INTRODUCCIN La atresia de esfago se presenta en 1 de cada 4000 recin nacidos vivos, siendo un tercio de los afectados prematuros.

Consiste en la interrupcin de la luz esofgica con o sin comunicacin con la va area. La etiologa embriolgica se desconoce hasta el momento. La sobrevida actual es superior al 90%, falleciendo nicamente aquellos pacientes con malformaciones asociadas muy severas. La mitad son cardiopatas congnitas. La mitad de los pacientes con malformaciones asociadas tiene ms de una malformacin (Regla de las Mitades). Las asociaciones malformativas VATER, VACTERL y CHARGE as como las trisomas 18 y 13 son frecuentes; en varias ocasiones el diagnstico gentico resulta muy importante a la hora de decidir la conducta quirrgica a seguir. De acuerdo a nuestro criterio, basado en la clasificacin de Ladd, las natresias de esfago pueden clasificarse en los tipos I, II, III, IV y V (Figura 1). La Tipo I es la atresia de esfago aislada sin fstula traqueoesofgica o atresia pura. No tiene comunicacin con la va area. Representa aproximadamente el 5% de los casos observados y es la segunda en frecuencia. Puede diagnosticarse con ms facilidad en el embarazo, que cursa tpicamente con polihidramnios y ausencia de imagen gstrica en las ecografas prenatales. Al nacer, los neonatos presentan el abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. En todos los casos ambos cabos esofgicos se encuentran muy separados entre s. La Tipo II es una forma muy rara de atresia de esfago que representa del 1 al 3% de los casos. Existe una fstula traqueoesofgica desde el cabo superior del esfago a la trquea cervical. Al igual que en las Tipo I, no hay pasaje de aire al intestino distal y ambos extremos se encuentran muy alejados entre s. La Tipo III es la forma observada en el 90% de los pacientes. Comnmente se la conoce como sinnimo de atresia de esfago. Se caracteriza por una bolsa esofgica superior ciega y una comunicacin entre el extremo distal esofgico y la trquea (fstula trqueoesofagica al cabo inferior), que puede nacer a cualquier altura de la trquea y excepcionalmente, tambin en los bronquios. En estos casos el embarazo no cursa tpicamente con polihidramnios y suele verse una imagen gstrica normal en las ecografas prenatales. Al nacer los neonatos suelen presentar el abdomen distendido por el gran pasaje de aire que existe desde la va area hacia el estmago e intestino. La distancia entre ambos cabos es por lo general inferior a dos o tres vrtebras. La coexistencia de atresia de esfago Tipo III con atresia duodenal, intestinal o malformaciones anorrectales constituye un cuadro de urgencia; el gran flujo de aire desviado hacia el sistema digestivo a travs de la fstula traqueoesofgica inferior provoca distensin abdominal severa y eventualmente, incluso, perforacin intestinal. La Tipo IV se caracteriza por una fstula trqueoesofagica en ambos cabos esofgicos. Su observacin es poco frecuente. Representa menos del 2% de los casos. La fstula superior suele encontrarse por accidente cuando se efecta la correccin quirrgica inicial. En ocasiones pasa inadvertida por el cirujano y su diagnstico es efectuado en forma tarda. La Tipo V no es en realidad una atresia de esfago. El esfago se encuentra permeable y es de buen calibre. En estos pacientes lo que se observa es una fstula traqueoesofgica aislada, generalmente de ubicacin cervical o torcica alta. El diagnstico se realiza excepcionalmente en el periodo neonatal ya que los sntomas suelen aparecer en la infancia.

Clasificacin anatmica de Ladd modificada de la atresia del esfago. Tipo I II III IV V VI Descripcin Atresia del esfago sin fstula traqueoesofgica Atresia del esfago con fstula traqueoesofgica proximal Atresia del esfago con fstula traqueoesofgica distal Atresia del esfago con fstula traqueoesofgica proximal y distal Fstula traqueoesofgica sin atresia del esfago Estenosis congnita del esfago % 8 2 85 1 4 1

ATRESIA ESOFAGICA Es un trastorno del aparato digestivo, en el cual el esfago no se desarrolla apropiadamente. El esfago es el tubo que normalmente lleva el alimento desde la boca hasta el estmago. Causas La atresia esofgica es una anomala congnita, lo cual significa que ocurre antes del nacimiento, y existen varios tipos de ella. En la mayora de los casos, la parte superior del esfago termina y no se conecta con su parte inferior ni con el estmago. El extremo superior del segmento inferior del esfago se conecta a la trquea, una conexin llamada fstula traqueoesofgica (FTE). Algunos bebs con FTE tambin presentarn otros problemas, como trastornos cardacos u otros trastornos del tubo digestivo. Otros tipos de atresia esofgica involucran el estrechamiento del esfago y tambin pueden estar asociados con otras anomalas congnitas.

La atresia esofgica ocurre en aproximadamente 1 de cada 4,000 nacimientos. Sntomas Coloracin azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentacin Tos, nuseas y asfixia con el intento de alimentacin Babeo Alimentacin deficiente

Pruebas y exmenes Antes del nacimiento, una ecografa realizada en la madre embarazada puede mostrar presencia de lquido amnitico excesivo, lo cual puede ser un signo de atresia esofgica u otra obstruccin del tubo digestivo. El trastorno generalmente se detecta poco despus del nacimiento cuando se alimenta al beb y ste tose, se ahoga y se torna de color azul. Tan pronto como se sospecha el diagnstico, se debe tratar de pasar una sonda pequea de alimentacin a travs de la boca o de la nariz hasta el estmago. Esta sonda no logra hacer todo este recorrido hasta el estmago si el beb padece atresia esofgica. Una radiografa del esfago revela una bolsa llena de aire y la presencia de aire en el estmago y el intestino. Si se ha introducido una sonda de alimentacin, sta aparecer enrollada en la parte superior del esfago. Tratamiento La atresia esofgica se considera una emergencia quirrgica. La ciruga para reparar el esfago se debe llevar a cabo rpidamente despus de que el beb se ha estabilizado, de manera que no se presente dao a sus pulmones y que se le pueda alimentar. Antes de la ciruga, no se debe alimentar al nio por va oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la broncoaspiracin con secreciones. Pronstico Un diagnstico temprano ofrece una mejor posibilidad de un buen desenlace clnico. Posibles complicaciones El beb puede inhalar saliva y otras secreciones hacia los pulmones, causando neumona por aspiracin, asfixia y posiblemente la muerte. Otras complicaciones pueden abarcar: Problemas en la alimentacin Reflujo (regurgitacin repetitiva del alimento desde el estmago) despus de la ciruga Estrechamiento (estenosis) del esfago debido a cicatrizacin a causa de la ciruga

La prematuridad puede complicar la afeccin.

Cundo contactar a un profesional mdico Normalmente, este trastorno se diagnostica poco despus del nacimiento. Llame al pediatra si el beb vomita en forma repetitiva despus de las comidas o si presenta dificultades respiratorias.

Manejo quirrgico. El recin nacido se llevar a ciruga una vez se encuentre estable, se determine el tipo y severidad de las malformaciones asociadas y se establezca un plan de tratamiento quirrgico. : - Mantener la oxigenacin, evitar colocacin de C.P.A.P. nasal y la ventilacin con amb. - Evitar la hipotermia. - Colocar una sonda esofgica proximal de doble luz a succin con continua sin irrigacin de soluciones. - Paciente en posicin semisentado. - Iniciar lquidos parenterales con soluciones de dextrosa de acuerdo a los protocolos de la U.C.I. neonatal - Iniciar antibiticos. - Iniciar bloqueadores H2. - Tomar exmenes de laboratorio. - Tomar imgenes diagnsticas. - Valoracin nutricional, por cardiologa y gentica. - Reservar cama en la U.C.I. neonatal.

Se recomienda realizar una broncoscopia rgida antes de la toracotoma con los siguientes objetivos: 1. Determinar la localizacin de la fstula con respecto a la carina, lo cual ayuda a decidir la altura del abordaje del trax y la profundidad de la colocacin del tubo endotraqueal durante el transoperatorio. 2. Evidenciar el grado de compromiso de la va area y la necesidad de realizar un lavado bronquial o de obtener cultivos. 3. Descartar la presencia de ms de una fstula en la va area. 4. Evaluar el grado de traqueomalacia. 5. Buscar otras malformaciones del rbol traqueobronquial. Es recomendable colocar una sonda de nelaton N 14 en la bolsa esofgica proximal para facilitar la diseccin de la misma durante el acto operatorio. El abordaje del trax se realiza por toracotoma derecha a travs el 3 4 intercostral. Con la ayuda de una gasa humedecida con solucin salina tibia se realiza la diseccin extrapleural hasta el mediastino posterior; se liga la vena cigos y se identifica el nervio vago puesto que esta estructura permite identificar la fstula traqueoesofgica; se realiza seccin de la fstula y sutura con sutura monofilamento no absorbible, 4 5-0 y con puntos separados. A

continuacin se identifica la bolsa proximal, se diseca y se toma la decisin de realizar la anastomosis termino-terminal del esfago con puntos separados en un solo plano y se avanza la sonda de Nelaton para comprobar la permeabilidad de la luz esofgica. No recomendamos dejar sondas transanastomticas por no tener eficacias demostradas y por el contrario, la acumulacin de saliva alrededor de la sonda y de la anastomosis puede producir problemas en el postoperatorio. Otras escuelas usan de rutina la sonda transanastomtica (Nota del editor FAL). Se deja un dren mediastinal que permitir detectar la fstula en forma temprana. En todos los pacientes debe dejarse una va venosa central.

Atresia del esfago. El hilo negro muestra la bolsa proximal dilatada y la cinta azul muestra el esfago distal que an no se ha separado de la fstula hacia la trquea. Complicaciones postoperatorias. Pueden ser tempranas o tardas. La dehiscencia temprana de la anastomosis es una urgencia quirrgica. La filtracin de la anastomosis que se detecta al momento de realizar el esofagograma puede manejarse en forma conservadora con nutricin parenteral. La estenosis de la anastomosis puede ser una complicacin de la fstula tarda y requiere manejo con dilataciones.

Atresia del esfago. Fstula tarda (7 da postoperatorio). Manejo conservador exitoso.

Atresia del esfago. Estenosis postoperatoria.

Atresia del esfago. Paciente con estenosis postoperatoria. Durante las dilataciones

posteriores se present una perforacin del esfago. Manejo conservador exitoso. Obsrvese la presencia de medio de contraste en el espacio pleural.

Atresia del esfago. Estenosis postoperatoria. Broncoaspiracin.

La recanalizacin de la fstula traqueoesofgica se debe sospechar en aquellos pacientes que presentan ahogo con la alimentacin y episodios repetidos de infeccin pulmonar. El reflujo gastroesofgico se presenta en ms del 50% de los pacientes con atresia de esfago corregida; por lo tanto todos los pacientes deben recibir tratamiento mdico antirreflujo. Una tercera parte requerir tratamiento quirrgico para el reflujo. Atresia esofgica sin fstula traqueoesofgica. En estos casos existe una brecha amplia entre los extremos esofgicos. Se han descrito gran nmero de tcnicas quirrgicas para resolver este problema, desde aquellas que intentan la anastomosis con alargamientos de los segmentos durante el acto operatorio, otras que exteriorizan el esfago proximal hacia el trax y en los casos fallidos se recurre al reemplazo esofgico con estmago, colon o intestino delgado. Algunas tcnicas nuevas de ciruga de invasin mnima parecen ser prometedoras. Fstula traqueoesofgica sin atresia de esfago. Los pacientes con este problema consultan despus del perodo neonatal por cuadros de ahogo con la alimentacin y neumopata crnica. Los estudios radiolgicos contrastados slo en algunas ocasiones hacen el diagnstico; por este motivo, el mejor recurso diagnstico es la broncoscopia.

Ejemplos de fstula traqueoesofgica.

fistula traqueoesofgica del esfago. Se muestra el momento de la ligadura