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11/21/2013

 
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOGUIA DE MANEJORIESGO DE FRACTURA S.A.CLINICA DE ARTRITIS Y REHABILITACIÓN (CAYRE)
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica,caracterizada por tener un curso clínico variable con exacerbaciones y remisionesimpredecibles, con compromiso de cualquier órgano, piel, músculos, articulaciones,serosas hasta compromiso de órganos como riñón, SNC, corazón, pulmón, etc, lo cualhace que tenga diversos grados de severidad. El pronóstico ha mejorado en lasúltimas décadas debido al diagnóstico precoz y las nuevas terapéuticas. Desde elpunto de vista etiológico, se considera que es multifactorial, encontrándose factoresgenéticos asociados o no al HLA, hormonales, inmunológicos y ambientales que sepresentan en un individuo y determinan la variabilidad en la presentación clínica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se puede presentar compromiso prácticamente de todos los órganos, es importantetener en cuenta síntomas inespecíficos tales como la fatiga, perdida de peso, fiebre deetiología no infecciosa, artralgias simétricas, mialgias, astenia, que puede estar hastaen el 90% de los pacientes.El
compromiso cutáneo
comprende una extensa gama de manifestaciones dentrode las cuales están:-Fotosensibilidad, lupus discoide, alopecia y púrpura: 50%.
-
Ulceras en mucosas, urticaria, hiperpigmentación, nódulos subcutáneos: 20%.
-
Ictericia, lesiones psoriasiformes, flictenas, paniculitis:
5%
-
Otros como el fenómeno de Raynaud (30%), livedo reticularis se encuentraasociado con síndrome antifosfolípido, y ocasionalmente púrpura palpablesecundaria a vasculitis leucocitoclástica se puede encontrar en el LES.
Compromiso músculo esquelético
como artralgias, artritis y mialgias seencuentran hasta en el 90% de los pacientes, porque además puede ser inducido pormedicamentos como los esteroides.La
serositis
con compromiso de pleura, pericardio, e incluso ascitis se describe hastaen el 50%. También se puede presentar neumonitis, hemorragia alveolar, hipertensiónpulmonar, miocarditis, y compromiso de las válvulas.El
compromiso hematológico
dado por leucopenia, trombocitopenia y anemiahemotica, principalmente vaa en su presentación entre el 10 hasta el 84%dependiendo de la actividad de la enfermedad, y puede aumentar si recibencistostáticos. La presencia de síndrome antifosfolípido se ha encontrado entre el 20 al50%.
 
La nefritis
lúpica se presenta hasta en el 47% de los pacientes, manifestada porhipertensión arterial, edemas, proteinuria, hematuria o presencia de cilindros en elparcial de orina, y su clasificación se establece por medio de la biopsia renal.
Compromiso de SNC
hasta en el 75% o incluso más si se incluyen los trastornosafectivos, alteraciones en concentración y memoria, psicosis, corea, convulsiones,cefalea tipo migraña, etc. Existen
subgrupos de LES
como el cuneo, tipo discoide, el inducido pormedicamentos, el lupus neonatal y el denominado ANA negativo (o anti Ro Positivo)caracterizado por lesiones en piel crónicas, descamativas que dejan cicatriz, en áreascomo cara, pabellones auriculares y cuero cabelludo, el 10% pueden desarrollar LES.El
lupus inducido por medicamentos
incluye una extensa lista de medicamentos,entre los cuales se encuentra procainamida, hidralazina, difenilhidantoina, minociclina,penicilamina, atenolol, propanolol, interferón, etc. Se caracteriza por fiebre, artralgias,anemia hemolítica, trombocitopenia, y serositis, con altos títulos de anticuerpos anti-histonas, en la mayoría de los casos cede en 6 meses a un año.El
lupus neonatal
se presenta por el paso transplacentario de anticuerpos anti Ro dela madre al neonato, se caracteriza por fotosensibilidad, bloqueo cardiaco completo,trombocitopenia, y ocasionalmente alteración hepática.El
lupus “ANA negativo”
se caracteriza por manifestaciones cutáneas tales como ellupus cutáneo subagudo, y paraclínicamente la ausencia de anticuerpos antinuclearescon anti Ro positivos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece con base en las características clínicas y las pruebasinmunológicas, pero dado el amplio espectro de manifestaciones se ha buscadounificar con fines epidemiogicos, bajo los criterios del Colegio Americano deReumatología Modificados en 1997:
CRITERIODEFINICIÓN
Rash malarEritema fijo, plano o levantado, sobre las eminencias malares, escasocompromiso de surcos nasolabiales.Rash discoideParches levantados eritematosos, descamativas, y en las lesionesantiguas se observa cicatriz atrófica.FotosensibilidadEritema en piel como resultado inusual a exposición solar, referidapor el paciente u observada por el médico.Ulceras oralesUlceración oral o nasofaríngea, usualmente poco dolorosa, observadapor el médico.ArtritisArtritis no erosiva que comprometa 2 o más articulaciones periféricas,con dolor, edema o efusión.Serositisa.Pleuritis: historia convincente de dolor pleurítico, froteauscultado por médico, o evidencia de efusión pleural.b.Pericarditis: documentada por ECG, evidencia de frote o dederrame pericárdico.Compromisorenala.Proteinuria persistente mayor de 0.5g/a, o más de 3+ enexamen cuantitativo.b.Cilindros celulares de cualquier tipo.CompromisoNeurológicoa.Convulsiones en ausencia de otras causas: medicamentos,uremia, cetoacidosis, disbalance electrolítico ob.Psicosis en ausencia de otras causas: medicamentos, uremia,cetoacidosis, disbalance electrolítico.
 
CompromisoHematológicoa.Anemia hemolítica con reticulocitosis ob.Leucopenia menor de 4000/mm3 en 2 o más ocasiones oc.Linfopenia menor de 1500/mm3 en 2 o más ocasiones od.Trombocitopenia menor de 10000/mm3 en ausencia demedicamentos.CompromisoInmunológicoa.Anticuerpos antiADN nativo en títulos anormales ob.Anti Sm : Presencia de anti Sm o
c.
Hallazgos positivos de anticuerpos antifosfolípidos: (1)anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM en niveles anormales ensuero, (2) un resultado positivo para anticoagulante lúpicoutilizando un método estándar o (3) Pruebas serológicas parasífilis falsamente positivas al menos durante 6 meses, con FTA-ABS negativo.Anticuerposantinucleares Títulos de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o unaprueba equivalente en cualquier tiempo de la enfermedad en ausenciade medicamentos que puedan ser asociados a síndrome de lupusinducido por medicamentos.Se considera diagnóstico definitivo la presencia de 4 o más criterios, diagnósticoprobable con 3 criterios, y posible con 2 o menos.
(Hochberg, MG. Updating the AmericanCollege of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. ArthritisRheum. 1997; 40: 1725).
PARACLINICOS
Ante la sospecha clínica de un LES, aunque se debe individualizar al paciente para elestudio, hay exámenes como el cuadro hemático, eritrosedimentación, parcial deorina, y creatinina, que son importantes en todos los casos. Otros se deben evaluarde acuerdo a los síntomas presentados como Rx Tórax, Depuración de creatinina yproteinuria en orina de 24 horas y función hepática.En cuanto al estudio de inmunología se inicia con los anticuerpos antinucleares ya queson los de mayor positividad (90%)y si éstos son positivos o si se presentacompromiso renal se complementaran con Anti ADN, y según el cuadro clínico sedecidirá si es necesario realizar, anticuerpos anti Sm, RNP, Ro o La.Otro de los exámenes de inmunología que se debe incluir son los anticuerposanticardiolipina IgG e IgM, el anticoagulante pico se realizará si el PTT esprolongado. También es importante realizar la cuantificación de los niveles decomplemento, C3 y C4, ya que son útiles en la evaluación de la actividad de laenfermedad.Los controles de los exámenes se realizarán según el tratamiento establecido y laseveridad del compromiso.Si el paciente presenta factores de riesgo para osteoporosis se debe realizardensitometría ósea central tipo DEXA anualmente, e iniciar el tratamiento del caso.En caso de que la paciente decida embarazarse, es ideal que se encuentre 6 meses enremisión clínica y para clínica, desde el punto de vista del laboratorio se controlará conanti Ro, Anti La, anticardiolipina IgG e IgM, el anticoagulante lúpico se realizará si elPTT está prolongado, depuración de creatinina y proteinuria en orina de 24 horas, encaso de estar alterados se iniciará tratamiento y seguimiento mensual.El control durante la evolucn de la enfermedad depende del cuadro clínicopresentado por el paciente, de acuerdo al criterio del Reumatólogo.

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