PATOLOGA INFANTIL

Enfermedades relacionadas a : Placentacin. Embriogenesis. Crecimiento fetal. Nacimiento. Adaptacin de vida extrauterina. Desarrollo neonatal.

Caractersticas de Tejidos Infantiles

1.
2. 3.

Gran capacidad de regeneracin y proliferacin celular. Reaccin inmune variable, segn la edad. Gran capacidad de sntesis de citoquinas y factores de crecimiento.

ANOMALAS CONGNITAS

Causas de Malformaciones Congnitas

Desconocida ( 60% ). Infecciones : virales : rubeola, CMV, herpes virus, toxoplasma, sfilis. Alt. metablicas maternas : diabetes, hipotiroidismo. Frmacos : andrgenos, talidomida, anticonvulsivantes. Radiacin. Genticos.

Tipos de Malformaciones Congnitas

1. 2. 3. 4. 5.

6.
7. 8. 9.

Malformaciones " " " " " " " "

por exceso. por defecto. por no involucin. por involucin precoz. por alteracin de la posicin. por alteraciones de la forma. por defectos en organizacin de tejidos. por defectos en separacin de blastomas. mltiples.

Asfixia Perinatal Extrnseca

Por factores maternos obsttricos :
1.

2.
3. 4.

Alteraciones placentarias : hemorragia, desprendimiento. Alteraciones del cordn umbilical : nudos, compresin. Anomalas del parto : prolongado, presentacin anormal. Anomalas maternas : hipertensin, pre eclampsia.

Caractersticas Anatomopatolgicas de la Asfixia Perinatal

SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL

Desarrollo pulmonar :
6 meses : patrn ductal arquitectura sacular. Se desarrollan unidades funcionales distales. ( conductos alveolares y alvelos ). Se diferencian 2 tipos de clulas de revestimiento alveolar. Neumocitos tipo 1 y 2 Surfactante

Surfactante
Constituido por fosfolpidos, lpidos neutros y protenas.
Recubre espacios areos terminales impidiendo el colapso.

Feto inmaduro : debajo 30 semanas Parto prematuro surfactante insuficiente espacios areos se colapsan

Epitelio bronquiolar

exuda plasma y hemates

cubre bronquiolos respiratorios

Distres Respiratorio del R.N. Enfermedad Neonatal por Membrana Hialina

Membrana hialina

Enterocolitis Necrotizante Neonatal

Urgencia abdominal ms comn en neonatos. Complicacin : perforacin. Formas : 1. Idioptica : hipoxia, hipotermia, sndrome de distres respiratorio. 2. Post exanguinotransfusin. 3. Luego de diarrea. 4. Oclusin trombtica arterial ( cateterizacin de arteria umbilical ).

Traumatismo Obsttrico
Ms frecuentes durante el parto cabeza.
1.

Hemorragia extracraneal. 2. " intracraneal.

1. Hemorragia extracraneal.
a)

Caput succedaneum. edema hemorrgico de piel del cuero cabelludo.

Hemorragia subaponeurtica. debajo del tendn del msculo occipito-frontal.

b)

c)

Cefalohematoma. localizacin subperiostica (usualmente parietal).

2. Hemorragia intracraneal.
a)

b)

Hemorragia extradural. entre periostio y superficie interna de hueso craneal. Hemorragia subdural. asociada a traumatismo obsttrico.
Hemorragia subaracnoidea. relacionada a hipoxia.

c)

d)

Hemorragia subependimaria. hay salida al ventrculo.

Hemorragia intracerebral intracerebelar.

e)

Lesiones Yatrognicas Perinatales

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS.

1.

Galactosemia :
Deficiencia de enzima galactosa 1-fosfatourdiltransferasa. Se acumula galactosa en hgado, riones y otros rganos, cirrosis heptica en el R.N.

2.

Intolerancia hereditaria a la fructosa :

Dficit de enzima : fructosa-1-fosfato-aldolasa. Similar a galactosemia.

3.

Glucogenosis :
Enfermedad por almacenamiento de glucgeno. Dficit de enzimas que intervienen en el metabolismo del glucgeno. Tipo 0 : Dficit de licogen glucgeno sintetasa. Tipo 1 : Enfermedad de Von Gierke. Afectacin predominante heptica. Tipo 2 : Enfermedad de Pompe. Dficit de glucosidasa lisosmica cida. Afectacin generalizada : corazn, msculos y S.N.

Tipo 3 : Enfermedad de Forbes. Dficit de amilo-1, 6-glucosidasa.

Tipo 4 : Enfermedad de Andersen. Dficit de amilo-1, 4-1, 6-transglucosidasa. Hepatoesplenomegalia progresiva. Tipo 5 : Enfermedad de McArdle. Dficit de fosforilasa de msculo esqueltico.

Tipo 6 : Enfermedad de Hers. Dficit de fosforilasa heptica.

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS.

GANGLIOSIDOSIS
A.

Gangliosidosis GM1 :
Acumulacin de gangliosido GM1 en clulas neurales y viscerales. Gangliosidosis GM2 : Acumulacin de gangliosido GM2 en tejido neural. Tipo I : Enfermedad de Tay-Sachs. Dficit de hexosaminidasa . Tipo II : Enfermedad de Sanhoff. Dficit de hexosaminidasa y . Tipo III forma juvenil : A partir de los 2 aos. Gangliosidosis GM3 : Acumulacin de gangliosido GM3 en cerebro hgado.

B.

C.

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS AMINOCIDOS.

Por defecto enzimtico del metabolismo de a.a.

DIAGNSTICO DE LOS TRASTORNOS METABLICOS.

Aspectos clnicos. Estudios morfolgicos. Estudios bioqumicos. Estudios ultraestructurales.

TUMORES DE LA INFANCIA.

Embrin y feto susceptibles a induccin oncognica intrnseca y extrnseca. Tumores de apariencia histolgica agresiva pueden tener comportamiento benigno.

HAMARTOMAS. Masa de tejido excesivo, que es normal. TERATOMAS. Tumor formado por tejido derivados de mas de una capa germinal primitiva. EMBRIOMAS. Son los ms frecuentes de la infancia y primera juventud. Nefroblastoma tumor de Wilms. Neuroblastoma Mduloblastoma. Retinoblastoma Hepatoblastoma.