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MADURACIN NORMAL
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
Sndrome mieloproliferativo crnico de mayor importancia clnica por su frecuencia y pronstico. pronstico. Origen: Origen: CTH Notable leucocitosis en SP (todas las etapas de maduracin de los granulocitos). granulocitos). Basofilia absoluta y eosinofilia Adultos (50 aos)
DIAGNSTICO
Leucocitosis ( >50,000 /Ql) /Q Presencia en SP de todas las etapas de maduracin (mieloblasto-segmentado) (mieloblastoPresencia de eritroblastos Niveles de hemoglobina normales, o mnima anemia Aumento de basfilos y eosinfilos Fosfatasa alcalina disminuida Plaquetas aumentadas (inicio) o disminuidas Cromosoma Filadelfia (gen bcr/abl)
MANIFESTACIONES CLNICAS
Asintomtica aproximadamente en el 40 % Fiebre Disnea Astenia Anorexia Prdida de peso Sudoracin Dolores en el flanco izquierdo (esplenomegalia) Dolores seos
FASES
FASE ACELERADA
Se presenta en aproximadamente el 40 % de los casos Fiebre, sudoracin nocturna, dolor seo, esplenomegalia. esplenomegalia. Leucocitosis Hemoglobina menor a 8 grs/dl. grs/dl. Basofilia (>20%) (>20% Plaquetas menores a 100,000/ Ql 100,000/ Aumento de blastos SP (6-14%) M.O (10-20%) 14% 10-20%
FASE AGUDA
Astenia, anorexia, perdida de peso, fiebre, sudoracin profusa, dolores seos, molestias abdominales, infartos esplnicos, anemia severa, e infecciones (sobre todo pulmonares), hemorragias. hemorragias. Es una leucemia aguda (70% mieloide, 30% linfoide) 70% 30% SP >15% blastos, M.O >20 % 15% Suma de blastos + promielocitos = >50% en Mdula 50% sea Suma de blastos + promielocitos= >30% en Sangre 30% perifrica Cromosoma Filadelfia, trisomia 8, trisomia 19, trisomia Filadelfia, 19, 21
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
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CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
Enfermedad en la cual se producen demasiados mielocitos y monocitos en la mdula sea y/o sangre perifrica. perifrica. Monocitosis (>1000 /Ql) (>1000 l) leucocitosis Anemia Plaquetopenia Mieloblastos en M.O (< 20%) 20% Mieloblastos SP (<5%) (<5 Personas adultas (mayores de 60 aos)
MANIFESTACIONES CLNICAS
DIAGNSTICO
Monocitosis (>1000/Ql) (>1000/Q Mieloblastos SP (<5%) Mieloblastos M.O (<20%) Mielocitos, metamielocitos Anemia Leucocitosis o leucopenia Trombocitopenia Morfologa (cambios displsicos) Esterasas dobles
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MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
POLICITEMIA VERA
Sndrome mieloproliferativo que suele diagnosticarse aproximadamente a los 60 aos, caracterizado por el incremento en la masa eritroctica, megacarioctica y granuloctica Denominada tambin como enfermedad de Vaquz-Osler. Vaquz-Osler.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Astenia Cefalea Mareos Perdida de peso Molestias epigstricas Prurito Cianosis rojiza de piel Hipertensin arterial Visceromegalias Epistaxis Complicaciones trombticas
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Criterios mayores:
A1.- Aumento de la masa eritroctica total: Hombres: 36 ml/kg Mujeres: 32 ml/kg A2.- Saturacin arterial de oxgeno: 92% A3.- Esplenomegalia
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Criterios menores:
B1.- Trombocitosis (> 400,000 /Ql) /Q B2.- Leucocitosis (> 12,000/Ql) 12,000/Q B3.- Aumento de la FAG en ausencia de infeccin o fiebre B4.- Aumento de la vitamina B12 srica
DIAGNSTICO
Eritrocitos > 6 x 109 / Ql Hemoglobina > 18 grs/dl Leucocitos >12,000 / Ql Hematocrito > 60 % Datos clnicos
POLICITEMIAS SECUNDARIAS
Enfermedades que dificultan la oxigenacin sangunea (tabaquismo crnico, S. de Picwick) EPOC Hemoglobinas anormales que no transportan correctamente el oxigeno (HbF) Tumores productores de eritropoyetina (carcinomas renales, hemangioblastoma cerebeloso)
CFC-GEMM
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MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Neoplasia mieloide crnica en la que la CTH madura predominantemente hacia los megacariocitos. megacariocitos. Tambin es llamada trombocitemia esencial hemorrgica pues los pacientes sufren de sangrados a pesar de tener incremento de plaquetas. plaquetas. Se presenta en adultos (60 aos)
MANIFESTACIONES CLNICAS
Esplenomegalia Sangrados
Episodios trombticos Infartos cerebrales (afeccin del SNC) Infarto agudo al miocardio
DIAGNSTICO
Recuento de plaquetas > 600,000 / Ql Hemoglobina < 13 grs/dl Hematocrito < 40 % Ausencia de cromosoma Filadelfia Hierro srico y ferritina srica normal Fibrosis colgena medular < a 1/3 de la biopsia NO mielodisplasia NO trombocitemias secundarias Datos clnicos
TROMBOCITEMIAS SECUNDARIAS
Pacientes esplenectomizados Anemia ferropnica Hemorragias crnicas Procesos inflamatorios o infecciosos crnicos Paciente tratado con cido flico o vitamina B12
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CFC m
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MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
LEUCEMIA AGUDA
Neoplasia originada en la CTH, en la que existe proliferacin maligna de clulas hematopoyticas (blastos), cuya acumulacin progresiva se acompaa de una disminucin de los elementos mieloides normales. normales. Se presentan a cualquier edad Nios (80% linfoblstica) 80% Adultos > 50 aos (mieloblstica)
LAM CON ALTERACIONES CITOGENTICAS RECURRENTES ( OMS ) LAM con displsia de varias lineas
t(8;21)(q22;q21) t(15;17) (q22;q21) Inv (16) (p13;q22) (v;11q23) LA despus de mielodisplasias, anemia aplsica y HPN. LA de novo Agentes alquilantes. Inhibidores de la topoisomerasa II
LEUCEMIAS MIELOIDES.
MO M1 M2 M3, M3v M4, M4eo M5a, M5b M6a, M6b M7 Leucemia Aguda de basfilos Panmielosis aguda c/mielofibrosis
MANIFESTACIONES CLNICAS
Anemia (astenia, palidez) Plaquetopenia Sangrados Visceromegalias Petequias, moretones Fiebre Linfadenopatas Infecciones
DIAGNSTICO
Leucocitosis Anemia Plaquetopenia Observacin de blastos en SP (>20%) Mdula sea (hipercelular) Datos clnicos
MADURACIN M0
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO n
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
MADURACIN M1
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO n PROMIELOCITO n
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
MADURACIN M2
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO n PROMIELOCITO n
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
MADURACIN M3
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
MADURACIN M4
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MONOBLASTO PROMONOCITO
MADURACIN M5a
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MONOBLASTO PROMONOCITO
La mayora de los promonocitos son negativos para MPO y algunos dbilmente (+). ANAE (+). t(9;11)
MADURACIN M5b
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MONOBLASTO PROMONOCITO
MADURACIN M6a
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
MADURACIN M6b
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
MADURACIN M7a
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MEGACARIOBLASTO
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO
Ms del 50% de las clulas medulares son de estirpe megacarioctica Ms del 20% de las clulas son megacarioblastos I y II. Maduracin clara hacia megacariocitos maduros Existe mielofibrosis secundaria a megacariopoyesis ineficaz con liberacin local de factores de crecimiento plaquetarios. Aspirados de MO secos. Diagnstico generalmente se hace en biopsia. CD31 (+) Megacariocitos
MADURACIN M7b
CTH CTH
CFC-GEMM
CFC - L
CFBe
CFC m
CFC n
CFC eo
CFC ba
CFC mon
CFC e
MIELOBLASTO bas PROMIELOCITO bas MIELOCITO bas METAMIELOCITO bas BANDA bas BASFILO SEG
MACRFAGO OSTEOCLASTO