Hipertensi Pulmonal

Elit Slamet Ibrahim CoAss Kardio Kel. 8 UIN Syarif Hidayatullah Jakarta

 Suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskular pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.  Kriteria diagnosis menurut NIH : Tekanan sistolik arteri pulmonalis >35 mmHg atau mean tekanan arteri pulmonalis > 25 mmHg pada saat istirahat atau > 30mmHg saat aktivitas.

Klasifikasi Klinik Hipertensi Pulmonal yang direvisi (Venice 2003)

Hipertensi arteri pulmonal
Idiopatik atau primer Familial Hipertensi yang berhubungan dengan :
Penyakit kolagen pada pembuluh darah Shunt kongeni`tal sistemik ke pulmonal Hipertensi portal Infeksi HIV Toksin & obat-obatan penyakit lain (kelainan tiroid, kelainan penyimpanan glikogen, penyakit Gaucher, hemoragik telangiektasis herediter, hemoglobinopati, kelainan mieloproliferatif, splenektomi.

Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler

Penyakit oklusi vena pulmonal Hemangiomatosis kapiler pulmnal

 Hipertensi pulmonal dengan penyakit jantung kiri

Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantung Penyakit katup jantung kiri

Hipertensi pulmonal yang dihubungkan dengan penyakit paru dan atau hipoksia
Penyakit paru obstruksi kronik Penyakit jaringan paru Gangguan napas saat tidur Kelainan hipoventilasi alveolar Tinggal lama di tempat yang tinggi Perkembangan abnormal

 Hipertensi pulmonal oleh karena penyakit emboli dan trombotik kronik

Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis proksimal Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)

Lain-lain
Sarcodosis, histiositosis-X, limfangiomatosis, penekanan pembuluh darah paru (adenopati, tumor, fibrosis mediastinitis)

Klasifikasi Status Fungsional WHO Pasien Hipertensi Pulmonal Kelas I Kelas II Kelas III Kelas IV Pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari-hari Pasien dengan hipertensi pulmonal, dengan sedikit keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari-hari Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang bila melakukan aktivitas ringan akan merasakan sesak dan rasa lelah yang hilang bila beristirahat Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang tidak mampu melakukan aktivitas apapun (aktivitas ringan akan merasakan sesak), dengan tanda dan gejala gagal jantung kanan

Etiologi dan Patogenesis

Etiologi tidak diketahui dgn pasti. Berhubungan dengan (sebagian kecil):
 Obat penekan nafsu makan (fenfluramin, deksfenfluramin )  Familial (autosomal dominan dgn rasio wanita dan pria 2 : 1) panjang dari kromosom 2 (q31).  Methamphetamine  Kokain  Infeksi terutama HIV 1  Penyakit tiroid autoimun lengan

 Hipertensi pulmonal sekunder

Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantung Penyakit katup jantung kiri Penyakit paru obstruksi kronik Penyakit jaringan paru Gangguan napas saat tidur Kelainan hipoventilasi alveolar Tinggal lama di tempat yang tinggi Perkembangan abnormal Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis proksimal Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)

Patogenesis Hipertensi Pulmonal Pulmonal

NORMAL

REVERSIBLE DISEASE

IRREVERSIBLE DISEASE

Gambaran Klinik
Gejala dan Tanda Hipertensi Pulmonal Gejala Dispnea saat aktivitas Fatigue Sincope Nyeri dada angina Hemoptisis Fenomena Raynauld s Tanda Distensi vena jugularis Impuls ventrikel kanan dominan Komponen katup paru menguat (P2) S3 jantung kanan Murmur trikuspid Hepatomegali Edema perifer

Diagnosis
Anamnesis Gejala & tanda hipertensi pulmonal Pemeriksaan Fisik Auskultasi paru : bersih, wheezing (-), ronki (-) Auskultasi jantung : Bunyi jantung 2 mengeras pada katup pulmonal EKG Pergeseran aksis ke kanan Hipertrofi ventrikel kanan Radiologi Khas pada parenkim paru bersih Pembesaran hilar Bayangan arteri pulmonalis Pembesaran ventrikel kanan pada foto toraks lateral 12

 Ekokardiografi Untuk menetapkan diagnosis, etiologi dan prognosis. Dapat mendeteksi kelainan katup, disfungsi ventrikel kiri, shunt jantung. Menilai tekanan sistolik ventrikel kanan: * Kuantitatif regurgitasi trikuspid. * Kualitatif pembesaran atrium, ventrikel kanan

Angiografi / Kateterisasi jantung (gold standard) Gold standar Menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri & memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien dengan hipertensi pulmonal. Dapat mengetahui saturasi oksigen pada vena sentral, atrium & ventrikel kanan, & arteri pulmonal untuk menilai prognosis. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (adenosin, inhalasi, nitric oxide atau epoprostenol), positif jika:
 Penurunan tekanan a.pulmonalis & resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal  European society of cardiology Penurunan mean tekanan arteri pulmonalis paling sedikit 10 mmHg - < 40 mmHg dengan peningkatan curah jantung atau tidak.

Targets for Therapy in PAH

Humbert et al. New Engl J Med 2004

Algoritma Pengobatan Hipertensi Pulmonal

Penatalaksanaan
Medikamentosa o Terapi vasodilator
Nifedipine 120-240mg/hari Diltiazem 540-900 mg/hari Menghambat masuknya kanal Ca ke dalam sel,sehingga terjadi relaksasi otot polos vaskular, kontraksi otot jantung & kecepatan nodus SA serta konduksi AV Efek Samping : hipotensi

o Prostanoid
Epoprostenol
Memperbaiki hemodinamik, toleransi latihan,klas fungsional NYHA, dan survival rate penderita hipertensi pulmonal. Waktu paruh singkat, diperlukan bentuk invus IV melalui kateter Penggunaannya rumit , diperlukan rujukan ke RS. Yang canggih.

Treposrostinil
Waktu paruh lebih lama Pemakaian subkutan dan menyebabkan rasa sakit pada pasien

Iloprost inhalasi
Tersedia dalam bentuk IV, oral, dan aerosol Waktu paruh 20-25 menit Praktis dalam penggunaan, lebih efektif dibandingkan inhalasi Nitrat oksid Memperbaiki klas fungsional, kapasitas latihan, dan hemodinamik paru

o Nitrid Oksid
Vasodilator pulmonal selektif Waktu paruh singkat Memperbaiki hemodinamik

o Penghambat fosfodiesterase
Dipiridamol Menurunkan resistensi vaskular paru Menurunkan vasokonstriksi pulmonal Menurunkan hipertensi pulmonal Meningkatkan efek efek inhalasi NO Sildenafil Bila dikombinasikan dengan NO akan meningkatkan efek NO inhalasi Menurunkan tekanan arteri pulmonal Meningkatkan cardiax index Mencegah vasokonstriksi pulmonal yang berulang setelah gagal dengan inhalasi NO.

o Antagonis reseptor endotelial Mencegah peningkatan Endotelin -1 (suatu vasokonstriktor poten dan mitogenotot polos yang yang berperan dalam meningkatkan tonus vasular dan hipertrofi vaskular paru ) pada pasien dengan hipertensi pulmonal.
Bosentan Sitaxentan Ambrisentan Antikoagulan Direkomendasikan sehubungan dengan meningkatnya risiko trombosis insitu.

Pembedahan
o Atrial septostomi
o Blade ballon atrial septostomy Dilakukan pada pasien dengan tekanan RV yg berat & volume over load yang refarkter dg tercapai medikamentosa yg maksimal o Tujuan Dekompresi overload jantung kanan dan memperbaiki output sistemik ventrikel kiri

o Thromboenarterectomy pulmonary Menjadi pilihan pasien dengan hipetensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit tromboembolik kronik. Dilakukan melalui median sternotomi pada cardiopulmonary bypass. o Transplantasi paru Digunakan pada pasien dengan penyakit parenkim paru dan gangguan pembuluh darah paru.

Prognosis
Prognosis ditentukan oleh penyebab dari hipertensi pulmonal itu sendiri. Prognosis individu dengan individu yang lainnya bervariasi, bergantung pada :
Durasi waktu antara onset dan diagnosis Tingkat kenaikan dari tekanan pembuluh darah pulmonal Derajat reaktivitas vaskular

Klasifikasi menentukan prognosis

Kelas I & II 59 bulan Kelas III&IV 6-30 bulan