TULI KONGENITAL

A. Pendahuluan Gangguan fungsi pendengaran atau ketulian bisa terjadi sejak lahir yang biasa disebut dengan tuli kongenital bisa terjadi karena faktor perkembangan atau pertumbuhannya sejak anak lahir. Tuli kongenital bisa terjadi karena faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir. Sedangkan faktor non kongenital yang sering terjadi adalah karena infeksi, trauma dan tumor intrakranial. Tuli kongenital salah satu masalah pada anak yang akan berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan akademik. Jika tidak dilakukan deteksi dan intervensi secara dini masalah akan bertambah. 1 Perkembangan kemampuan bicara yang terhambat merupakan petunjuk khas dari gangguan pendengaran pada anak kecil yang terlihat normal. Dokter spesialis THT dan dokter umum harus benar-benar mengetahui perkembangan kemampuan bahasa untuk mengenali keterlambatan penanganan. Jika hasil pemeriksaan otologi dan audologi memberikan hasil yang normal, etiologi yang lain untuk perkembangan kemampuan bahasa yang tidak adekuat seperti defisiensi mental, disleksia, disatria, atau salah satu spectrum gangguan autistik harus diketahui. 2 Gangguan pendengaran pada bayi dan anak kadang-kadang disertai keterbelakangan mental, gangguan emosional maupun afasia perkembangan. Umumnya seorang bayi atau anak yang mengalami gangguan pendengaran, lebih dahulu diketahui keluarganya sebagai pasien yang terlambat bicara (delayed speech). 2 Mode pewarisan pada tuli kongenital dapat berupa otomosal dominan atau resesif. Usia onset, kecepatan pertumbuhan gangguan pendengaran, dan pola audiometric seringkali dapat diprediksi dengan pemeriksaaan anggota keluarga. Dalam beberapa tahun terakhir, langkah besar telah dibuat dalam mengidentifikasi kesalahan genetik molekuler yang berkaitan dengan gangguan pendengaran kongenital. Mutasi connexin-26, penyebab tuli kongenital tersering, dapat diperiksa secara klinis. 3 B. Anatomi

Telinga terdiri dari tiga bagian yaitu telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam. Telinga bagian luar terdiri dari aurikel dan meatus akustikus externa. Telinga bagian tengah terdiri dari kavum timpani tulang temporal, juga terdapat osikel. Telinga bagian dalam (organ vestibulocochlear) merupakan bagian neurologis telinga. 4 Telinga luar

Gambar : Anatomi telinga luar Telinga Aurikula luar terdiri dari auricular yang menghimpun bunyi dan meatus menghantar gelombang beberapa bagian dengan nama bunyi ke sendiri membran timpani. terdiri dari meluas

acusticus eksterna yang terdiri dari tulang rawan

kenyal yang ditutupi oleh kulit. Meatus akustikus eksternus

dari konka aurikularis ke membrane timpani.

Bagian sepertiga lateral pipa ini yang

Dan yang kedua adalah

sensasi keseimbangan, yang melibatkan apparatus vestibularis

telinga dalam. Pendengaran bergantung pada kemampuan telinga untuk mengubah

gelombang suara di udara menjadi deformasi mekanis sel-sel rambut reseptif yang kemudian mengawali sinyal listrik. Gelombang suara terdiri dari daerah-daerah pemampatan molekul udara, bertekanan tinggi berselang-seling dengan daerah-daerah yang kurang molekul udara yang bertekanan rendah. 7 Sebagai respons terhadap perubahan tekanan yang dihasilkan gelombang bunyi di permukaan luarnya, membran timpani bergerak keluar masuk. Dengan demikian, membran berfungsi sebagai resonator yang mengulang getaran dari sumber bunyi. Membran ini berhenti bergetar hampir segera setelah gelombang bunyi berhenti. Yaitu membran ini mengalami peredaman kritis (critically damped) yang hampir sempurna. Gerakan membrane timpani diteruskan ke manubrium maleus. Maleus bergerak pada sumbu yang melalui batas antara prosesus pendek meneruskan getaran manubrium ke inkus. Inkus bergerak sedemikan rupa sehingga getaran diteruskan ke bagian kepala stapes. Pergerakan kepala stapes menyebabkan lempeng kakinya bergerak maju mundur seperti pintu yang berengsel di tepi posteriort fenestra oval. Dengan demikian, tulang-tulang pendengaran berfungsi sebagai sistem pengungkit yang mengubah getaran resonansi membran timpani menjadi gerakan stapes pada skala vestibuli koklea yang berisi perilimfe. Sistem ini memperbesar tekanan bunyi yang tiba di fenestra oval,karena efek pengungkit maleus dan inkus melipatgandakan gaya 1,3 kali lebih kuat dan luas lempeng kaki stapes. Akibat adanya resistensi terjadi penurunan energi bunyi, tetapi menurut perhitungan pada frekuensi di bawah 3000 Hz, 60% energi bunyi yang sampai di membran timpani akan diteruskan ke cairan dalam koklea. 5 D. Etiologi Faktor etiologi yang berperan terjadinya tuli kongenital yaitu :8 1. Faktor genetik Diketahui ada riwayat keluarga yang menderita ketulian pada garis keturunan ikut meningkatkan risiko tuli congenital. Namun hal tersebut bukan persyaratan mutlak, karena beberapa hasil penelitian menunjukkan bahwa tuli kongenital tidak harus mengikuti hokum Mendell yang selalu diwariskan. Banyak tuli kongenital terjadi secara sporadic tanpa adanya riwayat keluarga dengan ketulian. Penelitian di bidang genetika menunjukkan bahwa banyak gen (multigena) yang berperan pada ketulian. 2. Masa kehamilan (prenatal)

Kehamilan trimester I merupakan periode krusial, karena infeksi virus maupun bakteri akan berakibat terjadinya ketulian. Infeksi TORCHS (Taksoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes, dan Sifilis), campak dan gondong. Riwayat pemberian beberapa jenis obat ototoksik dan teratogenik seperti salisat, kina, gentamycin, streptomisin, dan lain-lain, juga mempunyai potensi menyebabkan terjadinya gangguan proses pembentukan organ dan sel rambut pada rumah siput (koklea). 3. Saat lahir (perinatal) Penyebab ketulian pada saat lahir antara lain lahir prematur, berat badan kurang 1500 gram, tindakan dengan alat pada saat proses kelahiran (ekstraksi vakum, forcep), dan bayi kuning (hiperbilirubinemia), bayi yang lahir tidak langsung menangis (asfiksia), dan hipoksia otak (nilai APGAR kurang dari 5 pada 5 menit pertama). Klasifikasi tuli kongenital dapat dibagi menjadi dua, yaitu: 1) Genetic herediter (faktor keturunan) baik yang disertai oleh sindrom (syndromic) maupun yang tidak (non syndromic sensorineural hearing loss), dan 2) Non genetik. Fungsi dari konsultan genetik pada kasus pencegahan terjadinya tuli herediter adalah menghindari perkawinan antar keluarga/ sedarah yang mempunyai riwayat tuli pada garis keturunannya Tuli kongenital salah satu masalah pada anak yang berdampak pada perkembangan bicara, social, kognitif dan akademik. Penderita akan mengalami gangguan perkembangan komunikasi, bahasa dan prestasi sekolah, tidak mampu untuk bersosialisasi, berperilaku emosional, misalnya cepat marah, stress, yang pada akhirnya menjadikannya menjadi manusia yang berkualitas rendah dan kualitas kerja yang rendah pula. Permasalahan yang muncul adalah kesulitan mendeteksi apakah bayi itu dalam keadaaan normal atau tuli. Biasanya orangtua baru menyadari adanya gangguan pendengaran pada anak jika tidak ada respon terhadap suara keras atau terlambat bicara. Penting bagi orangtua untuk tanggap terhadap perkembangan anak terutama respon kelainan, misalnya berbicaran dan terhadap stimulasi suara sekitarnya. suara, suara, anatomi dan Jika ada sedikit saja pada respon terhadap mengeluarkan

leher dan kepala, kemampuan

sebagainya, Untuk

tidak

adanya

salahnya untuk

memeriksakannya ke dokter.

mengetahui adanya gangguan pendengaran

apabila tidak ada sarana yaitu dengan

memberikan bunyi-bunyian pada jarak 1 meter di belakang anak. 8

Diberikan melalui headphgone, insert probe, bone vibrator. Respon terhadap stimulus auditorik berupa evoked potential yang sinkron, direkam melalui elektroda permukaan yang ditempelkan pada kulit kepala, kemudian diproses melalui program computer dan

ditampilkan sebagai 5 gelombang defleksi positif yang terjadi sekitar 2-12 ms setelah stimulus diberikan. Analisa gelombang BERA berdasarkan morfologi gelombang, masa laten, dan amplitude gelombang. 2 G. PENANGANAN Alat bantu dengar dapat meningkatkan pengertian percakapan pada situasi yang berbeda dan mendukung fungsi-fungsi lain dari pendengaran manusia. Dengan adanya variasi jenis dan derajat gangguan dengar pada masing-masing orang dan bahkan antara satu telinga dengan telinga lainnya, tersedia berbagai model yang berbeda yang disesuaikan dengan kondisi pendengaran dan kebutuhan khusus masing - masing pemakai. 16 1. Model Generasi microStyle : Dengan sentuhan seni alat bantu dengar microStyle kecil dan ringan. Desain ergonomic, dikombinasikan dengan tubing yang sangant tipis, menghasilkan solusi kosmetik yang memuaskan. Alat ini tersembunyi di belakang telinga dan anda akan lupa sedang menggunakan "sampai anda merasakan perbedaan suara yang anda dengar".

microBTE - (Belakang telinga)

2. Model Dalam Telinga (ITE) : : Alat bantu dengar yang digunakan tersembunyi dalam telinga, secara estetik menyenangkan, untuk kondisi pendengaran ringan sampai sedang. Model ITE yang terkecil disebut CIC (Completely-in-Canal), digunakan di liang telinga doleh sebab itu akan sulit terlihat dari luar.

ITE (in the ear)

CIC

Mini-Canal (ITC)

Half Shell (ITC)

Full Shell (ITE)

3. Model Belakang Telinga (BTE models): Alat bantu dnegar yang handal dan powerful, di pasang di belakang telinga. Dapat digunakan pada semua derajat gangguan pendengaran, alat ini terbukti bermanfaat pada gangguan sangat berat dengan peralatan khusus untuk mendengar di kondisi yang sulit (FM systems dll).