TUGAS KELOMPOK

KEPERAWATAN ANAK II
PENYAKIT HIRSCSPRUNG

Oleh:
Ria Artiani (N1A005003)
Rina Astutianingrum (N1A0050)
Umy Kartika (N1A005036)
Diah Indriasih (N1A0050)
Ria Novitarini (N1A0050)
Prasetyo Yuni L (N1A0050)
Nurfitriana Rahmawati (N1A005058)
Syaeful Febrianto (N1A005060)
Novianenci (N1A005063)
 DEPARTEMEN PENDIDIKAN NASIONAL
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN
JURUSAN KEPERAWATAN
PURWOKERTO
2007
 Hirscprung

Definisi
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling
bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus
bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit
sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan
cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat
mendorong kotoran keluar dari anus
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus
karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini
disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan
saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit
Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter.
Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-
bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering
ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan
lainnya, misalnya sindroma Down.
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
 segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada
bayi baru lahir)
 tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
perut menggembung muntah
 diare encer (pada bayi baru lahir)
 berat badan tidak bertambah
 malabsorbsi.
Etiologi penyakit hirscprung
 Keturunan karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir.
 Faktor lingkungan
 Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon.
 Ketidakmampuan sfingter rectum berelaksasi
Manifestasi Klinis
1. Masa neonatal
 Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
 Muntah berisi empedu
 Enggan minum
 Distensi abdomen
2. Masa bayi dan kanak-kanak
 Konstipasi
 Diare berulang
 Tinja seperti pita, berbau busuk
 Distensi abdomen
 Gagal tumbuh
Patofisiologi
Penyakit Hirscprung, atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan.
Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara
normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut,
menyebabkan dilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu. Penyakit
hirscprungdiduga terjadi karena faktor-faktor genetik dan faktor lingkungan, namun
etiologi sebanarnya tidak diketahui. Penyakit hairscprung dapat muncul pada sembarang
usia, walaupun sering terjadi pada neonatus.
 Sel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di kolon tidak ada

Peristaltik segmen kolon turun dan mengenai rektum dan kolon kongenital bagian bawah

Hipertrofi

Distensi kolon bagian proksimal

Distensi abdomen
Karakteristik
Karektertik megakolon didapat pada anak-anak adalah akibat dari kombinasi latihan BAB
(Buang air besar) yang salah dan gangguan mental dan emosional yang dikarenakan oleh
anak tersebut tidak mau mencoba untuk BAB. Administrasi dosis laksatif yang gagal
untuk menyelasaikan masalah secara permanen dan dalam masa yang panjang rectum
anaknya akan dipenuhi feses yang padat dan kolon menjadi besar secara progresif.
Setelah bagian kolon yang menggelembung dikosongkan, rawatan primer untuk kelainan
ini adalah psychiatric dan termasuk memujuk anak tersebut menerima latihan tersebut
Megakolon pada dewasa bias disebkan oleh mengambil obat-obat tertentu, fungsi troid
yang abnormal, DM (Diabetes millitus, scleroderma atau amyloidosis. Berbagai prosedur
pembedahan untuk membaikkan kondisi ini
Diagnosis
Diagnosis yang diperoleh terutama dengan teknik radiografi dan ultrasound. Studi
tentang penilaian kolonik transit sangat berguna dalam menentukan kemampuan fisik
tubuh untuk menahan daya yang dapat merubah posisi megakolon dari bentuk istirahat
atau untuk merubah bentuk..Dalam tes ini, pasien diharuskan menelan larutan yang
mengandung bolus ‘kontras radio-opaq’. Dari sini didapatkan film dalam jangka
waktu1,3 dan 5 jam kemudian. Pasien dengan kelembaman kolon dapat dikenal pasti dari
penilaian yang terbentukdi sepanjang usus besar, sementara pasien obstruksi berlebihan
akan mengakumulasi penilaian pada tempat tertentu. Suatu colonscopy bisa juga
digunakan untuk menegaskan penyebab obstruksi secara mekanikal. Monometri
anorektal bisa membantu dalam membedakan bentuk kongenital dan didapat. Biopsi
rektal direkomendasi untuk diagnosis akhir bagi penakit Hirschprung.
Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
 Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
 Barium enema
 Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan
balon di dalam rektum)
 Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf
Pemeriksaan Penunjang Penyakit Hirschprung
1. Radiologi
• Pada foto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada bagian distal dan
dilatasi kolon proksimal.
• Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai dengan
adanya daerah transisi diantara segmen yang sempit pada bagian distal dengan
segmen yang dilatasi pada bagian yang proksimal. Jika tidak terdapat daerah
transisi, diagnosa penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat perlambatan
evakuasi barium karena gangguan peristaltik.
2. Laboratorium
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi, misal :
enterokolitis atau sepsis.
3. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat
ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.

Penatalaksanaan Hirschprung
 Pembedahan
 Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula
dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4
bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg),
satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1
tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda
yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik
tersebut. Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang.
Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran
anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior. Prosedur Soave
dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling
banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen
rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus,
tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid
yang tersisa.
 Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.
 Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat
didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk.
Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

Perawatan
Perawatann yang terjadi :
 Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet
 dan wujud feses adalah efektif.
 Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik-
Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba anorektal dan
nasogastric.
Asuhan Keperawatan Anak dengan Masalah Penyakit Hisprung
Pengkajian keperawatan
Pada pengkajian anak dengan penyakit hisprung dapat ditemukan tanda dan gejala
sebagai berikut. Adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-28 jam
setelah lahir, muntah berwarna hijau, dan konstipasi. Pada pengkajian terhadap faktor
penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetis dan faktor
lingkungan. Penyakit ini dapat muncul pada semua usia akan tetapi paling sering
ditemukan pada neonatus. Pada perkusi adanya kembung, apabila dilakukan colok anus,
feses akan menyemprot. Pada pemeriksaan radiologis didapatkan adanya segmen
aganglionosis diantaranya: apabila segmen aganglionosis mulai dari anus sampai
sigmoid, maka termasuk tipe hisprung segmen pendek dan apabila segmen aganglionosis
melebihi sigmoid sampai seluruh kolon maka termasuk tipe hisprung segmen panjang.
Pemeriksaan biopsi rektal digunakan untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
Pemeriksaan manometri anorektal digunakan untuk mencatat respons refluks sfingter
internal dan eksternal.
Diagnosis / Masalah Keperawatan
Diagnosis atau masalah keperawatan yang terjadi pada anak dengan penyakit hisprung
(megakolon kongenital) antara lain:
Prapembedahan
h. Konstipasi
i. Kurang volume cairan dan elektrolit
j. Gangguan kebutuhan nutrisi
k. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

Pascapembedahan
1. Nyeri
 2. Risiko infeksi
3. Risiko komplikasi pascapembedahan
Rencana Tindakan Keperawatan
Prapembedahan
Konstipasi
Terjadinya masalah konstipasi ini dapat disebabkan oleh obtruksi, tidak adanya
ganglion pada usus. Rencana tindakan keperawatan yang dapat dilakukan adalah
mencegah atau mengatasi konstipasi dengan mempertahankan status hidrasi, dengan
harapan feses yang keluar menjadi lembek dan tanpa adanya retensi.
Tindakan:
l. Monitor terhadap fungsi usus dan karakteristik feses
m. Berikan spoling dengan air garam fisiologis bila tidak ada kontra indikasi lain
n. Kolaborasi dengan dokter tentang rencana pembedahan:
Ada dua tahap pembedahan pertama dengan kolostomi loop atau double barrel di
mana diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali
menjadi normal dalam waktu 3-4 bulan. Terdapat tiga prosedur dalam pembedahan
diantaranya:
a. Prosedur duhamel dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding
ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang
telah ditarik.
b. Prosedur swenson membuang bagian aganglionik kemudian
menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan
saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian
posterior.
c. Prosedur soave dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum
tetap utuh kemudian kolon yang besaraf normal ditarik sampai ke anus
tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa.
Kurang Volume Cairan dan Elektrolit
Kekurangan volume cairan dapat disebabkan asupan yang tidak memadai sehingga
dapat menimbulkan perubahan status hidrasi seperti ketidakseimbangan cairan dan
elektrolit, perubahan membran mukosa, produksi, dan berat jenis urine. Maka upaya yang
dapat dilakukan adalah mempertahankan status cairan tubuh.
Tindakan:
o. Lakukan monitor terhadap status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan
keluaran cairan tubuh.
p. Observasi membran mukosa, turgor kulit, produksi urine, dan status cairan.
q. Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai dengan indikasi.
Gangguan Kebutuhan Nutrisi
Gangguan kebutuhan nutrisi ini dapat timbul dengan adanya perubahan status nutrisi
seperti penurunan berat badan, turgor kulit menurun, serta asupan yang kurang, maka
untuk mengatasi masalah yang demikian dapat dilakukan dengan mempertahankan status
nutrisi.
Tindakan:
r. Monitor perubahan status nutrisi antara lain turgor kulit, asupan.
s. Lakukan pemberian nutrisi parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan.
t. Timbang berat badan setiap hari.
u. Lakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori, tinggi protein, dan tinggi sisa.
Risiko Cedera (Injuri)
Masalah ini dapat ditimbulkan akibat komplikasi yang ditimbulkan oleh penyakit
hisprung seperti gawat pernafasan ajut dan enterokolitis. Untuk mengatasi cedera atau
injuri yang dapat disebabkan adanya komplikasi maka dapat dilakukan pemantauan
dengan mempertahankan status kesehatan.
Tindakan:
v. Pantau tanda vital setiap 2 jam (kalau perlu).
w. Observasi tanda adanya perforasi usus seperti muntah, meningkatnya nyeri tekan,
distensi abdomen, iritabilitas, gawat pernafasan, tanda adanya enterokolitis.
x. Lakukan pengukuran lingkar abdomen setiap 4 jam untuk mengetahui adanya
distensi abdomen.
Pascapembedahan
Nyeri
 Masalah nyeri yang dijumpai pada pascapembedahan ini dapat disebabkan karena
efek dari insisi, hal ini dapat ditunjukan dengan adanya tanda nyeri seperti ekspresi
perasaan nyeri, perubahan tanda vital, pembatasan aktivitas.
Tindakan:
y. Lakukan observasi atau monitoring tanda skala nyeri.
z. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung (back rub),
sentuhan.
aa. Pertahankan posisi yang nyaman bagi pasien.
bb. Kolaborasi dalam pemberian analgesik apabila dimungkinkan.
Risiko Infeksi
Risiko infeksi pascapembedahan dapat disebabkan oleh dadanya mikroorganisme
yang masuk melalui insisi daerah pembedahan, atau kurang pengetahuan pasien dalam
penatalaksanaan terapeutik pascapembedahan.
Tindakan:
1. Monitor tempat insisi.
2. Ganti popok yang kering untuk menghindari konstaminasi feses.
3. Lakukan keperawatan pada kolostomi atau perianal.
4. Kolaborasi pemberian antibiotik dalam penatalaksanaan pengobatan terhadap
mikroorganisme.
Risiko Komplikasi Pascapembedahan
Risiko komplikasi pascapembedahan pada penyakit hisprung ini seperti adanya
striktur ani, adanya perforasi, obstruksi usus, kebocoran, dan lain-lain. Rencana yang
dapat dilakukan adalah mempertahankan status pascapembedahan agar lebih baik dan
tidak terjadi komplikasi lebih lanjut.
Tindakan:
cc. Monitor tanda adanya komplikasi seperti: obstruksi usus karena perlengketan,
volvulus, kebocoran pada anastomosis, sepsis, fistula, enterokolitis, frekuensi
defekasi, konstipasi, pendarahan dan lain-lain.
dd. Monitor peristaltik usus.
ee. Monitor tanda vital dan adanya distensi abdomen untuk mempertahankan
kepatenan pemasangan naso gastrik.
Tindakan perawatan Kolostomi
ff. Siapkan alat untuk pelaksanan kolostomi.
gg. Lakukan cuci tangan.
hh. Jelaskan pada anak prosedur yang akan dilakukan.
ii. Lepaskan kantong kolostomi dan lakukan pembersihan daerah kolostomi.
jj. Periksa adanya kemerahan dan iritasi.
kk. Pasang kantong kolostomi di daerah stoma.
ll. Tutup atau lakukan fiksasi dengan plester.
mm.Cuci
mm.Cuci tangan.

DAFTAR PUSTAKA

Aziz Alimul Hidayat. 2005. Pengantar Keperawatan Anak II Edisi I. Salemba Medika.
Jakarta

Mansjoer, Arif dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. FKUI : Jakarta

Nelson. 1998. Ilmu Kesehatan Anak: Ilmu Pediatric Perkembangan edisi kedua. EGC.
Jakarta.

NN. Sunday 10 of December, 2006. Megakolon Kongenital.

http://fkuii.org/tikiindex.php?page=Megacolon+kongenital8

NN. Diakses 22 November 2007. Hirschsprung Disease.

http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hirschsprung-disease.html

NN. Diakses 22 November 2007. Hirscsprung. http://arbaa-fivone.blogspot.com

NN. Diakses 22 November 2007. Penyakit Hirscsprung.

http://www.medicastore.com/cybermed/detail