebuie limitate la zona apendicular. La nevoie apendicele se caut i se mobilizeaz digital. Apendicele blocat ntr-un capion epiploic nu trebuie detaat. Este preferabil ca epiplonul aderent s fie rezecat mpreun cu apendicele. Ligatura mezoului si a bontului apendicular. Clasic se procedeaz la nfundarea n burs a bontului apendicular. Este de preferat ligatura dubl cu fire neresorbabile a bontului apendicular, care se terge cu soluie iodat i nu se nfund n burs. Toaleta riguroas i drenajul cu tub de plastic al cavitii peritoneale sunt recomandabile n peritonite. Abcesele periapendiculare colectate sau cu tendin la generalizare trebuie operate. Apendicectomia cu sau fr nfundarea bontului trebuie fcut fr s se desfac aderenele care limiteaz abcesul. La copiii mici i n cazul n care apendicele nu poate fi extras, se dreneaz abcesul. Postoperator n peritonitele grave sunt necesare msuri de reanimare adecvate pn la scderea febrei, reluarea tranzitului i a toleranei digestive. Tratamentul general cu
164

antibiotice pn la obinerea antibiogramei, este recomandabil s fie axat pe combinaii de antibiotice cu spectru larg n doze adecvate vrstei. Drenurile vor fi suprimate prin scurtarea lor pe msur ce se reduce secreia purulent. Complicaiile inflamatorii cu constituirea unei colecii abdominale se traduc prin reluarea febrei, dureri localizate i contractur muscular. Tueul rectal poate evidenia o mpstare n hipogastru sau un abces n Douglas. Abcesul subfrenic, complicaie rar, necesit investigaie radioscopic sau ecografic prin care se observ ridicarea i imobilitatea hemidiafragmului. Astfel de complicaii necesit reintervenie pentru evacuare i drenaj.

4.24. Limfadenita mezenteric

Constituie cea mai frecvent cauz de dureri abdominale la copiii ntre 3 i 10 ani. Etiologia inflamaiei ganglionilor este polimorf: microbian i virotic. Dintre germeni grupul Yersinia enterocolitica i pseudotuberculosa constituie agenii patogeni cei mai frecveni. Cauzele virale sunt reprezentate de adenovirusuri. Anatomie patologica Substratul anatomopatologic l reprezint inflamaia i hipertrofia ganglionilor mezenterici situai n unghiul ileocecal. La copil esutul limfatic este bogat reprezentat i el diminueaz cu timpul. Ganglionii mezenterici sunt hipertrofiai uneori pn la dimensiunile unor alune i se nsoesc de o reacie lichidian abundent n cavitatea peritoneal. Simptome. Manifestarea clinic poate fi acut sau subacut. n formele acute apare durerea periombilical sub form de crize care se repet. Temperatura ajunge la 39, cu
165

stare general in general bun. Vrsturile sunt frecvente n unele cazuri, alteori pot lipsi. Examenul abdomenului nu este concludent. Exist o sensibilitate dureroas difuz, mai accentuat periombilical. Cnd este posibil s obinem colaborarea copilului trebuie s cerem acestuia s precizeze cu indexul locul durerii abdominale. Dac este indicat regiunea ombilical, copilul i pune singur diagnosticul de limfadenit mezenteric. Un alt criteriu de apreciere este palparea comparativ, cu apsare pe ombilic i n fosa iliac dreapt. Durerea mai intens n regiunea ombilical pledeaz pentru limfadenit. Febra are tendin la scdere dup 2-3 zile i evoluia este n general favorabil. Durerea se amelioreaz progresiv. n formele subacute febra poate s lipseasc i durerile abdominale sub form de crize pot dura mai multe zile. Adeseori crizele dureroase apar secundar dup rinofaringite i sunt mai frecvente primvara i toamna. Recidivele sunt caracteristice i se repet adeseori ani de zile. Uneori dup suferine repetate totul se sfrete cu tabloul unei apendicite acute. Diagnosticul diferenial trebuie stabilit mai ales fa de apendicit. Tratament Este conservator cu antibiotice, analgetice i antispastice. Ori de cte ori exist dubiu de diagnostic cu apendicita, se indica apendicectomia Intervenia chirurgical n caz de limfadenit mezenteric nu trebuie considerat o greeal, ci un remediu terapeutic. Dup apendicectomie crizele de limfadenit n general dispar.

4.25. Peritonitele primitive

Etiopatogenie Peritonitele primitive sunt reprezentate de peritonita pneumococic, de peritonita streptococic i cea
166

gonococic, n functie de germenul patogen care le cauzeaz. Peritonita pneumococic se ntlnete mai frecvent la fetie ntre 5 i 10 ani. Spre deosebire de peritonitele secundare perforaiei de organ abdominal cavitar, peritonitele primitive sunt o manifestare secundar a unui focar pneumococic pulmonar, anginos sau genital, nsmnarea fcndu-se pe cale hematogen sau pe cale ascendent vulvovaginouterin. Semne clinice. Debutul este brusc cu durere abdominal violent, spontan, periombilical sau subombilical. Temperatura de 39 sau mai mult depete pe cea din apendicita acut. Pulsul este accelerat, faciesul vultuos, cu pomei roii, fapt ce atrage atenia. n perioadele de stare, durerea se menine fr aprare muscular evident. Exist o discrepan ntre intensitatea durerilor i semnele locale de peritonit. Vrsturile sunt frecvente i n unele cazuri apare diarea, precoce sau alteori la 2-3 zile. Herpesul este un semn revelator dar nu absolut. Starea inflamatorie pulmonar se poate manifesta prin tuse i raluri bronice. Leucocitoza crescut peste 18-20.000 pledeaz n favoarea peritonitei pneumococice. Evoluia n urma administrrii de antibiotice duce la vindecare. Fr tratament se ajunge la peritonit nchistat sau n unele cazuri la deces dup aproximativ o sptmn. Diagnosticul diferential clinic este foarte dificil fa de apendicita acut. Nici un semn nu are valoare absolut. Numai ansamblul lor poate orienta diagnosticul. Leucocitoza i semnele infeciei pneumococice sunt singurele elemente de diagnostic. Tratamentul n caz de diagnostic confirmat este medical. Se administreaz antibiotice obinndu-se vindecarea n cteva zile. Atunci cnd exist un dubiu de interpretare a formei de peritonit, pentru siguran se intervine chirurgical. Cu ocazia operaiei se gsete n cavitatea peritoneal o
167

secreie purulent vscoas, cremoas, iar n cazuri mai avansate exist deja false membrane fibrinoase. Recoltarea puroiului si examenul bacteriologic confirm diagnosticul. Postoperator se continu tratamentul antibiotic. n cazuri neglijate cu peritonit nchistat intervenia trebuie completat cu drenarea coleciei purulente i tratament complex antibiotic.

4.26. Polipozele gastrointestinale

Sunt formaiuni tumorale de mrimi diferite unice sau multiple, distribuite pe tractul digestiv. Obinuit sunt benigne dar n unele condiii pot avea evoluie malign. Sunt descrise mai multe entiti cu etiologie obscur. Sindromul Peutz-Jeghers Se caracterizeaz prin asocierea curioas i neexplicat a unor polipi intestinali cu pete melanice caracteristice. Polipii sunt obinuit dispersai mai ales pe intestinul subire, dar n o treime din cazuri apar i pe colon. Histologic polipii sunt n majoritatea cazurilor adenoame benigne. n aproximativ 20% din cazuri acestia au potenial malign. Simptome Pigmentaia melanic const n benzi negre situate pe buze, pe mucoasa bucal, perioral, suborbitar i uneori pe faa palmar i plantar a degetelor de la mini i picioare. Relaia ntre pigmentaia mucocutanat i polipoza intestinal este necunoscut. Sindromul se transmite genetic cu caracter dominant. Prezint episoade repetate de dureri abdominale care sunt de fapt invaginaii intestinale avnd ca punct de plecare polipoza. Invaginaiile se reduc spontan i durerile cedeaz temporar. Episoadele dureroase sunt intermitente cu intervale de linite de luni sau de ani. Adeseori se asociaz cu anemie
168

hipocrom secundar pierderilor hemoragice oculte intestinale. Pot surveni i pierderi sanguine manifestate prin melen. Frecvent copii rmn cu deficit staturoponderal. Uneori apariia petelor melanice orale este mai trzie la pubertate. Evoluia cu pusee dureroase intermitente sfrete adeseori cu invaginaie intestinal ce necesit intervenie chirurgical. Diagnosticul este uor de stabilit deoarece prezena petelor melanice orale oblig la cercetarea polipozei intestinale. Tratamentul Urmrete extirparea endoscopic a acestora si corectarea anemiei secundare. Tratamentul chirurgical deschis este necesar n caz de invaginaie sau n prezena sngerrilor masive. Polipoza colic familial Este ereditar i se transmite autosomal dominant. Anatomie patologica Localizarea este la colon i rect. Mucoasa este tapetat de nenumrate formaiuni polipoase. Degenerescena malign apare de regul dup aproximativ 10 ani de la debutul bolii. Simptome Manifestarea clinic este uneori timpurie n jurul vrstei de 2-3 ani. Debutul este insidios cu creterea numrului de scaune pe zi. Cu timpul se asociaz sngerri i n unele cazuri apar scaune mucoase cu tenesme i chiar prolaps. n caz de malignizare simptomele amintite se exacerbeaz. Exist i cazuri ce evolueaz asimptomatic timp ndelungat. Copiii cu polipoz colic familial sunt debili i anemici. In cazul polipozei intestinale investigaia trebuie extins la toi membrii familiei. La tueul rectal n ampul se descoper mai muli polipi. Confirmarea diagnosticului necesit rectoscopie, examen radiologic cu bariu i contrast cu aer. Biopsia n faza benign arat structura adenomatoas a polipilor. Polipii sunt mai numeroi la nivelul flexurilor colice i pe sigm.
169

Tratamentul const n rezecie endoscopic iar peste vrsta de 10 ani trebuie s fie chirurgical, avnd n vedere pericolul malignizrii. El const n rezecia ntregului cadru colic urmat de anastomoz ileorectal. n procedeul Romualdi ileonul se coboar transrectal, dup excizia mucoasei rectale. Polipul rectal juvenil. Se ntlnete mai frecvent la copiii ntre 2 i 4 ani. Este o formaiune tumoral adeseori mic de mrimea unei ciree situat n ampula rectal pe circumferina ei posterioar. Este pediculata sau sesila. Ca structur este format din esut fibros cu reacie inflamatorie. Dup extirpare de obicei nu recidiveaz i nu are potenial malign. Se manifest clinic prin sngerare cu ocazia scaunului. Pierderea de snge este cantitativ redus, intermitent, dar prin caracterul ei cronic poate duce la anemie. Aspectul rectoragiei este caracteristic: sngele rou, proaspt pteaz bolul fecal. Diagnosticul diferenial al sngerarii se face cu hemoragiile digestive superioare ce se manifest sub form de hematemez i melen, precum i cu alte cauze de hemoragie digestiv inferioar. Tueul rectal este esenial n precizarea diagnosticului. Polipul poate fi mascat de prezena materiilor fecale n ampula rectal. Pentru precizarea diagnosticului este necesar clisma evacuatoare prealabil tueului. Tratamentul este chirurgical i const n ligatura pediculului i extirparea polipului.

4.27. Corpii strini ai tubului digestiv

Copiii ndeosebi cei cu virsta ntre 6 luni i 3 ani au tendina natural de a introduce n gur diferite obiecte (corpi

170

strini). La vrste mai mari ingestia este incidental. n general corpii strini nghiii se mpart dup gravitate n trei grupe. n prima categorie i cea mai numeroas intr cei rotunzi i fr forme ascuite. Acestia sunt cei mai puin periculosi. n grupul al doilea intr obiectele ascuite precum: cuie, ace, agrafe etc. n ultima categorie intr corpurile cu form rotunjit sau ascuit, dar care fiind de dimensiuni mari nu pot traversa tubul digestiv. Corpii strini mai mari i rotunzi se opresc n majoritatea cazurilor n esofag producind disfagie i durere retrosternal. Dac extragerea lor endoscopic ntrzie, produc necroz local cu perforaie a peretelui esofagian i mediastinit. Cnd au ajuns n stomac corpii strini n majoritatea cazurilor traverseaz fr dificultate tractul digestiv. Exist unele zone mai greu de trecut pentru corpii strini cum ar fi pilorul, duodenul, unghiul Treitz i uneori valvula ileocecal. Diagnosticul prezenei corpilor strini i progresiunea n cazul celor radioopaci se realizeaz prin examen radiologic. Cei radiotransparenti se evideniaz cu ajutorul substanei de contrast. Complicaiile sunt: stagnarea obiectelor i perforaia digestiv urmata de peritonit. Tratamentul este conservator de principiu n toate cazurile n care corpul strin a ajuns n stomac. Regimul alimentar va fi mai bogat n fibre vegetale. Sunt interzise cu strictee purgativele. Toate scaunele vor fi controlate n vederea depistrii corpului strin eliminate n oli. Prinii trebuie instruii s urmreasc cu atenie i s raporteze medicului imediat simptome ca: durere abdominal, vrsturi, melen, hematemez sau febr.
171

Corpii strini stagnani timp de mai multe zile sau sptmni trebuie extrai endoscopic sau chirurgical. Pericolul cel mai mare de perforaie l reprezint corpii lungi, ascuii care s-au oprit n duoden. Ei trebuie extrai n primele zile. n cazul celor oprii n stomac se poate atepta 2-3 sptmni fr pericol.

4.28. Prolapsul mucoasei rectale

La copiii pn la virsta de 3 ani uneori se observ un prolaps al mucoasei rectale care herniaz n afara orificiului anal. Prolapsul are ca substrat adeseori o slbire a tonicitii sfincterului extern. Aceast stare survine pe teren rahitic sau n caz de subnutriie i atrepsie. Exist i unele situaii anatomice ce favorizeaz apariia prolapsului. Astfel lipsa de curbur a sacrului face ca rectul s preia o mare parte din presiunea abdominal. Relaxarea exagerat a sfincterului apare n caz de constipaie, diaree precum i in statul prelungit pe oli mai ales n colectiviti. n funcie de frecvena i forma n care apare prolapsul, acesta poate fi ocazional legat de perioade de constipaie sau diaree. Obinuit apare dup fiecare scaun sau mai grav devine incoercibil. Formele simple sunt reductibile adeseori spontan i se vindec cu timpul. Cele grave progreseaz ca dimensiuni, sngereaz i sunt greu reductibile. Diagnosticul pozitiv este simplu, pe baza semnelor clinice. Apare ca o tumor cilindric, roie, cu orificiu central (ca o manet) fr an de delimitare la periferie. Trebuie evitat confuzia cu polipul rectal proccident, precum i cu invaginaia intestinal neglijat care poate ajunge s se exteriorizeze prin anus. Tratamentul medical const n reducerea blnd prin presiune manual a prolapsului i scurtarea timpului de
172

staionare pe oli. Se pot obine succese cu vitamina B. Injeciile locale sclerozante pe baz de chinin-uree 5% se folosesc uneori cu rezultate bune. Tratamentul chirurgical prin cerclaj este o metod simpl i sigur. Se introduce un fir de nylon gros n jurul orificiului anal la limita cutaneomucoas i se leag pe deget. Firul cu rol sclerozant se las pe loc 2-3 luni, apoi se extrage. Utilizarea unui fir lent resorbabil are acelai efect, avnd avantajul c nu mai trebuie extras.

4.29. Fecalomul rectal

Aceasta formaiune poate provoca o stare de constipaie i dureri abdominale de dat relativ recent. Situaia este creat de ingestia masiv a unor fructe cum ar fi: ciree, pepeni, struguri nghiii cu smburi, sau semine de dovleac i floarea soarelui nghiite cu coaj. Rezidurile sub form de corpi strini adeseori n cantiti impresionante se acumuleaz n sigm i rect i formeaz un fecalom de dimensiuni enorme. Clinic tranzitul intestinal este ntrerupt timp de mai multe zile. Apar durerea abdominala i tenesme rectale i dac situaia se prelungete mai mult abdomenul se destinde i apar vrsturile. Datorit stazei prelungite pot aprea mici emisiuni de gaze i scaune diareice. Diagnosticul adeseori nu poate fi dedus din anamnez dar poate fi precizat prin tueul rectal. Ampula rectal este ocupat de fecalom. La sugari i copiii mici prezena unui fecalom n hipogastru poate releva megacolonul congenital tolerat. n aceste cazuri la tueul rectal ampula rectal este goal iar constipaia este de lung durat. Tratamentul prin clism rmne ineficient din cauza dimensiunilor fecalomului. Acesta trebuie spart digital i
173

evacuat parial prin clisme i manevre digitale repetate n anestezie general, cu dilataie anal. 4.30. Atrezia cilor biliare Etiologia obstruciei congenitale a cilor biliare rmne obscur. Exist teoria inflamaiei intrauterine responsabil de atrezia/agenezia cilor biliare. Anatomie patologic. Cile biliare au origine dubl. Cele extrahepatice provin din intestinul primitiv iar cele intrahepatice se dezvolt o dat cu ficatul i se unesc ulterior cu cele externe. Exist mai multe variante de obstrucie total a cilor biliare externe i interne. Atrezia se poate produce pe ambele sisteme sau numai pe unul. n mai puin de 5% din cazuri se gsete un canal hepatic permeabil suficient pentru a fi anastomozat pe o ans intestinal sau pe duoden. Simptome. Icterul poate s fie prezent de la natere. Alteori apare n primele 2-3 sptmni devenind permanent i progresiv. Meconiul poate fi normal la nceput, dar ulterior apar scaune decolorate i urina devine hipercrom. Ficatul n ansamblu este mrit ca volum i de consisten mai ferm. Bilirubinemia este crescut iar timpul de protrombin este sczut. Pigmenii biliari sunt prezeni n urin. Diagnosticul diferenial se face cu: Eritroblastoza fetal prin incompatibilitate Rh se poate diagnostica uor i corecta prin exsanguinotransfuzie. Icterul prelungit al noului nscut n formele lui severe cedeaz dup 2-3 sptmni. Sindromul de bil groas este un icter de retenie cu intensitate variabil.

174

 Icterul prin hepatit al noului nscut este cel mai greu de difereniat. n astfel de cazuri destul de rare starea general a copilului este mai influenat. Se consider c n cazul unui icter ce depete o lun, atrezia cilor biliare exist n 90% din cazuri. Evoluie: copilul suport suferina timp de mai multe luni, uneori peste 1 an. Icterul ns nu dispare i copilul decedeaz prin insuficien hepatic, hemoragii sau infecii intercurente. Tratamentul este chirurgical. n majoritatea cazurilor rezultatele sunt descurajante: mortalitatea n aceast suferin fiind foarte ridicat, copiii rareori depesc vrsta de 1 an. Se realizeaz o anastomoz ntre canalul hepatic comun i tubul digestiv, dar aceasta situaie este rareori posibil. n lipsa complet a cilor biliare extrahepatice se recurge la operaia Kasay: canalele biliare hepatice disecate n hilul hepatic sunt implantate ntr-o ans intestinal derivat n ,,Y dup procedeul Roux.

4.31. Chistul congenital al canalului coledoc

Este o malformaie foarte rar predominant la sexul feminin (75% din cazuri). Etiologia este puin cunoscut i se pare c este legat de unele deficiene de structur ale coledocului terminal. Anatomie patologic: Dilataia coledocului este de forme diferite: dilataie piriform supravaterian sau mai rar sub form de diverticul coledocian. n timp se asociaz colangita i diferite grade de ciroz hepatic. Simptomatologia poate debuta la orice vrst cu urmtoarele simptome: durere abdominal intermitent, formaiune tumoral n hipocondrul drept i icter. Chistul
175

coledocian poate comprima vena port producind hipertensiune portal. Durerea este prima manifestare: colici greu de localizat de ctre copiii mai mici. Pe msur ce dilataia se mrete crizele devin mai frecvente si nceteaz brusc cnd chistul se evacueaz n duoden. Palparea abdomenului permite descoperirea unei mase tumorale de mrime variabil situat n hipocondrul drept. Icterul apare la un moment dat n evoluia chistului. Este intermitent i se nsoete de prurit, scaune acolice i urin hipercrom. Dilataia chistic infectat se manifest cu semne de angiocolit (durere, icter, febra). Diagnosticul este greu de stabilit clinic i adeseori se precizeaz cu ocazia interveniei chirurgicale. Dificultatea const n faptul c adeseori unele simptome lipsesc iar testele de laborator sunt nespecifice. Diagnosticul radiologic cu substan de contrast este uneori posibil. Ecografia este important deoarece stabilete sediul i dimensiunile coledocului dilatat. Diagnosticul diferenial se face cu: Chistul hidatic hepatic unde eozinofilia, IDR Cassoni pozitiv, ELIZA pozitiv i imaginea ecografic clarific situaia. Litiaza biliar se difereniaz prin lipsa tumorii i imaginea radiologic si ecografic a colecistului calculos. Tumorile retroperitoneale se difereniaz prin aspectul radiologic n cazul celor renale. Examenul CT este de real ajutor in aceste cazuri. Tratamentul este chirurgical. Se efectueaz rezecia coledocului dilatat (aceasta implica i colecistectomia), urmat de anastomozarea canalului hepatic comun cu o ans jejunal exclus n Y (Roux).
176

4.32. Boala hidatic (hidatidoza)

Dintre bolile transmisibile de la animal la om hidatidoza este relativ frecvent. Chistul hidatic cu diverse localizri reprezint stadiul de dezvoltare vezicular a larvei de Taenia echinococcus. Parazitul este un vierme plathelmint din clasa cestodelor. n stare adult msoar 8-12 mm. Este constituit din scolex cu crlige de fixare i un gt subire din care se formeaz pe rnd proglotele. Ultima din cele 3-4 proglote este mai mare i conine la maturitate 4-800 de embrioni. Viermele are o dubl existen parazitar. n stare adult triete n intestinul unor carnivore (cine, pisic, lup, vulpe). Forma larvar chistic (hidatida) poate ajunge la dimensiuni foarte mari. Se dezvolt n viscerele unor mamifere ierbivore i la om. Calea de infestaie este complex. Oule de parazit sunt eliminate din intestinul animalului parazitat (cine). Ele se mprtie n mediul nconjurtor de unde sunt ingerate de animale domestice (mai ales oile). Omul se infesteaz prin contactul direct cu cinele parazitat pe blana cruia exist ou. Infestarea se face mult mai rar pe cale respiratorie sau prin consum de legume nesplate. n toate cazurile lipsa de igien st la baza infestaiei. Cinele la rndul su se infesteaz accidental prin consumul viscerelor de anumite animale ierbivore purttoare de chist hidatic. Contactul permanent al cinilor i ierbivorelor ntreine ciclul mare al echinococului. Populaiile din mediul rural, mai ales cele cu ndeletniciri pastorale sunt cele mai expuse. n intestinul gazdei intermediare (om, animal ierbivor), membrana cuticular a embrionului este digerat i este pus n libertate embrionul hexacant. Acesta cu ajutorul crligelor sale se fixeaz pe mucoasa intestinal, apoi modificndu-i forma o traverseaz pn ajunge ntr-o venul. De aici este vehiculat ca
177

un embol la organul sau esutul n care se fixeaz. Din intestin n mod normal parazitul ajunge n vena port i este obligat s strbat ficatul. n peste 60% din cazuri embrionul se oprete n filtrul hepatic. Urmtoarea barier este reprezentat de circulaia pulmonar unde chistul se fixeaz n aproape 30% din cazuri. Foarte rar (5-10%) embrionul hexacant scap n circulaia general i se poate localiza oriunde (rinichi, splin, creier, os, muchi, ochi, etc.). Anatomie patologic. Oprit undeva ntr-un capilar embrionul hexacant se dezvolt sub forma unei vezicule. La exterior vezicula are o membran cuticular elastic albglbuie. n interior exist o alt membran alb granular denumit membrana proliger (germinativ). Membrana proliger contribuie la elaborarea membranei externe cuticulare, iar spe interior d natere prin nmugurire unor vezicule proligere. n centrul acestor vezicule fiice se dezvolt scoleci. ntr-un chist hidatic numrul veziculelor fiice endogene poate depi cifra de 1000. Cu timpul veziculele fiice se desprind de pe membrana proliger i plutesc n lichidul din interiorul chistului. Unele vezicule se rup i elibereaz scoleci n numr foarte mare. Rareori veziculele fiice se dezvolt exogen i formeaz chisturi multiple. Chistul hidatic conine lichid clar, incolor, comparat cu ,,apa de stnc. Lichidul se poate infecta dac cuticula se fisureaz. n unele cazuri chistul se poate rupe. Revrsarea lichidului mpreun cu scolecii difuzeaz parazitoza in organism. Este complicaia grav numit echinococoz secundar. Fenomenul este cunoscut ca ,,ciclul mic echinococic asexuat. Parazitul fixat dup o sptmn de evoluie se prezint ca un mic chist. Dup 5 luni ajunge la 5 mm diametru. Chistul devine fertil cnd ajunge la dimensiunea unui ou de porumbel. Chistul crete lent i poate ajunge la dimensiuni impresionante. La exterior chistul produce compresiunea esuturilor. n
178

vecintatea membranei cuticulare exist un strat de esut conjunctiv de reacie bogat n celule eozinofile (perichistul). Chistul poate uneori s involueze i atunci nceteaz de a mai fi fertil, iar dimensiunile sale se reduc i se calcific. Mai frecvent ns chistul se infecteaz. Cele mai frecvente localizri ale chistului hidatic sunt cea hepatic i pulmonar. Chistul hidatic hepatic La nivelul ficatului expansiunea chistului hidatic se face prin condensarea esutului hepatic ce formeaz perichistul. Consecinele cele mai grave le are asupra canalelor biliare, care sunt comprimate. Urmeaz apoi fisuri, rupturi ale canalelor biliare din vecintatea chistului. Ct timp presiunea intrachistic se menine i membranele lui sunt intacte canalele nu funcioneaz. Prin fisura membranelor hidatice coninutul chistului se revars n canalele deja fisurate. Dup reducerea presiunii intrachistice bila se revars n cavitatea chistic i la aceasta se adaug infecia chistului hidatic. Simptomatologia depinde de repercursiunile chistului asupra cilor biliare. Mult vreme chistul evolueaz asimptomatic. ntmpltor cu ocazia unui examen obiectiv se descoper o formaiune tumoral pe unul din lobi. Cel mai adesea debutul clinic se face cu durere n hipocondrul drept cu iradiere diafragmatic sau epigastric. Astfel de dureri intermitente apar dup fisura canalelor hepatice comprimate i elongate. n cazul cnd se produce deschiderea chistului n cile biliare durerea se exacerbeaz brusc i se nsoete de febr i icter, ca manifestri ale angiocolitei. Tumora hepatic se reduce ca volum. Cile biliare externe pot fi colmatate de vezicule fiice. n toate cazurile se asociaz suprainfecia chistului.
179

Diagnosticul clinic se bazeaz pe prezena tumorii hepatice care este rotunjit, neted i renitent. Aspectul clinic este insuficient pentru diferenierea de alte tumori hepatice. Astzi dispunem de diferite metode pentru precizarea diagnosticului. IDR Cassoni se bazeaz pe manifestarea alergic fa de toxinele parazitului. Reacia este pozitiv pentru chistul hidatic n 75% din cazuri. Eozinofilia crete valoric mai evident n faza de debut a chistului i apoi dup ce s-a produs fisura acestuia. Mai recent se folosete testul eozinofiliei provocate. Dup IDR Cassoni apare constant o hipereozinofilie doar la bolnavii cu chist hidatic. Reacia Weinberg-Prvu de fixare a complementului este astzi mai puin utilizat. Testul ELIZA este mult mai fidel, dar lipsa pozitivrii lui nu exclude echinococoza. Ecografia delimiteaz foarte precis topografia chistului i raporturile cu vasele suprahepatice, vena port i cile biliare. Ea s-a impus ca metod de rutin n precizarea imaginii chistului hidatic hepatic. Examenul radiologic are valoare n elucidarea diagnosticului n unele situaii. Pe lng mrirea de volum a glandei n caz de chist fisurat i cu depuneri calcare, radiografia simpl evdeniaz forma chistului sau o simpl linie curb. Chistul cu dezvoltare pe faa superioar a ficatului modific convexitatea diafragmului dndu-i aspect de ,,brio. Chisturile supurate i parial evacuate dau imagini hidroaerice. Splenoportografia prin desenul vascular delimiteaz imaginea chistului. Nu s-a impus n practica de rutin din cauza riscului pe care l comport. Are valoare n chisturile mici centrale.
180

Colangiografia preoperatorie poate fi necesar n chistul hidatic multiplu cu evoluie central. Scintigrafia nregistreaz o zona hepatic inactiv corespunztoare chistului. Tratamentul. Singurul tratament eficient este cel chirurgical. Incizia trebuie adaptat dup topografia chistului. n majoritatea cazurilor incizia median este suficient. n alte cazuri este nevoie de incizie subcostal sau de toracofrenolaparatomie. Pentru nlturarea chistului i rezolvarea cavitii restante exist mai multe procedee. Cel mai simplu este chistotomia care se recomand n chisturile mici i mijlocii neinfectate. Dup deschiderea abdomenului i evidenierea chistului este necesar inactivarea coninutului chistic. Mai nti trebuie bine izolat cavitatea peritoneal apoi cu un ac gros prelungit cu un tub de cauciuc se evacueaz prin puncie parial chistul. Pentru a nltura pericolul diseminrii n peritoneu (echinococoz secundar) n cavitatea chistic se injecteaz soluie hiperton de NaCl sau de glucoz. Din cauza toxicitii s-a renunat la utilizarea soluiilor de formol, folosite n trecut. Se ateapt cteva minute apoi se continu evacuarea i dup deschiderea perichistului se extrage membrana proliger. Cavitatea restant ridic multe probleme mai ales n chisturile vechi infectate. n cele neinfectate, exist mai multe atitudini. Cavitatea se dreneaz. Ea poate fi desfiinat prin capitonaj sau plombat cu epiplon. Lagrot excizeaz partea fibroas din perichist desfiinnd astfel parial cavitatea. n chisturile vechi calcificate se recomand chistectomia. Aceasta presupune ca dup nlturarea membranei proligere s se extirpe prin disecie fin i perichistul format de membrana cuticular ngroat. Chistectomia se poate face total sau parial. Procedeul este destul de complicat i comport riscul lezrii vaselor i canalelor biliare mari. Hepatectomia reglat
181

sau atipic poate deveni necesar la chisturile mari supurate i calcificate. Chistul hidatic pulmonar Circulaia pulmonar reprezint cel de-al doilea mare filtru pentru difuziunea chistului hidatic. Capilarele pulmonare care nu depesc 8 m rein uor embrionul hexacant de dimensiuni mai mari. Anatomie patologic Chistul se poate localiza n orice parte a plmnului. Repartiia pe cei doi plmni este aproape egal. Ca dimensiuni chistul poate ajunge la mrimea unei portocale i se exteriorizeaz parial la periferia plmnului. Pe msur ce chistul se mrete parenchimul pulmonar este condensat, fibrozat iar bronhiile sunt erodate. Cu timpul n jurul chistului apar focare pneumonice care n ultim instan contribuie la fisurarea i infecia chistului. Dac o bronhie mai mare este erodat cu ocazia unui acces de tuse, chistul se poate rupe i se produce vomica cu eliminarea parial sau total a lichidului hidatic i a membranei proligere. Eliminarea total este rar posibil i se produce doar n cazul erodrii unei bronhii mari situate la baza chistului. n majoritatea cazurilor evacuarea este parial iar n cavitate se menine o supuraie cronic. Simptomele sunt mult vreme estompate i necaracteristice. Ele atrag atenia cnd chistul ajunge la dimensiuni mari. Tusea pare s fie simptomul cel mai constant. La nceput este neproductiv dar cu timpul devine mucopurulent. Hemoptizia este un alt simptom ce atrage atenia prin repetarea ei. Dispneea se asociaz rar. La unii bolnavi se semnaleaz reacii urticariene. Dac se produce o reacie pleural pot aprea dureri intercostale.
182

Examenul clinic obiectiv descoper o matitate n cazul chisturilor de dimensiuni mari. Reacia Cassoni, testul ELIZA i eozinofilia sunt adeseori pozitive. Examenul radiologic ne arat o imagine rotund, opac, cu margine net delimitat. Dac membrana este dezlipit, n partea superioar a chistului se deseneaz o zon clar n form de semilun. Evoluie i complicaii. n urma unui efort de tuse chistul se poate rupe aprnd vomica i lichidul expulzat poate produce asfixie prin inundare bronic. Chistul se poate rupe n pleur i n acest caz apare o durere vie toracic cu stare de oc anafilactic. n momentul cnd se produce ruptura chistului, acesta este deja infectat. Cavitatea lui are aspect de abces pulmonar cu nivel hidroaeric. Deschiderea n pleur evolueaz spre piopneumotorax. Diagnosticul diferenial se face cu: chistul bronhogenic, tumorile mediastinale, duplicaiile esofagului, sau pleurezia nchistat. Chistul hidatic deschis i parial evacuat trebuie difereniat de un abces pulmonar sau de caverna TBC. Tratamentul este chirurgical. La copii se abordeaz prin toracotomie posterolateral care n majoritatea cazurilor nu necesit rezecie de coast. Se asigur o bun izolare a cavitii pleurale. Chistul se puncioneaz i se evacueaz parial. Se injecteaz apoi una din soluiile hipertone (glucoza, clorura de Na) ce neutralizeaza parazitul. Perichistul se deschide i se extrage membrana germinativ. Fistulele bronice deschise se sutureaza cu fire lent resorbabile. Cavitatea se dreneaz sau se capitoneaz. Perichistectomia nu se recomand la copii. Foarte rar se recurge la operaii de exerez lobar n chisturile mari sau multiple supurate.

183

4.33. Tumorile nervoase retroperitoneale

Acestea au ca punct de plecare sistemul nervos vegetativ paravertebral. Unele dintre ele regreseaz spontan n timp ce altele progreseaz, sunt invadante i produc metastaze, avnd prognostic nefavorabil. Anatomie patologic. Tumorile sunt neuroblastoame sau ganglioneurinoame care deriv din celulele embrionare ale crestei neurale. Punctele de plecare ale celulelor tumorale sunt deci sistemul nervos vegetativ paravertebral i glanda suprarenal. Aceste tumori se pot dezvolta oriunde ncepnd de la baza craniului pn la sacru. n majoritatea cazurilor se dezvolt n spaiul retroperitoneal. Este greu de precizat dac originea tumorii este n glanda suprarenal sau n lanul ganglionar simpatic. n cazul tumorilor cu origine suprarenal se produce o deplasare inferioar a rinichiului de partea leziunii. Exist diferene macroscopice i microscopice ntre neuroblastom i ganglioneurinom. Trebuie precizat c neuroblastoamele sunt tumori mai frecvente i mai grave dect ganglioneurinoamele. Neuroblastomul este o tumor abdominal nencapsulat, invaziv ce se insinueaz ntre aort, vasele renale i cele mezenterice. Ader puternic la structurile nvecinate invadnd astfel mezenterul i organele intraabdominale mai ales ficatul. Pe seciune tumora prezint zone necrotice ce alterneaz cu poriuni solide. Ganglioneurinoamele sunt tumori ncapsulate i neinvadante. Au suprafa rotund, consisten ferm iar pe seciune culoarea este glbuie. Sunt extirpabile i cu prognostic mai bun. Simptome Majoritatea copiilor cu neuroblastom se prezint cu o tumor abdominal adeseori impresionant.
184

Copilul este anorexic, iritabil, cu pierdere n greutate i febril. Uneori prezint dureri osoase fapt ce denot existena metastazelor. La examenul fizic neuroblastomul retroperitoneal este o tumor mare, dur, neregulat, fix, nclcnd linia median. Adeseori ficatul este infiltrat, mrit de volum neregulat i dur. Neuroblastomul mediastinal mai rar ntlnit, este o descoperire radiologic i are dimensiuni mari. Pentru stabilirea diagnosticului sunt necesare unele explorri complementare. Puncia medular sternal arat prezena prin metastaz a celulelor de neuroblastom, nct biopsia tumorala nu mai este necesar. Noradrenalina se degradeaz n acid vanilmandelic al crui nivel este crescut n urin la 80% din cazurile de neuroblastom. Dac valoarea acidului vanilmandelic depete 7 mg n urina de 24 h, testul este considerat pozitiv. Urografia cu deplasarea inferioar a unui rinichi arat c tumora are ca punct de plecare glanda suprarenal. Examinarea CT aduce precizri asupra dimensiunilor, localizrii si rapoartelor formaiunii tumorale. Evolutie: se descriu mai multe stadii: Stadiul I cnd tumora nu depete organul sau structura de origine. Stadiul II cnd tumora nu depete linia median. Stadiul III cnd tumora depete linia median a corpului cu invazia ganglionar bilateral. Stadiul IV cnd tumora invadeaz organe, esuturi sau ganglioni la distan. Stadiul IVs cnd tumora este ca aspect n stadiul I sau II, dar exist metastaze hepatice sau n mduva osoas. Tratamentul este complex radiochimiochirurgical. Exereza chirurgical complet este rareori posibil din cauza extinderii i localizrii neuroblastomului. Uneori se obin vindecri cu doze mici de citostatice (ciclofosfamid) i iradieri
185

la copii sub 1 an. n majoritatea cazurilor ns tratamentul chiar cu chimioterapice multiple este descurajant. Ganglioneurinoamele au prognostic mai bun.

4.34. Teratoamele sacrococigiene

Teratoamele sacrococcigiene sunt tumori congenitale cu o inciden de 1 caz la 40.000 de nateri. Sexul feminin este afectat mai frecvent. Anatomie patologic. Teratoamele sacrococcigiene rezult din amestecul anormal al celulelor celor 3 straturi germinative embrionare (ectoderm, mezoderm, endoderm). Anarhia celular i amestecul se produc n prima lun de via intrauterina cu ocazia formrii tubului neural. Structura poate cuprinde elemente mature bine difereniate ca n teratomul adult si elemente imature embrionare ca in teratomul imatur, embrionar sau fetal, sau teratoblastom. Teratoamele adulte contin elemente derivate din toate cele trei straturi germinative: chisturi dermice pilosebacee, glande sebacee sau sudoripare, structuri ale sistemului nervos, mucoase si fragmente de glande, fragmente de vase sanguine, de muchi, de piele, de esut osos sau cartilaginos. Acestea sunt repartizate haotic de obicei, dar uneori pot forma rudimente de organe sau de membre. Ele sunt de obicei bine ncapsulate . Teratomele imature au elemente celulare cu grad mic de difereniere, pluripotente cu potenial malign ridicat. Simptome Formaiunea tumoral se dezvolt i ia form rotunjit sau lobulat avnd consisten solid, chistic sau mixt. Ca localizare se situeaz n regiunea sacrococcigian i poate avea dimensiuni foarte mari care fac dificil naterea. Este acoperit de tegument de aspect normal uneori n tensiune. ntotdeauna este ncapsulat cu excepia zonei n care ader
186

strns la coccis. n multe cazuri tumora se prelungete presacrat n pelvis ajungnd n spaiul retroperitoneal. n aceste situaii rectul este comprimat i deviat cu constipaie i acuze ocluzive joase. De asemenea poate prezenta compresiune pe vezica urinar cu tulburri micionale (disurie, retenie de urin). Posterior poate comprima rdcinile presacrate cu fenomene algice i coccisul care are tendina la orizontalizare. n toate cazurile de teratom sacrococcigian tueul rectal este obligatoriu pentru a verifica o eventual extindere abdominal a tumorii. n cazuri mai rare tumora poate fi situat lateral n masa fesier. Ecografia si examenul CT permit aprecierea localizrii, dimensiunilor i a consistenei tumorii, precum i rsunetul asupra organelor vecine. Investigaiile radiologice sunt importante: examenul radiologic simplu poate evidenia eventuale metastaze; urografia arat eventuala compresiune asupra ureterelor i a vezicii urinare; clisma baritat arat compresiunea i dislocarea colorectal. Diagnosticul nu comport dificulti deoarece tumora este evident de la natere. Se poate confunda cu meningocelul sacrat dar acesta are dimensiuni mai mici i este mai sus situat. Trebuie difereniat de alte formaiuni tumorale ce pot apare n regiune ca: limfangiom, hemangiom, chist pilonidal, lipom, abces fesier, neurofibrom, ependimom. Evolutie Tumorile sacrococcigiene au un puternic potenial malign mai ales cele imature dei la natere majoritatea sunt tumori benigne. Se apreciaz c proporia de benignitate ar fi la natere de 9 la 1, ca dup 2 luni raportul spre malignitate s se inverseze. Tumorile cu prelungire pelviabdominal ridic probleme de malignitate nc de la natere deoarece extirparea lor complet este rareori posibil. Tratamentul este chirurgical. Avnd n vedere evoluia spre malignizare toate cazurile pot fi considerate urgene
187

chirurgicale. Intervenia chirurgical nu trebuie amnat sub nici un motiv. Tumorile cu localizare extern sunt uor operabile. Cele cu prelungire n pelvis se opereaz pe cale combinat abdominoperineal n una sau dou etape.

188

Capitolul V. UROLOGIE PEDIATRIC

5.1. Aspecte generale

Urologia reprezint un capitol important al chirurgiei pediatrice deoarece afeciunile aparatului urogenital (malformaiile congenitale, tumorile i traumatismele) n majoritatea cazurilor necesit tratament chirurgical. Prognosticul acestora este dependent de precocitatea diagnosticului. Diagnosticul se stabilete pe baza semnelor clinice generale, semnelor locale, semnelor urinare i a investigaiilor paraclinice (de laborator i de imagistic medical): I. Semne generale. Nu au o specificitate particular dar corelaia cu simptomatologia local i urinar orienteaz diagnosticul spre o suferin reno-urinar ce urmeaz a fi confirmat de investigaiile paraclinice. Modificarea strii generale cu inapeten, astenie, paloare teroas, retard staturo-ponderal. Subfebrilitate sau stare febril trenant, recidivat, aparent fr explicaie (,,sindrom febril prelungit). Tulburri digestive: greuri, vrsturi, diaree, dureri lomboabdominale. Asocierea unor malformaii: dismorfism facial, anomalii ale pavilioanelor auriculare, ale extremitilor, fanerelor etc. Asocierea dintre malformaiile aparatului genital
189

(hipospadias, epispadias, criptorhidie, malformaii vulvovaginale, intersexualitate etc.) i afeciunile aparatului renourinar este frecvent . II. Semne locale. Examenul fizic atent poate oferi date importante pentru diagnostic. Durerea lombar cu iradieri n flancuri i hipogastru este un semn caracteristic. Adesea are caracter colicativ. Palparea permite evidenierea durerii provocate la nivelul punctelor ureterale. Manevra Giordano este pozitiv. Mrirea volumului abdomenului i palparea unor mase tumorale lombare sau n hipogastru se ntlnete n multe afeciuni (hidronefroz, rinichi polichistic, tumori renale, vezicale, ovariene etc.). Examenul organelor genitale externe poate depista asocieri malformative. Tueul rectal are valoare deosebit n diagnosticul multor afeciuni genitale i reno-urinare. III. Semne urinare. Tulburri micionale: disurie, polakiurie, modificri de jet urinar (filiform, discontinuu), retenie acut sau cronic de urin. Retenia acut de urin demasc un obstacol funcional sau organic al colului vezical sau al uretrei. Cauzele funcionale includ: infeciile acute, edemele alergice i unele suferine neurologice de tip psihic. Cauzele organice mai frecvente: calculi inclavai, tumori vezicale sau pelvine, corpi strini uretro-vezicali introdui din exterior, valve de uretr posterioar, hipertrofie de verum-montanum, leziuni traumatice i cauze iatrogene: sondaje intempestive, examinri i tratamente endoscopice, etc. Retenia cronic de urin este antrenat de obstacole mecanice progresive ale colului vezical i uretrei cu rsunet i
190

asupra cilor urinare superioare. Evolueaz, de regul cu incontinen urinar ,,prin prea plin. Poate fi i cauza unor suferine neurologice medulare sub forma ,,vezicii neurogene. Incontinena de urin se definete ca fiind pierderea capacitii vezicii urinare de a stoca i elimina controlat urina. Poate fi continu sau discontinu cu pierderi la intervale scurte de timp. Recunoate cauze organice (extrofie de vezic, epispadias posterior, malformaii de sinus urogenital) sau neurologice. Enurezisul se definete ca fiind o miciune complet, involuntar i incontient i poate fi nocturn, diurn sau mixt. Preponderent are etiologie neuropsihic dar la aproximativ 25% din cazuri poate fi simptomatic asociat unei suferine funcionale sau organice a aparatului reno-urinar. Modificrile aspectului urinei: Hematuria. Exceptnd glomerulonefrita acut ne va orienta diagnosticul spre o suferin uropatic. Piuria (urini tulburi, floconoase, spumoase) demasc o infecie sever a cilor urinare posibil grefat pe un substrat malformativ. IV. Investigaii paraclinice. 1. Examinrile de laborator ale urinii includ: examenul sumar de urin, sedimentul Addis, urocultura, ionograma urinar. Testele sanguine obligatorii sunt: ionograma sanguin i dozarea ureei i creatininei. Pentru aprecierea fidel a funciei renale n practica clinic se determin clearance-ul ureei (75 ml/min) i al creatininei (130 ml/min). 2. Imagistica medical: Examinrile radiologice sunt indispensabile i valoroase pentru diagnostic. Ele cuprind: radiografia abdominal pe gol, urografia intravenoas, uretrocistografia micional. Examinrile radiologice mai invazive de tipul
191

pielografiei ascendente, arteriografiei renale selective, cavo i aortografiei, retropneumoperitoneului vor fi aplicate cu discernmnt i doar n caz de dificulti diagnostice. Ecografia abdominal se impune ca o metod de investigaie de uz curent. Este inofensiv i alturi de examinrile de laborator i radiologice permite stabilirea unui diagnostic pozitiv la majoritatea cazurilor. Alte examinari paraclinice care se pot folosi sunt: scintigrafia renal (nefrograma izotopica furnizeaza informatii in caz de rinichi mut urografic), tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, examenul endoscopic i laparoscopic sunt de mare valoare dar nu se fac de rutin, fiind indicate la cazuri selectate la care s-au epuizat metodele amintite mai sus.

5.2. Malformaiile congenitale ale aparatului urinar

Din totalul malformaiilor congenitale, malformaiile urogenitale reprezint 40%. Multe dintre acestea sunt asimptomatice i necunoscute putnd fi descoperite ntmplator. Etiopatogenia acestor malformaii recunoate 2 categorii de cauze: ereditare, aberaii cromozomiale, transmisibile; ctigate n viaa intrauterin, netransmisibile. Embriologie. Din mezoderm apare blastemul renal care va da natere rinichiului n etape succesive: Pronefrosul apare n regiunea toracic. Este format din tubii excretori care se deschid n canalul colector primitiv al lui
192

Wolf. Dup sptmna a 4-a cnd pronefrosul regreseaz canalul Wolf crete i se deschide in cloac. Mezonefrosul se formeaz pe parcursul regresiei pronefrosului si regreseaz ntre saptaminile 12-14. Este constituit din glomeruli i tubi uriniferi primitivi ce se deschid n canalul Wolf. Metanefrosul reprezinta mugurele renal definitiv. Este constituit dintr-o poriune secretorie i un sistem de tubi colectori. Iniial este situat la nivelul S2-S3 apoi ascensioneaz spre poziia definitiv, lombar. Sistemul colector se formeaz din segmentul terminal al canalului Wolf care va da natere ureterului. Dezvoltarea cranial va da natere bazinetului i calicelor. Pe parcursul ascensionrii rinichiul sufer i un proces de rotaie medial i basculare a axului longitudinal n jos i n afar. 5.2.1. Malformaiile rinichiului: Clasificare: 1 anomalii de numr: a) agenezia renal b) rinichiul supranumerar 2 anomalii de volum: a) aplazia renal b) hipoplazia renal c) hiperplazia renal 3 anomalii de form: a) propriu-zise b) simfize(fuziuni) renale 4 anomalii de sediu: a) ectopie renal 5 anomalii de rotaie: a) rinichi subrotat b) rinichi hiperrotat c) rinichi rotat invers 6 anomalii de vascularizaie.
193

7 anomalii de structur: a) rinichi polichistic b) chist renal solitar. Agenezia renal Aceasta anomalie presupune absena congenital a unuia sau a ambilor rinichi. n prima variant avem rinichiul unic congenital. Aceasta situaie poate fi asimptomatic fiind descoperit ntmpltor. Rinichiul unic congenital n general este hipertrofiat compensator. Agenezia bilateral este incompatibila cu viaa. Nou nscutul moare n primele ore dup natere. Hipoplazia renal n cazul acestei anomalii rinichiul este mic, hipoplazic i hipofuncional. Masa totala renal este divizat inegal. Un rinichi este mai mic dect unul normal iar cellalt este mai mare. La examen histologic se pot evidenia displazii ale parenchimului. Adesea se nsoesc de alte malformaii urinare sau stenoz de arter renal. Se poate nsoi de reflux vezicoureteral, pielonefrit, insuficien renal, HTA . Rinichiul polichistic Este o afeciune ereditar bilateral n care exist defecte de dezvoltare a tubilor uriniferi i colectori i anomalii n mecanismul lor de unire. Astfel c tubii orbi devin chiste care crescnd comprim parenchimul normal i-l distrug cu apariia fibrozei peritubulare. Se descriu 3 forme: a nou nscutului, a copilului (infantil sau juvenil) i a adultului.
194

Forma neonatal este incompatibil cu viaa. Forma infantil are manifestri severe: durere lomboabdominal ce devine colicativ n cazul complicrii cu litiaz sau hematurie, tumora abdominal bilateral cu contact lombar i balotare abdominal, febra odat cu apariia infeciei urinare, semne de insuficien renal, hipertensiune arterial, anemie. Examinarile complementare sunt necesare: Ecografia arat imagini n ciorchine de strugure, bilateral. Urografia arat arhitectura renala dezorganizat cu modificarile structurale caracteristice. Examenul CT este foarte util n multe cazuri la precizarea diagnosticului. Scintigrafia renal arat zonele reci de hipocaptare. Diagnosticul diferenial se face cu: hidronefroza bilateral, tumori renale bilaterale. Prognosticul este rezervat: majoritatea ajung la hemodializ i transplant renal. Tratamentul cuprinde: tratament igienodietetic: regim alimentar hiposodat i hipoproteic, cura de diurez. tratament medical al uremiei, HTA, anemiei, insuficienei cardiace. Aceti bolnavi beneficiaz de dializ peritoneal sau de hemodializ. tratament chirurgical: transplantul renal. De asemenea acesta este rezervat complicaiilor i patologiei asociate. Chistul renal solitar Acesta este unic dup cum i este i denumirea, dar n mod excepional poate fi multiplu sau bilateral.
195

Etiopatogenia este asemntoare cu a rinichiului polichistic doar c exist o mare diferen de grad. Poate fi localizat profund sau n apropierea bazinetului dar cel mai adesea se gsete situat periferic. Chistul are tendina s i mreasc dimensiunile comprimnd parenchimul renal care sufer fibrozri i ajungnd uneori la compromiterea rinichiului. Uneori poate comprima ureterul i provoac ureterohidronefroza. Chistul are perete subire cu elemente fibroase i hialine i are coninut serocitrin. El nu comunic cu cavitile renale i uneori poate prezenta calcificri. Simptomatologie: Prezint durere lomboabdominal care se poate transforma n colic n cazul creterii rapide n dimensiuni, cum se poate ntmpla n hemoragiile intrachistice. Cnd formaiunea ajunge la dimensiuni mari se poate percepe ca formaiune tumoral abdominal cu contact lombar i balotare abdominal. Suprainfecia provoac apariia febrei i a alterrii strii generale. Ecografia arat prezena formaiunii, dimensiunile, rapoartele i coninutul lichidian al acesteia. Examenul radiologic simplu i urografia intravenoas, ca i examinarea CT sunt de mare valoare pentru diagnostic. Diagnosticul diferenial se face cu formaiuni nlocuitoare de spaiu: tumori renale, abces renal, rinichi polichistic, chist hidatic renal, hidronefroz. Tratamentul este n funcie de dimensiuni, poziie, rsunet clinic. Ct timp este de dimensiuni mici i necomplicat se supravegheaz prin mijloace imagistice. Puncia ghidat sub control ecografic sau fluoroscopic i aspiraia chistului, de obicei este urmat de recidive. Cele mai sigure rezultate se obin prin ndeprtarea sau electrorezecia percutanat sau laparoscopic (atunci cnd exist dotarea necesar) sau deschis a peretelui chistului . Chistul mare, infectat sau
196

hemoragic necesit intervenia chirurgical radical pe cale clasic.

Chistul parapielic Aceast formaiune este situat n sinusul renal. Are coninut lichidian i nu comunic cu cile urinare. Datorit dimensiunilor i a localizrii poate exercita compresiuni asupra pediculului renal i s provoace HTA i hidronefroz. Pentru precizarea diagnosticului se apeleaz la ecografie, urografie intravenoas, CT, arteriografie. Tratamentul este chirurgical, constnd n extirparea chistului. Rinichiul spongios Aceasta boal se mai numete i boala Cacchi-Ricci sau maladia chistic a piramidelor renale. Se caracterizeaz prin existena unor formaiuni chistice n zona medular, n piramide, n zona papilelor, bilateral. Simptomele sunt date de complicaii: infecii urinare nalte, litiaz, insuficiena urinar. Pentru stabilirea diagnosticului este nevoie de explorri imagistice: ecografie, urografie, uneori examen CT. Tratamentul este medical n raport cu forma clinic. n situaia cnd rinichiul este compromis se impune tratamentul chirurgical (nefrectomia).

197

Ectopia renal Este caracterizat prin poziia anormal congenital a rinichiului. Ectopia renal se produce n viaa intrauterin prin oprirea ascensiunii renale spre poziia sa normal lombar. Aici pediculul vascular i ureterul sunt de o lungime corespunztoare poziiei anormale, spre deosebire de ptoza renal n care rinichiul a avut iniial o poziie normal i prin urmare are pediculul i ureterul de lungime normal. Exista 2 tipuri de ectopie renal: ectopia simpl sau direct cu rinichiul situat pe partea normal (toracic, lombar inferioar, iliopelvian) i ectopia ncruciat (cu sau fr fuziune renal) cu rinichiul situat pe partea opus i deschiderea ureterului pe partea normal. Simptomele apar n caz de complicaii: infecii urinare, litiaz. Bolnavul acuz durere, febr, tulburri de miciune. Precizarea diagnosticului se face cu ajutorul investigaiilor imagistice: ecografie, urografie, CT. Tratamentul difer de la caz la caz. Astfel ectopia renal necomplicat nu necesit tratament ci doar supraveghere. Rinichiul compromis se extirp chirurgical. n cazul femeii gravide ectopia renal face imposibil travaliul astfel c se impune naterea prin operaia cezarian. Simfizele renale Simfiza sau fuziunea renal reprezint un complex de anomalii de form, poziie i rotaie n care parenchimul renal nu se mai distribuie n 2 organe lombare distincte i simetrice, ci formeaz o masa unic sau dedublat i legat printr-un istm. De asemenea sunt prezente anomaliile vasculare i ureterale. Rinichiul n potcoav este cea mai frecvent form de rinichi simfizat. Sexul masculin este afectat mai des. Se
198

asociaz i alte malformaii urinare: caliceale, bazinetale, ureterale, de vascularizaie renal. Fuziunea se poate realiza printr-o punte de parenchim sau de esut fibros i este n 90% din cazuri localizat la polii inferiori renali. De obicei sunt rinichi ectopici, situai mai jos, cu istmul la nivelul L3-L4. Axul longitudinal renal este orientat oblic nuntru i n jos. Bazinetele sunt orientate anterior. Calicele normale ca numr sunt orientate posteroinferior sau divergent n spi de roat. Ureterele ies lateral i n sus din bazinet i trec peste parenchimul renal, care le poate obstrua. Vascularizaia este normal. n general are greutate mai mic dect cea nsumat a 2 rinichi normali. Rinichiul n potcoav este de obicei asimptomatic. El devine dureros datorit compresiunii pe coloana vertebral ndeosebi n ortostatism i n hiperextensia trunchiului. Compresiunea pe uretere provoac apariia hidronefrozei, infeciei urinare i a litiazei, care se manifest prin durere, febr, hematurie, tulburri micionale. Datorit compresiunii pe tubul digestiv poate apare constipaia, iar datorit compresiunii pe vasele mari abdominale (a. aort, v.cav) pot apare tulburri circulatorii. Investigaiile imagistice sunt necesare pentru precizarea diagnosticului: ecografia, urografia, CT. Alte simfize renale sunt: Rinichiul sigmoid rezultat din simfiza polului inferior al unui rinichi cu polul superior al celuilalt nsoite de ectopie renal; Rinichiul suprapus, cnd sunt fuzionai i situai de aceeai parte a liniei mediane; Rinichiul discoid sau rinichi unic simfizar cnd avem simfiza marginilor mediale, avnd localizare median ectopic pelvian, cu ureterele orientate anterior i pediculele vasculare orientate posterior;
199

 Rinichiul n L cnd un rinichi este rsturnat transversal cu bazinetul n sus i ureterul ncruciat. Atitudinea este cea de supraveghere n cazul celor necomplicate i descoperite ntmpltor. Nu este necesar nefrosuspensia i nici separarea rinichiului simfizat i necomplicat. Tratamentul antibiotic i chirurgical se adreseaz celor complicate (ndeprtarea simfizei renale, plastii pieloureterale, litotomii). 5.2.2. Malformaiile cilor urinare Aceste anomalii reprezint 60% din totalul malformaiilor aparatului urinar. Ele pot fi obstructive sau neobstructive. Obstrucia se repercuteaz asupra funciei parenchimului renal i asupra cilor urinare pe care le dilat. Hiperpresiunea urinei i infecia care se suprapun invariabil obstacolului pot antrena atrofia rinichiului. Malformaiile obstructive subvezicale sunt cele mai grave deoarece produc tulburri bilaterale. 5.2.2.1. Malformaii obstructive ale calicelor i bazinetului Se ntlnesc destul de rar n comparaie cu celelalte malformaii de ci urinare. Clasificare : dilatarea caliceal; megacalicoz; duplicitatea bazinetal; chistul congenital al bazinetului. Tratamentul se adreseaz complicaiilor i este conjugat: medical i chirurgical (plastii sau nefrectomie n cazul rinichiului compromis).

200

5.2.2.2. Malformaiile ureterelor Clasificare: 1.Anomaliile jonciunii pielo-ureterale: hidronefrozele 2.Anomaliile de numr: ureterele supranumerare 3.Anomalii de poziie: a)inseria nalt a ureterelor b)ureterul retrocav 4.Anomalii de form i calibru: a) ureterul orb b) diverticulul ureteral c) stenozele congenitale ureterale d) megaureterul congenital. 5. Anomalii de deschidere ale orificiului ureteral: a) ectopiile extravezicale b) stenoza uretero-vezical c) ureterocelul d) refluxul vezico-ureteral 5.2.2.2.1. Anomalii ale jonciunii pieloureterale 2.2.2.1.Hidronefroza congenital Hidronefroza se definete ca fiind distensia bazinetului i a calicelor pe seama atrofiei progresive a parenchimului renal. Etiopatogenie. Boala este mai frecvent la sexul masculin, afectnd preponderent rinichiul stng. n 40% din cazuri leziunile sunt bilaterale. Se descriu i cazuri familiale cu transmitere autosomal dominant. Etiologia este reprezentat de anomalii congenitale ce genereaz un obstacol mecanic sau funcional al cii excretoare la nivelul jonciunii pieloureterale.
201

Hidronefrozele bilaterale pot fi antrenate de uropatiile obstructive subvezicale (ureterohidronefroz bilateral) i au de regul un prognostic mai rezervat. Anomaliile jonciunii pielo-ureterale determin 75% din cazurile de hidronefroz. Obstrucia acestei jonciuni este realizat prin obstacole mecanice extrinseci i intrinseci sau prin obstacol funcional. Factorii extrinseci sunt reprezentai n ordinea frecvenei de: vase polare aberante inferioare cu pasaj posterior fa de jonciune, bride fibroase i aderene congenitale peripieloureterale, inserii nalte ale ureterului, rinichi ectopic sau n potcoav. Factorii intrinseci sunt reprezentai de hipoplazia jonciunii pielo-ureterale (cel mai frecvent), valve sau diafragme de mucoas. Obstacolul funcional este reprezentat de o disfuncie a musculaturii de la nivelul jonciunii prin anomalii neuromusculare similare achalaziei sau bolii Hirschprung. n prezena obstacolului mecanic sau funcional ntr-o prim faz se va hipertrofia musculatura bazinetului care va fora evacuarea urinei. Presiunea intracaliceal va crete afectnd filtrarea glomerular i parenchimul renal. n fazele avansate ale bolii se ajunge la atrofia parenchimului renal la care contribuie i infecia supraadugat Simptomatologie. Durerea lombar sau lomboabdominal mbrac aspecte variate: nefralgii de diferite intensiti cu iradieri hipogastrice sau periombilicale. dureri colicative legate de retenia bazinetal. Cel mai important semn este decelarea unei formaiuni tumorale n flanc cu contact lombar, renitent, cu variaii de volum i de consisten. Uneori formaiunea tumoral
202

diminueaz foarte mult n volum pn la dispariie dup evacuarea urinii din bazinet (tumora fantom). Infecia urinar este frecvent evolund cu febr i modificarea aspectului urinii. Piuria este semnul cel mai frecvent dar adesea neobservat clinic. Putem ntlni asociaia poliurie-polidipsie i tulburri gastrointestinale (inapeten, vrsturi, dispepsie). Hidronefroza evolueaz cu sindrom febril prelungit sau cu stri febrile intermitente fr o cauz evident. Starea general este moderat influenat. Anemia i deficitul staturoponderal sunt frecvente. Hematuria macroscopica apare ndeosebi n cazurile complicate cu litiaz. HTA este un semn frecvent aprut datorit ischemiei renale . Insuficiena renal care se constituie n final este consecina leziunilor bilaterale sau a asocierii cu malformaii ale rinichiului contralateral. Diagnosticul se face pe baza semnelor clinice descrise i a examenelor complementare. Adeseori exist un deficit staturoponderal, inapeten, hematurie macroscopic, stare febrila prelungit, fenomene dispeptice. Examinari complementare: Examenul de urin evideniaz albuminuria i eventual hematuria. Urocultura permite identificarea germenului patogen n caz de infecie asociat. Determinarea probelor de retenie azotat permite aprecierea global a funciei excretorii. Ecografia are avantajul c poate stabili diagnosticul prenatal i la nou-nscui, la copiii cu insuficien renal sau cu rinichi afuncional. Nu poate ns preciza detaliile de etiologie i nu ofer informaii asupra funciei renale. Urografia este investigaia paraclinic de elecie, evideniind dilataia bazinului, lrgirea calicelor, lipsa de
203

injectare a ureterului, reducerea parenchimului renal. Uneori rinichiul nu se opacifiaz (rinichi mut urografic) nici dup urografie intravenoas intensiv cu doze mari de substan de contrast i stimulare cu diuretic (test Whitaker). n acest caz se poate recurge la cistoscopie, pielografie retrograd sau translombar, precum i la scintigrama renala. Clasificarea hidronefrozelor dup aspectul urografic: Grad I: dilataia bazinetului (bazinet nchis) cu calice normale; Grad II: dilataia bazinetului i a tijelor caliceale (papile renale normale); Grad III: dilataie pielocaliceal cu turtirea papilelor renale; Grad IV:dilataie pielocaliceal avansat, papile renale disprute, bule caliceale cu convexitatea spre cortex, parenchim renal subiat; Grad V: dilataie pielocaliceal foarte mare, cu atrofierea parenchimului sau rinichi mut urografic. Pentru diagnostic se mai pot efectua arteriografia renal selectiv i scintigrafia renal (nefrograma izotopic). Diagnosticul diferenial se efectueaz cu: chiste i tumori retroperitoneale (nefroblastomul, neuroblastomul, teratoame) care determin compresiune i dilataie secundar pielo-caliceal. anomaliile chistice renale (rinichi polichistic, chist renal solitar). Tratament. Iniial (cele de gr. I-III): se va combate anemia i infecia urinar prin administrare de antibiotice conform rezultatelor antibiogramei. Pn la vrsta de un an este recomandat ca aceste forme s fie supravegheate clinic i
204

imagistic (ecografic) deoarece majoritatea au evoluie favorabil. Tratamentul chirurgical este indicat n caz de eec al tratamentului conservative i n formele severe i va fi adaptat anomaliei obstructive: suprimarea aderenelor, bridelor, cudurilor; descruciarea ureterului n caz de vase polare inferioare; splintarea strangulrii intrinseci. n stenozele jonciunii pielo-ureterale se practic pieloureteroplastie dup procedeul Hynes-Anderson (mai rar splintri de tip Culp, Sweizer sau Foley). Acesta const n rezecia jonciunii pieloureterale patologice, excizia excesului pungii bazinetale i n reinseria decliv a ureterului. Dezvoltarea endourologiei permite ca unele cazuri s poat fi rezolvate prin endopielotomie percutan sau ureteropielic ascendent i aplicare de stent sau prin dilataii ale jonciunii pe cale ureteropielic ascendent. n hidronefrozele avansate este util practicarea unei nefrostomii temporare prealabile. n fazele avansate complicate cu pionefroz, calculi coraliformi i distrucie de parenchim renal se va indica nefrectomia, asigurndu-ne de buna funcionalitate a rinichiului contralateral. 2.2.2.2.Anomalii de numr ale ureterelor Se mai numesc uretere supranumerare si se ntlnesc sub diverse forme anatomo-patologice. Cele mai importante ca frecven i rsunet clinic sunt dou categorii: Bifiditatea pielo-ureteral n aceast anomalie rinichiul prezint dou bazinete care dreneaz n dou uretere dar care se unesc la diferite niveluri. Bifiditatea poate fi scurt, mijlocie sau lung. Pe
205

parcurs ureterele se ncolcesc n spiral obstrundu-se reciproc. Locul de unire se numete camer de jonciune. Ea funcioneaz asincron cu reflux uretero-ureteral. Staza i refluxul favorizeaz infecia, litiaza, dilataia unei ramuri, hidronefroza i pielonefrita. Duplicitatea pielo-ureteral Aceasta anomalie congenitala const n existena a dou uretere care rmn separate pe tot traiectul i se deschid n vezic prin orificii separate. Ureterul pielonului inferior este deschis la nivelul vezicii urinare mai sus i mai lateral, iar cel al pielonului superior mai jos i mai medial (legea lui WeigertMayer). n 80% din cazuri orificiul ureterului pielonului superior prezint ureterocel. Simptomatologia ureterelor supranumerare este mult timp absent. Ea este declanat de complicaiile ce survin i care se manifest prin dureri lombare surde sau sub forma colicilor nefretice. Semnele clinice i biologice de infecie urinar sunt prezente. Diagnosticul se precizeaz prin ecografie, cistoscopie si urografie care evideniaz tipul malformaiei, starea rinichiului i prezena complicaiilor. Uneori se impune cistografia micional i cromocistografia pentru a se preciza gradul refluxului i situaia orificiilor ureterale. Tratament. Depistarea complicaiilor impune tratamentul chirurgical. Acesta este difereniat n funcie de tipul leziunii i gradul de afectare renal. Se poate recurge la anastomoza bazinetului unui pielon cu ureterul funcional (pielo-ureterostomie), anastomoza celor dou uretere (ureteroureterostomie), reinplantarea separat a celor 2 uretere n vezic, uretero-heminefrectomie sau nefrectomie total (n caz de rinichi compromis).
206

2.2.2.3.Anomalii de poziie ale ureterelor Inseria nalt a ureterului determin formarea unui reces la nivelul calicelui inferior. Pot fi si cauze extrinseci (de pediculi vasculari polari aberani, bride sau aderene congenitale). Cudura format duce cu timpul la formarea unei stenoze secundare pielo-ureterale. Evolueaz cu infecie urinar, litiaz i hidronefroz. Tratamentul const n pielo-ureteroplastie. Ureterul retrocav este situaia n care ureterul drept are un traiect spiroidal n jurul venei cave inferioare la nivelul vertebrei L3 situndu-se iniial posterior i ulterior pe faa antero-intern a acesteia. Obstacolul duce la apariia hidronefrozei. Simptome: Se manifest clinic prin durere (nefralgie, colic renoureteral), semne de infecie urinar, litiaz. Urografia ajuta la precizarea diagnosticului. Examenul urinii arat existena piuriei, hematuriei si cristaluriei. Diagnosticul leziunii se precizeaz prin urografie care arat cudura n cros a ureterului i dilataia sa. Tratamentul este chirurgical i const n descruciarea ureterului. n cazul rinichiului compromis, acesta se extirp. 2.2.2.4. Anomalii de form i calibru Ureterul orb La aceast maladie se descriu mai multe variante. Astfel se poate prezenta sub forma unui canal ascendent lombar deschis cranial i atrezic distal. n alt situaie este deschis doar la polul inferior aprnd ca un diverticul de vezic urinar. Cnd este obstruat la ambele capete se prezint sub forma unui chist retroperitoneal.
207

Diverticulul ureteral Anomalia se prezint sub forma unui reces orientat oblic sau perpendicular pe axul ureterului comunicnd larg sau filiform cu lumenul acestuia. Aceasta anomalie ntreine o infecie urinar cronic sau recidivant. Tratamentul consta in ablaie chirurgical, cu rezultate bune. Stenozele ureterale congenitale Aceste stenoze se produc prin factori extrinseci sau intrinseci congenitali. Compresiunile extrinseci sunt reprezentate de: bride i aderene congenitale, vase aberante, tumori i chisturi abdominale. Cauzele intrinseci sunt: hipoplazii localizate, valve i diafragme de mucoas. Infecia i litiaza sunt principalele complicaii care determin i simptomatologia. Diagnosticul se stabilete urografic. Tratamentul const n extirparea segmentului stenozat (ureteroplastie), excizia valvelor de mucoas sau ndeprtarea formaiunilor tumorale compresive. Megaureterul congenital Aceast maladie se definete ca fiind o dilataie primitiv a ureterului cu conservarea structurii sale parietale, fr existena unei stenoze organice subiacente. Frecvent coexist megavezica i megacolonul congenital. Este datorat unui blocaj funcional pe segmentul distal al ureterului care ar putea fi cauzat de mai muli factori (ureter de tip fetal cu anomalii displazice, insuficiena mecanismului valvular uretero-vezical, disinergism local de cauz neurogen sau prin absena plexurilor nervoase intraparietale). Simptome. n 80% din cazuri debuteaz cu semne de infecie urinar (cu febr i uroculturi pozitive). Prezint dureri abdominale sau lombare continue sau colicative, tulburri
208

digestive, disurie. Hematuria i eliminarea de calculi se ntlnesc la 30% din cazuri. Diagnosticul. Ecografia este prima investigaie imagistic la care se apeleaz, ea evideniind dilataia ureteral i bazinetal. Urografia evideniaz gradul de dilataie al ureterului i a bazinetului. Uneori sunt necesare urografia intensiv i expuneri la intervale lungi de timp (8-12 ore). Cistografia micional poate decela un reflux vezico-ureteral. Tratament. De regul se tenteaz asanarea infeciei urinare. Ca si tratament chirurgical, sub nefrostomie de protecie se practic plastia ureterului cu excizia segmentului ureteral distal nefuncional. Se efectueaza modelarea dup procedeul Paquin i reimplantarea antireflux uretero-vezical dup tehnica Leadbetter-Politano. Ureteronefrectomia este indicat dac rinichiul este compromis. 2.2.2.5.Anomalii de deschidere a orificiului ureteral Ectopii extravezicale ale orificiului ureteral Aceste leziuni pot fi prezente att pe ureter simplu ct i pe ureter supranumerar. La fete ureterul se poate deschide la nivelul uretrei subsfincterian, n vagin sau vulv, iar la biei la nivelul uretrei, canalelor ejaculatoare sau rectului. Pe lng miciunile normale n aceste cazuri exist i o incontinen urinar. Administrarea unui colorant urinar (albastru de metilen) permite evidenierea locului de deschidere ectopic. n ectopiile pe ureter simplu se practic disecia i seciunea sa cu reimplantarea antireflux n vezic. n caz de ectopie pe ureter supranumerar se poate efectua reinplantare ureteroureterala sau ureteronefrectomie polar.

209

Stenoza jonciunii ureterovezicale Aceasta maladie este o stenoz intrinsec i este datorat unor displazii musculare care in de peretele vezical sau de cel al ureterului terminal. Antreneaz megaureter congenital secundar i hidronefroz. Simptomatologia clinic este asemntoare megaureterului primitiv. Tratamentul este identic. Ureterocelul Aceasta maladie (tot o stenoz intrinsec) rezult n urma resorbiei incomplete a membranei ureterale. Ostiumul ureteral are un lumen filiform datorit unui diafragm de mucoas. Sub influena presiunii urinei se produce dilataia chistic a ureterului intravezical n segmentul submucos. Ureterocelul se ntlnete cel mai frecvent n cazurile de duplicitate ureteral, pe ureterul pielonului superior situat ectopic. Este mai frecvent la biei (2/1). Simptome. Tulburarile de miciune (polakiuria i disuria) sunt frecvente. Ureterocelul poate provoca miciuni n 2 timpi, episoade de retenie acut de urin sau incontinen prin supraplin. Dac este voluminos poate fi palpat n hipogastru, iar la fete poate prolaba prin orificiul uretral. Semnele de infecie urinar sunt severe i manifeste de la vrsta de nou-nscut sau sugar. n punga ureterocelului sau n amonte de acesta se pot forma calculi. Diagnosticul este precizat prin urografie i cistografie retrograd. Urografia evideniaz eventuala duplicitate pieloureteral, dilatarea ureterului terminal afectat, n cap de cobr, i opacifiere neomogen, n semiton a vezicii urinare. Cistografia evideniaz net imaginea lacunar. Diagnosticul
210

diferenial se impune cu vezica bipartit i tumorile vezicii urinare (sarcomul botrioid, polipul, hemangiomul etc). Tratamentul este chirurgical. n formele uoare se poate electrocoagula pe cale endoscopic. Dac are dimensiuni mari se abordeaz prin cistotomie practicdu-se excizia sa, la nevoie urmat de o reimplantare antireflux a ureterului. Refluxul vezico-ureteral Afeciunea const n refluarea urinei din vezic n cile urinare superioare. Este de 4 ori mai frecvent la sexul feminin. Acest fenomen patologic reprezint o achiziie recent a urologiei pediatrice, obiectivat prin cistoscopii i cistografii micionale. Aproximativ 25-30% din infeciile urinare cronice sau recidivante sunt datorate i ntreinute de acest sindrom. n mod fiziologic jonciunea ureterovezical prezint un mecanism antireflux asigurat de: lungimea i oblicitatea corespunztoare ale ureterului intravezical, prezena unui traiect submucos n poriunea terminal a ureterului, componenta morfofuncional a trigonului i detrusorului. Clasificarea etiologic: 1. Refluxul primar (congenital) ntlnit n 50% din cazuri recunoate drept cauze: scurtarea i (sau) imaturitatea ureterului intravezical; dilataia i insuficiena ostium-ului ureteral; anomalii ureterale (duplicitate, ectopii ostiale, ureterocel); atonie trigonal. 2. Refluxul secundar indus de hipertensiunea intravezical: boala Marion, valvele de uretr posterioar, fibroelastoza uretrei prostatice (boala Bodian), alte afeciuni obstructive uretrale (diverticuli, stricturi posttraumatice sau postinflamatorii, leziuni iatrogene, stenoz congenital de meat); vezica neurogen asociat rahischizisului cu contractur spastic a sfincterului extern.
211

3. Refluxul asociat malformaiilor uretero-vezicale: megaureter primitiv, sindromul megavezic-megaureter, prune belly sindrom (agenezia musculaturii abdominale, criptorhidie, megavezic, megauretere displazice, hidronefroz). Simptomele clinice i biologice sunt cele ale infeciei urinare: febr, tulburri digestive, polaki-disurie, dureri n hipogastru i lombalgii, astenie, paloare, edeme palpebrale, piurie, hematurie etc. La cazurile avansate cu nefropatie secundar prin reflux se asociaz semnele insuficienei renale cronice (poliurie, polidipsie, retard staturo-ponderal, retenie azotat). Enurezisul se ntlnete la 20% din cazuri. Diagnosticul. Ecografia si cistoscopia arata prezenta RVU. Urografia precizeaz gradul afectrii renale. De elecie este uretrocistografia micional care permite precizarea tipului i stadiului de reflux. Refluxul pasiv este produs n timpul umplerii vezicii cu substan de contrast. Refluxul activ are loc n timpul actului micional sau prin compresiunea manual a vezicii (la sugari). Clasificarea RVU dupa aspectul urografic si cistografic (Heikkel) n 5 grade: Gr.I= ureterele i bazinetul sunt normale; pasajul substanei de contrast intereseaz inferioar a ureterului. Gr.II= reflux total ureteropielocaliceal si dilataie moderat uretero-bazinetal. Gr.III= reflux total cu dilataii caliceale; deficit funcional al parenchimului renal. Gr.IV= reflux total cu dilataii caliceale marcate i subierea parenchimului renal. Gr.V= reflux total, parenchim renal atrofiat, rinichi mut urografic. Datorit complicaiilor septice secundare posibile, cistoscopia se practic cu mult discernmnt, sub protecte de antibiotice.
212

Complicaia major a refluxului vezico-ureteral care ntunec prognosticul este atrofia renal, secundar hiperpresiunii refluante i factorului microbian. Bilateralitatea refluxului antreneaz insuficiena renal cronic. Tratamentul se impune a fi individualizat n funcie de gradul refluxului. n refluxul minim activ mai ales la sugari tratamentul este de regul medical-conservator. n refluxurile moderate se intervine chirurgical doar n caz de eec al tratamentului medical. n refluxul masiv indicaia tratamentului chirurgical este net dup o pregtire preoperatorie de sterilizare a urinei. Tratamentul conservator const n chimio i antibioterapie prelungit n cure succesive dirijat de sensibilitatea germenilor. Uroculturile se repet la intervale de 14-21 de zile. Urina refluat n cile urinare superioare se elimin prin metoda triplei miciuni la interval de 2 minute. De asemenea se impun corecia tulburrilor metabolice i careniale, igien riguroas. Tratamentul conservator se poate practica o perioada de 1-2 ani. Dac acesta eueaz, se indic tratamentul chirurgical. Acesta const n reimplantarea antireflux a ureterelor dup diverse tehnici: Hutch, Lich Gregoire, Wiliams, Leadbetter-Politano, Paquin, Molard, Cohen. Postoperator se continu chimioterapia timp de 2-6 luni i se monitorizeaz evoluia. 5.2.2.3.Malformaiile vezicii urinare 2.2.3.1.Anomalii de volum Agenezia vezicii urinare Se manifest prin absena complet a vezicii urinare. Este nsoit de alte anomalii reno-urinare uneori incompatibile cu viaa. Ureterele se deschid ntr-un rest trigonal sau n vagin.
213

Tratamentul const n diverse metode de derivaie urinar intern sau extern. Hipoplazia vezicii urinare Aceast malformaie const n existena unei vezici urinare de dimensiuni reduse. Este rar ntlnit. Simptomatologia se manifest prin miciuni frecvente sau prin incontinen urinar, adesea fiind afectat si sfincterul vezical. Tratamentul const n metode de recalibrare (enterocistoplastie), reimplantare ureteral, plastie de col vezical. Megavezica Poate fi secundar stenozei colului vezical, obstacolelor subvezicale, spinei bifide (vezic neurogen). Poate fi i primitiv cnd se asociaz cu ectazia ureterelor, realiznd sindromul de megavezic-megaureter. Acest sindrom (megavezica-megaureter) se datoreaz tulburrilor de inervaie funcional a vezicii i ureterelor prin aplazia plexurilor nervoase intramurale. Defectul de inervaie afecteaz musculatura trigonului vezical (cu inervaie simpatic) i a sfinterului intern. n urma dissinergismului detrusorul (cu inervaie parasimpatic) se hipertrofiaz i volumul vezicii crete. Ureterele au i ele un defect de peristaltic i se dilat primar i (sau) secundar refuxului vezico-ureteral pasiv. O form particular de megavezic-megaureter se ntlnete in sindromul prune belly care include i aplazia musculaturii peretelui abdominal (aspect de prun uscat) i criptorhidie bilateral. Simptomatologia clinic i probele de laborator sunt superpozabile infeciei urinare care exist de regul. n plus
214

apar frecvente episoade de retenie acut de urin. La sondajul vezicii urinare se evacueaz o cantitate impresionant de urin. Urografia i cistografia precizeaz diagnosticul. Tratamentul medical se adreseaz infeciei urinare. Tratamentul chirurgical const n plastia de col vezical n YV dup procedeul Young, in cazul megavezicii secundare. Rezultatele sunt n general bune. 2.2.3.2.Anomalii de form ale vezicii urinare Dedublrile vezicii Acestea mbrac dou forme anatomo-clinice: 1. vezica bipartit, cu 2 compartimente separate prin intermediul unui sept vertical antero-posterior, incomplet nspre colul vezical; 2. vezica dubl, cu 2 compartimente separate prin sept complet, fiecare compartiment avnd ureterul su propriu. Adesea exist i uretr dubl. Simptomatologia este variat (tulburri micionale, infecii urinare). Diagnosticul este precizat prin metode imagistice (cistoscopie, cistografie). Tratamentul const n rezecia septului median. Vezica n clepsidr Se numeste i vezic etajat. Forma ei este datorat prezenei unui sept transversal sau unei stenoze parietale mediane congenitale. Cistoscopia i cistografia precizeaz diagnosticul. Tratamentul este chirurgical i const n rezolvarea stenozei prin ndeprtarea septului de mucoas sau plastia peretelui vezical.
215

Diverticulii vezicali congenitali Acetia pot avea diferite localizri. Sunt situai uni sau bilateral, de regul juxtaureteral. Cei situai la polul superior al vezicii sunt diverticuli de urac. Simptome: simptomul edificator este miciunea n doi timpi, la care se adauga semnele infeciei urinare. Diagnosticul se precizeaz prin cistoscopie i cistografie. Tratamentul const n rezecia diverticulului pe cale endovezical sau pe cale chirurgical clasic. Extrofia de vezic Este cea mai grav malformaie a vezicii urinare, din fericire fiind foarte rar (frecvena sa este de 1/30-50.000 de nateri). Raportul biei/fete este de 4/1. Reprezint o celosomie inferioar. Ea rezult n urma unei aplazii a peretelui anterior a sinusului urogenital ca o consecin a unui defect de mezodermizare. n contextul acestei aplazii regionale se asociaz cu alte leziuni de vecintate: disjuncie de simfiz pubian, displazie coxofemurala, diastaz a muchilor drepi abdominali, criptorhidie, epispadias. Simptomatologia este evident nc de la natere. n regiunea hipogastric peretele dorsal al vezicii urinare bombeaz sub forma unei tumorete roii, rotunde. Mucoasa se continu cu tegumentele din jur. Ombilicul lipsete, locul su fiind luat de un repliu cutanat. Orificiile ureterale sunt vizibile n poriunea inferioar sub forma unor excrescene conice prin care se exteriorizeaz urina n jeturi intermitente. Trigonul vezical deschis se continu cu mucoasa uretral dispus n
216

anul penisului epispad. La fete clitorisul i uneori vaginul sunt despicate. Testiculii sunt criptorhizi. Din cauza scurgerii continue a urinei tegumentele din jur se edemaiaz i se ulcereaz realizndu-se dermatita amoniacal. Malformaia bazinului ntrzie i modific mersul. Urografia precizeaz starea funcional a rinichilor i eventualele malformaii urinare asociate. Evoluia malformaiei ridic trei mari probleme: continena urinar, funcia renal i funcia genital. La vrste mai mari apar complexele psihice. Prognosticul vital este umbrit de infecia urinar. Tratament. Cazurile sunt greu de ngrijit.Tratamentul urmrete trei obiective: crearea unui rezervor urinar continent, conservarea funciei renale, aspect anatomo-funcional al aparatului genital ct mai acceptabil. Reconstrucia vezical (Cendron-Young) n primul an de via este adeseori urmat de insucces. Chiar dac reuete, incontinena urinar este prezent la majoritatea cazurilor. Derivaiile urinare de tipul ureterosigmoidostomiei (Coffey) dau rezultate imediate bune dar nesatisfctoare n timp datorit instalrii unei acidoze cronice hipercloremice i a pielonefritei. Rezultate mai bune dau ureterostomia cutanat transileal (Bricker) i neovezica rectal controlat de sfincterul anal (Hovelacque-Duhamel). Prin rezolvarea criptorhidiei i prin intervenii plasticereconstructive pe aparatul genital extern se urmrete obinerea unei funcii sexuale satisfctoare. 2.2.3.3.Anomaliile vezicale obstructive Obstruciile vezico-ureterale reprezint o problem deosebit de important prin frecvena lor (5%) i prin rsunetul
217

sever pe care l antreneaz asupra ambilor rinichi i a cilor urinare superioare. Maladia de col vezical Se mai numete si boala Marion. Este mai frecvent la biei fa de fete (4/1). Reprezint un defect primitiv al deschiderii colului vezical (disectazie). Patogenia este obscur. Marion o consider analoag stenozei hipertrofice de pilor. Tabloul clinic este cel al infeciei urinare recidivante sau cronice la care se adaug tulburri micionale sub forma polaki-disuriei i a reteniei acute de urin. Diagnosticul se stabilete pe baza simptomatologiei, a probelor de laborator (uroculturi pozitive, albuminurie, retenie azotat, anemie) i a examenului radiologic. Urografia i.v. precizeaz starea funcional a rinichilor. De elecie este cistouretrografia micional seriat care surprinde ngustarea concentric mai ales n etapa premicional. Tratamentul consta in administrarea de antibiotice, pentru asanarea infeciei urinare si plastia de col vezical YV (Young) cu rezultate bune postoperatorii. Valvele uretrei posterioare Aceste valve sunt pliuri ale mucoasei uretrale care produc o obstrucie sever subvezical cu rsunet grav pe aparatul urinar. Valvele de uretr sunt vestigii ale membranei urogenitale si a canalelor wolfiene. Clasificare anatomopatologic: -valve submontanale (n cuib de rndunic) pe pereii laterali ai uretrei posterioare;
218

valve supramontanale (n cuib de rindunic) pe pereii laterali uretrali imediat sub colul vezical; - valve n diafragm supra sau submontanale. Se descriu 3 forme clinice: -Forma clinic a nou nscutului i a sugarului. Evoluia este grav cu stare general alterat, febr, retard staturoponderal, tulburri digestive (anorexie, vrsturi, diaree). Disuria este important. Frecvent apare globul vezical. Examinrile paraclinice arat anemie i retenie azotat. Forma clinic a copilului mare este mai rar i se manifest prin polaki-disurie, retenie de urin sau incontinen urinar prin supraplin, jet urinar filiform. Refluxul vezicoureteral secundar antreneaz ureterohidronefroza cu fenomene de pielonefrit. Forma clinic a adolescentului este minor la inceput, cu o simptomatologie tears. n evoluie se agraveaz i prezint disurie, infecie urinar recidivant, litiaza, insuficien renal cronic. Diagnosticul se precizeaz prin urografie care permite aprecierea strii morfo-funcioale a rinichilor i prin cistografie micional seriat cu incidene din profil care evideniaz prezena valvelor sub forma unui contur semicircular unic sau dublu cu convexitate inferioar. Cistoscopia are valoare diagnostic si terapeutic. Tratamentul const n rezecia valvelor prin cistouretrotomie sau pe cale deschisa i prin corecia leziunilor secundare sau asociate (plastie de col vezical, reimplantarea ureterelor etc).

219

5. 2.2.4.Malformaiile uretrei Hipospadiasul. Malformaia se caracterizeaz prin deschiderea uretrei pe faa anterioar a penisului. Este relativ frecvent ntlnita (11,5% de nou nscui). Anatomie patologic: Pe lng deschiderea ectopic a meatului uretral exist i alte leziuni n contextul unei aplazii regionale a feei ventrale a penisului: glandul este aplatizat; meatul hipospad (ectopic) este adesea stenozat; de la nivelul meatului ectopic i pn la vrful glandului lama uretral este nlocuit de o coard fibroas care ncurbeaz i scurteaz penisul (cudura penian); tegumentul prepuului apare n exces ca un or pe faa dorsal a glandului; pot exista diferite grade de torsiuni axiale a penisului. n funcie de locul de deschidere al uretrei se descriu mai multe forme de hipospadias: hipospadias balanic este forma cea mai frecvent i benign. Meatul urinar se deschide la nivelul anului balanic i foarte frecvent este stenozat, chiar punctiform. orul prepuial dorsal exist, dar penisul nu apare cudat. Jetul urinar este filiform. hipospadias penian n funcie de localizarea meatului se subdivide n: penian anterior, mijlociu i posterior. Aceste forme se nsoesc de viciile morfologice ale penisului descrise (cuduri, palmuri, retracii, rotaii). hipospadias penoscrotal i scrotal n care uretra se deschide la rdcina penisului sau ntre bursele scrotale. Scrotul apare divizat longitudinal de ctre un an median la
220

nivelul cruia se deschide uretra. Testiculii sunt de obicei necobori in scrot. Penisul apare rudimentar, retractat la nivelul anului, asemanator unui clitoris. Aceast form anatomo-clinic mai poart denumirea de hipospadias vulviform i se preteaz adesea la confuzii de stabilire a sexului. Copiii pot urina doar n poziie eznd. hipospadias perineal n care uretra se deschide la nivelul perineului anterior pe linia ano-scrotal. Copiii pot urina doar n poziie eznd. Este varietatea de hipospadias cea mai grav i mai dificil de tratat. Tratamentul vizeaz redresarea formei penisului i confecionarea unei neouretre n vederea obinerii unor miciuni, erecii i ejaculri fiziologice. Tratamentul chirurgical este etapizat n funcie de forma anatomo-patologic de hipospadias i de vrsta copilului. Recalibrarea meatului hipospad se impune de la vrsta de nou-nscut sau sugar mic pentru a prentmpina consecinele rsunetului obstacolului subvezical asupra aparatului urinar. Corecia viciilor morfologice ale penisului se recomand a fi efectuat incepnd de la vrsta de 6-12 luni. Este necesar eliminarea cudurii peniene prin procedure plastic. Dupa minim 6 luni de la aceasta intervenie se poate efectua plastia canalului uretral (uretroplastia). Uretroplastia este o intervenie pretenioas efectuat dup multiple procedee ntr-un singur timp sau n mai muli timpi operatori. Complicaiile postoperatorii constnd n fistule uretrale nefiind rare, se impun adeseori reintervenii chirurgicale corectoare. Tratamentul trebuie s fie finalizat pn la vrsta colarizrii, avnd n vedere complexele psihice ale acestor copii ce se pot accentua n colectivitate.

221

Epispadiasul Malformaia se caracterizeaz prin deschiderea uretrei pe faa dorsal a penisului. Afeciunea este mult mai rar dect hipospadiasul i adeseori mult mai grav ca prognostic. Apare aproximativ o dat la 30.000 de nateri. Anatomie patologic: Penisul este hipoplazic, uneori redus la un gland ascuns ntr-un an. Exist urmtoarele varieti de epispadias: - epispadias balanic n care uretra se deschide pe faa dorsal a anului balanoprepuial; epispadias penian cnd meatul se deschide pe faa dorsal a penisului undeva ntre gland i rdcina penisului; - Epispadias penopubian, asociat cu dehiscena simfizei pubiene, lipsa sfincterului vezical i incontinena urinara. La fete se descriu formele: subsimfizara, retrosimfizar i clitoridian (aici clitorisul este bifid). n toate cazurile miciunea este defectuoas. Examenul bolnavului trebuie s stabileasc gravitatea leziunii i s deceleze incontinena care uneori este parial. Tratamentul este chirurgical. Acesta urmrete redresarea penisului, refacerea uretrei i suprimarea incontinenei. n epispadiasul continent se practica uretroplastie din tegumentele penisului i se suprim esuturile fibroase care unesc penisul la pube. n cazurile cu incontinen urinar trebuie asigurat continena. Aceasta se poate realiza prin reconstrucia colului vezical (operaia Young) continuat cu unul din procedeele cunoscute de uretroplastie.

222

5.3. Nefroblastomul
Generaliti Nefroblastomul sau tumora Wilms reprezint cea mai frecvent neoplazie a aparatului genitourinar a copilului i a doua ca frecven tumoral n general, dup tumorile S.N.C. n 75% din cazuri se depisteaz pna la vrsta de 3 ani. Predomin la sexul feminin. Poate fi bilateral n 2%-4% din cazuri. Poate fi grefat pe rinichi malformat (polichistic sau n potcoav). Etiopatogenie. Neoplasmul se dezvolt din blastemul metanefretic primitiv capabil s se diferenieze n esuturi epiteliale sau conjunctive. Incluziile celulare embrionare sunt pluripotente. Prezena masiv a esutului blastomatos nedifereniat ridic gradul de malignitate. Anatomie patologic. Microscopic structura nefroblastomului este polimorf. Se ntlnesc celule epiteliale, esut conjunctiv embrionar, esut muscular neted sau striat, cartilaginos, adipos, schie glomerulotubare si celule gigante nedifereniate cu mitoze atipice. Se ntlnesc de asemenea capilare de neoformaie, zone de necroz, de hemoragie sau tromboze intratumorale. Macroscopic tumora are volum mare (poate ajunge la 500-2000 g greutate i 10-20 cm diametru). Are relief neted sau boselat i form ovoid. Ea invadeaz parial sau total rinichiul prezentnd o fals capsul provenit din parenchimul renal comprimat traversat de o reea venoas extrem de bogat. Pe seciune are aspect encefaloid culoare galben-gri i conine zone de necroz, infarctizri, hemoragie sau fibroz. Tumora poate fi invadant n organele vecine. Metastazeaz hematogen n plmni i oase. Progreseaz pe pediculul renal de-a lungul venei cave, ureterului i al ganglionilor paraaortici.
223

Simptome. Tumora evolueaz insidios putnd fi depistat prin palpare naintea apariiei altor semne. Se descrie o triad simptomatic oarecum patognomonic: 1. Formaiune tumoral de dimensiuni variabile, neted sau boselat, ferm, uor mobil, cu contact lombar. 2. Durerea (25% din cazuri) este vag, uneori iradiat spre coaps i nsoit de chioptare. n perioadele de cretere exploziv a tumorii durerea poate lua alur paroxistic. 3. Hematuria macroscopic (15% din cazuri). Starea general este relativ bun la nceput, intoxicaia neoplazic apare n perioada de stare a bolii. Pe fondul unei subfebriliti permanente pot surveni episoade febrile intermitente prin embolii de substane proteice tumorale piretogene. Cnd tumora este voluminoas poate antrena fenomene de compresiune manifestate prin sughi, eructaii, tuse, vrsturi, constipaie. Uneori se ntlnete varicocel sau hidrocel simptomatic aprute brusc, edeme ale membrelor inferioare, circulaie venoas colateral n etajul abdominal superior. Hipertensiunea arterial ntlnit la aproximativ 50% din cazuri se datorete compresiunii arterei renale (sindrom Goldblatt). Laboratorul evideniaz o anemie hipocrom n 30-40% din cazuri, V.S.H.-ul este constant crescut i are valori ridicate. Hematuria este intermitent prezent. Albuminuria exist n cazul compresiunii venei cave. Ecografia si tomografia computerizat aduc precizari importante: evideniaz sediul, forma, dimensiunile, structura tumorii, precum i gradul de invazie. Radiografia renal simpl evideniaz umbra tumoral. Urografia pune n eviden deformarea, dislocarea, dilataia sau amputaia unor calice, dislocarea caudal a bazinetului, deplasarea ureterului spre coloana vertebral.
224

Exist i tulburri de secreie i concentrare mergnd pn la rinichiul exclus funcional (mut urografic). Aceasta examinare vizeaz i stabilirea strii morfo-funcionale a rinichiului contralateral. n caz de dificulti n stabilirea diagnosticului se pot practica: arteriografia renal selectiv, scintigrafia renal. Diagnostic diferenial. Se impune a fi efectuat cu hidronefroza congenital, rinichiul polichistic, chistele renale, tumorile hepatice, neuroblastomul i alte tumori abdominale. Stadializarea tumoral are importan prognostic i orienteaz protocolul terapeutic: Stadiul I: tumor limitat la rinichi, cu capsula intact, fr adenopatii sau metastaze. Stadiul II: tumor cu extensie local i adenopatie, dar complet rezecabil. Stadiul III: tumor cu aceleai caractere, dar nerezecabil complet, cu capsul rupt sau biopsiat. Stadiul IV: tumor cu metastaze la distan. Stadiul V: tumor bilateral, simultan sau succesiv. Evoluie. Nefroblastomul evolueaz n dou etape: faza de laten de luni sau chiar ani i faza de cretere exploziv cu alterarea strii generale, dureri, distensie abdominal, vrsturi, subocluzie, edeme, anemie, caectizare. Decesul survine prin fenomene metastatice, intoxicaie tumoral, infecii intercurente. De obicei n faza n care tumora este palpabil cazul este la limita operabilitii. Palparea repetat i intempestiv este proscris, aceasta favoriznd metastazele. Prognosticul depinde de stadiul bolii, tipul histologic al nefroblastomului, precocitatea i corectidudinea tratamentului. Este mai favorabil la copiii sub vrsta de un an. Rezultate favorabile cu supravieuiri de peste 5 ani se obin la
225

aproximativ 50% din cazuri, nefroblastomul fiind una dintre cele mai curabile tumori maligne ale copilului. Tratament. Atitudinea terapeutic este bine codificat, etapizat i plurimodal: Intervenia chirurgical se efectueaz ct mai precoce cu respectarea principiilor de securitate oncologic. Se ligatureaz iniial pediculul renal apoi se practic ureteronefrectomie n mas, ablaia ganglionilor hilari i periaortici i extirparea grsimii perinerale. Chimioterapia se practic preoperator precoce, intraoperator i postoperator. Radioterapia este recomandat postoperator dup 710 zile. Prezena metastazelor nu trebuie s duc la abandonul bolnavului, deoarece aplicarea acestei scheme de terapie combinat a permis multe supravieuiri.

5.4. Traumatismele vezicii urinare

Etiologie. Cauzele pot fi ageni vulnerani nepenetrani ce acioneaz asupra micului bazin (cderi, accidente rutiere, accidente de munc sau sportive) sau ageni penetrani (arme albe, arme de foc, cderi pe corpuri ascuite) care acioneaz direct. Pot fi i leziuni iatrogene dup manevre endoscopice sau intervenii chirurgicale, precum i rupturi vezicale spontane pe fond cicatriceal sau inflamator. Anatomie patologic. Leziunile peretelui vezical pot fi incomplete cnd nu afecteaz toate straturile vezicii sau complete (rupturi) cnd afecteaz toate straturile acesteia. Aceste rupturi pot fi intraperitoneale sau extraperitoneale. Rupturile intraperitoneale se produc n general cu vezica n stare de plenitudine cnd presiunea transmis de catre agentul
226

vulnerant acioneaz asupra coninutului lichidian necomprimabil. Rupturile extraperitoneale se produc frecvent n cazul fracturilor de bazin cnd peretele vezical este smuls de catre ligamentele pubovezicale sau este lezat de catre fragmentele osoase. Perforaiile vezicale iatrogene se produc n cazul unor manevre endoscopice, cnd agentul vulnerant acioneaz din interiorul vezicii. Simptomele clinice sunt reprezentate de durere, tulburri de miciune i hematurie. Ele difer dup tipul rupturii vezicale. Durerea se localizeaz n hipogastru. Semnele urinare sunt reprezentate de tenesme, retenie de urin sau eliminarea doar a ctorva stropi de urin sanguinolent sau uneori polakiurie sanguinolent. Lipsa globului vezical sugereaz c urina s-a revrsat n cavitatea peritoneal. n rupturile intraperitoneale apar semne de iritaie peritoneal. Leziunile asociate stau la baza strii de oc pe care bolnavul o poate prezenta. Radiografia abdominal pe gol poate evidenia fractura de bazin, pneumoperitoneul sau imagini hidroaerice. n funcie de starea general a bolnavului i de valoarea tensiunii arteriale se poate efectua urografie urmat de cistografie sau uretrocistografie. Tratamentul rupturii vezicale constituie o urgen. Rareori, n leziuni mici i revarsat minim, este suficient tratamentul conservativ care const n drenaj urinar pe sond, antibiotice si analgetice. n majoritatea cazurilor este nevoie de explorare chirurgical, toalet, sutura leziunilor i drenajul vezicii urinare i al peritoneului sau al spaiului Retzius n funcie de localizarea rupturii.

227

5.5. Traumatismele uretrei

Sunt mult mai frecvente la brbai comparativ cu femeile, fiind consecutive fracturilor de bazin sau cderilor clare pe un corp dur. Uretra se mparte n 2 segmente: uretra posterioar format din uretra prostatic i membranoas i uretra anterioar format din uretra bulbar i uretra pendular. Traumatismele uretrei posterioare Etiopatogenie. Uretra membranoas strbate diafragmul uro-genital fiind segmentul de uretr posterioar cvasiconstant interesat n fracturile de bazin. Diafragmul urogenital conine n structura lui cea mai mare parte a sfincterului extern uretral. Muchii diafragmului urogenital sunt inserai pe ramurile pubiene inferioare ceea ce face ca n fracturile osoase cu deplasare uretra membranoas s fie rupt prin forfecare la apexul prostatic; uneori uretra se rupe prin acelai mecanism la poriunea inferioar a segmentului membranos la jonciunea cu cea bulbar. Anatomie patologic. Consecutiv fracturilor cu deplasare ale oaselor bazinului uretra membranoas este rupt prin forfecare la apexul prostatic, cele dou capete uretrale pierzndu-i continuitatea. Blocul prostato-vezical nglobnd uretra prostatic se va deplasa cranial prin dezvoltarea unui hematom periprostato-vezical (pelvisubperitoneal) voluminos ceea ce va crea un decalaj ntre uretra prostatic i cea membranoas. Manifestrile clinice sunt reprezentate de: dureri locoregionale sau n abdomenul inferior. retenie complet de urin (glob vezical) cu toat simptomatologia asociat consecutiv ntreruperii continuitii conductului uretral. dureri ale oaselor bazinului consecutive fracturilor.
228

 hematomul perivezical, pelvisubperitoneal, palpabil i percutabil suprapubian, uor de decelat la tueul rectal ca o mas pseudotumoral moale, depresibil. uretroragie, semn cvasiconstant mai ales n rupturile uretrale la jonciunea dintre segmentul membranos i cel bulbar. simptomatologie de oc traumatic i hemoragic. marca cutanat a traumatismului: escoriaii, hematoame etc. Explorri de laborator Determinrile hematologice indic hematocrit sczut, consecutiv hemoragiei posttraumatice. Ceilali parametri sunt de regul normali. Investigaii imagistice: Radiografia de bazin n diverse incidene evideniaz fracturile oaselor bazinului. Uretrografia retrograd utiliznd 20-30 ml de substan de contrast dizolvat n ser fiziologic va evidenia locul extravazrii de regul la nivelul jonciunii uretrei membranoase cu cea prostatic. n mod obinuit substana de contrast difuzeaz n spaiile perivezicale. Rupturile incomplete ale uretrei prostatice sau membranoase se vor traduce prin extravazri minore cu o parte a substanei de contrast strbtnd conductul uretral n ntregime i opacifiind vezica urinar. Ecografia evideniaz globul vezical palpabil i percutabil de altfel n hipogastru. Singura explorare instrumental permis este uretrografia retrograd. Cateterismul uretral sau uretroscopia sunt contraindicate ntruct acestea constituie un risc infecios deosebit pentru hematom i accentuarea leziunilor uretrale transformnd o ruptur uretral incomplet ntr-una complet si accentund deplasarea capetelor uretrale.
229

Diagnostic diferenial. Ruptura vezical se poate asocia cu ruptur a uretrei posterioare. n aceste cazuri urografia poate fi foarte util, clieele tardive demonstrnd lipsa extravazrii substanei de contrast din vezica urinar. Cistografia nu se poate efectua dect prin puncie vezical ntruct cateterismul vezical este contraindicat. n timpul operaiei vezica urinar va fi examinat foarte atent. Complicaiile sunt reprezentate n principal de: stricturi uretrale, complicaiile cele mai frecvente ale rupturilor uretrei membranoase, cu consecine adesea foarte grave. impoten sexual ; incontinen urinar ; infeciile urinare practic ntotdeauna prezente, se trateaz conform antibiogramei pn la sterilizarea constant a urinilor. Stricturile uretrale consecutive uretroplastiilor primitive se ntlnesc n 50% din cazuri. Dac se prefer cistostomia suprapubian pentru derivaia urinar iar uretroplastia se efectueaz n timp secundar incidena stricturilor poate scdea pn la 15%. Incidena impotenei dup ruptur de uretr membranoas i uretroplastie este de 10-50% prin leziunile vasculo-nervoase rezultate n urma traumatismului sau a chirurgiei reconstructive. Incontinena urinar este ntlnit la 5-33% din pacieni avndu-i cauza n traumatismul nsui i n leziunile secundare provocate n timpul uretroplastiei. Tratament 1) Msuri de urgen: tratamentul ocului i al hemoragiei. 2) Tratament chirurgical:
230

Derivaia urinar se realizeaz prin cistostomie suprapubian pentru evacuarea vezicii urinare, bolnavul fiind n retenie complet de urin. Concomitent se evalueaz vezica urinar pentru eventuale rupturi sau alte leziuni. Dac se constat rupturi vezicale asociate se va efectua cistorafie. Aceast metod presupune lipsa abordrii instrumentale a uretrei. Cistostomia se menine aproximativ 3 luni ceea ce permite resorbia hematomului pelvian i revenirea vezicii urinare i a prostatei n poziie anatomic normal. Pentru rupturile incomplete de uretr posterioar tubul de cistostomie va fi meninut circa 3 sptmni. Clieul de cistouretrografie micional efectuat dup acest interval de timp atest vindecarea, integritatea conductului uretral, ceea ce permite suprimarea cistostomei i reluarea miciunilor. Reconstrucia uretral (uretroplastia) se efectueaz la circa 3 luni dup ruptura uretrei membranoase, cu condiia ca perineul s fie suplu iar hematomul periprostatovezical s se fi resorbit fr complicaii (supuraie). nainte de uretroplastie se efectueaz o uretrografie bipolar pentru a determina cu precizie lungimea segmentului uretal stricturat. Strictura este, de regul de 1-2 cm lungime situat strict retrosimfizar. Uretroplastia se efectueaz ntr-un singur timp operator constnd n disecia celor dou capete uretrale, rezecia lor pn n esut sntos i sutura cap la cap cu fire resorbabile pe o sond tutore. Cistostomia se suprim la 4-5 zile dup operaie iar sonda uretro-vezical la circa 3-4 sptmni dup care pacientul pacientul i va relua miciunile. tratamentul medicamentos n special antibiotic i antialgic se va asigura pentru toate aceste perioade. 3) Tratamentul complicaiilor: stricturile uretrale posterioare (aproximativ n 5% din cazuri) sunt tratate prin uretrotomie intern.
231

 incontinena urinar posturetroplastie perineal relativ rar ntlnit se remite spontan n timp. Prognosticul este bun cu condiia evitrii complicaiilor prezentate mai sus. Traumatismele uretrei anterioare Uretra anterioar este reprezentat de ntreaga lungime a conductului aflat sub diafragmul uro-genital. Etiologie. Mecanismul clasic const n cderile clare pe un corp dur, uretra fiind traumatizat ntre acesta i simfiza pubian. Leziunile iatrogene constituie o alt categorie de cauze. Anatomie patologic. Contuziile sunt leziuni rezultate prin zdrobirea uretrei prin mecanismul prezentat mai sus dar fr ntreruperea conductului uretral. Hematomul perineal care rezult de regul n urma acestor traumatisme se rezolv spontan. Rupturile uretrale rezult n urma unui traumatism sever prin cdere consecutiv cruia peretele uretral pe toat circumferina sau pe o poriune este rupt, ceea ce permite extravazarea urinii. Dac extravazarea urinar nu este recunoscut imediat dup producerea rupturii uretrale, urina i sngele hematomul se pot extinde spre scrot de-a lungul tecilor peniene i cranial spre peretele anterior al abdomenului. Aceast difuziune este limitat doar de fascia lui Colles i este urmat foarte adesea de infecii locoregionale, sepsis i mortalitate ridicat. Manifestri clinice Anamneza este revelatoare pentru mecanismul producerii leziunii fie c este vorba de o cdere fie c instrumentarea uretrei este cauza traumatismului. Dureri locoregionale perineale;
232

 Uretroragia este un simptom i semn n acelai timp ntlnit n aproape toate cazurile; Hematom perineal masiv cu extensie n fluture spre scrot, penis, hipogastru, baza coapselor ; Retenie complet de urin, inconstant ntlnit numai n traumatismele foarte severe cu ruptur uretral, congestie, edem i hemoragie abundent; Extravazare urohematic cnd miciunile sunt posibile i exist ruptur parial i incomplet; Supuraie (flegmon periuretral sau chiar gangren tip Fournier, cu anaerobi i stare de oc ntlnit n cazurile neglijate, diagnosticate tardiv). n aceste cazuri mortalitatea este mare. Tueul rectal evideniaz structuri pelviene normale. Explorri de laborator. Sunt de regul normale cu excepia leucocitozei specifice strilor infiltrative, flegmonoase, consecutive extravazrilor urohematice extinse, neglijate. Explorri imagistice. Uretrografia retrograd cu instilarea a 15-20 ml de substan de contrast hidrosolubil n uretr demonstreaz locul traumatismului i extravazarea contrastului ceea ce semnific ruptur uretral. Dac uretrografia retrograd nu arat extravazarea substanei de contrast se poate ncerca cateterismul uretral cu o sond pe care o lsm pe loc pentru drenajul urinii i modelarea cicatrizrii uretrale. Extravazarea substanei de contrast la uretrografia retrograd constituie o contraindicaie pentru instrumentarea ulterioar. Diagnostic diferenial Dac traumatismul survine n contextul unei fracturi a oaselor bazinului posibilitatea rupturii uretrei este foarte ridicat. Uretrografia demonstreaz locul i mrimea extravazrii precum i starea uretrei posterioare.
233

Complicaii: Hemoragia masiv consecutiv leziunii corpului spongios poate determina hematoame perineale voluminoase i uretroragii abundente. Hemoragia astfel rezultat se oprete prin pansament compresiv aplicat asupra zonei traumatizate. Dac hemoragia nu poate fi controlat prin compresie extern, se impune intervenia chirurgical de hemostaz. Infeciile locoregionale sunt consecutive extravazrii urohematice. Acestea se manifest ca abcese perineale sau flegmoane uneori cu evoluie anaerob dnd gangrena Fournier cu oc septic i mortalitate mare. n aceste situaii se impune intervenia chirurgical agresiv cu debridri largi, drenaje multiple i derivaie urinar suprapubian sub protecie de antibioterapie intensiv i msuri specifice de reanimare. Stricturile uretrale la locul traumatismului reprezint o complicaie obinuit. Tratamentul endourologic modelant sau uretrotomia optic reprezint opiunile terapeutice optime pentru aceste cazuri. Tratament : Msuri generale. Sngerarea nu este de regul dramatic. Se impun n general pentru hemostaz compresiunile externe i administrarea de hemostatice locale si parenterale.. Tratamentul general privete combaterea durerilor i antibioterapia. Msuri terapeutice specifice: n contuziile uretrale pacienii nu au extravazat urohematic, iar uretra rmne intact. Dup efectuarea uretrografiei pacientului i se permite s urineze. Dac miciunea se produce normal fr dureri sau sngerare nu este necesar nici un tratament complementar. Dac persist uretroragia se va monta un cateter uretrovezical care va drena urina i pe care se va putea aplica un pansament compresiv.
234

n rupturile uretrale dup efectuarea uretrografiei care evideniaz extravazarea uretral instrumentarea uretral este contraindicat. n aceste situaii se recurge la derivaia urinilor prin cistostomie suprapubian (chirurgical sau prin trocardizare). Dac extravazarea a fost mic se efectueaz o cistouretrografie micional dup 7 zile de la instituirea cistostomiei. Dac uretra s-a vindecat cistostomia se poate suprima. Pentru rupturile uretrale mari cistostomia se menine circa 3 sptmni dup care se efectueaz cisto-uretrografia micional. Vindecarea uretrei la locul traumatismului se face de regul cu constituirea unei stricturi uretrale. Cele mai multe dintre acestea sunt relativ largi i nu necesit nici o form de tratament ulterior. Cateterul de cistostomie se scoate n momentul n care uretra i-a ctigat integritatea (prin dispariia extravazrii urinare). Evalurile ulterioare vor monitoriza evoluia stricturilor uretrale. Extravazarea urohematic poate interesa perineul, scrotul i abdomenul inferior. Drenajul multiplu al acestor regiuni va fi efectuat cu caracter de urgen, concomitent cu derivaia suprapubian a urinilor prin cistostomie. Infeciile locoregionale sunt cvasiconstante necesitnd antibioterapie. Uretroplastia pentru aceste cazuri se va efectua n timp secundar dup vindecarea leziunilor. Tratamentul complicaiilor. Cea mai frecvent complicaie a traumatismelor uretrei anterioare reprezentat de constituirea stricturilor uretrale cicatriceale. Reconstrucia lor (uretroplastia) se face dup minim 3-4 luni de la traumatism. Prognostic Dei apariia stricturilor uretrale dup traumatismele uretrei anterioare constituie aproape regula tratamentul chirurgical al acestora nu este necesar n fiecare caz. Reconstrucia uretral se impune n cazurile la care uroflowmetria indic scderea debitului urinar (evoluia
235

stricturilor), persistena infeciilor urinare i n prezena fistulelor urinare secundare.

5.6. Litiaza urinar

Etiopatogenie Este o afeciune medico-chirurgical cu etiopatogenie incomplet lmurit. Doar n aproximativ 25% din cazuri recunoate o cauz metabolic (acidoz tubular, cistinurie, hiperoxalurie, diatez uric, hiperparatiroidie). Sub aspect chirurgical litiaza urinar are importan deoarece coexist cu infeciile urinare cronice induse de malformaiile obstructive reno-urinare. Compoziia calculilor este important pentru tratamentul medical profilactic i curativ. n ordinea frecvenei este reprezentat de: oxalai de calciu, fosfatul de magneziu, acidul uric, cistina. Diagnosticul. Se stabilete pe baza simptomatologiei clinice i a investigaiilor paraclinice. Semnul clinic comun este durerea manifestat sub forma tabloului clasic al colicii renale sau form de durere nespecific lomboabdominal. Hematuria macroscopic este relevant dar relativ rar ntlnit. Calculii migrai i inclavai n uretr determin retenie acut de urin. Laboratorul deceleaz cristaluria, hematuria microscopic i semnele infeciei urinare (piuria) asociate. Pentru depistarea etiologiei metabolice alturi de examenul cristalografic sunt utile determinrile calcemiei, magneziemiei, fosfatemiei, acidului uric, aminoaciduriei etc. Examinrile paraclinice vizeaz localizarea calculilor, stabilirea dimensiunilor i numrului lor, evaluarea funciei renale, decelarea eventualelor circumstane uropatice obstructive care ntrein litogeneza.
236

Investigatiile complementare imagistice sunt reprezentate de radiografie abdominal simpl, urografie intravenoas, cistografie, pielografie ascendent, ecografie abdominal, scintigrafie renal. Tratamentul. Tratamentul medical se adreseaz cauzei metabolice fiind igieno-dietetic i medicamentos (Cistenal, Urinex etc.). Infecia urinar asociat se trateaz simptomatic i etiologic cu antibiotic conform rezultatelor uroculturii si antibiogramei. Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor cu calculi voluminoi pielo-caliceali, vezicali sau inclavai n uretere sau uretr. Este adaptat sediului anatomic al calculozei, mrimii calculilor, prezenei infeciei urinare i strii funcionale a rinichiului. Vizeaz ablaia calculilor i rezolvarea anomaliilor congenitale asociate. Interveniile se efectueaz prin abord clasic sngernd sau prin tehnici endourologice sau laparoscopice de litotriie cu ultrasunete. Litotriia extracorporal cu ultrasunete necesit instalaii complexe i nu a intrat n practica clinic la copiii mici. Rezultatele postoperatorii sunt bune sub rezerva recidivelor ntreinute de substratul metabolic sau al nerezolvrii uropatiei obstructive.

237

Capitolul VI. PATOLOGIA APARATULUI GENITAL MASCULIN

6.1. Afeciuni ale penisului

Aderenele balano-prepuiale Sunt frecvente la bieii sub vrsta de 2 ani i constau ntr-o coalescen lax ntre epiteliul glandului i mucoasa prepuial. n 80% din cazuri sunt congenitale i n 20% secundare balanitelor repetate pe fond de igien deficitar. Aderenele favorizeaz depozitarea smegmei n anul balano-prepuial i predispun la suprainfecie. Dac nu se asociaz cu fimoz acestea beneficiaz de liz blnd prin decalotare, ndeprtarea smegmei i aplicarea local de unguente cu antibiotice. Balanita i balanopostita Balanita reprezint o inflamaie a mucoasei glandului penian. Balanopostita presupune i infectarea mucoasei prepuiale. Ambele afeciuni se instaleaz pe fondul existenei unui spaiu virtual balano-prepuial cu deficit consecutiv de igien local (fimoz, aderene balano-prepuiale).
238

Clinic evolueaz cu dureri locale, edem inflamator, tulburri disurice i eventual febr. Predispun la o infecie urinar ascendent. Tratamentul const n debridare local, lavaj cu soluii slab antiseptice sau aplicare de unguente cu antibiotic. Dup retrocedarea fenomenelor inflamatorii locale se va aprecia oportunitatea fimotomiei. Fimoza La sugar i copil mic orificiul prepuial este ngustat fiziologic. Dac nu intervin fenomene inflamatorii locale pn la vrsta de 2 ani orificiul prepuial se va dilata progresiv permind o decalotare facil. Fimoza se definete ca fiind imposibilitatea decalotrii glandului dup vrsta de 2 ani datorit unui inel fibros prepuial. Fimoza congenital se asociaz adesea i cu un exces prepuial ,,n bot de tapir. Afeciunea poate fi i ctigat secundar unor balanopostite repetate sau unor manevre intempestive de decalotare forat cu producerea unor fisuri ce se cicatrizeaz stenozant. Prezena sa predispune la tulburri disurice, infecii locale i ascendente. La copiii mari fimozele strnse se comport ca un veritabil obstacol subvezical i pot genera reflux vezico-ureteral i infecii urinare recidivante. La aduli fimoza constituie un factor de dispareunie i impoten sexual. Tratamentul este chirurgical i const n fimotomie dorsal (Duhamel) sau circumcizie.

239

Parafimoza Reprezint o complicaie a fimozei produs printr-o decalotare forat. Inelul fimotic scleros trece peste gland i comprim anul balano-prepuial. Se instaleaz o staz circulatorie limfo-venoas cu edem masiv al glandului i prepuului uneori cu necrozarea i sfacelarea prepuului. Clinic apar dureri locale violente si tulburri disurice mergnd pn la retenie acut de urin. Tratamentul de urgen este de regul conservator. Se practic o compresiune lent i prelungit a glandului i prepuului pentru a se reduce edemul. Ulterior se reduce parafimoza prin mpingerea glandului cu policele i traciunea prepuului ntre index i medius. Gestul necesit anestezie local sau general de scurt durat. Dac manevra de reducere nu reuete, se va efectua o fimotomie dorsal sau circumcizie.

6.2. Scrotul acut

Noiunea nsumeaz o serie de afeciuni cu debut acut manifestat prin dureri locale violente, fenomene neurovegetative reflexe i modificri locale de tip: edem, congestie i colecie lichidian intrascrotal. Etiopatogenetic: intervin factori ischemici, infecioi, traumatici, alergici sau idiopatici. 6.2.1.Torsiunea de testicul Etiopatogenie: Boala se ntlnete la orice vrst de la nou-nscut la adolescent. Este mai frecvent n perioada prepubertar. Se datoreaz anomaliilor de fixare a testiculului
240

n scrot. Gubernaculum testis lipsete sau este foarte lung i vaginala scrotal urc mult pe cordonul spermatic. Lipsa mijloacelor normale de fixare face ca testiculul s fie suspendat n scrot ,,n limb de clopot. Pe acest fond factorul declanator al torsiunii este o contracie brutal a cremasterului. Anatomie patologic: Leziunea const ntr-o rsucire a glandei i cordonului spermatic n jurul axului lor cu ntreruperea total a circulaiei testiculare. Sensul torsiunii se face spre linia median a corpului i gradul torsiunii depete adesea 2 ture de 360. Sediul obinuit al torsiunii este intravaginal rareori supravaginal. Ischemia produce o infarctizare hemoragic a glandei cu necroz consecutiv i atrofie lent aseptic. Semne clinice. Debutul este brutal n plin stare de sntate adesea n cursul nopii (pe fond de erecie penian). Simptomul dominant este durerea violent i continu. Ea se localizeaz n hemiscrotul afectat i iradiaz spre regiunea inghinal i rdcina coapsei. Durerea se exacerbeaz la micare i dispare progresiv dup 24-48 de ore de la debut odat cu instalarea necrozei glandei. Uneori se asociaz polakidisurie i tenesme vezicale. Greaa, vrsturile i ileusul paralitic intestinal sunt consecina torsiunii plexului spermatic. Temperatura este normal, iar pulsul poate fi accelerat. Examenul local evideniaz un hemiscrot mrit de volum, edemaiat, rou-violaceu. Palparea exacerbeaz durerea i evideniaz o gland mrit de volum, ascensionat spre pube. Cordonul spermatic este indurat, ngroat i dureros. Probele biologice sunt nemodificate. Diagnostic diferenial. 1. Orhiepididimita acut microbian apare foarte rar la vrst mic, fiind n general prezent dup vrsta pubertaii. Are debut mai puin brutal. Evolueaz cu febr, tulburri
241

disurice. Afeciunea este mai frecvent bilateral, glanda este mai puin tumefiat i uneori se poate palpa epididimul mrit de volum i dureros. Cordonul spermatic rmne indemn. Tueul rectal poate evidenia tumefacia dureroas a veziculelor seminale. Laboratorul arata modificri ale sedimentului urinar i uroculturi pozitive. Deosebit de valoros pentru diagnostic diferenial este semnul lui Prehn: ridicarea scrotului afectat calmeaz durerea n orhiepididimit i o exacerbeaz n cazul torsiunii de testicul. 2. Orhita acut urlian este o complicaie a parotiditei acute epidemice. Adesea este bilateral i se instaleaz pe fondul afeciunii de baz. 3. Hernia inghinoscrotala strangulat se manifest cu durere intens i tumefacie ce se prelungete pe traiectul canalului inghinal i evolueaz cu semne de ocluzie intestinal. 4. Torsiunea testiculului necobort necunoscut anamnestic ridic probleme delicate de diagnostic diferenial. Palparea bursei scrotale de partea afectat evideniaz ns absena testiculului. Tratament. Torsiunea de testicul reprezint o urgen chirurgical major. Este dovedit experimental i certificat clinic faptul c celulele liniei seminale (Sertolli) mor dup 6 ore, iar cele interstiiale (Leydig), dup 10 ore de ischemie total. Salvarea glandei este dependent de precocitatea diagnosticului i a interveniei chirurgicale. Abordul se face pe cale inghinal sau scrotal. Se detorsioneaz glanda se nvelete n comprese calde umezite i se infiltreaz cordonul spermatic cu xilina 1%. Se poate practica o incizie limitat de degajare a albugineei care reduce edemul i favorizeaz reluarea circulaiei locale.
242

Dac circulaia se restabilete se fixeaz glanda la vaginala scrotal (orhidopexie) i se nchide anatomic plaga operatorie. Dac testiculul este compromis se practic orhidectomia. n scop preventiv se recomand explorarea i orhidopexia glandei contralaterale. 6.2.2. Torsiunea hidatidei Morgagni Hidatida Morgagni este un mic vestigiu al canalului Wolff ntlnit la aproximativ 5% din populaia de sex masculin. Are dimensiuni de 3-10 mm diametru i prezint un pedicul conjunctivo-vascular. Este situat ntre polul superior al testiculului i capul epididimului. Torsiunea ei n jurul pediculului genereaz fenomene de scrot acut. Semnele clinice sunt superpozabile celor din torsiunea testicular, dar mai atenuate. Durerea este de intensitate mai mic, localizata la polul superior al testicolului i fenomenele inflamatorii locale sunt mai puin impresionante. Cordonul spermatic nu este cointeresat. Uneori se poate palpa hidatida sub forma unei tumorete dureroase de mrimea unui bob de mazre la polul superior al testiculului. Diagnosticul diferenial se face cu aceleai afeciuni ca i n cazul torsiunii de testicul. Diferenierea fa de torsiunea de testicul este adeseori dificil i n caz de dubiu se recomand explorarea chirurgical pe cale scrotal urmat de ablaia hidatidei torsionate. Dac diagnosticul pozitiv este cert se recomand tratament conservator (analgetice antiinflamatorii), fenomenele locale retrocednd complet n cteva zile.

243

6.2.3. Traumatismele scrotale i testiculare Etiologie Se produc prin lovitur direct izolat, cdere pe un corp contondent sau n cazul politraumatismelor. La nounscut au etiologie obstetrical fiind mai frecvente n prezentaiile pelvine. Anatomie patologic :Modificrile scrotului nu traduc ntotdeauna gradul leziunilor testiculului i ale cordonului spermatic. Acestea pot merge de la simple contuzii pn la plgi i rupturi testiculare sau smulgeri ale cordonului spermatic cu hematoame secundare voluminoase (hematocel). Semne clinice: Acuz dureri scrotale violente, edem, tumefacie, coloraie violaceu-echimotic la nivelul uneia sau al ambelor burse. Modificrile se pot ntinde la nivelul penisului sau perineului anterior. Exist posibilitatea asocierii lezionale a uretrei relevat prin tulburri disurice, retenie acut de urin, uretroragie. Tulburrile generale neurovegetative sunt frecvent intlnite. Tratament Indicaia este de intervenie chirurgical de urgen. Se intervine pe cale inghinal sau scrotal, se evacueaz hematomul i se inventariaz leziunile. Se practic ligatura vaselor, sutura testiculului (orhirafie) sau a scrotului. Orhidectomia se practic doar de necesitate (dilacerarea glandei, smulgeri ale cordonului spermatic). Asocierea leziunilor de uretr impune tratamentul acestora. 6.2.4. Edemul scrotal acut. Este o afeciune plurietiologic manifestat prin edem perineoscrotal extensiv i rapid instalat. Testiculii apar de volum normal i nu sunt dureroi.
244

Anamneza i examenul clinic vor fi orientate spre cauze alergice, nepturi de insecte, arsuri chimice sau termice, leziune de uretr cu extravazare de urin. Tratamentul va fi etiologic i cuprinde: medicaie antalgic, comprese antiseptice locale, antibioterapie, antialergice, sond vezical i la nevoie incizie i drenaj.

6.3. Tumorile testiculare

Sunt relativ rare, reprezentnd aproximativ 2% din totalul tumorilor ntlnite la copil. Etiologie: sunt incriminai factorii genetici (antecedente canceroase familiale), factorii locali (criptorhidia i ndeosebi cea abdominal), traumatismele, tulburrile circulatorii, endocrine, factorii infeciosi (orhita urlian). Prezena testiculului necobort dup vrsta de 5 ani ridic rata de malignizare de aproximativ 4 ori. Orhidopexia efectuat dup aceast vrst nu nltur semnificativ posibilitatea malignizrii ulterioare. Clasificare: tumori primare prin degenerescena neoplazic a structurilor histologice testiculare; tumori secundare metastatice sau n cadrul bolilor de sistem (leucoze, limfoame). Tumorile primare pot fi benigne, potenial maligne i maligne. Tumorile benigne sunt reprezentate de fibroame, lipoame sau hemangioame testiculare. Teratomul testicular (matur, imatur, nedifereniat) cel mai frecvent ntlnit (60% din cazuri la copil) este benign dar cu apreciabil potenial de malignizare.

245

Tumorile primare maligne ale testiculului sunt reprezentate de teratocarcinom, seminoame, endotelioame, androblastoame (tumora cu celule Sertoli), carcinoame interstiiale (tumora cu celule Leydig). Sunt extrem de maligne, cu potenial ridicat de metastazare. Unele din tumorile testiculare genereaz tulburri endocrine de tip hiperandrogenic cu pubertate precoce sau hiperestrogenic cu feminizare, ginecomastie, status intersexual. Tabloul clinic. Debutul este insidios constnd n mrirea de volum a glandei care la palpare are consisten crescut i un contur neted sau boselat. n perioada de stare apare durerea moderat spontan sau provocat de palpare. n aceast etap apare i un epanament intravaginal seros sau sero-hemoragic. n unele cazuri predomin fenomene locale pseudoinflamatorii. Tardiv apar infiltrarea cordonului spermatic, adenopatii loco-regionale i metastaze la distan (pulmonare sau osoase) cu prognostic foarte rezervat. n formele clinice cu modificri ale caracterelor sexuale se poate decela paraclinic creterea excreiei 17-cetosteroizilor urinari sau prolanurie. Diagnostic pozitiv. Se stabilete pe baza semnelor clinice de impregnare neoplazic, a modificrilor locale i a probelor paraclinice. Laboratorul evideniaz anemie hipocrom, VSH crescut, creterea alfa-fetoproteinei. Determinrile hormonale serice i urinare pot fi utile. Limfografia, ecografia i computer-tomografia depisteaz metastazele ganglionare sau viscerale, orientnd conduita terapeutic. Radiografia toraco-pulmonar i radiografiile scheletului sunt obligatorii pentru depistarea metastazelor. Diagnostic diferenial. Se face cu hidrocelul vaginal n care glanda testicular are volum normal i este inconjurat de
246

punga lichidian translucid la proba transiluminrii. Testiculul leucemic metastatic poate fi prima form de manifestare clinic a bolii avnd un diagnostic diferenial dificil de stabilit. Stadializarea tumorilor testiculare clasificarea TNM : T Tumora Tx Nu sunt ntrunite condiiile minime necesare clasificrii; T0 Absena tumorii primare; T1 Tumora limitat la testicul; T2 Tumora extins dincolo de albuginee; T3 Invazie n rete testis sau epididim; T4a Invazie n funiculul spermatic; T4b Invazie n peretele scrotal. N Ganglionii limfatici regionali Nx Ganglioni neinvestigai; N0 Absena invaziei ganglionilor regionali (periaortocavi, lombari); N1 Invazia unui singur ganglion homolateral; N2 Invazia ganglionilor contralateral sau bilateral; N3 Masa ganglionar abdominal prezent; N4 Invazie ganglionar juxtaregional. M Metastaze la distan; Mx Nu s-au investigat metastazele; M1 Metastaze prezente. Stadializarea clinic (dupa Boden) : I: Tumora intrascrotal limitat la testicul ; II: Tumora scrotal cu adenopatii subdiafragmatice, regionale; III: Tumora cu extensie supradiafragmatic (adenopatii mediastinale, supraclaviculare, metastaze pulmonare). Tratamentul. Este complex:
247

Tratamentul chirurgical are indicaie pentru toate cazurile suspectate sau confirmate. Se prefer abordul inghinal larg. Biopsia extemporanee este deosebit de valoroas. Aspectul clinic cert sau biopsia pozitiv impun orhidectomia, cu ligatura ct mai nalt a cordonului spermatic. Evidarea ganglionar este obligatorie i poate fi continuat cu o limfadenectomie retroperitoneal. Postoperator se indic o chimioterapie agresiv (asociere de actinomicin D, vinblastin, metrotrexat, ciclofosfamid) n cure repetate pe interval de 2 ani. Cobaltoterapia (1500 2000 razi) este util consolidrii rezultatelor. Imunoterapia este un adjuvant terapeutic valoros. Prognosticul tumorilor testiculare este dependent de forma histopatologic (gradul de difereniere), de precocitatea diagnosticului, de promptitudinea i calitatea tratamentului. Supravieuiri peste vrsta de 5 ani se pot obine la aproximativ 50% din cazuri.

6.4. Anomalii de coborre a testiculului

Se definesc ca fiind ntrzieri sau opriri n coborrea testiculului pe traiectul normal de migrare sau n afara acestuia. n mod normal nou-nscuii la termen au testiculii cobori. Prematurii pot prezenta vicii de coborire testiculare n proporie de 10-15%. La vrsta de un an frecvena criptorhidiei este de aproximativ 1%. La 20% din cazuri afeciunea este bilateral. Embriologie. Testiculii iau natere n regiunea lombar n faza de mezonefros din poriunea superioar a corpului Wolff. Migrarea ncepe n luna a IV-a de via embrionar i se definitiveaz la sfritul perioadei de gestaie.

248

Etiopatogenie. Forma comun de criptorhidie (fr asocierea unor anomalii genetice) recunoate dou ipoteze patogenice: 1. Teoria mecanic se bazeaz pe observaii operatorii. Se descriu obstacole fibroase care bareaz intrarea n scrot. Gubernaculum testis se inser la nivelul pubelui i nu n bursa scrotal. Elementele cordonului spermatic (vase, canal deferent) sunt prea scurte. Persistena canalului peritoneovaginal (hernie asociat) sau a unor resturi fibroase retractile ale acestuia este eventualitatea intraoperatorie cea mai frecvent ntlnit. 2. Teoria endocrin incrimineaz disfuncia hipotalamohipofizar n eliberarea factorilor ce declaneaz secreia gonadotrofinelor responsabile de maturarea glandelor i de secreia testosteronului endogen. Anatomie patologic: Clasificare: Anorhidia se definete ca lipsa bilateral a glandei testiculare. Monorhidia se definete ca lipsa unilateral a glandei testiculare. Criptorhidia este eventualitatea cea mai frecvent i const n oprirea n migraie i dezvoltare a glandei pe traiectul normal de descidere. Frecvent testiculul se oprete n migrare n regiunea inghinal i mai rar n regiunea ileo-lombar. Testiculul retractil se afl n permanen pe traiectul canalului inghinal sau la rdcina scrotului dar prin manevre externe este mobilizabil n bursa scrotal omonim. La ncetarea manevrei se repoziioneaz prompt. Testiculul flotant se regsete spontan dar intermitent n bursa scrotal fiind ascensionat de stimuli ce favorizeaz contracia cremasterian.
249

 Ectopia testicular const n migrarea aberant a glandei n afara traiectului normal de descindere. Ectopiile testiculare sunt rare. Testiculul poate migra retrovezical (fundul de sac Douglas), n triunghiul Scarpa (pe traiectul unei hernii crurale), sau rmne liber n marea cavitate peritoneal. Pe traiectul inghinal se citeaz: ectopii inghino-properitoneale, inghino-interstiiale, inghino-subcutanate. Dup depirea traiectului inghinal glanda poate migra prepubian (la rdcina penisului), n regiunea crural sau n bursa scrotal de partea opus (ectopie ncruciat sau transversal). Macroscopic testiculul apare hipoplazic, albicios, cu consisten redus, cu epididim desfurat. Microscopic la nivelul testiculului distopic apar leziuni degenerative relevate de microscopia optic dup vrsta de 3-4 ani i de microscopia electronic dup vrsta de 2 ani. Se descrie reducerea numrului celulelor liniei seminale i a numrului canalelor seminifere care apar pe alocuri obstruate. Spermatogoniile sufer puine mitoze spermatogeneza oprinduse n diferite etape fr apariia spermatozoizilor. Celulele Sertolli i Leydig apar imature iar esutul interstiial fibrozat i hialinizat. Leziunile se datoreaz temperaturii mai ridicate la care este supus glanda. Se cunoate faptul c temperatura corporal este cu cca 3C mai ridicat dect cea de la nivelul scrotului. De remarcat este faptul c dup vrsta de 5 ani modificri similare i progresive apar i la nivelul testiculului contralateral aparent indemn. Se pare c acete modificri survin prin mecanism de autoimunizare. Diagnostic. Clinic scrotul apare hipoplazic cu pliuri terse, retractat asimetric sau n totalitate, fr coninut. Aspectul impune un examen fizic atent al regiunii inghinale. Se apas i se alunec cu mna din fosa iliac extern spre
250

orificiul extern al canalului inghinal. Cu degetele minii opuse se palpeaz uor cutnd s simim glanda. Dup descoperirea ei, trebuie s-i apreciem volumul,consistena i mobilitatea. Imposibilitatea mobilizrii testiculului n bursa scrotal omoloag pune diagnosticul de criptorhidie. La pacienii obezi (sindrom adipozo-genital) evidenierea testiculului este dificil. Examenul local se termin prin cercetarea unei posibile hernii asociate. Dac nu descoperim testiculul nici n regiunea inghinal si nici n posibilele teritorii de migrare aberant exist dou eventualiti: anorhidie sau testiculi intraabdominali. Examenul ecografic poate fi de un real ajutor. Anorhidia uni- dar mai ales bilateral izolat sau asociat cu alte malformaii necesit investigaii complementare:ecografie,urografie,tomografie,dozri hormonale, teste genetice. Laparoscopia i laparatomia exploratorie pot avea indicaie diagnostic i eventual terapeutic. Evoluie. Netratat corect i n timp util criptorhidia este cea mai frecvent cauz de sterilitate masculin. Coborrea spontan a glandei la vrsta pubertar este o eventualitate ce nu trebuie ateptat deoarece valoarea funcional a glandei este pierdut. Complicaii. Criptorhismul dureros este ntlnit la pubertate sau este secundar tratamentului hormonal. Torsiunea sau orhita pe testicul criptorhid sau ectopic sunt complicaii grave. Degenerescena malign este rar dar mult mai frecvent dect pe un testicul normal. Complexele psihice alturi de sterilitate sunt complicaiile cele mai frecvente. Tratamentul difer n funcie de forma anatomo-clinic. Testiculii flotani nu necesit tratament. Testiculii intens retractili beneficiaz de tratament hormonal. Ectopiile
251

testiculare se opereaz ct mai precoce fr tratament hormonal prealabil. Criptorhidia unilateral cu testicul nedecelabil pe canalul inghinal necesit explorare prin laparatomie (testicul ileo-lombar). Criptorhidia asociat unei hernii se opereaz la vrsta de sugar i nu necesit tratament hormonal. Tratamentul medical este indicat att n intenia unei vindecri (10-15% din cazuri), ct i pentru a imprima glandei i cordonului spermatic o dezvoltare care s permit o orhidopexie de calitate. Se administreaz gonadotrofin uman corionic (Gonacor, Pregnyl, Predalon) n doze ce nu trebuie s depeasc 10.000 U.I., dozele mai mari antrennd degenerescena glandular. ntre 1 i 5 ani se recomand 6 10 injecii a 500 U.I., iar peste vrsta de 5 ani, 10 injecii a 1000 U.I., eventual cu repetarea curelor. Tratamentul chirurgical const n orhidopexie care se efectueaz prin abord inghinal. Se elibereaz testicululul din aderene, se rezec restul de canal peritoneo-vaginal i se disec cordonul spermatic pn la obinerea lungimii necesare unei fixri n bursa scrotal fr tensiune. Totodata se trateaz i eventualul canal peritoneovaginal rmas permeabil. Pentru a obine rezultate optime, este bine ca tratamentul s fie finalizat pn la vrsta de 2 ani.

252

Capitolul VII. PATOLOGIA APARATULUI GENITAL FEMININ

7.1. Coalescena labiilor mici

Etiopatogenie Apare la vrst mic. Se caracterizeaz printr-o vscozitate crescuta a secreiilor vulvare. Cauzele sunt congenitale (un deficit de hormoni estrogeni materni nepreluai transplacentar) sau dobndite (secundare vulvovaginitelor repetate, aici igiena deficitar avnd un rol important). Simptome Feele interne ale labiilor mici sunt aderente datorit secreiilor vulvare vscoase. Persist doar un orificiu minim situat anterior prin care se elimin urina cu dificultate, ceea ce favorizeaz refluxul urinei n vagin, antrennd vulvovaginite i uretro-cistite repetate. Tratamentul const n liza aderenelor si aplicarea local de unguente cu antibiotice i cu estrogeni care au rolul de a fluidifica secreiile vulvare.

7.2 Afeciuni inflamatorii genitale

7.2.1. Vulvovaginita Este inflamaia vulvei i a vaginului. Apariia sa este favorizat de igiena local deficitar i de refluxul urinei n
253

vagin urmata de contaminare microbian. Contaminarea familial sau n colectiviti poate genera vulvovaginite gonococice sau cu trichomonas. Tratamentul const n igiena local, bi antiseptice locale si antibioterapie n funcie de antibiogram. 7.2.2. Anexita i pelviperitonita Sunt mai rare dect a femeia adult dar nu excepionale la pubertate. Contaminarea microbian a anexelor are loc pe cale ascendent. Salpingo-ovaritele pot fi congestive sau supurate. Contaminarea peritoneului genereaz o pelviperitonit supurat care se confund clinic cu peritonita apendicular. Diagnosticul se stabilete pe baza semnelor clinice (durere in abdomenul inferior, febr, secreie local) i al tueului rectal. Examenul ecografic este necesar pentru precizarea diagnosticului. Examinrile de laborator arat: hiperleucocitoz, V.S.H. crescut, frotiu i cultur din secreia vaginal pozitive. Tratamentul este medical: etiologic i simptomatic. Tratamentul chirurgical este necesar n pelviperitonite: toaleta i drenajul cavitii peritoneale.

7.3. Malformaii congenitale ale uterului i vaginului

Aceste malformaii se asociaz frecvent cu malformaii reno-ureterale. Se ntlnesc sub diferite forme anatomopatologice : absena (agenezia) vaginului n cele 2/3 proximale (sindrom Mayer-Rokitanski);
254

 atrezia 1/3 distale a vaginului; atrezia colului uterin; vagin septat transversal; duplicaia vaginal sau uterovaginal. Tratamentul acestor anomalii const n intervenii plastice reconstructive ale vaginului utiliznd grefe tegumentare sau segment intestinal pediculat. n caz de duplicaie utero-vaginal se practic hemicolpohisterectomia. 7.3.1. Imperforaia himenului Imperforaia himenal se ntlnete izolat sau asociat cu alte malformaii utero-vaginale. n perioada neonatal sau prepuberal n urma acumulrii excesive n vagin sau uter a secreiilor cervico-uterine i vaginale sau a sngelui menstrual se constituie hidrocolposul, hidrometria, sau respectiv hematocolposul, hematometria. 7.3.1.1. Hidrocolposul i hidrometria Etiopatogenie: Nou-nscutele prezint o secreie fiziologic crescut a glandelor cervico-uterine i vaginale prin hiperestrogenemie matern transplacentar. Pe fondul imperforaiei himenale secreiile se acumuleaz progresiv realiznd hidrocolposul prin distensia vaginului. Forarea colului uterin duce la hidrometrie. n acest caz vaginul i uterul iau forma unei tumori abdomino-pelvine bilobate uneori de dimensiuni impresionante (hidro-metro-colpos). Simptome: Prezint o formaiune tumorala abdominopelvin de dimensiuni mari, renitent, relativ mobil, uor dureroas. Frecvent se asociaz semne de compresiune a cilor urinare, rectului (polaki-disurie, retenie de urin, constipaie). Examenul regiunii vulvare evideniaz un himen neperforat,
255

sub tensiune, care bombeaz. Tueul rectal este indispensabil i valoros permind stabilirea dimensiunilor i raporturilor hidrometrocolposului. Examenul ecografic este foarte util pentru diagnostic. Puncia himenului urmat de evacuarea unui lichid opalescent traneaz diagnosticul. Tratamentul const n incizia ,,n cruce a himenului i drenajul lichidului. Pentru prentmpinarea recidivelor se poate monta temporar o sond sau se vor practica un numr de edine de dilatare instrumental a orificiului himenal. Rezultatele sunt foarte bune. 7.3.1.2. Hematocolposul i hematometria Se manifest la vrsta prepubertar prin acumulare de snge menstrual n vagin i/sau uter din cauza imperforaiei himenului. Iniial apare hematocolposul. Forarea colului uterin duce i la apariia hematometriei. Hematometria poate aprea i izolat cnd coexist o imperforaie himenal i o atrezie de col uterin. Simptome Debutul are loc n jurul vrstei de 12-14 ani cu lipsa menarhei i dureri abdominale cu periodicitate lunar. La nceput durerile sunt vagi apoi devin intense i colicative cu senzaie de tensiune n regiunea pelvin. Pe parcurs durerile devin continue, apare o formaiune tumoral abdomino-pelvin ce genereaz fenomene de compresiune vezico-ureteral i rectal. Asocierea cu greuri i vrsturi antreneaz confuzia cu apendicita acut. Examenul regiunii vulvare evideniaz himenul neperforat, n tensiune, de coloraie violacee. Tueul rectal este important pentru diagnostic. Hematohidrocolposul nediagnosticat se poate complica cu hematosalpinx sau hemoperitoneu prin forarea ostiumurilor tubare cu reacie peritoneal secundar.
256

Examenul ecografic elimin confuziile de diagnostic. Uneori este nevoie de examen CT pentru precizarea diagnosticului. Tratamentul const n incizia himenului i evacuarea sngelui acumulat (maroniu, gros). Se las o sond vaginal pentru drenaj i calibrarea orificiului himenal i o sonda vezical. Se administreaz antibioterapie de protecie si analgetice. n caz de tendin de stenozare se fac dilatri secundare. n cazul reaciei peritoneale datorat revrsrii sngelui n cavitatea peritoneal i n care confuzia cu peritonita apendicular este frecvent se intervine chirurgical. Tratamentul vizeaz toaleta i drenajul cavitii peritoneale. Ulterior se va inciza himenul. Dac exist atrezie de col uterin sau vagin se va practica o intervenie plastic reconstructiv.

7.4. Chisturile ovariene

Sunt relativ frecvente mai ales dup vrsta pubertii. Se prezint ca tumori benigne lichidiene sau semisolide de dimensiuni variabile. Anatomie patologic: se mpart in trei categorii: chisturile mucoide sunt cele mai frecvente. Au dimensiuni mari (5-15 cm diametru). Coninutul este seroopalescent, sero-hemoragic, sau vscos-filant. chisturile seroase sunt mai rare. Au dimensiuni mai mici, perete subire i coninut clar. Se pot resorbi spontan sau vindeca dup puncie sau ruptur spontan. chisturile dermoide fac parte din grupa disembrioamelor. Au dimensiuni medii, coloraie alb-glbuie, consisten semisolid. Pe seciune au coninut de tip sebaceu,

257

nglobnd fragmente de cartilaj, tegument, muchi, pr, fragmente de dini etc. Ele au potenial de malignizare. Simptome Se manifest prin dureri abdomino-pelvine de intensitate mic sau medie periodice, cu iradiere n lomb sau coaps. Dac dimensiunile chistului sunt mari pot surveni semne de compresiune a organelor vecine. Palparea poate evidenia prezena unei formaiuni tumorale relativ mobil, renitent, cu margine superioar convex. Poziia Trendelenburg faciliteaz palparea tumorii. Tueul rectal combinat cu palparea hipogastrului furnizeaz relaii preioase privitoare la localizarea, dimensiunea, mobilitatea i consistena chistului ovarian. Examinrile de laborator nu sunt relevante pentru diagnostic. Radiografia abdominal pe gol poate evidenia aria opacitii chistului sau incluziile osteo-cartilaginoase (n chisturile dermoide). Ecografia este o metod electiv de diagnostic stabilind cu mare precizie localizarea, dimensiunea, structura i raporturile chistului ovarian. Clisma baritat, urografia sau uretrocistografia au valoare pentru diagnosticul diferenial i relev gradul dislocrii i al compresiunilor organelor de vecintate. Dei diagnosticul pare facil de stabilit, n cazul chisturilor de dimensiuni mici este rareori precizat preoperator. Aceasta deoarece n afara complicaiilor chisturile ovariene sunt relativ bine tolerate. Complicaiile constau n ruptura chistului, torsiune, suprainfecie, degenerare malign (mai ales chisturile dermoide). Tratamentul este chirurgical i const n ablaia chistului cu pstrarea n msura posibilitilor a resturilor de parenchim ovarian funcional (morfologic normal).
258

n cazul chisturilor dermoide examenul histopatologic este obligatoriu. Ele afecteaz ovarul n ntregime, de aceea se impune extirparea chistului mpreun cu ovarul (ovarectomie).

7.5. Tumorile ovariene

Sunt rare (dar nu excepionale) ntlnite mai frecvent la vrsta pubertii. Majoritatea sunt maligne unele evolund cu dereglri endocrine. Anatomie patologic. Recunosc o mare diversitate histopatologic i au un grad ridicat de extensie local i metastazare la distan: Sarcomul ovarian are ca punct de plecare structurile conjunctive ovariene. Apare ca o tumor dur i boselat i are grad ridicat de malignitate, metastaznd precoce. Epiteliomul este grefat pe resturi Wolffiene i este frecvent bilateral. Embriomul se ncadreaz n grupul teratocarcinoamelor coninnd esuturi derivate din cele 3 foie embrionare. Are dimensiuni mari si dezvoltare exploziv. Pe seciune conine caviti chistice, esut de tip encefaloid, pr, esut cartilaginos, muscular sau osos. Simptomatologia clinic a acestor tumori este superpozabil celei a chisturilor ovariene. n fazele avansate apar dureri intense i ascit sanguinolent. Starea general se altereaz i apar semnele clinice ale impregnrii neoplazice. Ecografia si examinarea CT sunt de real ajutor. Laboratorul evideniaz anemie, VSH ridicat, creterea alfa-fetoproteinei serice. Este important decelarea metastazelor ganglionare i viscerale, de vecintate sau de la distan. Stadializarea evolutiv este util prognosticului i conduitei terapeutice:
259

Stadiul I tumoare localizat la ovar; Stadiul II tumoare ovarian bilateral sau cu metastaze n ovarul contralateral; Stadiul III tumoare ovarian cu extensie peritoneal (relee ganglionare, ficat etc.); Stadiul IV tumoare ovarian cu metastaze la distan (plmn, schelet osos). Tratamentul este plurimodal. Ablaia chirurgical a tumorii cu pretenie de radicalitate oncologic constituie pivotul terapeutic. Chimioterapia pre-, intra i postoperatorie i radioterapia postoperatorie sunt obligatorii, consolidnd rezultatele i prevenind recidivele. Tipuri de tumori ovariene cu simptomatologie endocrin : 1. Foliculomul care const ntr-o afectare malign a tunicii granuloase a foliculului de Graaf. Are dimensiuni mai mici i se palpeaz rar pe cale abdominal. Tueul rectal o poate evidentia. Examenul ecografic i CT evideniaz i ofer date precise despre tumor. Clinic evolueaz cu semne de pubertate precoce (naintea vrstei de 11 ani). Laboratorul relev hiperfoliculinemia. Tratamentul consta n ovarectomie. 2. Arhenoblastomul este o tumoare virilizant a ovarului. Histologic se evideniaz esuturi seminifere de tip fetal i insule de celule Leydig. Tumora are dimensiuni relativ mari i este decelabil prin palpare bimanual i prin examen ecografic. Apare la fete dup instalarea pubertii (14-17 ani), manifestndu-se cu sindrom de defeminizare (amenoree, atrofia snilor, tergerea caracterelor sexuale secundare specifice). n paralel se instaleaz semne nete de masculinizare: hirsutism, ngroarea vocii, modificri psihocomportamentale). Laboratorul evideniaz augmentarea nivelului seric al hormonilor steroizi i a nivelului urinar al metaboliilor acestora. Examinarile ecografice i CT
260

evideniaz prezena tumorii, dimensiunile, structura i rapoartele acesteia. Tratamentul este chirurgical i const n ablaia ovarului tumoral. Rezultatele sunt de obicei spectaculoase cu reapariia ciclului menstrual, dezvoltarea snilor i tergerea mai lent, dar complet, a caracterelor secundare masculine.

7.6. Torsiunea anexelor normale i patologice

Constituie o cauz relativ frecvent de abdomen acut la fete mai des n perioada pubertar dar afectnd i restul grupelor de vrst. Etiopatogenie Se produce att la nivelul anexelor normale ct i la cele patologice. Cauzele si mecanismele torsiunii anexelor sunt controversate. Se au in vedere mai multe teorii: teoria anatomic susine c torsiunea se datoreaz unor trompe mai lungi i mai mobile; teoria mecanic susine rolul traumatismului peretelui abdominal i al umplerii organelor cavitare care ar modifica presiunea n trompe; teoria peristaltismului tubar susine rolul unor tulburri de peristaltic a trompelor. Anatomie patologic. Cel mai frecvent torsiunea are loc pe partea dreapt. Adeseori diferenierea dintre torsiunea anexelor normale i cea a anexelor patologice este greu de fcut prin examen clinic i chiar intraoperator, precizarea fiind posibil doar n urma examenului histopatologic. Simptome Tabloul clinic mbrac cel mai frecvent aspectul abdomenului acut chirurgical care include semne de tumor, semne de hemoragie intern, semne de iritaie
261

peritoneal i semne ocluzive. Semnul cardinal este durerea violent, sincopal, instalat brusc localizat n micul bazin sau n fosa iliac. Durerea evolueaz n crize paroxistice i se asociaz frecvent cu semne digestive (greuri, vrsturi, constipaie) simulnd un sindrom ocluziv. Pulsul este tahicardic, temperatura normal, faciesul anxios-suferind. Pacienta adopt antalgic poziia de decubit lateral pe partea afectat. Uneori prezint i semne urinare (polaki-disurie, tenesme vezicale). Examenul clinic obiectiv evideniaz sensibilitate dureroas n etajul abdominal inferior cu aprare muscular. Tueul rectal relev mpstarea dureroas a fundului de sac Douglas i permite palparea formaiunii tumorale. Exist i o form cronic de torsiune de anexe, mai rar care evolueaz mai discret pn la declanarea evoluiei acute. Examinrile de laborator nu sunt relevante pentru diagnostic. Examenul radiologic i mai ales ecografia sunt utile diagnosticului pozitiv. Diagnosticul diferenial se face cu: apendicita acut, colica renoureteral, chistul folicular rupt, sarcina extrauterin rupt. Complicaiile apar n cazul temporizrii diagnosticului: ruptura urmat de hemoragie intern sau peritonit prin suprainfecie. Tratamentul este de urgen, impus de dramatismul tabloului clinic. Explorarea cavitii abdominale se face laparoscopic sau prin abord deschis. Confuzia cea mai frecvent se face cu apendicita acut. Evidenierea unui apendice cecal indemn i prezena revrsatului sero-hematic n cavitatea peritoneal impune explorarea anexelor prin mrirea inciziei (tip Pfanenstill) sau laparatomie subombilical. Atitudinea intraoperatorie va fi adaptat severitii leziunilor:
262

detorsionare, salpingectomie, ovario-salpingectomie. Dac situaia permite, ovarul cointeresat va fi conservat total sau parial.

263

Bibliografie

1. Angelescu N, Tratat de patologie chirurgical, vol 2, Ed. Medical Bucureti, 2001 2. Aresman M.R., Bambini A.D., Pediatric Surgery, Landes Biosciences, Georgetown, Texas, USA,2000 3. Ashraft W, Keith M.D., Pediatric Surgery, 3rd Ed WB Saunders Comp, USA, 2000 4. Artz CP, Hardy JD, Complicaiile n chirurgie i tratamentul lor, Ed Medical, 1969 5. Bachy B, Liard A, Les traumatismes viscereaux de l enfant, Ed Masson, 2000 6. Beasley SW, Influence of Anatomy and Phisiology on the Management of Oesophageal Atresia, J. Pediatr. Surg. 1991 7. Coman CG, COman BCC, Urgene medico-chirurgicale toracice, Ed Medical, 1989 8. Cotulbea RM, Ghelase F, Chirurgia toracica, Ed Didactic si Pedagogic, 1999 9. Detrie Ph, Chirurgie durgence Ed Masson, 1953 10. Duhamel B, Chirurgie du nouveau-ne et du nurrisson, Ed masson, 1953 11. Duhamel B, Techniques chirurgicale infantile, Ed Masson, 1957 12. Baud FC, Couture A, Invagination intestinale Aigue, Paris, 2002 13. Fevre M, Chirurgie Infantile et Ortopedique, vol 1, Ed Flamarion,1976
264

14. Fufezan V, epeneu P, Chirurgie Pediatric, Ed Amarcord, 1996 15. Fufezan V, Orientri diagnostice n patologia chirurgical a sugarului, Ed de Vest, Timisoara, 1993 16. Galifer RB, Chirurgie hepatobiliare de lenfant, Montpelier, 1994 17. Gross RE,The Surgery of Infancy and Childhood, WB Saunders, 1953 18. Gupta SK, Burke G, Henson V, Necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg, 1994 19. Hadidi AT, Azmy AF, Hypospadias Surgery, Ed Springer, 2004 20. Jidveianu NH, Teodorescu O, Chirurgie pediatric, Ed ULB Sibiu, 2005 21. Sabetay C (sub redactia), Patologie chirurgical pediatric, Ed Aius, Craiova, 2004 22. Schwarz SI, Shires TG, Spencer CF, Principles of Surgery 4th ed, McGraw-Hill International ED, 1987 23. Swenson O, Pediatric Surgery, Ed Meredith Corporation, 1969 24. Varna I, Chirurgie infantil i ortopedie, Ed Didactic i Pedagogic, 1984 25. VereanuD, Socolescu M, Chirurgie infantil i ortopedie-Urgene, Ed Medicala, 1972

265