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C.E.I.

P SANTIAGO APÓSTOL
VALDEPEÑAS DE JAÉN

1.-
1.- INTRODUCCIÓN.

2.-
2.- APROXIMACIÓN A LAS ENFERMEDADES RARAS

3.-
3.- BREVE DESCRIPCIÓN DE LOS ALUMNOS Y ALUMNAS QUE ASISTEN AL
A.E.E.E DEL C.E.I.P. “SANTIAGO APÓSTOL”.

4.-
4.- SÍNDROME DE EDWARDS (TRISOMÍA 18):
4.1.-
4.1.-JUSTIFICACIÓN.
4.2.-
4.2.-EL SÍNDROME DE EDWARDS: BREVE
BREVE INTRODUCCIÓN A LA
GENÉTICA.
4.3.-
4.3.-SÍNTOMAS.
4.4.-
4.4.-DIAGNÓSTICO.
4.5.-
4.5.-PRONÓSTICO Y PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA.
5.-
5.- ESTUDIO DEL CASO DE NUESTRA ALUMNA CON TRISOMÍA 18
PARCIAL.:
5.1.-
5.1.-DATOS FAMILIARES, PERSONALES Y ESCOLARES
SIGNIFICATIVOS.
5.2.-
5.2.- ASPECTOS DE SU DESARROLLO EN COMPARACIÓN CON LO
QUE SE ESPERA DE SU SÍNDROME.
5.3.-
5.3.-NECESIDAES EDUCATIVAS ESPECIALES.
5.4.-
5.4.-ESTILO DE APRENDIZAJE.
5.5.-
5.5.-ASPECTOS Y/O SITUACIONES QUE FAVORECEN O DIFICULTAN
LOS PROCESOS DE E/A.
5.6.-
5.6.-NIVEL DE COMPETENCIA CURRICULAR.
5.7.
5.7.-PROPUESTA CURRICULAR ADAPTADA.
5.8.-
5.8.-TIPO DE ACTIVIDADES QUE SE ESTÁN LLEVANDO A CABO.
5.9.-
5.9.- ESTRATEGIAS METODOLÓGICAS QUE SE ESTÁN TENIENDO EN
CUENTA EN LA INTERVENCIÓN EDUCATIVA CON ESTA ALUMNA:

6.-
6.- PROTOCOLO DE INFORMACIÓN DE ENFERMEDADES RARAS.

7.-
7.- CONCLUSIÓN.
CONCLUSIÓN.

8.-
8.- BIBLIOGRAFÍA Y REFERENCIAS EN LA WEB.
WEB.

9.-
9.- ANEXOS.

Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle
Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos
claustrosantiago@yahoo.es
C.E.I.P SANTIAGO APÓSTOL
VALDEPEÑAS DE JAÉN

Una de las características que definen la peculiaridad del Aula Específica de Educación Especial del
C.E.I.P. “Santiago Apóstol” es que cuatro de ellos presentan unos síndromes genéticos bastante
infrecuentes (Síndrome de Angelman, Síndrome de Edwards, Síndrome de Williams – Beuren ) y que
se pueden englobar en la categoría de Enfermedades Raras.

Se considera Enfermedad Rara la que tiene una incidencia en la población menor a 5 por
10.000. Así pues, en España serían enfermedades Raras aquellas que afectan a menos de 20.000
personas para una patología en concreto.

Pero en definitiva; estas Enfermedades Raras dejan de ser raras cuando constituyen el objeto de una
intervención Educativa diaria que como tutor tienes que desarrollar en el Aula Específica de
Educación Especial.

Aparte de las circunstancias específicas de cada alteración, los alumnos y alumnas que padecen
enfermedades raras sufren entre otros problemas:

•Desconocimiento del origen de la enfermedad, desconcierto y desorientación de sus familias


en el momento del diagnóstico.
•Desinformación sobre cuidados, complicaciones posibles, tratamientos, y ayudas técnicas
que puedan facilitar su vida.
•Aislamiento y falta de contacto con otras personas afectadas.
•Desinformación sobre especialistas o centros médicos.
•Ausencia de Protocolos de Intervención Educativa: la ausencia de referentes a la hora
de intervenir educativamente constituyen una norma más que una excepción.
•Expresión de un fenotipo muy diverso que en muy pocas ocasiones se ajusta a los pocos
estudios existentes.

Si en la valoración psicopedagógica de cualquier alumno/a con NEE es muy importante actuar con
cautela a fin de no inferir conclusiones erróneas basadas en observaciones parciales o limitadas a
situaciones concretas, mayor ha de ser la cautela con el tipo de síndromes genéticos de baja frecuencia
a los que nos enfrentamos, ya que en ellos la ausencia de referentes a la hora de intervenir
educativamente constituyen una norma más que una excepción. Ante esta ausencia de coordenadas
debemos tener claras las siguientes premisas:

 Si algo define a estos síndromes genéticos es la variabilidad del fenotipo con el que se
expresan y la gravedad de los trastornos asociados que los acompañan.

 El diagnóstico puede demorarse a lo largo de los años y es inútil esperar a que este se
clarifique mientras estamos perdiendo un momento precioso para intervenir. Un
diagnostico en sí mismo no aporta nada a nivel operativo.

 Nuestra intervención por ello deberá centrarse en las N.E.E. que estos alumnos y
alumnas presentan en el momento actual independientemente de si la expresión del
fenotipo del síndrome que padecen se expresa de una forma previsible o no , o si su
diagnóstico se ha clarificado totalmente.
Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle
Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos
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En consecuencia; Nuestro Grupo de Trabajo parte de la idea de que sería muy útil realizar una
recopilación de toda la información disponible sobre la intervención educativa con este tipo de
alumnado así como el establecimiento de un protocolo a seguir para no sólo a la hora de
intervenir con este alumnado tan afectado, sino a la hora de registrar su peculiar evolución
educativa.

Por esta razón se ha creado este Grupo de trabajo formado por profesorado del C.E.I.P.
“Santiago Apóstol” (algunos de ellos forman parte del Equipo de Orientación y Apoyo del
mismo) más una compañera de P.T del C.E.I.P. "San Juan" de la misma localidad. Así mismo
hemos contado con la asesoría externa del Médico Escolar del EOE de Referencia (Alcalá la
Real) que nos ha ayudado a aclarar todas aquellas cuestiones más técnicas.

Entre los objetivos que nos hemos marcado hemos trabajado:

I. Recopilando toda la información disponible acerca de la intervención educativa


en síndromes genéticos de baja frecuencia (Enfermedades Raras) haciendo
hincapié en los que padecen los alumnos/as que asisten al AEEE del CEIP
“Santiago Apóstol”.

II. Publicando un resumen de nuestras conclusiones (artículos, sitios web, enlaces,


etc..)en el Sitio Web del CEIP “Santiago Apóstol” en la Plataforma Helvia.

III. Elaborando un protocolo que sirva de guia base y no definitiva para ir dejando
constancia escrita de la evolución escolar y personal de este tipo de
enfermedades, del que otras familias y profesionales se puedan beneficiar.

A continuación se presentan las siguientes conclusiones:

Según la definición de la Unión Europea, enfermedades raras, minoritarias, huérfanas o


enfermedad poco frecuente, incluidas las de origen genético, son aquellas enfermedades con
peligro de muerte o de invalidez crónica que tienen una prevalencia menor de 5 casos por cada
10.000 habitantes.

Ciertas enfermedades con más del 5 /10.000 de individuos afectados se incluyen también entre las
enfermedades raras, dado que las subpoblaciones de esta condición pueden ser menores que la
prevalencia estándar.
Alrededor de 30 millones de europeos están afectados por enfermedades raras (2003), calificación que
merece aquellas en las que el número de afectados es inferior a 185.000, cifra que en España se reduce
a 20.000.
En la literatura médica se han descrito entre 6.000 y 7.000 enfermedades raras, y se estima entre 4.000
y 5.000 el número de ellas para las que no existe tratamiento curativo.

Así pues, en España serían enfermedades Raras aquellas que afectan a menos de 20.000 personas
para una patología en concreto.
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Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos
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 Una enfermedad rara es una enfermedad que se produce con escasa frecuencia en la
población en general». Para ser considerada rara, cada enfermedad específica no puede
afectar a más de un número reducido de personas en la población total, lo cual, en
Europa, se define como menos de uno (1) entre dos mil (2 000) ciudadanos de la Unión
Europea.

 Aunque esta proporción parece muy pequeña, en una población total de


459 millones de ciudadanos europeos, significa que cada enfermedad podría afectar hasta
a 230 000 personas.

 Resulta importante subrayar que el número de pacientes de enfermedades raras varía


considerablemente entre ellas y que la mayoría de las personas representadas por las
estadísticas en este campo sufren enfermedades todavía más raras, que afectan sólo a una
entre cien mil personas o menos.

 La mayoría de las enfermedades raras afectan sólo a miles, cientos o incluso


veinte pacientes o menos. Estas «enfermedades muy raras» vuelven a los pacientes y a sus
familias especialmente aislados y vulnerables.

 Por desgracia, los datos epidemiológicos disponibles son inadecuados para la mayoría de
las enfermedades raras y no proporcionan detalles precisos sobre el número de pacientes
con una enfermedad rara determinad. En general, las personas con una enfermedad rara
no están registradas en bases de datos y gran número de enfermedades raras se resumen
como «otros trastornos endocrinos y metabolopatías» y, como consecuencia, resulta difícil
registrar a las personas con una enfermedad rara a nivel nacional o internacional, de
modo fiable y armonizado.

 Estas Enfermedades Raras se enfrentan a la paradoja de que aunque «las enfermedades


son raras, los pacientes que las sufren son muchos». Dicho de otro modo: «no resulta tan
extraño sufrir una enfermedad rara».Tampoco resulta inusual «estar afectado por» una
enfermedad rara, puesto que la familia completa de un paciente se ve afectada, en uno u
otro modo.

 Las enfermedades raras se caracterizan también por el gran número y la amplia


diversidad de los trastornos y síntomas, los cuales varían, no sólo entre las diferentes
enfermedades, sino también en una misma enfermedad. Para muchos diagnósticos, existe
una amplia variedad de subtipos de la misma enfermedad. Se calcula que existen, en la
actualidad, entre 5 000 y 7 000 enfermedades raras diferentes, que afectan a los pacientes
en sus capacidades físicas, sus habilidades mentales, su comportamiento y su capacidad
sensorial.

 La gravedad de las enfermedades también varía ampliamente: la mayoría son


posiblemente mortales, mientras otras son compatibles con una vida normal si se
diagnostican a tiempo y se tratan de modo adecuado.

 El 80 % de las enfermedades raras tiene un origen genético identificado, con implicación


de uno o varios genes. Pueden heredarse o derivarse de una mutación génica de novo y
afectan a entre el 3 % y el 4 % de los nacimientos.

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 Existe también una gran diversidad en la edad de aparición de los primeros síntomas: los
síntomas de algunas enfermedades raras pueden aparecer en el momento del nacimiento
como el caso de las patologías objeto de nuestro Grupo de Trabajo o durante la infancia
mientras que muchas otras sólo se manifiestan en la edad adulta.

 También debe subrayarse que algunos trastornos relativamente habituales pueden


ocultar enfermedades raras subyacentes, como el autismo (en el síndrome de Rett,
fragilidad del cromosoma X, Sindrome de Angelman, etc.) o epilepsia.

 En la actualidad, se sospecha, o se ha descrito ya, un origen genético para gran número de


las enfermedades descritas en el pasado como entidades clínicas, como deficiencia mental,
atrofia cerebral, autismo o psicosis. De hecho, estos problemas son enfermedades raras
subyacentes.

Los afectados de una enfermedad rara tienen, como colectivo, unas necesidades bien diferenciadas
del resto de la población y que, en la actualidad, no están cubiertas. En ese sentido, los principales
problemas de los afectados son:

1. Falta de información sobre la enfermedad: diagnóstico, cuidado y tratamiento

2. Empobrecimiento causado por este tipo de dolencias

3. Descoordinación entre profesionales sanitarios

4. Falta de acceso a medicamentos

5. Impacto social y psicológico

6. Escaso apoyo escolar y laboral

7. Falta de información sobre el manejo físico del paciente y sobre los dispositivos de ayuda
sociales y sanitarios.

8. Falta de información sobre el proceso y evolución de la etapa escolar.

Estas necesidades vienen determinadas por la propia rareza, hecho que da lugar a:

•Dispersión de pacientes por toda la geografía nacional y mundial.

•Clínica inespecífica que dificulta el establecer un diagnóstico en muchos casos y en otros el


diagnóstico llega tarde.

•Variabilidad en el curso y severidad de la enfermedad.

•No protocolos diagnósticos ni terapéuticos, no tratamientos específicos o de difícil acceso.

•Escasa investigación.
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A continuación se describen brevemente los 6 alumnos y alumnas que son atendidos en el Aula
Específica de Educación Especial del C.E.I.P “ Santiago Apóstol” durante este curso 2007 – 2008:

Edad Necesidades
Necesidades Educativas Nivel de Comp. Curricular Respuesta Educativa
Especiales que se derivan de

EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL


Esta caracterizado por la presencia de disarmonías A. Ordinaria E.Infantil
5 años

evolutivas y disociaciones funcionales que (5 años)


constituyen la norma más que la excepción y
TRASTORNO GENERALIZADO configuran un desarrollo de sus competencias atípico
→Aula Específica de
DEL DESARROLLO o distorsionado (en “dientes de sierra”) en el que Educación Especial
(Trastorno del Espectro Autista)
conviven déficit importantes a nivel social, cognitivo, ACI Significativa pendiente
comunicativo y comportamental con “islotes de de realizar para
capacidad”.
el curso 2007-2008

SÍNDROME DE ANGELMAN EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL


Aula Específica de
(Enfermedad Rara) padece
8 años

el Síndrome de Angelman. Una Enfermedad Es imposible establecer las competencias curriculares Educación Especial
Rara producida por la delección del cromosoma actuales partiendo del currículo de Educación Infantil, →Aula Ordinaria
15 materno cuya frecuencia es de 1 caso por ni siquiera el correspondiente al Primer Ciclo. Por
tanto se ha utilizado como indicador para situar a la
E.Infantil (8 años)
cada 20.000. Se caracteriza por la presencia de
Retraso Psicomotor y Mental Grave aunque no alumna el CURRÍCULO CAROLINA, que servirá ACI Significativa realizada
progresivo, ataxia, afasia, ataques paroxísticos también para programar los objetivos propuestos el curso 2005-2006
de risa, crisis convulsivas, alteraciones del como metas a conseguir.
sueño y rasgos faciales característicos.

Aula Específica de
4 años

Encefalopatía genética familiar de Educación Especial


herencia autonómica dominante
EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL
→Aula Ordinaria
con sospecha de Síndrome de E.Infantil (3 años)
N.C.C. (Por determinar)
Angelman Pendiente de valoración de sus
(Enfermedad Rara) N.E.E a lo largo del curso
2007-2008

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SÍNDROME DE WILLIAMS-
BEUREN (Enfermedad Rara)
Se trata de una Enfermedad Rara,
cromosómica caracterizada por una delección
de parte del ADN del cromosoma 7 cuya
prevalencia se estima entre 1/ 20.000 nacidos
vivos. Se caracteriza por rasgos faciales
típicos (“cara de duende”), Deficiencia
10 años

Mental Moderada, estenosis aórtica


Aula Específica de
supravalvular, hipersociabilidad y sobre todo Educación Especial
EDUCACIÓN BASICA ESPECIAL
la presencia de un perfil neuropsicológico
Educación Infantil
→Aula Ordinaria 3ºA- 3ºB
caracterizado por una asimetría cerebral en la
que conviven aspectos severamente dañados (5 años) -1º Ciclo PFBO (9 años)
(memoria, dificultades visoespaciales y ACI Significativa realizada el
visoconstructivas) con otros aspectos curso 2005-2006
conservados (buen vocabulario expresivo:
verborrea) a pesar de que este lenguaje está
plagado de graves dificultades semántico-
pragmáticas. Esta aparente habilidad que
resulta extraña en el funcionamiento
cognitivo de una persona con Deficiencia
Mental puede llevar a sobrevalorar sus
capacidades reales.

EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL


Es imposible establecer las competencias
Aula Específica de
15 años

ENCEFALOPATÍA CONNATAL curriculares actuales partiendo del currículo de


padece una Encefalopatía Connatal con grave Educación Infantil, ni siquiera el Educación Especial
afectación cerebral y déficit neurológico y
correspondiente al Primer Ciclo. Por tanto se ha
motor dando lugar a una deficiencia mental
Severa que requiere un apoyo generalizado e utilizado como indicador para situar a la alumna →A. Ordinaria 6º Primaria
intensivo. el CURRÍCULO CAROLINA, que servirá
ACI Significativa
también para programar los objetivos
propuestos como metas a conseguir.

SÍNDROME DE EDWARDS
(TRISOMÍA 18)
Enfermedad Rara
9 años y 9 meses

Caracterizada por la presencia de un EDUCACIÓN BASICA ESPECIAL


cromosoma adicional en el par 18 (trisomía). 1ºCiclo E.Primaria
Su prevalencia se estima entre 1/6.000 –
1/13.000 nacidos vivos. Nuestra alumna 1º Ciclo PFBO Aula Específica de
constituye un caso insólito dentro de este Educación Especial
síndrome al superar la alta mortalidad que se da →Aula Ordinaria 3ºA –
en este durante el 1º año rompiendo un
3ºB (9 años)
pronóstico muy grave (Deficiencia Mental y
Motora Profunda )que ACI Significativa (renovación
no se ha dado en tal grado en su desarrollo el curso 2005-2006)
evolutivo. Se caracteriza por la presencia de
Retraso Mental, Retraso Psicomotor, anomalías
craneofaciales, cardíacas, urogenitales,
impulsividad, ausencia de control inhibitorio
y una conducta presidida por rasgos
hiperactivos.

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4.1.-
4.1.- JUSTIFICACIÓN:

Por su particular y excepcional evolución y por la escasa tasa de supervivencia de los niños con
Síndrome de Edwards (trisomía 18), hemos considerado muy interesante centrar este grupo de
trabajo en el estudio exhaustivo éste caso.

A la hora de recabar información para este grupo de trabajo nos hemos encontrado con una
ausencia absoluta tanto de Asociaciones como de casos de supervivencia (durante el período
escolar).

El hecho de que nuestra alumna padezca una enfermedad rara no deja de sorprendernos, pero nos
sorprende más aún si cabe la inusual evolución de su caso particular que lo convierte en algo
todavía más raro, así como las peculiaridades con las que ha ido adquiriendo los sucesivos hitos de
aprendizaje.

De alguna manera queríamos romper el hermetismo que caracteriza a las tradicionales A.E.E.E. y
documentar este caso tan significativo que en verdad no sirve ni para sentar un precedente en la
previsión de desarrollo de un caso de Trisomia 18, ni para depositar falsas esperanzas a familias
que puedan verse en esta situación.

Tan sólo exponemos un caso particular con una particular evolución y los criterios que se han
tenido en cuenta a la hora de intervenir educativamente con esta alumna.

4.2.-
4.2.- EL SÍNDROME DE ED
EDWARDS: BREVE INTRODUCCIÓN A LA
GENÉTICA.

El Síndrome de Edwards debe su nombre a John Hilton Edwards (1928 – 2007) que descubrió esta
trisomía en el cromosoma 18 en 1960. Se trata de la segunda trisomía más común después del
síndrome de Down (Trisomía 21), con una prevalencia al nacimiento de 0.16 por 1.000 nacidos vivos.

De la misma manera que la trisomía 21 , la trisomía 18 aumenta su incidencia con la edad materna
avanzada y muestra una tasa de letalidad intrauterina mayor. 1 de cada 10 bebés afectados con este
trastorno supera el primer año de vida.

El Síndrome de Edwards es un síndrome relativamente común que afecta aproximadamente a 1 de


cada 6000 – 13000 nacidos vivos con mayor porcentaje en niñas que niños 3-1. Se da en todas las
razas y zonas geográficas.

La O.M.S en su Clasificación ICD 10 (2007), en su capítulo XVII “Malformaciones Congénitas y


Anormalidades Cromosómicas” clasifica esta Trisomía 18 o Sindrome de Edwards junto a otras
Trisomías como la 21 (Síndrome de Down) o la 13 (Síndrome de Patau).

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El Sindrome de Edwards (Trisomía 18) ocurre cuando se forma una copia extra del cromosoma 18
en las células por causa de un problema durante la división celular donde el óvulo o el
espermatozoide contienen un cromosoma de más, es decir contienen 24 cromosomas en vez de los 23.
Este cromosoma o material genético extra, afecta el desarrollo y crecimiento del bebé , de la
placenta y del cordón umbilical durante el embarazo. A este fenómeno se le llama Trisomía (que
viene de tres), y lleva el nombre del par alterado y así puede haber Trisomía 13, 18, 21, etc.

El cromosoma 18 que está involucrado en el Síndrome de Edwards se compone de alrededor de 76


millones de pares de bases, que representan cerca del 2,5% de la cantidad total de ADN de la célula.
Y en la actualidad se está investigando que algunas de sus mutaciones pueden dar lugar a enfermedades
como el Parkinson, cáncer pancreático, cáncer colono-rectal, etc..

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No se ha identificado una región cromosómica única, crítica, responsable del síndrome. Parece que es
necesaria la duplicación de dos zonas, 18q12-21 y 18q23 para que se produzca el fenotipo típico de S. de
Edwards, con una zona, 18q12.3-q21.1 con fuerte influencia en el retraso mental.

El Síndrome de Edwards puede producirse de tres maneras

El primer tipo se llama “Trisomía 18 Clásica o Completa” (95% de los casos): Significa que
existen tres copias completas del cromosoma 18 en cada una de las células del bebé. Si todas las
células (5 ó 20 células dependiendo del protocolo del laboratorio) que examinaron tienen el cromosoma
18 extra y está completo, se dice que es una trisomía 18 Completa.

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El 47 XX + 18 indica que existen 47 cromosomas en vez de 46, que es mujer (XX) y que el
par afectado es el 18.

Trisomía 18 en Mosaico (5% de los casos): Este tipo de trisomía se refiere a un bebé que tiene
algunas células con tres copias del cromosoma 18 y algunas células con las dos copias normales de
ese cromosoma. El efecto del mosaicismo es amplio y variado. Los individuos afectados pueden
tener todos los problemas de una trisomía completa o tener manifestaciones atenuadas del
padecimiento. El efecto verdadero del mosaico no depende del número de células afectadas sino de su
distribución. Dependiendo de cuando ocurrió el mosaicismo durante el desarrollo embriónico, los
diferentes sistemas del cuerpo pueden tener diferentes porcentajes de anomalías cromosómicas.

Trisomía 18 parcial: Es el caso de nuestra alumna, en algunos casos puede haber una copia
extra de una porción del cromosoma 18 pero que no implica directamente la duplicación de las dos
zonas, 18q12-21 y 18q23 que en la actualidad se sitúan como responsables del fenotipo típico de S.
de Edwards, o la zona, 18q12.3-q21.1 con fuerte influencia en el retraso mental. Los efectos en éstos
casos pueden ser menores pero siempre requieren atención médica. La parte del cromosoma que está
duplicada generalmente no está sola sino que se ha unido a otro cromosoma (translocación).

La trisomía parcial y el mosaicismo para trisomía 18 suelen presentar un fenotipo


incompleto, con ausencia de algunas de las anomalías típicas del S. de Edwards. Hay que recordar
que si algo define a estos síndromes genéticos es la variabilidad del fenotipo con el que se expresan y
la gravedad de los trastornos asociados que los acompañan.

De hecho los únicos casos de supervivencia prolongada de pacientes con este síndrome responden a
hembras con una trisomía 18 parcial.

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4.3.-
4.3.-SÍNTOMAS:

Clínicamente el Síndrome de Edwards se caracteriza por:

I. Retraso mental y del Desarrollo Psicomotor e Hipertonía.

Retraso en la adquisición de las habilidades que requieren la coordinación de la actividad muscular y


mental y tono anormalmente elevado del músculo.

II. Retraso en el crecimiento pre y post natal.

(talla corta, peso medio al nacimiento: 2340 gr.). Cuando nacen, estos bebés son pequeños para su
edad gestacional, aún cuando hayan nacido a término, y tienen un llanto débil. También presentan una
respuesta disminuida al estímulo sonoro y hay antecedentes de escasos movimientos fetales durante el
embarazo. La masa muscular y la grasa del cuerpo son escasas al nacer.

III. Anomalías Cardiacas:

Que están presentes en el 90% de los casos y que son la causa que compromete más seriamente su
supervivencia;

 Comunicación interventricular (comunicación anormal entre los ventrículos del corazón). -


Afectación valvular múltiple.

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 Persistencia del ductus arterioso (persistencia anormal después del nacimiento del
conducto desde la arteria pulmonar a la aorta presente en el feto).

 Estenosis (estrechez patológica de un conducto) pulmonar, coartación de aorta.


Transposición de grandes vasos (anomalía de la posición de los grandes vasos, aorta y arteria
pulmonar y sus ventrículos respectivos, la aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar
del ventrículo izquierdo).

 Tetralogía de Fallot (Estenosis Pulmonar, Tabique interventricular defectuoso,


Dextroposición de la aorta e hipertrofia, Desarrollo exagerado del ventrículo derecho).

IV. Anomalías Cráneo faciales.

 Microcefalia (cabeza anormalmente pequeña).


 Occipucio prominente, fontanelas amplias.
 Implantación baja de las orejas que además están malformadas.
 Micrognatia (mandíbula subdesarrollada pequeña), cuello corto, boca pequeña.
 Paladar ojival (paladar en forma de bóveda).
 Labio y paladar hendido (cierre incompleto de la bóveda del paladar).
 Cráneo en forma de fresa.

V. Anomalías Oculares: (10% de los casos)


 Microftalmía (ojos anormalmente pequeños).
 Coloboma (fisura congénita en alguna parte del ojo) de iris.
 Opacidad corneal y cataratas (opacidad del cristalino).

VI. Anomalías Esqueléticas:


 Dedos de las manos montados. En las manos se observan contracturas de todos los dedos
y tendencia a colocar un dedo sobre otro.
 Pie en mecedora.
 Uñas hipoplásicas (hipoplasia es el desarrollo incompleto o defectuoso).
 Hipoplasia o aplasia (ausencia de desarrollo) radial.
 Sindactilia (fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí) o polidactilia
(más dedos).
 Escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal).

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VII. Malformaciones Urogenitales: (< 50%)


 Riñón en herradura, ectopia (estado de un órgano o tejido, situado fuera de su lugar
habitual) renal, hidronefrosis (acumulo anormal de orina en los riñones)o riñón
poliquístico (poliquístico es que presenta muchos quistes, sacos cerrados que pueden
contener un contenido líquido o semisólido).
 Criptorquidia (ausencia de uno o ambos testículos).
 Hipoplasia labios mayores con clítoris prominente.
 Malformaciones uterinas.

VIII. Anomalías Gastrointestinales:


 Divertículo de Meckel, fijación incompleta del colon, ano anterior (colocación anormal
del agujero anal) o atresia anal (no hay agujero anal).
 También puede haber malformaciones en el aparato urinario y en el páncreas.
 Hernia diafragmática (herniación del contenido intestinal en el tórax por defecto del
diafragma) o atresia esofágica (anomalía en el desarrollo del esófago).

IX. Anomalías del Sistema Nervioso Central:

La más frecuente es la aparición de mielomeningocele (defecto de cierre de la columna vertebral


en el 6% de los casos). Daño neurológico grave.

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4.4.- DIAGNÓSTICO :

Lamentablemente el caso de nuestra alumna se produjo hace casi 10 años y aunque hoy por hoy se
desconoce la manera de diagnosticar el error cromosómico que causa el Síndrome de Edwards
durante el embarazo. Hoy día es posible hacer este diagnóstico prenatal o Screening Prenatal1
teniendo en cuenta los siguientes parámetros:

1
Jiménez Arce, Jorge I y Cruz Guerrero, Antonio - Screening Prenatal de ANEUPLOIDÍAS – HIC Badajoz
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• Semana 9 -13 + 6 d (10 ): Cribaje bioquímico del primer trimestre (Beta-hCGlibre y


PAPP-A).

Los marcadores bioquímicos son substancias producidas por el feto o la placenta y que se
pueden valorar en la sangre o en orina materna. Existe una diferente producción de estas
substancias según el feto sea sano o afecto de una determinada patología y sus niveles varían, en
general, durante el transcurso del embarazo de tal forma que algunos sólo son útiles como marcadores
durante el primer o segundo trimestre del mismo. Este primer cribaje bioquímico se realiza atendiendo
a dos parámetros:

 Proteína A Plasmática Asociada al embarazo (PAPP-A): proteina producida por la


placenta que en el caso de Síndrome de Edwards aparece con niveles muy bajos. En
los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,2MoM↓
 Gonadotropina Corionica Humana Beta-hCG libre: es una hormona sintetizada en
el cerebro y en la placenta en las mujeres embarazadas con diferentes funciones en
hombres y mujeres: En la mujer estimula la maduración del óvulo y en el hombre la
producción de testosterona en los testículos. también aparece por debajo. En los casos
de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,3MoM↓

• Semana 11-13 + 6 (12): Ecografía anatómica precoz y determinación de la Translucencia


Nucal.

La translucencia nucal es un marcador ecográfico del primer trimestre (8-14 semanas de


gestación), que consiste en la medición ecográfica del acumulo fisiológico de líquido en la nuca
del feto.

Actualmente la medición de la translucencia nucal se ha convertido en el marcador más sensible


y fácil de obtener para la detección de algunas patologías fetales, y se halla presente en
prácticamente todos los fetos entre las semanas 8 y 14 de gestación.

Cuando se detecta una translucencia nucal positiva, la probabilidad de tener un hijo afectado de una
alteración cromosómica es directamente proporcional al grosor de la translucencia y a la edad
materna.

• Semana 9-12: Biopsia Corial.

Se denomina Biopsia de Corión a la obtención de vellosidades procedentes del área coriónica de


la placenta en desarrollo. Ésta debe ser siempre efectuada bajo control ecográfico, ya sea en forma
transcervical o transabdominal, mediante un catéter o una pinza adecuada a la edad gestacional para
efectuar estudios moleculares de ADN y determinaciones enzimáticas.

• Semana 14-16: Cribaje bioquímico del segundo trimestre (AFP, Beta-hCGlibre, hCG,
uE3e inhibinaA).

Este cribaje bioquímico del 2º trimestre se realiza atendiendo a cuatro parámetros:


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 Proteína A Plasmática Asociada al embarazo(PAPP-A). En los casos de Trisomía


18 decrece por debajo de 0,36 MoM↓

 Gonadotropina CorionicaHumana Beta-hCG libre. En los casos de Trisomía 18


decrece por debajo de 0,3MoM↓

 Alfa-fetoproteína (AFP) es una proteína que normalmente sólo se produce en el feto


durante su desarrollo. Si aparecen niveles elevados de AFP en el líquido amniótico
puede ser una indicación de un defecto en el desarrolllo del bebé. En los casos de
Trisomía 18 decrece por debajo de 0,4MoM↓

 Estriol libre (uE3e): constituye un índice informativo sobre la condición de la


placenta y del feto en el útero. En los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,6
MoM↓

• Semana 14-16: Amniocentesis - Cariotipo

(En mujeres de edad >35 años, ó con hijo anterior con trisomía 18 debe ofrecersele diagnóstico
prenatal mediante amniocentesis en los siguientes embarazos).

La amniocentesis es una prueba prenatal común en la cual se extrae una pequeña muestra del
líquido amniótico que rodea al feto para analizarla y estudiar todo su mapa genético (Cariotipo)

Consiste en la extracción de líquido amniótico mediante punción transabdominal bajo control


ecográfico. Con fines de diagnósticos cromosómicos o enfermedades hereditarias por alteraciones del
ADN, habitualmente se realiza entre las 14 - 20 semanas de gestación, (idealmente entre las 15 - 17
semanas de gestación), obteniéndose entre 15 y 20 ml. de líquido amniótico.

La mayor parte de los problemas que detecta la Amnio genética se relaciona con la presencia de
bebés portadores de alteraciones en el número de cromosomas como lo son la Trisomía 21 (3
cromosomas 21) o Síndrome de Down, la Trisomía 18 (Síndrome de Edwards) y la Trisomía 13
(Síndrome de Patau) – tres causas de retardo mental severo y múltiples malformaciones orgánicas
asociadas-, Monosomía X (Ausencia de un cromosoma sexual X) o Síndrome de Turner,
alteraciones por multiplicidad de cromosomas sexuales como el Síndrome de Klinefelter y
alteraciones en la arquitectura de los cromosomas en numero normal, entre otras.

• Semana 18-22:Ecografía de estudio anatómico fetal. Ecografía de alta resolución.

Permite identificar aquellos defectos físicos que tengan entidad suficiente para ser reconocidos
visualmente.

 Translucencia nucal aumentada


 Quistes en los Plexos Coroides
 Microcefalia
 Craneo en forma de fresa
 Defectos cardiacos
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 Arteria umbilical única.


 Anomalías esqueléticas: dedos de las manos montados, pie en mecedora, posición
anormal de los dedos en las manos.

• Semana 32:Ecografía para el control del crecimiento fetal.

Debido a Retraso en el crecimiento pre natal (peso medio al nacimiento: 2340 gr.) asociado al
Síndrome de Edwards (estos bebés son pequeños para su edad gestacional, aun cuando hayan
nacido a término), existen otros procedimientos de diagnóstico dirigidos a detectar el RCIU:

•Ecografía
La ecografía (un estudio a que utiliza ondas sonoras para generar una imagen de las estructuras
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internas) es el método más exacto para calcular el tamaño fetal.

•Estudio del flujo por Doppler


Otra forma de interpretar y diagnosticar el RCIU durante el embarazo es el estudio por Doppler,
que utiliza ondas sonoras para medir el flujo sanguíneo.

•Aumento de peso de la madre


El aumento del peso de la madre también puede indicar el tamaño del bebé. El escaso aumento de
peso durante la gestación puede equivaler a un bebé pequeño.

4.5.
4.5.- PRONÓSTICO
PRONÓSTICO Y PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA:

Es muy difícil predecir exactamente cuáles son los problemas que tendrá un bebé con Trisomía 18. Aún
cuando éstos puedan ser detectados en el ultrasonido, no se puede decir cuánto tiempo vivirá.

1.-La tasa general de supervivencia en los caso de trisomía 18 completa:

•Recién nacidos: tienen un 40% de posibilidad de llegar a un mes de nacido.


•Bebés: tienen un 5% de posibilidad de sobrevivir hasta el año de edad.
•Niños: tienen un 1% de posibilidad de llegar a los 10 años.

2.- La alta tasa de mortalidad es causada por las malformaciones congénitas del corazón,
gastrointestinales y genitourinarias, por las dificultades para alimentarse y por los
problemas del sistema nervioso central que producen apnea (paro respiratorio) y
convulsiones.

Los problemas cardíacos, las dificultades en la alimentación y la mayor susceptibilidad a contraer


infecciones son factores que con frecuencia contribuyen a la muerte de estos niños y son hacia
donde deben apuntar los cuidados básicos y permanentes.

Está muy arraigado el concepto que la Trisomía 18 es incompatible con la vida y que no se deben
tomar medidas que la prolonguen. Actualmente está demostrado que existen múltiples acciones que
pueden mejorar la calidad de vida de los niños y eventualmente darles mejores oportunidades de
supervivencia. Sin embargo, no hay que olvidar la gravedad del diagnóstico.

No se conocen exactamente los factores que contribuyen a la supervivencia prolongada en esos


casos raros de mayor longevidad. Sólo se ha descrito que el sexo femenino y, en general, los niños de
razas distintas a la blanca, tendrían una mayor tasa de supervivencia . Aunque parece razonable
pensar que en los casos de mosaicismo, trisomías parciales, la supervivencia sea mayor, aunque
esto no se ha demostrado. 2

2
Torres Hinojal, M.C; J.M. Marugán de Miguelsanz, J.M. y Rodríguez Fernández, L.M. Servicio de Pediatría. Hospital de León. España.(2006)
“Supervivencia de 14 años en un paciente con síndrome de Edwards”. Anales de Pediatría 63(5):457-68

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En cualquier caso, son fundamentales factores como el grado de cuidado y dedicación al niño,
aspectos psicológicos y de apoyo social, que probablemente sí podrían influir en su longevidad . El
tratamiento clínico del niño depende de las expectativas de vida, en términos de supervivencia y calidad
de vida. Los que superan el año de vida suelen presentar dificultades en la alimentación, y con frecuencia
precisan técnicas artificiales para la misma, escoliosis progresiva, estreñimiento persistente, infecciones
de repetición y, en todos los casos, importantes limitaciones psicomotoras

La trisomía 18 suele darse de forma aislada en familias por otra parte normales. En estos casos el
riesgo de recurrencia estimado es del 0.55%. En los casos de trisomía por traslocación, los padres
deben ser remitidos a un Servicio de Genética para estudio citogenético.

Es más frecuente en madres de edad avanzada. A partir de los 35 años la frecuencia aumenta
progresivamente desde 1/2500 nacidos vivos a los 36 años hasta 1/500 a los 43. En mujeres de edad >35
años, ó con hijo anterior con trisomía 18 debe ofrecerse diagnóstico prenatal mediante
amniocentesis en los siguientes embarazos.

Riesgo estimado para la trisomía 18 (1/número que aparece en la tabla) en función de la edad materna y
la edad gestacional3:

3
Kypros H. Nicolaides, Falcón. O (2004): “La ecografía de las 11–13+6 semanas” Fetal Medicine Foundation, Londres UK

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5.1.-
5.1.- DATOS FAMILIARES, PERSONALES Y ESCOLARES
SIGNIFICATIVOS:

 Edad de los padres al nacimiento  Parto normal en hospital (no tarda


de nuestra alumna: madre (30 en dilatar, no forceps ni ventosa),
años ) padre (27 años). duración del parto 15 min. Buen
color de piel y llanto.
 Diferencia de Edad respecto a la
hermana mayor: 2 años menos  Peso al nacer: 3,750 grs luego más
15 días. tarde 3, 510 grs (aprox P25).

 Principio de aborto en las  Talla al nacer: 50 cm (aprox P50).


primeras semanas de embarazo
(ingreso hospitalario 7 u 8 días)  Perímetro Craneal: 35 cm(aprox
donde se volvió a realizar un test P75).
de embarazo para saber que
continuaba embarazada.  Test de APGAR: 8 o 9 (informe
médico).
 Curso del embarazo normal
incluso bueno (no angustia ni  Ese mismo día, la comadrona
dolor ceático, etc..). detecta rasgos dismórficos (Orejas
pequeñas de implantación baja, algo
 No contacto con personas con rotadas pero bien configuradas.
enfermedades infecciosas. Frente y ojos pequeños. Boca normal
desviada hacia la izquierda cuando
 Control de embarazo normal llora, Surco simiesco en mano
(control de riesgo al tener 30 derecha) y se comunica a los
años). padres que se va a mandar a la
niña a lactantes para realizarle un
 Realizadas 4 ecografías durante estudio.
el embarazo normales.

 En torno a la 2º o 3º ecografía
(4 – 5 meses) se supo aunque no
de manera segura que podría ser
niña, pero en ningún momento
se detectaron indicadores
ecográficos que llevaran al
diagnóstico prenatal.

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 Le hicieron pruebas durante 8 días de todas clases y le sacaron sangre para realizarle un Cariotipo que
se perdió.

 Se sometió a fototerapia por ictericia durante cinco días.

 A los 6 meses fueron al cardiólogo por un soplo en el corazón y este profesional les reclamó el cariotipo
que finalmente se le volvió a realizar a nuestra alumna y a todos los miembros de su familia (buscando
alguna alteración cromosómica de herencia familiar).

 El cardiólogo detecta la persistencia del conducto arterioso, sin signos clinicos de Hipertensión
pulmonar, con fecha de 9-12-98. Con fecha de 29-10-99, no hay repercusión clinica del ductus arterioso.

 Según el padre, en un principio se pensó que el diágnóstico de nuestra alumna podía ser compatible con
el Síndrome del Maullido del Gato (Cri-du-chat) por su distintiva forma de llorar.

 A los 2 meses de haberle realizado el 2º cariotipo se comunica a la familia que nuestra alumna tiene una
trisomía en el cromosoma 18 (cromosomopatía 47 xx, por isocroma par 18). Los padres no recuerdan
que se les hablara de Síndrome de Edwards), en ningún momento se les informó de la evolución que
podría tener su hija o de los problemas que podría presentar y más bien se les insistió en que se
evolución podría ser incierta y en la alta mortandad de los casos con este síndrome.

 Tomo el pecho: normal nada más que 1 mes y medio y se recurre a alimentación debido a que no le
alimentaba.

 Sostén Cefálico y sonrisa social a los 3 meses de edad

 Dormir: Muy mal sobre todo el 1º año.

 Problemas de Estreñimiento Crónico

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 Consigue la sedestación al año.


 No anduvo a gatas.
 Recibe tratamiento y rehabilitación fisioterapeútica hasta los 30 meses.
 Consigue la deambulación a los 30 meses con muy poca estabilidad.

 Entrevista y Observación previa por parte del E.O.E. para elaborar el Dictamen de Escolarización (2 a y 10 m):
-Brunet-lezine: Datos del B-L Retraso madurativo en el aspecto psicomotor y lenguaje. Estimándose una edad de
desarrollo en torno a los 12-13 meses. (se estima una diferencia de aprox, dos años).
- La autonomía personal y social no es adecuada a su edad, necesitando ayuda para su cuidado personal y no controla
esfínteres.
- Su comunicación habitual es con gestos y algunos fonemas. No articula palabras. Comprende ordenes sencillas de cosas
cotidianas.
-- Se le recomendó modalidad de escolarización B2

 Resumen del Dictamen de Escolarización del E.O.E con fecha 26 – Nov - 2002 (4 a y 5 m)
-Brunet-Lezine: Muestra avance respecto al anterior realizado en abril de 2001 (para dictamen). Realiza acciones
correspondientes a los 21-30 meses. Edad mental en torno a los dos años y con reservas se puede catalogar como de
Deficiencia Moderada. No consigue ningún item correspondiente a los tres años.
-En el vocabulario comprensivo nivel bastante bajo, pero en todo caso superior a sus realizaciones en la escala de B-L.
-Podemos definir su lenguaje expresivo como muy pobre, poco articulado y poco inteligible.
-De forma general su comprensión, que parece mayor, se ve negativamente interferida por su atención dispersa, que le
dificulta la constancia en las tareas.

-Se propone o modifica la modalidad de escolarización a C, pero permaneciendo una parte importante de la jornada
en su aula ordinaria y favorece socialización.
-Los objetivos basicos que se plantean son: básicamente desarrollo del lenguaje, sin olvidar psicomotricidad,
socialización, atención y memoria.

-Se considera necesario elaborar el ACI correspondiente.

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Empieza su escolarización en este centro en el curso 2001- 2002 , aunque en un principio se


propone como modalidad de escolarización B2 (Atención en aula de apoyo e integración a
tiempo parcial en grupo ordinario), más tarde el Dictamen de fecha 26 – Nov - 2002
recomienda como modalidad de escolarización C (Atención en Aula Específica e integración a
tiempo parcial en grupo ordinario) ; permaneciendo una fracción importante de su jornada
escolar en el Aula Ordinaria.

Informes Finales Cursos 2001 – 2002; : 2002 – 2003; y 2003 – 2004.

1º Adaptación Curricular Significativa Mayo 2004.

2º Adaptación Curricular Significativa Mayo 2006

Reconocimiento Grado de Minusvalía de 38 % con fecha (11 – 05 – 2006).

A lo largo del curso pasado 2006 – 2007 y ante el notable incremento de conductas hiperactivas y
la ausencia de control sobre su conducta de nuestra alumna se recomienda por parte del servicio
de neuropediatría el tratamiento con metilfenidato (Ritalín) no obteniéndose los resultados
esperados y abandonando el tratamiento a los dos meses de haberlo iniciado.

Durante este curso 2007-2008, nuestra alumna asiste un total de 14 horas al Aula de Educación
Especial donde se desarrollan los contenidos de su Adaptación Curricular (que debe ser revisada
y actualizada durante este curso para que se ajuste a su competencia curricular actual ), recibiendo
atención logopédica 3 días por semana en sesiones de 20 minutos e integrándose con una
alternancia quincenal en los dos cursos de 3º de Primaria acompañada de la monitora de
E.Especial.

En la actualidad la Adaptación Curricular Significativa dirigida a compensar las


Necesidades Educativas Especiales que se desprenden de su síndrome está siendo renovada.
Se está revisando para actualizarla y adecuarla al estado actual de nuestra alumna que sin
duda ha evolucionado en algunas áreas de manera significativa.

Informe Logopédico ( Junio de 2008): (Anexo 1) Muestra dificultades tanto en la forma como en
el uso de su lenguaje. De este informe se destaca:
 Trastorno Fonético de carácter funcional relativo a la ejecución de vibrantes, así como otros
procesos de distorsión de fonemas y simplificaciones de grupos consonánticos (mirar página 2
del presente informe en anexo).
 Alteración funcional de la fluidez verbal como consecuencia de Bloqueos Tónicos Asistemáticos.
 Resulta significativa la dispersión de su atención con una tendencia persistente al cambio de
actividades, que en la organización discursiva se traduce en Dificultades en Destrezas
Conversacionales.

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5.2.
5.2.- ASPECTOS DE SU DESARROLLO EN COMPARACIÓN CON LO QUE SE
ESPERA DE SU SÍNDROME:
MANIFESTACIONES DESARROLLO DE NUESTRA
CLÍNICAS TÍPICAS DEL ALUMNA CON TRISOMÍA 18
SÍNDROME DE EDWARDS PARCIAL
PARCIAL
(TRISOMÍA 18) COMPLETA
En el caso de nuestra alumna no podemos
◙ RETRASO DE CRECIMIENTO PRE Y

hablar de retraso en el crecimiento.


Datos del parto:
Peso: 3510 gr (aprox P25).
Debido a Retraso en el Talla: 50 cm (aprox P50).
Perímetro Craneal: 35
POSTNATAL:

crecimiento pre natal (peso medio


POSTNATAL

al nacimiento: 2340 gr.) asociado al cm(aprox P75)


Síndrome de Edwards (estos PT: 35 cm.
bebés son pequeños para su edad Edad 9años y 9 meses:
gestacional, aun cuando hayan Peso: 31,5-----------
31,5-----------Entre
-----------Entre P 50
nacido a término), – P 25
Talla:
Talla: 133-----------
133-----------Entre
-----------Entre P25 –
P 50
IMC: 17,89---------
17,89---------P
---------P 50
PC: 50 cm----------
cm----------Percentil
----------Percentil
dentro de la normalidad

 Microcefalia (cabeza  Hipoplasia mandibularque da


◙ ANOMALÍAS CRÁNEO

anormalmente pequeña), con lugar a Micrognatia.


occipucio prominente.  Boca pequeña.
 Orejas de pequeñas y de
FACIALES:

 Fontanelas amplias.
amplias implantación baja.
 Implantación baja de las orejas  Discreta paresia facial derecha
e hipoplasia mandibular.
mandibular boca que afecta a la boca y da la
pequeña,
pequeña paladar ojival (paladar sensación de hemicara.
en forma de bóveda).  Paladar
Paladar Ojival.
 Labio y paladar hendido
hendido (cierre  Sensorial, audición y visión
incompleto de la bóveda del normales.
paladar).
 Cuello corto

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◙ LESIONES CARDÍACAS PRESENTES EN EL 95% DE LOS CASOS:

 Comunicación anormal entre los


ventrículos del corazón y afectación  Persistencia del
valvular múltiple. conducto arterioso, sin
signos clinicos de
 Ductus arterioso (persistencia hipertensión pulmonar,
anormal después de nacimiento del no hay repercusión
conducto desde la arteria pulmonar a clinica del ductus
la aorta presente en el feto). arterioso. Soplo
cardíaco superado: El
 Estenosis pulmonar, coartación de soplo que en un
aorta, transposición de grandes vasos principio debía ser
(anomalía de la posición de los grandes rápidamente operado.
vasos, aorta y arteria pulmonar y sus Después en Córdoba se
ventrículos respectivos, la aorta nace plantea la necesidad de
del ventrículo derecho y la pulmonar realizar una
del ventrículo izquierdo). intervención con un
Catéter pero se
 Tetralogía de Fallot (estenosis
pospone a la espera de
pulmonar, tabique interventricular
una evolución positiva
defectuoso, dextroposición de la
que finalmente se
aorta e hipertrofia, desarrollo
produce.
exagerado, del ventrículo derecho).
 En la actualidad realiza
revisiones pero no
existe ningún problema
cardíaco que
comprometa su salud.
GASTROINTESTINALES:
◙ MALFORMACIONES

 Riñón en herradura, ectopia


UROGENITALES Y

 Estreñimiento crónico
renal, hidronefrosis, riñón
poliquístico.
 Hipoplasia labios mayores con
clítoris prominente.
 Malformaciones uterinas.

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 Dedos de las manos


 Dificultad al andar,
montados.
Deambulación independiente
◙ ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS:

 Pie en mecedora. pero disarmónica arrastrando los


 Uñas hipoplásicas pies. Rodillas en X.
(hipoplasia es el desarrollo
 Sube y baja escaleras, corre y
incompleto o defectuoso).
salta con dificultad pero de
 Hipoplasia o aplasia forma totalmente autónoma y
(ausencia de desarrollo) funcional.
radial.
 Sindactilia (fusión congénita  Manos grandes: 1º metacarpiano
o accidental de dos o más alterado o articulación
dedos entre sí). metacarpo falángica que le
dificulta la realización completa
 Escoliosis (curvatura
de la pinza digital.
oblicua anormal de la
columna dorsal).  Posee un par de costillas menos.

 Alta mortalidad que durante  En la actualidad va a cumplir 10


el 1º año (hasta el 95%).El 5% años y no padece ninguna
restante suele sobrevivir más afectación que comprometa su
◙ SUPERVIVENCIA:

tiempo (La tasa de salud.


mortalidad en los
supervivientes del 2% a los 5
años de vida).

 Los pocos pacientes que


alcanzan largas
supervivencias tienen
marcadas limitaciones
psicomotoras.
DESARROLLO
COGNITIVO:

 Retraso  Presenta un funcionamiento intelectual


mental inferior a la media de la población de su edad

severo y (retraso psicomotor secundario a su


retraso del cromosomopatía)
desarrollo  K-Bit (2 Abril 2008): 52 verbal ; 69 no
psicomotor verbal→C.I. 52 →Catalogado como muy bajo.
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Según Informe Logopédico (Junio 2008): Muestra


 Pueden llegar a
◙ DESARROLLO DEL LENGUAJE:

dificultades tanto en la forma como en el uso de su


ser capaces de lenguaje. De este modo destacamos:
utilizar 4 ó 5
 Trastorno Fonético de carácter funcional relativo
palabras
a la ejecución de vibrantes, así como otros
procesos de distorsión de fonemas y
simplificaciones de grupos consonánticos (mirar
página 2 del presente informe en anexo).
 Alteración funcional de la fluidez verbal como
consecuencia de Bloqueos Tónicos Asistemáticos.
 Resulta significativa la dispersión de su atención
con una tendencia persistente al cambio de
actividades, que en la organización discursiva se
traduce en Dificultades en Destrezas
Conversacionales
Conversacionales.
versacionales
 ITPV (1 Abril 2008)→
2008) puntuación 49 (Catalogado
entre ligero-
ligero- moderado)

 Importante retraso. En  Presenta limitaciones psicomotoras en


un grupo de la estructuración de su esquema
supervivientes con corporal y en su motricidad fina.:
fina
◙ DESARROLLO PSICOMOTOR:

edad media
cronológica de 8 años, -En relación con su motricidad fina, ha
la edad de desarrollo avanzado bastante y consigue realizar la
media fue de 6.8 pinza digital (a pesar de la dificultad
meses. por la alteración de los pulgares) así
como los movimientos grafomotores de
 Los pocos pacientes una manera bastante óptima y
que alcanzan largas funcional a pesar de sus dificultades de
supervivencias tienen inhibición motora y a la presencia
marcadas limitaciones constante de conductas hiperactivas
psicomotoras. que interfieren en la precisión de los
mismos. Esta falta de precisión a la hora
de escribir se traduce en una letra
excesivamente grande de caligrafía.

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 Es una niña muy cariñosa que sin embargo muestra una


 Por la gravedad de los casos de forma general, no se suele aportar dificultad manifiesta para establecer lazos con sus
iguales ; no controla su fuerza y en algunas ocasiones
hace daño a los otros niños (a pesar de que muchas
veces es incitada). En la mayoría de las ocasiones no
percibe con claridad las contingencias de sus actos y
cuando se le regaña no establece una conexión causal
entre su conducta inapropiada y las consecuencias
negativas de esta.
◙ DESARROLLO SOCIAL

 Continúan siendo preocupantes las las interferencias


reiteradas de sus problemas comportamentales que son
difíciles de modelar debido a su hiperactividad e
impulsividad y a la ausencia de requisitos cognitivos
básicos para comprender la causalidad y las
contingencias que se derivan de sus conductas conductas
disruptivas que inciden directamente sobre su trabajo
diario (contesta una y otra vez de manera impulsiva,
nada en la bibliografía

etc..).Estas
Estas conductas que determinan de manera
irreversible el rendimiento académico de nuestra
alumna, limitan la adquisición de cotas más elevadas de
integración y tienen un reflejo claro en sus dificultades.

 No ha extrañado nunca a extraños.

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Datos sobre la autonomía personal 2 años y 10 meses


 Come con ayuda. No usa los utensilios.
 Se viste con ayuda.
 No controla esfínteres ni pide ayuda en el servicio.
servicio.
Los escasos casos  Colabora algo en su aseo.
de supervivencia  Duerme con la hermana.
muestran una
necesidad de Datos sobre la autonomía personal a los 9 años y 9
Apoyo meses:
Impregnante,
 Deambula sin problemas a pesar de que lo hace algo
Difusivo y
◙ AUTONO MÍA

desequilibrada, con las rodillas en X y arrastrándo los pies.


Generalizado  Hace pipí sola y más o menos
menos se limpia sola.
(AAMR 2002): es  Hace caca y la limpia su madre aunque no tira de la cadena.
decir un apoyo
apoyo  Se lava las manos y la cara.
 No sabe lavarse los dientes sola.
constante y de
 No sabe peinarse.
gran intensidad,  Se ducha y lava la cabeza con ayuda de los padres
en distintos  Se puede poner la ropa, zapatos a excepción de de la camiseta
ambientes y que interior o cosas con botones.
son necesarios de  Come sola a su manera con las manos pero muchas veces
no termina de comer (suele comer bien).
por vida.
 Se acuesta sola aunque acude de manera reiterada para
dormir con sus padres
 Se desarropa con frecuencia pero suele dormir con
regularidad, en la actualidad empieza a dormir un poco de
siesta.
 Tiene muy buena disposición para hacer los recados tanto
en casa como en el colegio cumpliendo exhaustivamente el
encargo realizado. Los padres no le mandan más recados
fuera
fuera de casa al no poseer conciencia del peligro.

5.3.
5.3.- NECESIDADES EDUCATIVAS
EDUCATIVAS ESPECIALES :

Desde que inició su escolarización se ha intentado responder a las NEE que se han derivado
del síndrome que padece nuestra alumna. Estas NEE aunque muy significativas han ido
decreciendo en intensidad a medida que nuestra alumna ha evolucionado positivamente,
reconociéndose a día de hoy que sus NEE actuales son otras muy distintas y que su
excepcional evolución ha superado las expectativas que en principio podíamos esperar a
priori.

En el momento actual se puede hablar de estas:

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→ N.E.E RELACIONADAS CON LAS CAPACIDADES BÁSICAS PROPIAS DE


LA ALUMNA:

Esta alumna necesita:


 Desarrollar estrategias de auto instrucción verbal que contribuyan a un mayor autocontrol
de su conducta.
 Desarrollar procedimientos de regulación de su propio comportamiento en tareas
escolares de forma que consiga una forma de trabajo más reflexiva y autodirigida.
 Desarrollar procedimientos de regulación de su propio comportamiento en situaciones de
juego, rutinas diarias y tareas escolares.
 Potenciar su capacidad de relación social.
 Mejorar la motricidad fina y gruesa.
 Desarrollar capacidades básicas para realizar aprendizajes: focalización y mantenimiento
de la atención.
 Desarrollar su capacidad de razonamiento.
 Desarrollar hábitos de autonomía personal e independencia tanto en la escuela como en el
ambiente familiar.
→ N.E.E CON RESPECTO A LOS ELEMENTOS DEL ACCESO AL CURRÍCULO:

Esta alumna necesita:

 Continuar escolarizada en A.E.E.E entendiendo esta como un espacio abierto donde


se le pueda ofrecer a esta alumna las condiciones óptimas para que se dé una
atención individualizada a sus N.E.E muy específicas y por otro lado, el medio
normalizado en que se encuentran enclavadas le pueda proporcionar oportunidades
muy interesantes de normalización, de integración social y de potenciación de
valores y actitudes de trabajo cooperativo con todo el alumnado del centro.

 Una provisión de situaciones educativas especiales (distribución de espacios,


disposición del aula, horario y agrupamiento de alumnos...).

 Una provisión de recursos personales (maestro de Pedagogía Terapéutica, maestro de


Audición y Lenguaje, Monitora de E. Especial, E.O.E..).

→ NECESIDADES CON RESPECTO A LOS ELEMENTOS BÁSICOS DEL


CURRÍCULO:

Esta alumna necesita:


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a). Con respecto a los objetivos y contenidos: Priorizar aquellos objetivos y contenidos del currículo de
Educación Primaria (1ºCiclo) que aunque todavía están lejos de poder alcanzarse, permiten el acceso
a otros aprendizajes.
 En el Área de Área de Lengua Castellana y Literatura:
Necesita priorizar los objetivos/contenidos correspondientes
al 1º Ciclo de E. Primaria referidos a:

Comunicación Oral: Intercambio verbal.


Comunicación Oral: Comprensión.
Comunicación Oral: Expresión.
Comunicación Escrita: Lectura.
Comunicación Escrita: Escritura.

 En el Área de Matemáticas:
Necesita priorizar los objetivos/contenidos correspondientes al 1º Ciclo de
E. Primaria referidos a:
 Números y Operaciones.
 Números y operaciones: Valor posicional.
 Formas geométricas y situación en el espacio.
 Cálculo mental.

b). Con respecto a la metodología: necesita una metodología global, activa y participativa
que se adapte a su peculiar estilo de aprendizaje.

c) Con respecto a la Evaluación: Tiene como referencia los Objetivos y Criterios de


Evaluación de su Adaptación Curricular (art 1. orden de 18 de noviembre de 1996, por la
que se complementan y modifican las órdenes de evaluación)

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5.4.
5.4.- ESTILO
ESTILO DE APRENDIZAJE :

El estilo de aprendizaje de nuestra alumna esta caracterizado por:

◙ Su ritmo de aprendizaje es lento pero esta


◙ Presencia de una dificultad de control lentitud no se debe tanto a una limitación en
sobre su conducta que interfiere su capacidad ( que la hay) como a que este
directamente sobre su estilo de proceso está plagado de constantes
aprendizaje. Se percibe una falta de interferencias muchas de ellas motivadas
autocontrol sobre su conducta. Este control por problemas de comportamiento que se
sobre sus actos ha mejorado desprenden de su hiperactividad :
considerablemente gracias a la mejora
significativa experimentada en su lenguaje, -Dificultad para permanecer sentada.
aunque todavía el control es muy deficitario -Caídas constantes del lápiz con el que escribe.
-Rompe las puntas de los lápices.
-Tendencia a borrarlo todo, incluso el trabajo bien
◙ Falta de autonomía a la hora de realizar realizado.
las tareas en clase necesitando, más que -Tendencia a desordenarlo todo de manera
ayuda, una supervisión constante: no dispone compulsiva en ausencia de supervisión del adulto
todavía de las habilidades necesarias ni para (sobre todo cuando se produce una visita en la
trabajar de manera individual ni en pequeño clase).
grupo. El trabajo incluso el juego tiene que ser
todavía muy dirigido
y supervisado.
constantemente por el profesor.trabajos ◙ Dificultad para establecer
dirigidos con pautas bien marcadas. contingencias de sus actos. No
comprende el castigo y cuando
se le regaña por algo no
◙ Atención dispersa y escasa capacidad de establece una conexión causal
atención concentrada. entre su conducta inapropiada y
◙ Rendimiento académico muy discontinuo las consecuencias negativas de
(alternándose períodos en los que ha estado esta.
muy desmotivada y distraída, con otros en los
que se ha mostrado más centrada y trabajadora)

◙ Encuentra muy reforzante todas aquellas actividades que estén relacionadas con la música.
◙ Funcionan muy bien los refuerzos de carácter social reaccionando muy positivamente ante
los refuerzos que se le dan en público.
◙ Le motivan las actividades en las que tiene posibilidades de éxito.
◙ No muestra falta de seguridad en sí misma o baja autoestima (al menos no muestra ser
consciente de ello) .No se bloquea ante las evaluaciones o cuando se le pregunta.

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5.5.
5.5.- ASPECTOS Y/O SITUACIONES QUE FAVORECEN O DIFICULTAN SU
PROCESO DE ENSEÑANZA / APRENDIZAJE:
APRENDIZAJE

↑ FAVORECEN LOS PROCESOS DE


ENSEÑANZA- APRENDIZAJE:
 El hecho de que a pesar de padecer un síndrome con un
pronóstico tan negativo, la expresión del fenotipo
incompleto ha preservado algunas áreas o puntos fuertes
que es necesario valorar y potenciar.

 La presencia en el colegio de un Equipo de Orientación y


Apoyo con los recursos humanos necesarios (Maestro de
Pedagogía Terapéutica, Monitora de Educación Especial,
Maestro de Audición y Lenguaje), para atender a esta alumna
con todas las garantías.

 El asesoramiento y seguimiento por parte del Equipo de


Orientación Educativa de zona (Médico Escolar,
Psicólogo,etc..).

 El interés y preocupación de los padres por la evolución


escolar de su hija. Colaboran en todo lo que se les pide y
ayudan al desarrollo del programa de seguimiento que se esta
llevando a cabo con la niña contribuyendo a que se
amplifiquen y generalicen los aprendizajes realizados en el
aula, sin esta implicación, los progresos educativos de esta
alumna no hubieran sido los mismos.

 Hoy por hoy, la principal dificultad con la que nos


encontramos es que su hiperactividad e impulsividad
está desenbocando en la aparición de conductas
desafiantes que no solo provocan interferencias en su
proceso de E/A sino que limitan al mismo tiempo el logro
de mayores cotas de integración.
 Su ritmo de aprendizaje lento debido no tanto a una
limitación en su capacidad (que existe y que le
condiciona) como a que este proceso está plagado de
constantes interferencias muchas de ellas motivadas por
problemas de comportamiento que se desprenden de su
hiperactividad.
 Su bajo nivel de atención y concentración para la
realización de actividades programadas, su rendimiento
académico muy discontinuo y su falta de autonomía a la
hora de realizar las tareas en clase necesitando, más que
ayuda, una supervisión constante.
↓DIFICULTAN LOS PROCESOS DE

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5.6.
5.6.- NIVEL DE COMPETENCIA CURRICULAR:

A día de hoy nuestra alumna es capaz de:


EDUCACIÓN PRIMARIA (PRIMER CICLO)

LENGUA CASTELLANA
LENGUAJE ORAL
 Se comunica oralmente con dificultades (Posee dificultades en los distintos planos del
lenguaje que dificultan su expresión y la hacen en ocasiones inteligible aunque desde el punto
de vista funcional su expresión ha mejorado bastante. Poco a poco va abandonando la jerga
(abuelo Carlos, etc..) que introducía en cada conversación fuera el tema que fuera.
 Capta el significado de textos orales sencillos y es capaz de interpretarlos.
 Produce mensajes orales con uso adecuado de presente, pasado y futuro.
 Usa con concordancia articulo y nombre, sujeto y verbo.
 Memoriza y reproduce textos orales sencillos.
 Ordena con lógica secuencias temporo-espaciales de 3, 4, o 5 viñetas
 Conoce un vocabulario cada vez mayor
 Describe objetos y personas
 Utiliza la interrogación y la exclamación en la conversación
 Empieza a identificar sinónimos y antónimos de determinadas cualidades sencillas
 Forma palabras derivadas
 Realiza familias de palabras
 Forma aumentativos y diminutivos con –ito/as, -quito/as, -azo/as...
 Dado un sujeto, identifica el predicado que le corresponde
 Realiza frases contrarias utilizando la palabra no
 Realiza cambios de género y número en una palabra o frase
 Conoce el abecedario.
 Destaca la cantidad de vocabulario que posee y su interés por el significado de las palabras
(¿Para qué sirve..).
LECTURA
Ha mejorado mucho aunque el proceso lector todavía está presidido por frecuentes errores de
identificación: omisión, sustitución e inversión. Que comprometen la velocidad y el ritmo del
mismo. Podríamos afirmar que lee mejor que habla.

 Conoce las vocales


 Conoce las consonantes
 Lee sílabas directas, inversas y trabadas.
 Lee sinfones con r y l
 Lee palabras y frases y comprende su significado
 Identifica a los protagonistas
 Localiza la idea fundamental de lo leído
 Utiliza espontáneamente la biblioteca de aula
 Muestra una predilección por la lectura y por el significado de las palabras.

ESCRITURA

 Realiza la pinza digital de manera funcional a pesar de que posee el 1º metacarpiano alterado o
la articulación metacarpo falángica.

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 Posee un trazo que le es funcional a pesar de sus dificultades de control motor sobre el trazo y
de presión sobre el lápiz.

 Realiza correctamente las grafías de todas las vocales y consonantes, y a pesar de que estas
poseen una direccionalidad correcta ,sus dificultades de control motor a la hora de escribir
dan lugar a una falta de precisión que se traduce en una letra excesivamente grande que no se
ajusta bien al renglón. Esta coordinación y control se ven muy interferidos por su dificultades
de inhibición motora y por sus conductas hiperactivas.
 Se detecta una pobre integración de su esquema corporal.
 Escribe a nivel de copia
 Realiza dictados de palabras, de números y de pequeñas frases.
 Separa las palabras en sílabas.
 Empieza a utilizar correctamente las mayúsculas (sobre todo con los nombres propios).
 Uso de ca, que, qui, co, cu; za, ce, ci, zo, zu ; ga, gue, gui, go gu; ; ll y ñ; r y rr.
 Dada una palabra, escribe una oración.
 Realiza espontáneamente composiciones de pocas frases : cuentos, historias..

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EDUCACIÓN PRIMARIA (PRIMER CICLO)

MATEMÁTICAS
CÁLCULO
 Asocia número y cantidad: Del 1-10, Del 10-50.
 Cuenta de forma ascendente hasta el número 100 y descendente con mucha dificultad desde el
20 al 0.
 Se ha trabajado pero continua teniendo muchas dificultades a la hora de clasificar un numero
en función del criterio < = o > así como a la hora de establecer el anterior y el posterior
 Lee y escribe cantidades comprendidas Del 1 –10, del 10 al 50 y del 50 al 100
 Presenta algunas confusiones a la hora de escribir los números del 10 al 50 sobre todo en la
cifra que ocupa las decenas.
 Identifica en un número Las unidades, decenas y empieza a identificar la centena.
 Descompone números atendiendo a unidades, decenas con mucha dificultad.
 Realiza series progresivas con ayuda de dos en dos, de tres en tres..
 Todavía no se capaz de realizar series regresivas
 Clasifica números siguiendo diferentes criterios
Mayor que, Menor que, Igual, Anterior y Posterior
 Realiza : Sumas sin llevar, Sumas llevando sencillas y Restas sin llevar que realiza de manera
mecánica, no utiliza estrategias de cálculo mental.
 Se le ha iniciado en la memorización de las tablas de multiplicar.
 Desarrolla estrategias para resolver cálculo de operaciones de sumas y restas.
 Conoce los ordinales del 1º al 10º

LÓGICA MATEMÁTICA
 Resuelve problemas sencillos de sumar o restar con ayuda.
 No es capaz de expresar de forma ordenada y clara datos y operaciones.
 Se le ha iniciado en la identificación de las monedas y sus equivalencias y las medidas
sencillas del tiempo: Hora, Media hora.
 Se le ha iniciado en el conocimiento de las medidas sencillas de longitud: metro y centímetro
Conoce las medidas sencillas de peso: Kilo, Medio kilo y Cuarto kilo.
 Reconoce formas y cuerpos geométricos del espacio: Círculo, Cubo, Pirámide.
 Interpreta en planos y gráficas diferentes situaciones espaciales:
-Arriba-abajo
-Derecha-izquierda con dificultad ( Posee una lateralidad diestra bien definida pero todavía no
identifica estos conceptos).
-Delante-detrás

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5.7.
5.7.- PROPUESTA CURRICULAR ADAPTADA :
(anexo 2)
En la actualidad nuestra alumna sigue una Adaptación Curricular Significativa dirigida a
compensar las Necesidades Educativas Especiales que se desprenden de su síndrome.
Esta ACI, que ya ha sido renovada en 2 ocasiones ( mayo 2006, ) esta siendo revisada (mayo
2008) para actualizarla y adecuarla al estado real de nuestra alumna que sin duda ha
evolucionado en algunas áreas de manera significativa.

En vista de la renovación de su ACI para los dos próximos cursos, se va a proponer el siguiente
currículum adaptado que se desarrolla en los tres ámbitos de la Educación Básica Especial:

 ÁMBITO I: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA


IDENTIDAD.
 ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y
SOCIAL.
 ÁMBITO III: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO


ÁMBITO I: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA
IDENTIDAD
El trabajo en este ámbito se dirige a que nuestra alumna adquiera mayores cotas en la
adquisición de hábitos de autonomía: control de esfínteres, higiene personal, vestido y
desvestido, alimentación así como la adquisición de hábitos de trabajo y
comportamiento debido a sus problemas de conducta y a sus rasgos de hiperactividad.
Entre los objetivos de este ámbito están los siguientes:
 Conocer y controlar el propio cuerpo teniendo en cuenta sus capacidades
 Desarrollar habilidades motrices implicadas en actividades de vida cotidiana Adoptar
hábitos básicos de salud, higiene y bienestar
 Percibir e identificar sus necesidades básicas
 Controlar y articular su comportamiento de acuerdo a cada situación cotidiana
 Actuar de forma autónoma e independiente en las actividades de la vida diaria.
 Desarrollar Entrenamiento en Autoinstrucciones Verbales: descomponer una actividad
o problema en una serie de pasos que deben ser verbalizados.
 Reducir las conductas impulsivas en el aula.
 Mejorar cualitativamente los procesos atencionales.
 Percibir, Identificar y Solucionar de forma activa sus necesidades básicas
 Alcanzar gradualmente autonomía en las actividades escolares y extraescolares
 Resolver con iniciativa y autonomía situaciones habituales de su vida cotidiana
 Participar de forma activa en situaciones normalizadas de su entorno

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO


ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y
SOCIAL
El trabajo en este ámbito se dirige a que nuestra alumna se acerque al mundo de la
naturaleza y la cultura que forman su entorno más inmediato donde vive y se
desenvuelve.
Entre los objetivos de este ámbito están los siguientes:
 Observar, explorar y conocer el entorno físico natural más inmediato
 Conocer y explorar los objetos del entorno, sus cualidades y su función
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Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos
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 Conocer los sucesos y situaciones que son habituales en el entorno


 Desarrollar actitudes de cuidado, respeto y disfrute del medio
 Aprender a desenvolverse con autonomía en su medio próximo
 Articular el comportamiento teniendo en cuenta las normas y valores del medio
 Percibir, controlar y articular su comportamiento teniendo en cuenta a los otros,
 Conocer y adaptarse a las normas y valores propios de cada situación
 Desarrollar estrategias para comprender el mundo social: los otros, su actuación
 Tener un bienestar emocional cuando se relacionan con otras personas
 Desarrollar relaciones sociales con los otros en un entorno normalizado
 Establecer habilidades sociales y vínculos que favorezcan la normalización
 Generalizar las habilidades sociales a otros núcleos de relación: familia, amigos,
 Conocer y participar en las actividades culturales de la comunidad.
 Responder al afecto y desarrollar actitudes de colaboración

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO


ÁMBITO II: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE
El trabajo en este ámbito se dirige a que nuestra alumna adquiera aquellos objetivos y
contenidos del currículo de Educación Primaria (1ºCiclo) que aunque todavía están
lejos de poder alcanzarse permiten el acceso a otros aprendizajes.
o Expresión Oral y Escrita:
Comunicación Oral: Intercambio verbal, comprensión y expresión
Comunicación Escrita: lectoescritura
o Expresión Matemática
Lectura y escritura de números, valor posicional, Operaciones Básicas,
Cálculo mental, Formas geométricas y situación en el espacio. Unidades
elementales de medida (tiempo, longitud, peso, capacidad, etc..).

Entre los objetivos de este ámbito están los siguientes:

 Desarrollar estrategias de comunicación, verbales o no verbales, que posibiliten


 entender y ser entendido
 Expresar necesidades básicas, pensamientos y sentimientos
 Establecer relaciones y habilidades sociales que favorezcan la normalización
 Favorecer la representación y simbolización a través de lenguajes diversos.
 Favorecer la expresión y comprensión de significados referenciales y la capacidad para
establecer relaciones entre palabras.
 Integrar las reglas de conversión grafema-fonema y adquirir las habilidades necesarias
para extraer el significado de textos escritos.
 Favorecer el uso funcional y espontáneo de las diferentes funciones del lenguaje en los
distintos contextos comunicativos y desarrollar las habilidades pragmático-
conversacionales.

5.8.- TIPO DE ACTIVIDADES QUE SE ESTÁN LLEVANDO A CABO:

Si algo caracteriza a las actividades que se trabajan con nuestra alumna es que no será posible
alcanzar el desarrollo de los objetivos previstos en su Adaptación Curricular si solamente nos
centramos en las actividades de los centros de interés o de las unidades didácticas
programadas, ya que nuestra alumna debe aprovechar todas las oportunidades que el entorno
y las actividades diarias pueden aportarles a su aprendizaje:
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→Actividades que desarrollan los centros de interés: Se recogen en cada uno


de los centros de interés y se desarrollan en los momentos que aparecen
marcados en el horario. Se trata de actividades en las que nuestra alumna
participa en la medida de sus posibilidades trabajando los contenidos de su
Adaptación Curricular Significativa. Estas actividades se centrarán en la
lectoescritura y el cálculo.

→Actividades cotidianas (RUTINAS: Buenos Días, Calendario,


Desayuno, Aseo, Recreo, Salida) que desarrollan de forma globalizada
capacidades, habilidades o destrezas incluidas en la programación de
Aula: se trata de un bloque de actividades habituales que se desarrollan a diario
en la que se trabajan una serie de rutinas de la vida diaria que favorecen la
adquisición de los hábitos básicos. En estas rutinas se van a trabajar
multiples contenidos del Ámbito de conocimiento corporal y construcción
de la identidad: hábitos de higiene personal, alimentación, etc..

→Actividades de integración en el Aula Ordinaria y de participación


en la vida del centro: Estas actividades cumplen con el “Compromiso de
Normalización” asumido por todo el centro donde desde una perspectiva de
INTERVENCIÓN MEDIADA POR IGUALES se trabaja en coordinación
con las maestras de las aulas ordinarias de 3º A y 3ºB con una alternancia
quincenal y en ellas se busca que el grupo de iguales del Aula Ordinaria donde
se integren los alumnos del AEEE tutorice su participación en el entorno de la
misma así como en las transiciones del Aula Ordinaria de 3º A y 3º B al
Aula de Educación Especial.

→Atenciones Especializadas: Así mismo nuestra alumna recibe


atención logopédica a cargo del maestro de Audición y Lenguaje en
el Aula de A/L en sesiones de 20 a 30 minutos los martes, miércoles y
jueves. (Anexo informe logopédico de propuesta de actividades).
La coordinación con el maestro de A/L se produce con periodicidad y las
decisiones tomadas se plasman en las reuniones del Equipo de
Orientación y Apoyo. S
También se realiza un seguimiento semanal de nuestra alumna a
cargo del E.O.E. de referencia todos los martes.elativo” por parte
del EOE

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5.9.-
5.9.- ESTRATEGIAS METODOLÓGICAS
METODOLÓGICAS QUE SE ESTÁN TENIENDO EN
CUENTA EN LA INTERVENCIÓN EDUCATIVA CON ESTA ALUMNA:

Se sigue una metodología global, activa y participativa que se adapte a su peculiar estilo de
aprendizaje de nuestra alumna ( presidido por una ausencia de control sobre la conducta, ritmo de
aprendizaje lento, atención dispersa y volátil, impulsividad, etc..), basada en el aprendizaje
significativo y funcional que hará hincapié en:

 Se está priorizando la comunicación: entendiendo que esta debe repercutir en un mayor


control de su conducta a través de la propia autoinstrucción verbal, utilizando al lenguaje
como herramienta básica del pensamiento con la repercusión que éste tiene sobre el resto de
las capacidades cognitivas. Se deberán sopesar aquellos aspectos formales del lenguaje
(caligrafía, etc..) poniendo el énfasis en su aspecto más funcional de cara a suplir cuanto antes
las enormes disarmonías existentes entre los diversos planos del lenguaje. El criterio que debe
presidir estos objetivos es que la alumna los consiga de manera funcional ya que esta
funcionalidad va a constituir una fuente intrínseca de motivación con la que encarar el siempre
tedioso y complicado proceso de lectura y escritura.

 Se está interviniendo sobre las Conductas Disruptivas o Desafiantes de nuestra alumna


utilizando procedimientos de intervención para la supresión de estas conductas:
(Modelado, costo de respuesta, sobrecorrección y economía de fichas para reducir las
conductas impulsivas dentro y fuera del aula) y de Entrenamiento en Autoinstrucciones
Verbales (descomponiendo una actividad o problema en una serie de pasos debiendo
verbalizar cada uno de ellos): ya que estas conductas de nuestra alumna interfieren de manera
sustancial en su rendimiento diario y tienen un reflejo claro en sus dificultades para
relacionarse con sus iguales y comprender la dinámica del juego. Hay que tener en cuenta que
en la base de estos problemas de comportamiento no sólo esta la hiperactividad sino la
incapacidad para establecer contingencias de sus actos.

 Se están utilizando las Tecnologías de la Información y la Comunicación: Desde la


concepción de las T.I.C como “Tecnologías de Ayuda” que tienen como objetivo
incrementar las capacidades de las personas con discapacidad. El ordenador se convierte
en una herramienta esencial y motivadora para nuestra alumna ya que por sus especiales
características el trabajo con ella si deseamos que sea significativo debe partir de una
intervención individual de 1 a 1 donde cobra un protagonismo esencial el ordenador. El
ordenador se convierte en un canal privilegiado para desarrollar cualquier tipo de actividad.
porque ofrece un entorno y una situación controlable, predecible y contingente, presenta una
estimulación multisensorial visual ( lo que constituye uno de los puntos fuertes de nuestra
alumna), su capacidad de motivación y refuerzo es muy alta (favoreciendo la atención y
disminuyendo la frustración ante los errores), se adapta a las características de nuestra
alumna, a sus ritmos de aprendizaje y proporciona una enseñanza más individualizada.

 Se está intentando controlar su dificultad para desenvolverse en los ratos de espera entre
una actividad y la siguiente o en la interrupción de la clase por alguna visita, lo que
desencadena la realización masiva de conductas disruptivas sin meta (desordenar, tirar
cosas, ponerse a cantar, levantarse de la mesa, etc..) habilitando una zona de la clase como
zona de transición en la que esperan y/o proponerles una actividad que pueden escoger entre
varias, para esos ratos de inactividad.

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 Se está haciendo hincapié en desarrollar habilidades pragmático-conversacionales:


eliminando la jerga característica de nuestra alumna, ayudándole a mantener el tema central de
la conversación y a utilizar preguntas y respuestas adecuadas al tema de conversación,
enseñándole a dar respuestas contingentes a la pregunta que se le plantea y a adaptar el
contenido omitiendo reiteraciones o información innecesaria, etc..

 Se parte siempre de actividades cortas y diversificadas (que eviten su colapso atencional) y


que propicien sus éxitos (aprendizaje sin error) de tal manera que mejoren su autoestima y
disminuyan su ansiedad ante el fracaso.

 Se intenta mejorar cualitativamente los procesos atencionales estructurando el ambiente


y eliminando aquellos estímulos innecesarios (visuales, verbales…), que confunden a
nuestra alumna y centran su atención en lo irrelevante.

 Se adaptan las actividades a su ritmo de aprendizaje y se utilizarán estrategias


metodológicas de aprendizaje incidental y de aprendizaje sin error.

 Se ofrece a nuestra alumna sólo y exclusivamente la ayuda mínima necesaria para que
sea capaz de resolver cualquier situación en la que se encuentre con la mayor autonomía,
(espera estructurada) y se está enseñando a nuestra alumna a ir seleccionando las tareas
por orden y por sí misma (mediante un procedimiento de “desvanecimiento de las
ayudas”).

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Un idea de Protocolo podría consistir en establecer una línea base en los períodos de la tabla que se
adjunta, poniendo especial atención en los aspectos que se citan de tal forma que quede registrado
de algún modo la evolución de aquellos alumnos y alumnas con enfermedades raras así como su
peculiar adquisición de los distintos hitos educativos.
En todas las cuestiones dejar constancia de los medios, pruebas…con las que se ha realizado la
evaluación, el tratamiento y que resultan más eficaces.

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De este Grupo de trabajo podemos extraer dos conclusiones básicas:

Que la Educación puede y debe entenderse como un factor importante favorecedor


de la salud y bienestar de las personas en general y de las que padecen Enfermedades
Raras en particular.

Que este Grupo de trabajo debe tener continuidad en próximos cursos para
seguir ahondando sobre otras patologías que padecen nuestros alumnos y
alumnas que asisten al A.E.E.E. del CEIP “Santiago Apóstol” (como el Síndrome
de Williams- Beuren o el Síndrome de Angelman), siendo conscientes que en esta
materia estamos sentando un precedente a la hora de registrar la peculiar
evolución de estos alumnos, la adquisición de los distintos hitos educativos en la
medida de sus posibilidades y la metodología empleada que con el tiempo ha
resultado ser eficaz.

En esta primera entrega nos hemos centrado en el caso de nuestra alumna con el Síndrome de
Edwards (Trisomía 18 Parcial), porque entendemos que de esta manera podemos ser más
exhaustivos a la hora de documentar un caso tan particular y excepcional.

En nuestra intención de documentar este caso tan significativo en ningún caso hemos querido ni
sentar un precedente en la previsión de desarrollo de un caso de Trisomia 18, ni depositar falsas
esperanzas a familias que puedan verse en esta situación.

Tan sólo nos limitamos a exponer un caso particular con una particular evolución y los criterios
que se han tenido en cuenta a la hora de intervenir educativamente con él.

Jiménez Arce, J. y Cruz Guerrero, A. - Screening Prenatal de ANEUPLOIDÍAS – HIC


Badajoz.

Pérez Aytés A. Síndrome de Edwards (Trisomía 18). En: Asociación Española de


Pediatría, editores. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría. Tomo 1. Genética-
Dismorfología. Bilbao: AEP; 2000. p. 33-6.

J. H. Edwards, D. G. Harnden, A. H. Cameron, V. M. Crosse, O. H. Wolff:


A new trisomic syndrome. The Lancet, London, 1960, 1: 787-790.

Izquierdo Martínez, M y Avellaneda Fernández, A.(2004): Enfermedades Raras: un


enfoque Práctico. Barcelona. IIER. ISCIII. P 508- 509; 570-571; 696-698

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Abascal Alonso,M. Y Bel Prieto, E. (2006) “Enfermedades Raras en Andalucía”. Red de


Investigación en Epidemiología de las Enfermedades Raras. Publicado en 2006 Junta de
Andalucía. Consejería de Salud.

Torres Hinojal ,M.C; Marugán de Miguelsanz, J.M. y Rodríguez Fernández, L.M. Servicio
de Pediatría. Hospital de León. España.(2006) “Supervivencia de 14 años en un paciente
con síndrome de Edwards”- Anales de Pediatría 63(5):457-68

Luengo Gómez, S. Aranda Jaquotot, M.T; De la Fuente Sánchez; M (2001) “Enfermedades


raras: Situación y demandas sociosanitarias”. IMSERSO.

Acevedo, M. A; Cordon Barreira, R. (1986): “Aspectos clínicos del Síndrome de


Edwards” . Guatem. pediatr; 8(1):57-64, ene.-mar. 1986.

Delgado A, Galán E.(1998): Patología Cromosómica. Grandes Síndromes en Pediatría.


Volumen 8. Bilbao.

http://www.chromosome18.org/

http://www.trisomy18.org/site/PageServer

http://iier.isciii.es/er/

http://www.ciberer.es/

http://www.enfermedades-raras.org/

http://www.eurordis.org/secteur.php3?id_rubriqu
e=199

http://www.rarediseases.org/

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http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php

http://www.fundacion1000.es/

http://www.asociacionadac.org/

http://www.fundaciongenesygentes.es/about/index
todo2.htm

http://www.rarediseaseday.org/

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ANEXO 1 : INFORME LOGOPÉDICO.

INFORME LOGOPÉDICO
Nota: Este documento complementa al Informe Psicopedagógico en el área de competencia y, por tanto,
debe permanecer archivado como adjunto al mismo.

DATOS DE IDENTIFICACIÓN:

NOMBRE Y APELLIDOS:
EDAD: 9 años
CURSO / CICLO / ETAPA: Tercer nivel de la Etapa de Educación Primaria / Aula de Educación Especial.
CENTRO:
LOCALIDAD:
CURSO ESCOLAR:

MOTIVOS DEL INFORME:

Informe elaborado como síntesis de la valoración de la alumna que es derivada por su tutor tras observar
dificultades articulatorias, expresivas y comunicativas en el lenguaje de la niña.

HISTORIA CLÍNICA Y EVOLUTIVA:

Remitimos al Informe del Especialista de Pedagogía Terapéutica del citado centro.

HISTORIAL EDUCATIVO – LOGOPÉDICO DE LA ALUMNA:

La alumna ha recibido asistencia especializada desde muy temprana edad, concretamente ha recibido
reeducación logopédica desde el primer año de escolarización, lo cuál ha repercutido muy favorablemente
en la evolución de la forma, contenido y uso del lenguaje de la alumna. Ésta ha trabajado cada uno de los
componentes de su lenguaje de forma sistemática en sesiones de 30 – 40 minutos / 3 – 4 veces a la
semana.

VALORACIÓN COMPETENCIAL:

Durante la sesión de valoración la alumna se muestra como una niña de carácter inquieto e impulsivo que
dificulta la atención en las tareas y motiva continuos intentos de cambio de actividad que requieren una
mediación externa constante.
Atención dispersa, escasa resistencia al esfuerzo y poca consistencia en las actividades.
Patrón de respiración costal superior con participación clavicular.
Inspiración nasal predominante descortinada en los momentos de espiración – fonación.
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Intensidad y duración del soplo deficiente (tanto aislado como en la emisión sostenida de fonemas).
Aparición de babeo.
En cuanto al estado de su anatomía es de destacar su paladar ojival que repercute negativamente en sus
capacidades articulatorias, dentición inferior irregular, cercanía de molares y estrechez de su arcada
dentaria como consecuencia de la naturaleza de su paladar. Es de destacar una ligera parálisis facial
parcial.
Dificultades en el control y coordinación de movimientos práxicos labiales, linguales, mandibulares y
faciales de direccionalidad, posicionamiento y proyección. Escasa habilidad en la realización de
movimientos diadococinéticos.
En el análisis de su voz y elementos suprasegmentales del habla es de destacar la aparición de bloqueos
tónicos de modo asistemático (intuimos que están asociados al grado de excitación como consecuencia
del contexto u otros elementos contingentes que inciden en el nerviosismo de la alumna).
En la valoración de su capacidad articulatoria explorada en su expresión repetida, espontánea y dirigida,
se aprecian los siguientes aspectos:
- Sustitución estable de la lingualveolar-vibrante-simple por ligualveolar-lateral-sonora /l/.
- Distorsión de la lingualveolar-vibrante-múltiple por falta de vibración en posición inicial.
- Sustitución opcional de la citada vibrante múltiple por dental /d/ o lateral /l/.
- Procesos de simplificación opcionales en los grupos consonánticos CRV y CLV en CV.
- Distorsiones opcionales de vibrante simple en grupos consonánticos CRV.
- Pérdida de sonoridad en contrastes /s-ch/
- Sustituciones opcionales de linguoalveolar-fricativa-sorda /s/por linguopalatal-africada-sorda /ch/.

Memoria numérica y verbal, explorada a través de la repetición de palabras, frases y pseudopalabras en


niveles deficitarios para su edad cronológica.
No presenta dificultades de discriminación fonética en actividades de comparación igual – diferente y
ABX, reconocimiento y repetición de logotomas.
Estructuración sintáctica con presencia de coordinación y subordinación de distinto tipo y ordenación de
elementos oracionales.
Utiliza pronombres personales y posesivos, marcadores de lugar, cantidad, y tiempo y demostrativos.
Errores de contenido léxico – gramatical en la utilización de preposiciones.
Utiliza formas verbales presentes, pasadas flexionadas y perífrasis de futuro.
Discurso narrativo desorganizado secuencialmente, fluido y cohesionado con introductores temporales.
No muestra dificultades en la comprensión de proposiones sencillas o en el seguimiento de instrucciones
con relaciones espaciales básicas, mostrando capacidad para suprimir información incongruente en estas
situaciones; sin embargo, su comprensión se ve limitada, quizás por su nerviosismo e hiperactividad,
cuando se plantean tareas de identificación de situaciones en las que aumenta la complejidad estructural o
en las que la discriminación radica en la interiorización de marcas gramaticales de número, persona …
Niveles de desarrollo léxico expresivo y comprensivo prácticamente acordes a su edad cronológica (como
consecuencia de su amplio estimulo social y educativo); a nivel expresivo recurre al apoyo de gestos de
acción y uso como consecuencia de la imitación social.
En ocasiones utiliza el lenguaje de forma disfuncional para interactuar, buscar y dar información sobre
sentimientos, deseos, experiencias propias y de realidad observada en el pasado, explicar procesos básicos
o imaginar situaciones ficticias.
Se observa dificultad en destrezas conversacionales competentes en la iniciativa comunicativa (errores en
el turno de palabra…); se aprecia tangencialidad en el tema de conversación, motivada por la dispersión
de su atención.

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CONCLUSIÓN VALORATIVA

Atendiendo a los aspectos observados en su valoración, apreciamos que nuestra alumna muestra
dificultades tanto en la forma como en el uso de su lenguaje. De este modo destacamos:
- Trastorno Fonético de carácter funcional relativo a la ejecución de vibrantes, así como otros
procesos de distorsión de fonemas y simplificaciones de grupos consonánticos (mirar página 2 del
presente informe).
- Alteración funcional de la fluidez verbal como consecuencia de Bloqueos Tónicos Asistemáticos.
- Resulta significativa la dispersión de su atención con una tendencia persistente al cambio de
actividades, que en la organización discursiva se traduce en Dificultades en Destrezas
Conversacionales.
No obstante, el contenido del lenguaje de la alumna esta bastante normalizado, como consecuencia del
estímulo educativo – logopédico – social recibido. También es de destacar que resulta significativa su
iniciativa comunicativa.

PROPUESTA DE INTERVENCIÓN

Con el fin de compensar las necesidades que presenta, en su lenguaje oral, proponemos la adecuación del
entorno lingüístico de la alumna, así como la implantación de medidas de atención especializada desde el
Aula de Audición y Lenguaje en dos o tres sesiones semanales.

ORIENTACIONES AL ENTORNO ESCOLAR

- Trabajar en un lugar donde no haya demasiados estímulos de distracción.


- Dotar a las actividades de enseñanza-aprendizaje de un enfoque lúdico, utilizando material gráfico de
apoyo y recursos informáticos.
- En actividades de comprensión, favorecer el tiempo de recopilación de la información endenteciendo
nuestro habla, exagerando las pausas, entonación y vocalizaciones.
- Apoyar las ideas centrales con material gráfico para favorecer la recopilación de la información.
- No exigir a la alumna una respuesta inmediata, sino buscar la adecuada entre los dos.
- Cuando no se obtenga una respuesta por parte de esta alumna, se puede favorecer utilizando una
respuesta falsa o paradójica con una entonación exagerada para intentar que la niña conteste a la
pregunta planteada.
- Uso de buenas preguntas: cuidar la selección de preguntas que faciliten la continuidad de la
conversación; Manolson (1985) sostiene que deben conseguir los siguientes objetivos:
- Demostrar el interés y crear expectación.
Por ejemplo: ¿qué sigue? ¿Y si...? ¿Y ahora...?
- Dar opciones la niña para que decida.
Por ejemplo: ¿quieres chocolate o quieres pan?
- Ampliar la mente de niña.
Por ejemplo: ¿qué está pasando? ¿Cómo funciona? ¿Ahora que pasa?
- Estimular su curiosidad.
Por ejemplo: ¿qué? ¿Quién? ¿Dónde? ¿Por qué?
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Por el contrario, deben evitarse utilizar:

- Las preguntas que exigen o agobian.


Por ejemplo: ¿qué es esto?, ¿y esto?, ¿cómo se llama esto?
- Las preguntas que contienen la respuesta.
Por ejemplo: quieres chocolate ¿no ?
- Ante una reacción de duda, es conveniente darle posibles alternativas para fomentar su seguridad y
permitirle elaborar una respuesta adecuada.
- Modelar las expresiones orales espontáneas favoreciendo modelos lingüísticos correctos y cada vez
más elaborados; para ello debemos atender al uso de los siguientes sistemas de facilitación:
- Incluir el vocabulario específico y característico de las distintas áreas que con forman el currículo
escolar del alumno.
- Favorecer el desarrollo de su vocabulario expresivo y comprensivo: enseñar el vocabulario que
normalmente se utiliza en la interacción con compañeros y adultos y el que se utiliza en situaciones
de enseñanza-aprendizaje.
- Es importante que en la ejecución de actividades no se le permita realizar cambios de tema ni se
utilice el aprendizaje incidental sin estructurar como estrategia de enseñanza-aprendizaje.
- En cuanto a la organización del discurso, se realizaran tareas de ordenación secuencial, apoyadas con
material gráfico, con el fin de evitar durante ellas las rupturas de tema y el lenguaje tangencial y
favorecer la organización del contenido de sus expresiones.

El programa de intervención específica debe estar orientado al desarrollo de los siguientes aspectos de
forma prioritaria:

− Integración del sistema fonológico:


 Eliminación de los procesos de simplificación del habla.
Eliminar procesos asistemáticos relativos a los grupos consonánticos CRV y CLV.
 Desarrollar la articulación de la vibrante múltiple y simple.
Comenzar por establecer los fonemas en posición directa.
Asegurar la discriminación perceptiva a través de la realización de tareas de comparación igual-
diferente y reconocimiento.
 Corregir las sustituciones de fonemas.
Utilizar procedimiento de pares mínimos significativos.

− Desarrollar el ritmo, entonación y la prosodia.

− Estructuración formal de los elementos oracionales.


Atender a la integración de palabras función.
Utilizar la descripción de imágenes utilizando apoyos gráficos.

− Establecimiento de las relaciones gramaticales entre elementos oracionales.


Utilizar modelado y actividades gramaticales dirigidas.
Dirigir la utilización de preposiciones y deícticos.

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− Comprensión de instrucciones, oraciones y textos.


Favorecer la comprensión de textos mediante apoyo gráfico.
Asegurar la comprensión de marcadores morfológicos.

− Organización narrativa atendiendo a los componentes del discurso:


 Mantenimiento del tema.
 Explicitación de los hechos.
 Ordenación secuencial de los acontecimientos.
 Uso de marcadores referenciales.
 Cohesión narrativa entre sucesos.
 Fluidez de las producciones.
Utilizar historias secuenciadas y narración de cuentos.
− Expansión del vocabulario expresivo.
Presentar el vocabulario en torno a categorías que puedan contrastarse.
Los elementos base de la intervención deben ser los referidos a:

 Agentes y objetos.
 Palabras de acción, existencia y verbos mentalistas.
 Términos para describir agentes, objetos y sus propiedades.
 Términos abstractos o conceptos para organizar el espacio y el tiempo.

− Desarrollo de relaciones léxico-semánticas entre palabras.


Ampliar las listas de términos asociados.
Establecer categorías conceptuales entre elementos.

− Adecuación de las destrezas conversacionales.


Asegurar el mantenimiento del tema en situaciones dialogales.

RECURSOS UTILIZADOS PARA LLEVAR A CABO LA EVALUACIÓN

- Registro fonológico inducido. Monfort y juarez, 1994.


- Test de vocabulario en imágenes Peabody.
- Plon.
- Observación.
- Entrevistas:
→ Con la alumna
→ Con los distintos especialistas que trabajan con esta alumna.

BIBLIOGRAFIA
Entre otros:

CONSEJERÍA DE EDUCACIÓN Y CIENCIA (2005). Propuesta de actividades para la estimulación


del Lenguaje Oral. Junta de Andalucía. Consejería de Educación. Sevilla.
• SOS ABAD, A. Miguel 1986 Logopedia práctica. Sos Abad. Madrid.
• MONFORT, M. Y JUÁREZ, A. (1999). Estimulación del lenguaje oral. Madrid. Santillana.

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• PÉREZ LERGA, JESÚS. 1986. Método de logoterapia. U.P.V. Bilbao.


• RECASENS, MARGARITA. 1988. Cómo estimular la expresión oral en clase. CEAC Barcarola.
• SÁNCHEZ, B. 1971. Lenguaje Oral. Diagnóstico, enseñanza y recuperación.

ANEXO 2 : PROPUESTA CURRICULAR ADAPTADA .


OBJETIVOS (ÁREAS A TRABAJAR):
En el artículo 31.2 del Decreto 147/2002 de 14 de Mayo se establece que el currículo del Período
de la Formación Básica de Carácter Obligatorio se podrá organizar en torno a tres ámbitos de
experiencia y desarrollo:
•El conocimiento corporal y la construcción de la identidad.
•El conocimiento y participación en el medio físico y social.
•La Comunicación y el lenguaje
Así mismo, la Orden de 19 de Septiembre de 2002 por la que se regula la elaboración del
Proyecto Curricular de los Centros Específicos de Educación Especial y de la Programación de las
Aulas Específicas de Educación Especial de los centros ordinarios, en su artículo 2. 2 establece
que el referente curricular para el 1º ciclo del P.F.B.O. será el currículo correspondiente a la
Educación infantil establecido en el Decreto 107/ 1992 de 9 de Junio.

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO


OBJETIVOS
ÁMBITO I: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA
IDENTIDAD
 Conocer y controlar el propio cuerpo teniendo en cuenta sus capacidades
 Desarrollar habilidades motrices implicadas en actividades de vida cotidiana Adoptar
hábitos básicos de salud, higiene y bienestar
 Percibir e identificar sus necesidades básicas
 Controlar y articular su comportamiento de acuerdo a cada situación cotidiana
 Actuar de forma autónoma e independiente en las actividades de la vida diaria.
 Desarrollar Entrenamiento en Autoinstrucciones Verbales: descomponer una actividad o
problema en una serie de pasos que deben ser verbalizados.
 Reducir las conductas impulsivas en el aula.
 Mejorar cualitativamente los procesos atencionales.
 Percibir, Identificar y Solucionar de forma activa sus necesidades básicas
 Alcanzar gradualmente autonomía en las actividades escolares y extraescolares
 Resolver con iniciativa y autonomía situaciones habituales de su vida cotidiana
 Participar de forma activa en situaciones normalizadas de su entorno

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OBJETIVOS
ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y
SOCIAL
 Observar, explorar y conocer el entorno físico natural más inmediato
 Conocer y explorar los objetos del entorno, sus cualidades y su función
 Conocer los sucesos y situaciones que son habituales en el entorno
 Desarrollar actitudes de cuidado, respeto y disfrute del medio
 Aprender a desenvolverse con autonomía en su medio próximo
 Articular el comportamiento teniendo en cuenta las normas y valores del medio
 Percibir, controlar y articular su comportamiento teniendo en cuenta a los otros,

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 Conocer y adaptarse a las normas y valores propios de cada situación


 Desarrollar estrategias para comprender el mundo social: los otros, su actuación
 Tener un bienestar emocional cuando se relacionan con otras personas
 Desarrollar relaciones sociales con los otros en un entorno normalizado
 Establecer habilidades sociales y vínculos que favorezcan la normalización
 Generalizar las habilidades sociales a otros núcleos de relación: familia, amigos,
 Conocer y participar en las actividades culturales de la comunidad
 Responder al afecto y desarrollar actitudes de colaboración

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OBJETIVOS
ÁMBITO II: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE
 Desarrollar estrategias de comunicación, verbales o no verbales, que posibiliten
 entender y ser entendido
 Expresar necesidades básicas, pensamientos y sentimientos
 Establecer relaciones y habilidades sociales que favorezcan la normalización
 Favorecer la representación y simbolización a través de lenguajes diversos.
 Favorecer la expresión y comprensión de significados referenciales y la capacidad para
establecer relaciones entre palabras.
 Integrar las reglas de conversión grafema-fonema y adquirir las habilidades necesarias para
extraer el significado de textos escritos.
 Favorecer el uso funcional y espontáneo de las diferentes funciones del lenguaje en los distintos
contextos comunicativos y desarrollar las habilidades pragmático-conversacionales.

CONTENIDOS:
EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO
ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA
IDENTIDAD
CONCEPTOS -PROCEDIMIENTOS
1. Adquisición de hábitos de control de esfínteres
 Adquisición de habilidades necesarias para el control de esfínteres: saber cuando tiene que ir, saber
esperar, entrar sola en el cuarto de baño, bajarse sola los pantalones, utilizar el retrete, utilizar el papel
higiénico...,
 Uso autónomo e independiente del WC

2. Adquisición de hábitos de higiene personal


Adquisición de hábitos de aseo corporal: higiene, cuidado personal,..
 Desarrollo de habilidades relacionadas con el aseo: secarse las manos, lavarse las manos, lavarse la
cara, peinarse, sonarse la nariz, cepillarse los dientes, etc..
 Uso funcional de los utensilios necesarios para el aseo personal: toalla, grifo, jabón, peine, pañuelo,
cepillo.

3. Adquisición de hábitos de vestido y desvestido


 Enseñanza de habilidades para desvestirse: chaqueta, zapatos, calcetín, pantalón, falda, jersey,
camisa,etc..
 Enseñanza de habilidades para vestirse: chaqueta, zapatos, calcetín, pantalón.
 Desarrollo de habilidades necesarias para vestido y desvestido: uso de cremalleras, botones, velcros,
corchetes, nudos, lazos, etc..

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4. Adquisición de hábitos de alimentación


Uso funcional de los utensilios de comida: cuchara, tenedor, servilleta, mantel,
bandeja,...
 Adquisición de normas y pautas ordinarias durante el desayuno: no levantarse hasta acabar, usar el
vaso, ....
 Adquisición de las habilidades básicas de alimentación: masticar, beber de un vaso, comer con
cuchara, usar el tenedor, cortar con cuchillo,...

5. Adquisición de hábitos de trabajo y comportamiento


 Adquisición de un funcionamiento autónomo en las rutinas diarias
 Regulación de su propio comportamiento: esperar turnos, recoger y ordenar, cuidarlos materiales,
hacer filas, respetar los espacios de entradas y salidas, etc..
 Anticipación de los efectos que tienen las acciones propias y ajenas sobre los objetos: romper,
desordenar,etc.
 Desarrollo de hábitos de respeto y cuidado de los objetos propios y ajenos.
 Adaptación y aceptación de los cambios de ambiente y desarrollo de un comportamiento adecuado a
diferentes situaciones.
 Aceptación de los tiempos de espera o de transición entre actividad y actividad mientras el maestro
está en otra tarea o con otros alumnos.
 Desarrollo de conductas de atención sostenida: establecer contacto ocular, fijarse de forma visual en
situaciones significativas, seguimiento visual de objetos, atender cuando se le llama, atender a sonidos.
 Adquisición de la postura adecuada según la actividad a realizar
Aumento progresivo del tiempo que puede estar sentado o trabajando en una misma
tarea.
Desarrollo gradual del nivel de atención en una actividad.
Atender y responder a ordenes.
Practicar normas de convivencia: saludar, despedirse, llamar antes de entrar, dar las gracias, pedir
permiso, pedir por favor, pedir perdón, colaborar, ayudar, compartir, sonarse la nariz, taparse la boca
para toser...
6. Desarrollo de hábitos de autocuidado
 Identificación de las situaciones que pueden ser de peligro en la vida cotidiana
 Desarrollo de estrategias comunicativas para reconocer situaciones de emergencia: sirenas, timbres,
luces, alarmas...
 Desarrollo de estrategias comunicativas que les permitan informar a los adultos de las situaciones de
peligro

7. Adquisición de un funcionamiento autónomo en las rutinas diarias


 Regulación de su propio comportamiento: esperar turnos, recoger y ordenar, cuidar los materiales,
hacer filas, respetar los espacios de entradas y salidas.
 Conocimiento y adaptación a los cambios de ambiente.
8. Conocimiento Corporal y Desarrollo Psicomotor
 Conocimiento de las partes del cuerpo: mano, pelo, boca, nariz,....
 Conocimiento de características personales diferenciales: sexo, altura, color de pelo, etc..
 Adquisición de su imagen corporal: conocimiento de sí mismo en el espejo, en
fotografía,...
 Diferenciación de los otros: conocer su nombre, su lugar, sus pertenencias,..
 Coordinación y control de habilidades manipulativas y utilización correcta de utensilios comunes.
 Utilización correcta de pequeños aparatos y objetos: pinzas de la ropa, botones,
cremalleras, punzón, tijeras, lápiz, grapadora.
Adquisición de control y precisión en movimientos necesarios para las actividades lúdicas: meter fichas,
repartir cartas o fichas, girar piezas, ...
Adquisición de control de movimientos necesarios para la exploración o ejecución de acciones en las
rutinas cotidianas: abrir con llave, cerrar cajas, abrir botes, pegar ellos, cerrar sobres,...

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ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y
SOCIAL
1. El ser humano y la salud

CONCEPTOS
 Partes del cuerpo.
 Posiciones corporales.
 Partes del cuerpo: cabeza, tronco y extremidades.
 La cara: partes.
 Las articulaciones.
 Los huesos y los músculos.
 Los sentidos: órganos y funciones.
 Normas de higiene.
 Aseo personal: utensilios.
 Prendas de vestir: funciones y usos en cada estación.
 El orden.
 La dieta equilibrada.

PROCEDIMIENTOS
 Exploración del cuerpo e identificación de sus características, de sus cambios y de sus
habilidades.
 Identificación y aplicación de hábitos saludables y de las normas básicas de convivencia.
ACTITUDES
 Respeto por la diversidad física e intelectual de las personas.
 Curiosidad por conocer las características del cuerpo y los cambios que experimenta.
 Respeto por las diferencias derivadas de los distintos aspectos de crecimiento y desarrollo
corporal.
 Aceptación de las posibilidades y limitaciones del propio cuerpo desde el punto de vista motórico.
 Aceptación de los distintos niveles de destreza, tanto en sí mismo como en los demás.
 Interés en la adquisición de hábitos saludables y de higiene del propio cuerpo como fuente de
bienestar.
ACERCAMIENTO A LA NATURALEZA
CONCEPTOS

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 La contaminación y el cuidado de la naturaleza.


 Los seres vivos: características.
 Seres vivos: características.
 Mamíferos: características.
 Mamíferos domésticos y salvajes.
 Aves: características.
 Aves de corral y silvestres.
 Peces: características.
 Peces de río y de mar.
 Reptiles: características.
 Anfibios: características.
 Insectos: características.
 Animales herbívoros.
 Animales carnívoros.
 Animales omnívoros.
 Plantas: características.
 Tipos de plantas.
 Tipos de hojas.
 Árboles de hoja caduca y de hoja perenne
 Árboles, flores, hortalizas y frutos.
 El aire: utilidad.
 El tiempo atmosférico.
 Usos del agua y su aprovechamiento adecuado.
 La contaminación y el cuidado de la naturaleza.
 Alimentos: características básicas.
 El Sol.
 Elementos del paisaje. Paisaje de interior y paisaje de costa.

PROCEDIMIENTOS
 Observación de animales y plantas.
 Observación de los rasgos físicos principales del entorno.
 Observación de fenómenos atmosféricos del entorno.
 Identificación y clasificación de los seres vivos y de sus características principales.
 Elaboración de dibujos sobre situaciones conocidas del medio social y natural.

ACTITUDES
 Interés por descubrir las características de animales y plantas.
 Adquisición de hábitos de respeto, cuidado y protección hacia el medio y hacia los animales y
plantas que viven en él.
 Sensibilidad por la observación de los fenómenos del medio físico.
ACERCAMIENTO A LA CULTURA
CONCEPTOS
 El colegio: la clase, los compañeros, el material escolar.
 La familia: padres, hijos, abuelos, hermanos y nietos.
 Los amigos.
 La casa: estancias.
 La Navidad.
 Tradiciones y costumbres.
 Las máquinas y el movimiento.
 Profesiones.
 Útiles de trabajo.
 Profesiones relacionadas con la construcción.
 La calle: características y mobiliario urbano.
 Educación vial.
 Convivencia en la calle.
 Medios de transporte: tierra, mar y aire.
 Medios de comunicación: carta, teléfono, periódico, revista, radio y televisión.

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 La publicidad.
 El transcurso del tiempo: las horas.

PROCEDIMIENTOS
 Exploración de objetos y situaciones a través de los sentidos.
 Identificación de las actividades y lugares habituales de las personas del colegio.
 Identificación de las personas y las tareas que desempeñan: limpieza de calles, reparto de cartas,
transporte,...
 Identificación de servicios de la comunidad: panadería, supermercado, zapatería, etc.,
 Identificación de servicios relacionados con la seguridad y sanidad: bomberos, hospital, farmacia,..
 Adquisición de hábitos de respeto y cuidado del espacio donde se desarrolla la actividad: recoger,
ordenar la clase,etc..
 Adquisición de respeto, limpieza y cuidado de las dependencias del centro, del barrio, jardines,...
 Aprendizaje del cuidado de plantas y animales.
 Conocimiento del nombre de animales o plantas significativas en su entorno
 Recogida y elaboración de informaciones sobre aspectos de la vida cotidiana.
 Elaboración de dibujos sobre situaciones conocidas del medio social y natural.
 Identificación y clasificación de actividades humanas en el ámbito laboral.
 Manipulación de herramientas y máquinas sencillas del propio entorno y de uso común.

ACTITUDES
 Adquisición de hábitos de buena educación en actividades en grupo y lúdicas.
 Respeto por las normas de convivencia y por las reglas establecidas en la familia, en la clase, etc.
 Valoración del trabajo ajeno y del esfuerzo propio como un bien en sí mismo.
 Respeto y valoración de los servicios públicos como un bien común.

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO


ÁMBITO II: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE
EXPRESIÓN ORAL Y ESCRITA
CONCEPTOS

 Letras: a, e, i, o, u, l, m, s, p, y (coordinación), t , n, d, h, c, f, g, t, -r, -r-, b, ñ, v, z y sus grafías.


 Dígrafo: ch y su grafía.
 Grupos consonanticos: ca, co, cu, gue, gui; za, zo, zu; ce, ci; ga, go, gu, gue, gui, ge, gi.
 Letras: j, x, k y sus grafías.
 Dígrafo: ll y su grafía.
 Sílabas: ge-gi, güe-güi.
 Grupos consonánticos: fr, fl, pr, pl, tr, dr, br, bl, cr, cl, gr, gl.
 Sonido suave y fuerte de la r.
 Cuentos.
 Adivinanzas.
 Trabalenguas.
 Villancicos.
 Poesías.
 Canciones.
 Afianzamiento del proceso lecto-escritor.
 Poesías.
 El artículo: el, la, un, una.
 El género: masculino y femenino.
 El artículo: un, una, unos, unas.
 Adjetivos calificativos.
 Los nombres propios.
 Sujeto y predicado.
 Oraciones interrogativas y exclamativas.
 Singular y plural.
Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle
Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos
claustrosantiago@yahoo.es
C.E.I.P SANTIAGO APÓSTOL
VALDEPEÑAS DE JAÉN

 El verbo.
 La letra mayúscula.
 Sinónimos y antónimos.
 Diminutivos: -ito, -ita.
 Familias de palabras.
 Aumentativos: -azo, -aza, -ón, -ona.
 El abecedario.
 Palabras derivadas.
 Nombres de parejas.
 Onomatopeyas.
 Utilización de familias de palabras.
PROCEDIMIENTOS
 Interrelación entre los códigos oral y escrito: discriminación de los sonidos de las palabras y
correspondencia de los fonemas con sus grafías.
 Diferenciación de fonemas.
 Segmentación silábica.
 Respuestas a preguntas sobre la lectura.
 Colocación de las letras que faltan en determinadas palabras.
 Lectura comprensiva de diferentes textos escritos.
 Lectura y memorización de retahílas y canciones.
 Manifestaciones personales sobre libros leídos.
 Pronunciación correcta.
 Interpretación de tildes y de signos de puntuación para dar sentido y expresividad a la lectura.
 Copia y dictado de frases y textos.
 Lectura de textos, tanto literarios como no literarios.
 Resumen de las ideas fundamentales de un texto dado, respetando la secuencia argumental.
 Manifestación de opiniones personales sobre los textos escuchados y leídos.
 Producción de textos propios a partir de un comienzo dado, de un final o de un título.
 Comprensión de mensajes que utilicen un lenguaje no verbal, anuncios, historietas dibujadas, de
canciones, etc.
 Producción de mensajes de este tipo: dibujo de una historia escuchada o leída, invención de un
anuncio, etc.
 Escritura de frases: dadas dos palabras, dadas palabras desordenadas.
 Escritura de cuentos, cartas y diálogos. Comprensión de textos orales y escritos en distintas
situaciones de comunicación.
 Uso de las habilidades lingüísticas y reglas interactivas adecuadas en la comunicación con los
demás (conversación, diálogo, descripción, narración, etc.) y en la comunicación escrita.
 Producción de textos orales y escritos referidos a distintas situaciones e intenciones comunicativas:
expresar vivencias, sentimientos e ideas; transmitir informaciones, describir situaciones reales o
imaginarias, describir, narrar, etc., experimentando las posibilidades creativas que brindan el
lenguaje oral y el escrito.
 Recitación y representación oral de textos literarios y no literarios: canciones, chistes, trabalenguas,
onomatopeyas, etc.
 Realización de comentarios de textos escritos. Iniciación a la argumentación y al resumen.
 Transformación de frases afirmativas en negativas.
 Reconocimiento y uso de frases interrogativas y exclamativas.
 Dominio de la ortografía natural y de ciertas normas: uso de mayúsculas, mp, mb, nr.
 Transformación de oraciones dadas del singular al plural y viceversa.
 Ordenación de frases desordenadas.
 Articulación correcta de los sonidos y sílabas de acuerdo con la ortografía natural.
 Identificación y uso de las normas sintácticas, morfológicas y ortográficas simples en las
producciones orales y escritas.
 Cambios de palabras por sus sinónimos y antónimos.
 Uso de aumentativos y diminutivos.
 Ampliación de vocabulario, explicación del significado de palabras conocidas e identificación de
familias de palabras.

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ACTITUDES

 Valoración del lenguaje oral como medio de relación.


 Valoración del lenguaje escrito como código comunicativo.
 Valoración de la claridad y el orden en la expresión.
 Valoración de la lectura como fuente de placer.
 Valoración de la lengua oral y escrita para realizar tareas concretas.
 Valoración de la lengua como medio para satisfacer necesidades de comunicación.
 Valoración y respeto por las normas ortográficas.

BLOQUE DE CONTENIDOS : DESARROLLO PRAGMÁTICO - DESTREZAS


CONVERSACIONALES

Iniciativa del turno de palabra y del planteamiento del tema.


Mantenimiento del tema central de la conversación.
Reciprocidad conversacional en el intercambio de turnos.
Utilización de preguntas y respuestas adecuadas al tema de conversación.
Aprendizaje de respuestas contingentes a la pregunta que se le plantea.
Adaptación del contenido omitiendo reiteraciones o información innecesaria.
Empleo correcto de los términos deícticos o referenciales.
Cuidado en la fluidez de las expresiones, evitando titubeos.
Adecuación de los estilos de conversación al contexto y a los interlocutores.
Comprensión y utilización de los componentes extralingüísticos como:

El mantenimiento y la alternancia de la mirada.


La proximidad y el contacto corporal.
El uso de gestos y expresiones gestuales.
La adecuación de la intensidad de la voz.

EXPRESIÓN MATEMÁTICA
CONCEPTOS
 Unidad y decena.
 Número mayor y número menor.
 La recta numérica.
 Series progresiva y regresiva.
 Series ascendentes y series descendentes.
 Número anterior y número posterior.
 La suma: signos + e =.
 La resta: signos – e =.
 Sumas y restas en horizontal y en vertical.
 Problemas de sumas y de restas.
 Números: 0 al 79.
 Tablas de sumar del 1 al 10.
 Números pares en impares.
 Ordinales hasta el 5.°
 La suma llevando decenas.
 Suma y resta de números de 2 cifras.
 Sumas en las que falta un sumando.
 Composición y descomposición de números.
 Problemas.
 Números: 0 al 99.
 Línea recta, curva, abierta, cerrada.
 Triángulo, cuadrado, círculo y rectángulo.
 Derecha-izquierda.
 Series de objetos y figuras.
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 Antes-después.
 Los días de la semana.
 Los meses del año.
 Grande-pequeño.
 Ancho-estrecho.
 Largo-corto.
 El euro: 1 y 2 euros; billetes de 5, 10, 20 y 50 euros.
 El reloj: hora en punto y media hora.
 Monedas: 1, 2, 5, 10, 20 y 50 céntimos de euro.
 Doble y mitad.

PROCEDIMIENTOS
 Descomposición de un número en suma de sumandos.
 Descomposición de números en unidades y decenas.
 Sumas de 3 sumandos.
 Sumas de sumandos repetidos.
 Doble.
 Números ordinales del 1.° al 10.°.
 Lectura y escritura de números.
 Composición y descomposición aditiva de números.
 Distinción de equivalencias entre órdenes de unidades.
 Comparación y ordenación de números. Series regresivas y series progresivas.
 Realización de sumas y de restas con números naturales de hasta tres cifras.
 Realización de sumas y de restas con llevadas en las unidades y decenas.
 Utilización del ábaco y de las regletas en la formación de números y en la fase de iniciación de las
operaciones.
 Elaboración de estrategias personales de cálculo mental con números sencillos.
 Resolución de situaciones problemáticas sencillas.
 Reconocimiento y descripción de formas planas o cuerpos geométricos en objetos que sean
familiares.
 Reconocimiento e identificación de longitudes, capacidades y masas.
 Realización de medidas y utilización de instrumentos convencionales y no convencionales.
 Elaboración y utilización de estrategias personales para realizar estimaciones de medidas.
 Establecimiento de relaciones temporales: ayer, hoy, mañana, el año pasado, etc.
 Manejo del calendario y lectura de las horas en relojes de agujas.
 Reconocimiento y utilización de la moneda: el euro.

ACTITUDES
 Curiosidad por indagar y explorar en las relaciones que aparecen en conjuntos numéricos.
 Sensibilidad e interés por las informaciones y mensajes de naturaleza numérica, apreciando la
utilidad de los números en la vida cotidiana.
 Rigor en la utilización de códigos numéricos.
 Confianza en las propias capacidades para la elaboración de estrategias personales de cálculo
mental.
 Apreciación de la limpieza, el orden y el rigor en la elaboración de operaciones y de
representaciones matemáticas.
 Valoración del esfuerzo empleado en la resolución de problemas matemáticos, no limitándose a
valorar únicamente la consecución de un resultado determinado.
 Valoración de la importancia de las mediciones y las estimaciones en la vida cotidiana.
 Curiosidad e interés por descubrir la medida de algunos objetos cotidianos y la duración de
actividades habituales, así como por expresar los resultados con unidades de medida.
 Sensibilidad y gusto por la elaboración y la representación de sencillas construcciones geométricas.

Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle
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