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Síntesis Del Colágeno

Síntesis Del Colágeno

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08/06/2013

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Síntesis del colágeno:
Intracelular: Fibroblasto
1.Transcripción del ADN en ARNm2.El ARNm viaja hasta el retículo endoplasmático rugoso.3.En el retículo endoplastico rugoso es traducido por los ribosmas(ARNt) y convertido en preprocolágeno. (Una molécula que poseealrededor de 100 aminoácidos extras que se denominan péptidos deseñal)
4.
Se produce la escisión de los péptidos de señal para así formar elprocolágeno.
5.
Las hidroxilisinas y las hidroxiprolinas hidroxilan las moléculas de lisina yprolina que son amincidos, y los convierten en hidroxilisina ehidroxiprolina.
6.
Se aden saridos por medio de las glicosil-transferasas a lasmoléculas de lisina y prolina. (Glucosilación)
7.
Se forma una triple hélice de colágeno con enlaces sulfuro y puentes dehidrógeno. (Los enlaces disulfuro se dan entre las cineínas, otro tipo deaminoácidos, y los puentes de hidrógeno entre los hidrógenos de lasaminas y los oxígenos del grupo carboxilo)
8.
Las triples hélices de procolágeno viajan al complejo de Golgi.9.Son empaquetadas por el Golgi.10.Son excretadas por el Golgi Trans
Extracelular:
11.Las procolágenopeptidasas rompen los extremos del procolágeno dondeesn las cinnas y por lo tanto los enlaces de azufre. (Lasprocolágenopeptidasas se dividen en aminopeptidasas ycarboxipeptidasas y ayudan a quitar los grupos aminos y carboxilos delfinal de procolágeno) El resultado de este proceso es el tropocolágeno.(Tropocolágeno es la fibra más pequeña que conforma el colágeno)
12.
El tropocolágeno se dispone en filas paralelas que se corren un cuartode su longitud formando una especie de escalera. Las dos moléculas detropocolágeno de una misma fila se unen por medio de enlaces entre lascabezas y las colas por sus grupos amino y carboxilo. Mientras queentre una fila y la otra se producen dos tipos de enlace uno covalenteentre los restos de las lisinas y unos puntes que son ayudados por lalisil-oxidasa quien une la hidroxilisina con la hidroxiprolina.
Degradación de las fibras colágenas:
la fragmentación inicial ocurre por eldesgaste mecánico, la acción de radicales libres, o la escisión proteinásica,estos restos son fagocitados por ciertas células y son degradados por lasenzimas lisosómicas de estas. (En algunas enfermedades se degradademasiado: artritis reumatoidea) Mecanismos:
-Degradación proteolítica:
ocurre fuera de las células mediante las enzimasmetaloproteinasas de la matriz, (MMP) secretadas por los fibroblastos, loscondorcitos, los monolitos, los neutrófilos, los macrófagos y los queratinositos.Las MMP se dividen en-Colagenasas (colágeno I, II, III, X)-Gelatinazas (casi todos los colágenos desnaturalizados)-Estromalisinas (colágenos desnaturalizados, proteoglucanos)-Matrilisinas (colágeno tipo IV, proteoglucanos)
 
-MMP de membrana-Metaloelastasas macrofágicas (elastina y colágeno tipo IV)
-Degradación fagocítica:
ocurre en el interior de la célula y comprende laactividad de los macfagos para eliminar componentes de la matrizextracelular. Los fibroblastos también pueden hacerlo.Colágeno:Es una proteína fibrosa insoluble que contiene grandes cantidades de unaestructura regular formando un cilindro largo. El colágeno se encuentra entodos los tejidos, sirviendo de arman y sostén. Su importancia secorresponde con su elevado porcentaje (4% del hígado, 10% de los pulmones,50% de cartílago y el 70% de la piel).
Morfología del colágeno:
Son largas y de forma cintada. En un corte transversal tienen forma elíptica. Sedisponen en haces ondulados que forman espirales que varían en los tejidos.Su diámetro está entre 1-12 μm.
Propiedades químicas:
El agua a temperatura de ebullición transforma las fibras colágenas en unamasa viscosa que se convierte en gelatina. Los ácidos y los álcalis débiles lasdisuelven pues las tornan hidrófilas. Son digeridas por colagenasa y pepsina ensolución ácida, pero resisten a la tripsina. Cuando se trata con sales de metalespesados, forman un producto insoluble.
Tipos de colágeno
Tipo I: En la dermis, cartílago fibroso, hueso, cápsula de órganos,tendón y fascias, con funciones de resistencia a la tracción, soporte yprotección.
Tipo II: En cartílago hialino y elástico, con funciones de resistencia a lapresión y deslizamiento.
Tipo III: En la capa media de órganos tubulares y cavitarios comoarterias y útero, en los órganos macizos como riñón, hígado, bazo yganglios linfáticos, así como en endoneuro y músculo liso, con funcionesde mantenimiento de la estructura de estos órganos y sustentación delas células.
Tipo IV: En láminas y membranas basales, sin formar fibras ni, fibrillas ycon funciones de filtrado y soporte-Osteogénesis imperfecta o huesos de cristal: deficiencia en la elaboración decogeno I que causa fragilidad ósea, dientes anormales, piel delgada,esclerótica azul y sordera progresiva. Es congénita y autosómica dominante.-Displasia de Kniest o D. Metatrópica Tipo II: es una deficiencia en la formaciónde fibras cartilaginosas por alteración en procolágeno II. Causa: enanismo,extremidades cortas, artropatía progresiva con escoliosis, rigidez articular,paladar hendido, alteraciones oculares y cartílagos con aspecto de “quesoGruyère”. Es autosómica dominante, puede ser mortal.-Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV: conjunto de aprox. 10 desórdenes que semanifiestan por debilidad estructural del tejido conjuntivo. El Tipo IV producehipermovilidad articular, piel delgada, hematomas. Mortal-Síndrome de Alport: es causada por mutación en el gen que codifica elcogeno IV. Produce sordera, trastornos de la vista y hematuria poalteraciones renales.
 
Escorbuto
: es unaavitaminosisproducida por el déficit devitamina C. Era común en los marinos que subsistían con dietas en las que no figuraban frutafresca ni hortalizas, fue reconocida hace más de dos siglos por los médicosnavales británicos, que la prevenían o curaban añadiendo jugo delimaa ladieta.La síntesis normal delcolágenodepende de la hidroxilación correcta de lalisina  y laprolina(para obtenehidroxiprolinaehidroxilisina) en elretículo  endoplásmico. Dicha hidroxilación la llevan a cabo lalisilyprolil hidroxilasa, enzimas que necesitan elácido ascórbico(vitamina C) como coenzima. La deficiencia de ácido ascórbico impide la correcta hidroxilación de éstos, por tanto se obtienen cadenas de procolágeno defectuosas y la síntesis no puedefinalizarse correctamente.
Sintomas
En adultos
: las características de la enfermedad consisten enpápulas perifoliculareshiperqueratósicas en las que lospelosse fragmentan y caen;hemorragiasperifoliculares;púrpuraque se inicia en la parte posterior de las extremidades inferiores y acaba confluyendo y formandoequimosis;hemorragiasen losmúsculosde losbrazosy laspiernascon flebotrombosissecundarias; hemorragias intraarticulares; hemorragiasen astilla en loslechos ungueales; afectación de lasencías, sobre todo en personas condientesque comprenden hinchazón,friabilidad, hemorragias, infecciones secundarias y aflojamiento de los dientes; malacicatrizaciónde lasheridasy reapertura de las recientemente cicatrizadas; hemorragiaspetequialesen lasvísceras; y alteraciones emocionales. Pueden aparecer síntomas similares a los delsíndrome deSjögren. En estados terminales son frecuentes laictericia,eledemay la fiebre, y pueden producirse súbitamente convulsiones,shockymuerte.
En la lactancia y lainfancia
:lahemorragiaen elperiostiode los huesoslargos produce hinchazones dolorosas y puede dar lugar a unaseparación epifisaria. Elesternónpuede hundirse dejando una elevaciónmarcada de los rgenes costales (rosario escorbútico). En lapiel aparecenpúrpurayequimosis, y las lesiones de las encías se producen si han salido losdientes. Las hemorragias retrobulbares, subaracnoidease intracerebrales culminan rápidamente en la muerte si no se instaura untratamiento a tiempo.
 Tratamiento:
administrasácido ascórbico. Las dosis habituales en los adultosson de 100 mg tres a cinco veces al día por vía oral hasta que se hayanadministrado 4 gramos, siguiendo después con 100 mg/día. En los lactantes yniños pequeños, laposologíaadecuada es de 10 a 25 mg tres veces al día. A lavez se establece una dieta rica en vitamina C. Las hemorragias espontáneassuelen cesar en 24 horas, los dolores musculares y óseos ceden con rapidez, ylas enas comienzan a curar en dos a tres as. Incluso los grandeshematomas o equimosis regresan en diez a doce días, aunque las alteracionespigmentarias en las zonas de grandes hemorragias pueden persistir durante

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