Non Hodgkin Lymphoma

Pendahuluan
Kanker pada anak-anak dan remaja termasuk penyakit yang amat jarang, meskipun kejadian keseluruhan kanker anak telah meningkat secara perlahan sejak 1975. Anak-anak dan remaja dengan kanker harus dirujuk ke pusat kesehatan yang memiliki beberapa dokter spesialis dengan pengalaman mengobati kanker yang terjadi selama masa kanak-kanak dan remaja.

Kelenjar Getah Bening (KGB)

Kelenjar getah bening adalah bagian dari sistem pertahanan tubuh. Kelenjar getah bening dapat menghasilkan sel-sel pertahanan tubuh yang lebih banyak untuk mengatasi antigen sehingga kelenjar getah bening membesar. Tubuh memiliki kurang lebih sekitar 600 kelenjar getah bening, namun hanya didaerah submandibular (bagian bawah rahang bawah), ketiak atau lipat paha yang teraba normal pada orang sehat.

KGB

KGB
Keganasan seperti leukimia, neuroblastoma, rhabdomyosarkoma dan limfoma dapat menyebabkan limfadenopati. Penyakit lainnya yang salah satu gejalanya adalah limfadenopati adalah kawasaki, penyakit kolagen, lupus.

Lymphoma
Limfoma, limfoma Hodgkin dan Limfoma NonHodgkin, adalah keganasan yang paling umum ketiga terjadi masa kanak-kanak, jumlah penderita Limfoma non-Hodgkin (Non Hodgkin Lymphoma/NHL) sekitar 7% dari kanker pada anak kurang dari 20 tahun. Di Amerika Serikat, sekitar 800 kasus baru didiagnosis sebagai NHL setiap tahun.

NHL
Terdapat lebih dari 15 tipe yang berbeda dari NHL, dikelompokkan ke dalam 3 sub tipe : Limfoblastik limfoma (LBL) Small non cleved cell (Burkit s dan non Burkit s) Large cell lymphoma (histiositik).

Klasifikasi NHL
Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengklasifikasi NHL sebagai berikut: fenotipe yaitu, B-lineage dan T-lineage atau natural killer [NK] cell lineage diferensiasi yaitu, prekursor dan matang.

Klasifikasi
Atas dasar respons klinis terhadap pengobatan, NHL digolongkan ke dalam tiga kategori terapi: mature B-cell NHL (Burkitt dan Burkitt-like lymphoma/leukemia dan DLBCL); limfoma limfoblastik (terutama prekursor limfoma sel T dan, kurang sering, prekursor limfoma sel B), dan anaplastic large cell lymphoma (AlCl) (mature T-cell).

Malignant Burkitt s lymphoma nonHodgkin

Manifestasi Klinis
Pertumbuhan dan penyebarannya sangat cepat. Extralymphoid termasuk kulit, testis, tulang, sumsum tulang, dan susunan saraf pusat dapat terkena. NHL biasanya supra diafragma 50-75 % anterior mediastinal mass. Dapat disertai dengan efusi pleura dan gangguan respirasi

Manifestasi Klinis
Gambaran pada abdominal lymphoma; nyeri abdomen, anoreksia, nyeri perut kanan bawah, abdominal mass, acute cramping pain, bilous vomiting, obstruksi intestinal karena intususepsi dengan limfoma sebagai leading point.

Gejala Gangguan pernafasan, Pembengkakan wajah Hilang nafsu makan, Sembelit berat, Nyeri perut atau perut kembung Pembengkakan tungkai Penurunan berat badan, Diare, Malabsorbsi Pengumpulan cairan di paru-paru, (efusi pleura) kehitaman dan menebal di kulit yang terasa gatal Penurunan berat badan, Demam, Keringat malam hari Anemia Mudah terinfeksi oleh bakteri

% 20-30% 30-40% 10% 10% 20-30% 10-20% 50-60% 30% -100% 20-30%

Diagnosa
Kenyataannya bahwa NHL adalah penyakit yang heterogen yang ditangani secara berbeda maka sangat mutlak dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histopatologis, immunophenotyping, dan pemeriksaan sitogenetik untuk menegakkannya

Staging

Terapi
Untuk anak dengan stage I dan II NHL : - khemoterapi - irradiasi (-).

Terapi
Stadium lanjut (stadium III dan IV) : Jika dimulai sesegera mungkin, pemberian kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi, bisa menyembuhkan lebih dari separuh penderitanya.

Terapi
Stadium IV dosis tinggi arabinoide-C (ara-C) dan dosis intermediate metotrexate survival= 50%. profilaksis CNS dengan intrathecal metotrexate atau radiasi cranial atau keduanya VP-16 (epipodophyllotoxin) dan ara-C bermanfaat untuk menangani NHL yang relapse.

Protokol COMP
Fase induksi : Siklofosfamid 1,2 g/m2 iv (hari ke-1) Vinkristin 2 mg/m2 iv (hari ke-3, 10, 18, 26) Metotreksat 300 mg/m2 iv (hari ke-12) Metotreksat 6,25 mg/m2 it (hari ke-4, 30, 34) Prednison 60 mg/m2 po (hari ke-3 sampai 30 kemudian diturunkan bertahap sampai hari ke-40.

Protokol COMP
Fase rumatan : y Siklofosfamid 1,0 g/m2 iv (minggu ke-0, 4, 8, 12, 16, 20) y Vinkristin 1,5 mg/m2 iv (minggu ke-0, 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14, 16, 18, 20) y Metotreksat 300 mg/m2 iv (minggu ke-2, 6, 10, 14, 18) y Metotreksat 6,25 mg/m2 it (minggu ke-4, 8, 12, 16, 20) y Prednison 60 mg/m2 po selama 5 hari (minggu ke0, 4, 8, 12, 16, 20)

Terima Kasih