DEMENTE I Boala Parkinson -loveste inainte de toate sistemul motor sub forma de tremuraturi, rigiditate, bradikinezie si tulburari ale

mersului; alte tulburari cognitive si noncognitive , contribuie adesea la <starea proasta> a bolnavilor. -frecventa si importanta modificarilor cognitive care pot insoti BP au crescut in mod semnificativ de la debutul anilor 1970 I .1 Tulburari cognitive -numerosi bolnavi raman aproape normali dpdv al capacitatilor intelectuale in cursul bolii; testele neuropsihologice specifice pun in evidenta tulburari importante chiar la subiecti aparent intacti . atentia - tulburari pt toate formele atentiei , in special atentia selectiva distributiva si atentia zisa sustinuta - instalarea unei stari de confuzie este o complicatie ce apare ca urmare a tuturor tratamentelor farmacologice . memoria - memoria pe termen scurt este de obicei normala - memoria pe termen lung este compromisa , in special memoria episodica si memoria procedurala . tulburari vizuospatiale - printre cele mai frecvente - sunt asociate cu tulburari ale atentiei care afecteaza in mod semnificativ continutul activitatilor vietii cotidiene . dementa - se gasesc uneori leziuni corticale si subcoticale total asemanatoare cu cele din BA - factorii de risc ai unei demente la parkinsonieini sunt de departe de a fi clar cunoscuti - dementa ar fi mai frecventa in cazurile cu debut tardiv si la bolnavii la care tabloul clinic este dominat de rigiditate, tulburari ale mersului - ea reduce speranta de viata poate din cauza combinarii fatale intre dementa si pierderea autonomiei. I . 2 Tulburari psihiatrice Depresia: - bolnavii sunt mai adesea deprimati decat bolnavii atinsi de alte boli cronice - reprezinta de multe ori un factor agravant al bolii pana intr-acolo incat acesti bolnavi au fost considerati ca formand un subgrup cu deteriorare mai rapida a functiilor cognitive si cu diminuare mai importanta a activitatilor cotidiene- depresia in acest caz, raspunde prost la antiparkinsoniene, antidepresive,

- daca depresia este usoara , nu afecteaza functiile cognitive Alte tulburari - mania, halucinatii, anxietate, fobia si tulburari ale comportamentului sexual sunt putin frecvente si apar mai ales in legatura cu terapiile medicamentoase I . 3 Tulburari non-cognitive - cuprin salivatie excesiva, hipotensiunea ortostatica, tulburari ale functiilor urogenitale. - contribuie la trasformarea vietii acestor bolnavi intr-un adevart chin -bolnavii se plang adesea in 40% din cazuri de dureri si de parestezii ce preceda uneori simtomele motorii, putand contribui la dificultatile diagnosticului. - o forma particulara de parestezii constituie baza pentru dezvoltarea sindromului cunoscut sub numele de < sindrom al picioarelelor nelinistite> - tulburarile somnului , sub forma de insomnii , de fragmentare a somnului sau de adevarate hipersomnii, pot reprezenta o complicatie in urma tratamentului - BP ocupa practic o pozitie unica printre bolile neurologice , este boala neurologica in care terapia , mai ales farmacologica dar si chirurgicala aobtinut cele mai mari succese in cursul ultimilor 25 de ani. II Paralizie Supranucleara Progresiva (PSP) - este o afectiune interesand mai multe structuri ale partii rostrale a trunchiului cerebral - pt aceasta boala a fost propus termenul de dementa subcorticala - PSP contine un sndrom extrapiramidal asociat cu alte tulburari neurologice bine caracterizate. - Simtomele clasice constau intr-o oftalmoplegie, afectand mai ales privirea verticala si o rigiditate axiala , un somn perturbat si un sindrom demential survenind in 20 la 60% din cazuri - Aceste manifestari principale coprind: tulburari ale memoriei, incetinire psiho=motorie, modificari ale personalitatii si incapacitate de a organiza perceptiile vizuale - Perturbarile comportamentale sunt de tipul apatiei, si a tulburarilor de afectivitate, depresie, acces de agresivitate - Variabilitatea simtomelor , mai ales faza initiala a bolii, poate face diagnosticul dificil prin confuzie cu alte interesari extrapiramidale ca BP. Next Leziuni cerebrale - in PSP pierderea neuronala este o caracteristica marcanta a tabloului neuropatologic - tabloul clinic : sindromul tipic clinic este dominat de o rigiditate axiala, o instabilitate postuara si tulburari oculomotorii foarte specifice. - oftalmoplegia poate aparea precoce in cursul bolii, totusi cazuri fara oftalmoplegie au fost deasemenea descrise

rigiditatea axiala este destul de frecventa in PSP; bolnavii prezinta in general o exagerea a tonusului cu agravare progresiva ; distonia intereasaza in principal ceafa, membrele inferioare si superioare, pleoapele simtomele initiale sunt adesea non specifice obscure si induc cu usurinta o interpretare eronata . la majorittea pacientilor, simtomul initial este o tulburare a mersului cu caderi frecvente. Acesta dificultate a mersului este insotita de tulburari ale comportamentului sau ale vorbirii deficite neurologice => declin cognitiv, ale carui trasaturi constau intr-o diminuare a fluentei verbale. Declin semnificativ al QI performanta si o stabilitate relqativa a QI verbal. Relatia pare sa existe intre structuri subcorticale si cortex prefrontal O comparatie a tulburarilor cognitive la subiectii afectati de PSP,BP,BA,a fost realizata asupra performantelor efectuate in executarea textelor verbale si vizuospatiale si asupra unui scor global de memorie Tulburarile de memorie erau cele mai grave la pacientii cu BA iar performantele cele mai slabe la testele frontaleau fost inreg la subiectii cu PSP Deosebirea intre PSP si Basub aspect clinic este usor de trasat ,dat fiind caracterul nesemnificatival atingerii mnezice si existenta unui sindrom frontal S-a efectuat o comparatie intre PSP si BA , rezultatele confirma o afectare in viteza de executare a proceselor cognitive si in testele frontale , pacientii cu PSP au realizat performante semnificativ inferioare celor ale bolnavilor parkinsonieni.

6. BOALA HUNTIGTON - este forma cea mai bine descrisa de dementa genetica - se insoteste de un profil de tulburari neuropsihologice caracteristic , considerat ca unul din exemplele tipice de dementa subcorticala - varsta medie cand se declara boala se situeaza intre 35 si 40 de ani - durata ei se intinde in medie pe o perioada de 14 ani - miscarile prin care se caractz boala se manifesta prin grimase faciale , tremuraturi ale capului si posturi alternante de flexie si extensie a extremitatilor - in faza initiala a bolii modificarile de personalitate,depresia,o manie si o stare halucinatorie de tip scchizofrenic pot sa preceada cu cativa ani aparitia miscarilor anormale - tulburarile de memorie au si ele o aparitie precoce amintirile faptelor trecute , oricare ar fi perioada vietii in care s-au desfasurat , sunt afectate in mod echivalent sugerand astfel existenta unei tulburari a recuperarii mai curand decat o stingere a encodarii

- unul din aspectele cele mai tragice ale bolii H deriva din modulgenetic de transmitere 7. DEMENTE DE ORIGINE VASCULARA (DV) orice dementa ce se stabileste ca urmare a accidentelor vasculare cerebrale hemoragice sau ischemice abordarea diagnostica a DV necesita prezenta a trei elemente : un sindrom demential, o afectare cerebrovasculara si stabilirea unei legaturi cauzale intre amandoua dementa este definita printr-o tulburare a memorieisi cel putin una din manifestarile urmat :afazie, apraxie, agnozie, si alterari ale functiilor cognitive legatura cauzala intre atingere vasculara si dementa depinde de asocierea lor in timp si de desfasurarea declinului cognitiv dementa vasculara este determinata de triada simptomatica tipica :prezenta unei atingeri cerebrovasculare , evolutie treptata, existenta de leziuni si de semne focale asociate

7.1. FACTORII DE RISC - deoarece cauza dementei vasculare este aparitia de infarcte cerebrale multiple , principalii facori de risc sunt cei care prevaleaza in accidente ischemice : varsta, hipertensiunea arteriala, diabetul zaharat, hematocritul crescut, bolile cardiovasculare - sexul apare si el ca un factor de risc un studiu a aratat o anumita prevalenta a dementei vasculare la barbati 7.2.LEZIUNILE CREIERULUI - examenele anatomopatologice post-mortemau aratat infarcte cerebrale de dimensiunisi topografie variabile - leziunile intinse , legate de ocluzia arterelor de mari dimensiuni sunt localizate in lobii temporal, frontal , occipital si regiunea hipocampica - leziunile ischemice au fost de asemenea gasite frecvent combinate cu leziunile degenerative ale BA 7.3.MECANISMELE FIZIOPATOLOGICE - observatiile anatomopatologice si neuroimagistica au pus in evidenta mecanismul DV - ea se datoreaza in maj cazurilor unei tromboembolizari sau unei lipohialinoza parietale la hipertensiv - in afara de mari infarcte , infarctele subcorticale, in general mici infarcte de tip lacunar, aveau de asemenea o mare importanta in geneza unei demente - la acest mecanism se poate adauga si conributia altor factori:diminuarea debitului sanguin cerebral global , dezorganizarea autoreglarii perfuziei cerebrale - studiile cu tomografia au demonstrat ca hipoperfuziile si anomaliile metabolice erau mult mai numeroase decat anomaliile structurale

7.4. TABLOU CLINIC - simptomele DV pot fi regrupate in doua ansambluri majore:tabloul clinic al infarctelor multiple , implicand structuri corticale si subcorticale;sindromul Binswanger , cu alterari de tip leucoaraioza afectand substanta alba profunda - o mai mare labilitate emotionala , incontinenta urinara si tulburari ale mersului , disfagia semnele piramidale , disartria si in gen toate alterarile vorbirii privitoare la timbru , articulatie si debitul vorbei - al doilea tip de declin cognitiv - Binswanger-se caract prin tulburari motorii, o dementa progresiva si graduala ce apar la subiectii cu hipertensiune arteriala - se caract prin incetinirea proceselor mentale , tulburari ale memoriei, o alterare a personalitatii care devine apatica , deficit al atentiei prin reducerea volumului vocal 8. DEMENTA SI INFECTIE CU VIRUSUL IMUNODEFICIENTEI UMANE (HIV) 8.1. DEFINITIE - un nr important de simptome ale bolii priveau sistemul nervos central - Cel mai frecvent simptom: encefalita subacuta insotita de o dementa progresiva - aceasta dementa a fost definita ca o deteriorare globala progresiva - pt a o diferentia de celelalte forme de dementa este definit de acumcomplexul demential al HIV 8.2.TABLOUL CLINIC 8.2.1. Tulburari motorii afectand diferitele tipuri de miscare - gesturile devin stangace , un tremor agita extremitatea membrelor , mersul devine dificil si echilibrul este instabil - examenul neurologic confirma aceasta pierdere a coordonarii motorii si arata o cresttere a reflexelor 8.2.2. Tulburari ale comportamentului de natura psihiatrica - pierderea spontaneitatii induce o stare de apatie la bolnavcare are tendinta de a se izola progresiva 8.2.3. Tulburari cognitive - o incetinire a activitatilor intelectuale, o dificultate de concentrare , o tendinta la uitare - leziuni frontosubcorticale a caror gravitate ar fi corelata cu amploarea tulburarilor motorii si a deficitelor neuropsihologice 9. NEUROSIFILISUL - stare depresiva cu o mare oboseala psihomotorii - semnele neurologice asociate : pupila anormala , vocea tremurata, o diminuare a reflexelor si o pierdere a sensibilitatii vibrationale 10. DEMENTE METABOLICE SI NEUROENDOCRINE - sindroame dementiale sunt obs in mai multe boli metabolice - printre aceste tulburari , dementa afecteaza deseori atentia si memoria , determina o intarziere psihomotorie si modificari ale personalitatii

- deficite ale functiilor corticale specifice ca afazia , agnozia si apraxia sunt mai putin frecvente - tabloul clinic : melancolie , manie , idei paranoice , iritabilitate , delir cu halucinatii auditive - tulburari ale memoriei , ale capacitatilor de abstractie si atentiei sunt frecvente 11. DEMENTA SI DEPRESIE - dementa si depresia sunt cele doua sindroame neuropsihiatrice cel mai frecvent intalnite la varstnici - tipologii a asocierilor posibile intre dementa si depresie : a) pseudodementa depresiva , depresia se prezinta ca o dementa , b) sindrom demential al depresiei , dementa este secundara depresiei , c) pseudodepresive dementiala , dementa se prezinta ca o depresie , d) sindrom depresiv al dementei , depresia este secundara dementei