LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Fisiopatologa

. . . LES . .

El lupus eritematoso sistmico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crnica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamacin y dao de tejidos mediado por el sistema inmunitario, especficamente debido a la unin de anticuerpos a las clulas del organismo y al depsito de complejos antgenoanticuerpo.

El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios ms frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguneos, los riones, el hgado (el primer rgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisin.

 El lupus se presenta ms comnmente en asiticos y africanos y es 9 veces ms frecuente en las mujeres que en los hombres. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 44 aos de edad. Aunque hasta el momento no hay una cura, los sntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunosupresores y antipaldicos como la hidroxicloroquina

FISIOPATOLOGA
La patognesis del lupus eritematoso sistmico no est completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las clulas y tejidos con mecanismos de iniciacin multifactoriales. Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado apoptosis, as como en el aclaramiento o depuracin de estas clulas apoptticas por parte de un sistema de macrfagos especializados. Ciertos factores ambientales tambin son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos autoinmunes del LES.

ANOMALAS EN APOPTOSIS

Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis, incluyendo la participacin de varias protenas como fas y bcl-2, provocando la aparicin de linfocitos autorreactivos. La apoptosis en los monocitos y los queratinocitos produce mayor exposicin antignica El incremento de la expresin de las protenas Fas por los linfocitos B y los linfocitos T Hay correlacin entre ndice apoptsico de linfocitos y la actividad de la enfermedad

DEFICIENCIA EN LA DEPURACIN COMO POSIBLE ORIGEN DEL LES

SISTEMA INMUNITARIO Y DEL COMPLEMENTO

El lupus eritematoso sistmico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento clsico. Los autoanticuerpos en contra de las protenas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que, una vez unidos a sus respectivos eptopos, tienden a saltar a otros motivos conformacionales, sugiriendo una similitud y reaccin cruzada entre las configuraciones dianas del autoanticuerpo nRNP y Sm. Esa similitud conformacional es caracterstica en pacientes con lupus y puede explicar la universalidad sistmica en el ataque autoinmune de la enfermedad.

DIAGNOSTICO

Cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga fsica.

CONCLUSIN

Afecta al tejido conjuntivo Ataca a las clulas y tejidos con mecanismos de iniciacin multifactoriales Asiticos y africanos y mujeres No hay una cura